CHEILOSCHIZIS

1. Incidenta: 1/850-1500 nou-nascuti 2. Etiologie factori genetici cel mai frecvent - hipervitaminoza A - intoxicatii - iradieri - unul dintre acesti factori actioneaza asupra celor 5 muguri din care se dezvolta fata si gura determinand aparitia malformatiei - cei 5 muguri - mugure frontal - 2 muguri superiori si laterali - 2 muguri inferiori si laterali - cheiloschizisul se datoreaza lipsei de coalescenta a mugurilor, deci deficit de tesut mezenchimatos

3. Forme anatomo-clinice

1) Fisura buza superioara simpla intereseaza buza rosie si buza alba

2) Fisura buza superioara completa sunt interesate buza rosie, buza alba si pragul narinar

3) Fisura buza superioara complicate sunt interesate buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara, valul palatin si palatal cheilognatopalatoschizis

in formele 2 si 3 , de cele mai multe ori mugurele median progneaza, dintii sunt anormal implantati determinand un aspect estetic dizgratios in formele complicate apar tulburari de suctiune, infectii frecvente de cai aeriene superioare, starea de nutritie lasa de dorit malformatii asociate cord, esofag, anorectale

4. Tratament numai chirurgical cheiloskizis - la vrsta de 3-4 luni. Regula lui 10- 10 sptmni, 10 grame de Hb i o greutate de 10 livre - aprox 5 kg - este un bun indicator de alegere al momentului operaiei. Dac exist anomalii asociate, acestea pot duce la ntrzierea momentului operaiei. Palatoskizis- la varsta de 9-15 luni, depinznd de decizia chirurgului. Abordarea timpurie se pare c este asociat cu o calitate mai bun a vorbirii. criterii intraoperatorii 1) rosul buzei superioare sa fie o linie continua 2) buza superioara de o parte si de alta a fisurii sa aiba aceeasi inaltime 3) septul nazal si santul subnarinar sa fie pe linia mediana

tehnici multiple jocuri de lambouri cutanate - o diferenta de 1 2 mm in momentul interventiei va duce la o diferenta de 1-2 cm la distanta de 2-3 ani - postoperator - antibioterapie 4-5 zile - alimentatie cu lingurita 7-10 zile -operaia Millard este cea mai utilizat operaie pentru repararea fisurilor unilaterale ale buzelor. - Folosind acest procedeu se obin urmtoarele obiective: o lungime suficient a buzei la nivelul filtrului nazal, reconstrucia muchiului orbicular de-a lungul fisurii, o lungire a columelei i formarea unui an labial. -Fisurile bilaterale reprezint mai mult dect dublarea problemelor celei unilaterale. Lipsa columelei, dislocarea cartilajului alar i a bazei nazale i protuzia premaxilei determin nu numai o operaie de reparare a buzelor diferit fa de cea a despicrii unilaterale, dar implic n mod sigur necesitatea unor operaii ulterioare.
-

PALATOSCHIZIS
1 . Definitie malformatie congenitala caracterizata prin prezenta
unei fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiopatogenie factori malformativi implicati si la cheiloschizis ce

actioneaza in timpul saptamanilor 6-8

3 . Forme anatomoclinice:
1) fisura palatina incompleta solutie de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai valul palatin) 2) fisura palatina completa se intinde de la arcada dentara la lueta inclusiv

4. Clinic - fisura incompleta tulburari de suctiune si fonatie

- fisura completa tulburari de suctiune si fonatie, tulburari otice (hipoacuzie) si infectii de cai respiratorii superioare - alimentatia copilului se face cu biberonul cu tetina lunga sau cu lingurita ca sa ajunga pana in faringe 5. Tratament - chirurgical - are ca scop inchiderea fisurii - operatia uranostafilorafie - momentul operator 2 ani

