AGENEZIE PULMONAR STNG DIAGNOSTICAT TARDIV

Oana Deleanu1, Natalia Ptracu1, Ana-Maria Nebunoiu2, V. Vintil1, Ruxandra Ulmeanu2,3, F.D. Mihlan1
1

Universitatea de Medicin i Farmacie Carol Davila, Bucureti

2

Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta, Bucureti

Facultatea de Medicin i Farmacie Universitatea Oradea

Rezumat
Prezentm cazul unei paciente n vrst de 51 ani, cu cifoscolioz dextroconvex sever, cu unic
simptomatologie dispneea progresiv. Biologic prezint poliglobulie, examenul radiologic evideniaz
opacifierea a 2/3 din hemitoracele stng, absena desenului pulmonar n restul de 1/3, cu devierea
mediastinului i cifoscolioz; tomografia toracic descoper absena arterei pulmonare stngi i a cilor
aeriene stngi, hiperinflaie pulmonar dreapt compensatorie i o dilatare a trunchiului i a arterei
pulmonare drepte iar bronhoscopic nu se vizualizeaz carina, pintene traheal i bronia primitiv stng,
diagnosticul fiind cel de agenezie pulmonar. Ecocardiografia confirm absena arterei pumonare stngi i
arat hipertensiune pulmonar uoar (presiunea sistolic n artera pulmonar de 33 mmHg), cu dilatare de
caviti drepte, dar cu cinetic bun.
Ne aflm n faa unui caz de agenezie pulmonar diagnosticat tardiv, cu rsunet funcional modest
din punct de vedere cardiologic, cu opiuni terapeutice limitate i cu supravieuire justificat de apariia
tardiv a hipertensiunii pulmonare, de severitate sczut i fr agravare n timp.
Cuvinte cheie: agenezie pulmonar, hipertensiune pulmonar.
Summary
We present the case of a 51 years old female-patient, with severe dextroscoliosis, having like
unique symptom progressive dyspnea. The blood samples reveals polycythemia, the radiological exam
shows the opacification of 2/3 of the left thorax, the absence of the lung structure in the other 1/3, the
deviation of the mediastinum, and dextroscoliosis; the computer tomography reveals the absence of the
left lung artery and the left airways, compensatory hyperinflation of the right lung and dilatation of the
trunk and right pulmonary artery; the bronchoscopy does not visualize the carina or the left main
bronchus, typical for pulmonary agenesis. Echocardiography confirmed the absence of left pulmonary
artery and shows mild pulmonary hypertension (systolic pressure in the pulmonary artery of 33 mmHg)
with dilatation of the right cavities, but good cinetics.

We face a case of pulmonary agenesis late diagnosed, with modest functional cardiologic
implications, limited therapeutic options and good survival, justified by the late appearance of the
pulmonary hypertension of low severity and without worstening in time.
Keywords: pulmonary agenesis, pulmonary hypertension.
Pacienta FL, n vrst de 51 ani, nefumtoare, fr expunere cronic la noxe respiratorii, se
prezint pentru prima dat n clinica noastr acuznd dispnee la eforturi medii-mici, debutat n urm cu
mai muli ani, ns agravat n ultimele 4 luni. Este cunoscut cu cifoscolioz detroconvex de la vrsta de
13 ani (pentru care s-a propus intervenia chirurgical, pe care prinii ns au refuzat-o), i a avut multiple
internri n clinici de cardiologie, avnd ca unic simptom dispneea. A fost evaluat de mai multe ori
ecocardiografic, evideniindu-se o cretere n dimensiuni a cavitilor drepte i hipertensiune pulmonar cu
presiunea sistolic n artera pulmonar (PAPs) = 40mmHg; diagnosticul stabilit n urma investigaiilor
cardiologice este de hipertensiune pulmonar (HTP) moderat, cord pulmonar cronic compensat,
insuficien cardiac clasa III NYHA, poliglobulie. Ultima internare n clinica de cardiologie recomand
consultul pneumologic. n momentul internrii urmeaz tratament diuretic, tonicardiac, anticoagulant
(Sintrom).
Clinic, pacienta este normoponderal (indice de mas corporal=25g/m2), dar cu hipodezvoltare
staturo-ponderal, hipotrofia muchilor membrelor inferioare, facies pletoric, cu torace asimetric prin
cifoscolioz dextroconvex important, de sonoritate normal, murmur vezicular diminuat bazal stng,
raluri crepitante bazal drept. Saturaia oxigenului (SaO2) n aerul atmosferic, n repaus este de 92%.
Este echilibrat cardiovascular, cu un oc apexian n spaiul VI intercostal, linia medioclavicular,
zgomote cardiace asurzite, ritmice, AV=80/min, zgomot II accentuat n focarul pulmonar, semn Harzer
pozitiv, puls palpabil n periferie, fr sufluri, TA=100/70 mmHg. Ficat la 2 cm sub rebordul costal, ferm,
nedureros, cu marginea anterioar rotunjit. Restul examenului fizic este normal.
Biologic: poliglobulie (eritrocite=5.400.000/mm3, hemoglobina=16,5 g/dl, hematocrit=46,9%), cu
indici eritrocitari normal, INR normal (anticoagulare insuficient), n rest n limite normale (fr citoliz
hepatic, fr sindrom inflamator, funcie renal normal, normoglicemic, fr dislipidemie).
Funcional prezint disfuncie ventilatorie mixt sever, fr rspuns la bronhodilatator, cu
hiperinflaie uoar. (Tabelul 1). Factorul de transfer alveolo-capilar (TLCO) nu se poate msura datorit
volumului expirator pe secund (VEMS) foarte sczut.

