Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Paraliziile Cerebrale La Copil
Paraliziile Cerebrale La Copil
Paraliziile Cerebrale La Copil
SNTII
AL REPUBLICII MOLDOVA
PARALIZIILE CEREBRALE
LA COPIL
Protocol clinic naional
Chiinu 2008
Marcu Rudi
Adrian Rotaru
Grigore Bivol
Victor Ghicavi
Valentin Gudumac
Ivan Zatusevski
Iurie Osoianu
Maria Bolocan
Mihai Rotaru
Coordonator:
Ministerul Sntii al Republicii Moldova
EDIIA I
Tiprit T-PAR SRL, 2008.
Tiraj: 2000 ex.
Aceast publicaie a fost posibil datorit susinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului
Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare),
implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanat de Corporaia Millennium
Challenge Corporation (MCC) i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional
(USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de ar.
CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT......................................................................................................... 4
PREFA...................................................................................................................................................................... 4
A. PARTEA INTRODUCTIV................................................................................................................................... 4
A.1. Diagnosticul....................................................................................................................................................... 4
A.2. Codul bolii (CIM 10)......................................................................................................................................... 5
A.3. Utilizatorii.......................................................................................................................................................... 5
A.4. Scopurile protocolului........................................................................................................................................ 5
A.5. Data elaborrii protocolului............................................................................................................................... 5
A.6. Data urmtoarei revizuiri................................................................................................................................... 5
A.7. Lista i informaii de contact ale autorilor i persoanelor care au participat la elaborarea protocolului........... 5
A.8. Definiiile folosite n document.......................................................................................................................... 6
A.9. Datele epidemiologice........................................................................................................................................ 7
B. PARTEA GENERAL............................................................................................................................................ 8
B.1. Nivel de asisten medical primar (medicul de familie)................................................................................. 8
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu................................................................................. 10
(neuropediatrul)........................................................................................................................................................ 10
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc......................................................................................................... 12
C. 1. ALGORITMII DE CONDUIT....................................................................................................................... 14
C.1.1. Algoritmul de conduit i de asisten a pacientului cu PC.......................................................................... 14
C.1.2. Algoritmul de conduit i diagnosticare al pacientului cu PC la etapa prespitaliceasc............................... 15
C.1.3. Algoritmul de conduit i diagnosticare al pacientului cu PC la etapa spitaliceasc.................................... 16
C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR.................................................. 17
C.2.1. Clasificarea PC ............................................................................................................................................. 17
C.2.2. Factorii de risc............................................................................................................................................... 18
C.2.3. Profilaxia PC.................................................................................................................................................. 19
C.2.4. Conduita pacientului cu PC........................................................................................................................... 20
C.2.4.1. Anamneza............................................................................................................................................... 21
C.2.4.2. Examenul fizic........................................................................................................................................ 23
C.2.4.3. Manifestrile clinice.............................................................................................................................. 24
C.2.4.4. Investigaiile paraclinice....................................................................................................................... 26
C.2.4.5. Diagnosticul diferenial......................................................................................................................... 28
C.2.4.6. Criteriile de spitalizare.......................................................................................................................... 28
C.2.4.7. Tratamentul PC...................................................................................................................................... 28
C.2.4.7.1. Tratamentul strilor de urgen n PC la etapa prespitaliceasc.................................................... 29
C.2.4.7.2. Tratamentul PC la etapa spitaliceasc............................................................................................ 29
C.2.4.8. Evaluarea handicapului n PC............................................................................................................. 33
C.2.4.9. Supravegherea pacienilor cu PC.......................................................................................................... 35
C.2.4.10. Strile de urgen................................................................................................................................ 36
D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA
PREVEDERILOR DIN PROTOCOL...................................................................................................................... 37
D.1. Instituiile de asisten medical primar......................................................................................................... 37
D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu............................................................. 37
D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de neuropediatrie, pediatrie
i reabilitare ale spitalelor raionale, municipale i republicane....................................................................... 38
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI....................................... 39
ANEXE........................................................................................................................................................................ 40
Anexa 1. Formular de consultaie la medicul de familie pentru PC........................................................................ 40
Anexa 2. Ghidul pentru printele copilului cu paralizie cerebral........................................................................... 41
BIBLIOGRAFIE......................................................................................................................................................... 44
PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii
Moldova (MS RM), constituit din specialitii Cursului de Neuropediatrie al Universitii de Stat
de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu n colaborare cu Programul Preliminar de ar
al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare, finanat de Guvernul SUA prin
Corporaia Millenium Challenge Corporation i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii
pentru Dezvoltare Internaional.
Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale
privind PC la copil i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale n
baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea MS RM, pentru
monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt
incluse n protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Paralizie cerebral
Exemple de diagnostic clinic:
1. Paralizia cerebral spastic.
2. Paralizia cerebral ataxic.
3. Paralizia cerebral mixt.
4
Funcia deinut
eful Cursului Neuropediatrie, USMF Nicolae
Testemianu, specialist principal neuropediatru al MS RM
confereniar universitar, Cursul Neuropediatrie,
USMF Nicolae Testemianu
asistent universitar, Cursul Neuropediatrie,
USMF Nicolae Testemianu
expert local n sntate public, Programul preliminar de
ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna
Guvernare
Motive
(repere)
II
Obligatoriu:
Regim de protecie (de prevenire a
traumatismului).
Consumarea fluidelor pentru meninerea unui debit
urinar adecvat.
