Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
deosebirea fata de exocrin (secretie intr-un lumen). Hormon=(greaca) a pune in miscare ->sugereaza efectul dinamic asupra cel. tinta= se raspandesc pe cale sanguina si regleaza functia tesuturilor si organelor)--> Efectele lor sunt difuze, tardive (dupa o perioada de latenta) si de lunga durata (dispar cu intarziere). Hormonii actioneaza autocrin (asupra cel. care i-a secretat), paracrin (asupra cel. vecine) si endocrin (la distanta de sursa producataoare). Dupa sinteza- hormonii sunt depozitati in vezicule. Prin stimularea cel.endocrine-> hormonii sunt secretati in circulatie.Transportul lor la distanta, la cel.tinta este mediat de proteine plasmatice specifice, cu rol de transportori sau se face sub forma de hormoni liberi. Sunt activi doar hormonii liberi. La nivelul cel.tinta se fixeaza pe receptori specifici, de la care are loc transductia intracelulara a semnalului prin: stimularea transportului unor molecule mici, electroliti sau prin stimularea
1. Sistemul endocrin este in interreletie cu sist.nervos si sist.imun prin intermediul mediatoriilor specifici fiecarui sistem. 2. Exista raspunsuri incrucisate=hormonii se leaga si de receptorii altori hormoni, dar cu afinitate mai mica-> efecte combinate (TSH se leaga si de receptorii LH, FSH, glucocorticoizii se leaga si de receptorii mineralocorticoizilor). 3. Poate sa apara si fenomenul de saturatie la nivelul receptorilor-> cresterea concentratiei de hormoni determina reducerea nr.de receptori, iar scaderea concentratiei de hormoni stimuleaza cresterea nr.de receptori. Concluzie-efectele hormonilor depin de: -factorii de stimulare ai sintezei/secretiei hormonilor -sinteza, depozitarea, secretia hormonilor -transportul plasmatic al hormonilor -numarul, structura si functia receptorilor -transductia intracelulara a semnalului in cel.tinta.
glandelor, iar hormonii glandelor regleaza prin feedback negativ axul hipotalamo-hipofizar=>tulburarea unei verigi deregleaza tot circuitul. cresterea:
1. liberine hipotalamice-> hormoni tropi hipofizari -> hormonii gandei endocrine 2. hormoni tropi hipofizari-> hormonii glandei endocrine-> liberine hipotalamice 3. hormonii glandei endocrine-> liberine hipotalamice-> hormoni tropi hipofizari scaderea: 1. liberine hipotalamice-> hormoni tropi hipofizari-> hormonii glandei endocrine 2. hormoni tropi hipofizari-> hormonii glandei endocrine-> liberine hipotalamice 3. hormonii glandei endocrine-> liberine hipotalamice-> hormoni tropi hipofizari
2.Tulburarile de reglare la nivelul proteinelor transportoare sintezei/afinitatii proteinelor transportoare=> hormonii transportati la celule tinta => hormonii totali prin cresterea hormonilor legati+ hormonii liberi (care determina efectui) => efectul hormonilor sinteza/afinitatii proteinelor transportoare=> hormonii totali prin cresterea hormonilor legati+ hormonii liberi (care determina efectui)=> efectul hormonilor 3.TULBURARILE DE REGLARE LA NIVELUL RECEPTORILOR numarului/sensibilitatii/anomalii morfo-functionale ale receptorilor=> efectului hormonilor => liberine,hormoni tropi,hormonii afinitatea receptorilor crescuta=> efectul hormonilor crescut
PATOLOGIA HIPOFIZAR
Hipofiza este formata din neurohipofiza si adenohipofiza. Hormonii secretati de adenohipofiza sunt: -adrenocorticotrop (ACTH) -tireotrop (TSH) -luteinizant (LH) -foliculostimulant (FSH) -hormoni cu efecte tisulare: somatotrop (STH), prolactina (PRL),alfamelanocitostimulator (MSH) Reglarea secretiei adenohipofizare depinde de: -concentratia sanguina a hormonilor glandelor endocrine tinta -neurohormonii hipotalamici (liberine sau statine) -factorii metabolici (exp.glicemia pentru ACTH si STH ,acizii grasi liberi pentru STH.) Neurohipofiza-nu secreta hormoni, ea ii stocheaza.
