CAZURI CLINICE

SINDROM SWEET ASOCIAT CU ERITEM NODOS

LA PACIENT CU COLIT ULCERATIV
E. F. GEORGESCU*, GABRIELA PRG**, IULIANA GEORGESCU**,
FLORENTINA ILEANA CRISTOVICI ***, ANA CLAUDIA GEORGESCU****,
CRISTIANA SIMIONESCU *****
Craiova

Rezumat

Summary

Sindromul Sweet sau dermatoza acut febril

neutrofilic, este un proces patologic caracterizat prin febr,
papule i plci eritematoase, sensibile, bine delimitate,
neutrofilie i infiltrat dens cu neutrofile n derm i edem al
dermului papilar n absena vasculitei. Acesta poate s
apar n absena altei boli, dar uneori este asociat cu stri
maligne sau inflamatorii i poate fi indus de diverse
medicamente. Tratamentul sistemic cu glucocorticoizi este
n general eficient dar necesit cure prelungite pentru a
mpiedica recidivele.
Raportarea cazului: o femeie n vrst de 37 ani cu un
ndelung istoric de colit ulcerativ face un puseu acut.
Simultan, pe partea dorsal a toracelui i rdcina
membrelor superioare, i face apariia o erupie format din
papule i plci eritematoedematoase, nepruriginoase. De
asemenea, cteva leziuni nodulare apar pe extremitile
inferioare. Diagnosticul dermatologic este de sindrom
Sweet i eritem nodos. Dup corticoterapie sistemic
leziunile se remit rapid. Cinci luni mai trziu pacienta este
examinat i este nc n remisiune clinic a bolii digestive
i nu are semne de recidiv a erupiei cutanate.
Concluzie: O cunoatere mai amnunit a
manifestrilor similare i concomitente de sindrom Sweet i
eritem nodos ce apar la pacieni cu boala inflamatorie
intestinal ar putea duce n viitor la identificarea unui
mecanism fundamental comun al patogenezei lor.
Cuvinte cheie: sindromul Sweet, eritem nodos, colit
ulcerativ.

Sweet syndrome or acute febrile neutrophilic

dermatosis, is a process characterized by fever, red tender
well-demarcated papules and plaques, neutrophilia and
dense neutrophilic dermal infiltrate with papillary dermal
edema in the absence of vasculitis. It may occur in the
absence of other disease, but is often associated with
malignant or inflammatory conditions and may be induced
by various medications.
Treatment with systemic glucocorticoids generally is
successful but require prolonged courses to suppress
recurrences.
Case report: A 37-year old woman with a history of
long-standing ulcerative colitis experienced an acute
attack. Simultaneous, a cutaneous eruption formed of
papules and erythematous, edematous plaques arose on the
back of the trunk and the upper extremities without
pruritus. Also, some nodular lesions arose on the lower
extremities. Dermatological diagnosis is Syndrome Sweet
and erythema nodosum. Remission occurred rapidly and
the skin lesions resolved after systemic corticotherapy. Five
months later the patient is currently still in clinical
remission of her digestive disease and developed no signs of
recurrent exanthema.
Conclusion: A better knowledge of the similar and
simultaneous manifestations of Sweet syndrome and
Erythema Nodosum witch occur to patients with
inflammatory bowel disease can identify, in the future, a
fundamental common pathogenic mechanism.
Keywords: Sweet syndrome, erithema nodoosum,
ulcerative colitis.

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 33-38

* Clinica Medical II, Spitalul Clinic Filantropia Craiova.
** Policlinica Buna Vestire Craiova.
*** Clinica Dermatologie, Spitalul Clinic de Urgen Craiova.
**** Clinica Medical II, Spitalul Clinic de Urgen Craiova.
***** Laboratorul de Anatomie Patologic, Spitalul Clinic de Urgen Craiova.

