Ghid Moartea Cardiaca Subita

Romanian Journal of Cardiology | Vol. 26, No.
4, 2016
Ghidurile ESC 2015 pentru managementul pacienilor

cu aritmii ventriculare i prevenia morii subite
cardiace
Grupul Operativ pentru managementul pacienilor cu aritmii ventriculare
i prevenia morii subite cardiace al Societii Europene de Cardiologie
(ESC)
Susinut de: Asociaia European pentru Cardiologie Pediatric i Congenital (AEPC)
Autori/ Membri ai Grupului Operativ: Silvia G. Priori* (Preedinte) (Italia) Carina Blomstrm-Lundqvist*
(Co-preedinte) (Suedia) Andrea Mazzanti (Italia), Nico Bloma (Olanda), Martin Borggrefe (Germania), John Camm (Anglia),
Perry Mark Elliott (UK), Donna Fitzsimons (UK), Robert Hatala (Slovakia), Gerhard Hindricks (Germania), Paulus Kirchhof
(Anglia/Germania), Keld Kjeldsen (Danemarca), Karl-Heinz Kuck (Germania), Antonio Hernandez-Madrid (Spania),
Nikolaos Nikolaou (Grecia), Tone M. Norekvl (Norvegia), Christian Spaulding (Frana), and Dirk J.Van Veldhuisen (Olanda).
*Adresa pentru coresponden: Silvia Giuliana Priori, Department of Molecular Medicine University of Pavia, Cardiology & Molecular
Cardiology, IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri,Via Salvatore Maugeri 10/10A, IT-27100 Pavia, Italy, Tel: +39 0382 592 040, Fax: +39
0382 592 059, Email: silvia.priori@fsm.it Carina Blomstrom-Lundqvist, Department of Cardiology, Institution of Medical Science, Uppsala
University, SE-751 85 Uppsala, Sweden, Tel: +46 18 611 3113, Fax: +46 18 510 243, Email: carina.blomstrom.lundqvist@akademiska.sea
a
Reprezentnd: The Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC).
Andrea Mazzanti: Coordonator, listat n Appendix

Comitetul ESC pentru Ghiduri Practice (CGP) i documentul Societii Naionale de Cardiologie: se regsete n
Appendix.
Entitile ESC care au participat la elaborarea prezentului document:
Asociatiile ESC: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI), European
Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EACPI), European Heart Rhytm Association (EHRA), Heart Failure
Association (HFA).
Consiliile ESC: Council for Cardiology Practice (CCP), Council on Cardiovascular Nursing and Allied Professions (CCNAP), Council
on Cardiovascular Primary Care (CCPC), Council on Hypertension
Grupurile de Lucru ESC: Cardiac Cellular Electrophysiology, Cardiovascular Pharmacotherapy, Cardiovascular Surgery, Grown-
up Congenital Heart Disease, Myocardial and Pericardial Diseases, Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function, Thrombosis,
Valvular Heart Disease.
Coninutul acestor ghiduri ale European Society of Cardiology (ESC) a fost publicat pentru uz personal i educaional. Nu este
autorizat utilizarea comercial. Nicio parte a ghidurilor ESC nu poate fi tradus sau reprodus sub nici o form fr permisiunea scris a
ESC. Permisiunea poate fi obinut pe baza prezentrii unei cereri scrise la Oxford University Press, editorul European Heart Journal sau
de la European Respiratory Journal i prii autorizate s se ocupe de astfel de permisiuni n numele ESC.
Declaraie. Ghidurile ESC/ERS reprezint punctul de vedere al ESC i al ERS i au fost realizate dup o analiz atent a dovezilor
tiintifice i medicale disponibile n momentul n care au fost scrise. ESC i ERS nu sunt responsabile n eventualitatea unei contradicii,
discrepane i/sau ambiguiti ntre ghidurile ESC/ERS i alte recomandri oficiale sau ghiduri elaborate de alte autoriti n sntate, mai
ales cu privire la ngrijirile medicale i la strategiile terapeutice. Medicii sunt ncurajai s ia in considerare pe deplin ghidurile ESC/ERS
atunci cnd i exercit judecata lor clinica, ca de altfel i n cursul implementrii programelor de prevenie, de diagnostic i de terapie;
cu toate aceste, ghidurile nu se suprapun peste responsabilitatea individual a profesionitilor din domeniul sntii de a lua decizii
adecvate n circumstane individuale n consultarea pacienilor. De asemenea, ESC/ERS recomanda profesionitilor n sntate de a lua n
considerare recomandrile oficiale i ghidurile elaborate de autoritatea public competent, pentru a judeca fiecare caz n parte conform
datelor tiinifice disponibile, lund n considerare obligaiile morale i profesionale. Este, de asemenea, responsabilitatea medicilor de a
verifica normele i reglementrile aplicabile la medicamente i dispozitive n momentul prescripiei.
Publicat cu suportul European Society of Cardiology. Toate drepturile rezervate. Pentru permisie: journals.permissions@oup.com.
Referenii documentului: Philippe Kolh (CPG Review Coordinator) (Belgium), Gregory Y. H. Lip (CPG Review Coordinator) (UK),
Stefan Agewall (Norway), Gonzalo Barn-Esquivias (Spain), Giuseppe Boriani (Italy), Werner Budts (Belgium), Hctor Bueno (Spain),
Davide Capodanno (Italy), Scipione Carerj (Italy), Maria G. Crespo-Leiro (Spain), Martin Czerny (Switzerland), Christi Deaton (UK),
Dobromir Dobrev (Germany), etin Erol (Turkey), Maurizio Galderisi (Italy), Bulent Gorenek (Turkey), Thomas Kriebel (Germany),
Pier Lambiase (UK), Patrizio Lancellotti (Belgium), Deirdre A. Lane (UK), Irene Lang (Austria), Athanasios J. Manolis (Greece), Joao
Morais (Portugal), Javier Moreno (Spain), Massimo F. Piepoli (Italy), Frans H. Rutten (The Netherlands),Beata Sredniawa (Poland), Jose L.
Zamorano (Spain), and Faiez Zannad (France).
499
Ghidurile ESC 2015 pentru managementul pacienilor cu Romanian Journal of Cardiology
aritmii ventriculare i prevenia morii subite cardiace Vol. 26, No. 4, 2016
Declaraiile tuturor experilor implicai n realizarea acestui ghid 4.3 Dispozitivele .............................................................. 518
sunt disponibile pe site-ul ESC http://www.escardio. org/guidelines 4.3.1 Defibrilatorul automatic implantabil ............... 518
Cuvinte-cheie: Sindrom coronarian acut Terapia de 4.3.1.1 Prevenia secundar a morii subite
resincronizare cardiac Cardiomiopatie Bolile cardiace cardiace i a aritmiilor ventriculare ........ 518
congenitale Defibrilator Ghiduri Insuficien cardiac 4.3.2 Defibrilatorul implantabil subcutanat .............. 519
Defibrilator implantabil Infarct miocardic Resuscitare Boal 4.3.3 Defibrilatorul portabil ........................................ 520
coronarian stabil Moarte subit cardiac Tahicardie Boal 4.3.4 Defibrilatorul din spaii publice ........................ 520
cardiac valvular Aritmie ventricular.
4.4 Tratamentul acut al aritmiilor ventriculare
Traducerea a fost efectuat de ctre Dr. Alexandrina Nastasa si susinute...................................................................... 521
Dr. Irina Istrate, sub coordonarea Dr. Radu Vtescu, Grupul de 4.5 Terapia intervenional ............................................ 521
Lucru de Aritmii, Electrofiziologie i Dispozitive Implantabile. 4.5.1 Ablaia transcateter ............................................ 521
4.5.1.1 Pacienii cu afectare cardiac structural
CUPRINS cicatriceal ................................................... 522
Abrevieri i acronime .............................................................. 502 4.5.1.2 Pacienii fr afectare cardiac
1. Preambul .............................................................................. 503 structural .................................................... 523
4.5.2 Chirurgia antiaritmic ......................................... 524
2. Introducere ......................................................................... 505 4.6 Impactul psihosocial al defibrilatorului automatic
2.1 Structura ghidurilor.................................................. 505 implantabil .................................................................. 524
3. Definiii, epidemiologie i perspective viitoare pentru 5. Managementul aritmiilor ventriculare si prevenia morii
prevenia morii subite cardiace ..................................... 505 subite cardiace n boala coronarian ............................. 524
3.1 Epidemiologia morii subite cardiace ................... 505 5.1 Sindromul coronarian acut ..................................... 524
3.1.1 Cauzele morii subite cardiace pe diferite 5.1.1 Aritmiile ventriculare asociate cu sindroame
grupuri de vrst ................................................. 505 coronariene .......................................................... 524
3.2 Autopsia i autopsia molecular la victimele morii 5.1.2 Prevenia i managementul morii subite
subite cardiace........................................................... 506 cardiace asociat cu sindroame coronariene
3.3 Predicia riscului de moarte subit cardiac ....... 507 acute n faza pre-spital ........................................ 525
3.3.1 Indivizii fr afectare cardiac structural 5.1.3 Prevenia morii subite cardiace asociate cu
cunoscut .............................................................. 507 sindroame coronariene n faza intra-spital .... 525
3.3.2 Pacienii cunoscui cu boal cardiac ischemic .. 5.1.3.1 Aritmiile ventriculare n sindroamele
508 coronariene acute ...................................... 525
3.3.3 Pacieni cu maladii aritmice ereditare ............. 508 5.1.3.2 Folosirea medicaiei anti-aritmice
3.4 Prevenia morii subite cardiace n mprejurri n sindroamele coronariene acute
speciale........................................................................ 508 consideraii generale.................................. 525
3.4.1 Screening-ul populaiei generale pentru riscul 5.1.3.3 Pacienii cu sindroame coronariene
de moarte subit cardiac ................................. 508 acute fr aritmii ventriculare.................. 526
3.4.2 Screening membrilor familiilor victimelor 5.1.3.4 Extrasistolele ventriculare ........................ 526
morii subite cardiace ......................................... 509 5.1.3.5 Tahicardia ventricular susinut i
3.4.3 Screening-ul pacienilor cu aritmii ventriculare fibrilaia ventricular susinut................. 526
documentate sau suspectate............................. 510 5.1.3.6 Ablaia transcateter pentru tahicardia
3.4.3.1 Istoricul clinic .............................................. 510 ventricular recurent susinut, fibrilaia
3.4.3.2 Evaluarea invaziv i non-invaziv ........... 510 ventricular recurent i furtuna
4. Terapii pentru aritmiile ventriculare ............................. 513 electric ........................................................ 526
4.1 Tratamentul bolii de fond........................................ 513 5.1.3.7 Dispozitivele de suport extracorporeal 526
4.2 Farmacoterapia pentru aritmiile ventriculare i 5.1.3.8 Bradicardia i blocul cardiac..................... 526
prevenia morii subite cardiace ............................ 513 5.1.4 Prognosticul fibrilaiei ventriculare precoce.. 526
4.2.1 Managementul general........................................ 513 5.2 Perioada precoce dup infarctul de miocard...... 526
4.2.2 Medicamente antiaritmice ................................. 513 5.2.1 Stratificare riscului de moarte subit
4.2.2.1 Betablocantele............................................. 515 cardiac .................................................................. 526
4.2.2.2 Amiodarona ................................................. 515 5.2.2 Programarea amplasrii defibrilatorului
4.2.2.3 Sotalol/D-sotalol ......................................... 516 automatic implantabil dup infarctul miocardic
4.2.2.4 Terapia combinat ...................................... 516 estimarea disfunciei de ventricul stng nainte
4.2.3 Pacienii cu defibrilator automatic i dup externare................................................. 527
implantabil ............................................................. 516 5.3 Boala coronarian stabil dup infarctul miocardic
4.2.4 Electroliii .............................................................. 516 cu funcie sistolic conservat ............................... 528
4.2.5 Alte terapii medicamentoase ............................ 516 5.3.1 Startificarea riscului ............................................ 529
500
Romanian Journal of Cardiology Ghidurile ESC 2015 pentru managementul pacienilor cu
Vol. 26, No. 4, 2016 aritmii ventriculare i prevenia morii subite cardiace
5.3.2 Recomandri pentru strategia optim ............ 529 7.3.3 Aritmii ventriculare n cardiomiopatia
5.3.3 Folosirea medicaiei antiaritmice ..................... 529 hipertrofic ........................................................... 543
5.3.4 Ablaia transcateter ............................................ 530 7.3.3.1 Tratamentul aritmiei ventriculare ............. 543
6. Strategii terapeutice la pacienii cu disfuncie ventricul 7.3.3.2 Limitarea exerciiului fizic.......................... 543
stng, cu sau fr insuficien cardiac .......................... 530 7.3.3.3 Defibrilatorul automatic implantabil ....... 543
6.1 Prevenia primar a morii subite cardiace ......... 530 7.4 Cardiomiopatii infiltrative ......................................... 544
6.1.1 Medicaia ............................................................... 530 7.4.1 Amiloidoz cardiac............................................. 544
6.1.2 Defibrilatoare automatice implantabile .......... 531 7.5 Cardiomiopatie restrictiv ........................................ 544
6.1.3 Defibrilatoarele cardiace implantabile la 7.6 Alte cardiomiopatii ..................................................... 545
pacienii cu insuficien cardiac clasa NYHA IV 7.6.1 Cardiomiopatia prin non-compactare............. 545
nregistrai pe lista de transplant cardiac ....... 532 7.6.2 Cardiomiopatia Chagas ...................................... 545
6.1.4 Terapia de resincronizare cardiac .................. 533 8. Sindroame aritmice primare ereditare ............................ 545
6.1.4.1 Insuficiena cardiac cu fracie de 8.1 Sindrom de QT lung................................................... 545
ejecie redus NYHA III/IV ambulatorii 533 8.1.1 Definiie i epidemiologie .................................. 545
6.1.4.2 Insuficiena cardiac cu fracie de 8.1.2 Stratificarea riscului i tratamentul .................. 546
ejecie redus dar cu simptome 8.2 Sindromul de QT scurt ........................................... 546
moderate (NYHA II) ................................. 535 8.2.1 Definiii i epidemiologie ................................... 546
6.2 Extrasistolele ventriculare la pacienii cu boal 8.2.2 Stratificarea riscului i tratamentul .................. 546
cardiac structural/disfuncie ventricul stng ... 535 8.3 Sindromul Brugada ................................................... 546
6.3 Tahicardia ventricular susinut ........................... 535 8.3.1 Definiii i epidemiologie ................................... 546
6.3.1 Terapia medicamentoas .................................... 535 8.3.2 Stratificarea riscului i tratamentul .................. 547
6.3.2 Abaia transcateter ............................................. 536 8.4 Tahicardia ventricular polimorf
6.3.2.1 Pacienii cu disfuncie ventricul stng .... 536 catecolaminic ........................................................... 547
6.3.2.2 Tahicardia prin reintrare n ram .............. 537 8.4.1 Definiii i epidemiologie ................................... 547
6.3.3 Defibrilatorul automatic implantabil ............... 537 8.4.2 Stratificarea riscului i tratamentul .................. 547
7. Cardiomiopatiile ................................................................ 537 8.5 Sindromul de repolarizare precoce ...................... 548
7.1 Cardiomiopatia dilatativ .......................................... 537 8.5.1 Definiii i epidemiologie ................................... 548
7.1.1 Definiie, epidemiologie i date legate de
9. Aritmiile pediatrice i bolile cardiace congenitale ...... 549
supravieuire ......................................................... 537
9.1 Tratamentul aritmiilor ventriculare la copiii
7.1.2 Abordri pentru stratificarea riscului i
cu cord structural normal ...................................... 549
management.......................................................... 538
9.2 Moartea subit cardiac i aritmiile ventricuare
7.1.2.1 Trial-uri cu defibrilatoare automatice
la pacienii cu boli cardiace congenitale .............. 550
implantabile la pacieni cu cardiomiopatie
9.3 Defibrilatorul automatic implantabil la copii ...... 552
dilatativ................................................................. 538
7.1.2.2 Profilaxia primar ........................................ 539 10. Tahicardiile ventriculare i fibrilaia ventricular pe
7.1.2.3 Profilaxia secundar .................................... 539 cord structural normal ..................................................... 553
7.1.2.4 Mortaliatea de cauz specific .................. 539 10.1 Tahicardiile de tract de ejecie .............................. 553
7.1.2.5 Managementul aritmiilor ventriculare 10.1.1 Tahicardia din tractul de ejecie al
n cardiomiopatia dilatativ....................... 539 ventricului drept .................................................. 554
7.1.2.6 Ablaia pentru tahicardie ventricular..... 540 10.1.2 Tahicardia din tractul de ejecie al
7.2 Cardiomiopatia hipertrofic ................................... 540 ventricului stng ................................................... 555
7.2.1 Definiie, epidemiologie i date de 10.1.3 Tahicardiile de cusp aortic .......................... 555
supravieuire ......................................................... 540 10.1.4 Tahicardiile de tract de ejecie epicardice ... 555
7.2.2 Stratificarea riscului i tratamentul .................. 540 10.1.5 Altele (incluznd artera pulmonar) ............. 555
7.2.3 Aritmii ventriculare n cardiomiopatia 10.2 Tahicardiile ventriculare cu alte origini ................ 555
hipertrofic ........................................................... 541 10.2.1 Tahicardia ventricular idiopatic stng...... 555
7.2.4 Stratificarea riscului i tratamentul la pacienii 10.2.2 Tahicardia de muchi papilar........................... 556
aduli ....................................................................... 541 10.2.3 Tahicardia dependent de inel atrioventricular
7.2.5 Stratificarea riscului si tratamentul la copii.... 541 (mitral i tricuspidian)......................................... 556
7.2.6 Prevenia morii subite cardiace ....................... 541 10.3 Fibrilaia ventricular idiopatic............................. 556
7.2.6.1 Medicaia i stilul de via .......................... 541 10.4 Torsada vrfurilor cu interval scurt de cuplaj .... 557
7.2.6.2 Defibrilatorul automatic implantabil ....... 542 11. Bolile cardiace inflamatorii, reumatice i
7.3 Cardiomiopatia aritmogen.................................... 542 valvulare ............................................................................... 557
7.3.1 Definiie, epidemiologie i date despre 11.1 Miocardita .................................................................. 557
supravieuire ......................................................... 542 11.1.1 Miocardita acut fulminant............................ 557
7.3.2 Stratificarea riscului i tratamentul .................. 542
501
11.1.2 Miocardita urmat de cardiomiopatie ABREVIERI I ACRONIME

inflamatorie ........................................................... 559
ACC American College of Cardiology
11.2 Endocardita ................................................................ 560
AV aritmie ventricular
11.3 Boala cardiac reumatismal .................................. 560
11.4 Pericardita .................................................................. 560
ECA enzime de conversie a angiotensinei
11.5 Sarcoidoza cardiac .................................................. 561 SCA sindrom coronarian acut
11.6 Boala cardiac valvular ........................................... 561 FiA fibrilaie atrial
AGNES Arrhythmia Genetics in the Netherlan-
12. Riscul aritmic la populaii selectate ............................... 562
12.1 Pacienii psihiatrici .................................................... 562
ds
12.1.1 Epidemiologie..................................................... 562 AHA American Heart Association
12.1.2 Diagnostic ........................................................... 562 AMIOVIRT AMIOdarone Versus Implantable cardi-
12.1.3 Tratament ........................................................... 562 overter-defibrillator: Randomized Trial
12.2 Pacienii neurologici ................................................. 562 in pacients with non-ischaemic dilated
12.2.1 Moarte subit ne-explicat n epilepsie........ 562 cardiomyopathy and asymptomatic
12.2.2 Boli neuromusculare ........................................ 562 nonsustained ventricular tachycardia
12.3 Pacientele gravide ..................................................... 563 AV atrio-ventricular
12.3.1 Aritmii nelegate de cardiomiopatie AVID Antiarrhythmic drugs Versus Implanta-
peripartum ............................................................ 563 ble Defibrillator
12.3.1.1 Epidemiologie .............................................. 563 BC boal coronarian
12.3.1.2 Diagnostic .................................................... 563 BCC boal cardiac congenital
12.3.1.3 Tratament ..................................................... 563 BRA blocani de receptori ai angiotensinei II
12.3.2 Aritmiile legate de cardiomiopatia
BRD bloc de ram drept
peripartum ............................................................ 564
BRS bloc de ram stng
12.4 Sindromul de apnee n somn (SAS) ...................... 565
12.4.1 Bradiaritmii i tahiaritmii.................................. 565
CARE-HF CArdiac REsynchronization Heart
12.4.1.1 Epidemiologie ............................................... 565 Failure
12.4.1.2 Diagnostic .................................................... 565 CASH Cardiac Arrest Study Hamburg
12.4.1.3 Tratament ..................................................... 565 CAST Cardiac Arrhythmia Suppression Trial
12.5 Aritmii induse de medicamente ............................ 566 CAT CArdiomyopathy Trial
12.5.1 Interaciuni ntre substane mediamentoase CIDS Canadian Implantable Defibrillator
datorit unei boli cardiace de substrat Study
subiacente ............................................................. 566 CMD cardiomiopatie dilatativ
12.5.2 Interaciuni ntre substane mediamentoase CMH cardiomiopatie hipertrofic
(datorit unei cantiti specifice de COMPANION Comparison of Medical Therapy,
medicamente i combinaii ................................ 566 Pacing, and Defibrillation in Heart Fai-
12.5.3 Riscul pro-aritmic al medicamentelor lure
antiaritmice ........................................................... 567 CPG Committee for Practice Guidelines
12.5.4 Efectul pro-aritmic cauzat de factori
CT tomografie computerizat
declanatori........................................................... 568
DAI defibrilator automatic implantabil
12.6 Moartea subit cardiac post transplant cord ... 568
12.7 Moartea subit cardiac la atlei............................ 568
DAVD displazie aritmogen de ventricul drept
12.8 Sindromul Wolf-Parkinson-White ......................... 569 DCP defibrilator cardiac purtabil
12.9 Prevenia morii subite cardiace la vrstnici ....... 569 DEFINITE DEFIbrillators in Non-Ischemic cardi-
12.10 Probleme legate de terminarea vieii ............... 571 omyopathy Treatment Evaluation
13. Lacune n evidene ............................................................. 571 DIAMOND Danish Investigators of Arrhythmia and
Mortality oN Dofetilide
14. Ce s facem i ce nu din ghiduri..................................... 573
ECG eletrocardiogram
15. Referine .............................................................................. 574 EHRA European Heart Rhythm Association
ESC ESC European Society of Cardiology
ESV extrasistole ventriculare
FEVD fracia de ejecie a ventriculului drept
FEVS fracia de ejecie a ventriculului stng
FiV fibrilaie ventricular
GWAS genome-wide association study
HR hazard ratio
502
IC insuficien cardiac SMSN sindromul de moarte subit neexplica-

IC-FEVSC insuficien cardiac cu fracie de ejec- t
ie a ventriculului stng conservat SPECT single-photon emission computed to-
IC-FEVSS insuficien cardiac cu fracie de ejec- mography
ie a ventriculului stng sczut STEMI infarct miocardic cu supradenivelare de
I interval de ncredere segment ST
ILCOR ILCOR International Liaison Com- TdP torsada vrfurilor
mittee On Resuscitation TE tract de ejecie
IRIS Immediate Risk stratification Improves TEVD tractul de efjecie al ventriculului drept
Survival TEVS tractul de efjecie al ventriculului stng
IRM imagistic prin rezonan magnetic TRC terapie de resincronizare cardiac
i.v intravenos TRC-D terapie de resincronizare cardiac cu
LMNA laminina A/C defibrilare
MADIT Multicenter Automatic Defibrillator TRC-S terapie de resincronizare cardiac cu
Implantation Trial stimulare
MIRACLE Multicenter InSync Randomized Clini- TV tahicardie ventricular
cal Evaluation TVNS tahicardie ventricular nesusinut
ms milisecunde TVPC tahicardie ventricular polimorf cate-
MSC moarte subit cardiac colaminic
MSNC moarte subit neexplicat la copil SBr sindrom Brugada
MSNE moarte subit neateptat n epilepsie SCR studiu clinic randomizat
SQTS sindrom de QT scurt
MUSTT Multicenter UnSustained Tachycardia SQTS1 sindrom de QT scurt 1
Trial SQTS2 sindrom de QT scurt 2
NSTEMI infarct miocardic fr supradenivelare SQTS3 sindrom de QT scurt
de segment ST SVP stimulare ventricular programat
NYHA New York Heart Association SUA Statele Unite ale Americii
OPTIC Optimal Pharmacological Therapy In VD ventriculul drept
VS ventriculul stng
Cardioverter defibrillator patients
VTACH Ventricular Tachycardia Ablation in
OR odds ratio
Coronary Heart Disease
PD prag de defibrilare
WPW sindrom Wolf-Parkinson-White
PRESERVE-HF risk stratification in patients with pre-
served ejection fraction
QTc interval QT corectat
1. PREAMBUL
RAFT ResynchronizationDefibrillation for Ghidurile rezum i evalueaz toate dovezile disponi-
Ambulatory Heart Failure Trial bile pe o tem particular, existente la data procesului
REVERSE REsynchronization reVErses Remode- de scriere, cu scopul de a asista profesionitii din do-
ling in Systolic left vEntricular dysfunc- meniul sntii n selectarea celor mai bune strategii
tion de management pentru un anumit pacient cu o pato-
REVERSE Multicenter InSync ICD Randomized logie specific, lund n considerare impactul asupra
Clinical Evaluation rezultatelor, precum i raportul risc-beneficiu al unor
MIRACLE ICD mijloace de diagnostic sau terapeutice. Ghidurile i re-
RR relative risk comandrile sunt menite s ajute profesionitii din do-
SA-ECG signal-averaged ECG meniul sntii n procesul de decizie, n practica de zi
SEF studiu electrofiziologic cu zi. Cu toate acestea, deciziile finale cu privire la un
SCD-HeFT Sudden Cardiac Death in HEart Failure pacient individual rmn responsabilitatea medicului, n
Trial acord cu dorinele pacientului, n funcie de caz.
SCORE Systematic Coronary Risk Evaluation Un numr mare de recomandari au fost emise n
SMASH-VT Substrate Mapping and Ablation in ultimii ani de ctre Societatea European de Cardiologie
Sinus Rhythm to Halt Ventricular Ta- (ESC), precum i de ctre alte societi i organizaii.
chycardia Datorit impactului asupra practicii clinice, au fost sta-
SMSC sindromul de moarte subit la copil bilite criterii de calitate pentru elaborarea de ghiduri
503
n scopul de a face toate deciziile transparente pentru noilor ghiduri produse de grupul operativ, grupuri de
utilizator. Recomandrile pentru formularea i emite- experi sau panouri de consens.
rea de ghiduri ESC pot fi gasite pe site-ul ESC (http:// Comitetul este de asemenea responsabil pentru
www.escardio.org/Guidelines-&-Education/Clinical- procesul de aprobare al ghidurilor. Ghidurile ESC sunt
Practice-Guidelines/Guidelines-development/Writing- supuse unei revizuiri extensive din partea CPG i a ex-
ESC-Guidelines). perilor externi. Dup revizuiri adecvate ghidurile sunt
Ghidurile ESC reprezint poziia oficial a ESC pe aprobate de ctre toi experii implicai n grupul ope-
o anumit tem i sunt actualizate periodic. Membrii rativ. Documentul finalizat este aprobat de ctre CPG
acestui grup operativ au fost selectai de ctre ESC pentru publicare n European Heart Journal. Ghidurile
pentru a reprezenta profesionitii implicai n ngrijirea au fost dezvoltate dup o analiz atent a notiunilor
medical a pacienilor cu patologia respectiv. Experii tiinifice i dovezilor disponibile la momentul conce-
selectai ndomeniu au ntreprins o revizuire cuprin- perii lor. Sarcina de a dezvolta ghiduri ESC acoper
ztoare a dovezilor publicate pentru managementul nu numai integrarea celor mai recente cercetari dar i
(inclusiv diagnosticul, tratamentul, prevenirea i reabi- crearea de instrumente i programe de implementare
litarea) unei anumite condiii, conform politicii Comi- pentru aceste recomandri.
tetului ESC pentru Ghiduri de Practic (CGP). O eva- Pentru a fi puse n aplicare cu uurin se realizeaz
luare critic a procedurilor diagnostice i terapeutice i versiuni condensate de buzunar, slide-uri de sinte-
a fost efectuat, inclusiv evaluarea raportului risc-be- z, brouri cu mesajele eseniale, carduri sumare pen-
neficiu. Estimri ale rezultatelor de sanatateateptate tru non - specialiti i o versiune electronic pentru
pentru populaii mari au fost incluse, n cazul n care au aplicaii digitale ( smartphone-uri etc.).
existat astfel de date. Nivelul de dovezi i puterea de Aceste versiuni sunt prescurtate, aadar ori de cte
recomandare a unei anumite opiuni de management ori este posibil se recomand referirea la textul in-
au fost cntrite i clasificate n funcie de scrile pre- tegral, care este disponibil gratuit pe site-ul ESC. So-
definit, aa cum se arat n Tabelele 1 i 2. cietile naionale ale ESC sunt ncurajate s aprobe,
Experii panourilor pentru scriere i revizuire au s traduc i s pun n aplicare ghidurile ESC. Sunt
furnizat declaraii de interes pentru toate relaiile care necesare programe de punere n aplicare pentru c
ar putea fi percepute ca surse reale sau poteniale de este demostrat c prognosticul unor afeciuni poate fi
conflicte de interese. Aceste forme au fost compilate favorabil influenat de aplicarea riguroas a recoman-
ntr-un fiier ce poate fi gsit pe site-ul ESC (http:// drilor clinice.
www.escardio.org/guidelines). Orice modificare n de- Sunt necesare studii i registre pentru a verifica dac
claraiile de interes care apare n timpul perioadei de practica de zi cu zi din viaa real este n conformitate
scriere este transmis ctre ESC i fiierul este actuali- cu ceea ce se recomand n ghiduri, astfel completnd
zat. Grupul operativ i-a primit ntregul sprijin financiar bucla ntre cercetarea clinic, elaborarea de ghiduri, di-
din partea ESC, fr nicio implicare din partea indus- seminarea i implementarea acestora n practica clini-
triei. CPG ESC supervizeaz i coordoneaz pregatirea c.
Tabelul 1. Clase de recomandare

Clasa de reco-
Definiia Terminologia sugerat
mandare
Clasa I Dovezi i/sau nelegere general c un anumit tratament sau procedur este benefic, folositoare i Este recomandat/indicat
eficient
Clasa II Dovezi contradictorii i/sau opinii divergente n legatur cu utilitatea/eficiena unui anumit trata-
ment/procedur
Clasa IIa Greutatea dovezilor/opiniilor este n favoarea utilitii/eficienei Ar trebui s fie luat n consi-
derare
Clasa IIb Utilitatea/eficiena estemai puin bine stabilit prin dovezi/opinii Ar putea fi luat n considerare
Clasa III Dovezi sau nelegere general c un anumit tratament sau procedur este inutil/ineficient i n Nu este recomandat
unele cazuri ar putea fi duntoare.
Tabelul 2. Nivel de eviden

Nivel de eviden A Date din multiple trialuri randomizate sau meta-analize
Nivel de eviden B Date dintr-un singur trial randomizat sau din studii mari nerandomizate
Nivel de eviden C Consens de opinii ale experilor i/sau studii mici, retrospective, registre
504
Profesionitii din domeniul sntii sunt ncurajai le de MSC i de prevenire a acesteia, aritmii ventricu-
s ia n considerare ghidurile ESC atunci cnd i exer- lare complexe, electrofiziologie intervenional, boal
cit judecata clinic precum i n determinarea i pune- coronarian ischemic (BCI), IC i cardiomiopatii, car-
rea n aplicare a diferitelor strategii medicale preventi- diologie i aritmologie pediatric, dispozitive implanta-
ve, diagnostice sau terapeutice. bile, ngrijire cardiovascular, genetic cardiovascular
Cu toate acestea, ghidurile ESC nu suprascriu n i ngrijiri asociate. Experi din diferite subspecialti n
nici un fel responsabilitatea individual a profesioni- cardiologie au fost identificai cu ajutorul grupurilor de
tilor din domeniul sntii de a lua decizii adecvate lucru aferente ale ESC.
i corecte pentru meninera strii de sntate a fie- Toi membrii comitetului de scriere au aprobat re-
crui pacient i n concordan cu dorinele acestuia comandrile de ghid. aptezeci i patru de evaluatori
sau ale nsoitorilor, dac este cazul i/sau necesar. De au evaluat documentul. Un studiu amplu al literaturii a
asemenea,verificarea normelor i reglementrilor n fost realizat i a condus la ncorporarea a 810 referine.
vigoare privind medicamentele i dispozitivele medica- Ghidurile revizuite privind prevenirea MSC sunt enu-
le este responsabilitatea medicului. merate n Tabelul Web 13-13.
2. INTRODUCERE 3. DEFINIII, EPIDEMIOLOGIE I

Prezentul document a fost conceput ca o actualizare PERSPECTIVE VIITOARE PENTRU
european a Ghidurilor ACC/AHA/ESC 2006 pentru PREVENIA MORII SUBITE CARDIACE
managementul pacienilor cu aritmii ventriculare (AV) Definiiile utilizate pentru moarte subit, stop cardiac
i prevenia morii subite cardiace (MSC)1. n lumina resuscitat, fibrilaie ventricular idiopatic (FV) i pen-
unor consensuri recente pentru managementul patru prevenirea morii subite sunt detaliate n Tabelul 3.
cienilor cu AV, publicate de principalele societi de
aritmologie internaionale2,3. Comitetul de Elaborare 3.1 Epidemiologia morii subite cardiace
a Ghidurilor ESC a decis s creeze acest document n ultimii 20 de ani, mortalitatea cardiovascular a sca-
focusat pe prevenia MSC. Actualizarea este timpurie zut n rile cu venit crescut19 ca rspuns la adoptarea
dac lum n considerare noile perspective privind is- de msuri preventive pentru a reduce povara de BCI
toria natural a bolilor care pot conduce la MSC i i IC. n ciuda acestor rezultate ncurajatoare, bolile
ncheierea unor studii cu impact major asupra strate- cardiovasculare sunt responsabile pentru aproximativ
giilor de management pentru insuficiena cardiac (IC) 17 milioane de decese n fiecare an, dintre care aproxi-
privind att terapia farmacologic ct i dispozitivele mativ 25 fiind MSC20. Riscul de MSC este mai mare la
implantabile. brbai dect la femei, i crete odat cu vrsta, dato-
rit prevalenei mai mari a BCI la vrste naintate21. n
2.1 Structura ghidurilor consecin, rata de MSC este estimat a fi ntre de la
Documentul este mprit n seciuni care acoper su- 1,40 la 100 000 de persoane-ani [95% interval de ncre-
biecte specifice. Schema de evaluare a riscurilor i a dere (CI) 0,95, 1,98] la femei pn la 6,68 la 100 000
tratamentelor oferite ar trebui s fie adaptat lund n de persoane-ani ( 95 % CI 6.24,7.14) la brbai21. MSC
considerare comorbiditile, sperana de via, impac- la persoane tinere are o inciden estimativ de 0.46-
tul asupra calitii vieii i a altor circumstane. n tim- 3.7 evenimente la 100 000 de persoane-ani,22,23 cores-
pul pregtirii aceastei actualizri, comitetul a analizat punztoare unei estimri n linii mari de 1100-9000
cele mai recente recomandri pentru fiecare subiect de decese n Europa i 800-6200 de decese n SUA n
i a modificat clasa i / sau puterea de recomandare, fiecare an24.
lund n considerare dac noile rezultate din studii
randomizate, meta-analize sau dovezi clinice ar impu- 3.1.1 Cauzele morii subite cardiace pe diferite
ne o schimbare. O atenie deosebit a fost atribuit grupuri de vrste
meninerii consistenei n terminologie, astfel nct s Bolile cardiace asociate cu MSC difer n funcie de
nu existe discrepane cu ghidurile existente. Cu toate vrsta tnar sau naintat a indivizilor. La tineri
acestea, modificri de formulare au fost fcute ocazio- exist o predominan a cardiomiopatiilor (Tabelul
nal pentru a face unele din recomandrile originale mai Web 2)21,25-48, miocarditelor i abuzului de substane49
uor de utilizat i mai precise. pe cnd la vrstnici, bolile cronice degenerative sunt
Comitetul a fost format din medici i furnizori de dominante (BCI, boala valvular, IC). Mai multe pro-
servicii medicale asociate, care sunt experi n domenii- vocri submineaz identificarea cauzelor de MSC n
ambele grupuri de vrst: victimele mai n vrst pot
505
suferi de multiple afeciuni cardiovasculare astfel nct Din nefericire, chiar i cand autopsia este efectu-
devine dificil de determinat care a contribuit cel mai at, o proporie dintre morile subite, variind ntre
mult la MSC. La indivizii tineri, cauzele MSC pot fi ne- 2 i 54%48 rmn neexplicate (Tabel Web 2): aceasta
clare chiar i dup autopsie, deoarece unele afeciuni marja mare de variabilitate este datorata heterogeni-
nensoite de anomalii structurale, precum canalopa- tatii protocoalelor de autopsiere. Pentru a promova
tiile dobandite, aritmiile induse de medicamente sunt un standard comun pentru autopsie, ghiduri intite au
relevante din punct de vedere epidemiologic pentru fost au fost dezvoltate pentru definirea protocoalelor
acest grup. pentru examinarea cordului i prelevarea de probe his-
tologice, precum i pentru investigatiile toxicologice i
3.2 Autopsia i autopsia molecular la
moleculare17,50. n concluzie, o autopsie condus corect
victimele morii subite cardiace
ar trebui s ofere rspunsuri pentru urmtoarele pro-
Identificarea cauzei unui deces neateptat ofer fami-
bleme: (i) dac decesul poate fi atribuit unei anumite
liei respective o nelegere parial i posibilitatea unei
boli cardiace; (ii) natura acestei afeiuni cardiace (dac
raionalizari a tragediei, care faciliteaz procesele de
exist); (iii) dac mecanismul morii a fost aritmic; (iv)
coping i totodat permite evaluarea riscului de MS al
dac exist argumente pentru o maladie cardiac ere-
altor membri ai familiei. n concordan cu acest fapt,
ditar ce ar implica screening-ul i consilierea geneti-
pare rezonabil ca toate victimele unei mori subite s
c a rudelor; (v) eventualitatea prezenei unui abuz de
fie supuse unei experize de specialitate post-mortem,
droguri/substane toxice sau alte cauze ne-naturale de
indiferent dac se suspecteaz sau nu o cauz cardiac.
deces.
Dei BCI este responsabil pentru o proporie mare
O examinare histologic standard a cordului ar tre-
dintre morile subite, mai ales pentru persoanele cu
bui s includ blocuri etichetate miocardic din seciuni
vrsta peste 40 de ani, alte cauze ar trebui luate n
transverse reprezentative din ambii ventriculi. ncura-
considerare, inclusiv boli genetice care afecteaz inte-
jm medicii anatomo-patologi s contacteze centre
gritatea fibrei musculare (vezi seciunea 7) sau funciile
specializate i s le trimit cordul pentru examinare.
sale electrice (vezi seciunea 8). De fiecare dat cnd o
Anatomo-patologul ar trebui s efectueze o examina-
boal ereditar este identificat la un individ decedat,
re grosier a cordului incluznd o seciune transvers
exist riscul ca membrii familiei acestuia s fie la risc
apical, s preleveze mostre de esut i snge pentru
de MS dac nu se efectueaz un diagnostic precoce i
probe toxicologice i patologie molecular nainte de a
nu se iau msurile de prevenie necesare.
Tabelul 3. Definiii pentru termenii folosii n mod uzual

