Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Ciroza Biliara Primitiva
Ciroza Biliara Primitiva
Definiie:
Ciroza biliar primitiv (CBP) este o afeciune autoimun caracterizat prin asocierea
unui tablou clinico-biologic de colestaz intrahepatic cu leziuni histologice hepatice
caracterizate prin distrucia granulomatoas a ductelor biliare interlobulare, infiltrate
inflamatorii portale i peri-portale, fibroz secundar i n final ciroz i insuficien
hepatic.
Epidemiologie:
Boala este rspndit pe tot globul.
Afecteaz predominant femeile (70-100%) cu vrst peste 20 ani (40-60 ani).
Tablou clinic:
Aproximativ 60% din cazuri sunt diagnosticate n stadiu asimptomatic.
Manifestri specifice:
-fatigabilitate
-prurit : preced icterul
-icter
-osteoporoz
-semne de hipertensiune portal (HTP)
-xantoame
-malabsorbia vitaminelor liposolubile
-infecii urinare repetate
-afeciuni maligne(sn; brbaii cu CBP: hepatocarcinom)
Boli asociate cu CBP:
-disfuncii tiroidiene: tiroidita autoimun
-sdr. Sicca
-sdr CREST
-sdr Raynaud
-Artrita reumatoid
-Boala celiac
-Boli inflamatorii intestinale
Diagnostic:
1. Sdr de colestaz:
a. Fosfataza alcalin (F Alc), Gamma-glutamil transpeptidaza (GT)
b. Bilirubina (Bil) de obicei (valorile bilirubinemiei= factor de prognostic)
c. Colesterolul (Col)
2. Imagistic: Ci biliare ecografic normale
3. Anticorpi antimitocondriali (AMA)-sensibilitate si specificitate > 95%
Pacienii AMA neg : dg de Colangit autoimun (Dg dif cu hepatita
autoimun (HAI):n colangit predomin colestaza; biopsia hepatic evideniaz
distrucii de ci biliare)
4. Ig M
AMA neg : Ig G
5. Biopsie hepatic: 4 stadii:
1. inflamaie portal + distrucie granulomatoas de ducte
biliare
2. inflamaie periportal + proliferare de ducte biliare
3. septe fibroase + briding necrosis
4. ciroz
Dac AMA<1/40 : biopsia hepatic este esenial pt diagnostic
Diagnosticul CBP
F Alc
Confirmarea originii hepatice a F Alc
GT, Bil, Colesterol
diagnostic diferenial colestaza intra- si extrahepatic
Ecografie abdominal
Colestaza extrahepatic
AMA negativ
(ANA +, IgG)
Dg histologic
Stadializare
histologica CBP
PBH esenial
PBH
ERCP
CBP AMA neg
alte cauze(ex:sdr. ductopeniei idiopatice)
Ig- imunoglobuline; PBH- puncie-biopsie hepatic; ERCP- colangiopancreatografie
endoscopic retrograd
Recomandri pt diagnostic:
1. Pacieii cu creterea F Alc i ci biliare normale ecografic- se indic det AMA
2. Dg de CBP: AMA>1/40 + sdr de colestaz n absena altor cauze.
Biopsia hepatic se poate indica dar nu este esenial.
3. Pacienii cu AMA>1/40 + FAlc normal- vor fi urmarii anual prin teste
biochimice
4. Pacienii cu F Alc + AMA neg - se det ANA, SMA, Ig . Se efectueaz biopsie
hepatic.
Tratamentul CBP:
1.Acid urso-deoxicolic(UDCA): 13-15mg/kg/zi n una sau mai multe prize
Dac se utilizeaz i colestiramina: interval de 4h ntre cele dou medicamente
2. Nu exist dovezi ale eficacitii tratamentului imunosupresor
3. Transplantul hepatic:
Recomandri:-principala recomandare: insuficiena hepatic
-prurit sever
-osteoporoza sever
Sindromul Raynaud:
-evitarea factorilor precipitani (frig, fumat)
- trat cu inhibitori ai canalelor de Ca
HTP:
1. pacienii cu CBP trebuie investigai pt depistarea varicelor esofagiene(VE) : la
internare i apoi din 3 n 3 ani pn cnd se evideniaz VE
2. Dac sunt prezente VE se face trat profilactic:
-VE > grd II: beta blocante, nitrai
Osteoporoza:
1. Osteodensitometrie: la diagnostic i apoi la 2 ani
2. Msuri educative: renunarea la fumat, efectuarea de exerciii fizice
3. Calciu 1500mg/zi + Vit D 1000 UI/zi
4. Hormonoterapie n postmenopauz
5. Dac osteoporoza este prezent : bifosfonai
Sarcina:
-nu se adm UDCA n primul trimestru
La femeile nsrcinate se efectueaz endoscopie digestiv superioar pt VE. Dac
sunt prezente: trat cu beta-blocante
- se recomand scurtarea travaliului