33

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 33-38

Descris n 1964 la opt paciente (1) sindromul

Sweet se caracterizeaz prin debut brusc cu febr,
leucocitoz i o erupie format din papule i
plci eritematoase bine delimitate care histopatologic prezint un infiltrat dens cu neutrofile
n derm (2). De fapt, sindromul Sweet este
prototipul dermatozelor neutrofilice (3). El poate
s apar att ca un patofenomen izolat ct i n
contextul unor boli neoplazice sau inflamatorii.
Asocierea sindromului Sweet cu boala inflamatorie intestinal a fost rar raportat. De
asemenea, apariia simultan a sindromului
Sweet i eritemului nodos la un pacient nu este
un fapt obinuit. Ambele boli sunt dermatoze
reactive care au mai multe aspecte superpozabile. Dei clinic distincte, sindromul Sweet i
eritemul nodos reprezint componente ale unui
spectru de dermatoze reactive n continu
cretere. Asocierea lor sugereaz implicarea n
ambele boli a unor mecanisme patogenice
comune (4).
Noi prezentm o pacient cu un ndelung
istoric de colit ulcerativ care, n plin puseu acut
al bolii digestive, dezvolt o erupie cutanat
tipic de sindrom Sweet i concomitent un eritem
nodos.

Prezentarea cazului
Pacient n vrst de 37 ani este n observaie
clinic i paraclinic pentru o colit ulcerativ
decelat n urm cu 6 ani, boala evolund n
pusee acute cu perioade de acalmie din ce n ce
mai scurte. n prezent, pacienta sufer o nou
exacerbare a bolii digestive prezentnd scaune
lichide frecvente cu mucoziti, puroi i snge,

Fig. 1. Leziuni eritematopatuloase i plci eritematoedematoase dispuse pe spate i gt

34

dureri abdominale, astenie, anorexie i febr

oscilnd ntre 38 i 39 C. Concomitent cu aceasta
i face apariia o erupie cutanat cu elemente
eritematopapuloase, unele cu deprimare central
cu evoluie centrifug formnd plci, dispus
superior pe spate, pe gt, fa i brae. Deosebit de
aceste leziuni, altele de tip nodular, reduse
numeric, apar pe gambe. Tabloul cutanat survine
n contextul unei stri febrile cu artralgii i
alterare a strii generale.
n antecedentele imediate nu se regsesc alte
suferine precum angin, rinit, bronit, artrit i
nici efectuarea vreunei vaccinri. Cu excepia
colitei ulcerative, antecedentele personale sunt
lipsite de importan.
Examenul clinic constat o paloare accentuat,
tahicardie, o sensibilitate pe cadrul colic i un
discret meteorism.
Examenul dermatologic constat prezena a
dou tipuri de erupii n raport cu localizarea:
1. Superior pe spate, pe gt, umeri, brae i
fa erupia este format din papule i plci
eritematoase, edematoase, cu diametre
variind ntre 0,5-2 cm, bine delimitate,
nconjurate de un eritem i un edem mai
puin pronunate. Cteva dintre aceste
elemente sunt pustuloase iar una chiar
uor ulcerat (fig. 1, 2).
2. Pe gambe erupia este constituit din
cteva elemente nodulare dermohipodermice cu diametre de aproximativ 2 cm,
ru conturate, calde, sensibile, cu
tegumentul supraiacent de culoare la
nceput roie, apoi violacee, albastr,
verzuie i n final galben (fig. 3).

Fig. 2. Leziuni eritematopatuloase i plci eritematoedematoase pe spate, laterocervical drept, pe fa,

preauricular i pe umrul drept

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 33-38

Fig. 3. Leziuni nodulare tip eritem nodos pe gambe

Analizele ce rein atenia sunt: VSH 36

mm/or, leucocitoza 11.000/mm3, neutrofilie 75%. Restul analizelor de laborator curente sunt
n limite normale.
Examenul bacteriologic dintr-o leziune pustuloas rmne de asemenea negativ.
Biopsia cutanat efectuat din leziunea
superficial ulcerat de pe braul drept, pe seciuni
colorate cu hematoxilin eozin, arat infiltrat
cu numeroase neutrofile, edem n dermul papilar
i eritrocite extravazate (fig. 4). Imaginile

histologice pe fragmente prelevate dintr-o leziune

nodular de pe gamba stng sunt nespecifice:
infiltrat inflamator granulomatos compus din
polinucleare, limfocite, histiocite, hematii, n jurul
vaselor sanguine dilatate cu perei ngroai i
endoteliu tumefiat.
Diagnostic dermatologic: sindrom Sweet asociat
cu eritem nodos.
Colonoscopic se constat edem, exudat, eroziuni n hart geografic sngernde, continue pe
ntreg colonul stng, cu evoluie centripet,
reconfirmnd diagnosticul de colit ulcerativ.
(fig. 5)
Terapeutic s-a recurs la corticoterapie sistemic, sub care leziunile cutanate au involuat
rapid, concomitent cu atenuarea simptomatologiei digestive.
Evoluia post terapeutic este favorabil, o
reexaminare a pacientei cinci luni mai trziu
constat c ea se prezint nc n remisiune clinic
att cutanat ct i digestiv.