MACROSTOMIA
1 . Definitie malformatie congenitala a fetei care se datoreaza unui defect de mezodermizare intre mugurele maxilar superior si cel inferior
2 . Clinic fisura continua comisura bucala si se indreapta spre obraz, marind dimensiunile gurii, ajungand uneori pana la ureche sau spre regiunea temporala - poate fi uni- sau bilaterala - malformatii asociate fibrocondrom 3 . Tratament - chirurgical, dupa varsta de 1 an si 6 luni - consta in rezectia si extirparea mucoasei rosii de-a lungul fisurii si sutura in 3 planuri (mucoasa, muschi, tegument) - postoperator 10-12 zile alimentatie prin gavaj

MICROSTOMIA
1 . Definitie afectiune caracterizata prin gura mica
2 . Etiopatogenie poate fi - congenitala exces de mezodermizare - dobandita cicatrici postplagi, arsuri

3 . Tratament chirurgical
1) pentru formele congenitale la 18-24 luni rezectie tegumentara pana cand gura are dimensiuni normale si rasfrangerea mucoasei bucale spre exterior si sutura 2) pentru formele dobandite la 1 an de la producerea cicatrizarii in exces a comisurii bucale

FISTULE CONGENITALE PREAURICULARE

1 . Definitie malformatie care deriva din prima fanta branhiala
2 . Clinic - se observa anterior de tragus ca un orificiu prin care se elimina o secretie filanta, uneori purulenta - tegumentele periorificiale congestionate - traiectul fistulos se deschide in conductul auditiv sau spre mastoida; trece inapoia sau inaintea nervului facial 3 . Tratament chirurgical

FIBROCONDROAMELE FETEI
1 .Definitie malformatie congenitala caracterizata prin aparitia unor tumorete pediculate situate pe linia care uneste tragusul cu comisura bucala - sunt situate preauricular, sunt unice sau multiple - au un ax cartilaginose asociaza cu macrostomie 2 .Tratament chirurgical

HEMANGIOAMELE FETEI
1. Definitie malformatii congenitale ale vaselor sangvine, fara o structura histologica normala
2. Forme clinice

A. Hemangiom plan situate in epiderm si derm, apare ca o pata violacee care dispare la presiune digitala
B. Hemangiom tumoral tumoreta de dimensiuni variabile ce proemina la exterior dar se extinde si in profunzime - nu se modifica la digitopresiune - vasele sangvine se prezinta ca niste muguri vasculari alimentati de vase de la periferia hemangiomului

C. Hemangiomul cavernos tumoreta mai putin exteriorizata la suprafata si bine reprezentat in hipoderm si tesuturile mai profunde - structura vase ca niste caverne care comunica intre ele ca si camarutele unui burete, ce sunt alimentate de 1-2 vase mari
D. Hemangiom cirsoid structura ca niste cordoane vasculare sinuoase care comunica intre ele, iar locul de unire este un anevrism vascular a carui palpare evidentiaza pulsatii - au putere mare de - extensie - ulcerare - infectare - sangerare cu anemie - se asociaza frecvent cu hemangioame cranio-cerebrale sindrom Sturge-Weber

3. Clinic - convulsii de tip epileptic - glaucom congenital - deficit psihic - trombocitopenie sdr. Kasabach-Meritt - hemangioame hepatice
4. Tratament - chirurgical - se fac in prealabil - flebografii - arteriografii

LIMFANGIOAMELE FETEI
1. Definitie malformatii ale vaselor limfatice care sunt ectaziate ca niste caverne care comunica intre ele
2. Clinic - fata poate fi deformata, se intinde frecvent la obraz, buza superioara, submandibular - tegumentele supraiacente de aspect normal, dar brazdate de vase sangvine - la palpare regiuni indurate care alterneaza cu zone depresibile, elastice, nedureroase - prezinta perioade de tumefactie care alterneaza cu perioade de regresie 3. Tratament - chirurgical - limforee

