GAMMAPATIILE

MONOCLONALE

LNH CLASIFICAREA WHO

B
Limfoame cu celule B precursoare
LA/ LM limfoblastic
Limfoame cu celule B periferice
CLL, PLL, SLL;
LM Lf-pl-citic
LM cu celule de manta;
LM centrofolicular (gr 1,2, 3);
LM de zona marginala:
- limfoggl;
- splenic (+/- Lf viloase);
- extraggl MALT.
HCL;
MM/plasmocitom;
LM difuz cu celule mari:
- mediastinal;
- primitiv efuzional;
LM Burkitt

T/NK
Limfoame cu celule T precursoare
LA/ LM limfoblastic
Limfoame cu celule T periferice
PLL;
LGL;
Leucemie NK agresiva;
ATLL (HTLV1+);
LM T/NK extraggl, tip nazal;
LM T intestinal (+/- enteropatie)
LM T hepatosplenic;
LM T subcutanat paniculita-like
MF/SS;
ALCL T/null cutanat;
ALCL T/null sistemic;
PTCL, nespecific;
LM T angioimunoblastic;

PLASMOCITOMUL /
MIELOMUL MULTIPLU

MIELOMUL MULTIPLU

MACROSCOPIE

Os moale,
Spatiile medulare
umplute cu un tesut
hemoragic moale, cu
aspect de carne de
peste

PBMO

Spre deosebire de
plasmocitele reactive,
dispuse in grupuri
perivasculare, in MM
celulele tumorale sunt
grupate interstitial,
formeaza noduli sau difuz.
Hematopoieza prezervata
(pattern interstitial sau
nodular) sau dislocata
(pattern difuz);
+/- osteoclaste osteoliza.

PBMO GRAD INFILTRARE

1:

< 20%;
2: 20-50%;
3: > 50%
Corelare

cu masa tumorala (valoare

prognostica).

TIP CELULA
Plasmocitic;
Intermediar;
Plasmablastic;
Anaplazic,

limfocitic, etc.

ASPIRAT
Numar

variabil de celule mielomatoase

(cateva - > 90%);
Citologie variabila (de la mature, f
asemanatoare cu cele normale, la
plasmablastice si pleomorfe).

incluzii
Celula
Mott

Corpi Russell

Celula Mott multiple incluzii

intracitoplasmatice bleu-palide
(ca boabele de strugure);
Corpi Dutcher intranucleari;
Corpi Russell
intracitoplasmatici, rosii;
Plasmacite flambate
(citoplasma rosie IgA bogat in
glicogen);
Citoplasma fibrilara aspect
Gaucher-like;
Cristale (patognomonice pt
MM).

IMUNOFENOTIP

CD38

CD38+, CD138+;
CD79a+, dar CD19-,
CD20-/+;
CD56+ aberant 67-79%
(negativ in leucemia cu
plasmocite);
cIg+, dar sIg-;
Restrictie lant kappa
sau lambda;

kappa

IgA

PLASMOCITOMUL
SOLITAR

PLASMOCITOM OSOS
Unica

leziune osoasa, FARA alte determinari

la radiografii;
3-5% dintre plasmocitoame/MM, M>F,
mediana 55 ani;
Oase cu activitate hematopoietica: vertebre
(mai ales toracale), coaste, craniu, bazin,
femur, clavicula, omoplat.
Diagnostic usor pentru cele mature; pentru
cele plasmablastice si anaplazice IHC.

PLASMOCITOMUL EXTRAOSOS
3-5%

dintre plasmocitoame/MM, M>F,

mediana 55 ani;
80% la nivelul cailor aeriene superioare (pot
da determinari secundare in ganglionii laterocervicali);
Tract GI, limfoganglioni, vezica, SNC, mamar,
tiroida, piele, etc.

kappa

lambda

ISH - lambda

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
LNH-B

MALT cu diferentiere plasmocitara

importanta;
LNH-B PLASMABLASTIC CD20 negativ;
LNH-B IMUNOBLASTIC.

BOLILE CU DEPOZITE
DE Ig MONOCLONALE

 AMILOIDOZA

PRIMARA si DEPOZITE DE
LANTURI USOARE;
DEPOZITE DE LANTURI GRELE.

AMILOIDOZA PRIMARA
Datorata

unei neoplazii plasmocitare (rar

LNH-B limfoplasmocitic) in care celulele
tumorale secreta lanturi usoare (mai rar grele)
de Ig anormale care se depun in diverse
tesuturi sub forma de AMILOID (Rosu
Congo+, birefringent in lumina polarizata);
20% dintre pacienti au criterii de MM restul
incadrare ca si MGUS;
>10% dintre MM se asociaza cu amiloidoza;

MACROSCOPIE

cord

Depuneri cu aspect
dens, ca de portelan;

PBMO

Usoar crestere a
numarului de plasmocite,
fara aspecte tumorale;
Aspect de MM/LNH B
limfoplasmocitic;
Rar de puneri de amiloid
9material amorf, striat,
Rosu Congo+);
Macrofage, histiocite,
celule gigante de corp
strain;

ALTE ORGANE

Depuneri in peretii
vasculari;
Punctie-aspiratie din
grasimea abdominala;
Unori depuneri masive
in oerganele
parenchimatoase
amiloidom;
+/- plasmocite in jur.

BOALA LANTURILOR USOARE;

BOALA LANTURILOR USOARE SI
GRELE;
(BOALA RANDALL)

DEFINITIE
Boala

rara, asociata cu MM, mai rar MGUS

sau LNH-B LP;
Celulele tumorale secreta lanturi usoare mai
rar grele) de Ig care se depun in tesuturi
(ducand la disfunctia lor) fara a forma amilod;

MORFOLOGIE

Mai ales depuneri

renale (Ig in membrana
bazala glomerulara si
tubulara).
Material eozinofil amorf
nonfibrilar, Rosu Congo
negativ;
Microscopie electronica
si ex fluorescenta cu Ac
anti lanturi usoare
(majoritatea kappa).

LNH-B
LIMFOPLASMOCITIC

MADUVA OSOASA

Infiltrare nodulara (inter

si paratrabeculara),
difuza si interstitiala de
celule mici de tip
limfocitic,
limfoplasmocitic si
plasmocite;
Numar crescut
mastocite;

LIMFOGANGLION

Sinusuri dilatate
parafolicular (cu centri
germinativi restanti) tot
ganglionul (+/- pattern
nodular);
Limfocite mici +
limfoplasmocite + plasmocite;
Incluzii PAS+: corpi Dutcher,
corpi Russell;
Uneori polimorf, cu histiocite,
epitelioide;
Mastocite, depozite de
hemosiderina.
+/- depozite amiloid.

Corp Dutcher

polimorf

Corpi Russell

Mastocite, hemosiderina

IMUNOFENOTIP
sIg+;

cIg+ plasmocite: IgM (BW) > IgG > IgA;

IgD-;
Markeri

B+: CD19+, CD20+/-, CD22+,

CD9a+;
CD5-, CD10-, CD23-;
Frecvent CD38+, CD25+.