Termen Definiie Ref*
Moarte subit Eveniment fatal non-traumatic, neateptat, avnd loc n mai puin de 1 or de la debutul simptomatologiei, la un
individ n stare de sntate aparent;
1
Dac moartea are loc n absena martorilor, definiia se aplic dac victima a fost n stare de sntate aparent
cu 24 ore naintea evenimentului;
SMSN i MSNI Moarte subit far o cauz aparent pentru care nu a fost realizat o autopsie la adult (SMSN) sau la copilul mai
14
mic de 1 an (MSNI);
MSC Termenul este folosit atunci cnd:
o afeciune congenital sau dobndit cu potenial fatal a fost cunoscut pe perioada vieii, SAU
autopsia a identificat o anomalie cardiac sau vascular ca fiind cea mai probabil cauz de deces, SAU 1, 14, 15
nu au fostidentificate cauze extracardiace evidente la examinarea post-mortem, aadar un eveniment aritmic
este cea mai probabil cauz de deces
SMSA, SMSI Att autopsia ct i rapoartele toxicologice sunt neconcludente, cordul este structural normal la examinarea
16
macroscopic i histologic i etiologii non-cardiace sunt excluse la aduli (SMSA) i la copii sub 1 an (SMSI)
Stop cardiac resuscitat Stop cardiac neateptat ce are loc n mai puin de 1 or de la debutul simptomatologiei acute, care este contra-
-
cat prin manevre de resuscitare reuite (ex: defibrilare)
Fibrilaie ventricular Toate investigaiile clinice sunt negative la un pacient care a supravieuit unui episod de fibrilaie ventricular
17, 18
idiopatic
Prevenia primar a MSC Terapii menite s reduc riscul de MSC la pacienii aflai la risc crescut pentru aceasta dar care nu au nregistrat
-
nc un stop cardiac resuscitat sau aritmii amenintoare de via
Prevenia secundar a Terapii menite s reduc riscul de MSC la pacieni care au nregistrat deja un stop cardiac resuscitat sau aritmii
1
MSC amenintoare de via
SMSA = sindromul de moarte subit aritmic; MSC = moarte subit cardiac; SMSI = sindromul de moarte subit infantil; SMSN = sindromul de moarte subit ne-explicat; MSNI = moarte subit ne-
explicat infantil; *Referine.
506
Indicaiile pentru autopsie i autopsie molecular la pacienii cu MSC

Nivel de
Recomandri Clasaa Ref.c
evidenb
O autopsie este recomandat pentru investigarea cauzelor MSC i pentru a stabili dac aceasta este secundar
I C 17
unui mecanism aritmic sau non-aritmic (de exemplu: ruptura unui anevrism aortic).
Oricnd o autopsie este realizat se recomand i efectuarea unei examinri histologice standard a cordului,
I C 17
care s include blocuri etichetate miocardic din seciuni transversale reprezentative din ambii ventriculi
Analiza toxicologic i molecular a sngelui i a altor fluide corporale colectate este recomandat pentru
I C 17
toate victimele unei MSC
Analiza genetic post-mortem intit a potenialelor gene patologice ar trebui considerate pentru toate victi-
IIa C 17,50,51
mele unei MS suspectate de canalopatii sau cardiomiopatii
MSC = moarte subit cardiac; a Clasa de recomandare; b Nivel de eviden; c Referinele care susin aceste recomandri
fixa cordul n formaldehida. Mai departe colectarea i torilor de risc precum colesterolul seric total, glicemia,
depozitarea probelor biologice pentru testarea ADN, presiunea arterial, fumatul i indicele de mas corpo-
astfel permind autopsia molecular sunt ncura- ral.55 Aproximativ 40% din reducerea riscului de MSC
jate17. Autopsia molecular este o adiie important observat este consecina scderii riscului pentru BCI
la autopsia standard deoarece permite diagnosticul i alte patologii cardiace.56
post-mortem al unor canalopatii ce ar putea explica Cteva studii57-61 au oferit dovezi c exist o predis-
pana la 15-25% dintre sindroamele de moarte subit poziie genetic pentru moartea subit. Grupul de cer-
aritmic (SMSA)17. Valoarea diagnosticului post-mor- cetare condus de X. Jouven a fost unul dintre primele
tem la o victima a MSC const n stabilirea indicaiei care au investigat valoarea predictiv pentru riscul de
de screening pentru familiile victimelor SMSA i SMSI. recuren familial al MSC. Autorii au demostrat n stu-
Un consens recent al experilor privind diagnosticul i diul Paris publicat n 199957 c istoricul de MSC a unui
managementul aritmiilor ereditare afirm c autopsia printe are un risc relativ (RR) de MSC de 1,89, care a
molecular intit/testarea genetic post-mortem ar crescut la 9,44 la cei cu 2 prini cu MSC (p=0,01). n
trebui considerate pentru victimele MSC cnd prezen- acelai timp, Frielander i colab.58 au confirmat ntr-o
a unei canalopatii este suspectat. Sprijinim aceast analiz de cohort a populaiei din studiul Framingham,
recomandare i referim cititorii interesai ctre cel mai o cretere cu aproape 50% (RR 1,46 (95% CI, 1,23,
recent consens n legtur cu aceast tem14,15. 1,72)) n eventualitatea prezenei unei MSC n familie.
n 2006, Dekker i colab. Au artat ca MSC familial
3.3 Predicia riscului de moarte subit
are loc mai frecvent la indivizi cu un episod de fibrilaie
cardiac
ventricular resuscitat n antecedente dect la grupul
Predicia riscului de MSC reprezint piatra filosofal de control (odds ratio (OR) 2,72 (95% CI 1,84, 4,03)).
a aritmologiei i tentativele de a oferi indicatori fiabili Consistena impresionant a acestor rezultate suge-
pentru riscul de MSC au alimentat una dintre cele mai reaz c predispoziia de a muri subit este nscris n
active arii de cercetare n aritmologie n timpul ulti- codul genetic, chiar n absena unui model de transmi-
melor decade.53 Este acum clar c propensitatea ctre tere mendelian i ncurajeaz utilizarea investigaiilor
MSC i are originea n interaciunea de tip furtun moleculare pentru a identifica markerii ADN capabili
perfect ntre un substrat vulnerabil (modificri gene- s prezic MSC n populaia general.
tice sau dobndite n proprietile electrice sau meca- Printre studiile care au investigat polimorfismele
nice ale cordului) i multipli factori tranzitori care par- unui singur nucleotid ce predispun la MSC, rezultatele a
ticip la declanarea evenimentului fatal. n urmtoare doua studii ale asociaiei de genomic extins (GWAS)
seciune vom oferi un rezumat scurt al schemelor de sunt relevante: studiul AGNES (Genetica Aritmic n
stratificare a riscului de MSC la pacienii cu BCI i la Olanda)61 care a inclus pacieni cu un prim infarct mio-
cei cu canalopatii sau cardiomiopatii. cardic i fibrilaie ventricular comparai cu o cohort
3.3.1 Indivizii fr afectare cardiac cunoscut de pacieni cu infarct miocardic fr fibrilaie ventri-
Aproximativ 50% dintre stopurile cardiace survin la cular. Polimorfismul unui singur nucleotid localizat n
pacieni fr o afectare cardiac cunoscut, dar majo- poziia 21q21 a avut semnificaie globala genomic, cu
ritatea sufer de BCI ascuns54. n consecin, cea mai un OR de 1,78 (95% CI 1,47, 2,13, p=3,36 x 10 -10).
eficient abordare pentru a preveni MSC n populaia Acest polimorfism nucleotidic unic comun (frecvena
general const n cuantificarea riscului de BCI pe baza alelei este 47%) este o regiune intergenic i cea mai
graficelor i scorurilor de risc, urmat de controlul fac- apropiat gen, CXADR (la o distan de 98kb) codi-
507
fic un receptor viral implicat n patologia miocarditei cardiomiopatii: de exemplu, n timp ce durata interva-
virale. Al doilea studiu GWAS62 a fost un studiu foarte lului QT corectat (QTc) este un predictor de ncrede-
mare care a identificat un semnal puternic la nivelul lo- re pentru riscul de evenimente adverse n sindroamele
cusului 2q24.2 care conine 3 gene cu funcie necunos- de QT lung (SQTL)67 i hipertrofia septal prezice pro-
cut dar care sunt exprimate pe celula cardiac. Acest gnosticul n cardiomiopatia hipertrofic (CMH), n alte
locus crete riscul de MSC de 1,92 ori (95% CI, 1,57, afeciuni, cum ar fi sindromul Brugada sau sindroamele
2,34). Studiul nu a reuit ns s reproduc rezultatele de QT scurt (SQTS), unitile de stratificare a riscului
studiului AGNES, ridicnd suspiciunea c mrimea sau nu sunt robuste, lsnd multe incertitudini n ceea ce
design-ul studiului AGNES au avut limitri semnificati- privete utilizarea profilactic a DAI. Pn acum, infor-
ve. Aceste date genetice nu sunt aplicate n clinic, dar maiile genetice pot fi folosite pentru a ghida stratifica-
evideniaz c domeniul poate avea o evoluie promi- rea riscului doar n cteva boli precum SQTS i cardio-
toare n cuantificarea riscului de MSC. Disponibilita- miopatiile dilatative cauzate de modificri ale lamininei
tea unor noi tehnologii care permit genotiparea mai A/C.69-71
rapid i mai ieftin ar putea oferi n curnd informaii
3.4 Prevenia morii subite cardiace n
despre populaii foarte mari i ar putea aduce puterea
mprejurri speciale
statistic necesar pentru aceste investigaii.
3.4.1 Screening-ul populaiei generale pentru
3.3.2 Pacienii cunoscui cu boal cardiac
riscul de moarte subit cardiac
ischemic
Vigilena pentru semne electrocardiografice sau
Pentru mai mult de dou decade investigatorii din
ecografice ale unor maladii ereditare aritmogenice
toat lumea au conceput o gam larg de indicatori
pare s fie o parte important din practica clinic i
pentru MSC ce survine pe fond de boal cardiac is-
poate contribui la identificarea precoce a pacienilor
chemic. Civa markeri non-invazivi de risc pentru
la risc de MSC. Dac o abordare att de atent ar tre-
MSC au fost propui pentru pacienii cu ischemie mio-
bui extins i pentru screening-ul pe scar larg pentru
cardic, incluznd, printre alii i: stimularea ventricula-
populaiile la risc nalt de MSC este nc neclar. Italia
r programat (SVP), poteniale tardive, variabilitatea
i Japonia au implementat sisteme care pot identifica
frecvenei cardiace, sensibilitatea baroreceptorilor, dis-
pacienii asimptomatici cu maladii ereditare aritmoge-
persia intervalului QT, alternana de unde T microvol-
nice.72-74 n timp ce un consens al experilor europeni
tate i turbulenele de ritm cardiac. n ciuda rezultate-
i din SUA care susine de screening-ul nainte de com-
lor promitoare ale primelor studii, nici unul dintre
petiii la sportivi (o abordare care a fost sprijinit de
aceti predictori nu i-a dovedit influena n practica
Comitetul Olimpic Internaional)75-77 un studiu recent
clinic. n consecin, singurul indicator care a artat
nu a raportat nicio schimbare n ratele de incidenta
constant o asociere cu riscul crescut de MSC n con-
ale MSC la sportivii de performan n urma punerii n
textul infarctului miocardic i disfunciei ventricula-
aplicare a programelor de screening n Israel78.
re stngi este valoarea fraciei de ejecie (FEVS).63,64
n mod similar, nu exist date clare n sprijinul be-
Aceast variabil a fost utilizat pentru mai mult de o
neficiului programelor de screening pe scar larg n
decad pentru a selecta pacienii pentru implantul de
populaia general. Narain i colab. 79 au evaluat 12000
defibrilator automatic (DAI) pentru prevenia primar
de persoane sntoase neselectate ntre 14-35 de ani.
a MSC, adesea n combinaie cu clasificarea NYHA. n
Screening-ul a fost realizat la un cost de 35 GB pe
ciuda faptului ca FEVS nu este un parametru de mare
individ i a constat dintr-un chestionar de sntate, o
acuratee i reproductibilitate, este n continuare fo-
ECG cu 12 derivaii i un consult cardiologic. Cei la
losit pentru selecia pacienilor pentru implant DAI n
care au fost decelate modificri au efectuat i o eco-
prevenia primar a MSC.
cardiografie transtoracic n aceeai zi sau au fost pro-
Printre noile variabile n curs de validare pentru
gramai pentru evaluare ulterioar. Dei screening-ul a
predicia riscului de MSC se remarc indicatori biochi-
identificat doar puini pacieni cu canalopatii eredita-
mici precum peptidul natriuretic tip B i peptidul na-
re sau cu cardiomiopatii (4/12000), autorii au ajuns la
triuretic N-terminal tip pro-B care au artat rezultate
concluzia c totui costurile pentru a identifica persoa-
ncurajatoare n investigaiile preliminare.65,66
nele cu risc crescut de MSC ar putea fi suportabile i
3.3.3 Pacieni cu maladii aritmice ereditare cu un program de screening n mas.
Disponibilitatea schemelor de stratificare a riscului Este clar c raportul cost-beneficiu al screening-ului
este nalt heterogen printre diferitele canalopatii i ECG populaional este influentat n mare masur de
508
costul de a identifica un singur individ afectat. Un astfel Screening-ul familial al rudelor de gradul I ale vic-
de cost nu a fost determinat de ctre sistemul naio- timelor mortii subite este o interventie importanta
nal de sntate italian (dei un program de screening pentru identificarea persoanele cu risc, consilierea
universal a fost practicat n ultimii 35 de ani) i va fi privind tratamentele disponibile i prevenia MSC n
variabil n funcie de organizarea regional a asistenei mod corespunztor.14,84 n mod curent doar 40% din
medicale. Estimarea costurilor platite de SUA pentru membrii familiali sunt verificai85, parial din lipsei unei
screening-ul sportivilor de performan de variaz de infrastructuri adecvate de screening, dar de asemenea
la 300 de milioane $ la 2 miliarde $ pe an conform i datorit anxietii i stress-ului asociat cu experi-
raportrilor lui Kaltman i colab.80 mentarea unei aritmii amenintoare de via sau cu
n general, nu putem oferi recomandri pentru scre- suferina recent a unui membru al familiei datorit
ening-ul populaiei n acest moment, deoarece con- unei condiii cardiace ereditare86,87. Nevoile psihoso-
secinele strategiilor de screening care depisteaz un ciale ale acestor pacieni i ale familiilor lor ar trebui
numr nc nedefinit de rezultate fals pozitive i ratea- s fie evaluate i ar trebui adoptat o abordare multi-
z un procentaj necunoscut de cazuri de boal (fals disciplinar n centre specializate, n conformitate cu
negative) nu au fost nc stabilite. Aceasta incapacitate recomandrile recente14,84,88. Valoarea acestei abordri
de a obine o recomandare din rezultatele obinute a fost demonstrat89,90.
din programele de screening existente ilustreaz ne- Protocoale variate au fost propuse pentru scree-
cesitatea continurii demersurilor de colectare a da- ning-ul membrilor familiilor victimelor unei MS.14,91
telor cantitative cu privire la raportul cost-beneficiu Aceste protocoale urmeaz, de obicei, o abordare gra-
al screening-ului ECG n diferite populaii i sisteme dual, ncepnd cu mici costuri i randament mare al
de sntate. n schimb, n luarea n considerare a riscu- investigaiilor i de a trecnd la examinri suplimentare,
lui mai mare de aritmii i agravarea bolilor structurale bazate att pe constatrilor iniiale ct i pe istoricul
sau genetice la persoanele expuse la exerciiu fizic in- familial.91 Ori de cte ori un diagnostic este suspectat
tens,81,82 prezentul ghid susine recomandrile existen- pe baza prezenei anomaliilor structurale sau electrice,
te pentru screeningul pre-competiional la sportivi. n trebuie urmat procedura standard pentru diagnosti-
Europa exist un consens conform cruia, anamneza carea bolii suspectate.
personal i istoricul familial, precum i o ECG cu 12 Un istoric detaliat este primul pas pentru a ajun-
derivaii trebuie efectuat n aceast populaie (vezi ge la un diagnostic post-mortem, preliminar explorrii
active a membrilor familiei. Dac victima este tnr
paragraful 12.7).
atenia ar trebui centralizat pe canalopatii i cardi-
3.4.2 Screening-ul membrilor familiei victimelor omiopatii. Se recomand evaluarea simptomelor car-
unei mori subite diace premonitorii (inclusiv sincop sau epilepsie),
Diagnosticul unei tulburri aritmogenice ereditare mpreun cu o explorare exhaustiv a circumstanelor
este stabilit n pn la 50%83 dintre familiile victime- morii i colectarea tuturor investigaiilor clinice cardi-
lor SMSA, mai ales n cazul canalopatiilor [de exem- ace efectuate ante mortem. n cazul n care victima are
plu, SQTL, sindromul Brugada i tahicardia ventricular cel puin 40 de ani, prezena factorilor de risc pentru
polimorf catecolaminergic (TVPC)] i forme uneori BCI ar trebui evaluat (de exemplu fumatul activ sau
subtile de cardiomiopatie [CMH i cardiomiopatia pasiv, dislipoproteinemia, hipertensiunea arterial sau
aritmogenic de ventricul drept (CAVD), n special] diabetul zaharat).
sau hipercolesterolemiei familiale. Ca o consecin a n plus, ar trebui creat un pedigree complet de trei
acestor constatri, atunci cnd o autopsie fie nu este generaii cu nregistrarea tuturor decesele subite i
disponibil pentru victim (de exemplu SMSN sau bolilor cardiace.14 Eforturi pentru a prelua dosarele
SMSI) i/au cnd examinare post-mortem eueaz n medicale vechi ar trebui s fie fcute i / sau examene
decelarea unor anomalii structurale i raporatele toxi- post-mortem. Membrii familiilor cu simptome suges-
cologice sunt normale (de exemplu SMSA, SMSI), ru- tive pentru prezena unei afeciuni cardiace, cum ar
dele de gradul I ale victimei ar trebui s fie informate fi sincop, palpitaii sau dureri n piept, ar trebui s se
de riscul pe care-l au pentru evenimente similare la ei aib prioritate n evaluare. Evaluarea de baz recoman-
nii i ar trebui s se supun evalurii cardiace. Un dat pentru o rud de gradul I a unei persoane cu MSC
istoric familial de SMSN prematur recurent sau de este ilustrat n Tabelul 4. n absena unui diagnostic n
boli de cardiace ereditare reprezint un steag rou, familie, copiii foarte mici ar trebui s fie evaluai cel
care face evaluarea familial ferm recomandat. puin cu o ECG i o ecocardiografie. Ca multe boli
ereditare, cele aritmogenice sunt caracterizate de pe-
509
netran dependent de vrst i expresie incomplet. tricular. Sincopa care apare n timpul unui efort fizic
Pentru pacienii asimptomatici i aduli urmrirea poa- intens, n poziie eznd sau n decubit dorsal ar trebui
te fi mai lax dac nu apar simptome sau noi informaii mereu s ridice suspiciunea unei etiologii cardiace, pe
din familie. Cnd se suspecteaz o boal aritmogenic cnd alte evenimente situaionale pot indica sincopa
ereditar, mostrele de ADN de la victim sunt cea mai vasovagal sau hipotensiunea ortostatic.92 Simptome-
bun surs de informaii pentru autopsia molecular. le legate de boala cardiac de fond, cum ar fi disconfort
Dac exist un rezultat pozitiv, membrilor familiei ar toracic, dispnee i oboseal, pot fi de asemenea pre-
trebui s le fie oferit posibilitatea de de screening ge- zene i ar trebui cutate. Anchete aprofundate despre
netic predictiv, ntr-o adordare gradual. Dreptul de a un istoric familial de MSC i consum de droguri, inclu-
nu ti i posibilitatea de a refuza screening-ul mole- siv dozele utilizate, trebuie s fie incluse n evaluarea
cular ar trebui s fie incluse n orice comunicare pre- pacienilor suspectai de AV. Un istoric familial pozitiv
informativ cu rudele. de MSC este un predictor independent puternic de
n absena unor probe biologice de la persoana de- sensibilitate la AV i MSC.57,58 Dei examenul fizic este
cedat, screening-ul molecular intit al rudelor de gra- rar revelator, uneori poate oferi indicii valoroase.
dul I poate fi considerat cnd exist suspiciunea pre- 3.4.3.2 Evaluarea non-invaziv i invaziv
zenei unei boli ereditare n familie. n schimb, testarea O ECG standard cu 12 derivaii poate dezvlui semne
genetic pentru o palet larg de gene nu este reco- ale maladiilor ereditare asociate cu AV i MSC, pre-
mandat pentru rudele unor pacieni cu SMSA, SMSN cum ar fi canalopatii (SQTL, SQTS, sindromul Brugada,
n abdena unor indicii clinice pentru o boal speci- TVPC) i cardiomiopatii (CAVD i CMH). Ali parame-
fic dup evaluarea clinic. Acest lucru este adevrat tri ECG care sugereaz o boal structural subiacent
mai ales n cazurile de SMSI, cnd autopsia molecular includ blocul de ram, blocul atrio-ventricular (BAV),
identific o proproie mult mai mic de canalopatii de- hipertrofia ventricular i unde Q pentru boala cardia-
ct n SMSA i bolile genetice sporadice pot fi o cauz c ischemic sau cardiomiopatii infiltrative. Tulburrile
mai frecvent a MSC. electrolitice i efectele diferitelor medicamente pot
3.4.3 Screening-ul pacienilor cu aritmii duce la anomalii ale repolarizrii i / sau prelungirea
ventriculare documentate sau suspectate duratei QRS.
Testul de efort ECG este cel mai frecvent utilizat
3.4.3.1 Istoricul clinic pentru a detecta ischemia silenioas la pacienii adulti
Palpitaiile (senzaile de bti cardiace foarte rapi- cu AV. TV nesusinut indus de efort a fost raportat
de), presincopa i sincopa sunt cele mai importante n aproape 4% dintre adulii asimptomatici de vrst
trei simptome care necesit o evaluare temeinic a medie i nu a fost asociat cu un risc crescut de mor-
istoricului clinic i eventual investigaii suplimentare talitate.108 n cazul tulburrile de ritm adrenergice, cum
pentru a exclude o relaie cu aritmiile ventriculare. Pal- ar fi TV monoform sau TV polimorf catcolaminergi-
pitaiile cauzate de tahicardii ventriculare (TV) au de c, testul de efort este util pentru diagnostic i evalua-
obicei de un debut i sfrit brusc i pot fi asociate cu rea rspunsului la tratament.Testul de efort la pacienii
presincop i / sau sincop. Episoadele de colaps brusc cu cu AV amenintoare de via, se poate solda cu
cu pierderea contienei, fr nicio premoniie trebuie declanarea de aritmii care s necesite cardioversie,
s ridice suspiciunea de bradiaritmie sau aritmie ven- medicamente administrate intravenos (i.v.) sau mane-
Tabelul 4. Abordri diagnostic pentru familiile victimelor MSC

Abordare Aciunea
Anamneza i examenul clinic - colectarea atent a informaiilor din istoricul personal;
- istoricul familial centrat pe boli cardiace sau mori subite;
ECG - ECG cu 12 derivaii standard i cu derivaiile precordiale cu 1-2 spaii intercostale mai sus;
- monitorizare Holter ambulatorie 24 ore;
- test de efort ECG;
- ECG cu semnale mediate;
- test de provocare cu ajmalin/flecainid (cnd este suspectat sindromul Brugada);
Imagistic cardiac - ecocardiografie 2D i/sau rezonan magnetic cardiac (RMC) cu sau fr contrast;
Testare genetic - testare molecular intit i sfat genetic dac exist suspiciune clinic pentru o boal specific;
- referirea ctre un centru specializat teriar pentru evaluarea genetic a aritmiilor;
RMC = rezonan magnetic cardiac; ECG = electrocardiogram;
a Recomandrile din acest tabel sunt bazate pe consensul experilor i nu sunt susinute de date bazate pe dovezi clinice;
510
vre de resuscitare, dar tot i are rostul deoarece este ctre pacient sau pe criterii pre-specificate. Ele pot fi
mai bine s expui astfel de aritmii i s evaluezi riscul foarte utile n diagnosticarea unor tahi- sau bradiarit-
n circumstane controlate. Testarea se realizeaz unde mii la pacieni cu simptome amenintoare de via
sunt posibile manevre de resusitare i exist personal precum sincopa. Dispozitivele de tip nou injectabile
disponibil prompt. Tehnicile de nregistrare ECG am- au avantajul de a nu necesita pregtirile chirurgicale
bulatorie continue sau intermitente pot ajuta n de- convenionale.
celarea corelaiei simptomelor cu prezena aritmiei. ECG cu semnale mediate (ECG-SM) mbuntete
Ischemia miocardic silenioas poate fi de asemenea calitatea semnalelor scznd rata de zgomot a ECG de
detectat. O monitorizare Holter 24 - pn la 48 ore suprafa astfel nct semnalele de amplitudine joas (la
- este recomandat cnd o aritmie este cunoscut sau nivel de microvoli) adesea numite potentiale tardive
suspectat s apar cel puin o dat pe zi. Pentru epi- s poat fi identificate la sfritul complexului QRS. Po-
soadele sporadice, dispozitivele de nregistrare eveni- tenialele tardive indic regiuni miocardic anormal cu
mente convenionale sunt mai utile, deoarece acestea conducere ncetinit, particularitate a substratului care
pot nregistra pe perioade lungi. Dispozitivele implan- poate da natere tahicardiilor ventriculare cu meca-
tabile subcutanate care monitorizeaz continuu ritmul nism de reintrare. ECG-SM este recomandat pentru
cardiac i nregistreaz evenimentele pe o durat de diagnosticul diferenial al bolii cardiace structural, pre-
ani de zile, pot declana nregistrarea la activarea de cum CAVD, la pacienii cu AV.
Evaluarea non-invaziv a pacienilor cu aritmii ventriculare suspectate sau cunoscute

Recomandri Clasaa Nivelulb Refc
ECG de repaus cu 12 derivaii
O ECG de repaus cu 12 derivaii este recomandat pentru toi pacienii care sunt evaluai pentru AV I A 1
Monitorizare ECG
Monitorizarea ambulatorie ECG este recomandat pentru diagnosticarea aritmiilor
I A 93
ECG cu 12 derivaii este recomandat pentru evaluarea intervalului QT sau a modificrilor de segment ST
Dispozitivele de monitorizare a evenimentelor cardiace sunt recomandate cnd simptomele sunt sporadice pentru a
I B 94
stabili dac sunt cauzate de aritmii tranzitorii
Dispozitivele implantabile pentru monitorizare pe termen lung sunt recomandate cnd simptomele (de exemplu
sincopa) sunt sporadice i se suspecteaz c sunt legate de aritmii i cnd o corelaie simptom-ritm cardiac nu poate I B 95
fi stabilit prin tehnici diagnostice convenionale
ECG cu semnale mediate este recomandat pentru a mbunti diagnosticul de CAVD la pacienii cu AV sau care sunt
I B 96,97
la riscul de a dezvolta AV amenintoare de via;
Testele de efort
Testul de efort este recomandat pentru a provoca modificri ischemice sau AV la pacienii aduli cu AV care au o
I B 98
probabilitate intermediar sau mai mare de BCI prin vrsta i simptomatologia aferent
Testul de efort este recomandat pentru pacienii cu AV inclusiv TVPC pentru a obine un diagnostic i a defini pro-
I B 99
gnosticul
Testul de efort ar trebui luat n considerare n evaluarea rspunsului la terapia medical sau ablativ la pacieni cu
IIa C 1
aritmii ventriculare induse de efort cunoscute
Imagistica
Ecocardiografia este recomanadat pentru evaluarea funciei VS i detectarea bolii cardiace structurale tuturor pacien-
I B 100,101
ii cu AV cunoscute
Ecocardiografia este recomandat pentru evaluarea funciei VS i VD i detectarea bolii cardiace structurale pentru
toi pacienii la risc crescut pentru a dezvolta AV serioase sau MSC precum cei cu cardiomiopatie dilatativ, hipertro- I B 100
fic, sau supravieuitorii unui infarct miocardic acut sau rudele pacienilor cu maladii ereditare asociate cu MSC
Test de efort plus evaluarea imagistic (testare ecocardiografic de efort sau SPECT) sunt recomandate pentru
detectarea ischemiei silenioase la pacienii cu AV care au o probabilitate intermediar de BCI dup criterii de vrst
I B 102
i simptomatologie i la care o ECG este mai puin revelatoare (digitalizai, cu HVS, subdenivelare ST>1mm n repaus,
sindrom WPW sau BRS)
Testarea de stress farmacologic plus o evaluare imagistic este recomandat pentru a evalua ischemia silenioas la
pacienii cu AV care au o probabilitate intermediar de BCI dupa criterii de vrst i simptomatologie i care sunt fizic I B 103
incapabili s efectueze un test de efort
RMC sau CT ar trebui considerate pentru pacienii cu AV cnd ecocardiografia nu ofer o analiz de acuratee a
IIa B 1
funciei VS sau VD i/sau a modificrilor structurale
CAVD = cardiopatia aritmogen de VD; BCI= boal cardiac ischemic; RMC =rezonan magentic cardiac; TVPC =tahicardia ventricular polimorf catecolaminegic; Ct =computer tomografie; ECG
=electrcardiograma; BRS = bloc de ram stng;VS =ventricul stng;VD = ventricul drept; MSC = moarte subit cardiac; SPECT= tomografie computerizat cu emisie de protoni; AV = aritmii ventriculare;
WPW =Wolf Parkinson White;
aClasa de recomandare
bNivelul de eviden
cReferinele care susin aceste recomandri
511
Evaluarea invaziv a pacienilor cu aritmii ventriculare suspectate sau cunoscute

