STENOZA HIPERTROFICA

DE PILOR

-mai frecvent intilnita la baieti

Incriminati factori genetici
TEORII PATOGENICE:
1. Teoria malformativa:
Sustine ca nou-nascutul se naste cu tumora
pilorica ( datorita unei intirzieri in maturarea
plexului nervos mienteric), iar treptat la nivelul
pilorului, in urma sindromului de lupta stomacpilor apare un edem al mucoasei care obstrueaza
complet lumenul, iar copilul va varsa laptele
ingerat la toate mesele;

2. Teoria spasmului hipertrofiant

- Musculatura pilorica se hipertrofiaza prin hiperfunctie,
aceasta fiind generata de un spasm la nivelul pilorului
datorita unei hipersecretii de adrenalina
- Dar din practica se stie ca orice spasm nu determina o
ingrosare atat de importanta ca in stenoza hipertrofica
de pilor;
3. Teoria endocrina
- Diverse disfunctii ale glandelor suprarenale pot
determina aparitia stenozei hipertrofice de pilor
- Se considera teoria malformativa ca singura mai
apropiata de adevar.

ANATOMIE PATOLOGICA
- Macroscopic pilorul este marit de
volum (cit o maslina), de culoare
albicioasa, consistenta ferma,
vascularizatie evidenta, mai putin
pe linia mediana9anterosuperior)
une este o zona avasculara.
-Pe sectiune- musculatura ingrosata
(hipertrofia fibrelor musculare, fara
cresterea numarului de fibre), iar in
lumenul pilorului mucoasa este
plicaturata, edematiata.

SIMPTOMATOLOGIE
a). Varsaturi ce apar la 14-21 de zile de la nastere;
- Varsaturi albe (nebilioase), in jet, ce apar la inceput
imediat dupa masa sau la un interval de 10-15 minute,
ulterior intervalul la care se produce varsatura creste
de la 30 de minute la 1-2 ore, deoarece stomacul se
dilata;
- -intre mese copilul este agitat, tipa de foame.
b). Stagnare in greutate, apoi scadere in greutate
c). Urini hipercrome, concentrate
d).Constipatie- scaune rare, sub forma de scibale

e). Examenul clinic

- Pliu cutanat lenes, fata zbircita (fata de batrin),
dispare bula lui Bichat, depresia fontanelei, mucoase
uscate
- La examenul abdomenului se constata unde gastrice
vizibile (contur gastric) inspre stanga spre dreapta, la
palpare abdomen suplu, nedureros, iar uneori in
perioadele de acalmie- se poate palpa in decubit
lateral, sub rebordul costal drept oliva pilorica (o
formatiune ferma, dura, mobila, de aproximativ 2 cm)

EXAMENE DE LABORATOR
Ionograma hipocloremie, hiponatremie,
hipopotasemie
Alcaloza metabolica
Ureea sangvina, neproteica- crescuta
EXAMENE IMAGISTICE
a. Examenul radiologic- tranzitul baritat
Semne directe canalul piloric ingustat,
filiform, alungit, situat central (semnul de
certitudine)
Semne indirecte dilatatie gastrica, cu lichid
de staza, evacuare gastrica intirziata cu pasaj
piloric tardiv . Bariul poate stagna in stomac
si 24 de ore, chiar daca sugarul a varsat

b). Examenul ecograficaspect caracteristic in

cocarda cu centru
hiperecogen cu o coroana
hipoecogena ce
corespunde hipertrofiei
musculare; se masoara
lungimea pilorului si
grosimea lui.

FORME CLINICE
Forme precoce (cu manifestare precoce)- cu
manifestare din primele zile de la nastere
Forme comune clasice cu debut din ziua 14-21 de
la nastere
Forme tardive cu ebut la 2-3 luni de la nastere
Forme hemoragice prezenta de sange in varsaturi
cauzata de leziuni ale mucoasei gastrice, datorita
luptei pentru invingerea obstacolului piloric, la care
se adauga hipovitaminoza K;
Sindromul Roviralta- asocierea stenozei hipertrofice
de pilor cu malpozitii esocardiotuberozitare (ectopie
gastrica partiala, reflux gastroesofagian, cardie
beanta, hernie hiatale) .