Discuii
Sindromul Sweet este o erupie cutanat
exploziv format din una sau mai multe plci
eritematoase, reliefate, sensibile, localizate pe
membre, fa sau gt, care survine cel mai adesea
la femei de vrst medie i se nsoete de alterare
a strii generale (5). Iniial, aceast entitate a fost
denumit dermatoz acut febril neutrofilic
pentru ca ulterior s-i fie atribuit numele de
sindrom Sweet. De regul sunt afectai adulii de

Fig. 4. Biopsia cutanat dintr-o plac eritematoedematoas uor ulcerat, artnd prezena unui abundant
infiltrate inflamator bogat n neutrofile n derm

35

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 33-38

Fig. 5. Imagini colonoscopice de edem, exudat, eroziuni n

hart geografic sngernde la nivelul mucoasei colonului
stng sugestive de colit ulcerativ

vrst medie, mai frecvent femeile dect brbaii

i rar copiii sau persoanele vrstnice.
Patogeneza nu este clar. Ipoteza actual
sugereaz c aceast boal este corelat cu o
reactivitate imunologic alterat. Rspunsul n
general favorabil la tratamentul antiinflamator i
imunomodulator susine aceast ipotez. ntre
citokinele potenial implicate sunt interleukinele
(IL-1, IL-3, IL-6 i IL-8), factorul de stimulare a
coloniei de granulocite, factorul stimulator al
coloniei granulocit-macrofag i interferonul (6,
7). Aadar, sindromul Sweet pare s rezulte din
stimularea unei cascade de citokine care poate fi
responsabil de activarea local i sistemic a
neutrofilelor i histiocitelor (8).
Sindromul Sweet este asociat cu infecii, boli
autoimune, boala inflamatorie intestinal,
maligniti i administrarea unor medicamente
sugernd o reacie de hipersensibilitate (3).
Clinic, aspectul este destul de stereotip. Dup
o faz prodromic inconstant asociind artralgii,
faringit, conjunctivit, ntr-un context febril,
apare o erupie format din elemente inflamatorii
dermo-hipodermice. Leziunile sunt papule i
plci eritematoase cu tent violacee, reliefate,
foarte bine delimitate, n mare parte cu evoluie
centrifug i deprimare central precum cele ale
eritemului polimorf, altele realiznd prin
confluen placarde mamelonate, iar altele
veziculoase sau pustuloase sterile. Aspecte de
pseudocelulit ca i forme ulcerate pot fi
observate (9). Leziunile sunt dureroase, dar nu
pruriginoase, n general reduse numeric, dar
uneori pot fi i multiple, diseminate, uneori la
nceput, asimetric, apoi simetric. Tipic ele sunt