Valoare personal % prezis

0.72 L
31%

CV
VEMS

0.56 L

28%

IT

62%

CPT

2.9 L

73%

VR

2.1 L

143%

Legend: CV capacitate vital, VEMS

volum expirator maxim pe secund, IT
indice Tiffneau, CPT capacitate
pulmonar total, VR volum rezidual

Tabelul 1: Spirometrie i pletismografie

Figura 1: Electrocardiograma

Gazometria arterial descoper hipoxemie moderat (PaO2=73mmHg) (valoarea prezis

conform vrstei este de 87,1mmHg) corectabil la administrarea de oxigen, 3l/min (PaO2=98mmHg).
Electrocardiograma (Fig.1) evideniaz un bloc minor de ramur dreapt, o und S pn n V6
i aspectul de SIQIII, sugestiv pt suprancrcare a cordului drept.
Examenul radiologic (Fig. 2) vizualizeaz: la nivelul hemitoracelui stng absena desenului
pulmonar, deplasarea mediastinului i ascensionare diafragmului, iar pe hemitoracele drept hiperinflaie
compensatorie, desen interstiial accentuat bazal. n plus, se evideniaz o important cifoscolioz
dextroconvex.

Figura 2: Radiografie cardio-pulmonar, fa i profil drept.

Se efectueaz un test de mers de 6 minute (6MWT), la care pacienta nu prezint desaturri
semnificative pe parcursul testului (SaO2: 91% 88% 94%).

n acest moment, diagnosticul de etap este de insuficien respiratorie hipoxemic latent (la
efort) cu poliglobulie compensatorie i disfuncie ventilatorie mixt sever prin cifoscolioz
dextroconvex mutilant, ns aspectul radiologic coroborat cu disfuncia ventilatorie sever ridic
suspiciunea unei sau a unor alte patologii asociate cifoscoliozei.
Se efectueaz tomografie computerizat (CT) de nalt rezoluie cu administrare de
substan de contrast (Fig. 3, 4), care evideniaz hiperinflaie pulmonar dreapt cu broniectazii
drepte, cifoscolioz toracic, dilataia trunchiului arterei pulmonare (2 cm) i a arterei pulmonare drepte
(2,5 cm), fr a vizualiza imagini sugestive de arter pulmonar principal stng i de traiecte aerate
stngi.