Recomandri Clasaa Nivelb Refc
Angiografia coronarian
Angiografia coronarian ar trebui considerat pentru a stabili sau a exclude BCI cu obstrcuii semnificative la pacienii
cu AV amenintoare de via, sau la suprevieuitorii unei MSC, care au un risc cel puin intermediar de BCI dup criterii IIa C 104
de vrst i simptomatologie
Studiul electrofiziologic
Studiul electrofiziologic este recomandat pacienilor cu BCI pentru evaluarea diagnostic a pacienilor cu infarct miocar-
I B 105
dic vechi cu simptome sugestive pentru tahiaritmii ventriculare, inclusiv palpitaii, presincop i sincop
Studiul electrofiziologic este recomandat la pacieni cu sincop atunci cnd sunt suspectate bradi sau tahiaritmii pe baza
I C 106
simptomelor (de exemplu palpitaii) sau a investigaiilor non-invazive, mai ales celor cu boal cardiac structural.
Studiul electrofiziologic poate fi luat n considerare pentru diagnosticul diferenial ntre tahicardiile benigne de tract de
IIb B 107
ejecie al ventriculului drept i cele din CAVD sau sarcoidoz.
CAVD = cardiopatie aritmogen de ventricul drept; BCI = boal cardiac ischemic; TEVD = tractul de ejecie al ventriculului drept; MSC= moarte subit cardiac; AV = aritmii ventriculare.
a Clasa de recomandare
b Nivelul de eviden
c Referinele care susin aceste recomandri
Ecocardiografia este cea metoda imagistic cea mai Originea anormal a arterelor coronare poate fi evi-
frecvent utilizat deoarece, n comparaie cu rezonana deniat la CT cardiac sau alte tehnici imagistice.
magnetic cardiac (RMC) i tomografia computeriza- SPECT de efort sau cu ageni farmacologici este
t (CT) este ieftin, disponibil i are o acuratee bun aplicabil pentru pacieni selectai care sunt suspectai
pentru afeciunile valvulare sau congenitale associate de AV declanate de ischemie i care nu sunt capabili s
cu AV i MSC.109 n plus, funcia sistolic VS i cinetica depun efort sau au modificri pe ECG bazal care li-
parietal pot fi evaluate la majoritatea pacienilor. Aa- miteaz acurateea detectrii ischemiei. O cuantificare
dar ecografia este indicate la pacienii cu AV suspectai exact a FEVS este posibil prin angiografie cu radio-
de boala cardiac structural i ntr-un subgroup de nuclid (scan de achiziii multiple legate) i poate fi util
pacieni la risc crescut pentru dezvoltarea de aritmii la pacienii pentru care aceasta msurtoare nu poate
periculoase sau MSC, precum cei cu cardiomiopatie fi efectuat ecografic.
hipertrofic sau de ventricul drept, supravieuitorii Angiografia coronarian joac un rol important n
unui infarct miocardic acut sau rudele unor pacieni stabilirea sau excluderea prezenei BCI semnificative
cu maladii ereditare asociate cu MSC. Combinaia de la pacienii cu AV amenintoare de via sau la supra-
ecografie transtoracic cu testare de stres efort sau vieuitorii unei MSC.
farmacologic (frecvent denumit eco de stress) este Studiul electrofiziologic (SEF) cu stimulare ventricu-
aplicabil unui grup restrans de pacieni care sunt sus- lar programat (SVP) a fost folosit pentru a documen-
pectai de AV declanate de ischemie i care nu sunt ta inductibilitatea TV, pentru a ghida ablaia i pentru
capabili s efectueze efort sau care au ECG de baz a cntri riscul de recuren a TV sau MSC, pentru a
modificat astfel limitnd acurateea detectrii ischemi- evalua pierderile de contien la pacieni selectai la
ei. care se suspecteaz mechanism aritmic i au indicaie
Progresele n RMC au fcut posibil evaluarea att de implant DAI. Beneficiul adus de SEF variaz funda-
a structurii ct i a funciei cordului btnd. Rezoluia mental n funcie de felul i severitatea bolii cardiace
excelent a imaginilor combinat cu tehnicile curente subiacente, de prezena sau absena TV spontane, de
permit cuantificarea cu acuratee a volumelor came- terapia medicamentoas concomitent, protocolul de
relor, masei i funciei VS. Aceasta are o mare valoare stimulare utilizat i locul unde aceasta este efectuat.
mai ales pentru cazurile de CAVD, n care RMC ofer Cele mai mari rate de inductibilitate i reproductibili-
o evaluare excelenta mrimii, funciei i cineticii regi- tate se observ la pacienii post infarct miocardic i
onale VD. recomandrile pentru utilizarea s sunt oferite n acest
CT-ul permite cuantificarea volumelor VS, fraciei document.
de ejecie i masei, cu rezultate comparabile cu RMC, Pentru a evalua pacienii cu aritmii ventriculare, ma-
dar n plus ofer informaii segmentare despre arterele joritatea centrelor folosesc stimulare ventricular la
coronare din care gradul de calcificare poate fi extra- lungimi de ciclu ntre 600-400 ms n apexul VD, la 2x
polat. CT-ul cardiac poate fi folosit la pacieni selectai valoarea pragului diastolic u cu durata impulsului n-
pentru care evaluarea structurilor cardiace nu este fe- tre 0.5-2 ms, llivrnd 1-3 extrastimuli dupa trenul de
zabil prin ecocardiografie i RMC nu este disponibil. baz. Aceast testare poate fi repetat n timpul infuzi-
512
ei cu isoproterenol.110 Prematuritatea extrastimulilor diverse condiii este descries n seciunile 5-12. Tabelul
este crescut pn la refrectaritate sau indcuia arit- Web 3 prezint nomenclatura adoptat pentru a face
miei susinute. Deoarece stimularea ventricular cu un referire la AV pe parcursul documentului de fa122. In-
interval de cuplaj foarte scurt poate induce FV mai vestigaiile care pot revela indicia specific pentru anu-
probabil dect TV, poate fi rezonabil s existe o limit a mite afeciuni sunt detaliate n Tabelul Web 4.
prematuritii extrastimulului un minim de 180 ms la
pacienii pentru care inducia TV monomorf susinut 4.TERAPII PENTRU ARITMIILE
este considerat obiectivul principal. SEF poate fi re- VENTRICULARE
petat n TEVS sau n ventriculul stng.
SEF poate fi folosit pentru a documenta o cauz 4.1.Tratamentul bolii de fond
aritmic pentru sincop i ar trebui aplicat pentru a Un aspect fundamental al managementului de success
complete un bilan complet al sincopei. Este cel mai pentru AV i prevenia MSC este managementul efici-
util pacienii cu BCI i disfuncie sistolic VS. SEF poa- ent al bolilor subiacente i al comorbiditilor. Agava-
te fi folosit pentru a documenta sau a provoca aritmii rea acut i deteriorarea progresiv a acestor condiii
sau BAV cnd alte investigaii nu au oferit rezultate trebuie evitate. Comorbiditile care pot favoriza de-
convingtoare. Beneficiul diagnostic variaz mult la pa- clanatorii aritmici (triggeri) sau pot contribui la for-
cieni selectai111 i este mic n absena bolii cardiace marea unui substrat care va ntreine aritmiile trebuie
structural sau a modificrilor ECG. La cei cu sincop, de asemenea controlate. Tratamentul bolii de inim s-a
bloc de ram cronic i FE sczut (<45%), TV poate fi schimbat considerabil de cnd au aprut rezultatele
indus la SEF n proporie de 42%. La cei cu sincop i trialurilor de referin privind medicamentele antiarit-
bloc de ram, SEF fals negativ este frecvent ntalnit.112 mice i DAI-urile. Cum exist puine anse ca astfel de
SEF poate provoca tahiaritmii nespecifice la pacienii studii s fie repetate, implicaiile terapeutice ale tria-
cu FEVS conservat care nu au boal cardiac struc- lurilor originale trebuie s fie extrapolate n context
tural. modern. Nu n cele din urm, managementul actualizat
Utilitatea SEF n determinarea prognosticului i ghi- al bolilor cardiovsculare subiacente trebuie optimizat.
darea terapiei la pacienii cu cardiomiopatii i sindroa- (ghiduri ESC relevante pot fi gsite pe http://www.
me aritmogene ereditare este discutat n capitolele escardio.org/Guidelines-&-Education/ClinicalPractice-
7 i 8. Pe scurt SEF poate juca un rol important n Guidelines/listing.
CAVD113,114 sau CMD115, pe cnd el nu prea contribuie 4.2 Farmacoterapia pentru aritmii
la indentificarea pacienilor cu risc nalt dintre cei cu ventriculare i prevenia morii subite cardiace
CMH (clasa III)116. Dintre canalopatii, SEF nu este indi-
4.2.1 Managementul general
cat n SQTL117, TVPC14 i SQTS118,119, iar n sindromul
Selecia terapiei adecvate pentru managementul AV
Brugada, utilitatea lui este discutabil120.
i pentru prevenia MSC este concentrate pe aritmii,
Sincopa la pacienii cu boal cardiac structural n
condiiile medicale asociate care pot contribui i/sau
general i la cei cu disfuncie sistolic semnificativ n
exarcerba aritmiile, riscul adus de aritmie i raporturi-
particular este omniprezent. TVNS pe monitorizarea
le risc-beneficiu ale potenialelor terapii. Managemen-
Holter, sincopa i boala cardiac sunt foarte sensibile
tul unei aritmii manifeste poate implica discontiuarea
n predicia prezenei de TV inductibil. Sincopa asoci-
unor medicamente pro-aritmice (vezi seciunea 12.5)
at cu boal cardiac structural i FEVS sczut sunt
i terapie antiaritmic specific cu medicamente, dis-
factori de predicie pentru recurene i ratele de mor-
pozitive implantabile, ablaie sau chirurgie. Pentru re-
talitate mai mari121, chiar i cnd SEF este negativ. SEF
comandri specifice n legtur cu farmacoterapia, a se
este util la pacieni cu disfuncie sistolic VS cauzat de
vedea textul i tabelele de recomandare pentru ilus-
un infarct miocardic n antecedente (FEVS mai mica de
traii variate ale indicaiilor variate detaliate n seciu-
40%) dar nu este sensibi la cei cu cardiomiopatii non-
nile urmtoare ale acestui ghid.
ischemice.
Inducia de TV polimorf sau FV, n special cu tehnici 4.2.2 Medicamente antiaritmice
de stimulare agresive, nu este specific. n BCI, benefi- Cu excepia betablocantelor, eficiena medicamen-
ciul diagnostic ar putea ajunge la 50%. telor antiaritmice existente la momentul actual nu a
n Figura 1 este propus cascada de diagnostic pen- fost demonstrat n trialuri clinice randomizate (TCR)
tru pacienii care au supravieuit unui stop cardiac re- pentru managementul primar al pacienilor cu AV ame-
suscitat, pe cnd managementul unui stop cardiac n nintoare de via sau n prevenia MSC. Studii ocazi-
513
Figura 1. Cascada diagnostic la pacienii care se prezint cu TV/FV.

IEC=inhibitori de enzim de conversie; BCI=boal cardiac ischemic; RMC=rezonan magetic cardiac; CT=tomografie computerizat; SEF=studio
electrofiziologic; DAI=defibrilator automatic implantabil; FEVS=fracia de ejecie a VS; NSTEMI=infarct miocardic fara supradenivelare de segment ST;
MSC=moarte subit cardiac; STEMI=infarct miocardic cu supradenivelare de segment ST; ETE =ecografie transesofagian; FV=fibrilaie ventricular;
TV=tahicardie ventricular; a Istoric clinic de durere toracic, dispnee i simptome associate cu anumite condiii i arborele genealogic; b Necesitatea de
testri suplimentare i evaluri va fi ghidat de cntrirea initial i de bolile cardiovasculare suspectate.
onale cu amiodarona au artat rezultate promitoare, disponibile pentru AV pentru a preveni recurena TV
dar acestea nu au fost mereu consistente.132,142 Ca o (Tabelul 5).
regul general, agenii antiaritmici pot fi eficieni ca Fiecare medicament are un potential semnificativ de
terapie adjuvant n tratamentul pacienilor predispui efecte adverse, inclusiv pro-aritmic. Multe medicamen-
la aritmii n circumstane specific. Datorit potenialu- te cardiace i non-cardiace comercializate pot indu-
lui de efecte adverse, ele trebuie utilizate cu precau- ce bradicardie sinusal i bloc atrioventricular, unele
ie. Acest seciune ofer o revizie a farmacoterapiilor interfer cu conducerea n sistemul His-Purkinje i
514
pot produce BAV sau blocuri de ram, pe cnd altele Folosirea de medicamente antiaritmice pentru ma-
prelungesc repolarizare ventricular i intervalul QT. ladii aritmogenice primare ereditare (sindromul Bru-
Aadar medicamentele antiaritmice au potenialul de a gada, SQTL,SQTS) sau n cardiomiopatii este indicaie
precipita aritmii amenintoare de via, n mod similar neoficial off-label (fr prescripie).
(dar cu o prevalen mai mare) cu unele medicamen-
4.2.2.1 Betablocantele
te non-cardiovasculare, care ar putea de asemenea s
Mecanismul eficacitii antiritmice a betablocante-
prelungeasc intervalul QT sau s ncetineasc condu-
lor include inhibarea triggerilor simpatici prin blocada
cerea intraventricular125,126.
competitiv a receptorilor adrenergici, scand frecven-
Medicamente relevante pentru cardiolog, cele de
a sinusal i posibil prin inhibiia eliberrii de calciu n
clas IA (chinidina, disopiramda), antiaritmice care blo-
exces prin receptorul ryanodinic.
cheaz curentul de sodiu, blocheaz de asemenea i
Betablocantele sunt eficiente n suprimarea extrasis-
componenta rapid a curentului de K cu rectificare
tolelor ventriculare i a aritmiilor precum i n scde-
ntarziat i pot prin urmare s prelungeasc intervalul
rea ratei de MSC ntr-un spectru de afeciuni cardiace
QT. Din acest motiv a fost emis o avertizare pentru
nsoite sau nu de insuficien cardiac. Betablocantele
utilizarea acestor medicamente la pacienii care ur-
sunt antiaritmice eficiente i n general sigure i pot fi
meaz deja o medicaie ce prelungete QT-ul sau care
considerai elementul principal al terapiei medicamen-
sunt afectai de sindromul genetic de QT lung. Recent
toase antiaritmice. Recent ns, un studiu de registru
ns, a fost demonstrat c unii blocani de cureni de
cu 43 661 de pacieni cu STEMI sau NSTEMI a de-
sodiu (predominant clasa IB precum mexiletina i cla-
monstrat c la pacienii cu doi sau mai muli factori de
sa IC precum flecainida) inhib att vrful curentului
risc pentru oc (vrsta mai mare de 70 ani, frecvena
de sodiu ct i componenta tardiv a acestuia. Astfel,
cardiac mai mare de 110/minut, presiunea arterial
aceti ageni ar putea induce o scurtare a intervalu-
sistolic mai mic de 120 mmHg) riscul de oc sau
lui QT la pacienii cu SQTL tip 3 deoarece aceast
de deces a fost mai mare dac au primit i tratament
form este cauzat de mutaii care sporesc compo-
betablocant (NSTEMI: OR 1.23(95%CI 1.08, 1.40), p=
nenta tardiv a curentului de sodiu.127 Din acest motiv
0.0016; STEMI: OR 1.3 (95%CI, 1.03, 1.63), p= 0.025).130
se poate considera c aceste medicamente scurteaz
n concluzie, betablocantele sunt terapia de prim
intervalul QT la pacienii cu SQTL tip 3 (vezi seciunea
linie pentru managementul AV i prevenia MSC.
8.1). Dac prelungirea QT indus de medicamente sau
alte variante genetice rspund de asemenea la blocanii 4.2.2.2 Amiodarona
componentei tardive a curentului de sodiu prin scurta- Amiodarona are un spectru de aciune larg care in-
rea intervalului QT nu este nc cunoscut. clude blocare curenilor de sodiu depolarizani i a ca-
Recent, un studiu german a raportat o inciden de nalelor de K care produc repolarizarea; aceste aciuni
3.2 milioane/an pentru SQTL induse de medicamen- ar putea inhiba sau opri AV influennd automatismul
te i complicate cu torsada vrfurilor (TdP), folosit o cardiac sau re-intrarea.
supraveghere activ.128 Odat ce se apreciaz c o AV Trialul SCD-HeFT (Sudden Cardiac Death n Heart Fa-
este cauzat de medicamente antiaritmice, acele tera- ilure Trial) a artat o lips a beneficiului pe supravieuire
pii trebuie discontinuate i monitorizare specific cu pentru tratamentul cu amiodaron versus placebo la
ECG de follow-up trebuie instituit. pacienii cu FEVS <35%.64 Spe deosebire de blocantele
n lumina rezultatelor trialului CAST (Cardiac Ar- de canal de sodiu,131 ns amiodarona poate fi folosit
rhythmia Suppression Trial) ce au artat o mortalitate n fr a crete mortalitatea n IC.132
exces sau o rat de stop-uri non-cardiace mai mare O metaanaliz ce a inclus 8522 de pacieni post-
(7.7%) la pacienii post-infarct miocardic tratai cu en- infarct miocardic sau cu disfuncie sistolic i IC, ran-
cainid sau flecainid n comparaie cu cei pe placebo domizai cu amiodaron sau placebo a artat c pen-
(3.0%), o contraindicaie pentru utilizarea blocanilor tru fiecare 1000 de pacieni tratai cu amiodaron, 5
de sodiu de clas IC dup infarctul miocardic a fost decese (indiferent de cauz), 24 de decese de cauz
emis. Contraindicaia a fost extins i ctre alte medi- cardiovascular i 26 de MSC au fost evitate.133 Redu-
camente din clasa I, deoarece chiar dac nu cresc mor- cere riscului absolut de 1.5% de mortalitate indiferent
talitatea, cnd sunt folosite pentru reducerea poverii de cauz nu a atins ns pragul semnificaiei statistice.
aritmice postinfarct, ele nu duc la scderea mortalitii Administrarea cronic de amiodaron este asociat
(pentru referine i discuia rezultatelor vezi seciunea cu interaciuni medicamentoase complexe i o serie
5). de reacii adverse extracardiace implicnd glanda tiroi-
515
d, pielea i ocazional plmnul i ficatul. Monitorizarea 4.2.3 Pacienii cu un defibrilator automatic

regulat a plmnului, ficatului i funciei tiroidiene este implantabil
necesar. Ca o regul general, cu ct mai lung este Muli pacieni cu implant DAI sunt tratai cu beta-
durata terapiei i doza mai mare, cu att mai mare este blocante pentru a minimiza numrul de ocuri adec-
probabilitatea c efectele adverse vor impune oprirea vate sau inadecvate. Pacienii cu SEI recurente ar pu-
medicamentului. n comparaie cu placebo, 10% dintre tea beneficia de trecerea pe sotalol pentru a suprima
pacienii randomizai n grupul cu amiodaron au nece- att aritmiile atriale ct i cele ventriculare140. n orice
sitat oprirea tratamentului133. caz, sotalolul ar trebui evitat la pacienii cu FEVS sever
deprimat. Deoarece aceti pacieni au funcia renal
4.2.2.3 Sotalol/D-Sotalol
proast, combinaia mult mai eficient de amiodaron
Sotalolul racemic, un inhibitor al curentului de K cu
cu betablocant poate fi preferat sotalolului138.
rectificare ntrziat cu proprieti betablocante este
A fost demonstrat c terapia antiaritmic medica-
eficient n suprimarea AV. Sotalolul poate fi folosit n
mentoas reduce clar rata de MSC la pacienii care
siguran la pacienii cu BCI134,135 dac nu asociaz i
au avut deja o aritmie amenintoare de via. n am-
insuficien cardiac. De exemplu, ntr-un studiu cu 146
bele ipostaze, post-infarct miocardic i la cei cu IC,
pacieni cu aritmii ventriculare susinute i DAI, sotalo-
amiodarona reduce riscul de recuren al acestor arit-
lul a redus semnificativ rata de inciden a recurene-
mii,123,124,133 i a fost presupus c medicamentul ofer
lor de tahiaritmii ventriculare susinute n comparaie
o oarecare protecie mpotriva aritmiilor ventriculare
cu placebo, dar nu a mbuntit supravieuirea.136
periculoase la pacienii care au avut deja o astfel de
De asemenea, un studiu cu D-sotalol, un inhibitor
aritmie. n orice caz, reducerea riscului de moarte arit-
pur de curent de K cu rectificare ntrziat, cu 3121
mic nu pare s fie asociat cu o scdere a mortalitii
de pacieni cu disfuncie sistolic VS dup infarct mi-
totale i reaciile adverse ale amiodaronei diminuea-
ocardic a fost oprit prematur datorit unei rate de
z suplimentar beneficiile tratamentului. Nu n ultimul
mortalitate crescut n grupul tratat cu D-sotalol (RR
rnd, la pacienii cu DAI, amiodarona, mai ales n com-
1.65 (95% CI, 1.15, 2.36), p=0.006), probabil prin me-
binaie cu betablocante, reduce semnificativ numrul
canism pro-aritmic ventricular dei un numr foarte
de intervenii ale dispozitivului138.
mic de TdP a fost documentat.137 Aadar sotalolul nu
La pacienii cu DAI care au FiA paoxistic sau croni-
trebuie utilizat la asemnea pacieni n absena unui DAI.
c cu rspuns ventricular rapid i SEI inadecvate, con-
Folosirea dozelor antiaritmice de sotalol necesit mo-
trolul frecvenei ventriculare este esenial i combi-
nitorizarea ECG atent, mai ales la pacieni cu mas
naiile medicamentoase cu betablocant i/sau calciu-
corporal sczut sau funcie renal deficitar.
blocant non-dihidropiridinic pot fi utilizate cu pruden-
4.2.2.4 Terapia combinat . Dac acestea sunt ineficiente, amiodarona ar putea
Exist o paucitate de informaii privind terapia com- fi adugat. Ablaia de nod atrioventricular ar putea fi
binat cu medicamente antiaritmice i asemnea com- necesar dac terapia farmacologic sau ablaia cu RF
binaii ar trebui rezervate pentru pacieni refractari la pentru FiA nu sunt eficiente, n cazuri selectate.
alte terapii (inclusiv monoterapiile cu ageni antiaritici,
4.2.4 Electroliii
amiodarona, ablaia transcateter). La pacieni cu epi-
Administrarea de K pentru a redresa nivelul seric
soade frecvente de TV, combinaii de blocante canale
normal poate influena favorabil substratul implicat n
de sodiu i blocani ai canalelor de potasiu (de exem-
geneza aritmiilor ventriculare. Administrarea de mag-
plu: mexiletina i sotalol sau amiodaron i flecainid/
neziu poate ajuta n mod specific la oprirea torsadei
propafenon) au fost utilizate de obicei la pacieni care
vrfurilor.
au i DAI. Terapia betblocant n combinaie cu ami-
Dezechilibrele hidroelectrolitice sunt frecvente la
odarona reduce numrul de ocuri electrice interne
pacienii cu IC, n mod particular la cei utiliznd doze
(SEI); oricum efectele adverse pot duce la discontinu-
mari de diuretice economisitoare de K. Un studiu re-
area tratamentului la un numar semnificativ de paci-
cent ce a inclus 38 689 de pacieni cu infarct miocardic
eni.138 Monitorizarea atent a ECG i a funciei VS este
acut a artat c cel mai mic risc de FV, stop cardiac sau
necesar pentru a detecta deteriorarea funciei VS i/
deces la concentraii ale K ntre 3,5-4,5 mmol/L141.
sau semne de efecte pro-aritmice la aceti pacieni.
4.2.5 Alte terapii medicamentoase
Remodelarea negativ are loc n ventricul dup un
infarct miocardic sau n asociere cu cardiomiopatii
516
Tabelul 5. Medicamente antiaritmice disponibile pentru tratamentul aritmiilor ventriculare n majoritatea rilor
europene
Medicament
Doza oral Efecte adverse uzuale sau im-
antiaritmic (clasa Indicaii Contraindicaii cardiace i avertizri
(mg/zi) portante
Vaughan Williams)
Amiodarona (III) 200-400 Fibroza pulmonar, hipotiroidism i TV, FV Afeciuni sau tratamente concomitente asociate cu
hipertiroidism, neuropatii, depozite prelungirea intervalului QT; SQTL congenital, bradicar-
corneene, fotosensibilitate, depigmen- die sinusal (cu excepia stopului cardiac); boala de nod
tare cutanat, hepatotoxicitate, bradi- sinusal (n absena unui pace-maker cardiac), tulburri de
cardie sinusal, prelungire interval QT, conducere atrioventriculare (n absena unui pacemaker
ocazional TdP. cardiac), IC decompensat sau cardiomiopatiile
Betablocantele (II) variate Bronhospasm, hipotensiune, bradicar- ESV, TV, Bradicardie sinusal sever i boala de nod sinusal (n
die sinusal, BAV, oboseal, depresie, SQTL, TVPC absena unui pace-maker), tulburri de conducere atri-
disfuncii sexuale. oventriculare (n absena unui pace-maker) faza acut a
infarctului miocardic (de evitat dac exist bradicardie,
hipotensiune, insuficien VS), IC decompensat, angina
Prinzmetal.
Disopiramida (IA) 250-750 Inotrop negativ, prelungire QRS, TV, ESV Disfuncie sever de nod sinusal (n absena unui pace-
BAV, pro-aritmic (flutter atrial, TV maker); tulburri de conducere atrioventriculare severe
monomorf, ocazional TdP, efecte (n absena unui pacemaker); tulburri de conducere
anticolinergice) intraventriculare severe; infarct miocardic n antecedente;
BCI-IC; FEVS sczut; hipotensiune.
Flecainida (IC) 200-400 Inotrop negativ, lrgete QRS-ul, BAV, ESV, TV Disfuncie de nod sinusal (n absena pacemaker);
bradicardie sinusal, pro-aritmic (flut- FiA/flutter (fr utilizarea concomitent de blocani
ter atrial, TV monomorf, ocazional ai nodului atrioventricular); tulburri de conducere
TdP, inciden crescut a morii dup atrioventriculare severe (n absena unui pacemaker),
infarct miocardic tulburri de conducere intraventriculare severe; infarct
miocardic n antecedente; BCI; IC; FEVS sczut; boal
valvular semnificativ hemodinamic; sindrom Brugada;
SQTL ereditare (altele cu excepia SQTL 3); tratamente
concomitente asociate cu prelungirea intervalului QT.
Mexiletina (IB) 450-900 Tremor, dizartrie, ameeal, tulburri TV, SQTL 3 Disfuncie de nod sinusal (n absena unui pacemaker);
gastrointestinale, hipotensiune, bradi- tulburri de conducere atrioventriculare severe (n
cardie sinusal absena unui pacemaker), IC sever; FEVS redus; SQTL
ereditare cu excepia tipului 3; tratamente concomitente
asociate cu prelungirea intervalului QT.
Procainamida (IA) 1000-4000 Erupie, mialgii, vasculit, hipotensiu- TV Disfuncie de nod sinusal (n absena pacemaker); tulbu-
ne, lupus, agranulcitoz, bradicardie, rri de conducere atrioventriculare severe (n absena
prelungire QT, TdP unui pacemaker), tulburri de conducere intraventricula-
re severe; infarct miocardic n antecedente; BCI; IC; FEVS
sczut; hipotensiune; sindrom Brugada;
Propafenona (IC) 450-900 Inotrop negativ, tulburri gastrointesti- ESV, TV Bradicardie sinusal sever i disfuncie de nod sinusal
nale, lrgete QRS-ul, BAV, bradicardie (n absena pacemaker); FiA/flutter (fr utilizarea conco-
sinusal, pro-aritmic (flutter atrial, TV mitent de blocani ai nodului atrioventricular); tulburri
monomorf, ocazional TdP. de conducere atrioventriculare severe (n absena unui
pacemaker); tulburri de conducere intraventriculare
severe; infarct miocardic n antecedente; BCI; IC; FEVS
sczut; boal valvular semnificativ hemodinamic; sin-
drom Brugada; SQTL ereditare (altele cu excepia SQTL
3); tratamente concomitente asociate cu prelungirea
intervalului QT.
Chinidin 600-1600 Grea, diaree, tulburri de vedere TV, FV, SQTS, Boal de nod sinusal sever (n absena pacemaker); tul-
i de auz, confuzie, hipotensiune, Sindrom burri de conducere atrioventriculare severe (n absena
trombocitopenie, anemia hemolitic, Brugada unui pacemaker), tulburri de conducere intraventricu-
anafilaxie, prelungire QRS i QT, TdP. lare severe; infarct miocardic n antecedente; BCI; IC;
FEVS sczut; hipotensiune; SQTL ereditare; tratamente
concomitente asociate cu prelungirea intervalului QT.
Ranolazin (IB) 750-2000 Grea, diaree, constipaie, SQTL3b Bradicardie sinusal sever i boal de nod sinusal; IC se-
hipotensiune,tulburri gastrointestina- ver; SQTL ereditare (cu excepia SQTL3) i tratamente
le, cefalee, erupie, bradicardie sinusal concomitente asociate cu prelungirea QT-ului.
prelungire QT.
517
Sotalol (III) 160-320 La fel ca pentru betablocante i TdP TV, (CAVD)c Bradicardie sinusal sever i disfuncie de nod sinusal (n
absena pacemaker); tulburri de conducere atrioven-
triculare severe (n absena unui pacemaker); IC sever;
Angina Prinzmetal; SQTL ereditare tratamente concomi-
tente asociate cu prelungire QT-ului.
Verapamil (IV) 120-480 Inotrop negativ (mai ales la cei cu TV fascicu- Bradicardie sinusal sever i disfuncie de nod sinusal (n
FEVS sczut), erupie, tulburari lar absena pacemaker); tulburri de conducere atrioventri-
gastroinstestinale, hipotensiune, bardi- culare severe (n absena unui pacemaker); faza acut a
cardie sinusal, BAV, TV. unui infarct miocardic (de evitat dac exist bradicardie,
hipotensiune, disfuncie VS); IC; FEVS sczut; FiA/ flutter
atrial asociate cu o cale accesorie (sindrom WPW).
FiA=fibrilaie atriala; CAVD=cardiopatie aritmogen de ventricul drept; BAV = bloc atrioventricular; BCI=boal cardiac ischemic; TVPC=tahicardie ventricular polimorf catecolaminergic; IC=
insuficient cardiac; SQTL=sindrom de QT lung;VS=ventricul stng; FEVS=fracie de ejecie a VS; ESV=extrasistola ventricular; SQTS=sindrom de QT scurt; TdP = torsada vrfurilor; FV =fibrilaie
ventricular; TV =tahicardie ventricular; WPW=Wolf-Parkinson-White. a n tabel sunt menionate dozele pentru adui; b Ranolazina este aprobat doar pentru tratamentul anginei stabile. A se nota c
alte doze pot fi aplicate n condiii speciale; c Sotalolul a fost indicat pentru CAVD dar utilizarea lui a fost pus sub semnul ntrebrii.
non-ischemice. Aceste schimbri structurale precum Pe de alt parte, defibrilatoarele nu sunt lipsite de
i modificrile canalelor ionice asociate pot exacerba complicaii, inclusiv ocuri inadecvate, care sunt frec-
potenialul pentru aritmii ventriculare. Anumite me- vente mai ales la copii.149 Un studiu recent cu >3000
dicamente precum inhibitorii enzimei de conversie a de pacieni cu DAI sau TRC-D a evideniat o inciden
angiotensinei (IEC), blocanii de receptori pentru an- cumulativ de efecte adverse de 20% (95% CI 18,22)
giotensin (BRAT) i antagonitii receptorilor minera- pentru ocuri inadecvate, 6% (95% 5,8) pentru infecii
locorticoizi (ARM), cresc revers remodelarea i scad legate de implant i de 17% (95% CI 14,21) pentru mal-
ratele de MSC.142,144 De asemnea anticoagulantele sau funcii de sond, pe o perioad de 12 ani.150
antiagregantele pot fi utile pentru a reduce frecvena n ciuda indicaiilor pentru implant DAI la pacien-
evenimentelor coronariene la pacienii cu risc nalt.144 ii post-infarct cu fracie de ejecie redus care este
n plus, exist date conform crora statinele pot redu- susinut de dovezi puternice, o diferen clar exist
ce riscul de aritmii ventriculare amenintoare de via ntre ghiduri i practica clinic n multe ri. Un factor
la pacienii cu risc nalt.145 limitant al acestei terapiei este reprezentat de costu-
rile crescute.
4.3 Dispozitivele
4.3.1.1 Prevenia secundar a morii subite cardiace i a
4.3.1 Defibrilatorul automatic implantabil
aritmiilor ventriculare
Defibrilatoarele automatice implantabile au fost fo-
Trei trialuri AVID (Antiarrhythmic drugs Versus Implan-
losite la pacieni selectai de mai mult de 30 de ani.
table Defibrillator)153, CIDS (Canadian Implantable Defi-
Primul DAI a fost implantat chirurgical i conectat la
brillator Study)151 i CASH (Cardiac Arrest Study Ham-
sonde fixate de ventriculi prin toracotomie. Acest lu-
burg)152 au fost derulate cu pacieni care au avut un
cru este nc necesar ocazional, dar majoritatea dispo-
stop cardiac sau aritmii ventriculare amenintoare de
zitivelor folosesc acum sonde endovenoase inserate n
via (aritmii ventriculare instabile hemodinamic sau
cordul drept, pentru stimulare (mono- sau bicameral,
TV cu sincop) n care terapia cu DAI a fost comparat
uni- sau bi-ventricular) i pentru defibrilare printr-o
cu cea medicamentoas antiaritmic, predominant cu
bobin plasat n cordul drept i/sau carcasa defibrila-
amiodaron. Rezultatele acestor 3 studii au fost con-
torului implantabil. Majoritatea trialurilor ce susin te-
sistente, dei doar unul a obiectivat o reducere semni-
rapia cu DAI au fost realizate cu dispozitive cu sonde
ficativ a ratei totale de mortalitate; DAI a redus ratele
endovenoase. Primii pacieni care au primit defibrila-
de mortalitate aritmic att n AVID ct i n CASH.
toare au fost supravieuitorii unui stop cardiac resus-
O metaanaliz a celor 3 trialuri a demonstrat c DAI
citat. Ulterior studiile au artat un beneficiu n terapia
a fost asociat cu o reducere a mortalitii aritmice de
cu DAI la pacienii cu risc de MSC. DAI previne MSC i
50% (95% CI, 0,37, 0,67, p=0,0001) i o reducere a
prelungete viaa pacienilor cu risc crescut de moarte
mortalitii globale (Tabelul Web 5)154 de 28% (95%
subit aritmic, cu meniunea ca pacientul s nu aib
CI 0,60, 0,87; p = 0.006).
alte afeciuni care limiteaz sperana de via la <1-2
O analiz a rezultatelor trialului AVID demonstreaz
ani.146 Studii pe termen lung au demonstrat eficiena
clar c beneficiul a fost observat la cei cu FEVS n-
DAI147 i a dispozitivelor de defibrilare tricamerale
tre 20-34%.153 Tearpia are o cost-eficien moderat i
(TRC-D)148 pe o medie de urmrire de 8 i respectiv
indicaiile de ghid pentru utilizarea DAI n prevenia
7 ani.
secundar au fost general acceptate de civa ani. Nici
518
o dovad recent nu sugereaz c recomandrile ante- pacieni, a raportat 317 episoade spontane nregistrate
rioare ar trebui schimbate substanial. la 85 de pacieni pe o perioad medie de urmrire
de 18 luni. Dintre acestea 169 (53%) au primit terapii
4.3.2 Defibrilatorul implantabil subcutanat
pentru TV sau FV i doar 1 pacient a murit datorit
Dificultile de abord vascular i problemele recu-
FV recurente i bradicardiei severe.161 Trialurile cu DAI
rente cu sondele endovenoase au condus la dezvolta-
subcutanate sunt sumarizate n Tabelul Web 6.157-165
rea unui defibrilator subcutanat cu un sistem de elec-
Defibrilatorul subcutanat nu este indicat la cei care
trozi plasat n ntregime subcutanat, n afara cavitii
necesit stimulare antibradicardic, cu excepia peri-
toracice. Sistemul const n trei electrozi: carcasa DAI,
oadelor de imediat dup oc (stimulare transcutanat
un electrod distal pe sonda de defibrilare i un elec-
poate fi livrat de dispozitiv timp de 30 secunde dup
trod proximal localizat la aproximativ 8 cm de la vrful
oc). Pacienii care necesit resincronizare cardiac
sondei. ntre vrf i electrodu proximal exist o bobin
sunt de asemenea nepotrivii pentru defibrilatorul
pentru defibrilare de polaritate opus corpului defibri-
subcutanat. n mod similar, defibrilatorul subcutanat nu
latorului. Electrodul este poziionat astfel nct partea
este indicat nici pentru pacienii care au tahiaritmii ce
distal a sondei este plasat lng marginea paraster-
pot fi oprite cu uurin prin stimulare antitahicardic.
nal stng i dispozitivul este plasat deasupra spaiului
Dispozitivul ar putea fi folositor cnd abordul vascular
5 intercostal ntre liniile axilar anterioar i mijlocie.
este limitat, la pacienii tineri ce se afl n faa unei viei
Configuraia exact a electrozilor folosit pentru de-
ntregi cu implantul i n cazuri particulare de risc pen-
tecie poate fi modificat din programare. Dispozitivul
tru bacteriemie (au avut recent un sistem endovenos).
este capabil s defibrileze majoritatea pacienilor cu o
Dei categoria general de prevenie primar a MSC ar
energie de 80J.159
trebui s fie potrivit pentru DAI subcutanat, nu exis-
Datele disponibile sugereaz c defibrilatoarele
t nc trialuri la scal larg i performaa pe termen
subcutanante sunt eficiente n prevenirea MSC. Date
lung a dispozitivului nu este nc neleas pe deplin.
despre tolerana pe termen lung i sigurana tratamen-
De exemplu studii individuale au prezentat o rat mai
tului lipsesc la momentul actual dar sunt n curs de
mare dect media de ocuri inadecvate i complicaii
colectare. n unul dintre cele mai mari trialuri, 330 de
care s necesite reintervenia160: dac aceste rezultate
pacieni, dintre care 304 implantai cu succes au urmat
aparin curbei de nvare sau sunt propriu-zis expre-
testri pentru pragul de defibrilare i au fost urmrii
sia unui risc mai mare de ocuri inadecvate rmne de
cu succes o perioad de timp medie de 11 luni.157 Nu
determinat.
au existat malfuncii de sonde sau complicaii asociate
O metanaliz recent cu 852 pacieni a demonstrat
cu plasarea sondelor. Toate episoadele induse au fost
c nu au existat malfuncii de sonde, dispozitivele au
oprite cu succes i 118 din 119 TV spontane ce au
fost schimbate detorit necesitii de stimulare din
survenit la 21 dintre subieci au fost oprite de ctre
ventriculul drept la doar 3 pacieni i stimularea ina-
dispozitiv i un episod s-a terminat spontan n timpul
decvat a fost <5% din ultima quartil de nrolare.166
ncrcrii dispozitivului. Treisprezece procente dintre
Trialuri prospective, mari randomizate, ce compar
pacieni au primit un oc inadecvat n mare parte dato-
defibrilatorul subcutanat cu DAI convenional sunt n
rit tahicardiilor supraventriculare sau supra-deteciei
curs de desfurare.158
pe unda T, care a fost de asemenea descris n grupu-
rile de pacieni mai tineri.160 Un registru recent cu 472
DAI pentru prevenia secundar a morii subite cardiace i a tahicardiilor ventriculare

Implantul DAI este recomandat la pacienii cu FV sau TV netolerat hemodinamic n absena unor cauze reversibile
i dup primele 48 ore de la un infarct miocardic care primesc terapie medicamentoas optim cronic i au o I A 151-154
speran de via rezonabil cu un status funcional bun > 1an;
DAI ar trebui luat n considerare la pacieni cu TV recurente susinute (nu n primele 48 ore post-infarct miocar- Acest
dic) care primesc terapie medicamentoas optim cronic, au o FEVS normal i o speran de via rezonabil cu IIa C grup de
un status funcional bun > 1an; experi
La pacienii cu FV/TV i indicaie de DAI, amiodarona poate fi luat n considerare cnd un DAI nu este disponibil,
IIb C 155,156
e contraindicat din motive medicale sau pacientul l refuz.
DAI=defibrilator automatic implantabil; FEVS=fracie de ejecie a ventriculului stng; MSC=moarte subit cardiac; FV=fibrilaie ventricular; Tv=tahicardie ventricular;
b Nivelul de eviden
519
Defibrilatorul implantabil subcutanat