1.Somatomonotrofine,hormonul de crestere si prolactina 2.ACTH MSH, endorfine, enchefaline 3.Glicoproteine: TSH, gonadotrofine: FSH,LH Hormonul de crestere(GH) actioneaza asupra cartilagiilor de crestere,stimuleaza cresterea parului,secretia glandelor sebacee,cresterea viscerala si efecte asupra metabolismului intermediar(creste glicemia,creste sinteza de proteine,lipoliza) Prolactina(PRL) creste progresiv in cursul sarcinii pregatind sanul pt lactatie,stimuleaza secretia lactata,inhiba secretia de gonadotropi Hormunul corticotrop(ACTH) stimuleaza cresterea corticosuprarenalei si biosinteza cortizolului si androgenilor suprarenali
Hormonul luteinizant (LH) stimuleaza secretia de testosteron la barbat si secretia de androgeni la femeie si secretia de progesteron a corpului galben. Hormonul foliculo stimulant (FSH) stimuleaza secretia de androgeni la nivelul celulelor Sertoli si prin aceasta spermatogeneza la barbatii. La femei, stimuleaza dezvoltarea foliculului dominant si ciclul ovarian. Hormonul tireotrop (TSH) moduleaza troficitatea tiroidei si stimuleaza toate etapele biosintezei si eliberarea hormonilor tiroidieni. MSH stimuleaza secretia de melanina in melanocite si comportamentul sexual si inhiba comportamentul alimentar -analogii sintetici sunt folositi ca medicatie eficienta in terapia obezitatii si a disfunctiilor sexuale.
PANHIPOPITUITARISMUL
Tumori hipofizare Tumori ale regiunii hipofizare (craniofaringiom) Hipofizectomie chirurgical Necroza hipofizar post-partum (sindrom Sheehan) Idiopatic Cnd deficitul este de origine hipofizar, insuficiena antehipofizar este primitiv, iar cand hipotalamusul este responsabil de deficit, insuficiena este secundar. Insuficiena hipofizar este mai mult un sindrom biologic dect unul clinic. Simptomatologia periferic depinde de: Deficitul pe unul sau pe mai muli hormoni hipofizari Vrsta la care apare Etiologia deficitului Aspectele clinice sunt astfel foarte variabile
n acest sindrom insuf. antehipofizar este global. Semnele precoce ale sindromului sunt:
Este determinat de o natere complicat cu hemoragie masiv i tulburri circulatorii asociate sau un avort complicat cu o hemoragie pe fondul unei hipofize foarte stimulate. UN rol patogenetic important este reprezentat de asocierea hipovolemieanoxie.
Anemie normocrom Hipoglicemie jeun Colesterolemie Examenul clinic arat: Astenie Hipotensiune Tulburri sexuale (amenoree cu scaderea libidoului) Regresia caracterelor sexuale Paloare tegumentar Atrofie tegumentar, pr fin ,friabil Caderea prului axilar si pubian
1.Sindromul tumoral prin dezvoltarea intracranian: Cefalee permanent, mai frecvent bitemporal Tulburri vizuale dac adenomul afecteaz chiasma optic: Scderea acuitii vizuale Semne radiologice:
a marit Pereii eii ngroai Clinoidele anterioare hipertrofiate Ingroarea cutiei craniene Prognatism mandibular Hipertrofia masivului facial osos Hipertrofia sinusurilor feei
Fa alungit cu proeminenele osoase exagerate Arcadele sprncenoase i zigomatice proeminente Mentonul, protuberanele occipitale i mastoidiene proeminente Urechile, buzele i pleoapele ngroate Prognatism cu pierderea articulrii dentare Lrgirea piramidei nazale Creterea perimetrului cranian Macroglosie Mini i picioare ngroate, ptroase cu degetele ca i caltaboii Piele ngroat, seboreic cu sudoraie excesiv 3.Sindromul endocrin prin deficitul secreiei antehipofizare determinat de dezvoltarea adenomului hipofizar. Dozrile hormonale pun n eviden deficitul respectiv. Cele mai importante semne sunt date de deficitul gonadic (impoten, frigiditate, amenoree). Excesul de STH determin o rezisten periferic la insulin.