36

localizate pe membrele superioare, fa, gt, mai

rar pe trunchi, membre inferioare. n afara febrei,
starea general poate fi foarte alterat. Artralgiile
sunt cele mai frecvente simptome, dar i
tendinite, mialgii sunt posibile (10). Afectri
oculare, articulare, pulmonare, hepatice, renale,
cardiace i pancreatice au fost descrise (11).
Ca anomalii biologice se semnaleaz o cretere a
vitezei de sedimentare a sngelui i o polinucleoz neutrofilic n condiiile unor prelevri
bacteriologice negative.
Histopatologic, cel mai pregnant aspect este
acela de infiltrat dens cu neutrofile n dermul
superficial i edem n dermul papilar. Celule
mononucleare i ocazional eozinofile pot fi
prezente. Imagini adiionale sunt leucocitoclazie
i vezicule sau bule (12). De asemenea, exist o
alterare discret a vaselor dilatate, o turgescen a
celulelor endoteliale dar nu o veritabil vasculit
necrotizant. Studiile n imunofluorescena
direct nu au evideniat nici un depozit de
imunoglobuline (9).
Evolutiv, erupia se remite adesea spontan n
5-6 sptmni lsnd pigmentri reziduale.
Recidivele sunt posibile exact pe locurile anterior
afectate.
Formele clinice de prezentare ale sindromului
Sweet pot fi izolate sau asociate cu alte tulburri,
fie parainflamatorii (exemplu infecii, vaccinri,
boli autoimune), fie paraneoplazice (boli mieloproliferative sau maligniti solide), cu o
frecven de 10-30% din cazuri (13).
Diagnosticul dermatozei acute febrile neutrofilice n descrierea iniial a lui Sweet (1, 2)
necesit patru semne principale: febr; leucocitoz neutrofilic periferic; apariia brusc a
erupiei de plci reliefate, adesea dureroase pe
membre, fa i gt; infiltrat neutrofilic dens n
derm fr vasculit.
n 1986, Su i Liu au propus un alt set de
criterii pentru diagnosticul sindromului Sweet
(14). Potrivit acestei scheme, criteriile majore
sunt: debut brusc cu apariia de plci sensibile
eritematoase sau violacee sau de noduli; infiltrat
predominant neutrofilic n derm fr vasculit
leucocitoclazic. Criteriile minore potrivit acestei
clasificri includ: episod febril recent sau infecie
dovedit; febr, artralgie, conjunctivit sau
malignitate profund; leucocitoz; un rspuns
favorabil la steroizi sistemici i nu la antibiotice.
Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe prezena
ambelor criterii majore plus cel puin dou criterii
minore (14).

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 33-38

Tabelul 1. Criteriile de diagnostic ale sindromului Sweet (dup Cohen Clin Dermatol 2000, 18-265)
Criterii

Clasic/asociat cu malignitate

Indus de medicamente

Debut brusc cu plci eritematoase sensibile sau noduli

Evidenierea histopatologic a unui infiltrata dens neutrofilic fr vasculit leucocitoclazic.

Febr > 38C

Asocierea cu malignitate, boal inflamatorie, sarcin Relaie temporal ntre: ingestia de medicament i
sau precedat de infecie respiratorie superioar sau prezentarea clinic sau recurena leziunilor dup
gastrointestinal sau de vaccinare.
reintroducerea medicamentului incriminat.

Rezoluia leziunilor dup ncetarea administrrii

Rspuns excelent la tratamentul cu glucocorticoizi
medicamentelor incriminate sau tratament cu corticoistemici sau iodur de potasiu.
steroizi

Anomalii de laborator la prezentare (3 din 4): VSH > 20

mm/or, proteina C reactiv +, leucocite > 8000/mm3,
neutrofile > 70%.

Diagnostic

Primele 2 criterii majore + 2 dintre cele 4 criterii minore. Toate cele 5 criterii.

Mai recent, a fost elaborat o alt schem de

diagnostic incluznd 6 criterii, dintre care 2
majore i 4 minore (tab. 1), pentru diagnostic fiind
necesare cele dou criterii majore i dou criterii
minore.
Diagnosticul diferenial al sindromului Sweet
trebuie fcut cu: dermatoze corelate cu by pass,
celulite sau erizipel, eritem nodos, eritem
multiform, erythema elevatum diutinum i
pyoderma gangrenosum (12).
Terapeutic, sindromul Sweet rspunde rapid la
glucocorticoizi sistemici. Un tratament mai
ndelungat poate fi necesar pentru a suprima
recidivele care sunt obinuite. Local, tratamentul
const n administrarea de topice cu glucocorticoizi.
Ca alternative terapeutice sunt citate iodura
de potasiu, colchicina, indometacina, dapsona,
ciclosporina, ciclofosfamida, clorambucilul i
clofazimina (12).
Asocierea sindromului Sweet cu bolile
inflamatorii intestinale a fost rar semnalat i mai
degrab cu colita ulcerativ dect cu boala Crohn
(15). El a fost descris n diverse stadii evolutive
ale bolii digestive astfel nct poate fi considerat
ca una din manifestrile extraintestinale ale
acesteia (16). n 67-80% din cazuri dermatoza
nsoete boala activ intestinal, dar n 21% din
cazuri ea poate s precead debutul simptomelor
acesteia i de asemenea, a fost raportat
survenind la trei luni dup proctocolectomia
efectuat pentru colita ulcerativ (17). Sindromul
Sweet survenind n faza acut a bolii Crohn, a fost