Defibrilatoarele subcutanate ar trebui luate n considerare ca o alternativ la cele endovenoase la pacienii cu indica-
ie de DAI cnd suportul de stimulare pentru bradicardie, resincronizarea cardiac sau stimularea antitahicardic nu IIa C 157,158
sunt necesare.
DAI subcutanat poate fi luat n considerare ca o alternativ eficient la sistemul endovenos cnd abordul vascular este Acest
dificil, dup ndeprtarea unui DAI endovenos pentru infecie sau la pacieni tineri care vor necesita DAI pe termen IIb C grup de
lung. experi
DAI=defibrilator automatic implantabil
b Nivelul de eviden
4.3.3 Defibrilatorul portabil mai pentru transplant cardiac pot fi protejai tempo-
rar prin defibrilatorul portabil.172
Defibrilatorul portabil
4.3.4 Defibrilatorul din spaii publice
Defibrilatorul portabil poate fi luat n
considerare pentru pacieni aduli cu Defibrilatorul din spaii publice
FEVS deprimat care sunt la risc de Recomandri Clasaa Nivelb Refc
moarte subit aritmic pentru o perioa- Este recomandat ca defibrilatorul din
d limitat de timp, dar nu sunt candidai spaii publice s fie amplasat n locuri
IIb C 167,168
pentru un DAI (de exemplu: pn la unde stopul cardiac este relativ frecvent
transplant, pn la implant endovenos, i exist locuri potrivite pentru depo-
cardiomiopatie peripartum, miocardit zitarea lui (de exemplu: coli, stadioa-
activ i aritmii n perioada precoce I B 173-174
ne sportive, staii ale mijloacelor de
post-infarct miocardic). transport n comun mari, cazinouri etc.)
DAI=defibrilator automatic implantabil; FEVS =fracie de ejecie a ventriculului stng; sau n locuri unde nu exist alt form
b Nivelul de eviden de acces pentru defibrilare (de exemplu:
c Referinele care susin aceste recomandri trenuri, vase de croazier, avioane etc.)
Se poate lua n considerare predarea de
Acest
Un defibrilator extern (plus sonde i electrozi) lecii despre manevrele de prim ajutor
IIb C grup de
familiilor pacienilor cu risc crescut de
ataat unei veste de purtat a fost dovedit capabil s MSC
experi
identifice i s opreasc TV i FV.168 Nu exist trialuri DAI=defibrilator automatic implantabil; FEVS=fracie de ejecie a ventriculului stng;
MSC=moarte subit cardiac; FV=fibrilaie ventricular; TV=tahicardie ventricular;
clinice randomizate pentru evaluarea acestui dispozitiv a Clasa de recomandare
ns sunt multiple raportri de caz, serii de cazuri cli- b Nivelul de eviden
nice i registre care relateaz succesul defibrilatorului
portabil ntr-o populaie relativ redus de pacieni la Majoritatea stopurilor cardiace au loc n afara spita-
risc de aritmii ventriculare fatale. De exemplu, Chung lului175. Defibrilarea prompt are mai multe anse dect
i colaboratorii169 gsesc c 80 de TV susinute sau FV defibrilarea ntrziat s restaureze un ritm organizat
au avut loc printre 59 din 3569 pacieni (1.7%) care i un debit cardiac stabil. Resuscitarea utiliznd defibri-
purtau vestele de defibrilare. Primul oc a fost eficient latoarele din spaii publice a avut succes mai bun dect
n 76 din 76 (100%) dintre pacienii cu TV incontieni manevrele de resuscitare cardiopulmoar singure173
sau FV i 79 din 80 (99%) cu orice form de TV sau i defibrilatoarele din spaii publice au acum o indica-
VF. Mai recent, Epstein i colaboratorii170 au raportat ie bine stabilit, mai ales n locaii unde mulimile de
ce 133 din 8453 (1,6%) dintre pacieni au primit o- oameni i stressul sunt frecvente i n mod particu-
curi adecvate i 91% au fost resuscitai dintr-o aritmie lar unde exist voluntari antrenai disponibili prompt
ventricular. Aadar acest dispozitiv poate salva viei (de exemplu: cazinouri, aeroporturi, stadioane), chiar
la pacieni vulnerabili, dar eficitatea sa nu a fost nc i cnd pregtirea nu include manevrele de resuscita-
validat. La pacieni cu disfuncie tranzitorie VS, defi- re cardiopulmonar.174 Stopurile cardiace extraspitali-
brilatorul portabil poate fi folosit pn la recuperarea ceti au loc n majoritatea cazurilor la domiciliu (70%),
funciei VS dup injurii precum infarct miocardic, cardi- chiar i pentru pacienii mai tineri176, dar se intmpl
omiopatie post-partum, miocardite sau intervenii de rar n prezena unor martori i prin urmare nu pot fi
revascularizare asociate cu disfuncie tranzitorie VS.171 prevenite prin defibrilatoare montate la domiciliu.177
n mod similar, pacienii cu istoric sau risc crescut de Implementarea de programe pentru defibrilatoare
aritmii amenintoare de via sau care sunt progra- externe automatice reduce mortalitatea n spaii pu-
520
blice unde stopurile cardiace au loc n preajma unor mic este mai mare. Este recomandat s se defibrileze
martori.178 Activiti de pregtire a manevrelor de recu energie maxim. Defibrilatoarele semi-automatice
suscitare de baz i avansate au condus la apariia de ofer o tehnologie excelent de dispersie a capacitii
protocoale pentru a ghida salvatorii. Aceste documen- de defibrilare n spital. La pacienii cu DAI, plasturii de
te, publicate de ctre Consiliul European de Resus- defibrilare ar trebui s fie plasai pe peretele toracic n
citare i Consensul Internaional pentru Resuscitare mod ideal la cel putin 8 cm distan de poziia genera-
Cardiopulmonar i Medicin Cardiovascular de Ur- torului. Amiodarona iv poate facilita defibrilarea i/sau
gen,179 acoper o arie larg de circumstane clinice i poate preveni recurenele TV/FV n situaiile acute. Ac-
aprecieri asupra mecanismelor. Ei ofer informaii clare tivitile de suport vital avansat, altele dect cele legate
de management i cititorul este referit ctre documen- de msuri electrice pentru terminarea aritmiilor ven-
tele surs pentru detalii. Ca i ghiduri de management, triculare sunt rezumate n documentul ILCOR 2010.181
aceste documente sunt clasificate ca nivel de evien Pacienii care se prezint cu TV susinut ar trebui
C, ns sunt derivate dintr-o combinaie de studii va- s fie tratai n funcie de simptomatologie i toleran-
riate i opinii care variaz ntre nivel de eviden A, B a aritmiei. Pacienii cu TV monomorf i instabilitate
sau C. hemodinamic (TV sincopal) ar trebui s primeasc
direct cardioversie. Pacienii care sunt hipotensivi dar
4.4 Tratamentul acut al aritmiilor ventriculare
nc contieni trebuie sedai nainte de cardioversie.
susinute
La pacienii cu tahicardie cu complex QRS larg sta-
bili hemodinamic, cardioversia electric ar trebui s fie
Cardioversia sau defibrilarea i tratamentul acut al
aritmiilor ventriculare susinute prima linie de terapie. Procainamida sau flecainida iv
Recomandri Clasaa Nivelb Refc pot fi luate n considerare pentru cei care nu se pre-
Cardioversia direct este recomandat zint cu semne de IC sever sau infarct miocardic acut.
pentru pacieni care se prezint cu TV I C 180 Lidocaina iv este doar moderat eficient la pacienii
susinut i instabilitate hemodinamic
La pacienii care se prezint cu TV sus-
care se prezint cu TV monomorf. Ca o regul gene-
inut tolerat hemodinamic n absena ral, o ECG cu 12 dervaii ar trebui nregistrat pentru
bolii cardiace structurale (de exemplu: toi pacienii cu TV susinute care se prezint stabili
afectarea idiopatic a TEVD), flecainida IIb C
iv sau un betablocant convenional,
hemodinamic.
verapamil sau amiodarona pot fi luate n Verapamil intravenos sau betablocante ar trebui ad-
considerare. ministrate la pacienii cu tahicardie ventricular fasci-
iv = intravenos; TEVD =tract de ejecie ventricul drept; TV= tahicardie ventricular;
cular (cu morfologie BRD i deviaie la stnga a axu-
b Nivelul de eviden
lui).182
4.5 Terapia intervenional
Cele mai comune mecanisme electrice ale stopului
cardiac sunt FV sau TV, bradiaritmiile, asistola i diso- 4.5.1 Ablaia transcateter
ciaia electromecanic (activitate electric fr puls).
Ablaia transcateter n tratamentul tahicardiei ventri-
Global, rata de supravieuire este mai bun pentru
culare monomorfe susinute
pacienii care se prezint cu tahiaritmii ventriculare Recomandri Clasaa Nivelb Refc
comparativ cu cei ce vin n asistol. n 2010, consiliul Ablaia transcateter de urgen este
membrilor Comitetului Internaional de Legtur n recomandat pacienilor cu TV incesante
I B 183
sau furtun electric pe fond de afectare
Resuscitare (ILCOR) a actualizat concluziile i reco-
cardiac structural cicatriceal
mandrile dreivate dintr-o conferin naional susi- Ablaia transcateter este recomandat
nut n Dallas, Texas n 2010. n cazul unui stop cardiac, pacienilor cu BCI i ocuri interne recu- I B 184-186
algoritmul universal al trebui aplicat (Figura 2). rente (DAI) datorit TV susinute
Ablaia transcateter ar trebui luat n
Dac resuscitarea cardiopulmonar ar trebui efectu-
considerare dup un prim episod de TV IIa B 184-186
at nainte de defibrilare este nc discutabil. n cazurile susinut la pacienii cu BCI i DAI.
de stop n afara spitalului, compresii toracice externe DAI=defibrilator automatic implantabil; TV= tahicardie ventricular;
ar trebui efectuate imediat pn cnd defibrilarea este b Nivelul de eviden
posibil. n cazurile de stop intraspitalicesc, defibrila-
rea imediat ar trebui ncercat deoarece, n acest caz,
probabilitatea c stopul este prin mecansim tahiarit-
521
4.5.1.1 Pacienii cu afectare cardiac structural cicatri- privind rezultatele la pacienii cu BCI au demostrat c
ceal ablaia transcateter pentru TV scade numrul de o-
Ablaia transcateter a evoluat ntr-o opiune impor- curi interne (DAI) i previne recurena episoadelor de
tant de tratament pentru pacienii cu boal cardiac TV.187,188 n plus, ablaia transcateter este adesea utili-
cicatriceal care se prezint cu TV sau FV. Date din zat pentru a controla TV incesante sau furtunile elec-
dou trialuri prospective randomizate multicentrice trice (TV/FV recurente cu ocuri adecvate frecvente)
Figura 2. Algoritmul universal n stopul cardiac.

RCP=resuscitare cardiopulmonar; ECG=electrocardiogram; SMU=servcii medicale de urgen; iv=intravenos; AEFP=activitate electric fr puls; FV
=fibrilaie ventricular; TV=tahicardie ventricular;
Reprodus cu permisiune, din recomandrile ILCOR181.
522
i pentru a reduce sau preveni episoadele recurente de sunt mai frecvent necesare la pacienii cu CMD206 sau
TV susinut183,184,187,188. CAVD207 care urmeaz ablaie pentru TV. Complicaiile
n timp ce DAI poate opri eficient o TV la pacieni poteniale ale punciei pericardice i ablaiei epicardice
cu boal cardiac ischemic sau non-ischemic, ele nu constau n lezarea arborelui coronarian, puncionarea
pot preveni recurenele. Unele studii au artat c o- organelor adiacente, paralizia de nerv frenic sau hemo-
curile DAI sunt asociate cu o mortalitate crescut i cu ragie semnificativ cu tamponad cardiac.
scderea calitii vieii.189,190 Terapia cu betablocante n Pacienii cu TV cicatriceal post-infarct miocardic
combinaie cu amiodaron reduce numrul de ocuri tind s aib rezultate mai favorabile dupa ablaia trans-
interne, dar frecvent efectele adverse impun discon- cateter dect cei cu TV secundar cardiomiopatiilor
tinuarea terapiei.156 n general, esutul cicatriceal este non-ischemice.208 Cinci studii prospective multicentri-
substratul pentru TV.191 Ablaia transcateter intete ce au evaluat rolul ablaiei transcateter n tratamentul
istmul de conducere ncetinit (istmul critic) n cadrul tahicardiei ventriculare susinute.184-188 Aproximativ
circuitului de reintrare. Circuitul de reintrare se poa- 50% dintre pacienii nrolai au avut rezultate favorabi-
te ntinde pe civa centimetri i poate implica endo-, le (fr recurene TV pe perioada de urmrire), ablaia
mid- sau epi-cardul avnd o structur complex tridi- fiind mai eficient dect terapia medicamentoas anti-
mensional.192,193 TV cicatriceal este tipic monomorf aritmic.
i multiple morfologii pot fi induse la acelai pacient. Pentru un caz individual, rata de succes a ablaiei
Morfologia complexului QRS este determinat de ca- pentru TV este determinat de cantitatea de cicatri-
nalul de ieire, unde frontul de depolarizare reintrant ce reprezentat ca arie cu voltaj redus pe sistemele
se propag dinspre aria cicatriceal ctre restul mio- de mapping electroanatomic,209 precum i existena
cardului. Aadar o ECG cu 12 derivaii este util pen- de uniti dedicate pentru tratamentul pacienilor ce
tru cartografierea TV i ablaia propriu-zis. La pacien- urmeaz ablaie transcateter poate influena favorabil
ii cu cardiomiopatii non-ischemice, morfologia QRS rezultatele.210 n plus, experiena echipei i a centrului
poate identifica acei pacieni la care ablaia epicardic influeneaz rezultatele i majoritatea datelor din lite-
ar putea fi necesar.194-197 n plus, RMC preprocedural ratur provin din centre cu experien.
poate facilita identificarea non-invaziv a substratului Complicaii posibile legate de ablaia pentru TV la
aritmic la pacienii cu istoric de infarct miocardic198 sau pacienii cu afectare cardiac structural includ: acci-
la cei care se prezint cu TV epicardice.199 dent vascular cerebral, leziuni valvulare, tamponad
TV polimorf este definit de schimbarea continu cardiac sau BAV. Ratele de mortalitate peri-procedu-
a morfologiei complexului QRS, adesea asociat cu is- rale variaz ntre 0-3% i sunt cel mai frecvent legate
chemia miocardic acut, canalopatiilor erditare sau de TV incontrolabil dup eecul procedural.183-185,187,211
dobndite sau hipertrofiei ventriculare. La unii dintre n timp ce ablaia transcateter este o opiune accepta-
aceti pacieni, care sunt refractari la terapia medica- t de tratament pentru o gam variat de TV, exist
mentoas, tahicardia ventricular polimorf de fibre o lips de dovezi n ceea ce privete efectul asupra
Purkinje poate fi tratat prin ablaie transcateter.200,201 mortalitii.
Imagistica non-invaziv a structurilor cardiace, cel
4.5.1.2 Pacienii fr afectare structural cardiac
mai bine efectuat prin RMC, poate fi utilizat pentru
TV la pacienii fr afectare structural manifest si
a plnui i ghida ablaia pentru TV.198 Cartografierea i
au originea cel mai frecvent la nivelul TEVD sau TEVS.
ablaia pot fi efectuate n timpul tahicardiei ventricula-
ECG cu 12 derivaii arat o tahicardie cu ax inferior i
re (mapping de activare). Un sistem electroanatomic
QRS de tip BRS (dac tahicardia origineaz n TEVD)
de mapping tridimensional poate ajuta n localizarea
sau cu aspect de BRD (pentru TEVS). Activitatea de-
esutului ventricular anormal i permite ablaia trans-
clanat este cel mai frecvent mecansimul de aciune
cateter n ritm sinusal (ablaie de substrat) fr a fi
i intirea locului cu activarea cea mai preoce n cadrul
necesar inducia TV, care se poate dovedi instabil he-
ablaiei se soldeaz cu rate crescute de succes, n timp
modinamic. Unele tehnici, incluznd ablaia punct cu
ce incidena MSC este n general sczut. Rar pacienii
punct la locul de ieire din circuitul de reintrare (elimi-
se mai pot prezenta cu TV idiopatic stng implicnd
narea canalelor de conducere din cicatrice), efectuarea
reeau Purkinje distal. Ablaia transcateter este cura-
de leziuni lineare sau ablaia focal la nivelul zonelor
tiv pentru majoritatea pacienilor i complicaiile pro-
de potenial patologic pentru a omogeniza cicatri-
cedurale sunt rare.
cea pot fi tilizate.202,205 Mapping-ul epicardic i ablaia
523
4.5.2 Chirugia antiaritmic Pacienii cu DAI i tahiaritmii recente pot afia de ase-
n era ablaiei transcateter pentru aritmii ventricula- menea anxietate n anticiparea ocului.235 Pacienii cu
re, necesitatea ablaiei chirugicale a devenit o raritate. nivele ridicate de griji pre-implant sunt mai predispui
Anevrismectomia VS ghidat anatomic a fost descris s dezvolte probleme post-implant i depresia poate
pentru prima dat cu mai mult de 50 de ani n urm. fi n mod particular mailgn n aceast populaie.236,237
Anevrismele mari pot fi nsoite de aritmii ventricu- Aadar, evaluarea adecvat i tratamentul stresului psi-
lare i rezecia ghidat-de-harta-electrofiziologic a hologic ar trebui s fie parte important din manage-
anevrismului mbuntete i funcia VS i elimin i mentul clinic. Toi pacienii cu DAI, n particular cei cu
aritmiile ventriculare. Rezecia subendocardic pentru stres psihologic crescut necesit suport i consiliere
managementul aritmiilor ventriculare a fost descris privind viaa cu noul dispozitiv pentru a avea un pro-
pentru prima dat de Josephson i colab.218 Aceast te- gnostic mbuntit.238
hinc a fost asociat cu mortalitate i morbiditate pe- Implantul DAI poate afecta multiple zone ale vie-
riprocedural semnificativ (10%) i a fost aadar efec- ii,inclusiv abilitatea de a conduce,239,240 relaiile inti-
tuat doar n centre chirurgicale specializate212-214,216-219. me,241,242 calitatea somnului,226 preocupri legate de
Dac pacienii supravieuiau fazei iniiale postopera- imaginea corporal (n special la femei tinere)227 i
torii, prognosticul pe termen lung era excelent. Studii participarea la sporturi organizate (mai ales la copii
mai recente au demonstrat c SEF peri-chirugical dup i adolesceni).243 Suportul oferit de profesionitii n
endocardiectomie subtotal i crioablaie are o rat de sntate amelioreaz aceste preocupri, ns cercetri
recuren a TV de aproximativ 10-20%, predominant suplimentare sunt necesare pentru a optimiza progre-
n primele 90 de zile.213 Aadar implantare precoce de sia ngrijirilor i a dezvolta noi intervenii bazate pe
DAI este recomandat la pacienii la care persist in- dovezi.232
ductibilitatea TV post-chirurgie.213,215,220,221 Majoritatea
tehnicilor chirurgicale au devenit baza pentru tehnicile 5. MANAGEMENTUL ARITMIILOR
de ablaie transcateter, inclusiv o tehinc recent de VENTRICULARE I PREVENIA
ncercuire a substratului.222 MORII SUBITE CARDIACE N BOALA
Rezumnd, ablaia chirurgical ar trebui s fie efec- CORONARIAN
tuat n centre cu experien, cu cartografiere electro-
fiziologic pre- i intra-operatorie. Pacienii cu TV re- 5.1 Sindromul coronarian acut
fractare la medicamente antiaritmice i/sau cu o ablaie 5.1.1 Aritmii ventriculare asociate cu sindroame
transcateter ntr-un centru experimentat euat pot fi coronariane
luai n considerare pentru chirurgia aritmic, n mod n ciuda reducerii clare a ratelor de MSC prin pro-
special dac exist anevrism VS secundar unui infarct cedee superioare de revascularizare i preventia BCI
miocardic i revascularizarea este necesar.216-219 prin oprirea fumatului i tratamentul cu statine, sin-
4.6 Impactul psihosocial al defibrilatorului droamele coronariene acute (SCA) i aritmiile tardive
automatic implantabil dupa infarctul miocardic acut rmn o cauz comun
Trialuri controlate cu defibrilatoare implanatabie de MSC (vezi sectiunea 3.1) Un numr semnificativ
au demonstrat prezervarea sau mbuntirea calitii de MSC apar n faza pre-spital a SCA, subliinind rolul
vieii la pacienii care au primit un DAI comparativ cu critic al programelor de screening pentru identifica-
lotul de control.223,224 Anxietatea (8-63%) i depresia rea pacienilor la risc. Incidena AV n faza prespital a
(5-41%) sunt frecvente la pacienii cu DAI228 i sunt SCA a sczut n decadele recente, n principal datorit
mai pronunate la cei ce experimenteaz ocuri in- strategiilor de revascularizare precoce i introducerii
adecvate sau frecvente (de exemplu, mai mult de 5 rapide a tratamentului farmacologic adecvat. Cu toate
ocuri).223-225,229 Aceste probleme trec neobservate i astea, pn la 6% din pacienii cu SCA dezvolt TV sau
netratate frecvent n practica clinic.230,231 n timp ce FV n primele 48 de ore dup debutul simptomatolgiei,
managementul imediat ar trebui s izoleze cauza de- cel mai frecvent nainte sau n timpul reperfuziei. Supli-
clanrii terapiilor, tratarea stresului psihologic este mentar revascularizrii rapide i complete, interveniile
un adjuvant puternic.229 Nivelul de distres variaz, iar non-farmacologice (cardioversia, defibrilarea, pacing-ul
pacienii se pot prezenta cu forme severe, precum i ablaia transcateter) mpreun cu tratamentul farma-
tulburare de stres post-traumatic,232,233 care este aso- cologic (medicamente non-antiaritmice i antiaritmice)
ciat cu ocuri anterioare sau stresul pre-implant.234 pot fi necesare pentru controlul aritmiilor ventriculare
n aceast situaie.
524
Protocolul diagnostic la pacienii cu TV susinute n botic coronarian, care poate fi prezent n 25-58%
contextul SCA este reprezentat n Figura 3. din cazuri.251,251 Dat fiind prevalena nalt a ocluziilor
de coronare i potenialele dificulti n interpretarea
5.1.2 Prevenia i managementul morii subite
ECG-ului la pacienii ce au suferit un stop cardiac, o
cardiace asociat sindroamelor coronariene
angiografie coronarian trebuie considerat la supra-
acute n faza pre-spital
vieuitorii unui stop cardiac extra-spitalicesc, dup o
Dei mortalitatea intra-spitaliceasc datorat in-
oprire n departamentul de urgen sau secia de te-
farctului miocardic cu supradenivelare de segment ST
rapie intensiv pentru a exclude prezena unei cauze
(STEMI) a fost redus substanial prin folosirea tera-
non-cardiogene de stop.
piei moderne de reperfuzie, mortalitatea global pe
n eventualitatea unui SCA i TV sau FV recurente
termen scurt este nc o problem. Infarctizarea ce se
susinute i/sau cu rsunet hemodinamic, revasculari-
prezint ca moarte subit n timpul primelor ore dup
zarea prompt este cheia preveniei viitoarelor ariitmii
debutul simtomelor este nc o cauz important de
i ar trebui tentat imediat13,250,271.
mortalitate asociat infarctului miocardic acut.
5.1.3.1 Aritmii ventriculare n sindroamele coronariene
5.1.3 Prevenia morii subite cardiace asociate
acute
sindroamelor coronariene acute: faza intra-
Ischemia acut produce instabilitate electric, pro-
spital.
vocnd AV la pacienii cu SCA.266 Folosirea precoce a
Ghidurile ESC pentru tratamentul SCA cu sau fr
betablocantelor n cazul SCA reduce TV/FV i din acest
elevaie de segment-ST i revascularizare coronarian
motiv este recomandat.257,269 Corecia hipo-magneze-
au fost publicate i toate informaiile relevante pentru
miei i hipo-kaliemiei poate ajuta n cazuri selecionate.
diagnosticul SCA, NSTEMI sau STEMI i recomandrile
Terapia cu statine reduce mortalitatea pacienilor cu
de tratament sunt acoperite n detaliu.13,250,271 Aceas-
SCA, n principal prin prevenia evenimentelor corona-
t seciune se concentreaz asupra rolului specific al
re recurente, i este deci parte a medicaiei de rutin
reperfuziei i/sau revascularizrii pentru prevenia i
recomandate250,271.
tratamentul TV sau FV la pacienii cu SCA.
Datorit implementrii programelor de informare 5.1.3.2 Folosirea medicaiei antiaritmice n sindroamele
public n SCA, un numr n cretere de supravieu- coronariene acute - consideraii generale
itori ai stopului cardiac extra-spitalicesc sunt admii Cardioversia electric sau defibrilarea este inter-
n spital. Dac supradenivelarea de segment-ST este venia de alegere pentru oprirea AV la pacienii cu
prezent pe ECG-ul pre-resucitare sau pe cel imediat SCA.1,271 Administrarea precoce (posibil i.v.) a beta-
post-resuctiare, angiografia de urgen i revasculariza- blocantelor poate preveni aritmiile recurente.257,269,271
rea este recomandat ca oricrui pacient cu STEMI.251 Tratamentul medicamentos antiaritmic cu amiodaron
Cu toate acestea, absena supradenivelrii de segment trebuie luat n considerare numai dac episoadele de
ST nu exclude o leziune obstructiv sau chiar trom- TV sau FV sunt frecvente i nu mai pot fi controlate cu
Ablaia chirurgical pentru tahicardia ventricular

Ablaia chirurgical ghidat de mapping electrofiziologic pre- i intraoperator, efectuat ntr-un centru experimentat este
recomandat la pacienii cu TV refractari la medicamentele antiaritmice, dup eecul ablaiei transcateter efectuat de I B 212-215
electrofiziologi experimentai
Ablaia chirurgical n cadrul operaiei chirurgicale (by-pass sau chirurgie valvular) poate fi considerat la pacienii cu
IIb C 216,217
TV documentat sau FV dup eecul ablaiei transcateter
FV =fibrilaie ventricular; TV= tahicardie ventricular;
b Nivelul de eviden
Managementul psihosocial dupa implantarea DAI

Evaluarea statusului psihologic i tratamentul stresului sunt recomandate la pacienii cu ocuri repetate inadecvate I C 223-225
Discuii privind calitatea vieii sunt recomandate naintea implantului DAI i n timpul progresiei bolii pentru toi pacienii I C 226,227
DAI=defibrilator automatic implantabil;
b Nivelul de eviden
525
cardioversii electrice succesive sau defibrilri.1,271 Lido- poate fi adresat dinspe endocard. Cartografierea exac-
caina intravenoas poate fi considerat pentru TV sau t transcateter i ablaia reuit a triggerilor pentru TV
FV susinut recurent ce nu rspunde la betablocante sau FV, sau a substratului miocardic ce ntreine TV sau
sau amiodaron sau n cazul contraindicaiilor pentru FV, este o procedur complex i solicitant. De aceea
amiodaron. La pacienii cu TV sau FV recurent pro- referirea pacienilor ce se prezint cu TV sau FV cen-
vocat de ESV cu originea n fibrele Purkinje parial trelor specializate de ablaie trebuie considerat.261,265
lezate, ablaia transcateter este foarte eficient i ar
5.1.3.7 Dispozitivele de suport extracorporeal
trebui considerat.261-265 (vezi seciunea 6.3.2)
n cazuri selecionate de TV sau FV recurente ce nu
5.1.3.3 Pacienii cu sindroame coronariene acute fr pot fi adresate cu recomandrile de tratament pre-
aritmii ventriculare zentate anterior, implantarea dispozitivelor de asista-
Tratamentul cu betablocante este recomandat pen- re a VS sau a suportului vital extracorporeal ar trebui
tru prevenia AV.257,271 Tratamentul profilactic cu medi- considerate pentru stabilizarea hemodinamic. Aceste
camente antiaritmice nu a dovedit un beneficiu i poa- intervenii pot genera ferestre temporare ce permit
te avea reacii adverse, deci nu este indicat.257,269 intervenii pe coronare n ocul cardiogen datorat TV
sau FV. Dei stabilizarea hemodinamic poate fi obi-
5.1.3.4 Extrasistolele ventriculare
nut cu dispozitivele de asisten ventricular, probabi-
ESV i tahicardia ventricular nesusinut (TVNS)
litatea recurenei TV sau FV este mare i tratamentul
apar frecvent la pacienii cu SCA, n special n timpul
intervenional este dificil.254
interveniei percutanate primare coronariene pentru
STEMI (cunoscute ca aritmii de reperfuzie). Acestea 5.1.3.8 Bradicardia i blocul cardiac
sunt foarte rar relevante hemodinamic i nu necesit Bradicardia i blocul cardiac pot aprea i sunt aso-
tratament specific. Ectopia ventricular prelungit i ciate cu creterea mortalitii intra-spitaliceti. BAV
frecvent poate fi un semn c o revascularizare supli- este cel mai frecvent provocat de ocluzia proximal a
mentar (de exemplu o intervenie coronarian percu- coronarei drepte ori a arterei circumflexe dominante.
tan/repetarea coronarografiei) este necesar250,271. n Revascularizarea coronarian prompt rezolv cel mai
TVNS relevante hemodinamic, amiodarona (300 mg i.v. adesea problema.253 Cnd bradicardia provoac com-
bolus) ar trebui coniderat. promis hemodinamic sever (de obicei datorat BAV de
grad nalt sau complet n absena ritmului de scpare
5.1.3.5 TV i FV susinut
joncional stabil) sau cnd persist n ciuda revascula-
TV recurent susinut, n special cea polimorf, sau
rizrii coronariene, pacing-ul ventricular tranzitoriu cu
FV recurent pot fi un indicator al reperfuziei incom-
un cateter plasat percutan n ventriculul drept poate fi
plete sau recurenei ischemiei acute. Angiografia co-
necesar.271 n bradicardia persistent sau BAV, pacing-ul
ronarian imediat ar trebui deci considerat.250,271 TV
permanent poate fi necesar i ar trebui fcut conform
recurent polimorf degenerat n FV poate rspunde
recomandrilor de ghid actuale.10
la betablocante. Suplimetar, anestezia profund poate fi
de ajutor n reducerea episoadelor de TV sau FV. Ami- 5.1.4 Rolul prognostic al fibrilaiei ventriculare
odarona (150-300 mg i.v. bolus) ar trebui considerat precoce
pentru oprirea acut a AV recurente relevante hemo- FV precoce (i.e. aprnd n primele 48 h) n timpul
dinamic. Folosirea altor medicamente antiaritmice n SCA este asociat cu o cretere de pn la 5 ori a
SCA (e.g. procainamida, propafenona, ajmalina, flecaini- mortalitii intra-spitaliceti277 i reprezint probabil
da) nu este recomandat.1,269,271 un risc pentru mortalitatea pe termen lung. Nu toate
morile tardive sunt subite, i decizia terapiei cu DAI
5.1.3.6 Ablaia transcateter a tahicardiei ventriculare re-
trebuie s se bazeze pe prezena factorilor de risc adi-
curente susinute, fibrilaiei ventriculare recurente i furtu-
ionali suplimentari FV sau TV n contextul SCA278,279.
nii electrice
La pacienii cu TV sau FV recurent n ciuda revascu- 5.2 Perioada precoce dup infarctul de
larizrii complete i tratamentului medicamentos op- miocard
tim, ablaia prin radiofrecven transcateter ar trebui
5.2.1 Stratificarea riscului de moarte subit
considerat. Episoade de FV recurente pot fi provo-
cardiac
cate de ESV ce apar din fibre Purkinje parial lezate
MSC este o cauz important de mortalitate dup
sau din miocard ventricular lezat de ischemie i/sau
infarctul miocardic acut i este frecvent datorat infarc-
reperfuzie. n marea majoritate a cazurilor substratul
tului recurent. Cu toate acestea, implantarea precoce
526
Prevenia morii subite cardiace asociate sindroamelor coronariene acute: faza pre-spital
La pacienii cu angin pectoral, este recomandat reducerea perioadei ntre debutul simptomelor i primul contact
I A 244
medical i a celei dintre primul contact medical i reperfuzie.
Este recomandat ca echipele de pe ambulane s fie antrenate i echipate pentru a identifica SCA (cu utilizarea apara-
telor ECG i a telemetriei dup nevoie) i a trata stopul cardiac prin aplicarea protocoalelor de resucitare de baz i a I B 178
defibrilrii
Este recomandat ca protocoalele de resuscitare de baz i avansate s fie aplicate urmnd algoritmii definii de Consiliul
I C 179
European de Resuscitare sau de grupurile de experi n resuscitare naionale sau internaionale.
Este recomandat ca ngrijirea post-resuscitare s fie facut n centre cu experien nalt capabile de a oferi terapie
245,
intensiv multidisciplinar, incluznd intervenii coronariene primare, electrofiziologie, dispozitive de asisten cardiac, I B
246
chirurgie cardiac i vascular i hipotermie terapeutic.
Crearea reelelor regionale pentru tratamentul stopului cardiac trebuie considerat pentru mbuntirea supravieuirii. IIa B 245
SCA = sindromul coronarian acut, ECG = electrocardiogram.
a Clasa de recomandri;
b Nivelul de eviden;
c Referinele care susin recomandrile.
Prevenia i tratamentul morii subite cardiace asociate sindroamelor coronariene acute: faza intra-spital. Indicaii
pentru revascularizare
Reperfuzia de urgen este recomandat la pacienii cu STEMI I A 247-249
Revascularizarea coronarian este recomandat la pacienii cu NSTEMI sau angin instabil conform ghidurilor
I C 13,250
ESC NSTEMI
Angiografia coronarian urmat, dac este necesar de angioplastie coronarian, n 2 ore de la admisia n spital
I C 13,250
este recomandat la pacienii cu NSTEMI cu risc-nalt, care include i AV amenintoare de via
Revascularizarea coronarian promt i complet este recomandat pentru tratamentul ischemiei miocardice 251,
I C
care ar putea fi prezent la pacienii cu TV sau FV recurent. 252
Deschiderea prompt a vaselor infarctate este recomandat pentru oprirea tulburrilor de conducere atrioven-
triculare nou-aprute. Aceast recomandare este n mod special relevant pentru BAV cu infarct inferior chiar i I C 253
n cazul prezentrii tardive (>12 ore)
Admisia direct n laboratorulde cateterizare este recomandat supravieuitorilor comatoi al stopului cardiac 251,
extra-spital cu criterii electrografice de STEMI pe ECG-ul post-resuscitare I B 252
O oprire n secia de terapie intensiv trebuie considerat la supravieuitorii comatoi al stopului cardiac extra-
IIa (pentru 251,
spital fr criterii electrocardiografice de supradenivelare de segment Stpe ECG-ul postresuscitare pentru a
ambele reco- B 252
exclude cauze non-coronariene i, n absena unei cauze non-coronariene eveidente, o angigrafie coronarian ar
mandri)
trebui considerat ct mai precoce (<2h), n special n cazul pacienilor hemodinamic instabili.
Implantarea unui dispozitiv de asistarea a VS sau de suport vital extra-corporeal ar trebui considerat n pacienii
IIa B 254
instabili hemodinamic cu TV sau FV n ciuda terapiei optime.
Dispozitivele de asistare cardiac i revascularizarea n centre specializate poate fi considerat la pacienii cu 255,
IIb C
stop cardiac refractar. 256
SCA = sindromul coronarian acut, AV = atrio-ventricular, ECG = electrocardiogram, ESC = Societatea Europeana de Cardiologie,VS = ventricul stng, NSTEMI = infarct miocardic fr denivelare de
segment-ST, AV = aritmie ventricular; FV = fibrilaie ventricular, TV = tahicardie ventricular.
a unui defibrilator dup un infarct nu mbuntete tibil au un risc mic de moarte subit ulterioar.285 Stu-
prognosticul, probabil datorit cauzelor adiionale de dii randomizate sunt necesare pentru a defini clar rolul
mortalitae.274,275 Revascularizarea optim i tratamen- stimulrii ventriculare programate pentru stratificarea
tul medicamentos (incluznd betablocante, terapie riscului precoce dup un infarct miocardic acut.
antiagregant i statine) mpreun cu prevenia i tra-
5.2.2 Programarea amplasrii defibrilatorului
tamentul IC sunt recomandate i sunt principalele
automatic implantabil dup infarctul
metode de prevenie a morii subite n acest grup de
miocardic estimarea disfunciei de ventricul
pacieni. Dei numeroi markeri de risc non-invazivi
stng nainte i dup externare
pentru moartea subit au fost testai i abandonai n
Implantarea precoce (<40 zile) a unui DAI sau fo-
aceast cohort, unele date susin folosirea SVP preco-
losirea temporar (<40 zile) a unui defibrilator porta-
ce la supravieuitorii unui infarct de miocardic acut cu
bil poate fi considerat n cazul unor situaii speciale
o FEVS sczut, ntruct cei fr TV monomorf induc-
cum ar fi afectare FEVS pre-existent, revascularizare
527
Prevenia i tratamentul morii subite cardiace asociate sindroamelor coronariene acute: faza intra-spital. Defibrila-
rea/ cardioversia/ medicamente/ ablaia transcateter
Tratamentul cu betablocante este recomandat pentru TV polimorf recurent. I B 257
Amiodarona intravenoas este recomandat pentru tratamentul TV polimorfe. I C 258
Cardioversia electric imediat sau defibrilarea este recomandat pacienilor cu TV sau FV susinut. I C 180
Angiplastia coronarian de urgen urmat, cnd este indicat de revascularizare este recomandat pacienilor cu TV 251,
I C
sau FV susinut. 252
Corecia anomaliilor hidro-electrolitice este recomandat la pacienii cu TV sau FV recurent. I C 179
Tratamentul oral cu betablocante trebuie considerat pe perioada internrii i continuat ulterior la toi pacienii cu 130, 257,
IIa B
SCA fr contraindicaii. 259, 260
Ablaia prin radiofrecven transcateter ntr-un centru specializat de ablaie urmat de implantarea unui DAI trebuie
261-267
considerat la pacienii cu TV, FV recurent sau furtuni electrice n ciuda revascularizarei complete i optime a trata- IIa C
mentului medicamentos.
Stimularea antitahicardica transcateter transvenos trebuie considerat dac TV are o recuren frecvent n ciuda
IIa C
folosirii medicaiei antiaritmice i ablaia transcateter nu este posibil.
Lidocaina intravenoas poate fi considerat pentru tratamentul TV sau FV recurente susinute ce nu rspunde la
IIb C 268
betablocante sau amiodaron sau n prezena contraindicaiilor la amiodaron.
Tratamentul profilactic antiaritmic (n afara betablocantelor) nu este recomandat. III B 269,270
SCA = sindromul coronarian acut, DAI = defibrilator de cardioversie implantabil, MSC = moarte subit cardiac, FV = fibrilaie ventricular, TV = tahicardie ventricular.
Prevenia i tratamentul morii subite cardiace asociate sindroamelor coronariene acute: faza intra-spital. Cardiosti-
mulare/Defibrilator automatic implantabil
Pacing-ul transvenos temporar este recomandat pacienilor simptomatici cu bradicardie sinusal n ciuda tratamentului
I C 271
cu medicaie cronotrop pozitiv.
Pacing-ul transvenos temporar este recomandat pacienilor simptomatici cu bloc AV de grad nalt simptomatic fr ritm
I C 271
de scpare stabil.
Angiografia de urgen este recomandat pacienilor cu BAV de grad nalt simptomatic care nu au primit terapie de
I C 271
reperfuzie.
Reprogramarea unui DAI implantat prealabil este recomandat pacienilor cu terapii DAI neadecvate recurente. I C 272
Reprogramarea unui DAI implantat prealabil este recomandat pentru a evita ocuri nenecesare. IIa C 272
Implantarea unui DAI sau folosirea temporar a unui defibrilator portabil poate fi considerat la <40 zile dup un infarct
170, 273
miocardic la pacieni selecionai (revascularizare incompletd, disfuncie VS preexistent, apariia unor aritmii la >48 h IIb C
dup debutul SCA, TV sau FV polimorf.
Implantarea unui DAI sau folosirea temporar a unui defibrilator portabil pentru prevenia primar a MSC n general nu 274,275
III A
este indicat n <40 zile dup infarctul miocardic.
SCA = sindromul coronarian acut, AV = atrio-ventricular, ECG = electrocardiogram, DAI = defibrilator de cardioversie implantabil, FEVS = fracia de ejecie a ventricolului stng, MSC = moarte subit
cardiac, FV = fibrilaie ventricular, TV = tahicardie ventricular.
d Revascularizarea incomplet se refer la eecul tratrii leziunii incrimate sau la prezena unei leziuni neincrimate, care nu poate fi tratat.
incomplet sau aritmie aprnd la >48 de ore dup de- 5.3 Boala coronarian ischemic stabil dup
butul SCA. Tipul AV trebuie definit (TV sau FV mono- infarctul miocardic cu fracie de ejecie stabil
morf, polimorf sau pleomorf) ca i lungimea ciclu- Revascularizarea modern i prevenia secundar
lui de TV (perioade scurte ne-susinute sau perioade permit prezervarea FEVS la majoritatea pacienilor ce
lungi nesusinute). Dac stimularea programat a fost se prezint precoce dup un infarct miocardic acut.
efectuat, inductibilitatea i tipul de aritmie indus (TV Dei riscul SCA la aceti pacieni este substanial mai
monomorf, TV polimorf, FV) ar trebui evaluat.274,275 mic comparativ cu pacienii ce au FEVS sever sczut,
FEVS ar trebui evaluat la 6-12 saptmni dup in- numarul absolut al victimelor SCA cu FEVS pstrat
farctul miocardic la pacienii stabili i la cei cu trata- este mare. Strategii mbuntite de detecie a riscului
ment pentru IC optimizat pentru a evalua poteniala SCA la populaia cu risc intermediar sunt necesare.
indicaie pentru implantarea unui defibrilator n pre-
venie primar. Aceast evaluare ar trebui sa fie struc-
turat i oferit tuturor pacienilor.271,286-288
528
Stratificarea riscului de moarte subit cardiac precoce (n primele 10 zile) dup infarctul miocardic