TUMORILE HIPOFIZARE NONSECRETANTE Aceste tumori sunt adenoame cromofobe nonfuncionale. Adenoamele se caracterizeaz prin sindrome:
prin comprimarea esutului funcional hipofizar. b.Sindromul tumoral prin dezvoltarea tumorii: cefalee diminuarea acuitii vizuale hemianopsie bitemporal a turceasc larg, balonizat sau aplatizat contur selar net sau flu
Diabetul insipid(DI)
Sindrom poliuro-polodipsic, hipotonic Secundar unui deficit partial sau total de ADH, prin atingere centrala hipotalamico-hipofizara, sau lipsa de raspuns a rinuchilui la ADH. ADH (vasopresina)-actioneaza pe 3 receptori: V1-in musculatura neteda a arterei mezenterice V2-la nivelul rinichiului V3-In glanda hipofizara ce elibereaza ACTH, Scaderea ADH-lui antreneaza: - poliuria, - crestere concentratiei lichidelor extracelulare - cresterea senzatiei de sete -functia CRS-normala. Este de 2 tipuri: nefrogen si neurogen
Nivelul ADH circulant este normal, iar raspunsul renal este scazut. Cauze:
Afectiuni renale cronice: interesand zona medulara si tubii contorti:IRC, pielonefrita,rinichi polichistic, amiloidoza Tulburari electrolitice: deficit cr.de K, hipocalcemie Medicamente: amfotericina, metoxifluran Anomalii dietetice: carenta in aport proteic, regim desodat Diabet insipid congenital:deficit de raspuns la ADH Familial: asociat cu mutatia genei receptorului V2.
PATOLOGIA TIROIDIAN-FIZIOPATOLOGIE
Hormonii tiroidieni:
Produsi ai cel.parafoliculare:
-tiroxina (T4); triiodotironina (T3)-sunt hormoni iodati -calcitonina-nu are in structura IOD
Biosinteza hormonilor tiroidieni: Tireoglobulina-Se sintetizeaza in tireocit, este iodata la polul apical si trece apoi in coloidul lumenului folicular. Precursorul hormonilor tiroidieni a.Transportul iodului este selectiv si activ din plasma. I+ patrunde in cel. prin mecanism activ - in prezenta unei proteine transportoare- in acest caz Na+ si I+. Pompa de iod este stimulata de TSH, prin intermediul AMP ciclic si blocata de :excesul de iod, percloratii, tiocianatii, bromul. b.Oxidarea I-in iod elementar (I2), capabil sa iodeze reziduurile tirozil din Tg. (organificare) se datoreaza unei peroxidaze si unui grup de enzime continind NADPH-oxidaza generatoare de H2O2. Se formeaza iodotirozinele MIT si DIT. Procesul este stimulat de TSH si blocat de antitiroidienele de sinteza. c.Cuplarea iodotirozinelor condensare oxidativa si formarea iodotironinelor T3, T4 si rT3, necesita prezenta peroxidazei
c. Proteoliza tireoglobulinei si secretia hormonilor tiroidieni se face sub influenta unor enzime proteolitice lizozomale (proteaze, fosfataze,hidrolaze). Hormonii tiroidieni trec in circulatie iar MIT si DITsunt deiodate. Proteoliza este stimulata de TSH si inhibata de excesul de I, litiu.
dependenta. Procesul este stimulat de TSH si inhibat de antitiroidiene de sinteza si propiltiouracil. Hormonii tiroidieni iodati -in circulatie-sunt liberi sau legati de proteine transportoare. Proteinele transportoare sunt:TGB (globulina), TBA (albumina), TBPA (prealbumina).Fractia libera este mai mare pentru T3-0,3%. Reglarea tiroidei este asigurata de TRS,TSH, feedback (T3, T4), Iod. Deficitul de Iod-scade iodul intratiroidian, creste raportul MIT/DIT, T3/T4, Scade secretia de T4 si creste TSH. (mijloc adaptativ) Excesul de Iod-determina cresterea organificarii pana la un punct critic de la acesta apare o inhibitiea cu scaderea hormonogenezei .La tiroida normala apare un mecanism de scapare fata de efectul iodului prin inhibitia captarii I cu reducerea sa intratiroidiana Cand glanda nu este capabila de adaptare (tiroidita autoimuna)apare hipotiroidia indusa de iod.La alti bolnavi excesul de iod determina hipertiroidia B.Basedow
-accelerarea sintezei majoritatii proteinelor enzimatice care explica cresterea consumului de O2 si calorigenezei, cresterea glicolizei, glicogenezei, cresterea lipolizei si lipogenezei -reprimarea unor enzime :inosin-monofosfat dehidrogenaza enzima ce controleaza sinteza TSH -actiune facilitanta asupra sistemului nervos simpatic (exista o actiune -stimulanta a T3 )
Degradarea hormonilor tiroidieni iodati are loc in ficat,rinichi si alte organe prin :
-conjugare- in ficat, T3,T4 sunt conjugati cu acid glicuronic sau sulfuric-intrand in ciclul enterohepatic -decarboxilare- duce la formarea de produsi biologic inactivi -dezaminare-duce la formarea de produsi biologic inactivi -deiodare-se face in ficat,muschi ,rinichi creier hipofiza,tesut adipos.