descris i fapt important, tratamentul cu

prednison i mesalazin a dus la ameliorarea att
a leziunilor cutanate ct i a bolii intestinale (18).
Evoluia unui sindrom Sweet n pusee recidivante
concomitente cu reactivarea bolii Crohn i a
colitei ulcerative a fost la fel descris, plednd
pentru o relaie patogenic ntre boala inflamatorie intestinal i boala cutanat i implicit
pentru necesitatea recunoaterii dermatozei (13).
Ct privete eritemul nodos, acesta este o
hipodermit nodular caracterizat prin apariia
brusc de noduli dureroi localizai n special pe
gambe. Nodulii sunt ridicturi ferme la palpare,
cu suprafaa eritematoas sau de culoarea pielii
normale. Histologic, sunt caracterizai printr-o
inflamaie acut a jonciunii dermo-hipodermice
i septurilor interlobulare ale grsimii hipodermice, evolund fr necroz i nici sechele.
Aspectul histologic este acelai oricare ar fi cauza
eritemului nodos i prin urmare este vorba de un
proces inflamator lipsit de specificitate (19).
Cauzele eritemului nodos sunt multiple i n
cea mai mare parte infecioase. Printre cauzele
cele mai rare se numr i enteropatia inflamatorie (boala Crohn sau mai ales, colita
ulcerativ) (19). Se consider n prezent, c
eritemul nodos este una din manifestrile
extraintestinale ale bolilor inflamatorii intestinale, fiind aproape la fel de frecvent observat ca i
pyoderma gangrenosum, cea mai comun
asociere (20).
Pe serii mari, incidena eritemului nodos este
de 7% la pacienii cu colit ulcerativ i de 4% la

37

DermatoVenerol. (Buc.), 52: 33-38

cei cu boala Crohn (21, 22, 23). n general, este

concomitent cu un puseu evolutiv al bolii
intestinale, rar poate s precead semnele
digestive cu mai multe luni (19). Mai interesante
ni se par cazurile, rar raportate n literatur, n
care colita ulcerativ a fost asociat cu dou
dermatoze, sindrom Sweet i eritem nodos (4, 20,
24), sau sindrom Sweet i pyoderma gangrenosum (25). n toate aceste cazuri, ca i n cel
expus de noi, leziunile cutanate s-au remis rapid
n urma tratamentului bolii de fond cu steroizi iar
ntr-unul refractar la aceast terapie, cu tacrolimus (20), sugernd posibilitatea existenei unei
corelaii patogenice dintre cele dou afectri,
intestinal i cutanat. Pe de alt parte, att
sindromul Sweet ct i eritemul nodos sunt
dermatoze reactive care au un spectru de
manifestri n continu cretere, o suprapunere a
lor putnd oricnd s apar (26).

8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.

16.

Concluzie
O cunoatere mai amnunit a manifestrilor concomitente de sindrom Sweet i
eritem nodos ce apar la pacieni cu boala
inflamatorie intestinal ar putea duce n viitor la
identificarea unui mecanism fundamental
comun al patogenezei lor.
Intrat n redacie: 21.6.2007

17.

18.
19.

Bibliografie
1.
2.
3.

4.

5.

6.

7.

