Sunteți pe pagina 1din 26

PROTEINE

Proteinele totale:
- albumină
- prealbumină
- globuline

Proteine totale serice: 6,4 – 8,5 g/dl

Albumina: 3,5 – 5 g/dl


Prealbumina: 15-36 mg/dl
Electroforeza proteinelor

- separă diversele componente proteice în funcţie de


încărcarea electrică a acestora

- atât pentru separarea proteinelor sangvine cât şi pentru cele


urinare
Separarea proteinelor plasmatice

Un comportament normal la electroforeză = euproteinemie

6 - 8,5 g de proteine totale :


Albumine : 50 – 60 % (3,5 – 5,5 g)
Alfa 1 globuline : 3-4%
Alfa 2 globuline : 6-9%
Beta globuline : 10 - 12 %
Gama globuline : 18 - 20 %
Fibrinogenul : 200 – 450 mg/dl
Albumina

se sintetizează hepatic
60% din totalul proteinelor serice
principalul determinant al presiunii coloid-osmotice
rol de transportor pentru diverse medicamente, hormoni
şi enzime

T ½ al albuminei este de 21 zile - afectarea hepatică cu


afectarea sintezei albuminei se va evidenţia după câteva
săptămâni de la instalare
Globulinele

molecule de dimensiuni mari comparativ cu albumina


principalii constituenţi ai anticorpilor, factorilor de
coagulare, complementului, glicoporteinelor etc.
trei tipuri: globuline alfa, beta şi gama
Se sintetizează în principal la nivelul sistemului
reticulo-endotelial şi doar în cantităţi mici la nivel
hepatic
efect redus asupra presiunii coloid-osmotice
Alfa 1 - alfa 1 antitripsina
- transportatorul cortizolului, hormonilor tiroidieni.

Alfa 2 - cerulopasmina
- protrombina
- colinesteraza (implicată în catabolismul acetilcolinei)
- haptoglobina

Beta - lipoproteinele
- transferina
- plasminogenul
- C3 complement
- CRP (pr C reactiva)

Gama - anticorpii
Prealbumina

Sintetizata hepatic
Timp de înjumătăţire de 1,9 zile

Nivelele sale serice sunt un indicator mai bun al afectării


funcţiei hepatice decât cele ale albuminei (21 zile)

Monitorizarea statusului nutriţional, în terapia nutriţională


parenterală

Este o proteină negativă reactivă de fază acută (scade în


inflamaţii, neoplasme)
Proteinele totale
Valori normale: 6,4 – 8,5 g/dl

Hiperproteinemia
 reală – aport alimentar proteic crescut, plasmocitoame, tumori
secretante de paraproteine

 pseudohiperproteinemia – deshidratări, sdr. de hemoconcentrație

Hipoproteinemia
 reală – scăderea aportului, scăderea absorbției intestinale,
scăderea sintezei interne, pierderi proteice (arsuri / enteropatii /
sd.nefrotic), sechestrare proteică, hipercatabolism proteic
(hipertiroidism), consum crescut (sarcina trim. III)

 pseudohipoproteinemia – hiperhidratări, sdr. dr hemodiluție


• Valori normale:

• 6,4 -8,5 g/l – proteine totale serice

• albumine/globuline = 1,3 - 1,5


Afecţiuni cu albumine scăzute şi globuline normale sau
crescute:

- afectarea hepatică cronică – ficatul nu mai sintetizează


albumină dar sistemul reticuloendotelial sintetizează
globuline. Scăderea albuminei stimulează sinteza de
globuline.

- LES sau alte boli de colagen cu creşterea permeabilităţii


capilare - Albumina este o moleculă de dimensiuni reduse
ce extravazează în spaţiul extravascular, globulinele sunt
molecule cu dimensiuni crescute.
Albumina scade:

- malnutriţie – deficit de aminoacizi, disfuncţie hepatică asociată


malnutriţiei
- Afectarea sintezelor hepatice
- Enteropatii asociate cu malabsorbţie: Sdr. Crohn
- Sindrom nefrotic
- Nefroza lipoidă: pierdere urinară selectivă de albumine
-Ascită (acumulare de albumină în peritoneu )
- arsuri de grad trei pierderea proteinelor în serul de la suprafaţa
arurilor

- Boli inflamatorii- ce cauzează creşterea proteinelor de faza acută


(acestea sunt globuline) ceea ce face să scadă componenta albuminică.
Alfa 1 globulinele

Principala alfa 1 globulină este alfa1 antitripsina, un


inhibitor de serin-proteinază (mai ales elastaza).

Alfa 1 globulina creşte:


- boli inflamatorii - alfa1 antitripsina proteină de fază acută.

Alfa 1 globulina scade sau este absentă:


- emfizemul pulmonar juvenil; alfa1 antitripsina este o
enzimă esenţială pentru funcţia pulmonară normală.
Alfa 2 globulinele

Haptoglobulina - glicoproteină sintetizată hepatic, cu rol


de proteină de legare pentru hemoglobina liberă.
Când se produce hemoliză hemoglobina este eliberată din
eritrocite, se leagă de haptoglobină, iar acest complex este
catabolizat.
În situaţii de hemoliză accentuată, ficatul nu mai poate
sintetiza suficient de rapid haptoglobina pierdută şi astfel
nivelul său plasmatic scade.
Determinarea sa este nespecifică, neputând ajuta la
identificarea tipului de anemie hemolitică (autoimună,
siclemia, medicamentoasă, uremie, incompatibilitate de
grup etc).
Alfa 2 globulinele

Ceruloplasmina este principala proteină plasmatică


transportoare de cupru.
Dozarea sa este un test diagnostic important pentru boala
Wilson (degenerescenţa hepatolenticulară).
În boala Wilson se sintetizează cantităţi reduse de
ceruloplasmină, astfel încât cantităţi mari de cupru circulă
liber în sânge, depozitându-se în ficat, ochi, creier, cu efect
toxic.
Alfa 2 globulinele cresc :
- sindrom nefrotic – ca răspuns la pierderea urinară de
albumină.
-inflamaţii: - haptoglobulina, ceruloplasmina sunt proteine
reactive de fază acută.