Obligatoriu:
Obligatoriu:
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
III
Obligatoriu:
Supravegherea gravidelor din grupul de risc pentru
PC, cu aplicarea metodelor profilactice (caseta 3).
Acordarea asistenei familiilor socialmente
vulnerabile (caseta 3).
2. Tratamentul
2.1.Tratamentul
PC formele uoare, fr boli concomitente i sindrom
nemedicamentos la domiciliu epileptic, pot fi tratate cu succes la domiciliu conform
indicaiilor neuropediatrului [8].
C.2.4.7
C.2.4.6
C.2.4.1 C.2.4.4
2.2. Suspectarea
diagnosticului de PC i
evaluarea gradului de afectare
a SNC
1. Diagnosticul
C.2.3
Descriere
(msuri)
I
1. Profilaxia
B. PARTEA GENERAL
2.2. Tratamentul
medicamentos la domiciliu
3. Supravegherea
C.2.4.9
C.2.4.7
II
III
Regim alimentar: consum de alimente bogate n
vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant
redus, cu limitarea condimentelor i a produselor
iritante, la necesitate cu includerea suplimentelor
de fibre i laxative (tabelul 4).
Obligatoriu (monitorizarea tratamentului indicat de
ctre neuropediatrul i de ali specialiti):
Tratamentul anticonvulsivant:
Diazepam i.m., i.v. sau i.r., apoi per os pentru
toat durata accesului (tabelul 5; casetele 17, 18).
Tratamentul de ntreinere dup stoparea
convulsiilor:
Individual, n funcie de tipul de convulsii
(caseta 19).
Terapia simptomatic (tratamentul anomaliilor
de tonus i de postur), terapia de ameliorare a
comunicrii (tabelul 5).
Evaluarea eficacitii tratamentului simptomatic
(caseta 20).
Obligatoriu:
Conform indicaiilor neuropediatrului
(casetele 24, 25).
10
3. Tratamentul
2.2. Suspectarea i
confirmarea diagnosticului de
PC i evaluarea gradului de
afectare a SNC
C.2.4.1C.2.4.4
2. Diagnosticul
C.2.3
Descriere
(msuri)
I
1. Profilaxia
Motive
(repere)
II
Obligatoriu:
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
III
Obligatoriu:
Informarea medicilor de familie i a pediatrilor
despre factorii de risc pentru PC i msurile
profilactice i metodele de prevenire ale
complicaiilor grave din partea SNC n caz de
boli acute, convulsii i vaccinarea copiilor cu PC
(casetele 2, 3, 15, 17, 18, 26).
4. Supravegherea
permanent
C.2.4.9
C.2.4.7
3.2. Tratamentul
medicamentos la domiciliu
I
II
3.1.Tratamentul
PC, formele uoare, fr boli concomitente i sindrom
nemedicamentos la domiciliu epileptic, pot fi tratate cu succes la domiciliu conform
indicaiilor neuropediatrului [8].
C.2.4.7
Obligatoriu:
Reevaluarea periodic a criteriilor de spitalizare
(n caz de necesitate a tratamentului spitalicesc).
Consultaia neurologului dup examinrile clinic
i paraclinic (castele 24, 25).
Obligatoriu:
Regim de protecie (de prevenire a
traumatismului).
Consumarea fluidelor pentru meninerea unui debit
urinar adecvat.
Regim alimentar: consum de alimente bogate n
vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant
redus, cu limitarea condimentelor i a produselor
iritante, la necesitate cu includerea suplimentelor
de fibre i laxative (tabelul 4).
Obligatoriu (prescrierea, monitorizarea i corecia)
Tratamentul anticonvulsivant:
Diazepam i.m., i.v. sau i.r., apoi per os pentru
toat durata accesului (tabelul 5; casetele 17,
18).
Tratamentul de ntreinere dup stoparea
convulsiilor:
Individual, n funcie de tipul de convulsii
(caseta 19).
Terapia simptomatic (tratamentul anomaliilor
de tonus i de postur), terapia de ameliorare a
comunicrii (tabelul 5).
Evaluarea eficacitii tratamentului simptomatic
(caseta 20).
III
11
12
C.2.4.7
3. Tratamentul
3.1 Tratamentul
nemedicamentos
C.2.4.1C.2.4.5
2. Diagnosticul
2.1 Confirmarea
diagnosticului de PC
Descriere
(msuri)
I
1. Spitalizare
Obligatoriu:
Regim de protecie (de prevenire a
traumatismului).
Consumarea fluidelor pentru meninerea unui debit
urinar adecvat.
Regim alimentar: consum de alimente bogate n
vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant
redus, cu limitarea condimentelor i a produselor
iritante, la necesitate cu includerea suplimentelor
de fibre i laxative (tabelul 4).
Obligatoriu:
Anamneza (casetele 6-8).
Examenul fizic (caseta 9; tabelele 2, 3).
Examene de laborator i imagistice obligatoriu
(caseta 10).
Diagnosticul diferenial (caseta 11).
Recomandabil:
Aplicarea testelor screening (anexa 1).
Examene de laborator i imagistice (caseta 10).
Consultaia altor specialiti (la necesitate).
Motive
Pai
(repere)
(modaliti i condiii de realizare)
II
III
Doar formele uoare de PC fr boli concomitente i Criterii de spitalizare (seciile cu profil
sindrom epileptic, pot fi tratate cu succes la domiciliu
neuropediatric, n spitalele raionale i municipale)
[9].
(casetele 12, 13).