SVP poate fi considerat precoce dup infarctul miocardic la pacienii cu FEVS redus (40%) pentru evaluarea riscului 280-
IIb B
morii subite cardiace. 282
Testele non-invazive (de exemplu: alternana undelor-T microvoltate, teste pentru disfuncie autonom sau ECG-SM) nu 283,
III B
sunt recomandate pentru stratificarea riscului n faza precoce dup infarctul miocardic. 284
FEVS = fracie de ejecie a ventricolului stng, SVP = stimulare ventricular programat; ECG-SM = electrocardiogram cu semnale mediate
5.3.1 Stratificarea riscului Revascularizarea poate fi asociat cu o cretere a

Majoritatea studiilor au evaluat utilitatea stratificrii FEVS de 5-6% n 15-65% dintre pacienii stabili. Aceas-
de risc non-invazive aplicate pacienilor cu afectare se- ta este n mod particular valid pentru cei la care mi-
ver de FEVS (<40%) sau n populaii mixte. n aceste ocardul ischemic sau n hibernare poate fi evideniat
studii, fie rezultatul subgrupului cu FEVS >40% nu a n studiile imagistice pre-operatorii291,292. Majoritatea
fost raportat fie subgrupurile au fost prea mici pentru pacienilor cu FEVS sczut semnificativ dup STEMI
a permite analiza i interpretarea datelor. Pn n acest demonstreaz o ameliorare a funciei sistolice dup
moment, n cazul pacienilor cu infarct miocardic izolat 3 luni.286 FEVS ar trebui re-evaluat la 6-12 sptmni
i FEVS pstrat, nicio tehnic de stratificare a riscului dup revascularizare coronarian pentru a evalua indi-
non-invaziv nu a demonstrat specificitate i senzitivi- caiile poteniale ale implantrii de DAI pentru preven-
tate satisfctoare. ie primar.
Exist dovezi limitate din subgrupuri aparinnd stu- La pacienii supravieuitori ai unei MSC, revasculari-
diilor mari c stimularea ventricular programat este zarea poate reduce recurena aritmiilor amenintoare
util pentru stratificarea riscului la pacieni dup un inde via i a MSC precum i mbunti supravieuirea,
farct miocardic cu valori intermediare FEVS sau cu FEVS n mod particular dac exist dovezi ale unei ischemii
>40%.280-282 Aceast ntrebare este momentan adresat ce precede MSC. Apariia TV monomorfe susinute la
de trialul Stratificarea Riscului la Pacienii cu Fracie de pacienii cu infarct miocardic n antecedente probabil
Ejecie Pstrat (PRESERVE-EF). (NCT02124018). este puin afectat de revascularizare. Revasculariza-
rea miocardic este puin probabil capabil s previn
5.3.2 Recomandrile pentru o strategie optim
recurena MSC la pacienii cu cicatrizare miocardic
Ghidurile de revascularizare coronarian au fost pu-
extensiv i FEVS sczut semnificativ.
blicate recent13. Acestea prezint informaii clare iar
cititorul este referit la aceste surse de documentare 5.3.3 Folosirea medicaiei anti-arimice
pentru detalii. Rolul medicaiei antiaritmice n prevenia MSC post-
La pacienii cu SCA i AV, evaluarea bolii coronarie- infarct miocardic la pacienii cu fracie de ejecie ps-
ne obtructive i a ichemiei este esenial. Revasculari- trat este limitat. Majoritatea datelor provin din stu-
zarea chirurgical poate crete supravieuirea i preve- diul CAST129, care a demonstrat c blocantele de cana-
ni SCA. Implantarea unei sonde de DAI epicardice n le de sodiu (ageni de clasa IA i IC) cresc mortalitatea
timpul bypass-ingului coronarian nu este asociat cu o dup infactul miocardic. Clasa a II-a de medicamente
scdere a mortalitii globale. Intervenia coronarian (betablocante) au un rol stabilit n reducerea mortali-
percutan este asociat cu o scdere marcat a mortii post-infarct miocardic la pacienii cu FEVS sczut
talitii cardiace datorit scderii deceselor datorate i acest rol protectiv poate persista i n pacienii cu
infarctului miocardic sau mortii subite. FEVS pstrat, dar efectul lor pe MSC este nedemon-
Programarea amplasrii defibrilatorului automatic implantabil dupa infarctul miocardic. Evaluarea fraciei de ejecie
a ventriculului stng
Evaluarea precoce (nainte de externare) a FEVS este recomandat la toi pacienii cu infarct miocardic acut I C 286-288
Reevaluarea FEVS la 6-12 sptmni dup infarctul miocardic este recomandat pentru evaluarea oportunitii implan-
I C 286-288
trii unui DAI pentru prevenie primar.
DAI = defibrilator automatic implantabil; FEVS = fracie de ejecie a ventricolului stng.
529
strat. n final, medicamentul de clasa III, amiodarona nu i singura asociere puternic - i independent - a fost
a demonstrat reducerea MSC post-infarct miocardic la raportat ntre MSC i severitatea disfuncie VS sau
pacienii cu FEVS pstrat. Totui ar putea avea un rol FEVS.
n ameliorarea simptomelor i reducerea episoadelor
6.1 Prevenia primar a morii subite cardiace
aritmice n acest grup de pacieni.
Pentru aritmii simptomatice dar ne-amenintoare 6.1.1 Medicaia
de via (ESV sau TVNS scurte i lente), amiodarona
este medicamentul de alegere pentru c suprim arit- Medicaia la pacienii cu disfuncie ventricular stng
miile fr s nruteasc prognosticul293,294. Recomandare Clasaa Nivelb Ref.c
Terapia farmacologic optim cu IEC (n
5.3.4 Ablaia transcateter caz de intoleran, BRAT), betablocante
i ARM, este recomandat la pacienii cu
TV apare la 1-2% din pacieni tardiv dup infarctul I A 301-304
IC i disfuncie sistolic (FEVS 35-40%)
miocardic, frecvent dup un interval de civa ani. TV pentru a reduce mortalitatea total i
recurent poate fi tratat eficient prin ablaia trans- MSC.
cateter, care reduce dramatic recurena TV n aceast ARM=antagonist de receptor de mineralocorticoid; BRAT=blocani de receptor de angiotensin;
IEC=inhibitori de enzim de conversie; IC=insuficien cardiac; FEVS=fracia de ejecie a
categorie mic de pacieni tratai n centre specializate. ventriculului stng; MSC=moarte subit cardiac;
a Clas de recomandare.
Beneficiul ablaiei primare a TV monomorfe susinut b Nivel de eviden.
c Referine.
bine-tolerat hemodinamic la pacienii cu FEVS >40%,
fr un DAI necesit studii suplimentare. Pn atunci, IEC, betablocantele i ARM sunt recomandate la pa-
implantarea de DAI ar trebui considerat pentru su- cienii cu IC i disfuncie sistolic (FEVS 35%) pentru
pravieuitorii unui infarct miocardic suferind de TV sau c reduc mortalitatea de toate cauzele i moartea su-
FV n absena unei ischemii acute, chiar i dup ablaia bit cardiac8. (vezi seciunea 5).
transcateter reuit261-263. IEC reduc mortalitatea de toate cauzele cu 15-25%
i sunt recomandai la toi pacienii cu FEVS redus8,305.
6. STRATEGII TERAPEUTICE Betablocantele reduc mortalitatea cu 35%. Acestea au
LA PACIENII CU DISFUNCIE proprieti anti-ischemice i efecte antiaritmice spe-
VENTRICULAR STNG CU SAU cifice i reduc specific incidena morii subite cardi-
FR INSUFICIEN CARDIAC ace8. Date recente ale Beta-Blockers in Heart Failure
Aritmiile ventriculare i moartea subit cardiac sunt Collaborative Group au pus sub semnul intrebrii ipote-
frecvente la pacienii cu IC1,8,295,296. Prezena i severi- za clinic conform creia betablocantele mbuntesc
tatea aritmiilor ventriculare crete cu severitatea IC, prognosticul pacienilor cu IC i FiA i susin faptul c
dar capacitatea lor de a prezice moartea subit cardi- clinicianul ar trebui s aleag strategia terapeutic pen-
ac este neclar297-300. Identificarea riscului crescut de tru acest subgrup de pacieni cu IC n conformitate.306
moarte subit cardiac la pacienii cu IC a fost dificil, Suplimentar, autorii au declarat c rezultatele studiilor
Stratificarea riscului la pacienii cu boal cardiac ischemic stabil dup un infarct miocardic cu fracia de ejecie
pstrat
SVP ar trebui considerat la supravieuitorii unui infarct miocardic cu funcia VS pstrat i sincop neateptat IIa C 280-282
VS = ventricul stng; SVP = stimulare ventricular programat
c Referinele care susin recomandrle.
Revascularizarea la pacienii cu boal cardiac ischemic stabil dup un infarct miocardic cu fracia de ejecie ps-
trat
Revascularizarea coronarian este recomandat pentru a reduce riscul MSC la pacienii cu FV cnd ischemia miocardic
I B 289,290
acut precede dezvoltarea FV.
MSC = moarte subit cardiac; FV-fibrilaie ventricular
c Referinele care susin recomandrle.
530
clnice n special la pacienii cu IC i FiA sunt necesare dus la recomandri puternice n ghidurile de IC i o
i ateptate cu nerbdare307. majorare a utilizrii acestora.7,315
ARM reduc mortalitatea i scad riscul de moarte su-
6.1.2 Defibrilatoarele automatice implantabile
bit cardiac la pacienii cu IC care deja primesc IEC i
betablocante.143,308,309 n cel mai recent studiu clinic cu
Defibrilatorul automatic implantabil la pacienii cu
eprenolon 20%, dintre pacieni au avut implantat i un disfuncie ventricular stng
dispozitiv (DAI sau TRC), s-a demonstrat c eprenolo- Recomandri Clasaa Nivelb Ref.c
na este la fel de eficient cu sau fr dispozitiv implan- DAI este recomandat pentru a
tat309. Efectul benefic al ARM asupra incidenei MSC la reduce MSC la pacienii cu IC
simptomatic(NYHA II-III) i FE 35%
pacienii cu disfuncie sistolic de VS a fost confirmat care au primit 3 luni de tratament
de o metaanaliz care include 6 studii, care arat faptul medicamentos optim, cu supravieuire
c pacienii tratai cu ARM au cote mai mici cu 23% peste 1 an i cu status clinic funcional
bun:
de MSC comparativ cu lotul martor [OR 0,77 (95% - etiologie ischemic (cel puin 6 spt-
CI 0,66, 0,89), P=0,001].310 Diureticele i digoxina sunt mni de la infarctul miocardic).
I A 63, 64
nc frecvent utilizate la pacienii cu IC,dar acestea nu -etiologie non-ischemic.
I B
64, 316,
reduc ratele de mortalitate de toate cauzele sau de 317
DAI=defibrilator automatic implantabil; FEVS=fracia de ejecie a ventriculului stng;
moarte subita. Blocanii de receptori de angiotensin IC=insuficien cardiac; MSC=moarte subit cardiac; NYHA=New York Heart Association;
i ivabradina sunt recomandate doar la subgrupuri de MSC=moarte subit cardiac.
pacieni cu IC8. Amiodarona nu modific prognosticul b Nivel de eviden.
c Referine.
pacienilor cu IC132, i datorit incidenei crescute a
toxicitii medicamentoase8, nu este recomandat la Studiile iniiale adresate DAI i disfunciei de VS au
toi pacienii cu IC. Cu toate acestea, n cazul (tahi-) fost efectuate la pacienii cu stop cardiac n anteceden-
aritmiilor ventriculare simptomatice la pacienii cu IC te (prevenie secundar) sau la cei cu criterii adiionale
(ex. cei care primesc ocuri sau cu aritmii ventricu- electofiziologice.1 Dou studii clince mari au furnizat
lare nesusinute simptomatice), amiodarona este un date asupra preveniei primare a MSC de ctre DAI
agentul antiaritmic de alegere pentru c nu agraveaz la pacienii cu IC i FEVS redus: trial-ul SCD-HeFT64
prognosticul132. Alte medicamente antiaritmice nu sunt i Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Tri-
recomandate la pacienii cu IC din cauza preocuprilor al II (MADIT-II).63,813 n trial-ul SCD-HeFT, utilizarea
legate de siguran8. unui DAI s-a asociat cu reducerea cu 23% a riscului
n ultimii 10 ani a crescut gradul de contientiza- de mortalitate [hazzard ratio (HR) 0,77(95% CI 0,62,
re a IC cu fracia de ejecie normal sau prezervat 0,96), P=0,007] i o scdere a mortalitii cu 7% dup
(ICFEp).8,311 Majoritatea tratamentelor care mbun- 5 ani (de la 29 la 22%). S-a nregistrat o scdere cu 60%
tesc supravieuirea la pacienii cu IC cu fracia de a morii subite cardiace la pacienii cu DAI.319 Efectul
ejecie sczut (ICFEr) sunt mai puin eficiente n cazul pe mortalitatea de toate cauzele nu a variat n funcie
ICFEp. O proporie relativ crescut a acestor pacieni de etiologie ischemic sau non-ischemic a IC, dar s-a
are comorbiditi cardiovasculare. Cu toate c, mortea observat o diferen n ceea ce privete clasa NYHA.
subit cardiac este frecvent la aceti pacieni,312 nu Astfel, implantarea unui DAI a fost foarte eficient n
exist studii puternice relizate cu DAI sau TRC. Cele reducerea mortalitii n clasa NYHA II, dar fr efect
mai mari studii adresate terapiei medicamentoase n aparent n cazul clasei III. n MADIT-II, pacienii din gru-
IC au fost efectuate naintea studiilor cu DAI63,64 sau pul DAI au avut o scdere a mortalitii de toate cau-
TRC313,314 (n 2005); rezultatele acestor studii au con- zele cu 31% [HR 0.69 (95% CI 0.51,0.93), P=0.016], iar
Folosirea medicaiei antiaritmice

Amiodarona poate fi considerat pentru ameliorarea simptomatic a episoadelor de AV la supravieuitorii unui infarct
IIb B 293,294
miocardic ns nu are efect pe mortalitate
Terapia cu blocante de canale de sodiu (clasa IC) nu este recomandat pentru prevenia morii subite n BCI sau n
III B 131
supravieuitorii unui infarct miocardic.
BCI = boal cardiac ischemic; AV = aritmie ventricular
531
o analiz ulterioar a studiului a demonstrat c benefi- 0,7a1), P=0,006]. n studiul SCD-HeFT,63 a fost obser-
ciul DAI n acest populaie este dependent de timp,318 vat un trend n reducere a mortalitii de toate cau-
cu beneficiu superior la pacienii al cror index de in- zele la pacienii fr infarct miocardic n antecedente
farct miocardic nu s-a datorat randomizrii. (IC cu etiologie non-ischemic) [HR 0,73(95% CI 0,50,
n ciuda faptului c exist mai multe date care suin 1,07), P=0,06]. n acelai studiu, la pacienii cu etiologie
utilizarea DAI la supravieuitorii unui infarct miocardic ischemic s-a observat doar un trend de reducere a
(etiologie ischemic); la pacienii cu ICFEr de etiolo- mortalitii de toate cauzele [HR 0,79(95% CI 0,60,
gie non-ischemic se observ reducerea mortalitii 1,04), P=0,05]. Acest lucru sugereaz faptul c cele
de toate cauzele i cea de cauz aritmic. n studiul doua subgrupuri au fost prea mici pentru a se putea
DEFibrillator In Non- Ischemic cardiomyopathy treatment atinge semnificaie statistic.63 Metaanaliz lui Desai et
Evaluation (DEFINITE)316, s-a observat o tendin de al.317 care a inclus cinci studii de prevenie primar, cu
reducere a mortalitii n grupul cu DAI [HR 0,65(95% 1854 de pacieni cu IC non-ischemic, a demonstrat
CI 0,50, 1,07), P=0,08], n timp ce mortea subit cardi- faptul c DAI a fost asociat cu reducerea semnificativ
ac a fost semnificativ mai mic [HR 0,20 (95% CI 0,06, a mortalitii totale cu 31% [HR 0,69 (95% CI 0,55,
0,87), P=0,002]. DAI nu este recomandat la pacienii cu
IC clasa IV NYHA i la pacienii cu sperana de viat
<1 an.
n momentul de fat nu exist studii clinice rando-
mizate i controlate care demonstreaz beneficiul DAI
la pacienii asimptomatici (clasa NYHA I), cu disfuncie
sistolic (FEVS 35-40%) sau la pacienii cu IC i FEVS
prezervat >40-45%. n consecin, DAI nu este reco-
mandat ca prevenie primar la aceti pacieni.
6.1.3 Defibilatoare implantabile la pacienii cu
clasa New York Heart Association IV inclui
pe listele de ateptare pentru transplantul de
cord
Defibilatoare implantabile la pacienii cu clasa New

York Heart Association IV inclui pe listele de ateptare
pentru transplantul de cord
Recomandri Clasaa Nivelb Ref.c
Implantarea DAI ar trebui luat n
considerare pentru prevenia primar i
IIa C 320,321
secundar a MSC la pacienii inclui n
listele de transplant de cord.
DAI=defibrilator cardiac implantabil; MSC=moarte subit cardiac.
b Nivel de eviden.
c Referine.
Nu exist studii randomizate n ceea ce privete

