CHEILOSCHIZIS

1. Incidenta: 1/850-1500 nou-nascuti

2. Etiologie – factori genetici – cel mai frecvent
- hipervitaminoza A
- intoxicatii
- iradieri
- unul dintre acesti factori actioneaza asupra celor 5 muguri
din care se dezvolta fata si gura determinand aparitia
malformatiei
- cei 5 muguri - mugure frontal
- 2 muguri superiori si laterali
- 2 muguri inferiori si laterali
- cheiloschizisul se datoreaza lipsei de coalescenta a
mugurilor, deci deficit de tesut mezenchimatos
3. Forme anatomo-clinice

1) Fisura buza superioara simpla – intereseaza buza

rosie si buza alba
2) Fisura buza superioara completa – sunt interesate
buza rosie, buza alba si pragul narinar
3) Fisura buza superioara complicate – sunt interesate
buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara,
valul palatin si palatal – cheilognatopalatoschizis
• in formele 2 si 3 , de cele mai multe ori
mugurele median progneaza, dintii sunt
anormal implantati determinand un aspect
estetic dizgratios
• in formele complicate apar tulburari de
suctiune, infectii frecvente de cai aeriene
superioare, starea de nutritie lasa de dorit
• malformatii asociate – cord, esofag,
anorectale
4. Tratament – numai chirurgical
- in functie de greutatea copilului
- cel putin 6000 g in formele simple
- cel putin 8000 g in formele complicate
- criterii intraoperatorii
1) rosul buzei superioare sa fie o linie continua
2) buza superioara de o parte si de alta a fisurii sa
aiba aceeasi
inaltime
3) septul nazal si santul subnarinar sa fie pe linia
mediana
- tehnici multiple – jocuri de lambouri cutanate
- o diferenta de 1 – 2 mm in momentul interventiei va duce
la o diferenta de 1-2 cm la distanta de 2-3 ani
- postoperator - antibioterapie 4-5 zile
- alimentatie cu lingurita 7-10 zile
 PALATOSCHIZIS
1 . Definitie – malformatie congenitala caracterizata prin prezenta
unei fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau
moale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiopatogenie – factori malformativi implicati si la cheiloschizis ce

actioneaza in timpul saptamanilor 6-8

3 . Forme anatomoclinice:

1) fisura palatina incompleta – solutie de continuitate la nivelul

palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai valul
palatin)

2) fisura palatina completa – se intinde de la arcada dentara la

lueta inclusiv
4. Clinic
- fisura incompleta – tulburari de suctiune si fonatie

- fisura completa – tulburari de suctiune si fonatie,

tulburari otice (hipoacuzie) si infectii de cai respiratorii
superioare

- alimentatia copilului se face cu biberonul cu tetina

lunga sau cu lingurita ca sa ajunga pana in faringe

5. Tratament - chirurgical - are ca scop inchiderea fisurii

- operatia – uranostafilorafie
- momentul operator – 2 ani
 COLOBOMA
1. Definitie – malformatie congenitala a fetei ce se
prezinta ca o fisura situata lateral de nas
2. Forme clinice
A. forme incomplete - inferioare
- superioare
1) forma incompleta inferioara – intereseaza buza
superioara si trece lateral de aripa nazala
detasand-o de obraz
2) forma incompleta superioara – fisura
intereseaza pleoapa inferioara, canalul lacrimo-
nazal, descinde lateral de nas pana aproape de
cartilajele alare narinare si se termina intr-un
infundibul care se deschide in fosele nazale
B. forma completa – fisura porneste de la
unghiul intern al ochiului si intereseaza
inclusiv buza inferioara

3. Tratament - chirurgical dupa varsta de 1 an

- lambouri cutanate
- rezultate slabe
 MACROSTOMIA
1 . Definitie – malformatie congenitala a fetei care se datoreaza
unui defect de mezodermizare intre mugurele maxilar superior si
cel inferior

2 . Clinic – fisura continua comisura bucala si se indreapta spre

obraz, marind dimensiunile gurii, ajungand uneori pana la ureche
sau spre regiunea temporala
- poate fi uni- sau bilaterala
- malformatii asociate – fibrocondrom