HIPERTIROIDIILE
Simptomatologia este n corelaie cu intensitatea hipersecreiei: tulburri nervoase
tulburri cardiace
tulburri digestive
tahicardie (sinusal de obicei) permanent cu exagerare n emoii i cu senzaie de palpitaii creterea debitului cardiac tulburri de ritm diaree
tulburri musculare
tulburri hematopoetice
tulburri de termoreglare
pierdere n greutate chiar n contextul unui apetit crescut creterea n volum a glandei tiroide i prezenta nodulilor tiroidieni.
HIPOTIROIDIILE
Simptomatologia: scaderea sintezei hormonilor tiroidieni:
tulburri nervoase
tulb de concentrare tulb de memorie apatie gesturi lente i rare debit verbal monoton
tulburri cardiace
tulburri digestive
tulburri musculare
tulburri hematopoetice
crampe musculare miotomie relaxare lent (reflexograma alungit) anemie (prin producie insuficient) hipotermie senzaie permanent de frig
tulburri de termoreglare
PATOLOGIA PARATIROIDIAN
HIPOPARATIROIDIILE
Etiologie:
Sunt insuficiee de secreie n PTH, caracterizate clinic prin semne de hiperexcitabilitate neuromuscular i biologic prin hipocalcemie (sub 2,1mM/l). cauze iatrogene
hipoparatiroidism primar
tiroidectomie chirurgia regiunii antero-laterale cervicale autoimun asociat cu aplazie timic (sindr Di George) la nou-nascuii din mame cu hiperparatiroidism primitiv
hipoparatiroidism funcional
parestezii crize de tetanie crampe musculare convulsii risc de spasm laringian n intercrize pozitivarea semnelor Chvostek i Trousseau hiperventilaie cu alcaloz respiratorie ce agraveaz hipocalcemia alungirea intervalului QT anomalii dentare in formele precoce la copil biologic
Manifestri:
hipocalcemie hiperfosfatemie
HPERPARATIROIDIILE
Se caracterizeaz printr-o: 1. secreie autonom de PTH n contextul unui adenom sau unei hiperplazii paratiroidiene hiperparatiroidism primar 2. hipersecreie secundar- hipocalcemiilor cronice hiperparatiroidism secundar Manifestri:
neuropsihice tulburri de concentrare somnolen cefalee fatigabilitate muscular i hipoexcitabilitate tendinoas dureri lombare, colici renale dureri abdominale greturi prurit
poliurie, sete dureri articulare, tendinite dureri osoase i fracturi HTA calcificri ale esuturilor moi
Radiologic:
resorbii osoase sub-periostale la nivelul falangelor distale sau de la lamina dura a alveolelor dentare kiste osoase calcificri n esuturile moi (ex. nefrocalcinoz) litiaz
Biologic:
PATOLOGIA SUPRARENALIAN
Medulosuprarenala ce sintetizeaz catecolamine (adrenalin, noradrenalina) Patologia suprarenalian este divizat n 2 categorii: A.Patologia corticosuprarenalian
Insuficiene suprarenale
Sindroame hiperfuncionale
Hormonii produsi de corticosuprarenala deriva dinnucleul cu 25 de atomi de carbon ai colesteroluluisteroizi, procesul steroidogeneza. Colesterolul este preluat de LDLcirculante sau sintetizat de novoin CSR, sub controlul ACTH. Steroidogeneza debuteaza cu transportul colesterolului din citoplasma in mitocondrii unde este convertit pregnenolon sub influnta a 3 enzime:20 hidroxilaza; 22 hidroxilaza;20-22 dezmolaza. Transportul colesterolului este realizat de proteina care regleaza raspunsul steroidogenic acut la ACTH.
Cortizolul-este hidrolizat in ficat cu formarea de tetrahidro si hexahidro-cortizol si apoi glicuronilconjugat si eliminat la nivel renal ca 17-hidroxicorticosteroizi(17-OH CS) si 1% eliminat drept cortizol liber. Androgenii-sunt convertiti la nivelul cel.tinta in androgeni activi: testosteron si dihidrotestosteron, apoi hidrolizati si conjugati la nivel hepatic. Sunt eliminati la nivel renal ca 17 ketosteroizi. Aldosteronul-este hidroxilat pana la tetrahidro-si hexahidroaldosteron si excretat in urina. 5% este excretat ca atare la nivel renal.
Actiunile mineralocorticoizilor:
Stimuleaza reabsorbtiei de Na si eliminarea K si a ionilor de H. Efecte similare are si asupra glandelor salivare, sudoripare, ileon si colon. Stimuleaza excretia de Ca si Mg. Determina activarea schimbului ionic Na/K Retentia de Na antreneaza indirect retentia de apa si cresterea volumului de lichid extracelular. Deficitul determina: hiponatremie, reducerea vol. plasmatic si hipotensiune. Excesul:hipernatremie, hipopotasemie (marker al hiperaldosteronismului), hipotensiune.