Figura 3: aspecte CT ferestre pulmonare: cifoscolioz dextroconvex important, absena

bronhiei primitive stngi, imagine de sticl mat, rare broniectazii

Figura 4: aspecte CT ferestre mediastinale: absena arterei pulmonare stngi, trunchi i arter
pulmonar dreapt dilatate
Se ridic n discuie existena unei anomalii de dezvoltare a plmnului stng. Conform
clasificrii lui Schneider, anomaliile de dezvoltare a pmnului se mpart n: agenezia pulmonar (lipsa

complet a plmnului), aplazia pulmonar (existena unui rudiment bronic, dar fr esut pulmonar),
hipoplazie pulmonar (reducere variabil a esutului pulmonar).
Pentru completarea investigaiilor se decide efectuarea unei bronhoscopii (fig. 5). Aceasta
identific modificri de static moderate la nivelul traheei, bronhia principal stnga absent, nlocuit
de un diverticul restant, pintene traheal efilat, fibros, trahee ce se continu distal cu bronhia principal
dreapt.

Figura 5: Aspecte bronhoscopice A trahee continuat distal cu bronhia primitiv dreapt; B la ora
3, diverticul restant.
Aspectul endoscopic traneaz diagnosticul de agenezie pulmonar, o patologie rar ntlnit la
care se pot asocia alte malformaii pe care le-am exclus prin efectuarea examenului CT pentru abdomen
i pelvis.
Pacienta se reevalueaz din punct de vedere ecocardiografic (Fig. 6). Se observ: trunchiul
arterei pulmonare la inel (valv) nedilatat (1,8 cm), cu dilataie important postanular a ramului drept
(2,3 cm). Nu se identific artera pulmonar stng. Ventriculul drept (VD) este dilatat (41,5mm), cu
cinetic bun, msurat prin valoarea TAPSE (excursia sistolic a inelului tricuspidian) =19 mm i prin
metoda Doppler tisular al velocitii peretelui liber=12m/s; Spre deosebire de ventriculul stng (VS), a
crui contractilitate se desfoar predominant n sens radial ("stoarcere"), spre interiorul cavitii, la VD
contractilitatea se produce predominant n sens longitudinal ("piston") astfel nct msurarea deplasrii
inelului tricuspidian n sistol de la baz spre apex este, pentru VD, o metod de evaluare mult mai
acurat a contractilitii dect msurarea fraciei de ejecie. In mod similar, dar cu o sensibilitate i o
specificitate superioare, prin Doppler tisular se msoar velocitatea (sistolic sau diastolic) a fibrelor
longitudinale (deci, n cazul de fa, practic tot performana sistolic a VD); diferena fa de metoda

Doppler clasic e faptul c masoar viteze de micare tisular i nu de curgere sangvin. La Doppler
spectral: gradient ventricul drept-atriu drept uor crescut (28mmHg) (denotnd o complian bun a
cavitilor drepte). Se confirm astfel HTP uoar PAPs 33 mmHg.

Figura 6: Ecocardiografie: A inel al arterei pulmonare nedilatat; B artera pulmonar dreapt

dilatat
Pacientei i se propune efectuarea cateterismului cardiac drept (gold standard diagnostic n HTP),
ns aceasta refuz. Se externeaz, fiind chemat la control peste 1 lun, cu recomandarea de a urma
tratament simptomatic, bronhodilatator, cu profilaxia infeciilor. Pacienta nu mai revine pentru
reevaluare.
Particularitile cazului sunt reprezentate de durata de supravieuire ndelungat i vrsta
naintat la care s-a pus diagnosticul de agenezie pulmonar datorit simptomatologiei fruste. O alt
particularitate este reprezentat de cifoscolioza important, care a oferit un motiv parial (dar insuficient)
pentru insuficiena respiratorie i modificarea radiologic, tergiversnd astfel suplimentar diagnosticul.
Discuii
Date epidemiologice. Agenezia pulmonar unilateral este o patologie rar ntlnit, existnd
aproximativ 170 de cazuri descrise n literatur. Frecvena sa este estimat la 1:15000 autopsii (1), iar
incidena nu este cunoscut. Cele dou sexe sunt egal afectate (2), i de asemenea, afectarea pulmonar
este egal pentru cele dou prti (2,3).
Oricare dintre pri poate fi absent: absena congenital a plmnului drept este mai frecvent
izolat, n timp ce absena congenital a celui stng asociaz alte malformaii, cele mai importante fiind
cele cardiace (tetralogia Fallot, defectul septal atrial, coarctaia de aort, rareori persistena ductului