beneficiul DAI la pacienii cu clasa NYHA IV. Este ac-
ceptat faptul c, DAI nu sunt recomandate la pacienii
cu simptomatologie sever, refractar la tratamentul
medicamentos, care nu sunt candidai pentru TRC,
dispozitiv de asistare ventricular sau transplant de
cord.8,11 Cu toate acestea, situaia pacienilor cu clasa
IV ambulatorie, inclui pe listele pentru transplatul de
cord este diferit. Aceti pacieni, frecvent ateapt cel
puin 1 an pn la transplat, iar riscul lor de morte su-
Figura 3. Cascada diagnostic la pacienii cu aritmii ventriculare susinute
i SCA.
bit este crescut. Date din dou studii observaionale
SCA=sindrom coronarian acut; iv=intravenos; K=potasiu; VS=ventricul care au inclus mpreun 2000 de pacieni: un studiu
stng; Mg=magneziu; FV=fibrilaie ventricular; TV=tahicardie ventricular.
532
recent320 i unul mai vechi (n care utilizarea betablo- La pacienii n ritm sinusal, recomandrile sunt pre-
cantelor a fost limitat)321, sugereaz beneficiul DAI pe zentate n funcie de morfologia QRS (BRS vs. non-
supravieuire. BRS) i durata (120-150 ms vs. >150 ms) (Tabelul A).
Pentru pacienii cu FiA, recomandrile sunt ilustrate
6.1.4 Terapia de resincronizare cardiac
n tabelul B.
6.1.4.1 Insuficiena cardiac cu fracia de ejecie a ven- Dou studii clinice randomizate i controlate: [Com-
triculului stng sczut clasa New York Heart Association parison of Medical Therapy, Pacing, and Defibrillation in
III/ clasa IV ambulatorie. Heart failure (COMPANION) Trial313 i Cardiac Resyn-
chronization Heart Failure (CARE-HF) Trial314] adre-
Tabelul A.Terapia de resincronizare cardiac pentru sate pacienilor cu IC moderat-sever (clasa II-III), n
prevenia primar a morii subite cardiace la pacienii ritm sinusal; au demonstrat reducerea mortalitii i a
n ritm sinusal si clasa funcional New York Heart Asso-
ciation III/ clasa IV ambulatorie
morbiditii n aceast populaie.
Recomandri Clasaa Nivelb Ref.c Studiul clinic COMPANION a inclus pacieni cu
TRC este recomandat pentru a reduce ICFEr cu durata QRS 120ms. S-a observat un trend
mortalitatea de toate cauzele la pacienii de reducerea mortalitii de toate cauzele n cazul
cu FEVS 35% i BRS n ciuda trata-
mentului medicamentos optim pentru 322-
utilizrii unui pacemaker TRC (TRC-P) [HR 0,76 (95%
minim 3 luni, cu o speran de via de 326 CI 0,58, 1,01), P = 0,059] i o reducere cu 36% n cazul
cel puin 1 an i status clinic funcional TRC-D (TRC cu suport pentru defibrilare) [HR 0,64
bun:
(95% CI 0,48, 0,86), P 1= 0,003]. n acest studiu, doar
313, 314,
- cu o durat QRS >150ms I A
327-329 TRC-D s-a asociat cu reducerea MSC.
- cu o durat a QRS 120-150 ms I B 313, 314 n studiul clinic CARE-HF, pe lng durata QRS 120
TRC ar trebui sau poate fi luat n ms, au fost incluse i alte criterii de disincronism n
considerare pentru a reduce mortalita- cazul unei durate a QRS ntre 120-149 ms. TRC-P s-a
tea de toate cauzele la pacienii cu FEVS
35% fr BRS, n ciuda tratamentului
326, asociat cu reducerea mortalitii de toate cauzele cu
323-325
medicamentos optim pentru minim 3 36% [HR 0,64 (95% CI 0,48, 0,85), P = 0,002]64. ntr-un
luni, cu o speran de via de cel puin raport ulterior al trial-ului CARE-HF (urmrirea me-
1 an i status clinic funcional bun:
- cu o durat QRS> 150ms IIa B 313, 314
die de 37 luni), i TRC-P reduce MSC cu 46% [HR 0,54
- cu o durat a QRS 120-150ms IIb B 313, 314 (95% CI 0,35, 0,84), P=0,005], cu o reducerea a morta-
BRS=bloc de ramur stang; FEVS= fracia de ejecie a ventriculului stng; ms=milisecunde; litii totale la acel moment de 40% [HR 0,60 (95% CI
TRC=terapie de resincronizare cardiac;.
a Clas de recomandare. 0,47, 0,77), P<0,001]335.
b Nivel de eviden.
c Referine. Cele dou trialuri COMPANION i CARE-HF con-
fer dovezi puternice care susin ultilizarea TRC (TRC-
Tabel B.Terapia de resincronizare cardiac pentru P sau TRC-D), la pacienii cu ICFEr, cu simptomatolo-
prevenia primar a morii subite cardiace la pacienii gie moderat-sever, cu un QRS larg, n special cei cu
cu fibrilaie atrial si clasa funcional New York Heart morfologie tip BRS. i alte studii, registre, metaanalize
Association III/ clasa IV ambulatorie
au abordat problema rspunsului la TRC n funcie de
TRC este recomandat pentru a reduce
morfologia QRS-ului; iar majoritatea susin faptul c n
mortalitatea de toate cauzele la pacienii subgrupul pacienilor cu BRS se nregistreaz un bene-
cu IC cronic, QRS 120 ms i FEVS ficiu superior. Mai jos, sunt prezentate pe scurt o parte
35% care rmn n clasa funciona-
la NYHA III/ambulatorie IV n ciuda
din aceste studii, registre i metaanalize.
IIa B 330, 331 Medicare ICD Registry326, care a inclus 14946 de
tratamentului medicamentos optim cu
o speran de via de cel puin 1 an i pacieni, a artat faptul c TRC-D nu este eficient la
status clinic funcional bun, cu condiia
pacienii cu BRD, fiind raportat o cretere a mortali-
de a se obine stimulare biventricular
ct mai aproape de 100% tii la 3 ani la pacienii cu BRD vs. BRS [HR 1.37 (95%
Ablaia NAV ar trebui luat n consi- CI 1,26, 1,49), P <0,001]. Studiul REsynchronization re-
derare n cazul stimulrii biventriculare IIa B 332, 333 VErses Remodeling in Systolic left vEntricular dysfunction
insuficiente
FEVS= fracia de ejecie a ventriculului stng ;IC= insuficien cardiac; TRC= terapia de resin-
(REVERSE)336 a confirmat reducerea endpoint-ului cli-
cronizare cardiac; ms=milisecunde; NAV=nodul atrio-ventricular; NYHA= New York Heart nic doar la pacienii cu BRS (OR 0,53, P <0,0032) i
Association.
a Clas de recomandare. nu a artat niciun beneficiu la pacienii cu morfologie
b Nivel de eviden.
c Referine. non-BRS (OR 0,74, P=0,21). Similar, n studiul MADIT-
CRT332, n funcie de morfologia QRS s-a demonstrat
533
o reducere a endpoint-ului primar la pacienii cu BRS de pacieni (1683 cu morfologia QRS de tip non-BRS);
(HR 0.47, P<0.001), i fr efect la pacienii cu morfo- TRC nu s-a asociat cu reducerea mortalitii i/sau
logie non-BRS (HR 1.24, P 14 0.257). De asemenea, a spitalizrilor datorate IC la pacienii cu morfologia
riscul de TV, FV i mortalitatea au fost reduse doar la QRS de tip non-BRS [HR 1.09 (95% CI 0.85, 1.39)].337
pacienii cu BRS. Recent a fost publicat o analiz pe Prin urmare,TRC la pacienii cu QRS larg cu morfo-
termen-lung a studiului MADIT-CRT148, care confirm logie de tip non-BRS rmne ntr-o zon de incertitu-
beneficiul pe supravieuire a TRC-D la 7 ani de urm- dini. Recomandrile noastre sunt exprimate n general
rire la pacienii cu BRS [HR 0.59 (95% CI 0.43, 0.80), pentru TRC, cu toate c n Europa majoritatea pacien-
P<0.001], n timp ce la pacienii cu morfologia QRS de ilor primesc TRC-D314.
tip non-BRS nu s-a nregistrat nicio mbuntire i un n documentele anterioare [American College of
posibil efect negativ asociat TRC-D [HR 1.57 (95% CI Cardiology Foundation/AHA guidelines and the consensus
1.03, 2.39) P= 0.04]. Analiza studiului, Resynchronization document on pacing from the European Heart Rhythm
Defibrillation for Ambulatory Heart Failure Trial (RAFT) Association (EHRA)/ESC] exist o serie de discrepan-
efectuat pe baza morfologiei QRS, a demonstrat be- e n ceea ce privete recomandrile pentru TRC la
neficiul superior al TRC la pacienii cu BRS vs. non- pacienii cu QRS ntre 120-150 ms. Conform unei me-
BRS.323 De asemenea, la pacienii cu morfologia QRS- ta-analize a lui Sipahi et al.328 TRC reduce semnificativ
ului de tip non-BRS cu o durat a QRS >160 ms, s-a mortalitatea de toate cauzele i spitalizrile la pacienii
nregistrat o reducere modest a endpoint-ului primar cu durata QRS 150 ms [RR 0.60 (95% CI 0.53, 0.67),
[HR 0.52 (95% CI 0.29, 096), P =0.033]. Chiar dac, P <0.001], dar nu i la pacienii cu durata QRS ntre
grupul a inclus doar 53 de pacieni, beneficiul potenial 120-150 ms [RR 0.95 (95% CI 0.82, 1.10), P=0.49]. Cu
al TRC n cazul morfologiei QRS de tip non-BRS, cu toate acestea, exist o serie de preocupri legate de
un QRS marcat crescut (QRS 160 ms), merit studi- aspecte metodologice datorate multiciplitii analizei
at. Acest observaie este susinut de metaanaliza lui lui Sipahi et al338. Aadar, ideea conform creia TRC
Cleland et al.334, care include date din CARE-HF, Multi- este util doar la pacienii cu QRS 150 ms trebuie
center InSync Randomized Clinical Evaluation (MIRACLE), privit doar ipotetic.338 TRC nu este recomandat la
REVERSE, Multicenter In- Sync ICD Randomized Clinical pacienii cu IC i durata QRS <120 ms.339
Evaluation (MIRACLE ICD) i RAFT. n ciuda unui bene- La pacienii cu FA, TRC ar trebui s fie luat n con-
ficiu aparent al TRC la pacienii cu BRS, observat n ca- siderare la pacienii cu FEVS sever diminuat, dar nu
zul analizei univariate; rezultatele analizei multivariate s-a demonstrat o reducere a mortalitii i a morii
sugereaz c doar durata complexului QRS se asociaz subite la aceti pacieni.8,340 Trial-ul RAFT care a inclus
cu magnitudinea efectului TRC. Nery et al.324 a efectuat 229 de pacieni cu FA sau flutter (sau 13% dintr-un to-
o meta-analiz care a inclus 485 de pacieni cu BRD; tal de 1798), nu a artat o asociere semnificativ ntre
aceasta nu a demonstrat niciun beneficiu al TRC [HR ritmul de baz i efectul tratamentului (DAI vs. TRC-
2.04 (95% CI 1.32, 3.15), P= 0.001]. D, P=0.14).327 n acest studiu, numrul de pacieni cu
Meta-analiza lui Sipahi et al.325 care a inclus 33 de FA sau flutter a fost redus i s-a observat c n acest
trial-uri, a urmrit efectul TRC n funcie de morfologia grup efectele TRC au fost mai reduse. Succesul TRC la
QRS-ului. Dintre acestea, doar 4 au urmrit rezultate pacienii cu FA, este dependent n cea mai mare parte
n funcie de morfologia QRS (COMPANION, CARE- de procentul de stimulare biventricular. Acest lucuru
HF, MADIT-CRT i RAFT). n cazul evalurii efectelor poate fi obinut la cei mai muli pacieni cu FA prin
TRC pe evenimentele clinice negative la 3349 de pa- ablaia nodului AV.10
cieni cu BRS iniial, s-a observat o reducere cu 36% a Ablaia nodului AV la pacienii cu FA este nc n
riscului n cazul implantrii TRC [RR 0.64 (95% CI 0.52, dezbatere, ns date recente sugereaz faptul c supra-
0.77), P <0.00001]. Acest beneficiu nu s-a observat la vieuirea pe termen lung dup TRC la pacienii cu FA
pacieni cu tulburare de conducere de tip non-BRS RR cu ablaie de nod AV este similar cu cea a pacienilor
0.97 (95% CI 0.82, 1.15), P =0.75].325 Interesant este n ritm sinusal.333 n concluzie, TRC poate fi luat n
faptul c atunci cnd analiza a inclus studiile fr DAI considerare la pacienii cu IC, FA permanent i FE
(CARE-HF I COMPANION), beneficiul TRC s-a men- 35% dac: (i) stimularea ventricular este necesar
inut doar la pacienii cu BRS (P <0.000001). sau pacientul ntrunete criteriile de TRC (ii) stimula-
ntr-o meta-analiz recent care include 6 trial-uri rea ventricular apropiat de 100% este obinut prin
randomizate i controlate (COMPANION, CARE-HF, ablaia nodului AV sau prin controlul medicamentos al
MADIT-CRT, MIRACLE, RAFT i REVERSE)337, i 6914 ritmului (clasa 2A-B nivel de recomandare).
534
6.1.4.2 Insuficiena cardiac cu fracia de ejecie redus 6.2 Extrasistolele ventriculare la pacienii
dar cu simptomatologie uoar (New York Heart Associa- cu boal structural cardiac/ disfuncie
tion II) ventricular stng
Tabel C.Terapia de resincronizare cardiac cu suport Tratamentul pacienilor cu disfuncie ventricular stn-
pentru defibrilarea n prevenia primar a morii subite g i extrasistole ventriculare
la pacienii n ritm sinusal cu insuficien cardiac uoa- Recomandri Clasaa Nivelb Ref.c
r (New York Heart Association II) La pacienii cu ESV sau TVNS:
Recomandare Clasab Nivelc Ref.d - Amiodarona ar trebui s fie luat n
IIa B 64
TRC-D este recomandat pentru a considerare.
reduce mortalitatea de toate cauzele la -Ablaia transcateter ar trebui s fie
148,322, IIa B 341-343
pacienii cu durata QRS 130 ms, FEVS luat n considerare.
323,325,
30% i BRS, n ciuda tratamentului I A -Ablaia transcateter ar trebui s fie
327,329
medicamentos optim pentru minim 3 luat n considerare la pacienii cu IIa B 341-343
luni, cu o speran de via de cel puin 1 disfuncie de VS i ESV.
an i status clinic funcional bun. ESV=extrasistole ventriculare; TVNS=tahicardie ventricular nesusinut;VS=ventricul stng;
TRC-D poate fi luat n considerare a Clas de recomandare.
b Nivel de eviden.
pentru a preveni spitalizrile datorate IC c Referine.
la pacienii cu cu durata QRS 150ms,
148, 327
indiferent de morfologia QRS n ciuda
tratamentului medicamentos optim IIb A
- 329, ESV i salvele de TVNS sunt frecvente la pacienii cu
334
pentru minim 3 luni, cu o speran de disfuncie VS i pot fi cauza sau consecina disfuncie
via de cel puin 1 an i status clinic de VS. ESV i salvele de TVNS la subiecii cu boal car-
funcional bun.
FEVS=fracia de ejecie a ventriculului stng; IC= insuficien cardiac; ms=milisecunde;TRC-D=
diac structural determin creterea riscului de mor-
terapia de resincronizare cardiac cu suport pentru defibrilare; ms=milisecunde
a Aceste recomandri sunt adresate n special TRC-D, deoarece studiile care urmresc efectele
talitate, iar existena >10 ESV/ or sau salvele de TVNS
TRC la pacienii cu clasa NYHA II su fost efectuate folosind doar TRC-D. reprezint markeri acceptabili de cretere a riscului344.
b Clas de recomandare.
c Nivel de eviden. Dac pacienii sunt simptomatici datorit ESV sau
d Referine.
TVNS, sau dac acestea contribuie la scderea FEVS
(tahicardiomiopatie), amiodarona sau terapia ablativ
Dou trial-uri controlate au randomizat 3618 paci-
ar trebui luate n considerare.
eni cu IC uoar ntr-un lot cu terapie medicamentoa-
Un procent crescut de ESV (>24%) la pacienii cu
s optim i DAI i unul cu terapie medicamentoas
disfuncie de VS, cu un interval de cuplaj scurt al ESV
optim i TRC-D327,329.
(<300 ms) sugereaz existena cardiomiopatiei induse
Studiul MADIT-CRT329 a inclus 1820 de pacieni cu
de ESV342. La aceti pacieni terapia ablativ poate de-
simptomatologie moderat (clasa NYHA I sau II), cu
termina dispariia ESV i refacerea funciei VS341.
FEVS 30% i durata QRS 130 ms. Analiza iniial a
artat reducerea cu 34% a endpoint-ului primar pe 6.3 Tahicardia ventricular susinut
mortalitate de toate cauzele i evenimente datorate 6.3.1 Terapia medicamentoas
IC [25.3% vs. 17.2% for ICD vs. CRT-D; HR 0.66 (95%
CI 0.52, 0.84), P= 0.001]. Analiza pe termen lung (cu
Tratamentul pacienilor cu disfuncie ventricular stn-
o urmrire medie de 7 ani)148 a studiul MADIT-CRT g i tahicardie ventricular monomorf susinut
demonstreaz reducerea semnificativ a mortalitii n Recomandare Clasaa Nivelb Ref.c
cazul TRC-D vs. DAI [HR 0.59 (95% CI 0.43, 0.80), P Optimizarea medicaiei de clas IC
<0.001]. Acest rezultat a fost limitat doar la pacienii conform ghidurilor curente este reco-
I C 8
mandat la pacienii cu disfuncie de VS
cu BRS de baz, n timp ce n cazul pacienilor fr BRS i TV susinut.
nu s-a nregistrat niciun beneficiu (P<0.001 de interac- Amiodarona ar trebui s fie luat n con-
iune) (Tabelul C). siderare pentru a preveni TV la pacienii IIa C 64
cu sau fr DAI.
Studiul RAFT327 a inclus 1798 de pacieni cu IC
DAI=defibrilator cardiac implantabil; IC=insuficien cardiac;
uoar-moderat (clasa NYHA II sau III), FEVS 30% TV=tahicardie ventricular;VS=ventricul stng;
i durata QRS QRS 120 ms (sau durata QRS stimulat a Clas de recomandare.
QRS 200 ms). Grupul cu TRC-D vs. grupul cu DAI a b Nivel de eviden.
c Referine.
avut o reducere cu 25% a RR de mortalitate de toate
cauzele [HR 0.75 (95% CI 0.62, 0.91), P = 0.003]. Acest
Pacienii cu disfuncie de VS cu sau fr IC i cu TV
fapt susine utilizarea sistematic a TRC la pacienii cu
susinut ar trebui sa fie tratai conform ghidului publi-
ICFEr i simptomatologie uoar.
535
cat de IC, similar cu pacienii cu disfuncie de VS cu sau n funcie de substrat, ablaia transcateter de TV
fr TV8. Suplimentar, terapia medicamentoas pentru susinut poate determina oprirea sau reducerea recu-
TV susinut ar trebui s urmreasc blocada simpatic renelor epioadelor de TV la pacienii cu boal struc-
maximal. n studiul MADIT-II, pacienii cu DAI tratai tural cardiac.
cu doze crescute de betablocante au avut o reduce-
6.3.2.1 Pacienii cu disfuncie ventricular stng
re semnificativ a episoadelor recurente de TV sau
La pacienii cu disfuncie de VS i TV susinut, rein-
FV care necesitau intervenia DAI vs. pacienii care nu
trarea mediat de cicatrice este mecanismul fiziopato-
au primit betablocante [HR 0.48 (95% CI 0.26, 0.89),
logic frecvent iar ablaia vizeaz istmul critic al circui-
P = 0.02]8. Studiul Optimal Pharmacological Therapy in
tului de reintrare. TV este frecvent monomorf. Dac
Cardioverter Defibrillator Patients (OPTIC) a comparat
o ECG cu 12 dervaii a TV clinice nu este disponibil
efectele terapiei medicamentoase n prevenia ocuri-
la pacienii cu DAI, lungimea de ciclu a elecrogramelor
lor descrcate de DAI; respectiv betablocante, sotalol
stocate de DAI n timpul TV poate facilita identificarea
i betablocante plus amiodaron156. Tratementul cu be-
TV clinice n timpul studiului electrofiziologic. Catete-
tablocante plus amiodaron reduce semnificativ riscul
rele de ablaie cu irigare sunt frecvent folosite, acestea
de oc comparativ cu betablocantele singure [HR 0.27
permit formarea unei leziuni mai profunde i reduc ris-
(95% CI 0.14, 0.52), P <0.001] i cu sotalolul [HR 0.43
cul de formare de reziduu de ardere (char) n timpul
(95% CI 0.22, 0.85), P =0.02]. nsa, ntreruperea trata-
livrii energiei de RF.
mentului medicamentos a fost mai frecvent la paci-
n prezent nu se cunoate cea mai bun strategie
enii care au primit sotalol sau asocierea betablocante
ablativ. Nu sunt studii clinice randomizate i contro-
plus amiodaron. Ratele de ntrerupere la 1 an au fost
late care compar ablaia n timpul TV cu o abordare
de 18.2% pentru amiodaron, 23.5% pentru sotalol i
bazat pe substrat. Suplimentar, nu exist niciun con-
de 5.3% pentru betablocante.
sens n ceea ce privete rezultatul procedural ideal.
n studiul SCD-HeFT, pacienii cu disfuncie de VS
Dei trebuie ncercat oprirea tuturor episoadelor de
i IC clasa NYHA II sau III au primit: doar tratamentul
TV clinice, non-inductibilitatea TV dup ablaie poate fi
standard al IC, tratamentul standard al IC plus amio-
considerat ca obiectiv procedural.
daron i tratmentul standard al IC aociat unui DAI
Pacienii se pot prezenta cu furtun electric. Abla-
unicameral64. n comparaie cu tratamentul medica-
ia transcateter poate termina rapid acest eveniment
mentos unic, asocierea amiodaronei nu a determinat
amenintor de via i se asociaz cu reducerea ratei
creterea mortalitii.
episoadelor recurente de furtun electric n compa-
6.3.2 Ablaia transcateter raie cu tratamentul medicamentos unic.183 Pacienii
cu TV asociat unei cicatrici post-infarct tind s aibe
Prevenia recurenelor de tahicardie ventricular la un prognostic mai bun dup ablaie, fa de cei cu TV
pacienii cu disfuncie de ventricul stng i tahicardie datorat unei cardiomiopatii non-ischemice. Cinci stu-
ventricular susinut dii prospective au evaluat rolul ablaiei transcateter n
Ablaia de urgen n centre specializate
tratamentul TV susinute.184-188 Studiul The Multicenter
sau cu experien este recomandat la Thermocool demonstreaz o rata de succes pe ter-
pacienii cu TV incesant sau furtun I B 183 men scurt de 49%, iar pe termen mediu, la 6 luni, de
electric care determin descrcarea de
53%.185 n studiul Cooled RF Multi Center Investiga-
ocuri electrice de ctre DAI.
Amiodarona sau ablaia transcateter tors Group, rata de succes pe termen scurt, definit
64,
este recomandat la pacienii cu ocuri prin eliminarea tuturor TV inductibile, a fost obinut
I B 156,184-
electrice frecvente descrcate de DAI
186 la 41% de pacieni.184 Absena aritmiilor ventriculare
datorate TV susinute.
recurente a fost observat la 46% dintre pacieni n
Implantarea unui DAI este recomandat
la pacienii supui ablaiei transcateter
Acest timpul unei urmriri de 8+/-5 luni. n studiul prospectiv
I C grup de
cnd ntrunesc criteriile eligibile pentru
experi
Euro-VT, ablaia a avut o rata de succes 81% iar absen-
DAI. a evenimentelor recurente de TV a fost obinut la
Amiodarona sau ablaia transcateter
ar trebui s fie luate n considerare 64, 184-
51% de pacieni.186 Trial-ul The Substrate Mapping and
IIa B Ablation in Sinus Rhythm to Halt Ventricular Tachycardia
dup un prim episod de TV susinut la 186
pacienii cu DAI. (SMASH-VT) a evaluat rolul ablaiei transcateter la
DAI=defibrilator cardiac implantabil; TV=tahicardie ventricular.
a Clas de recomandare. pacienii cu infarct miocardic n antecedente i FEVS
b Nivel de eviden.
c Referine.
redus.187 DAI la fost implantat la pacienii cu FV, TV
536
instabil hemodinamic sau sincop cu TV inductibil n drept pentru c este mai accesibil ablaiei347. Implanta-
timpul testrii electrofiziologice. Braul de control a rea unui DAI ar trebui luat n considerare deoarece
primit doar implatul de DAI. Niciun pacient nu a primit anomaliile structurale de baz rmn neschimbate347.
terapie medicamentoas. Ablaia transcateter s-a rea-
6.3.3 Defibrilatorul automatic implantabil
lizat utiliznd o abordare bazat pe substrat urmrind
Implantarea unui DAI la pacienii cu TV suinut
poteniale ventriculare anormale n ritm sinusal, fr
crete supravieuirea n comparaie cu terapia medi-
a necesita inducerea TV. n timpul urmririi media de
camentoas antiaritmic. Pn n momentul de fa, nu
23+/- 6 luni a fost nregistrat reducerea semnificativ
exist niciun trial care compar ablaia transcateter a
a incidenei episoadelor de TV, de la 33% n grupul de
TV susinut neurmat de implantarea unui DAI i DAI
control la 12% n grupul cu ablaie. Sumplimentar, rata
fr ablaie. Avnd n vedere deficitul de date i rata
de ocuri descrcate de DAI a sczut de la 31% la 9%
destul de mare de recuren de TV susinute post-
dup ablaia transcateter.
ablaie; implantarea DAI ar trebui luat n considerare
Studiul prospectiv Ventricular Tachycardia Ablation in
la toi pacienii cu disfuncie de VS (FE <45%) i TV
Coronary Heart Disease (VTACH) a randomizat pacieni
susinut.
cu infarct miocardic n antecedente, fracia de ejecie
sczut (50%) i TV stabil hemodinamic ntr-un grup 7. CARDIOMIOPATIILE
cu ablaie transcateter i un grup fr terapie supli-
mentar, exceptnd DAI implantat.188 Endpoint-ul pri- Cardiomiopatiile sunt afeciuni miocardice definite de
mar a fost evaluarea timpului pn la prima recuren anormaliti structurale i funcionale ale miocardului
de TV sau FV. Rata de supravieuire fr TV recurent ventricular care nu sunt explicate doar prin limitarea
pe 24 de luni a fost mai mare n grupul cu ablaie vs. de flux aferent stenozelor coronariene sau condiiilor
grupul de control [47% vs. 29%, HR 0.61 (95% CI 0.37, anormale de umplere348. Ele sunt grupate n funcie de
0.99), P= 0.045]. Numrul mediu de ocuri descrcate caracteristicile morfologice i funcionale i subclasifi-
de DAI per pacient per an a sczut de la 3.4+/-9.2 la cate n forme familiale i non-familiale. Aproape toate
0.6+/-2.1 la pacienii cu ablaie transcateter (P=0.018), cardiomiopatiile pot fi asociate cu aritmii ventriculare
ns ablaia nu a avut efecte pe mortalitate. i un risc crescut de MSC care variaz n funcie de
Per total, rata de succes a ablaiei transcateter a TV etiologia i severitatea bolii.
este determinat de mrimea cicatricii determinate de 7.1 Cardiomiopatia dilatativ
infarct, care este reprezentat pe n sistemele de ma-
7.1.1 Definiie, epidemiologie i date legate de
pping electro-anatomic sub forma unor arii cu voltaj
supravieuire
sczut.209 Existena unor uninti de tratament speciale
CMD este definit prin dilatarea i disfuncia sistoli-
pentru ablaia TV pot mbuntii rezultatul210.
c a VS n absena unor condiii de umplere anormale
6.3.2.2 Tahicardia prin reintrare n ram sau a BCI suficient de sever pentru a cauza afectare
sistolic global348. Unele defecte genetice ce pot cauza
Prevenia recurenei tahicardiei ventriculare la pacien- CMD pot produce de asemenea disfuncie sistolic, n
ii cu tahicardie prin reintrare ntre cele dou ramuri absena dilatrii VS sau pot determina cicatrici miocar-
ale sistemului de conducere
dice detectabile doar la RMC.
Recomandare Clasaa Nivelb Ref.c
Ablaia transcateter ca terapia de prima-
CMD este regsit la populaii de vrste i etnii va-
intenie este recomandat la pacienii riate. La aduli este mai frecvent la brbai dect la
I C 345, 346
cu tahicardie prin reintrare ntre ramul femei, cu o prevalen global de 1 la 2500 de indivizi
drept i ramul stng
i o inciden anual estimativ conservat la 7 din 100
b Nivel de eviden. 000349. La copii, incidena precoce este de 0.57 cazuri
c Referine.
la 100 000350.
Tahicardia prin reintrare ntre ramul drept i cel Mutaii genetice potenial patogenice sunt ntlnite
stng este o tahicardie rar prin macro-reintrare a la cel puin 20% dintre adulii cu CMD i ntre 10-
crei cale anterograd este ramul drept i retrograd 20% dintre rudele acestora prezint argumente pen-
ramul stng. Pe ECG de suprafa cu 12 derivaii se tru boal la screening-ul clinic351. Mutaiile genetice
observ morfologia de tip BRS cu deviere axial stng. cel mai frecvente sunt ale proteinelor sarcomerice i
Acesta se asociaz frecvent cu cardiomiopatii347. Abla- desmozomale, dar i mutaii ale lamininei A/C i ale
ia uneia dintre ramuri este curativ i se prefer ramul desminei sunt frecvente la pacienii cu tulburri de
537
conducere352,253. Un numr mic de pacieni au o ma- Amiodarona nu este recomandat pen-

ladie X-linkat cauzat de mutaii ale genei distrofinei. tru tratamentul TVNS asimptomatice la III A 313, 354
pacienii cu CMD.
Un spectru larg de condiii dobndite pot cauza CMD,
Utilizarea de blocante ale canalelor de
inclusiv bolile inflamatorii, infecioase sau sistemice, sodiu i a dronedaronei pentru trata-
129,
III A 356,
precum i variate droguri sau toxine. n unele cazuri, mentul aritmiilor ventriculare nu este
357
pacienii sunt predispui genetic la dezvoltarea CMD recomandat la pacienii cu CMD.
IEC=inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei; FEVS=fracia de ejecie a ventriculului
dup expunerea la trigerr-i exogeni precum: infecii, stng; IC = insuficien cardiac; MSC = moarte subit cardiac; NYHA = New York Heart Asso-
ciation; MSC = moarte subit cardiac; BCI = boal cardiac ischemic; CMD = cardiomiopatie
droguri citotoxice, alcool i sarcin. dilatativ; SEF = studiu electrofiziologic; DAI = defibrilator automatic implantabil; ARM = antago-
nist de receptor mineralocorticoid; TVNS = tahicardie ventricular nesusinut; SVP =stimulare
7.1.2 Abordri pentru stratificarea riscului i ventricular programat; TV = tahicardie ventricular;
management b Nivel de eviden.
c Referine.
d Factori de risc la pacieni cu mutaii ale lamininei A/C confirmate; TVNS nregistrate pe moni-
torizarea ECG ambulatorie, FEVS mai mic de 45% la prima evaluare, mutaiile la sexul masculin
Stratificarea riscului i managementul pacienilor cu i cele precum: inserie, deleie, trunchiere sau mutaiile care afecteaz despicarea catenelor.
cardiomiopatie dilatativ
Mortalitatea global la pacieni aduli neselectai cu
Terapia medicamentoas optim ( IEC,
betablocante i ARM) este recomanda- CMD a sczut substanial odat cu utilizarea antago-
t pacienilor cu CMD pentru a reduce I A 8 nistilor neurohormonali i a terapiei cu dispozitive.358
riscul de moarte subit i de progresie Mortalitatea la copii cu CMD este relativ mare n pri-
a IC
Identificarea prompt i tratamentul
mul an de via, dar ulterior muli copii i recapt
factorilor aritmogeni (de exemplu, funcia sistolic sau rmn clinic stabili.359 Cauzele ma-
hipopotasemia) i a comorbiditilor
I C 8
jore de moarte cardiovascular la cei cu CMD sunt
(de exemplu, boala tiroidian) este IC progresiv i MSC secundar aritmiilor ventriculare,
recomandat pentru pacienii cu CMD
i aritmii ventriculare sau mai puin frecvent, bradiaritmiilor. Multe variabile
O angiografie coronarian este reco- non-invazive au fost sugerate drept predictori pentru
mandat pacienilor stabili cu CMD cu
I B 8 moartea subit, dar ntr-o metaanaliz recent a 45 de
un risc intermediar de BCI i aritmii
ventriculare nou-instalate
studii care au nrolat 6088 pacieni, variabilele funci-
Implantul DAI este recomandat paci- onale i electrocardiografice au furnizat doar o discri-
enilor cu CMD i TV/FV netolerate minare modest ntre pacienii cu risc nalt sau sczut.
hemodinamic, cu o speran de via I A 151-154 Cel mai mare OR a fost pentru fragmentarea QRS i
mai mare de 1 an ntr-un status funcio-
nal bun alternaa undei T; nici unul dintre testele autonomice
Implantul DAI este recomandat pentru nu a reprezentat predictor semnificativ.115 Rolul RMC
cei cu CMD, IC simptomatic (clase a fost evaluat ntr-o metaanaliz a nou studii pe paci-
NYHA II-III) i o fracie de ejecie mai
64, 313, eni cu cardiomiopatie non-ischemic360 i sugereaz
mic sau egal cu 35% dup mai mult
de 3 luni de tratament farmacologic
I B 316,317, c intensificarea tardiv cu gadoliniu se asociaz cu o
354
maximal, cu o speran de via mai cretere a mortalitii de orice cauz, spitalizri pentru
mare de 1 an ntr-un status funcional IC i MSC.Valoarea suplimentar a intensificrii tardive
bun
Ablaia transcateter este recomanda-
cu gadoliniu n comparaie cu ali markeri de prognos-
8,208, tic rmne de determinat.
t pacienilor cu CMD i tahicardie
I B 345,
ventricular prin re-intrare n ram,
346 SEF invaziv cu SVP ar putea juca un rol la pacienii
refractar la tratamentul medicamentos
cu CMD115.
Implantul DAI ar trebui luat n consi-
derare la pacienii cu CMD i o boala
IIa B 71 7.1.2.1 Trial-uri cu defibrilatoare automatice implantabi-
confirmat ce cauzeaz mutaii ale la-
mininei A/C i cu factori de risc clinici.d
le la pacieni cu cardiomiopatie dilatativ
Amiodarona ar trebui luat n conside- Un numr de trial-uri au comparat terapia cu DAI
rare la pacienii cu un DAI care prezin-
IIa C 229
singur sau TRC-D cu placebo i cu amiodaron la pa-
t ocuri adecvate recurente n ciuda cienii cu CMD64,151-154,313,316,317,354. Majoritatea s-au des-
programrii optime a dispozitivului
Ablaia transcateter ar putea fi luat
furat ntr-o er n care cea mai bun terapie medi-
n considerare la pacienii cu CMD i camentoas evoluase ctre includerea inhibitorilor de
aritmii ventriculare (altele n afara de IIb C 355 enzim de conversie, betablocantelor i antagonitilor
cea prin reintrare n ram) refractare la
tratament medicamentos.
de receptor mineralocorticoid358. Primele trial-uri cli-
SEF cu SVP poate fi luat n considerare nice randomizate cu DAI au fost subdimensionate pen-
IIb B 115
pentru stratificarea riscului n CMD tru a detecta diferene semnificative n supravieuire i
538
n unele cazuri (de exemplu DEFINITE) mortalitatea n i metoprolol. Cele trei trial-rui un nrolat un numr
global a fost mai mic dect anticiprile anterioare total de 1963 de pacieni, dintre care doar 292 (14.8%)
nrolrii. Urmrirea a fost relativ scurt n unele stu- cu cardiomiopatie non-ischemic. Nici AVID, nici CIDS
dii i, ca i n alte circumstane relaia dintre ocurile nu au raportat o reducere semnificativ a mortalitii
adecvate i prognostic este nc neclar. Nici un studiu de orice cauz la cei cu DAI n subgrupul de cardi-
nu a investigat prospectiv beneficiul DAI n subgrupuri omiopatii non-ischemice. Trial-ul CASH a fost diferit
de etiologii specifice ale CMD. de AVID i CIDS prin faptul c FEVS medie a fost mai
mare i mai mult de 50% dintre pacieni au primit sis-
7.1.2.2 Profilaxia primar
teme DAI epicardice. ntr-o metaanaliz subsecvent,
Patru trial-uri randomizate [CArdiomyopathy Trial
ce a adunat datele din AVID i CIDS, s-a evideniat o
(CAT),361 AMIOdarone Versus Implantable cardioverter-
reducere nesemnificativ de 31% n mortalitatea glo-
defibrillator: Randomized Trial in patients with non-ischae-
bal comparativ cu terapia farmacologic.
mic dilated cardiomyopathy and asymptomatic non-sustai-
ned ventricular tachycardia (AMIOVIRT),354 DEFINITE316 7.1.2.4 Mortaliatea de cauz specific
i SCD HeFT64] au analizat efectul terapiei cu DAI Puine studii au examinat prognosticul sau trata-
pentru prevenia primar a MSC. Un studiu ulterior, mentul pe subtipuri specifice de CMD. Cele mai bine
COMPANION313 a comparat TRC-D, TRC-P i terapia caracterizate subtipuri reprezint aproximativ 5-10%
cu amiodaron la pacienii cu IC avansat (NYHA III dintre pacieni i anume cei care au afeciuni cauzate
sau IV) i un QRS mai mare de 120 ms. Studiile au avut de mutaii n gena LMNA71,352. Bolile cardiace legate de
design diferit: CAT, AMIOVIRT i DEFINITE au nrolat gena LMNA prezint penetran dependent de vrst,
doar pacieni cu CMD non-ischemic, pe cnd SCD- cu instalare precoce a aritmiilor ventriculare, urmate
HeFT i COMPANION au inclus pacieni cu disfuncie de dezvoltarea unei tulburri de conducere i un risc
sistolic VS ischemic i non-ischemic. Doar COMPA- ridicat de moarte subit, adesea nsoite doar de dila-
NION a demonstrat o reducere semnificativ statistic tare i disfuncie sistolic uoare. ntr-un registru muti-
a morii subite la grupul cu DAI n comparaie cu cei centric cu 269 de purttori ai mutaiei LMNA, analiza
tratai medicamentos maximal. Mortalitatea global a multivariat a demonstrat ca TVNS pe monitorizarea
fost mai mic n grupul cu TRC-D dect n cel cu te- ECG ambulatorie, FEVS mai mic de 45% la prima eva-
rapie medicamentoas (HR 0.50 (95% CI, 0.29,0.88) luare, sexul masculin i mutaiile de tip inserie-dele-
p= 0.015), dar a fost asociat cu un risc semnificativ ie/trunchiere sau afectarea scindrii au fost factori de
mai mare de efecte adverse moderat-severe de orice risc independeni pentru aritmii ventriculare maligne71.
cauz (69% versus 61% n braul tratat medicamentos, Aritmiile ventriculare maligne au avut loc la persoane
p=0.03). cu cel puin doi dintre aceti factori i a existat un risc
Analiza global a celor 5 trial-uri de prevenie pri- cumulativ pentru fiecare factor de risc adiional.
mar (1854 pacieni cu CMD non-ischemic) demon-
7.1.2.5 Managementul aritmiilor ventriculare n cardio-
streaz o reducere semnificativ de 31% n mortali-
miopatia dilatativ
tatea de toate cauzele pentru DAI n comparaie cu
Pacienii cu CMD i aritmii ventriculare recurente
terapia medicamentoas (RR 0.69 (95% CI, 0.55,0.87),
ar trebui s primeasc terapie medicamentoas optim
p=0.002)317. Acest efect s-a pstrat i dup excluderea
cu IEC, betablocante i ARM, n concordan cu ghiduri-
studiului COMPANION (RR 0.74 (95% CI 0.58, 0.96),
le ghidurile ESC actuale pentru IC8. Factori precipitani
p = 0.02)317. Recomandrile pentru terapia cu DAI din
evideni pentru aritmii ventriculare (de exemplu: me-
acest ghid sunt bazate pe aceste analize.
dicamente pro-aritmice, hipopotasemia) sau comorbi-
7.1.2.3 Profilaxia secundar diti (patologia tiroidian) asociate ar trebui cutai
Trei trial-uri (AVID153, CASH152 i CIDS151, vezi ta- i tratai cnd este posibil. La pacienii stabili anterior,
belul Web 5) au examinat terapia cu DAI n prevenia cu aritmii ventriculare nou-instalate, coronarografia ar
secundar la pacieni cu istoric de stop cardiac resusci- trenui realizat la pacienii cu risc intermediar de BCI.
tat sau tahicardie ventricular simptomatic. n studiul Amiodarona ar trebui luat n considerare la pacienii
CASH, pacienii au fost iniial randomizai s primeas- cu DAI care primesc ocuri adecvate repetate n ciuda
c un DAI sau unul din trei medicamente: amiodaron, programrii optime a dispozitivului229, dar nu ar trebui
metoprolol sau propafenon, dar braul cu propafeno- folosit pentru tratamentul episoadelor asimptomati-
n a fost oprit precoce datorit mortalitii crescute. ce de TVNS. Utilizarea de blocante ale canalelor de
Analiza final a adunat datele din braele cu amiodaro- sodiu i dronedaronei nu este recomandat la pacien-
539
ii cu disfuncie sistolic VS datorit posibilelor efecte 7.2.2 Stratificarea riscului i tratamentul