Vor fi spitalizate persoanele care prezint cel puin un Criterii de spitalizare (seciile neuropediatrie, necriteriu de spitalizare [1, 9].
urorecuperare din spitalele republicane): cazurile
Persoanele care necesit spitalizare planic n SN
n care nu este posibil stabilirea diagnosticului i/
necesit internare [9].
sau tratamentul la nivel raional (municipal).
4. Externarea
I
II
3.2. Tratamentul medicamentos
3.2. Tratamentul
Tratamentele neurometabolic, decontracturant,
medicamentos simptomatic anticonvulsivant, reborant a SNC, trofice musculare,
al PC
combaterea i prevenirea malnutriiei, combaterea
C.2.4.7
hipersalivaiei, medicaia antireflux gastroesofagian,
prevenirea i tratamentul constipaiei, tratamentul
deficitelor senzoriale.
Tratamentul anticonvulsivant de susinere continu pn
la normalizarea EEG [3, 9, 11, 13].
Obligatoriu:
Tratament anticonvulsivant:
Diazepam i.m., i.v. sau i.r., apoi per os pentru
toat durata accesului
(tabelul 5, casetele 17, 18).
Tratament de ntreinere dup stoparea
convulsiilor:
Individual, n funcie de tipul de convulsii
(caseta 19).
Terapia simptomatic (tratamentul anomaliilor
de tonus i depostur), terapia de ameliorare a
comunicrii (tabelul 5).
Evaluarea handicapului i a eficacitii
tratamentului simptomatic (casetele 20, 21).
Obligatoriu:
Evaluarea criteriilor de externare (casetele 24, 25).
Eliberarea extrasului din foia de observaie care va
conine obligatoriu:
diagnosticul precizat desfurat;
rezultatele investigaiilor i tratamentului efectuat;
recomandrile explicite pentru prini i pentru
medici (caseta 27).
III
13
C.1.1.
Algoritmii de conduit
i de asisten a pacientului cu PC
C.1. ALGORITMUL
DE CONDUIT
C.1.1. Algoritmul de conduit i de asisten a pacientului cu PC
Caz de PC
PC (formele spastice)
PC diskinetice
(adesea asociaz
spasticitate).
Atetoza dubl
(coreoatetoza) (din
icter neclear i
hipoxie) 15-20%
cazuri n PC.
PC ataxice, asociaz
PC mixte, asociaz
spasticitatea i atetoza
sau spasticitatea i
ataxia.
Cauze prenatale
(factori genetici).
Asistena nou-nscutului cu risc crescut de PC se face n maternitate, seciile de patologie i neurologie a nou-nscuilor,
apoi evidena efectuat de medicul de familie i/sau medicul neuropediatru.
Diagnosticul de PC este confirmat prin examene clinice (anomalii ale performanelor neuropsihomotorii) i paraclinice
(ischemii cerebrale, hemoragii intracerebrale, intraventriculare, leucomalacia periventricular, imagini cavitare,
encefalomalacie multicistic, hidrocefalie, malformaii cerebrale etc.
Copiii cu diagnosticul confirmat de PC se trateaz incontinuu ambulator i/sau n condiii de staionar (SN, SNR):
1. n funcie de forma PC.
2. n funcie de manifestrile asociate PC.
3. n funcie de vrsta copilului.
4. n funcie de condiiile socio-economice ale familiei.
1.
2.
3.
4.
12
14
C.1.2.
de conduit
conduitiidedediagnosticare
diagnosticarea pacientului
a pacientului
la etapa
C.1.2. Algoritmul
Algoritmul de
cu cu
PCPC
la etapa
prespitaliceasc
prespitaliceasc
Prima vizit
Examinri
CLINICE
Anamneza
- Antecedente cerebrale ante-, peri- sau postnatale, criz convulsiv
- Antecedente neurologice anterioare
- Boli concomitente
Examen fizic i neurologic
PARACLINICE
Analiza general a sngelui
Sumarul urinei
Analiza electrolitic a sngelui (Ca++)
Analiza biochimic a sngelui: ureea, creatinina, bilirubina i fraciile ei, ALT, AST
Glicemia
Oftalmoscopia
NSG
Consultaiile specialitilor din alte domenii (pediatru, oftalmolog, otorinolaringolog,
genetician, ortoped, psihiatru, psiholog, logoped etc.)
EVALUAREA GRADULUI DE AFECTARE
- Starea de contien
- Manifestrile cardiovasculare (TA, FCC) i respiratorii (FR)
- Manifestrile neurologice
- Complicaii
Spitalizarea pacientului cu PC
Nu necesit spitalizare
Pn la vrsta de 1 an 4 ori/an.
Supravegheai lunar de meficul de familie i neuropediatru.