arterial); alte malformaii sunt reprezentate de anomalii scheletice (frecvent asimetrie toracal, dei s-au
descris i cazuri de agenezie pulmonar cu simetrie toracic), cardiovasculare, gastrointestinale,
genitourinare. n total, mai mult de 50% dintre pacieni asociaz alte malformaii. (4) Una dintre
asocierile mai studiate este sindromul VACTERL (anomalii vertebrale, anale, cardiovasculare, traheale,
esofagiene, renale i de muguri ale membrelor) (5)
Dezvoltarea anormal pulmonar a fost clasificat pentru prima dat de Schneider i Schwalbe n
1912 n trei grupe: agenezia pulmonar (absena carinei, a bronhiei principale, a vascularizaiei i
parenchimului pulmonar), aplazia pulmonar (o bronhie rudimentar, terminat n fund de sac, este
prezent, fr esut pulmonar adiacent; se poate nsoi de un rudiment de arter pulmonar), i
hipoplazie: reducere variabil a esutului pulmonar (ci aeriene, vase i alveole), rezultnd un plmn
fibrotic, malfuncional. (6). Clasificarea din 1955 a lui Boyden vine sa reconfirme aceast prim
clasificare (7).
Distincia etiologic, patogenic i clinic ntre agenezie i aplazie este rareori evideniabil, cele
dou noiuni fiind privite practic mpreun (8, 9). Hipoplazia este frecvent asociat cu malformaii
congenitale, unele dintre acestea fiind chiar responsabile de hipoplazie.
Monaldi a mprit malformaiile plmnului n patru grupuri: grupul 1: fr bifurcaie a traheei;
grupul 2: bronhie principal rudimentar; grupul 3: dezvoltare incomplet dincolo de diviziunea bronhiei
principale i grupul 4: dezvoltare incomplet a bronhiilor subsegmentale i un segment mic al lobului
corespunztor. (9)
Etiologie. Defectul care duce la apariia aplaziei este reprezentat de o anomalie embriologic
probabil aprut ntre sptmnile a 3-a si a 24-a de gestaie. Au fost luate n discuie deficitul de
vitamina A, deficitul de acid folic, precum i salicilaii (9). Agenezia pulmonar unilateral i aplazia
pulmonar unilateral au fost descrise la gemeni i la sugarii cu anomalii cromozomiale, sugerndu-se
inclusiv o baz genetic a anomaliilor (8).
Mugurele pulmonar apare devreme n viaa embrionar (la embrionul de 2-5 mm) ca o
proeminen rotund lng anul laringo-traheal. Cnd embrionul ajunge la 5 mm, mugurele se divide
n doi saci pulmonari, astfel nct agenezia (absena complet) pulmonar trebuie s apar nainte de
atingerea acestui stadiu. Vasele pulmonare se dezvolt mai trziu (embrion de 7 mm), aproximativ n
momentul n care sacii pulmonari se difereniaz n trei muguri pe dreapta i doi pe stnga; orice
anomalie vascular este deci improbabil s provoace absena total a plmnului. (7)