pro-aritmice129,152,357,362,363.
Prevenia morii cardiace subite la pacienii cu cardio-
7.1.2.6 Ablaia pentru tahicardie ventricular miopatie hipertrofic
Substratul pentru TV n CMD este foarte complex, Nive- Refe-
Recomandri Clasaa
reflectnd multiplele cauze ale bolii. Studii ce au evalu- lulb rinac
at diferite strategii de ablaie n CMD raporteaz n cel Evitarea sportului de performan este
I C 366
recomandat pacienilor cu CMH.
mai bun caz, succes modest care nu se mbuntete
Implantarea unui DAI este recomandat
dac se efectueaz mapping suplimentar epicardic i pacienilor care au supravieuit unui
endocardic. ntr-un studiu de registru recent ce a com- stop cardiac prin tahicardie ventricular
116,
parat 63 de pacieni cu cardiomiopatie non-ischemic sau fibrilie ventriculae sau care au ta-
I B 367-
hicardie ventricular spontan susinut
i 164 cu disfuncie sistolic VS ischemic208, ablaia TV care produce sincop sau degradare
372
clinic documentate a fost obinut doar n 18.3% din- hemodinamic i o speran de via
tre cei cu cardiomiopatie non-ischemic. Aadar abla- >1 an.
ia transcateter pentru TV la pacienii cu CMD ar tre- Stratificarea riscului cu calculatorul de
risc de MSC pentru CMH este reco-
bui rezervat pentru pacienii la care mecanismul este mandat pentru estimarea riscului de
clar (de exemplu reintrare in ram) i efectuat doar n moarte cardiac subit la 5 ani pentru
116,
centre experimentate. pacienii cu vrsta 16 ani fr antece- I B
365
dente de tahicardie/fibrilaie ventricular
7.2 Cardiomiopatia hipertrofic resuscitat sau care au tahicardie ventri-
cular spontan susinut care produce
7.2.1 Definiie, epidemiologie i date de sincop sau degradare hemodinamic.
supravieuire Se recomand ca estimarea riscului de
MSC la 5 ani s fie fcut la prima evalu-
Cardiomiopatia hipertrofic se caracterizeaz prin are i la intervale de 1 pn la 2 ani sau I B
116,
creterea grosimii peretelui ventriculului stng ce nu 365
cnd se produc modificri n evoluia
este datorat unor condiii de umplere anormal a clinic a pacientului.
acestuia. Aceast definiie se aplic copiilor i adulilor Implantarea unui DAI se ia n consi-
derare la pacienii cu risc de MSC la
i nu implic stabilirea unor etiologii, ns n acest ghid 5 ani estimat la 6% i o speran de
ne vom referi la prevenia morii cardiace subite la pa- viat mai mare de 1 an dupa o evaluare
116,
cienii fr boli metabolice, infiltrative sau alte patologii clinic detaliat care ia in calcul riscul IIa B
368
de complicaii de-a lungul vieii i im-
care au o istorie natural sau tratament distincte. pactul DAI-ului asupra stilului de via,
Studii din America de Nord, Europa, Asia i Africa statutului socioeconomic i integritii
raporteaz o prevalen a hipertrofiei ventriculare psihologice.
Implantarea unui DAI se poate lua
stngi fr o etiologie precizat la 0,02-0,23% dintre
n considerare n cazuri selectate la
aduli, cu rate mult mai mici la pacienii cu vrsta sub pacieni cu un risc de MSC la 5 ani
25 ani116. Dei cardiomiopatia hipertrofic se transmite estimat 4 i <6% i o speran de
116,
ca o patologie autozomal dominant, majoritatea stu- viat mai mare de 1 an dupa o evaluare
IIb B 365
clinic detaliat care ia in calcul riscul
diilor raporteaz o mic preponderen masculin i o de complicaii de-a lungul vieii i
368
frecven similar a bolii ntre grupuri rasiale diferite116. impactul DAI-ului asupra stilului de via,
Mortalitatea cardiovascular anual global i rata statutului socioeconomic i integritii
psihologice.
mortalitii datorate terapiilor adecvate date de DAI Implantarea unui DAI se poate lua n
pentru tahicardie ventricular/fibrilaie ventricular la considerare n cazuri selectate la paci-
aduli neselectai cu cardiomiopatie hipertrofic este eni cu un risc de MSC la 5 ani estimat
la <4% care prezint particulariti
1-2% respectiv 0,81%364,365. Alte cauze majore de deces
clinice ce se dovedesc a avea importan 116,
de cauz cardiovascular la aceti pacieni sunt insufi- prognostic i cnd evaluarea riscului IIb B 365
ciena cardiac, trombembolismul i blocul atrioven- de complicaii de-a lungul vieii i im- 368
tricular. pactului DAI-ului asupra stilului de via,
statutului socioeconomic i integritii
psihologice sugereaz c acetia ar putea
avea un beneficiu n urma acestei terapii.
Studiul electrofiziologic cu stimulare
ventricular programat nu este reco-
III C 116
mandat pentru stratificarea riscului de
moarte subit cardiac.
540
CMH = cardiomiopatie hipertrofic; DAI = defibrilator automatic implantabil; MSC = moarte pacienilor cu vrsta 16 ani i nu este construit pen-
subit cardiac
a Clasa de recomandare tru a fi folosit la sportivii de performan sau la pacien-
b Nivel de eviden
c Referina care susine recomandarea ii cu boli metabolice sau infiltrative (de exemplu boala
d Ghidul Societii Europene de Cardiologie definete sportul de performan ca practicarea
profesionist sau ca amator a unor antrenamente fizice n mod regulat i participarea la
Anderson-Fabry) sau alte sindroame (sindromul Noo-
competiii sportice oficiale. nan). Modelul acesta nu folosete gradieni de la nivelul
tractului de ejecie al ventriculului stng cuantificai n
7.2.3 Aritmii ventriculare n cardiomiopatia timpul exerciiului fizic i nu a fost validat nainte sau
hipertrofic dup miomectomie sau ablaie septal cu alcool.
Tahicardia ventricular nesusinut apare la aproxi- Studiul electrofiziologic cu stimulare ventricular
mativ 25% dintre pacieni n timpul monitorizrii ECG programat nu contribuie la stratificarea riscului n
n ambulator373,374. Prevalena ei crete o dat cu vr- CMH i utilizarea de rutin a acestei proceduri la paci-
sta i se coreleaz cu grosimea peretelui ventriculului enii cu sincopa sau simptome sugestive de aritmie nu
stng i cu captarea tardiv a gadoliniumului la IRM-ul este recomandat116.
cardiac. Tahicardia ventricular nesusinut n timpul n contrast cu ghidul de CMH recent publicat, n
monitorizrii ECG n ambulator se asociaz cu risc acest ghid nu s-a inclus o indicaie de clas III pentru
crescut de MSC373. Tahicardia ventricular nesusinut pacienii cu risc estimat <4% la 5 ani avnd n vedere
n timpul sau imediat dup exerciiu fizic este foarte gradul de nesiguran pe care l presupune calcularea
rar, dar se poate asocia cu un risc mai nalt de MSC376. acestui risc i care impune pruden cnd se decide
Documentarea tahicardiei ventriculare monomorfe excluderea acestor pacieni din categoria celor care
susinute (30 s) este rar, dar se poate ntlni mai benefiaz de terapie cu DAI.
frecvent la pacienii cu anevrism apical de VS. Prezen- 7.2.5 Stratificarea riscului si tratamentul la
a afectrii coronariene trebuie exclus la pacienii cu copii
episoade prelungite sau simptomatice dac se pot pune La pacienii cu vrsta <16 ani, implantarea unui DAI
n eviden factori de risc pentru ateroscleroza coro- (epicardic dac este necesar) este recomandat dup
narian377. Pacienii cu tahicardie ventricular susinut un episod de aritmie ventricular amenintoare de
prost tolerat ar trebui luai n considerare pentru im- via. Foarte puine date despre factorii de risc clinici
plantarea unui DAI i tratament cu beta-blocante sau care ar putea ghida profilaxia primar sunt disponibili,
amiodaron pentru cuparea episoadelor. La pacienii la mai ales n cazul copiilor foarte mici (<8 ani). Ghidurile
care se pune n eviden originea focal a tahicardiei actuale ESC recomand ca hipertrofia sever a ventri-
ventriculare se poate lua n considerare studiul elec- culului stng (definit ca grosime maxima a peretelui
trofiziologic i ablaia transcatetera transcateter. VS 30 mm sau scor Z 6), sincop neexplicat, tahi-
7.2.4 Stratificarea riscului i tratamentul la cardie ventricular nesusinut sau istoric familial de
pacienii aduli moarte subit s fie luate n considerare ca factori de
n mod clasic riscul de MSC la pacienii cu CMH a risc majori pentru MSC la copii. Implantarea unui de-
fost estimat cu ajutorul unui scor simplu bazat pe o fibrilator cardiac trebuie luat n considerare n cazul
serie de parametrii clinici selectai367,378,379. Alte carac- copiilor care au 2 sau mai muli factori de risc majori.
teristici clinice, precum fibroza miocardic (cuantifica- n cazul celor care au un singur factor de risc implan-
t prin imagistic cu rezonan magnetic cardiac cu tarea defibrilatorului poate fi luat n considerare dup
substana de contrast), anevrismul apical de ventricul estimarea riscurilor i beneficiilor pentru copil. Defi-
stng i multiple mutaii genetice ale unor proteine brilatoarele monocamerale sunt adecvate n majorita-
sarcolemale au fost propuse ca elemente care ar putea tea cazurilor i reduc riscul de complicaii.
ghida indicaia de terapie cu DAI la pacienii care au 7.2.6 Prevenia morii subite cardiace
risc intermediar, fr a avea ns date care s susin
acest demers. Ghidurile ESC de CMH recomand uti- 7.2.6.1 Medicaia i stilul de via
lizarea calculatorului (HCM-Risk-SCD) pentru estima- Pacienii cu CMH, n special cei cu factori de risc
rea riscului de moarte subit la 5 ani116. pentru MSC sau cu gradient la nivelul TEVS, sunt sf-
Variabilele cu valoare predictiv utilizate n acest tuii s evite competiiile sportive sau activitatea fizic
model sunt toate asociate cu risc crescut de MSC n intens. Nu exist studii clinice randomizate despre
cel puin o analiz multivariabil (http://doc2do.com/ antiaritmice n CMH. Amiodarona posibil s reduc in-
hcm/webHCM.html). Acest calculator este destinat ciden MSC la pacienii cu tahicardie ventricular ne-
541
susinut n timpul monitorizrii ECG ambulatorii, dar DAVD are o prevalen estimat la 1 din 1000 pn
n multe studii nu a prevenit MSC380,381. Disopiramida i la 1 din 5000 indivizi din populaia general i este o
beta-blocantele sunt folosite pentru tratarea obstruc- cauz important de MSC la atlei i adulii tineri385,386.
iei de la nivelul tractului de ejecie al VS, dar nu exist Manifestrile clinice includ palpitaii, sinop, tahicardie
dovezi c reduc riscul de MSC. Similar, ghidurile ESC ventricular i MSC, care apar de obicei ntre a doua
despre CMH nu recomand miomectomia chirurgical i a patra decad de via. Progresia bolii poate duce
sau ablaia cu alcool pentru reducerea riscului de MSC la insuficien cardiac dreapt sau biventricular. Rata
la pacienii cu obstrucie de TEVS. anual de mortalitate raportat n diferite studii vari-
7.2.6.2 Defibrilatorul automatic implantabil az considerabil, n funcie de caracteristicile cohortei
Profilaxie secundar. Cu toate c nu exist studii cli- selectate. O meta-analiz a raportat o rat anual de
nice despre terapia cu DAI n CMH, studii observaio- mortalitate cardiac, non-cardiac i de transplant car-
nale de cohort i meta-analize arat c stopul cardiac diac de 0,9, 0,8 i 0,9%387.
resuscitat sau tahicardia ventricular susinut sunt 7.3.2 Stratificarea riscului i tratamentul
asociate cu risc nalt de aritmii cardiace letale368. Din
acest motiv DAI-ul este recomandat la acest mic grup Stratificarea riscului i tratamentul pacienilor cu dis-
de pacieni116. plazie aritmogen de ventricul drept
Profilaxie primar. Este recomandat ca pacienii cu Recomandri Clasaa
Nive- Refe-
lulb rinac
CMH s fie evaluai dup un protocol clinic care s
Evitarea sportului de performan este
corespund cu ghidul ESC actual de CMH116. Acesta ar recomandat pacienilor cu DAVD.
I C 388
trebui sa cuprind istoricul familial i clinic, monitoriza- Beta-blocantele titrate la doza maxim
re Holter ECG timp de 48h, ecocardiografie transtora- tolerat sunt
recomandate ca terapie de prim linie acest
cic (sau IRM n caz de fereastr ecografic inadecvat) pentru ameliorarea simptomelor la I C panel de
i test de efort limitat de simptomatologie. Recoman- pacienii cu extrasistole ventriculare experi
darea pentru DAI se bazeaz pe riscul de MSC la 5 ani frecvente sau tahicardie ventricular
nesusinut.
calculat cu ajutorul modelului HCM Risk-SCD i inn-
Implantarea DAI este recomandat la
du-se cont de vrsta i starea general a pacientului. pacienii cu istoric de moarte cardiac
I C 389
resuscitat i tahicardie ventricular
7.3 Displazia aritmogen de ventricul drept prost tolerat hemodinamic.
(DAVD) Amiodarona ar putea fi luat n conside-
rare pentru mbuntirea simptomelor
7.3.1 Definiie, epidemiologie i supravieuire la pacienii cu extrasistole ventriculare 390,
DAVD (sau cardiomiopatia aritmogen) este o pa- IIa C
frecvente sau tahicardie ventricular 391
tologie cu evoluie progresiv a miocardului caracteri- nesusinut care nu tolereaz sau au
contrindicaie la beta-blocante.
zat prin aritmii ventriculare, insuficien cardiac sau
Ablaia transcateter, realizat n
moarte cardiac subit. Modificarea histologic carac- centre experimentate, poate fi luat n
183
teristic acestei patologii este nlocuirea miocitelor cu considerare la pacienii cu extrasistole
202
esut adipos i fibros. Clinic, DAVD este definit prin ventriculare frecvente simptomatice sau
IIa B 207
tahicardie ventricular care nu rspunde
modificrile structurale i funcionale ale ventriculului la terapia medicamentoas pentru
392
drept, dar afectarea ventriculului stng apare la >50% 393
mbuntirea simptomelor i prevenirea
dintre pacieni384. Criteriile actuale de evaluare folo- ocurilor date de DAI.
sesc parametri histologici, genetici, electrocardiografici Implantarea unui DAI trebuie luat n
considerare la cei cu DAVD care au
i de imagistic pentru a clasifica pacienii n urmtoa- tahicardie ventricular susinut bine 387
rele categorii diagnostice: clar, borderline i posibil. tolerat hemodinamic, punnd n balan IIa B 394
n majoritatea cazurilor DAVD este o boal autozo- riscul terapiei de defibrilare, inclusiv 395
complicaiile pe termen lung i benefi-
mal dominant determinat de mutaii la nivelul gene- ciul pentru pacient.
lor care codific proteine desmozomale (plakoglobina),
desmoplakina, plakophilina-2, desmogleina-2 i desmo-
colina-2. O minoritate dintre cazuri sunt cauzate de
mutaii la nivelul genelor non-desmozomale sau forme
rare recesive (de exemplu sindromul Carvajal sau boa-
la Naxos) asociate cu fenotip cutanat caracterizat prin
hiperkeratoza palmar sau plantar52.
542
Implantarea unui DAI poate fi luat n ritmic i nici ablaia transcateter nu asigur suficient
considerare la pacienii cu unul sau mai protecie contra MSC, ablaia ar trebui utilizat mai
muli factori de risc identificai pentru
aritmii ventriculare la adulii cu speran
degrab pentru a reduce frecvena episoadelor aritmi-
panel de ce dect pentru mbuntirea prognosticului.
de via >1 an dupa evaluarea clinic IIb C
experi
detaliat care ia n considerare riscul pe
termen lung de complicaii i impactul 7.3.3.2 Limitarea exerciiului fizic
DAI-ului asupra calitii vieii, statutului Antrenamentele de rezisten la un nivel de compe-
socioeconomic i integritii psihologice tiie exacerbeaz probabil fenotipul de DAVD81,403. De
Studiul invaziv electrofiziologic cu
stimulare ventricular programat poate 113
aceea, cu toate c nu exist studii clinice controlate
IIb C care s demonstreze un efect benefic, evitarea antre-
fi luat n considerare pentru stratificarea 114
riscului de MSC namentelor intense este recomandat.
DAVD = displazia aritmogen de ventricul drept; DAI = defibrilator automatic implantabil; MSC
= moarte cardiac subit
7.3.3.3 Defibrilatorul automatic implantabil
b Nivel de eviden
c Referina care susine recomandarea
Majoritatea studiilor despre stratificarea riscului i
d Ghidul Societii Europene de Cardiologie definete sportul de performan ca practicarea terapia cu DAI sunt retrospective i sunt realizate pe
profesionist sau ca amator a unor antrenamente fizice n mod regulat i participarea la
competiii sportice oficiale grupuri relativ mici i selectate de pacieni la risc nalt
recrutai din centre unice. Majoritatea ofer puine
informaii legat de indicaia de implantare a DAI-ului.
7.3.3 Aritmii ventriculare n cardiomiopatia
ntr-o analiz recent a 24 de studii i metaanaliza (18
aritmogen de ventricul drept
Pn la 2/3 dintre pacieni au aritmii ventriculare pe studii) a 610 pacieni urmrii pe o perioad de 3.8
ECG-ul de repaus sau la monitorizarea ambulatorie ani387, rata de terapii adecvate date de DAI a fost de
ECG i la testul de efort396-399. Aceste aritmii ventri- 9.5%. Dificulti n implantarea sondei de defibrilare
culare au de obicei originea n ventriculul drept (mor- au fost raportat n 18.4% dintre cazuri, cu malfuncia
fologie de bloc de ram stng), dar axa QRS n timpul sondei, infecie i deplasare a sondei n 9.8%, 1.4% i
tahicardiei difer de axa QRS din tahicardiile cu origine 3.3% dintre cazuri. Rata anual de terapii inadecvate
n TEVD400, muli pacieni prezentnd chiar mai multe ale DAI-ului a fost 3.7%.
morfologii ale QRS. ntr-un registru prospectiv recent Pacienii cu istoric de moarte cardiaca subit resus-
cu pacieni tratai predominant cu DAI, cele mai multe citat, tahicardie ventricular prost tolerat hemodi-
terapii adecvate au fost pentru tahicardii ventriculare namic i sincop au cel mai mare risc de MSC (pn
monomorfe susinute. la 10% pe an) i implantarea unui DAI este recoman-
dat la acest grup.387 Ali factori de risc pentru MSC
7.3.3.1 Tratamentul aritmiei ventriculare sau terapii adecvate ale DAI-ului raportate n cadrul
Puine date sistematizate sunt valabile legat de efi- a diferite grupuri de pacieni includ tahicardie ventri-
cacitatea medicaiei antiaritmice n DAVD i impactul cular susinut documentat, sincop fr o etiologie
terapiei medicamentoase asupra mortalitii este neprecizat, tahicardie ventricular nesusinut frecven-
cunoscut. Bazndu-se n principal pe rezulatele obinu- t, antecedente heredocolaterale de moarte subit
te dup testarea cu stimulare ventricular programat, prematur, afectare sever a VD, prelungirea semnifi-
beta-blocantele, n mod particular sotalolul, sunt re- cativ a duratei QRS, ncrcare tardiv cu gadolinium
comandate ca medicaie de prim linie la pacienii cu
la IRM cardiac (inclusiv afectare de VS), disfuncie de
ectopii ventriculare frecvente sau tahicardie ventricu-
VS i tahicardie ventricular indus n timpul studiului
lar nesusinut. Totui, ntr-un registru observaional
electrofiziologic113,114,387,395,404-406. Combinaia sau afecta-
recent nici beta-blocantele nici sotalolul nu preau a
rea bigenic heterozigot apare la >10% dintre cei cu
reduce aritmia ventricular. Amiodarona s-a dovedit
DAVD-cauznd mutaie genic desmozomal i poate
superioar n prevenirea aritmiei ventriculare ntr-un
fi un factor de risc pentru evenimente aritmice majore
grup mic de pacieni390.
i MSC407. Avnd n vedere c studiile privind DAVD au
Testarea electofiziologic invaziv cu hart de vol-
rezultate diferite, recomandarea pentru profilaxia cu
taj poate fi utilizat pentru identificarea regiunilor de
DAI poate constitui o provocare. Pe baza datelor vala-
transformare fibro-grsoas i pentru ghidarea ablaiei
transcateter a aritmiei ventriculare202,207,392,402. Cuparea bile pn n prezent, s-a stabilit c pacienii cu sincopa
n acut a tahicardiei ventriculare reuete deseori la fr o cauz identificat ar trebui luai n considerare
pacienii care prezint una sau doar cteva morfologii pentru DAI. Pentru pacienii fr sincop, se poate lua
dominante de tahicardie, iar ablaia epicardic poate n considerare implantarea unui DAI dup evaluarea
crete rata de succes. Deoarece nici medicaia antia- clinic detaliat care urmrete istoricul familial, seve-
543
ritatea disfunciei de VD sau VS, riscul vital pe termen 7.5 Cardiomiopatie restrictiv
lung de complicaii i impactul terapiei cu DAI asupra
caliti vieii, statutului socioeconomic i integritii Cardiomiopatie restrictiv
psihologice. Recomandri Clasaa Nivelulb
Refe-
rinac
7.4 Cardiomiopatii infiltrative Implantarea unui DAI este recomandat
la pacienii cu cardiomiopatie restrictiv
7.4.1 Amiloidoz cardiac i aritmie ventricular ce determin 412,417-
I C
instabilitate hemodinamic care au o 420
speran de via >1 an cu status funci-
Amiloidoza cardiac
onal bun pentru a reduce riscul de MSC.
Nive- Refe-
Recomandri Clasaa DAI = defibrilator automatic implantabil; MSC = moarte subit cardiac
lulb rinac a Clasa de recomandare
Ar trebui luat n calcul implantarea unui b Nivel de eviden
DAI la pacienii cu amiloidoz cu lanuri
uoare sau
amiloidoz asociat cu transthyretina Termenul de cardiomiopatie restrictiv se refer la
ereditar i aritmii IIa C 408-412 fiziopatologia resctrictiv la nivelul cordului cu volume
ventriculare ce cauzeaz instabilitate
hemodinamic care au diastolice normale sau reduse la nivelul unuia sau a am-
speran de via mai mare de 1 an cu bilor ventriculi, volume sistolice normale sau reduse i
status funcional bun. perei ventriculari cu grosime normal. Cardiomiopa-
DAI = defibrilator automatic implantabil
a Clasa de recomandare tia restrictiv este cea mai rar form de cardiomiopa-
b Nivel de eviden
c Referina care susine recomandarea tie i este cauzat de o serie de anomalii genetice sau
dobndite412. n societile vestice, cea mai frecvent
Cele dou tipuri de amiloidoz cardiac sunt amilo- cauz la aduli este amiloidoza urmat de mutaii la
idoza cu lanuri uoare, cauzat de depozitarea de lan- nivelul genelor ce codific proteinele sarcomerice i
uri usoare monoclonale de amiloid i amilodoza aso- bolile metabolice421.
ciat cu transthyretina ereditar, n care transthyretina Pacienii cu cardiomiopatie restrictiv prezint n
normal (fenotip slbatic) sau mutant este depozitat mod tipic semne i simptome de insuficien biventri-
n miocard413,414. Pn de curnd amiloidoza era aso- cular i sunt diagnosticai prin elemente caracteris-
ciat cu un prognostic prost, cu o speran medie de tice determinate la evaluarea imagistic non-invaziva
via de <1 an dup debutul simptomelor de insufici- i la cateterismul cardiac. Cardiomiopatie restrictiv
en cardiac, dar progresele n terapia amiloidozei cu se asociaz cu prognostic nefavorabil pe termen lung.
lanuri uoare a crescut supravieuirea415. La copii, sperana de via la 1, 2 i 5 ani este de 82,
Pn la jumtate dintre pacienii cu amiloidoz car- 80 respectiv 68%417-420; valorile echivalente pentru su-
diac mor subit413,416. Decesul survine adesea prin di- pravieuirea fr transplant sunt 48,34 i 22%. Pentru
sociaie electromecanic, dar studii de caz au raportat aduli sunt disponbile mai puine date nsa ratele de
cuparea cu succes de ctre DAI a unor aritmii venricu- supravieuire la 5 ani sunt similare. Factori de risc pen-
lare susinute408. Aritmiile ventriculare n timpul moni- tru mortalitate global sunt clasa funional NYHA, di-
torizrii ambulatorii sunt raportai la >25% dintre pa- mensiunea atriului stng i sexul masculin417-420. n cazul
cienii cu amiloidoza cardiac409-411, dar prezena lor nu copiilor, riscul de moarte subit cardiac ar putea fi
pare s prezic MSC. Nivele crescute de troponin sau mai mare, n special la cei cu ischemie miocardic evi-
NT-pro-BNP sunt markeri sensibili pentru afectarea deniat pe ECG.
miocardic i factori predictivi de prognostic negativ Tratamentul cardiomiopatiei restrictive este n spe-
n amiloidoza cu lanuri uoare, ns nu sunt date care cial paliativ. Simptomele de insuficiena cardiac sunt
s sugereze rolul lor n identificarea pacienilor care tratate cu diuretice i control al frecvenei cardiace
ar beneficia de DAI. Avnd n vedere numrul limitat pentru mbuntirea umplerii VS.Terapia anticoagulan-
al datelor obinute pn n prezent, terapia cu DAI se ta ar trebui utilizat la toi pacienii cu fibrilaie atrial.
poate lua n calcul la pacienii cu amiloidoz cu lanuri Nu exist date prospective cu privire la implantarea
uoare sau amilodoza asociat cu transthyretina ere- profilactic a unui DAI n cardiomiopatia restrictiv,
ditar care prezint aritmii ventriculare susinute i au aa c pentru pacienii cu aritmii ventriculare susinute
o speran de via mai mare de 1 an. Nu sunt date simptomatice, indicaia de DAI ar trebui s fie similar
suficiente pentru a furniza recomandri de profilaxie ca pentru celelalte boli cu afectare miocardic, inn-
primar. du-se cont de prognosticul pe termen scurt dat de
544
insuficiena cardiac. Profilaxia primar ar trebui sta- dependeni pentru mortalitate folosii constant sunt
bilit n funcie de etiologia subiacent i de prezena disfuncia de VS, clasa funcional NYHA i tahicardia
factorilor de risc pentru MSC. ventricular nesusinut. Riscul n cazul asocierii dintre
tahicardia ventricular nesusinut i disfuncia de VS
7.6 Alte cardiomiopatii
poate crete de 15 ori.
7.6.1 Cardiomiopatia prin non-compactare Mulumit n special studiului lui Gali et al.,430care
Non-compactarea se refer la prezena unor tra- a examinat efectul DAI-ului la pacienii cu Chagas, s-au
beculaii ventriculare proeminente i a unor recesuri obinut date care spun c beneficiul cel mai mare l au
intertrabeculare la nivelul ventriculului stng sau drept, pacienii cu FEVS <40%, cu toate c pacienii cu DAI cu
asociate frecvent cu un strat subire compactat sub- primit terapii adecvate independent de funcia sistolica
epicardic422. n cazul unora dintre pacieni, non-com- a VS.
pactarea este asociat cu disfuncie ventricular sis-
tolic sau diastolic. Non-compactarea ventriculului 8. SINDROAME ARITMICE PRIMARE
stng apare n asociere cu boli cardiace congenitale EREDITARE
i n forme izolate. Afectarea familial apare la 18-50%
dintre adulii cu forma izolat de non-compactare, ma- 8.1 Sindrom de QT lung
joritatea prezentnd un pattern autozomal dominant. 8.1.1 Definiie i epidemiologie
Au fost raportate numeroase mutaii la nivelul genelor Grupul acesta de experi a modificat citeriul de dia-
care codific proteinele sarcolemale, proteinele cana- gnostic pentru sindrom de QT lung propus de EHRA/
lelor de calciu i la nivelul altor gene asociate cu cardi- Heart Rhytm Society14. n mod particular s-a considerat
omiopatie precum LMNA, LDB3 i Taffazin. c un QTc >500 ms - sugerat ca prag pentru diagnos-
Muli pacieni cu non-compactare de VS sunt com- ticul sindromului de QT lung la pacienii asimptomatici
plet asimptomatici, dar unii prezint insuficien cardi- fr istoric familial de boal - este foarte conservator
ac, trombembolism, aritmii sau MSC. Vrsta naintat, i e identic cu durata QT asociat cu risc nalt de arit-
volumul telediastolic al VS la prezentare, insuficiena mii n MSC1,67. De aceea, s-a utilizat un QTc 480 ms
cardiac simptomatic, fibrilaia atrial persistent sau sau un scor >3431 pentru diagnosticul clinic. Totui, n
permanent, blocul de ramura i asocierea cu afectarea prezena sincopei neexplicate un QTc 460 ms este
neuromuscular sunt factori predictivi pentru mortali- suficient pentru a pune diagnosticul.
tate crescut, dar sunt puine date care s sugereze c Sindromul de QT lung este caracterizat prin prelun-
non-compactarea de VS poate fi un indicator de sine girea intervalului QT i aritmii ventriculare declanate
stttor pentru DAI.422,425 Necesitatea unui DAI este de stimularea adrenergic.Vrsta medie de prezentare
dat de severitatea disfunciei sistolice de VS i prezen- este 14 ani. Rata anual de MSC la pacienii cu sin-
a aritmiei ventriculare susinute folosindu-se aceleai drom de QT lung netratat este estimat ntre 0,3367 i
criterii ca pentru cardiomiopatia dilatativ (vezi seci- 0,9%432, n timp de cea pentru sincopa este estimat la
unea 7.1). aproximativ 5%432.
7.6.2 Cardiomiopatia Chagas Mutaii la nivelul a 13 gene au fost asociate cu sin-
Boala Chagas este o patologie miocardic deter- dromul de QT lung, majoritatea codificnd subuniti
minat de parazitul Trypanosoma cruzi. Global, 8-10 ale canelelor voltaj-dependente de potasiu, sodiu sau
milioane de oameni se estimeaz c sunt infectai i calciu. Screening-ul genetic a identificat o mutaie res-
20-40% dintre acetia vor dezvolta boal miocardic ponsabil de aceast patologie n 75% dintre cazurile
cronic, uneori dup mai multe decade de la infecia de sindrom de QT lung i 3 gene principale (KCNQ1,
iniiala.Tulburrile de conducere, inclusiv BRD si HBAS, KCNH2 i SCN5A) sunt responsabile de aproximativ
sunt adesea primele manifestri, urmate de tulburri 90% dintre cazurile cu genotip pozitiv52.
de cinetic segmentar la nivelul VS, aritmii ventricu- Subtipurile sindromului de QT lung pot fi grupate n
lare complexe, boal de nod sinusal i tulburri com- trei categorii:
plexe de conducere. n stadiile avansate ale bolii apare Sindrom de QT lung autozomal dominant (sin-
dilatarea progresiv a VS i disfuncia sistolic.426-430 drom Romano-Ward; prevalen 1 la 2500), care
Rata anual a mortalitii pentru pacienii cu boa- include LQT 1-6 i LQT 9-13 i este caracterizat
l Chagas variaz ntre 0,2 pn la 19,2%, reflectnd prin prelungirea izolat a intervalului QT;
variabiliatea populaiei studiate. Factorii predictivi in- Sindrom de QT lung autozomal dominant cu ma-
nifestri extracardiace care cuprinde:
545
- sindrom de QT lung 7 (sindrom Andersen- toare de via. Cinci gene au fost asociate cu sindromul
Tawil) care const ntr-un interval QT prelungit de QT scurt (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C
cu unda U proeminent, tahicardie ventricular i CACNB2b), dar randamentul screeningului genetic
polimorf sau bidirecional, dismorfism facial rmne sczut (aproximatic 20% global)119.
i paralizie periodic hiper/hipokalemic433 i Patologia pare a fi cu letalitate ridicat n toate gru-
- sindrom de QT lung 8 (sindrom Timothy) care pele de vrst, inclusiv la copii n primele luni de via-
const ntr-un interval QT prelungit, sindactilie, , iar probabiliatea de a dezvolta stop cardiac pn la
malformaii cardiace, tulburri din spectrul au- vrsta de 40 de ani este >40%119,447. inndu-se cont
tismului i dismorfism; de numrul mic al populaiei raportate pn n acest
Sindrom de QT lung autozomal recesiv (sindrom moment, letalitatea ridicat se poate datora unui bias
Jervell i Lange-Nielsen) care asociaz un interval de raportare dat de detecia sczut a sindromul de
QT extrem de prelungit cu surditate congenital. QT scurt la pacienii asimptomatici.
8.1.2 Stratificarea riscului i tratamentul 8.2.2 Stratificarea riscului i tratamentul
Parametrii clinici, electrocardiografici i genetici ar Pacienii cu sindrom de QT scurt cu antecedente de
trebui utilizai pentru stratificarea riscului individual67. stop cardiac resuscitat au indicaie de DAI n prevenie
Supravieuitorii unui stop cardiac resuscitat au un risc secundar, deoarece rata recurenei a fost estimat la
nalt de recuren, chiar i sub medicaie beta-blocant aproximativ 10% pe an119.
(14% n 5 ani de tratament): aceste date susin utiliza- Strategia optim pentru prevenia primar a stopu-
rea DAI la pacienii supravieuitori ai unui stop cardi- lui cardiac la pacienii cu sindrom de QT scurt nu este
ac436. Apariia sincopelor este asociat cu un risc cres- clar, avnd n vedere lipsa factorilor de risc indepen-
cut de stop cardiac439,444. Femeile cu sindrom de QT deni pentru stopul cardiac, inclusiv sincopa119. Nu exis-
lung au un risc crescut n timpul perioadei de 9 luni t date care s cuantifice riscul de evenimente aritmice
de sarcin i post-partum (n special cele cu genotip n timpul competiiilor sportive la aceti pacieni.
pentru cu sindrom de QT lung tip 2)445. n sindromul Un DAI poate fi luat n calcul de la un caz la altul la
de QT lung 1 i 2 localizarea i tipul mutaiei genetice pacieni cu sindrom de QT scurt cu istoric familial im-
pot fi asociate cu risc diferit de evenimente cardiace. portant de MSC i dovada unui QT scurtat la cel puin
Cu toate acestea, afirmaiile de mai sus necesita conti- o parte dintre pacieni, dar nu exist date suficiente
nuarea studiilor pn la momentul aplicrii n practica pentru a face o recomandare generalizat14.
clinic14. Purttorii asimptomatici de mutaii patogene Rapoarte realizate pe un numr mic de pacieni su-
au un risc moderat de evenimente cardiace, estimat la gereaz c chinidina poate prelungi intervalul QTc i
aproximativ 10% de la natere pn la vrsta de 40 de posibil s reduc evenimentele aritmice. Pacieni tra-
ani; utilizarea medicaiei beta-blocante poate fi luat n tai cu chinidin trebuie atent monitorizai pentru pre-
considerare la aceti pacieni446. lungirea QT-ului i apariia unor evenimente proarit-
Terapia profilactic cu DAI trebuie judecat la nivel mice118,448. Utilizarea chinidinei poate fi luat n calcul la
individual, la pacienii cu risc nalt precum femeile cu pacienii care au supravieuit unui stop cardiac i care
sindrom de QT lung tip 2 i QT >500 ms, la pacienii au indicaie de DAI, dar au contraindicaie sau refuz
cu QT >500 ms i semne de instabilitate electric i aceast terapie118,448.
la cei cu profil genetic cu risc nalt (purttori a doua Pn n acest moment nu exist date care s susin
mutaii, inclusiv sindromul Jervell i Lange-Nielsen sau vreo valoare prognostic pentru evenimentele aritmi-
sindromul Timothy). ce a studiului electrofiziologic invaziv cu stimulare ven-
Nu exist date care s susin vreo valoare pro- tricular programat.
gnostic a studiului electrofiziologic invaziv cu stimula-
8.3 Sindromul Brugada
re ventricular programat la pacienii cu sindrom de
QT lung117. 8.3.1 Definiie i epidemiologie
Prevalen sindromului Brugada pare s fie mai mare
8.2 Sindromul de QT scurt
n sud-estul Asiei comparativ cu arile vestice; preva-
8.2.1 Definiie i epidemiologie len variaz ntre 1 la 100 pn la 1 la 10000449.
Sindromul de QT scurt este caracterizat prin re- Sindromul Brugada este transmis ca o caracteris-
ducerea duratei repolarizrii cardiace care constituie tic dominant i demonstreaz penetran legat de
substratul pentru dezvoltarea unor aritmii amenin- vrst i sex: manifestrile clinice ale bolii sunt mai
546
Cardiomiopatia Chagas
Recomandri Clasaa Nivelulb Referinac
Implantarea unui DAI trebuie luat n considerare la
426-
pacienii cu cardimiopatie Chagas i FE <40% dac au o IIa C
430
speran de via mai mare de 1 an i status funcional bun.
DAI=defibrilator automatic implantabil; MSC=moarte subit cardiac; FEVS=fracie de ejecie a ventriculului stng
b Nivel de eviden
frecvente la aduli i de 8 ori mai frecvente la brbai 8.4 Tahicardia ventricular polimorf
comparativ cu femeile450. Fibrilaia ventricular apare la catecolaminic
o vrst medie de 4115 ani, dar se poate manifesta la
8.4.1 Definiie i epidemiologie
orice vrst, mai ales n timpul periodelor de relaxare
TVPC este o patologie genetic aritmogen rar ca-
i n somn451. Febra, consumul excesiv de alcool i me-
racterizat prin tahicardie ventricular bidirecional
sele bogate cantitativ reprezinta factori declanatori
sau polimorf indus de stimulare adrenergic. Boala
care relev pattern-ul de tip 1 pe ECG i predispun la
are o prevalen estimat de 1 din 1000014.
fibrilaie ventricular.
Au fost identificate dou tipuri de TVPC: o form
ntr-o metaanaliz recent, inciden evenimentelor
dominant datorat mutaiilor la nivelul genei care co-
aritmice (tahicardie ventricular susinut sau fibrilaie
dific receptorul ryanodinic cardiac (RyR2) i o varian-
ventricular sau terapii adecvate DAI sau MSC) la pa-
t recesiv dat de mutaii n gena calsequestrinei car-
cienii cu sindrom Brugada a fost 13.5% pe an la cei cu
diace (CASQ2)52. Mutaii la nivelul altor gene precum
istoric de stop cardiac, 3.2% pe an la cei cu sincop i
KCNJ2, Ank2,TRDN sau CALM1 au fost identificate la
1% pe an la cei asimptomatici452.
pacienii cu modificri clinice similare celor din TVPC.
Cel puin 12 gene au fost asociate cu sindromul
Totui, pn n acest moment nu este clar dac acestea
Brugada, dar doar doua (SCN5A i CACN1Ac) sunt
sunt copii fenotipice ale TVPC14.
responsabile de >5% dintre pacienii cu genotip pozi-
Manifestrile clinice ale TVPC apar de obicei n pri-
tiv52. Rezultatele screening-ului genetic nu influeneaz
ma decad de via i sunt accentuate de activitate
momentan prognosticul sau tratamentul.
fizic sau stress emoional458. Diagnosticul este dificil
8.3.2 Stratificarea riscului i tratamentul deoarece pacienii cu TVPC au ECG i ecocardiogra-
Singurul tratament care reduce riscul de MSC n sin- fie normale, de aceea un test de efort care provoac
dromul Brugada este DAI-ul, de aceea dispozitivul este aritmii atriale sau ventriculare (tahicardie ventricular
recomandat pacienilor cu tahicardie sau fibrilaie ven- bidirecional sau polimorf) este recomandat pentru
tricular documemtat i celor care au pattern spontan stabilirea diagnosticului14. Utilizarea perfuziei cu cate-
tip 1 pe ECG i istoric de sincope14,451. Valoarea prog- colamine a fost de asemenea propus, nsa sensibilita-
nostic a stimulrii ventriculare programate a fost dez- tea ei nu este clar stabilit14,459, de aceea nu s-a formu-
btut i multe dintre studiile clinice nu au confirmat lat o indicaie clar n acest sens.
o valoare predictiv pozitiv sau negativ pentru apari-
8.4.2 Stratificarea riscului i tratamentul
ia evenimentelor cardiace la follow-up14,456. Chinidina
Diagnosticul pus n copilrie, absena medicaiei be-
a fost propus ca tratament preventiv la pacienii cu
ta-blocante i prezena aritmiei ventriculare complexe
sindrom Brugada, atitudine bazat pe date care arat
persistente n timpul testului de efort sub doz ma-
c reduce inductibiliatea fibrilaiei la stimularea ventri-
xim de beta-blocant sunt factori predictivi indepen-
cular programat; datele nu au confirmat ns capaci-
deni pentru evenimente aritmice461.
tatea acestui medicament de a reduce riscul de MSC.
Majoritatea centrelor de referin trateaz pacienii
Recent s-a sugerat c ablaia transcateter epicardic
cu nadolol, dei nu exist date comparative cu privire
peste tractul de ejecie al VD, anterior, poate preve-
la eficien diferitelor tipuri de beta-blocante.
ni furtuna electric la pacienii cu episoade recurente,
Evitarea efortului fizic i terapia beta-blocant con-
dar datele necesit confirmare pn la introducerea n
stituie prima linie de tratament pentru pacienii cu
practica clinic455.
TVPC14.
Date preliminare sugereaz c flecainida reduce
riscul de aritmii ventriculare la un numr limitat de
pacieni cu TVPC i ar trebui luat n calcul ca primul
547
Diagnosticul sindromului de QT lung (n absena altor cauze secundare de prelungire a QT-ului)

Sindromul de QT lung este diagnosticat prin acest
QTc 480 ms pe ECG-uri repetate de 12 derivaii sau I C panel de
scor de risc pentru sindrom QT lung >3 431 experi
Sindromul de QT lung este diagnosticat n prezena unei mutaii patogenice confirmate specifice pentru acest acest
sindrom, independent de durata QT-ului. I C panel de
experi
Diagnosticul ECG al sindromului de QT lung ar trebui luat n considerare n prezena unui QTc 460 ms pe acest
ECG-uri repetate de 12 derivaii la pacieni cu episoade de sincop fr cauz determinat n absena altor cauze IIa C panel de
de prelungire a QT-ului experi
ECG=electrocardiogram; QTc=QT corectat
b Nivel de eviden
tratament adiional la beta-blocante cnd controlul Stimularea ventricular programat nu are valoare
aritmiilor este insuficient462,463. Denervarea simpati- diagnostic sau prognostic n TVPC, deoare nici tahi-
c cardiac stng pare s aib un grad de eficien cardia ventricular bidirecional i nici cea polimorf
n tratamentul pacienilor cu TVPC care nu tolereaz nu sunt inductibile14.
medicaia beta-blocant, dar sunt necesare mai multe
date i follow-up-uri care s cuantifice eficien acestei
8.5 Sindromul de repolarizare precoce
strategii464,465. Supravieuitorii unui stop cardiac ar tre-
bui s primeasc beta-blocante i DAI; se poate adu- 8.5.1 Definiie i epidemiologie
ga flecainid la cei cu control antiaritmic insuficient n Prezena unui pattern de repolarizare precoce
timpul testului de efort14. DAI-ul ar trebui programat n derivaiile inferioare i/sau laterale a fost asociat
cu o perioad de ntrziere pn la adminstrarea tera- cu fibrilaia ventricular idiopatic n studii caz-con-
piei mai lung, deoarece ocurile dureroase pot crete trol467,468. Datorit incidenei crescute a aspectului de
tonusul simpatic i pot declana aritmii suplimentare, repolarizare precoce n populaia general, este rezo-
ducnd la apariia unui cerc vicios periculos de ocuri nabil s se pun diagnosticul de sindrom de repolari-
repetate i chiar deces466. zare precoce doar la pacienii care au fost resuscitai
Stratificarea riscului i tratamentul n sindromul de QT lung