13
15
Vrsta 1 lun
1 an / 4 ori/an
(n SN)
Vrsta 13 ani /
4 ori/an (n SN
i SNR)
Da
1. Evaluare pentru determinarea cauzei anormalitilor neurologice
2. Tratamentul adecvat al maladiei, dac a fost depistat
3. Tratament simptomatic
4. Dup necesitate: electroliii serici (Ca, Mg, P), glicemia
5. Dup necesitate: radiografia cranian, oftalmoscopia, EEG, NSG,
TC/RMN
Connsultaia fizioterapeutului,
kinetoterapeutului
Evaluarea posibilitii de administrare a
masajului difereniat, terapiei
ocupaionale i fizice
Dezvoltarea
deprinderilor
privind funcia
motorie oral,
percepia vizual,
activitile zilnice
Dezvoltarea
posturii, mersului,
prin utilizarea unor
aparate pentru
staiune i mers
Administrarea
tratamentului simptomatic
Consultaia
gastrologului
Administrarea
tratamentului antireflux
Consultaia
ortopedului
Identificarea scoliozei, a
contracturilor,
dislocaiilor articulare i
administrarea
tratamentelor ortopedice
de corecie a anomaliilor
de postur (atele ghipsate,
bandaje, corsete, sau
operaii corectoare)
Consultaia
oculistului
Consultaia ORL-istului
i a surdologului
Consultaia pediatrului (n
caz de patologie somatic)
Consultaia
psihologului
Tratament
psihologic
de durat,
msuri
Consultaia
neurologului
Consultaia geneticianului
Tratamentul
psihologic al
familiei
Identificarea anomaliilor
vizuale i corecia lor
Identificarea anomaliilor
auditive i corecia lor
Consultaia logopedului
Identificarea dereglrilor
de vorbire i corecia lor
Consultaia psihiatrului
Identificarea dereglrilor
cognitive i corecia lor
14
16
Spastic
Forma anatomic
Caracteristici
Diplegie spastic
Afectarea celor patru membre, dar mai sever a membrelor inferioare
Tetraplegie
Afectarea egal, sever, a celor patru membre
Hemiplegie
Afectarea unui hemicorp. n majoritatea cazurilor, extremitatea superioar este mai afectat dect cea inferioar
Paraplegie
17
Diplegie aton
Coreoatetoza
Diskinetic
Distonia
Ataxic
Mixt
18
C.2.3. Profilaxia PC
Caseta 3. Profilaxia PC
Profilaxia factorilor ce intervin anterior sarcinii:
antecedente obstetricale n sarcinile/naterile precedente;
istoric de insuficien fetal i fetoplacentar;
cicluri menstruale lungi;
avorturi spontane n anamnez;
sarcini extrauterine;
hipertensiune arterial indus de sarcin;
preeclampsie;
metroragie n sarcin;
oligoamnios;
eminen de avort etc.
Profilaxia factorilor ce intervin n cursul sarcinii: ridicarea nivelului socio-economic al
familiilor vulnerabile.
Evitarea factorilor teratogeni, care ar aciona asupra mamei i ftului n perioada sarcinii.
Evitarea tratamentului matern cu hormoni tiroidieni sau cu estrogeni n timpul sarcinii (la
posibilitate).
Efectuarea consultaiilor genetice a familiilor din grupul de risc pn la sarcin, pentru
prevenirea sindroamelor genetice, a anomaliilor cromozomiale, a malformaiilor cerebrale.
Diagnosticare n perioada prenatal precoce a sindroamelor genetice, a anomaliilor
cromozomiale, a malformaiilor cerebrale.
Diagnosticare n al 2-lea trimestru de sarcin a infeciilor intrauterine, a retardului n creterea
fetal, a sarcini gemelare i a insuficiena placentar.
Profilaxia prezentaiilor fetale anormale n timpul sarcinii i al naterii.
Profilaxia i tratamentul dezlipirii premature a placentei.
Prevenirea complicaiilor n timpul travaliului i al expulsiei, naterea prin incizie cezarian
a feilor macrosomi, gemelari.
Evaluarea corect a nou-nscuilor cu un scor Apgar redus, cu tulburri ale ritmului cardiac,
cu encefalopatie perinatal hypoxic-ischemic i cu malformaii congenitale.
Tratamentul convulsiilor neonatale recurente, ca factor de prognostic care anticipeaz
perinatal apariia ulterioar a PC.
Evitarea problemelor perinatale:
septicemie;
infeciile SNC;
traumatismul obstetrical;
asfixia;
prematuritatea.
Precocitatea tratamentului (la copii cu vrsta 0-5 ani) a:
meningitelor;
traumatismelor craniocerebrale;
intoxicaiilor acute etc.
19
Anamneza.
Examenul clinic complet, inclusiv examenul neurologic.
Investigaiile de laborator i paraclinice.
EEG, NSG, TC/RMN.
Consultaia:
Neurologului.
Psihiatrului.
Pediatrului.
Gastrologului.
Geneticului.
Endocrinologului.
Ortopedului.
Oftalmologului (oftalmoscopia).
Surdologului (otoscopia).
Logopedului.
Psihologului.
Acupuncturistului.
Fizioterapeutului.
Kinetoterapeutului.
creterea tonusului muscular (n PC spastice tonusul este crescut, n lam de briceag" la flexiunea sau extensiunea membrului afectat; iniial se noteaz o rezisten, urmat de o cedare
brusc).
Prezena contracturilor (din cauza persistenei anomaliilor de tonus, contracturile se dezvolt
n timp, n special la nivelul articulaiilor oldului, genunchilor i gleznelor).
Exagerarea reflexelor osteo - tendinoase, nsoite de clonus.
Prezena semnului Babinski.
Persistena reflexelor arhaice (acestea se constat n mod normal la sugari, n primele 3-6
luni de via, dar apoi dispar prin dezvoltarea activitii corticale, la copiii cu PC nu numai
c sunt persistente peste vrsta de 3-6 luni, dar, de obicei, sunt obligatorii, astfel nct copilul
este inapt de a iei din postura reflex).
Prezena diskineziilor (n PC diskinetice semnele clinice sunt mai variabile modificndu-se
cu starea tensional a copilului, cu somnul, cu micrile voluntare).