n ceea ce privete hipoplazia pulmonar, ea este mai des secundar, cauzat de factori ce
compromit spaiul toracic n care plmnul trebuie s creasc (cauze intratoracice hernie
diafragmatic, sechestraie extralobar, agenezie de diafragm, pleurezie n cantitate mare sau
extratoracice oligohidramnios, perfuzie pulmonar vascular sczut, absena unilateral a arterei
pulmonare sau accident vascular n viaa intrauterin) (9, 10)
Simptomatologia variaz att cu malformaiile asociate, ct i cu existena modificrilor n
plmnul normal (de exemplu, existena broniectaziilor). Agenezia pulmonar bilateral este
incompatibil cu supravieuirea. n absena altor anomalii sau a afectrii plmnului controlateral,
simptomatologia poate fi minor, permitnd supravieuirea ndelungat (vrsta maxim declarat n
studii este de 72 ani (11)). Printre cele mai frecvente simptome se ncadreaz dispneea i cianoza la efort
(n 40% din cazuri). Infeciile pulmonare recurente (date de broniectazii, bronhia rudimentar sau
cinetica pulmonar anormal), durerea toracic, pleurezia, sunt observate n 37% din cazuri. Patruzeci i
patru la sut din cazuri se complic cu HTP. Totui, se crede c frecvena HTP este subapreciat dat fiind
intrarea n rutin a ecocardiografiei abia dup anii 1990. (12)
La examenul clinic agenezia poate s nu fie depistat, cutia toracic fiind simetric n absena
unor malformaii precum cifoscolioza, cu matitate pe partea afectat n cazul deplasrii mediastinale
importante (9).
n zilele noastre, diagnosticul se pune de obicei n perioada neonatal sau n copilria timpurie.
Exist o ierarhizare a investigaiilor, fiecare cu virtuile i imperfeciunile sale. Ecocardiografia este un
examen extrem de valoros (prin practicarea ei, numrul de cazuri de agenezie, aplazie i chiar hipoplazie
descrise a crescut considerabil). (13)
Cheia pentru diagnostic rmne ns examenul radiologic, care conduce apoi spre investigaii
ulterioare. Aspectul radiologic este de opacifiere a unui hemitorace, cu modificarea poziiei structurilor
mediastinale spre partea afectat (diagnosticul diferenial se face n acest caz cu obstrucia de bronhie
principal, fibrotorax extensiv, pneumectomie), ascensiunea hemidiafragmului i absena imaginilor
vasculare de partea afectat i hiperinflaie compensatorie a plmnului neafectat. (10, 11)
Tomografia cu substan de contrast are sensibilitatea cea mai mare pentru diagnostic,
vizualiznd att structurile vasculare i aerice, ct i parenchimul pulmonar. Existena carinei face
diferena ntre agenezie i aplazie. (10)
Angiografia poate i ea fi util, fiind ns o metod invaziv de diagnostic. Diagnosticul poate fi
pus i prin rezonan magnetic nuclear sau angio-RM.

Bronhoscopia vizualizeaz att defectul, ct i urmrile (broniectazii) i permite diferenierea

ageneziei, unde bronhia primitiv continu direct traheea i nu exist carin sau pintene traheal, de
aplazie, unde se evideniaz carina i rudimentul bronic. (8)
Ecocardiografia are multiple avantaje. Poate vizualiza malformaii ale trunchiului arterei
pulmonare, msoar presiunea n artera pulmonar, vizualizeaz drenajul venos i n plus, investigheaz
malformaiile cardiace suplimentare. (14)
O serie de teste funcionale pot fi folosite pentru evaluare. Alterarea n mecanica pulmonar
poate arta obstrucie traheobronic nainte de apariia simptomelor i n acest caz este indicat
evaluarea prin examen bronhoscopic. Hiperinflaia pulmonar compensatorie controlateral poate fi
demonstrat cu ajutorul pletismografiei (13). Nowotny sugereaz c pentru nou nscuii simptomatici cu
imagine radiologic compatibil cu malformaiile pulmonare, la care testele funcionale apar modificate,
bronhoscopia trebuie luat n calcul. (15)
Diagnosticul diferenial cu agenezia de arter pulmonar se face prin existena n cazul acesteia a
esutului pulmonar alveolar i a cilor aeriene care se dezvolt anterior apariiei structurilor vasculare;
esutul pulmonar existent este vascularizat de ramuri din artere bronice, din aort, din artera nenumit
sau subclavie. Imaginea radiologic este de hiperinflaie pulmonar cu diminuarea opacitii hilare,
scintigrafia de ventilaie-perfuzie evideniaz un plmn ventilat, dar neperfuzat, iar arteriografia
evideniaz anomalia anatomic. Tratamentul n acest caz, adresat vrstelor foarte fragede ce prezint
hipertensiune pulmonar, poate fi reprezentat de ncercarea de revascularizare a unui rudiment de artera
pulmonar (descoperit de obicei hilar). Un studiu din 2002 descrie 8 astfel de revascularizri. Se descrie
inclusiv o supravieuire a unui copil a crui condiie a rmas stabil pentru 7 ani dup intervenia de
revascularizare (16).
Tratamentul n cazul dezvoltrii anormale a plmnului este individualizat. Pentru cazurile
diagnosticate antenatal i la care supravieuirea nu ar putea fi posibil, intervenia n utero este
recomandat. Aceasta const n ocluzie traheal temporal cu balon sau clip, cunoscndu-se c
acumularea de lichid pulmonar induce creterea peste normal a plmnului hipoplazic. Metoda a fost
iniial testat pe oi, iar momentan este folosit n herniile hiatale importante ce asociaz hipoplazie
pulmonar (17). O alt intervenie posibil este implantul de material expandabil n toracele afectat (fie
soluie salin, cu avantajul c o dat cu creterea copilului, cantitatea de soluie se poate ajusta, fie prin
introducerea mingilor de ping-pong, care ns necesit reintervenii ulterioare pentru reajustare). (18)
O astfel de intervenie previne rotirea mediastinal (important factor de prognostic), torsiunea traheal i