Alfa 2 globulinele scad :


- Hemoliza - haptoglobulina
- boala Wilson- ceruloplasmina
- hipertiroidism – nu se cunoaste mecanismul fiziopatologic
- disfuncţii hepatice severe - haptoglobulina este o alfa 2
globulină produsă în ficat.

Situaţii acute ( infecţii acute, arsuri, infarctizări, chirurgie) -


scăderi ale albuminei şi creşteri ale alfa 2 globulinelor.
Beta globulinele cresc:
- hipercolesterolemie – beta lipoproteina ( LDL-colesterolul)
este o beta globulină
- anemia feriprivă – transferina este o beta globulină.
Transferina reprezinta cea mai importantă proteină plasmatică
transportatoare de fier; se sintetizează în ficat.

Beta globulinele scad:

- malnutriţie
Gama globulinele cresc:

- mielom multiplu (de tip monoclonal)


- boli inflamatorii cronice – LES, PAR (de tip policlonal)
- neoplasm
- ciroză – nu se cunoaşte mecanismul (de tip policlonal)
- infecţii acute, cronice (de tip policlonal)

Scad: - deficite imune genetice sau secundare.


Electroforeza imunoglobulinelor (gama globuline)

Se indică de multe ori ca urmare a unei electroforeze pentru


proteinele totale cu vârf la nivelul imunoglobulinelor.
IgG
75% din totalul imunoglobulinelor serice sunt de tip IgG.
Ig G matern pot traversa placenta având rolul de protecţie
imună a noului născut.

IgG creşte:
- infecţii granulomatoase cronice (TBC, sarcoidoză)
- mielom multiplu (creştere monoclonală a IgG)
IgG scade:
- SIDA
- medicamente imunosupresive (steroizi)
- leucemia (ţesutul medular este înlocuit de ţesut tumoral).

Ig A

15% din imuglobulinele totale


se secretă la nivelul tractului respirator, gastrointestinal,
colostru, salivă, lacrimi.
Ig A este prezent în cantitate mică în sânge.

IgE mediază reacţiile de tip alergic.


IgM
- este responsabil de tiparea ABO a grupelor sangvine,
- factorul reumatoid,
- reacţii imunologice la infecţii.
Nu traversează placenta; o creştere la nou născut indică
infecţie intrauterină sau intrapartum (rubeolă, boală cu
transmitere sexuală).
IgM creşte:
- macroglobulinemia Waldenstrom
- infecţii acute
IgM scade:
- SIDA
- medicamente
- leucemie
Electroforeza cu imunofixare

Are rolul de a identifica dacă vârfurile apărute la nivelul


electroforezei proteinelor sunt de tip monoclonal sau
policlonal.

Un anticorp monospecific este plasat în gelul de separare


după ce s-a efectuat electroforeza proteinelor. Rezultă un
complex anticorp-proteină ce poate fi specific identificat.
Monoclonal:
- mielom multiplu (de tip IgG)
- macroglobulinemia Waldenstrom (neoplazie limfocitară –
gama totale pot fi normale dar apare un vârf monoclonal de
tip IgM).

Policlonal:
- amiloidoză
- boli autoimune
- inflamaţii cronice.

Acest test poate fi folosit şi pt monitorizarea terapiei


pacienţilor cu imunoglobulinopatie monoclonală.
Modele proteice
- Inflamația acută -
• Proteine totale normale sau ușor crescute;

• Albumine normale (Excepţie: inflamaţiilor acute din arsuri întinse =>


hipoalbuminemie);

• Alfa1 şi alfa2 globulinele sunt crescute, mai ales alfa2 –


caracteristica reacţiei inflamatorii acute;

• Beta şi gama globulinele sunt normale;

• Fibrinogenul crescut;

• VSH-ul crescut;

• Prezenţa proteinei C reactive.


Modele proteice
- Inflamația cronică -
• Proteine totale normale sau ușor crescute;

• Albumine normale (Excepţie: inflamaţiilor acute din arsuri întinse =>


hipoalbuminemie);

• Alfa1 şi alfa2 globulinele normale. Valorile crescute arată un episod de


acutizare a afecțiunii cronice (Notă: reacțiile inflamatorii cronice urmează
celor acute, mai rar există inflamații ce pot evolua cronic de la debut);

• Gama globulinele crescute;

• Fibrinogenul crescut;

• VSH-ul crescut;

• Prezenţa proteinei C reactive – valorile ei crescute nu sunt caracteristice.


Modele proteice
- Sdr. nefrotic -
• Proteinele totale scăzute;

• Albuminele scăzute;

• alfa 1 globulinele normale sau scăzute;

• alfa 2 globulinele şi beta globulinele sunt crescute – creştere în


bandă (nu trec prin filtrul glomerular);

• gama globulinele pot fi normale (sdr. nefrotic pur), scăzute (sdr.


nefrotic impur) sau chiar crescute (patologii autoimune cu
hipergamaglobulinemie);

• lipidele plasmatice, colesterolul crescute.