Creterea sau diminuarea tonusului (se noteaz rigiditate extrapiramidal cu prezena fenomenului roii dinate" i, mai puin comun, distonie. n starea rigid" exist un tonus
constant crescut, din care copilul poate fi scos prin extensia sau flexia rapid a extremitii
afectate).
Spre deosebire de PC spastice, care sunt asimetrice, PC extrapiramidale sunt simetrice;
Reflexele osteotendinoase pot fi normale sau exagerate, nu exist clonus sau semnul Babinski;
Reflexele arhaice pot fi mult mai evidente i persist timp mai ndelungat dect n PC spastice, n completarea examenului fizic trebuie efectuat o evaluare a dezvoltrii neurologice.
Manifestri convulsive (crize generalizate: tonice, tonicoclonice, clonice, atonice), crize focale sau unilaterale), prezena convulsiilor recurente.
Manifestri neurovegetative (respiratorii, aritmii, cianoz; vasomotorii (accese de paloare);
Efectuarea testelor vizuale i auditive, n scopul detectrii unor anomalii specifice.
Efectuarea testrii psihologice, se va evalua funcia intelectual, dei este greu de efectuat
dac copilul prezint deficite motorii i de comunicare importante.
Efectuarea testelor de inteligen la sugari, bazate pe activitatea vizual i motorie, dau un
tablou incorect, iar testarea copiilor mari poate fi compromis de tulburrile de vorbire i de
limbaj (mai sigure sunt testele Leiter, teste neverbale de inteligen).
Evaluarea deficitelor motorii, de limbaj, senzoriale i gsirea unor strategii adecvate pentru
testarea funciei cognitive si pentru stabilirea unui program terapeutic.
Prezena tulburrilor cognitive, deficitelor senzoriale, tulburrilor de comunicare.
Prezena problemelor de alimentare, tulburrilor de comportament i afective.
Investigarea obligatorie privind criteriile de spitalizare, bolile concomitente.
Alctuirea i stabilirea unui program terapeutic bine definit.
C.2.4.1. Anamneza
Caseta 8. Recomandri pentru culegerea anamnezei
Culegerea anamnezei este o etap deosebit de valoroas i important n aprecierea maturaiei
SN la copilul cu PC.
Examenul neurologic este foarte dificil din cauza multitudinii aspectelor care au semnificie
n stabilirea diagnosticului i derularea lor n timp.
Uneori simptomatologia neurologic obiectiv la aceast vrst poate fi minor, ceea ce nu
exclude ns unele anomalii motorii sau psihomotorii relevate doar n anamnez.
Cauze din partea mamei: afeciunile materne ca diabetul zaharat, hipertensiunea arterial,
toxemia gravidic, bolile pulmonare cronice, anemia, dezlipirea prematur a placentei, hematomul retroplacentar etc.); luarea medicamentelor n timpul sarcinii; disgravidia precoce.
21
22
23
Manifestrile clinice
Examenul clinic poate identifica unele semne de alarm:
n repaus copilul pare anormal de iritat i hiperexcitabil; el prezint tresriri
si/sau trepidaii ale membrelor, spontan sau la stimuli minori, senzitivi (atingerea copilului, luarea n brae) sau senzoriale (zgomote, lumin); copilul
prezint crize de redoare, spontan sau n cursul ipetelor sau al unei excitaii.
Se poate nota uneori o asimetrie a gesturilor; un membru (de obicei, membrul superior) sau mai multe membre par mai puin active; se poate ca la
ntre 0 si 3 luni
o mn degetele s fie strnse n pumn cvasipermanent, n comparaie cu
cealalt mn care are motilitate normal.
Examenul neurologic poate evidenia:
Anomaliile ale tonusului: hipotonie tradus prin absena susinerii capului
sau prin caracterul su imperfect; hipertonie; asimetria tonusului cefei (mai
rare); la nivelul membrelor se poate nota o hipertonie uni- sau bilateral i
mai ales limitarea micrilor segmentare pasive; hipotonie uni- sau bilateral (mai frecvent).
Persistena anormal i/sau exagerarea reflexelor arhaice.
Micarea ochilor lent i asinergie cap-ochi.
Ctre 4-6 luni Examenul neurologic
Poate evidenia anomalii cu valoare de orientare.
Prehensiunea poate fi ntrziat sau anormal.
Retardul achiziiilor tonusului axial se poate prelungi pn la vrsta de 18
luni i uneori peste aceast vrst (cu ct hipotonia este mai prelungit, cu
att PC este mai sever).
Absena sau instabilitatea susinerii capului
Hipotonia trunchiului (copilul nu poate sta n ezut);
Poate fi o hipertonie a trunchiului i a cefei cu opistotonus sau cu un tonus
axial simetric.
n locul hipotoniei fiziologice a membrelor poate fi prezent o hipertonie.
Reflexele osteotendinoase sunt normale sau chiar exagerate chiar
n caz de hipotonie i pot fi diminuate n caz de hipertonie accentuat (datorit exagerrii tonusului).
De la vrsta de 2 luni pot fi episoade de distonie determinate de o brusc
schimbare a poziiei; brusca extensie a capului determin o rigiditate de
decerebrare" tranzitorie; pe msur ce hipertonia se dezvolt, aceste episoade devin mai puin frecvente i mai greu de declanat.
Persistena anormal a reflexelor arhaice este franc patologic.