compresia vascular i micoreaz impactul scoliozei. Nu exist nc studii care s confirme creterea
supravieuirii prin aceast metod. Tratamentul adulilor const n controlul infeciilor recurente, al
simptomelor cu ajutorul expectorantelor i al bronhodilatatoarelor i managementul complicaiilor. (19)
Prognosticul este dependent de mai muli factori. Multiple studii (9, 10, 15) menioneaz c
supravieuirea este mai ndelungat n afectarea plmnului stng, datorat faptului c plmnul drept
ocup un volum mai mare i atunci cnd este absent intervine o traciune important a mediastinului, cu
afectare cardiac important secundar, precum i o malrotaie a carinei, impiedicnd drenajul
corespunztor i favoriznd infeciile pulmonare (19, 20). Infeciile pulmonare sunt de altfel cele ce
umbresc prognosticul, muli pacieni decednd din acest motiv nainte de 10-20 ani (majoritatea n
perioada neonatal). Doar 10% din pacienii cu agenezie pulmonar dreapt i doar 35% din cei cu
agenezie pulmonar stang supravieuiesc pn la 40 ani. (8)
Ali factori ce influeneaz prognosticul sunt reprezentai de prezena malformaiilor asociate,
prezena hipertensiunii pulmonare, oligohidramniosul sever (n cazul hipoplaziei) i naterea prematur
(<28 sptmni). (21)
Concluzii: Ne aflm n faa unui caz de agenezie pulmonar stng diagnosticat tardiv.
Paucisimptomatic, fr alte malformaii (cu excepia cifoscoliozei) care s atrag atenia asupra
posibilei afectri malformative pulmonare, stabil din punct de vedere cardiologic, cazul prezentat
reprezint prototipul pacientului cu prognostic mai bun: absena plmnului stng, cu o deplasare
mediastinal care dei important, nu a produs un impact dezastruos, este lipsit de alte afectri
congenitale importante (cardiace, sau la nivelul altor organe) i prezint cteva broniectazii izolate, fr
intercurene respiratorii frecvente.
Tratamentul n cazul unei paciente de 51 ani este practic imposibil. Tratamentul simptomatic se
refer la tratarea obstruciei, la prevenia i tratarea infeciilor intercurente peribroniectatice. Nu exist
tratament cu viza curativ. Se impune urmrirea periodic, att din punct de vedere pneumologic, ct i
cardiologic; acest lucru nu s-a realizat datorit faptului ca pacienta nu s-a mai prezentat pentru
reevaluri.
Dintre factorii de prognostic prost se poate meniona n acest caz hipertensiunea pulmonar
uoar, care ns este stabil, neagravat n ultimii 6 ani. Posibilitatea ca anumii factori s influenteze
dezvoltarea HTP la pacienii cu agenezie pulmonar rmne s fie probat n studii ulterioare. (14)