3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 1 an si 6 luni

- consta in rezectia si extirparea mucoasei rosii de-a
lungul fisurii si sutura in 3 planuri (mucoasa, muschi, tegument)
- postoperator – 10-12 zile alimentatie prin gavaj
 MICROSTOMIA
1 . Definitie – afectiune caracterizata prin gura mica

2 . Etiopatogenie – poate fi - congenitala – exces de mezodermizare

- dobandita – cicatrici postplagi, arsuri

3 . Tratament – chirurgical

1) pentru formele congenitale – la 18-24 luni – rezectie

tegumentara pana cand gura are dimensiuni normale si
rasfrangerea mucoasei bucale spre exterior si sutura

2) pentru formele dobandite – la 1 an de la producerea

cicatrizarii in exces a comisurii bucale
 FISTULE CONGENITALE
ALE BUZELOR
1 . Definitie - lipsa de coalescenta intre mugurele
median si restul buzei
- situate atat pe buza superioara, cat si pe cea
inferioara
- frecvent 2 fistule
2 . Clinic – depresiuni situate pe buzele
superioara sau inferioara, terminate intr-un
fund de sac tapetat de epiteliu
- se poate exterioriza o secretie filanta
3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 2 ani
- consta in extirparea in bloc a
fistulei si cheiloplastie
 FISTULE CONGENITALE
PREAURICULARE
1 . Definitie – malformatie care deriva din prima fanta
branhiala

2 . Clinic - se observa anterior de tragus ca un orificiu

prin care se elimina o secretie filanta, uneori
purulenta
- tegumentele periorificiale congestionate
- traiectul fistulos se deschide in conductul
auditiv sau spre mastoida; trece inapoia sau
inaintea nervului facial

3 . Tratament – chirurgical
 FIBROCONDROAMELE
FETEI
1 .Definitie – malformatie congenitala
caracterizata prin aparitia unor tumorete
pediculate situate pe linia care uneste
tragusul cu comisura bucala
- sunt situate preauricular, sunt unice
sau multiple
- au un ax cartilaginose asociaza cu
macrostomie
2 .Tratament – chirurgical
 HEMANGIOAMELE FETEI
1. Definitie – malformatii congenitale ale vaselor sangvine, fara
o structura histologica normala

2. Forme clinice

A. Hemangiom plan – situate in epiderm si derm, apare ca o

pata violacee care dispare la presiune digitala

B. Hemangiom tumoral – tumoreta de dimensiuni variabile

ce proemina la exterior dar se extinde si in profunzime
- nu se modifica la digitopresiune
- vasele sangvine se prezinta ca niste muguri
vasculari alimentati de vase de la periferia hemangiomului
C. Hemangiomul cavernos – tumoreta mai putin exteriorizata la
suprafata si bine reprezentat in hipoderm si tesuturile mai
profunde
- structura – vase ca niste caverne care comunica intre
ele ca si camarutele unui burete, ce sunt alimentate de 1-2 vase
mari

D. Hemangiom cirsoid – structura ca niste cordoane vasculare

sinuoase care comunica intre ele, iar locul de unire este o fistula
arterio-venoasa a carei palpare evidentiaza pulsatii
- au putere mare de - extensie
- ulcerare
- infectare
- sangerare cu anemie
- se asociaza frecvent cu hemangioame cranio-cerebrale –
sindrom Sturge-Weber
3. Clinic - convulsii de tip epileptic
- glaucom congenital
- deficit psihic
- trombocitopenie – sdr. Kasabach-Meritt
- hemangioame hepatice

4. Tratament - chirurgical
- se fac in prealabil - flebografii
- arteriografii
LIMFANGIOAMELE FETEI
1. Definitie – malformatii ale vaselor limfatice care sunt
ectaziate ca niste caverne care comunica intre ele

2. Clinic - fata poate fi deformata, se intinde frecvent la

obraz, buza superioara, submandibular
- tegumentele supraiacente de aspect normal, dar
brazdate de vase sangvine
- la palpare regiuni indurate care alterneaza cu zone
depresibile, elastice, nedureroase
- prezinta perioade de tumefactie care alterneaza cu
perioade de regresie