Examenul neurologic
Certitudinea diagnosticului de PC este posibil prin o semiologie franc patologic.
Dup vrsta
Anomaliile prehensiunii sunt diverse; incoordonarea vizual-made 8 luni
nual;deschidere incomplet a minilor face prehensiunea dificil si stngace", cu scparea" uoar a obiectelor din mini; absena pensei police-index.
Ctre 8-9 luni, n cursul prehensiunii poate aprea o poziie atetozic a minii.
24
Sindromul
spastic
Hemiplegia
cerebral
Diplegia
spastic
Manifestrile clinice
Paralizia prin leziunea neuronului motor central ocup un teritoriu ntins,
dnd natere unei hemiplegii sau paraplegii.
Muchii paralizai n urma leziunii neuronului motor central sunt spastici.
Spasticitatea se traduce prin rezisten la executarea micrilor pasive; contractura predomin la membrul superior pe muchii flexori, iar la membrul
inferior pe muchii extensori; att la membrul superior ct i la cel inferior
contractura predomin asupra musculaturii distale.
n contractura piramidal, rezistena ntmpinat la mobilizarea pasiv este
redus la nceputul micrii, apoi crete pe msur ce muchiul este ntins;
dac cu toat aceast rezisten mrit se continu mobilizarea pasiv, la
un moment dat contractura cedeaz brusc, constituind fenomenul lamei
de briceag". n contractura piramidal segmentele mobilizate pasiv tind s
revin la poziia iniial.
Contractura piramidal se nsoete de parez, exagerarea reflexelor, clonus,
semnul Babinski.
Atrofiile musculare lipsesc sau sunt discrete [2, 9].
Se numete hemiplegie sindromul caracterizat prin pierderea motilitii voluntare a unei jumti a corpului. Hemiplegia este datorat leziunii unilaterale a cii piramidale, la un nivel oarecare de-a lungul traiectului ei. Hemiplegia cerebral infantil reprezint aproximativ 30% din PC la copii [9].
Copiii cu diplegie spastic au afectate toate cele patru extremiti, dei membrele superioare sunt mai puin afectate dect membrele inferioare. De multe ori aceast form de PC nu este uor de separat de tetraplegia spastic.
Se disting dou forme de diplegie spastic forma spinal (morbus Little) i
forma cerebral.
Forma spinal. Tabloul clinic se caracterizeaz prin contractura piramidal, predominant la membrele inferioare. Uneori se asociaz tulburri senzoriale (strabism, nistagmus, atrofie optic) i de vorbire (dizartrie, bradilalie). Tulburrile trofice sunt mai puin accentuate dect n hemiplegia
cerebral. Dezvoltarea psihic este normal.
Forma cerebral. Pe lng manifestrile formei pure se asociaz: retard
psihic, crize convulsive, micri coreoatetozice [1, 9].
25
Tetraplegia
spastic
Sindroame
diskinetice
Sindroame
ataxice
Sindroame
mixte
Investigaii recomandabile:
Puncia lombar i examinarea LCR (n caz de suspiciune a unei infecii).
Indicaii:
copiii sub 18 luni;
semnele meningiene (redoarea occipital, semnul Kernig, semnul Brudzinschi, semnul
Lessaje) i simptomele de meningit (peteiile cutanate, somnolena, slbiciunea etc.);
accesele convulsive generalizate, pariale, rezistente;
status epilepticus.
Contraindicaii:
simptome de oc septic;
diagnostic clinic de meningit invaziv cu erupii hemoragice;
tensiunea intracranian ridicat;
simptome neurologice de focar.
Analiza electrolitic a sngelui i ionograma (Ca, Mg).
Amoniemia.
Depistarea homocistinuriei, anomaliilor n metabolismul aminoacizilor ramificai i n ciclul
ureei etc.
26
Aminoacidograma.
Coprocultura (n cazul prezenei unei diarei muco-purulente sau sanguinolente).
EEG.
EMG (n cazul PC atone).
Radiografia (cranian poate evidenia asimetrii ale craniului; a bazinului: depisteaz o luxaie
congenital coxofemural, mai frecvent n PC formele atonice i la copiii care nu merg).
NSG, TC/RMN (permit localizarea leziunilor cerebrale, o mai bun nelegere a tulburrilor
funcionale ale cortexului senzoriomotor i o mai bun apreciere a prognosticului i a
deficitelor funcionale ale copilului).
Angiografia evideniaz malformaii i ocluzii vasculare n unele PC.
Electromiografia funcional are rol n stabilirea indicaiei operatorii i la alegerea tehnicii
chirurgicale n unele intervenii pe muchi.
Oftalmoscopia (permite aprecierea handicapului vizual asociat cu PC).
Examenul ecografic al organelor interne (la pacienii cu boli concomitente).
Consultaiile specialitilor din alte domenii (pediatru, genetician, oftalmolog,
otorinolaringolog, ortoped, neurochirurg, gastrolog, nefrolog, endocrinolog, psihiatru,
logoped, psiholog, fizioterapeut, kinetoterapeut, etc.).
Consultaia psihologului: efectuarea testelor de evaluare a intelectului (QI i QD) este util
pentru orientarea colar.
Not: Investigaiile paraclinice sunt necesare, n special, n cazul PC neprecizate iniiale, pentru
precizarea unei afeciuni neurologice sau metabolice.