De remarcat faptul c, n cazul pacientei noastre, explicaia valorilor stabile ale PAPs i probabil
a supravieuirii ndelungate este faptul c artera pulmonar dreapt reuete s suplineasc lipsa celei
stngi, datorit complianei crescute a cavitilor cardice drepte (VD dilatat, dar cu cinetica bun).
Acest lucru reprezint cea mai important particularitate a cazului, care las loc elaborrii unor
noi ipoteze privind supravieuirea la pacienii cu agenezii pulmonare complicate cu HTP.
Bibliografie:
1. Smart J. Complete congenital absence of a lung. Quart J Med. 1946; 15:125.
2. Maltz DL, Nadas AS. Agenesis of the lung: Presentation of eight new cases and review of the
literature. Pediatrics. 1968; 42:175188.
3. Schaffer AJ, Rider RV. A note on the prognosis of pulmonary agenesis and hypoplasia according to
the side affected. J Thorac Surg. 1957; 33:379382.
4. Mardini MK, Nyhan WL. Agenesis of the lung: Report of four patients with unusual anomalies.
Chest. 1985; 87:522527.
5. Natarajan G, Abdulhamid I: Pulmonary Hypoplasia. eMedicine Journal [serial online] 2004. Available
at: http://www.emedicine.com/ped/topic2627.htm.coded on Nov 17, 2006.
6. Schneider P, Schwalbe E. Die morphologic der missbil-dungen des menschen und der thiere. Jena:
Fischer 1912; 3: 812-22.
7. Boyden EA. Developmental anomalies of the lungs. Am J Surg. 1955; 89: 79-89.
8. Claudia Toma, M.B.Bogdan. Malformatii congenitale. In Pneumologia (sub redactia MA Bogdan),
Editura Universitara Carol Davila, Bucuresti, 2008. Pg: 73-89.
9. Roque AS, Burton EM. Unilateral pulmonary agenesis without mediastinal displacement. South Med
J 1997;90:335-7.
10. Qazi A.S. Opaque Hemithorax. Can We Ignore Pulmonary Aplasia As A Cause? Case Report.
Annals Vol 13. No. 4 Oct. - Dec. 2007
11. C. Elaine Field. Pulmonary agenesis and hypoplasia. Arch Dis Child 1946 21: 61-75 doi:
10.1136/adc.21.106.61.
12. S. Kant. Unilateral pulmonarz hypoplasia a case report. Lung India 2007; 24 : 69-71
13. Nowotny T, Ahrens BC, Bittigau K, Buttenberg S, Hammer H, Kalache KD, Kursawe R, Maurer
T, Schneider M, Wauer RR. Right-sided pulmonary aplasia: longitudinal lung function studies in two
cases and comparison to results from term healthy neonates. Pediatr Pulmonol. 1998 Aug;26(2):138-44.

14. Matthew E. Abrams, Veda L. Ackerman, William A. Engle. Primary Unilateral Pulmonary
Hypoplasia: Neonate through Early Childhood F Case Report, Radiographic Diagnosis and Review of
the Literature. Journal of Perinatology (2004) 24, 667670. doi:10.1038/sj.jp.7211156
15. Nowotny T, Ahrens B, Bittigau K, et al. Right-sided pulmonary aplasia: longitudinal lung function
studies in two cases and comparison to results from healthy term neonates. Pediatr Pulmonol
1998;26:13844.
16. A. Derk Jan Ten Harkel, Nico A. Blom and Jaap Ottenkamp. Isolated Unilateral Absence of a
Pulmonary Artery: A Case Report and Review of the Literature. Chest 2002;122;1471-1477. DOI
10.1378/chest.122.4.1471
17. Gucciardo L, Deprest JA, Vaast P, Favre R, Gallot D, Huissoud C, Bretelle F, Agenor J, Benachi
A, Jani J, Done E, van Mieghem T, Ville Y, Devlieger R. Antenatal prediction of pulmonary hypoplasia
and intrauterine treatment by endoscopic fetal tracheal occlusion in severe isolated congenital
diaphragmatic hernia. Bull Acad Natl Med. 2008 Nov;192(8):1589-607; discussion 1607-9.
18. Kamal K: Congenital Lung malformations, eMedicine Journal (Serial Online). 2007. Available at
http:// www.emedicine.com/ped/cardiothoracic_surgery.htm.coded on Nov 17, 2006.
19. Arora VK, Bedi RS, Sarin NK. Aplasia of Lung-a case report. Lung India 1986; 4: 171-73.
20. B, Szapiro D, Franchamps J M, Dondenlinger R F, Congenital Bronchial Abnormalities Revisited.
Radio-graphics. 2001; 21: 105-19.
21. Schaffer AJ, Rider RV. A note on the prognosis of pulmonary agenesis and hypoplasia according to
the side affected. J Thorac Surg. 1957; 33:379382.