MACROGLOSIA
1. Definitie consta in marirea in toate dimensiunile a limbii 2. Etiologie limfangiom difuz cavernos - hipertrofia musculaturii limbii - chiste intralinguale - hemangioame - fibroame 3. Clinic limba se exteriorizeaza din cavitatea bucala - papilele sunt marite in dimensiuni - sialoree abundenta - respiratia si alimentatia dificile 4. Tratament chirurgical - consta in rezectia cuneiforma a portiunii anterioare a limbii - postoperator poate apare edemul lingual care dispare in 1-2 saptamani

CHISTE MUCOIDE ALE PLANSEULUI BUCAL

1. Definitie incluzii ale epiteliului glandei sublinguale in submucoasa - ranula 2. Clinic tumorete chistice sublinguale de diferite dimensiuni - la palpare depresibile, elastice, nedureroase - se pot evacua uneori spontan, dar se refac
3. Tratament - chirurgical - extirpare in totalitate fara a leza nervul sublingual

SINDROMUL PIERRE - ROBIN

- hipoplazie de mandibula
- clinic insuficienta respiratorie datorata triadei - glosoptoza - hipoplazie de mandibula - palatoschizis - copilul se alimenteza greu -> gavaj - in formele medii protezare respiratorie cu canule de tip Mayo sau Guedel - daca se asociaza cu laringomalacie --> traheostomie - chirurgical - operatia Douglas sutura fetei inferioare a limbii la planseul bucal - operatia Duhamel anteriorizarea limbii cu ajutorul a 2 fire de matase trecute prin baza limbii si prin obraji

CHIST DE CANAL TIREOGLOS

1. Etiopatogenie se formeaza prin lipsa de resorbtie a canalului tireoglos (sau a unei portiuni din el) care uneste in cea de-a 2-a saptamana de viata embrionara foramen cecum (baza limbii) cu glanda tiroida descinsa in regiunea tiroidiana - se afla cel mai frecvent situate inapoia osului hioid
2. Clinic tumoreta de dimensiuni variabile situate pe linia mediana a gatului, sub osul hioid - tegumente supradiacente de aspect normal - la palpare elastica, nedureroasa, urmeaza miscarile de deglutitie - se poate suprainfecta si fistuliza fistule de canal tireoglos

3. Diagnostic diferential - lipoame - fibroame - chiste epidermoide - limfangioame 4. Tratament - chirurgical

LIMFANGIOM LATEROCERVICAL
-

aceeasi structura ca la limfangioamele fetei

dimensiuni mari pot sa se extinda in cutia toracica, poate ingloba vasele mari ale gatului

- principii de tratament chirurgical - inciziile se efectueaza transversal, in axul lung al tumorii - se evidentiaza de la inceput vasele mari ale gatului - se feresc elementele nervoase (n. hipoglos, submandibular, facial) - nu se extirpa in totalitate intr-un timp limfangioamele care circumscriu traheea, deoarece pot determina edem glotic - drenaj obligatoriu - antibioterapie

TORTICOLIS
- cauze - traumatisme obstetricale - hipoplazii musculare congenitale - cauze inflamatorii sdr. Grisel inflamatia articulatilor mici ale vertebrelor cervicale - cauze malformative osoase sdr. KlippelFeil - sdr. Turner cu pterigium coli - sdr. de coasta cervicala - cauze cicatriceale - boli distrofice osoase (tumori cu mieloplaxe, chiste anevrismale) - tumori maligne sau benigne osoase

- clinic - laterodevierea capului copilul priveste spre partea opusa leziunii - ingustarea fantei palpebrale - hemihipertrofia fetei prin tulburari de irigare vasculara - tumoreta palpabila la nivelul m. sternocleidomastoidian cu timpul se transforma intr-o coarda fibroasa - limitarea miscarilor de lateralitate ale capului - scolioza cervicala - distanta dintre mastoida si clavicula se reduce - tratament - conservator - chirurgical dupa 3-4 ani