Androgenii suprarenali -cresc in perioada prepubertara-adrenarha (initiaza pubertatea). La barbatii adulti-androgenii suprarenali. au rol minor-androgenii testiculari sunt responsabili de mentinerea caracterelor sexuale si stimularea comportamentului sexual. La femeia adulta-au efecte de stimulare a dezvoltarii pilozitatii sexuale, libidoului si o sursa suplimentara, indispensabila de estrogeni. In exces pot determina:perturbari severe ale sexualizarii si functiei gonadice la ambele sexe.
Tulburri digestive
Astenie
Psihic
Fizic Sexual
Tulburri metabolice
Hidroelectrolitice
Tendin la hipoglicemie
HIPERCORTICISMUL GLUCOCORTICOID
Este un sindrom caracterizat prin creterea produciei de glucocorticoizi prin:
Hipersecreie de ACTH:
Tumori benigne sau maligne secretante de glucocorticoizi Producie ectopic de ACTH tumori maligne secretante de substane ACTH-like Consecinele hipersecreiei de glucocorticoizi: Obezitate facio-troncular Vergeturi purpurii sub efectul catabolizant al cortisolului Hiperpigmentare tegumentar HTA secundar prin retenie hidro-salin Dureri osoase i fracturi patologice consecina osteoporozei sub efectul catabolizant al cortisolului Tulburri psihice Anxietate Stri depresive Amenoree Hiperglicemie Hipercolesterolemie Poliglobulie Leucocitoz
HIPERALDOSTERONISM
Hiperaldosteronismul primar (sindromul Conn)
Este determinat de o tumor corticosuprarenal secretant de aldosteron. Consecine: HTA secundar Pierderi urinare de K+ Retenie hidro-salin Hipopotasemie
Hiperaldosteronismul secundar
Este rezultatul stimulrii excesive a sistemului RAA prin: Ischemie renal Hipovolemie
HIPERCORTICISMUL ANDROGENIC
Se caracterizeaz printr-o secreie crescut de androgeni determinat de:
Tumori secretante de androgeni Hiperplazie virilizant afeciune genetic determinat de un blocaj al sintezei de cortizol ce determin o sintez crescut de ACTH cu hiperplazie corticosuprarenal consecutiv Consecine ale hipersecreiei androgene la femei: Amenoree Sterilitate Atrofie mamar Virilizare
Hormonii medulosuprarenalei
Adrenalina, noradrenalina, dopamina Principalul rol al medulosuprarenalei-adaptarea la orice situatie critica-hipoglicemie, hipotensiune,frig, exercitiu fizic intens, stres- situatie in care adrenalina creste de zece ori. Efectele fiziologice sunt mediate de receptorii adrenergici situati la suprafata cel.efectoare, si sunt o rezultanta, acelas tesut avand mai multe tipuri de receptori:
exista 5 tipuri: Beta adrenergici: 1,2,3.
Alfa adrenergic: 1,2. 1-vasoconstrictie, hipergglicemie 2-inhibare presinaptica a catecolaminelor 1-tahicardie, lipoliza 2-bronhodilatatie,glicogenoliza musculara 3-reducerea obezitatii, scaderea rezistentei la insulina.
hemodinamice:
metabolice:
-activarea glicogenolizei hepatice(1,2); -glicoliza musculara(2) -lipoliza (1); -lipoliza,termogeneza(3)
PATOLOGIA MEDULOSUPRARENALIAN
-Tu.derivata din cel.cromafine capabile sa secrete amine biogene si peptide inclusiv adrenaliuna, noradrenalina si dopamina. Caracterstici: HTA secundar
Feocromocitomul
Tahicardie-efectele cardiace sunt cele mai fecvente, prin actiune la nivel de receptor-, vasoconstrictie, cresterea contractilitatii si-a frecventei cardiace. Cefalee intens, pulsatil-occipitala sau frontala Transpiraii abundenteTulburri vasomotorii la nivelul feei paloare iniial, apoi nroirea tegumentelor faciale Cecitate paroxistic Complicaii vasculare infarct miocardic Tendin la hiperglicemie Catecolaminele urinare i VMA urinar crescute Asocierea:hipertensiune, cefalee,tahicardie,ranspiratii=feocromocitom
Permanent Paroxistic declanat de obicei prin comprimarea tumorii (schimbarea poziiei corpului, efort, palpare, ingestii alimentare)