Puncia lombar i examinarea LCR
se va efectua conform indicaiilor;
confirm cauza PC determinate de afeciuni neurologice (hemoragie subarahnoidian,
meningita bacterian, meningoencefalita viral);
un rezultat negativ nu exclude ntotdeauna o meningit la debut, de aceea se recomand
repetarea examinrii (la necesitate);
permite evaluarea n dinamic a procesului patologic, rezoluia sau progresarea;
confirm unele complicaii: status epilepticus, edem cerebral acut.
Hemocultura are o valoare diagnostic limitat.
Examenul EEG
Este recomandat n cazul PC asociat cu convulsii.
Este necesar n cazul PC cu scop de diagnostic difereniat cu alte anomalii neurologice.
Poate fi efectuat la cteva zile sau sptmni n secia diagnostic al ICDOSMiC.
Anomaliile lente, generalizate indic un proces difuz (encefalit, edem cerebral, anomalie
cerebral persistent, stare postictus).
Vrfurile localizate indic o localizare probabil a activitii epileptice.
Descrcrile vrf-und se consider epileptogene.
n PC fr convulsii se noteaz o discordan ntre tabloul clinic de suferin neurologic
particular pentru PC i aspectul frecvent normal al traseului EEG.
27
C.2.4.5. Diagnosticul diferenial (din cauz c nu exist teste specifice pentru diagnosticul
PC, acesta devine un diagnostic de excludere)
Bolile neurodegenerative.
Leziunile mduvei spinrii.
Bolile neuromusculare.
Bolile genetice de metabolism.
Retardul mental de alte etiologii.
Leucodistrofiile.
Sindromul copil moale.
Tumorile cerebrale.
Distonia DOPA-sensibil.
Not: dorina familiei unui pacient, care suport PC, de a se trata n condiii de staionar, de
asemenea, pledeaz pentru spitalizarea bolnavului.
Caseta 13. Criteriile de spitalizare n SATI ale pacienilor cu PC
C.2.4.7. Tratamentul PC
Dup ce s-a efectuat evaluarea afectrii neuropsihomotorii a copilului cu PC, se poate stabili o
strategie terapeutic. Tratamentul PC se administreaz pentru o perioad de ani de zile de ctre un
colectiv de specialiti cu profiluri diferite, care trebuie s contribuie armonios la corectarea tuturor
deficienelor copilului handicapat. Familiei i revine un rol foarte important. O dat cu nceperea
programului terapeutic se impune o evaluare periodic a achiziiilor fcute de copil. Cum copilul
trece de la o vrst la alta, terapia trebuie s aib ca obiectiv dezvoltarea psihoverbal i motorie,
minimalizarea contracturilor i crearea condiiilor ca terapia s se continue si eventual s fie
inclus i n programul colar (n unele ri se i efectueaz). Programul terapeutic al copilului cu
PC va urmri 2 principii de baz: incontinuitatea tratamentului pn la vrsta de 3 ani i accelerarea
maturaiei SNC.
28
Caseta 14. Recomandri pentru evitarea complicaiilor n timpul crizei convulsive la copilul
cu PC
1.Tratamentul
anomaliilor
de tonus i de
postur.
2. Terapia de
ameliorare a
comunicrii
30
4. Trofice
musculare
Sol. Tiamin clorhidrat 5% 1 ml, 1 ml/zi, nr. 10, i.m.; cura poate fi
repetat odat la 3 luni.
Sol. Piridoxin 5% 1 ml, 1 ml/zi, nr. 10, i.m.
Sol. Ciancobolamin 0,05% 1 ml, cte 200-500 mcg/zi, nr. 10, i.m.
Tocoferol 100 mg, 20-100 mg/zi, i.m.
Sol. Adenosin trifosfat 6 mg/2 ml, 1 ml/zi i.m., nr.10-30;
Tratamentul complicaiilor include:
1. Combaterea
Msurile terapeutice pentru ameliorarea nutriiei includ:
si prevenirea
tratamentul poziional;
malnutriiei
suplimentarea dietei cu alimente cu valoare caloric mare (uleiuri
vegetale);
la nevoie instituirea alimentaiei prin gavaj cu tub nazo - gastric sau
prin gastrostomie.
S-au ncercat mai multe metode terapeutice pentru combaterea
2. Combaterea
hipersalivaiei, incluznd tehnici de educare reflex:
hipersalivaiei
Tratamentul chirurgical pentru diminuarea hipersalivaiei este
rareori indicat, datorit rezultatelor inconstante i a complicaiilor
postoperatorii.
Aceasta include:
3. Medicaia
- Cisaprid 10 mg, cte 0,15-0,3 mg/kg, 3-4 ori/zi, per os 1 lun.
antireflux
- Metoclopramid 10 mg, cte 0,5 mg/kg/zi, per os 1 lun.
gastroesofagian
- Ranitidin150 mg, 2 mg/kg/zi, (maxim 300 mg/zi), per os 1 lun.
4. Prevenirea
i tratamentul
constipaiei
5. Tratamentul
deficitelor
senzoriale
32
33
34
35
Sindromul convulsiv
Status epilepticus
Edem cerebral acut
Insuficiena respiratorie
Insuficiena cardiovascular
36
Handicap neuropsihic
Handicap motor
Deficit verbal
Deficite senzoriale: auditiv, vizual
Tulburri cognitive
Epilepsie simptomatic
Malnutriie
Hipersalivaie
Gastroduodenite cronice
Constipaii
Pneumonii frecvente
Deces
37
Aparataj, utilaj:
tonometru;
fonendoscop;
cabinet de diagnostic funcional dotat cu electroencefalograf
(ICDOSM i C);
ultrasonograf;
electromiograf;
tomograf computerizat, aparat MRI;
laborator clinic standard pentru realizare de: analiz general a
sngelui, analiz sumar a urinei, indici biochimici (glicemie, uree
seri, creatinin, bilirubin total i fraciile ei, ionogram ( Na, K,
Ca, Mg, Cl), amoniemie, coprogram.