3. Tratament - chirurgical
- limforee
 MACROGLOSIA
1. Definitie – consta in marirea in toate dimensiunile a limbii
2. Etiologie – limfangiom difuz cavernos
- hipertrofia musculaturii limbii
- chiste intralinguale
- hemangioame
- fibroame
3. Clinic – limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala
- papilele sunt marite in dimensiuni
- sialoree abundenta
- respiratia si alimentatia dificile
4. Tratament – chirurgical
- consta in rezectia cuneiforma a portiunii anterioare a limbii
- postoperator – poate apare edemul lingual care dispare in
1-2 saptamani
 CHISTE MUCOIDE ALE
PLANSEULUI BUCAL
1. Definitie – incluzii ale epiteliului glandei sublinguale in
submucoasa
- ranula

2. Clinic – tumorete chistice sublinguale de diferite

dimensiuni
- la palpare – depresibile, elastice, nedureroase
- se pot evacua uneori spontan, dar se refac

3. Tratament - chirurgical
- extirpare in totalitate fara a leza nervul
sublingual
 SINDROMUL
PIERRE - ROBIN
- hipoplazie de mandibula

- clinic – insuficienta respiratorie datorata triadei

- glosoptoza
- hipoplazie de mandibula
- palatoschizis
- copilul se alimenteza greu -> gavaj
- in formele medii – protezare respiratorie cu canule de tip
Mayo sau Guedel
- daca se asociaza cu laringomalacie --> traheostomie

- chirurgical - operatia Douglas – sutura fetei inferioare a limbii la

planseul bucal
- operatia Duhamel – anteriorizarea limbii cu ajutorul a 2
fire de matase trecute prin baza limbii si prin obraji
 CHIST
DE CANAL TIREOGLOS
1. Etiopatogenie – se formeaza prin lipsa de resorbtie a
canalului tireoglos (sau a unei portiuni din el) care
uneste in cea de-a 2-a saptamana de viata embrionara
foramen cecum (baza limbii) cu glanda tiroida
descinsa in regiunea tiroidiana
- se afla cel mai frecvent situate inapoia osului hioid

2. Clinic – tumoreta de dimensiuni variabile situate pe

linia mediana a gatului, sub osul hioid
- tegumente supradiacente de aspect normal
- la palpare – elastica, nedureroasa, urmeaza
miscarile de deglutitie
- se poate suprainfecta si fistuliza – fistule de
canal tireoglos
3. Diagnostic diferential
- lipoame
- fibroame
- chiste epidermoide
- limfangioame
4. Tratament
- chirurgical
 LIMFANGIOM
LATEROCERVICAL
- aceeasi structura ca la limfangioamele fetei

- dimensiuni mari – pot sa se extinda in cutia toracica, poate ingloba

vasele mari ale gatului

- principii de tratament chirurgical

- inciziile se efectueaza transversal, in axul lung al tumorii
- se evidentiaza de la inceput vasele mari ale gatului
- se feresc elementele nervoase (n. hipoglos,
submandibular, facial)
- nu se extirpa in totalitate intr-un timp limfangioamele
care circumscriu traheea, deoarece pot determina edem glotic
- drenaj obligatoriu
- antibioterapie
 TORTICOLIS
- cauze - traumatisme obstetricale
- hipoplazii musculare congenitale
- cauze inflamatorii – sdr. Grisel – inflamatia
articulatilor mici ale vertebrelor cervicale
- cauze malformative osoase – sdr. Klippel-
Feil
- sdr. Turner cu pterigium coli
- sdr. de coasta cervicala
- cauze cicatriceale
- boli distrofice osoase (tumori cu
mieloplaxe, chiste anevrismale)
- tumori maligne sau benigne osoase
- clinic - laterodevierea capului – copilul priveste spre
partea opusa leziunii
- ingustarea fantei palpebrale
- hemihipertrofia fetei prin tulburari de irigare
vasculara
- tumoreta palpabila la nivelul
m. sternocleidomastoidian – cu timpul se transforma
intr-o coarda fibroasa
- limitarea miscarilor de lateralitate ale capului
- scolioza cervicala
- distanta dintre mastoida si clavicula se reduce
- tratament - conservator
- chirurgical – dupa 3-4 ani