38

Sweet R. D. An acute febrile neutrophilic

dermatosis. Br. J. Dermatol 1964; 74: 349-356.
Sweet R. D. Acute febrile neutrophilic
dermatosis. Br. J. Dermatol 1979; 100: 93-99.
Gurushankar
Govindarajan,
Bashir
Q.,
Kuppuswamy S., Brooks C. H. Sweet Syndrome
Associated with Furosemide South Med J. 2005;
98(5): 502-572.
Waltz K. M., Long D., Marks J. G., Billingsley E. M.
Sweets syndrome and erythema nodosum: the
simultaneous occurrence of 2 reactive dermatoses.
Arch Dermatol 1999: 135:62-6.
Ryan T. J. & Wilkinson D. S. Acute febrile
neutrophilic dermatosis in: Rook A., Wilkinson D.
S., Ebling F. J. G. Textbook of Dermatologic Blackwell
Scientific publications, 3 rd ed 1982, 1020.
Reusse-Borst M. A., Pawelec G., Saal, J. G. et al
Sweets syndrome associated with myelodysplasia: possible role of cytokine in the pathogenesis of the disease. Br. J. Haematol 1993; 84:
356-58.
Reusse-Borst M. A., Muller C. A., Waller H. D.
The possible role of G-CSF in the pathogenesis of
Sweets syndrome. Leuk Lymphoma 1994; 15: 261-64.

20.

21.
22.

23.
24.

25.

26.

Nifosi G. La syndrome di Sweet Esperienza

personale e revisione della litterature - Minerva
Med 2001; 92(1): 49-55.
Harms M. Dermatose aigue febrile neutrophilique Syndrome de Sweet in Saurat J. H.
Dermatologie ed Masson Paris 1990; 501-503.
Harms M. Saurat J. H. Syndrome de Sweet. Ann
Dermatol Venereol 1983; 110; 461-468.
Vignon-Pennamen M. D. The extracutaneous
involvement in the neutrophilic dermatoses. Clin
Dermatol 2000; 18:339.
Cohen P. R. et al Sweets syndrome. A
neutrophilic dermatosis classically associated with
acute onset and fever. Clin. Dermatol 2000; 18:265.
Actis G. C., Lagget M., Ciancio A. et al Recurrent
Sweets syndrome in reactivated Crohns disease J.
Clin Gastroenterol 1995 Dec. 21: 317-319.
Su WP, Liu H. N. Diagnostic criteria for Sweets
syndrome. Cutis 1986; 37: 167-74.
Pintado A. J. G., Dona M. A., Abad S. A. Sweets
syndrome and intestinal inflammatory disease A
case report and review of the literature An Med
Interna 2002; 19(8): 419-22.
Rappaport A., Shaked M., Landau M., Dolev E.
Sweets syndrome in association with Crohns
disease: report of a case and review of the literature
Dis Colon Rectum 2001 Oct; 44(10) 1526-29.
Travis S., Innes N. Davies M. G. et al Sweets
syndrome: an unusual cutraneous feature of
Crohns disease or ulcerative colitis. The South
West Gastroenterology Group Eur J. Gastroenterol
Hepatol 1992; 9: 715-20.
Beylot-Barry Ly S. M., Beyssac R., Doutre M. S.,
Beylot C. Sweets syndrome associated with
Crohn disease Rev Med. Interne 1995; 16: 931-33.
Collge Des Enseignants Mise au point
thematique Orientation diagnostique devant un
erythme noueux. Ann Dermatol Venereol 2000;
127: A8-A11.
Fellermann K., Rudolph B., Witthff T. et al Sweet
syndrome and erithema nodosum in ulcerative
colitis, refractory to steroids: successful treatment
with tacrolimus. Med. Clin 2001; 96: 106-8.
Burgdorf W. Cutaneous manifestation of Crohn
disease. Gut 11 (1). 1970: 18-26.
Mirowski G. W., Berger T. G. Oral and cutaneous
manifestations of gastrointestinal disease. In
Sleisenger & Fortrans Gastrointestinal and Liver
Disease 6th Ed WB Saunders Company 1998, 439-53.
White J. W. Erythema nodosum. Dermatol Clin
1985; 3:119.
Schlegel Gmez R., Kiesewetter F. von den Drisch
P., Hornstein O. P. Sweet syndrome (acute febrile
neutrofilic dermatosis) and erythema nodosum in
Crohn disease Hautartz 1990; 41: 398-401.
Benton E. C., Rutherford D, Hunter J. A. - Sweets
syndrome and pyoderma gangrenosum associated
with ulcerative colitis. Acta Derm Venereol 1985; 65:
77-80.
Salmon P., Rademaker M. Edward S. L. A
continuum neutrophilic disease occuring in a
patients Whit ulcerative colitis Australs J. Dermatol
1982; 30: 116-18.