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- regurgitatii, greseli de alimentatie
- Intoleranta la lapte
- Varsaturile din bolile infectioase
- Spasmul piloric (pilorospasm)- varsatura dispare
dupa administrarea de antispastice
- Diafragmul prepiloric incomplet
- Duplicatia de pilor, atrezia de pilor
- Stenoza de duoden prin diafragm incomplet
examenul radiologic pune diagnosticul
- Stenoza extrinseca de duoden supra si subvateriana
- Malpozitiie cardiotuberozitare- varsaturi rosietice
datorita esofagitei

EVOLUTIA
- Fara tratament in formele grave EXITUS prin
denutritie sau bronhopneumonie de aspiratie;
- In forme mai usoare cu tratament medicamentos
copilul se vindeca, oliva pilorica se ramoleste si apoi
dispare prin maturarea inervatiei intramurale.

TRATAMENT
A. Medicamentos- antispastice (atropina,
belladona); perfuzii cu glucoza, ser
fiziologic; mese mici, repetate;
B. Chirurgical
- In preoperator reechilibrare
hidroelectrolitica
- Interventia chirurgicala- pilorotomie
extramucoasa Fredet.
- Artificiul lui Lamson- daca se
perforeaza mucoasa se creeaza un
lambou triunghiular care se rabateaza
- Postoperator- realimentare la 6-8 ore
dupa operatie, progresiv; din a doua zi

STENOZA DE DUODEN

Este relativ frecventa 1/5000 nou-nascuti

Factorii malfomativi actioneaza in primele 6-8
saptamini
TEORII PATOGENICE
Tubul intestinal primitiv prezinta initial lumen, apoi
prin proliferarea de tesut epitelial se transforma intrun cordon, ca in final printr-un proces de vacuolizare
sa se permeabilizeze
Factorii malformativi actioneaza in aceasta perioada
producind tuburari de repermeabilizare

CLASIFICARE.
ANATOMOPATOLOGIE

Stenozele de duoden pot fi , in functie de natura

obstructiei, de cauze:
a. Intrinseci
Atrezie completa (agenezie partiala de
duoden)- cele doua capete ale duodenului se
termina in deget de manusa;
Atrezie cordonala- cele doua capete sunt legate
printr-un cordon fibros
Diafragm complet obstacol intraluminal
mucos fara solutie e continuitate externa
Diafragm incomplet- obstacol intraluminal
mucos incomplet
Stenoza simpla doar schimbare de calibru

b. Extrinseci- compresie
exercitata din exterior
asupra duodenului- ii
micsoreaza lumenul
-brida Ladd ligamentul
hepatocolic
- Pancreas inelar
- Pseudochistul congenital de
coledoc
- Duplicatia de duoden
- Vena porta preduodenala
- Pensa aortomezenterica

ANATOMOPATOLOGIE
Duodenul supraiacent
obstacolului este mult marit in
dimensiuni,
Duodenul subiacent este de
dimensiuni reduse; in formele e
atrezie si diafragm complet si
restul intestinului subtire si gros
sunt hipoplazice, neaerate (cu
aspect de microintestin si
microcolon)

SIMPTOMATOLOGIE
Difera in functie de locul stenozei si forma anatomica
Stenoza supravateriana varsaturi albe
Stenoza subvateriana varsaturi galben
In cele cu obstacol complet varsaturile apar in prima zi de
viata
In cele cu obstacol incomplet varsaturile apar tardiv
Scadere in greutate
Pliu cutanat lenes, fontanela deprimata, bronhopneumonie de
aspiratie
La inspectia abdomenului acesta este excavat, mai ales daca
tubul digestiv este neaerat9in obstacolul complet)
Nu elimina meconiu sau elimina glere
Proba fauber negatica in glerele eliminate nu se gasesc celule
carnoase

EXAMENE IMAGISTICE
Radiografia abdominala simpla
semn patognomonic e imagine in
taler de balanta (una este aerul
din stomac, alta este aerul din
duoden)
Restul abdomenului este opac
daca obstacolul este complet sau
putin aerat daca obstacolul este
incomplet.
Tranzitul cu substanta de
contrast (de regula gastrografin)ne ajuta in diagnosticul formelor
incomplete si in diagnosticul
diferential
Ecografia este utila pentru
diagnosticul diferential

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
- Alte malformatii ale intestinului subtire sau gros de tip
atrezie
- Ileus meconial, peritonita meconiala
In toate aceste afectiuni abomenul este marit de volum,
iar radiografia abdominala pe gol pune in evidenta
nivele hidroaerice
- In formele cu obstacol supravaterian se face
diagnosticul diferential cu spasmul piloric, stenoza
hipertrofica de pilor form precoce, diafragmul
prepiloric, malformatii esocardiotuberozitare

a.

b.

c.