Medicamente:
anticonvulsivante (Fenobarbital, Carbamazepin, Acid valproic;
preparate neurometabolice (Acid glutamic, Vinpocetin, Vincamin,
Acid homopantitonic, Piracetam, Nandrolon);
preparate miorelaxante (Tolperison);
trofice musculare (Piridoxin, Cianocobolamin, Tiamin clorhidrat, tocoferol, Adenozin trifosfat);
medicaie antireflux gastroesofagian (Cisaprid, Metoclopramid,
Ranitidin).
Personal:
neuropediatru;
fizioterapist;
kinetoterapist;
medic funcionalist;
medic imagist;
D.3. Instituiile de medici de laborator;
asistente medicale;
asisten medical
acces la consultaii calificate: pediatru, genetician, neurochirurg,
spitaliceasc: secii
oftalmolog, infecionist, nefrolog, endocrinolog.
de neuropediatrie, Aparataj, utilaj:
este comun cu cel al seciilor consultativ-diagnostice raionale,
pediatrie i de
municipale i republicane;
reabilitare ale
laborator microbiologic i imunologic.
spitalelor raionale,
Medicamente:
municipale i
anticonvulsivante (Fenobarbital, Carbamazepin, Acid valproic;
republicane
preparate neurometabolice (Acid glutamic, Vinpocetin, Vincamin,
Acid homopantitonic, Piracetam, Nandrolon);
preparate miorelaxante (Tolperison, Toxina Botulinic tip A;
trofice musculare (Piridoxin, Cianocobolamin, Tiamin clorhidrat, tocoferol, Adenozin trifosfat);
medicaie antireflux gastroesofagian (Cisaprid, Metoclopramid,
Ranitidin).
38
4.
3.
2.
1.
Indicatorul
Scopul
Nr.
39
ANEXE
Anexa 1. Formular de consultaie la medicul de familie pentru PC
Factorii evaluai
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Stare de contien
Starea tonusului muscular
Starea reflexelor osteotendinoase
Starea reflexelor arhaice
Starea dezvoltrii psihoverbale
Prezena contracturilor
7.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
8.
Data
Data
Data
Data
40
41
43
BIBLIOGRAFIE
1. Christos P. Panteliadis, Cerebral Palsy. Principles and Management. Stuttgard New York,
2004.
2. Gillberg C. Deficits in attention, motor control, and perception: a brief review. Arch. Dis.
Child., 2003, 88: 904-910.
3. Hurvitz E. A., Leonard C., Ayyangar R., Nelson V. S. Complementary and alternative
medicine use in families of children with cerebral palsy. Dev. Med. Child Neurol., 2003,
45: 364-370.
4. Jarvis S., Gliniania S., Torrioli M. et. al. Cerebral palsy and intrauterine growth in single
births: European collaborative study. The Lancet, 2003; 362: 1106-1111.
5. Johnson A. Prevalence and characteristics of children with cerebral palsy in Europe. Dev.
Med. Child Neurol., 2002; 44: 633-640.
6. National Guideline Clearinghouse. Practice parameter: diagnostic assessment of the
child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society1.
7. National Guideline Clearinghouse. Practice parameter: evaluation of the child with global
developmental delay: report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society2.
8. National Guideline Clearinghouse. Prescribing therapy services for children with motor
disabilities3.
9. Popescu V. Paraliziile cerebrale, Neurologie pediatric, 2001, V.1: 528-560.
10. Reddihough D., Collins K. The epidemiology and causes of cerebral palsy. Australian
Journal of physiotherapy. 2003, 49: 7-12.
11. Rosenbaum P. L., Waiter S. D., Hanna S. A., Palisano R. J. et.al. Prognosis for gross motor
function in cerebral palsy creation of motor development curves. JAMA, 2002; 288: 13571363.
12. Shevell Ml., Mainemer A., Morin I. Etiologic yield of cerebral palsy: a contemporary case
series. Pediatr. Neurol., 2003; 28: 352-359.
13. Singhi P., Jagirdar S., Khandelwal N. Epilepsy in children with cerebral palsy. J. Child
Neurol., 2003; 18: 174-179.
14. Volpe J. J. Cerebral white matter injury of the premature infant-more common than you
think. Pediatrics, 2003; 112: 176-180.
15. WHO, International Classification of functional disability and health WHO-Library,
Geneva, 2001, p.132-142.
http://www.guideline.gov/summary/summary.aspx?doc_id=4990&nbr=003530&string=cerebral+AND+palsy
http://www.guideline.gov/summary/summary.aspx?doc_id=4106&nbr=003151&string=%22Practice+parameter%3a+evaluati
on+of+the+child+with+global+developmental+delay%3a+report+of+the+Quality+Standards+Subcommittee+of+the+America
n+Academy+of+Neurology%22+and+%22the+Practice+Committee+of+the+Child+Neurology+Society.+Neurology%22
3
http://www.guideline.gov/summary/summary.aspx?doc_id=5325&nbr=003638&string=Prescribing+AND+therapy+AND+ser
vices+AND+children+AND+motor+AND+disabilities
1
2
44