EVOLUTIA- fara tratament

este catre exitus pentru formele
complete, iar in formele
incomplete sau dezvoltare
staturoponderala redusa.
TRATAMENTUL
CHIRURGICAL
Atrezie
duodenoduodenoanastomoza
terminoterminala/terminolaterala
sau duodenojejunoanastomoza
terminolaterala transmezzocolica.
Diafragm complet sau incomplet
duodenotomie longitudinala cu
excizie diafragm si duodenorafie
transversala;
Brida Ladd- sectionarea bridei

d.Pancreas inelar- duodenojejunoanastomoza laterolaterala

transmezocolica
e.Pseudochist de coledoc- extirpare pseudochist si anatomoza
coledocojejunala sau hepatico-jejunala pe ansa exclusa in
Y a la Roux sau pe ansa in omega
f. In duplicatia de duoden- excizie si anastomoza
g. Vena porta preduodenala-duodenojejunoanastomoza
laterolaterala transmezocolica, anterior de obstacol
h.In pensa aortomezenterica duodenojejunoanastomoza
laterolaterala anterior de obstacol

MALFORMATIILE DE
INTESTIN SUBTIRE

Se intilnesc in raport de 1/5000 de nou-nascuti

TEORII ETIOPATOGENICE
1. Teoria lui Tandler descrisa la stenoza de duoden
tulburari de repermeabilizare
2. Teoria lui Simpson peritonite meconiale in viata
embrionara sau fetala
3. Teoria lui Forque si Riche resorbtia in exces a
canalului vitelin
4. Teoria lui Courtois- teoria existentei unei arteriopatii
(de cauza mecanica, inflamatorie sau congenitala),
urmata de ischemia segmentului de intestin irigat
atrezie de intestin

ANATOMOPATOLOGIE
Anatomopatologie :- intestinul
supraiacent obstacolului este
mult marit de volum, destins, cu
perete cartonat ( exista
hipertrofie musculara, deficiente
in coordonarea peristalticii,
structurile musculare sunt
inlocuite cu structuri fibroase)
mai ales pe segmentul terminal,
iar segmentul subiacent este
hipoplazic, colonul este cu
aspect de microcolon.

CLASIFICARe
Atrezii
Atrezie tip I- nu exista la exterior
solutie de continuitate, exista un
diafragm mucos complet
Atrezie tip II- atrezia cordonala
Atrezie tip IIIa- intreruperea
continuitatii intre capatul proximal
si cel distal
Atrezie tip IIIb sindromul
intestinului in cochilie de melc sau
spirala- intestinul este rulat in jurul
unui singur ax vascular
Atrezie tip IV- atrezie multipla
Stenoze- obstructie incompleta

SIMPTOMATOLOGIE
1. In formele sus situate ( la nivelul jejunului)
Varsaturi bilioase aparute precoce(cu atit mai precoce cu cit
atrezia este mai inalta)
Nu elimina meconiu sau retard in eliminarea meconiului
Abdomenul este normal sau cu usoara distensie in epigastru,
intre varsaturi
2.In formele jos situate ( la nivelul ileonului)
Varsaturile apar mai tirziu, dupa 24-48 de ore, sunt bilioase
la inceput, iar apoi cu aspect intestinal
Nu elimina meconiu
Abdomenul este destins,uneori asimetric, cu contur de anse
Uneori se palpeaza o formatiune abominala (fundul de sac
proximal)

EXAMENE IMAGISTICE
1.Radiografia abdominala simpla
Existenta de nivele hidroaerice- in
formele inalte 2-3, in formele
joase numeroase
Absenta aerului in etajul
abdominal inferior in formele de
atrezie
2. Tranzitul cu substanta de contrast3. Irigografia aspectul de microcolon

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- Ileusul meconial
- Peritonita meconiala
- - atrezia de duoden
- Megacolonul congenital
- Malformatiile colonului atrezii si stenoze
- Malformatiile anorectale
EVOLUTIA- spontana fara tratament exitus prin
perforatie peritonita.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Sonda de aspiratie nazogastrica, reechilibrare
hidroelectrolitica, acidobazica,antibioterapie
Decizia intre rezectie cu anastomoza sau derivatie
(ileostomie) in functie de locul atreziei, lungimea
intestinului, starea generala a nou-nascutului.
Uneori este necesara modelarea capatului proximal

ATREZIE DE JEJUN TIP I

ATREZIE DE JEJUN TIP

IIIB

ILEUSUL MECONIAL

DEFINITIE
4 conditii :
- - ocluzie intestinala completa produsa prin obstacol
intraluminal meconiu vascos si aderent de mucoasa
intestinala
- - locul ocluziei intestinul subtire
- - aparitia de la nastere
- - exisenta mucoviscidozei
- Mucoviscidoza- anomalie a secretiei tuturor glandelor
exocrine (pancreas, tub digestiv, bronhii, plamini,
glande sudoripare, salivare, nazale) secretie vascoasa
si secretie seroasa anormal concentrata

1.ILEUSUL MECONIAL NECOMPLICAT

nou-nascut cu sau fara antecedente familiale
Clinic tablou clinic de ocluzie intestinala
cu varsaturi bilioase, distensie abdominala,
absenta eliminarii meconiului, iar la tuseul
rectal meconiu vascos, aderent
Radiografia abdominala simpla- nivele
hidroaerice, care nu sunt perfect orizontale,
cu concavitatea superior
Irigografia cu gastrografin confirma
diagnosticul ( microcolon, dupa ce trece de
vavula ileocecala se muleaza pe meconiul
vascos

2. Ileusul meconial complicat perforatie

peritonita antenatal sau postnatal
- Varsaturi bilioase
- Abdomenul este destins, cu perete
abdominal edematiat, congestionatrosietic
- Tuseul rectal meconiu gri-verzui,
vascos, aderent
- Radiografia abdominala calcificari
(peritonita antenatala), pneumoperitoneu,
imagine de pseudochist(cind perforatia s-a
produs antenatal si s-a inchistat).

EXAMENE DE LABORATOR
- Scaderea gammaglutamiltranpeptidazei si
leucinaminopeptidazei (enzime digestive)
- Testul sudorii- neconcludent
EVOLUTIA- fara tratament exitus
(bronhopneumonii- in cadrul mucoviscidozei).

TRATAMENT
1.Ileus necomplicat
Se pot folosi produse de fluidificare a meconiuluiin practica cel mai utilizat este gastrografinul
(substanta hiperosmolara); se mai pot utiliza- solutia
de acetilcisteina, solutii de enzime pancreatice, apa
oxigenata, serul clorurat
Se fac clisme cu gastrografin (atrage apa in lumen
cu diluarea meconiului, creste peristaltismul)
Atentie la complicatii perforatii digestive,
septicemie prin leziuni ale mucoasei

Tratament chirurgical cind clismele sunt ineficiente,

cind exista asociate alte malformatii (atrezie de intestin
subtire)
-- enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1-2
luni
-- rezectia segmentului atrezic sau obstruat cu
meconiu si anastomoza terminoterminala
-2. Ileus complicat- rezectia segmentelor afectate cu
enterostomie cu restabilirea continuitatii peste 1luna.

ILEUS MECONIAL

PERITONITA MECONIALA

DEFINITIE
-peritonita localizata sau generalizata secundara unei
perforatii in viata antenatala a tubului digestiv cu
prezenta de meconiu in cavitatea peritoneala
ETIOLOGIE
- Ileus meconial
- Atrezie de ileon
- Volvulus intestin subtire
ANATOMOPATOLOGIE
- Perforatie in viata antenatala peritonita meconialauneori se poate vindeca spontan si singura dovada
ramin calcificarile din cavitatea abdominala

Peritonita fibroadeziva meconiu prin coninutul de

enzime determina o reactie fibroasa cu aglutinare
pseudochistul meconial reactie fibroplastica nu
vindeca perforatia- meconiu in cavitatea peritoneala
pseudochist ce contine anse intestinale partial
necrozate, aderente, inconjurate de meconiu
peritonita meconiala generalizata- perforatia se
produce inainte sau in timpul nasterii si nu mai este
timp pentru reactia fibroplastica.

SIMPTOMATOLOGIE
Varsaturi bilioase sau intestinale (fecaloide)
abdomen mult destins de volum, meteorism
generalizat, abdomen in tensiune cu perete edematiat,
congestiv, tegumente lucioase, cu circulatie venoasa
evidenta
Radiografia abdominala:
Calcificarile difuze intraperitoneale, predominent
periombilical
Impregnarile calcare din scrot sunt patognomonice
Uneori pneumoperitoneu fie periombilical sau
subdiafragmatic

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- Malformatiile de intestin subtire sau gros
- Megacolon congenital
- Ileus meconial
- Malformatii anorectale
EVOLUTIA- fara tratament este catre exitus
TRATAMENT
- Visceroliza liza aderentelor se descopera leziunea
sin in functie de alte malformatii asociate se practica
rezectie cu anastomoza sau derivatie.