Urmtoarele modificri n stilul de via sunt recomandate tuturor pacienilor cu sindrom de QT lung:
- evitarea medicaiei care prelungete QT-ul (http://www.crediblemeds.org).
- corectarea tulburrilor electrolitice (hipokaliemie, hipomagnezemie, hipocalcemie) care ar putea s apar n
I B 434
timpul unor episoade de diaree, varstur sau tulburri metabolice.
- evitarea unor factori declanatori ai aritmiei specifici pentru un anumit genotip (notul intens pentru LQTS1
sau expunerea la zgomote puternice n LQTS2).
Beta-blocantele sunt recomandate pacienior cu diagnostic clinic de sindrom de QT lung. I B 435
Implantarea DAI n asociere cu utilizarea beta-blocantelor este recomandat pacienilor cu sindrom de QT lung
I B 436-438
cu stop cardiac n antecedente
Beta-blocantele ar trebui luate n considerare la pacienii purttori ai mutaiei specifice pentru sindrom de QT
IIa B 67
lung care au interval QT normal.
Implantarea DAI adiional la medicaia beta-blocant ar trebui luat n considerare la pacienii cu sindrom de QT
IIa B 439
lung care au avut sincop i/sau tahicardie ventricular sub doza adecvat de medicaie beta-blocant.
Denervarea simpatic cardiac stng ar trebui luat n considerare la pacienii cu sindrom de QT lung cnd
- beta-blocantele nu sunt eficiente, nu sunt tolerate sau sunt contraindicate;
IIa C 440
- DAI-ul este contraindicat sau refuzat de ctre pacient;
- la pacienii sub tratament cu medicaie beta-blocant i DAI care primesc socuri electrice interne repetate.
Blocantele de canal de sodiu (Mexiletina, Flecainida sau Ranolazina) ar putea fi utilizate ca terapie adjuvant pentru
IIb C 441-443
scurtarea intervalului QT la pacienii cu LQTS3 i QTc >500 ms.
Implantarea unui DAI ar putea fi luat n considerare adiional la terapia beta-blocant la purttorii asimptomatici
IIb C 67
a unei mutaii patogenice n KCNH2 sau SCN5A cnd intervalul QTc >500 ms.
Studiul invaziv eletrofiziologic cu stimulare ventricular programat nu este recomandat pentru stratificarea
III C 117
riscului de MSC.
DAI = defibrilator automatic implantabil; MSC = moarte subit cardiac; LQTS1, 2, 3 = sindrom de QT lung tip 1, 2, 3; QTc = QT corectat
b Nivel de eviden
548
dup un episod documentat de fibrilaie ventricular aprea la nou-nscui i sugari altfel sntoi, de obicei
i/sau tahicardie ventricular polimorf. descoperit ntmpltor. Este o aritmie benign i, simi-
n cazul sindromului de repolarizare precoce este lar cu ESV, dispare de obicei fr tratament n primul an
vorba probabil de o afectare poligenic n cele mai de via481. Incidena tahicardiei ventriculare susinute
multe cazuri. Nu exist dovezi suficiente care s susi- n populaia pediatric general este de 1 la 100000 de
n transmiterea familial a sindromului de repolarizare copii n 10 ani. Prevalena tahicardiei ventriculare sus-
precoce. inute sau nesusinute este de asemenea sczut, adic
Avnd n vedere incertitudinea n interpretarea sin- 2-8 din 100000 copii cu vrsta de colarizare482,483.
dromului de repolarizare precoce ca un predictor de Majoritatea tahicardiilor ventriculare idiopatice apar
MSC, acest grup de experi a decis c nu exist dovezi pentru prima dat la copiii mai mari sau adolescenii,
suficiente pentru a putea emite recomandri n acest cu origini similare ca la aduli (TEVD, TEVS sau cuspe
moment legat de aceast patologie. aortice). Tahicardia ventricular fascicular stng sen-
sibil la verapamil este mai puin frecvent.471-474 Tahi-
9. ARITMIILE PEDIATRICE I BOLILE cardia ventricular incesant, cu originea n VS de cele
CARDIACE CONGENITALE mai multe ori, este asociat cu hamartoame intracardi-
ace la sugari. Aceste tahicardii duc frecvent la insufici-
9.1 Tratamentul aritmiilor ventriculare la en cardiac i au o rat mare de mortalitate n ciuda
copiii cu cord structural normal terapiei medicamentoase agresive, ablaiei transcate-
n cazul copiilor, aritmiile ventriculare pot aprea n ter sau chiar i tratmentului chirurgical.484 Tahicardia
bolile cardiace congenitale, n canalopatii sau cardio- ventricular polimorf sau ESV multifocale apar rar la
miopatii cu transmitere genetic, miocardit sau tu- copiii cu cord normal i sunt de obicei asociate cu ca-
mori cardiace (rabdomioame neonatologice), precum nalopatii motenite sau cardiomiopatii, boala cardiac
i pe un cord structural normal. La copiii sntoi, ESV structural sau inflamatorie sau cu anomalii metaboli-
monomorfe izolate sunt frecvente, n special la sugari ce sau toxicologice.
(20%) i adolesceni (20-35%), cu originea n principal n cazul copiilor mai mari, recomandrile cu privire
n tractul de ejecie al ventriculului drept. Atunci cnd la tratamentul TV idiopatice sunt similare cu cele de
ESV sunt frecvente (5-10% din totalul btilor cardia- la aduli. n cazul copiilor mai mici, studiile cu privire
ce) sau sunt complexe, se recomand evaluarea cardi- la eficien i sigurana tratamentului medicamentos
ac ce include imagistic cu rezonan magnetic car- al TV idiopatice sunt limitate la beta-blocante i ve-
diac i istoricul familial, pentru a exclude canalopatii rapamil, cu puine date disponibile pentru blocantele
sau cardiomiopatii cu transmitere genetic. Urmrirea de canale de sodiu (clasa IC) i antiaritmice de clasa
acestor pacieni este recomandat pentru identificarea III471,472. La sugarii <1 an, verapamilul administrat intra-
apariiei disfunciei de VS, tahicardiei ventriculare (ne-) venos trebuie evitat pentru c poate duce la deterio-
susinute sau cardiomiopatiei, care apar totui rareori. rare hemodinamic acut476.
Tratamentul medicamentos sau ablaia transcateter n cazul copiilor mici, rata complicaiilor date de
este indicat rar deoarece majoritatea pacienilor sunt ablaia transcateter pare s fie mai mare i exist o pre-
asimptomatici i ESV dispar de cele mai multe ori n ocupare legat de creterea leziunilor de radiofrecven-
timp469,477-480. Ritmul idioventricular accelerat poate sau crio-ablaia n miocardul ventricular475,485-487 TV
Diagnosticul sindromului de QT scurt

Sindromul de QT scurt este diagnosticat n prezena unui acest
QTc 340 ms. I C panel de
experi
Sindromul de QT scurt ar trebui avut n vedere n prezena unui QTc 360 ms i unul sau mai multe dintre urm-
toarele:
acest
- o mutaie genetic patogen confirmat
IIa C panel de
- istoric familial de sindrom de QT scurt
experi
- istoric familial de MSC la vrsta de <40 ani
- supravieuirea unui episod de tahicardie/fibrilaie ventricular n absena unei patologii cardiace
QTc = QT corectat; MSC = moarte subit cardiac
b Nivel de eviden
549
Stratificarea riscului i tratamentul n sindromul de QT scurt

Implantarea unui DAI este recomandat pacienior cu diagnostic de sindrom de QT scurt care
- au supravieuit unui stop cardiac resuscitat i/sau I C 119,447
- au tahicardie ventricular susinut spontan documentat.
Chinidina sau sotalolul pot fi administrate la pacienii cu diagnostic de sindrom de QT scurt care au indicaie de
IIb C 118,448
DAI dar prezint o contraindicaie sau refuz acest aparat.
Chinidina sau sotalolul pot fi administrate la pacienii asimptomatici cu diagnostic de sindrom de QT scurt sau
IIb C 118,448
istoric familial de MSC.
Studiul electrofiziologic invaziv cu stimulare ventricular programat nu este recomandat pentru stratificarea
III C 118,119
riscului de MSC.
MSC = moarte subit cardiac
b Nivel de eviden
idiopatic i ESV complexe la copii tind s se rezolve retrospective au artat c MSC e responsabil de 14-
spontan n cteva luni sau ani471. De aceea, n cazul ace- 26% din totalul deceselor dup intervenia reparato-
sui grup de vrst, ablaia transcateter, inclusiv ablaia rie iniial497,501-503. ntr-un studiu mare n care au fost
simpla de TV de TEVD, este indicat doar ca terapie inclui aduli cu o gam de boli cardiace congenitale,
de linie 2 i trebuie fcut n centre cu experien. MSC datorat aritmiilor a aprut n 14% dintre cazuri.
MSC a aprut mai ales n repaus i nu s-a limitat doar
9.2 Moartea cardiac subit i aritmiile
la pacienii cu defecte severe. n acest studiu, factorii
ventriculare la pacienii cu boal cardiac
de risc pentru MSC au fost asemntori cu cei pentru
congenital
cardiopatie ischemic, inclusiv tahicardia supraventri-
Boala cardiac congenital este cel mai frecvent defect
cular, disfuncia ventricular cu afectare sistemic sau
din natere, cu o inciden de 700-800 la 100000 na-
pulmonar i durat crescut a QRS-ului497.
teri de fei vii499. Pacienii cu boal cardiac congenital
Defectele congenitale cu cel mai mare risc de MSC
reprezint un grup heterogen, a crui speran de via
sunt tetralogia Fallot, transpoziia marilor vase (corec-
s-a mbuntit semnificativ o dat cu progresele de di-
tat congenital), leziuni obstructive la nivelul cavitilor
agnostic i tehnic chrurgical. Majoritatea pacienilor
stngi i cordul univentricular497,501-503. Cele mai multe
cu boal cardiac congenital vor atinge vrsta adul-
studii de estimare a riscului au fost realizate pe paci-
t500. n ciuda acestor reuite, tratamentul chirurgical
eni cu tetralogie Fallot, evideniind un risc de MSC
al bolilor cardiace congenitale n copilrie este urmat
de 2-3% pe decad, cu cretere a riscului tardiv dup
de dezvoltarea insuficienei cardiace i a aritmiilor, care
corectarea chirurgical495,501,504. Cu toate c au fost
vor duce la creterea mortalitii n rndul adulilor
identificai numeroi factori de risc, cei mai importani
tineri.
pentru MSC sunt durata QRS >180 ms, suprancrca-
Incidena MSC printre pacienii cu boal cardiac
rea volumic a VD, disfuncia de VS sau tahicardii ven-
congenital este mic (0,09% pe an), dar este mai mare
triculare clinice sau inductibile susinute494-496. Stimula-
comparativ cu indivizii sntoi din aceeai grup de
rea ventricular programat s-a considerat util pentru
vrst510. Riscul de MSC este dependent de timp i
aprecierea riscului496. Studii retrospective despre tera-
crete progresiv dup a doua decad de via. Astfel,
pia cu DAI n tetralogia Fallot au raportat rate mari de
pn acum, nu s-au fcut studii clinice randomizate care
terapii adecvate de 8-10% pe an pentru DAI-ul folosit
s contureze factorii de risc pentru MSC sau beneficiul
n prevenie primar sau secundar488.
terapiilor de profilaxie primar la aceti pacieni. Studii
Diagnosticul sindromului Brugada

Diagnosticul sindromului Brugada este fcut la pacienii cu supradenivelare de segment ST cu morfologie tip 1
acest
2 mm n una sau mai multe dintre derivaiile preordiale drepte V1 i/sau V2 poziionate n al doilea, al treilea
I C panel de
i al patrulea spaiu intercostal, aparut spontan sau dup un test de provocare farmacologic cu administrarea
experi
intravenoas de blocante de canal de sodiu (precum ajmalina, flecainida, procainamida sau pilsicainida).
b Nivel de eviden
550
Stratificarea riscului i tratamentul n sindromul Brugada

Urmtoarele modificri n stilul de via sunt recomandate tuturor pacienilor cu sindrom Brugada:
- evitarea medicaiei care induce supradenivelarea segmentului ST n derivaiile precordiale drepte (http:///www. acest
brugadadrugs.org) I C panel de
- evitarea consumului excesiv de alcool i a meselor bogate cantitativ experi
- tratamentul rapid al febrei cu medicaie antipiretic
Implantarea unui DAI este recomandat pacienilor cu diagnostic de sindrom Brugada care:
- sunt supravieuitorii unui stop cardiac resuscitat i/sau I C 451
- au tahicardie ventricular susinut spontan documentat.
Implantarea unui DAI ar trebui luat n considerare la pacienii cu diagnostic spontan de pattern tip 1 pe ECG i
IIa C 451
istoric de sincope.
Chinidina sau isoproterenolul pot fi luate n calcul la pacienii cu sindrom Brugada pentru tratarea furtunilor
IIa C 543
electrice.
Chinidina poate fi administrat la pacienii care au indicaie de DAI, dar prezint o contraindicaie sau refuz aceas-
IIa C 454
t terapie i la pacienii care necesit tratament pentru aritmii supraventriculare.
Implantarea unui DAI s-ar putea realiza la pacienii cu diagnostic de sindrom Brugada care dezvolt fibrilaie ventri-
IIb C 120
cular n timpul stimulrii ventriculare programate cu 2 sau 3 extrastimuli n doua zone.
Ablaia transcateter poate fi fcut la pacienii cu istoric de furtun electric sau terapii adecvate date de DAI. IIb C 201,455
b Nivel de eviden
La pacienii cu transpoziie de mari vase (artere) La pacienii cu cord univentricular dup operaia
dupa operaia de switch atrial (Mustard sau Senning), Fontan, morbiditatea pe termen lung este grevat de
riscul de MSC este de aproximativ 5% pe decad. Pre- tahicardia atrial complex i de dezvoltarea insufici-
zena tahicardiei atriale sau insuficiena VD sistemic enei cardiace, crescnd progresiv o dat cu naintarea
sunt factori de risc importani pentru MSC498. Meca- n vrst. MSC de cauz aritmic nu este rar la pacien-
nismele care constituie substratul MSC sunt tahicardia ii cu Fontan, cu o inciden de 9% pe o perioad de 12
atriala cu conducere atrioventricular 1:1 care degene- ani de urmrire, dar nu au fost nc identificai factori
reaz n fibrilaie ventricular, precum i aritmia ventri- de risc. Datele cu privire la terapia cu DAI la pacienii
cular primar. Actual, ablaia transcateter a tahicardiei cu Fontan rmn insuficiente.
atriale este o terapie eficient i relevent pentru sc- n general, terapia cu DAI la pacienii cu boal cardi-
derea riscului de MSC la acest grup de pacieni. Stimu- ac congenital a fost schimbat de la prevenie secun-
larea ventricular programat nu pare a fi util pentru dar la prevenie primar n ultimele doua decade490,491.
estimarea riscului general. DAI-ul n prevenie secun- Studii retrospective de cohort au artat c, n plus
dar pare s fie eficient, n timp de prevenia primar fa de aritmiile ventriculare, disfuncia ventricular,
cu DAI pentru pacienii cu disfuncie ventricular nu dreapt sau stng, a devenit un factor de risc impor-
pare la fel de eficient, cu o rat de ocuri administrate tant de MSC la pacienii cu diferite forme de boal car-
de 0,5% pe an489. Actual, operaia de switch atrial nu diac congenital493-495,497,498. Acest lucru scoate n evi-
mai este folosit cu scderea treptat a numrului de den importana tratamentului eficient al disfunciei
pacieni din aceast categorie. ventriculare prin corectarea chirurgical a defectelor
Corectarea adecvat a stenozei aortice congenitale reziduale, optimizarea tratamentului medicamentos i,
(inclusiv bicuspidia aortic) reduce considerabil riscul dac exist indicaie, prin terapia de resincronizare. n
nativ de MSC, deseori nlturnd necesitatea unei te- general, pacienii cu boal cardiac congenital cu sin-
rapii antiaritmice specifice501,506. cope sau tahicardie ventricular nesusinut ar trebui
Diagnosticul tahicardiei ventriculare polimorfe catecolaminice

TVPC este diagnosticat n prezena unui cord structural normal, ECG normal i tahicardie ventricular polimorf 14,52
I C
sau bidirecional indus de exerciiu sau emoie. 457
Diagnosticul de TVPC este pus la pacienii purttori ai unei mutaii patogenice la nivelul genelor RyR2 sau CASQ2. I C 14,52
TVPC = tahicardia ventricular polimorf catecolaminic; ECG = electrocardiograma
b Nivel de eviden
551
Stratificarea riscului i tratamentul n TVPC

Urmtoarele modificri n stilul de via sunt recomandate tuturor pacienilor cu diagnosticul de TVPC: evitarea acest
competiiilor sportive, a exerciiului fizic intens i a stressului emoional. I C grup de
experi
Medicaia beta-blocant este recomandat tuturor pacienilor cu diagnostic de TVPC, bazat pe prezena aritmii- 458,
I C
lor ventriculare spontane documentate sau induse de stress. 460
Implantarea unui DAI adiional la medicaia beta-blocant cu sau fr flecainid este recomandat la pacienii cu
458
TVPC care prezint stop cardiac, sincope recurente sau tahicardie ventricular bidirecional/polimorf n ciuda I C
461
tratamentului optim.
Medicaia beta-blocant ar trebui luat n considerare la membrii familiei cu pattern genetic pozitiv pentru 461,
IIa C
TVPC, chiar i dup un test de efort negativ. 462
Flecainida poate fi asociat cu beta-blocantele la pacienii cu diagnostic de TVPC care prezint sincope recuren-
te sau tahicardie ventricular bidirecional/polimorf sub medicaie beta-blocant, cnd exist riscuri/contrain- IIa C 463
dicaii pentru DAI sau DAI-ul nu e disponibil sau nu e acceptat de ctre pacient.
Flecainida poate fi asociat cu beta-blocantele la pacienii cu diagnostic de TVPC purttori de DAI pentru a
IIa C 463
reduce numrul de ocuri electrice adecvate date de DAI.
Denervarea simpatic cardiac stng se poate realiza la pacienii cu diagnostic de TVPC care prezint sincope
recurente sau tahicardie ventricular bidirecional/polimorf sau terapii adecvate date de DAI sub medicaie 464
IIb C
beta-blocant sau beta-blocante asociate cu flecainid i la cei care nu tolereaz sau au contraindicaie pentru 465
beta-blocante.
Studiul electrofiziologic invaziv cu stimulare ventricular programat nu este recomandat pentru stratificarea
III C 14
riscului de MSC.
TVPC = tahicardie ventricular polimorf catecolaminic; DAI = defibrilator automatic implantabil; MSC = moarte subit cardiac
b Nivel de eviden
evaluai hemodinamic i electrofiziologic. Stimularea DAI-ul a fost folosit n prevenie primar, rata de te-
ventricular programat poate fi util n identificarea rapii adecvate varia ntre 10 i 26%, pe o perioad de
pacienilor la risc de MSC. Ablaia transcateter i tra- urmrire de 2-4 ani490,508,510,511,516-519.
tamentul chirurgical pot fi o alternativ sau o terapie Fracturarea sondei i dezizolarea acesteia, proble-
adiional la pacienii cu DAI i tahicardie ventricular me vasculare, infecii i creteri tardive ale pragului de
susinut recurent dupa corectare chirurgical a bolii defibrilare sunt mai frecvente la copii comparativ cu
cardiace congenitale492. adulii, probabil datorit nivelului mai mare de activita-
te, dimensiunii mai mici a corpului i creterii520. Studii
9.3 Defibrilatorul automatic implantabil
mari au evideniat rate anuale de fractur a sondei de
cardiac la copii
5,3 i 6,5%, vrsta <8 ani i sonda Fidelis fiind factori
MSC este un fenomen rar la copii i folosirea unui
de risc independeni521,522. La majoritatea pacienilor
DAI este rar, cu o rat anual de implantare <1 la un
pediatrici, inciden terapiilor inadecvate cu ocuri
milion508,513. Copiii la risc de MSC alctuiesc un grup
electrice a fost remarcabil de mare, variind ntre 17 i
heterogen cu o gam variat de boli cardiace subiacen-
30%490,508,511,516-519. ocurile administrate inadecvat da-
te, inclusiv canalopatii sau cardiomiopatii i un spectru
torit tahicardiei sinusale, aritmiilor supraventriculare
larg de boli cardiace congenitale490,509. Indicaiile pentru
i oversensing-ului de und T sunt frecvente i pot fi
terapia cu DAI la aduli se aplic i la copii. Majoritatea
reduse prin programarea individualizat, n principal
recomandrilor pentru patologia cardiac, relevante la
prin folosirea unor praguri crescute de detecie. La co-
copii, au un nivel de eviden B sau C.
piii mai mari, precum la aduli, se folosesc n special sis-
n contrast cu ghidurile aplicabile adulilor, DAI-urile
temele DAI transvenoase bicamerale. La pacienii mai
nu sunt folosite de rutin la copiii cu cardiomiopatie
tineri, se utilizeaz n special sistemele monocamerale
dilatativ i disfuncie sever de VS datorit inciden-
pentru e evita obstrucia venoas, lsndu-se o bucl
ei sczute a MSC n acest grup514,515. Interpretarea i
a DAI-ului n atriul drept pentru a permite creterea.
compararea rezultatelor studiilor cu DAI la copii este
La sugari i copii mici, alternativa cu DAI non-transve-
dificil deoarece terapia cu DAI este adesea evaluat
nos pare sigur i eficient512. Aceste sisteme sunt con-
pentru o gam larg de patologii i include i pacienii
struite prin introducerea generatorului n abdomen,
aduli cu boal cardiac congenital. O serie de stu-
o dispunere subcutanat n toracele stng i plasarea
dii cu DAI la copii au raportat terapii adecvate pentru
sondei ventriculare epicardic508,512. Alte variante au fost
prevenie secundar la 40-67% dintre pacieni. Cnd
552
Tratamentul aritmiilor ventriculare la copiii cu cord structural normal

Se recomand ca, copiii asimptomatici cu ESV izolate frecvente sau un ritm ventricular accelerat i funcie nor-
I B 469,470
mal a ventriculului s fie urmrii periodic, fr tratament.
Tratamentul medicamentos sau ablaia transcateter este recomandat copiilor cu ESV frecvente sau TV ce sunt
I C 471-474
considerate cauz de disfuncie ventricular.
Ablaia transcateter ar trebui aplicat n cazul n care terapia medicamentoas nu este eficient sau nu este
dorit la copiii simptomatici cu TV idiopatica de TEVD/ESV sau tahicardie ventricular fascicular stng sensibil IIa B 471-474
la verapamil.
Ablaia transcateter poate fi fcut de operatori experimentai n cazul eecului terapiei medicamentoase sau ca
alternativ la tratamentul cronic medicamentos n cazul copiilor simptomatici cu TV idiopatic de TEVS/de cuspe IIa B 473,474
aortice sau epicardic sau ESV.
Blocantele de canal de sodiu (din clasa IC) pot fi o alternativ la medicaia beta-blocant sau la verapamil la
IIa C 471
copiii cu TV de tract de ejecie.
Ablaia transcateter nu este recomandat la copiii cu vrsta sub 5 ani cu excepia cazurilor n care tratamentul
III B 475
medicamentos nu e eficient sau TV nu e tolerat hemodinamic.
Folosirea verapamilului nu e recomandat la copiii <1 an III C 476
TV = tahicardie ventricular; TEVD = tract de ejecie al ventriculului drept; TEVS = tract de ejecie al ventriculului stng; ESV = extrasistole ventriculare
b Nivel de eviden
de asemenea raportate508. Creteri tardive ale pragului dia ventricular nesusinut repetitiv apare n 60-92%
de defibrilare apar mai des la aceste sisteme alterna- dintre cazuri n timp de TV incesant apare doar oca-
tive i testarea periodic a pragului de defibrilare este zional549-552.
important512. TV susinut paroxistic separat de perioade lungi
Terapia de resincronizare a devenit un instrument de ESV rare este mai puin ntlnit. Episoadele se ac-
util n tratamentul insuficienei cardiace la copii, n spe- centueaz n timpul efortului i/sau stressului emoio-
cial cnd exist indicaia de stimulare antibradicardi- nal; testul de stress poate induce TV focal de tract de
c523,524. Terapia de resincronizare cu defibrilare poate ejecie n timpul efortului sau n perioada de recupe-
avea beneficii la pacieni selecionai, mai ales la cei cu rare. Morfologia QRS tipic este de BRS cu ax inferi-
boal cardiac congenital corectat, dar datele care s or525,534-541. ESV sau prima btaie din TV are un interval
susin aceste afirmaii sunt puine. de cuplaj relativ lung fa de complexul QRS prece-
dent553. TV este monomorf, dei morfologia QRS-ului
10.TAHICARDIILE VENTRICULARE I poate avea variaii. Morfologii diferite multiple de TV
FIBRILAIA VENTRICULAR PE CORD sunt foarte rare i ridic suspiciunea de TV pe cicatrice,
STRUCTURAL NORMAL precum n DAVD535. Cu toate c tahicardia ventricular
idiopatic de tract de ejecie este benign, TV malig-
10.1 Tahicardia de tract de ejecie n poate aprea ocazional551,553. ECG-ul n ritm sinusal
Tahicardiile de tract de ejecie reprezint originea este de obicei normal, cu toate acestea, aproximativ
cea mai frecvent a tahicardiei ventriculare idiopatice/ 10% prezint BRD incomplet554. Testul de stress i IRM
ESV idiopatice525,534-536. Aproximativ 70% au originea cardiac trebuie efectuate pentru a exclude prezena
n TEVD536. Alte origini includ sinusurile Valsalva537-540, unei boli cardiace structurale, chiar i cateterismul car-
TEVS539-541, marile vene cardiace195,539,541, subepicar- diac poate fi necesar n unele situaii.
dic195,539,541,542, continuitatea mitro-aortic529,543 i rar Tratamentul este necesar doar dac pacienii sunt
artera pulmonar544-546. Tahicardia ventricular focal simptomatici. Trebuie menionat c simptomele se pot
idiopatic de tract de ejecie apare de obicei la paci- datora disfunciei de VS, avnd n vedere c TV idiopa-
enii fr afectare structural cardiac, totui, anoma- tic poate fi o cauz de tahicardiomiopatie555. n cazul
lii subtile de perete au fost evideniate la IRM cardiac acestor pacieni, tratamentul cu blocante de canale de
la unii pacieni547,548. Au un mecanism focal secundar sodiu (ageni de clas IC) sau ablaia transcateter ar
automatismului, micro-reintrrii sau activitii declan- trebui luate n considerare. La pacienii cu TV/ESV din
ante549-552. Tahicardia ventricular idiopatic din TEVD TEVD, ablaia transcateter per primam este recoman-
apare tipic ntre 20 i 50 de ani, mai frecvent la femei553. dat, n timp ce la cei cu TV/ESV din TEVS, ablaia trans-
Exist dou forme tipice: TV indus de efort/stress i cateter ar trebui luat n calcul doar n caz de eec al
TV monomorf repetitiv ce apare n repaus. Tahicar- terapiei medicamentoase antiaritmice.
553
Prevenia morii cardiace subite i tratamentul aritmiilor ventriculare la pacienii cu boal cardiac congenital
Dup evaluarea pentru determinarea cauzei evenimentului i excluderea oricrei cauze reversibile, implantarea
DAI-ului este recomandat pacienilor cu boal cardiac congenital care au supravieuit unui stop cardiac resusci- I B 488-491
tat.
Implantarea unui DAI este recomandat pacienilor cu boal cardiac congenital cu TV susinut simptomatic
I B 488-492
care au fost evaluai hemodinamic i electrofiziologic.
Ablaia transcateter este recomandat ca terapie suplimentar sau ca alternativ la un DAI pacienilor cu boal
cardiac congenital care au tahicardie ventricular monomorf recurent sau primesc terapii adecvate de la DAI I C 492
la care nu exist posibilitatea reprogramrii dispozitivului sau a terapiei medicamentoase.
Terapia cu DAI este recomandat adulilor cu boal cardiac congenital i FEVS <35%, afectare biventricular,
I C 493,494
insuficien cardiac simptomatic n pofida tratamentului medicamentos optim i clas funional NYHA II sau III.
Implantarea unui DAI trebuie luat n considerare la pacienii cu boal cardiac congenital cu sincop de etiologie 488,490,
IIa B
neprecizat n prezena fie a disfunciei ventriculare avansate fie a TV susinute sau FiV sau ESV. 491
Implantarea unui DAI trebuie luat n discuie la pacieni selectai cu tetralogie Fallot i multiplii factori de risc pen-
488,
tru MSC, inclusiv disfuncia de VS, TV nesusinut, durata QRS >180 ms sau TV susinut inductibil la stimularea IIa B
494-496
ventricular programat.
Ablaia transcateter trebuie luat n discuie ca o alternativ la tratamentul medicamentos pentru pacienii cu TV
IIa B 492
monomorf susinut simptomatic cu boal cardiac congenital i DAI.
Terapia cu DAI poate fi luat n discuie la pacienii cu disfuncie avansat de VD unic sau sistemic, n prezena altor
489,497,
factori de risc ca TV nesusinut, clasa funcional NYHA II sau III sau regurgitarea sever a valvei atrio-ventriculare IIb B
498
sistemice.
Stimularea ventricular programat poate fi luat n discuie pentru stratificarea riscului de MSC la pacienii cu
tetralogie Fallot care au unul sau mai muli factori de risc printre care disfuncia de VS, TV nesusinut i durata IIb B 496
QRS >180 ms.
Stimularea ventricular programat poate fi luat n discuie la pacieni cu boal cardiac congenital i TV nesusi- acest
nut pentru a determina riscul de TV susinut. IIb C panel de
experi
Ablaia chirurgical ghidat de mapping-ul electrofiziologic poate fi luat n discuie la pacienii cu boal cardiac acest
congenital care vor suferi o intervenie chirurgical cardiac, cu TV clinic susinut i TV monomorf susinut IIb C panel de
inductibil cu un istm critic identificat. experi
Ablaia transcateter sau medicaia antiaritmic profilactic nu sunt recomandate n cazul ESV rare asimptomatice la acest
pacienii cu boal cardiac congenital i funcie ventricular stabil. III C panel de
experi
Stimularea ventricular programat nu este recomandat pentru stratificarea riscului la pacienii cu boal cardiac acest
congenital n absena altor simptome sau factori de risc. III B panel de
experi
DAI = defibrilator automatic implantabil; MSC = moarte subit cardiac; TV =tahicardie ventricular; ESV = extrasistole ventriculare; FiV = fibrilaie ventricular; FEVS = fracie de ejecie ventricul stng;
VS= ventricul stng;VD = ventricul drept; NYHA = New York Heart Association
b Nivel de eviden
Proximitatea anatomic dintre TEVD, TEVS i mari- din TEVS550-552. Pe ECG TV/ESV de TEVD are tipic o
le vene cardiace limiteaz localizarea cu precizie a TV tranziie mai lent R/S n V4 comparativ cu TV/ESV din
bazat pe morfologia QRS, cu excepia TV clasice din TEVS. n rapoarte publicate, ablaia transcateter n acut
TEVD. de TV/ESV din TEVD are o rat de succes >95% la pa-
Localizarea precis ar trebui ghidat de harta de cienii fr afectare structural cardiac cnd sunt re-
activare i /sau mapping cu stimulare n timpul studiu- alizate de operatori cu experien525,534-540; totui, sunt
lui electrofiziologic532,537-540 i ar trebui s nceap din disponibile doar follow-up-uri pe termen scurt527,528.
TEVD (incluznd sinusul arterei pulmonare), urmat Rata de complicaii este redus, cu doar cteva cazuri
de marile vene cardiace, cuspele aortice i TEVS en- de ruptur a TEVD, mai ales la nivelul peretelui liber525.
docardic. Cnd ablaia transcateter ntr-un focar cu De aceea, la pacienii simptomatici cu ECG de supra-
activare ventricular precoce nu elimin aritmia clinic, fa nalt sugestiv pentru TV din TEVD, se recomanda
trebuie realizat harta de voltaj epicardic. studiu electrofiziologic urmat de ablaia transcateter
per primam dup ce harta de voltaj a confirmat origi-
10.1.1 Tahicardia de tract de ejecie al
nea TV/ESV la nivelul TEVD.
ventriculului drept
Clinic,TV din TEVD au lungimi de ciclu mai scurte i
se asociaz mai frecvent cu sincope comparativ cu cele
554
10.1.2 Tahicardia de tract de ejecie al r anterioar. De aceea este important identificarea

ventriculului stng ostiului arterei coronare stngi i/sau artera coronar
Ablaia transcateter a TV/ESV din TEVS necesit n- dreapt la angiografie, ecografie intracardiac sau CT
telegere n profunzime i cartografiere atent, inclu- nainte de ablaia transcateter. O margine de >6 mm
znd TEVS, cuspele aortice, artera pulmonar i epi- de artera interventricular anterioar ar trebui obser-
cardul532,556. TEVS septal, dei n mare parte muscular, vat, utiliznd energia convenional cu dozarea puterii.
include septul membranos ventricular. Cadranul pos- Leziunea valvei aortice a fost rar raportat559. Pn n
terior const ntr-un esut fibros extins. Partea lateral prezent rata de complicaiii a fost sczut i e posibil
i anterioar a TEVS sunt structuri musculare. Epicar- s nu fi fost raportate toate cazurile, avnd n vedere
dic artera coronar descendent anterioar i artera c aceste aritmii sunt ablatate n centre cu experien.
circumflex sunt poziionate superior de poriunea De aceea ablaia transcateter ar trebui realizat doar
aortic a TEVS i ocup poriunea superioar a VS, de- dup eecul a cel puin unui blocant de canal de sodiu
numit vrful VS de McAlpine557. Aceast zon este o (clasa IC).
surs major de TV/ESV. Tipic, TV/ESV din TEVS au un
10.1.4 Tahicardii ventriculare de tract de ejecie
ax inferior cu tranziie precoce n V1/V2 i morfologie
epicardice
BRS sau BRD (70%, respectiv 30%)195,529,530,532,533,537-543,558.
Un abord epicardic ar trebui ncercat doar dup
Rata de complicaii la ablaia transcateter nu e ne-
eecul ablaiei transcateter endocardice a TV/ESV de
glijabil i include complicaii majore precum ruptura
tract de ejecie195,530,539,558. Majoritatea TV focale epicar-
miocardic i tamponad, accident vascular cerebral,
dice au originea adiacent de marile vene cardiace sau
leziuni valvulare i leziuni ale arterelor coronare. De-
artere coronare195,539-541, leziunea arterelor coronare
oarece este necesar o abordare combinat transsep-
fiind principala preocupare531,560-562. Suprapunerea auri-
tal i retrograd transaortic pentru cartografiere i
culului atriului stng i a grsimii epicardice pot consti-
ablaie datorit structurii anatomice complexe, ablaia
tui obstacole anatomice la ablaia transcateter.
transcateter n TEVS ar trebui efectuate doar n cen-
trele cu experien dup ce s-a ncercat i terapia me- 10.1.5 Altele (inclusiv artera pulmonar)
dicamentoas cu cel puin un blocant de canal de sodiu Ablaia transcateter cu succes a TV cu originea n
(clasa IC) i aceasta e euat532. artera pulmonar a fost descris doar n studii de caz
sau serii de pacieni544-546. Totui, nu exist miocard la
10.1.3 Tahicardia ventricular cu originea la
acest nivel cu excepia sinusurilor pulmonare556. n-
nivelul cuspelor aortice
registrrile ECG arat tipic BRS cu und R nalt n
Tahicardia ventricular cu originea la nivelul sinusu-
derivaiile inferioare si tranziie n V4-V5544-546. Rata de
rilor Valsalva este rspunztoare de aproximativ 20%
complicaii la ablaia transcateter realizat n general n
dintre TV idiopatice de tract de ejecie, majoritatea din
centre cu experien, este necunoscut datorit num-
cuspa coronarian stnga, urmat de cuspa coronaria-
rului mic de pacieni.
n dreapt, jonciunea dintre cuspa coronarian dreap-
t i cuspa coronarian stnga i rareori cuspa fibroa- 10.2 Tahicardii ventriculare cu alte origini
s non-coronarian195,529,537-543. Pe ECG apare tipic un 10.2.1 Tahicardie ventricular stng idiopatic
QRS larg cu tranziie precoce n V1-V2537,538. Principala TV monomorf i polimorf stng idiopatic apare
complicaie la ablaia transcateter la nivelul cuspelor la pacienii cu sau fr boala cardiac structural. Poate
aortice este ocluzia acut de arter interventricula- fi mprit n mai multe categorii:TV fascicular stnga
Defibrilatorul automatic implantabil cardiac la copii

Implantarea DAI este recomandat pacienilor pediatrici care au supravieuit unui stop cardiac n absena unor 490,508,
I B
cauze reversibile. 509
Implantarea DAI n combinaie cu terapia medicamentoas este recomandat pacienilor pediatrici la risc nalt cu 490,510,
I B
cardiomiopatii, canalopatii motenite sau boli cardiace congenitale. 511
Testarea periodic a pragului de defibrilare la sistemele DAI non-transvenoase trebuie avut n vedere n timpul
IIa C 512
creterii la copiii mici.
b Nivel de eviden
555
sensibil la verapamil, tahicardia cu reintrare prin ra- >150 ms576. n cazul n care nu rspund la medicaia
mur, TV interfascicular i TV focal Purkinje582. cu blocante de canale de sodiu (clasa IC) i/sau beta-
Cea mai des ntlnit form este TV fascicular blocante, ablaia transcateter a TV/ESV cu originea la
posterioar stng (>90%), ce apare predominant la nivelul muchilor papilari este o opiune eficient de
pacienii tineri fr afectare structural a cordului. Pe tratament578. Cu toate acestea, meninerea stabilitii
ECG-ul de suprafa, TV fascicular posterioar stng cateterului n timpul realizrii hrii de voltaj i a abla-
are o morfologie de BRD, ax superior i QRS ngust. iei n regiunea muchilor papilari este o provocare.
Ablaia transcateter n centre cu experiena este reco- Un abord transseptal i ghidaj cu ecocardiografie intra-
mandat ca prim linie de tratament, avnd n vedere cardiac trebuie avut n vedere. Regurgitarea mitral
c apare n special la tineri i c terapia pe termen lung dupa ablaia transcateter cu succes este o potenial
cu verapamil nu este eficient563-567. Rata de recuren dar rar complicaie.
dupa ablaia transcateter cu succes variaz ntre 0 i
10.2.3 Tahicardia ventricular de inel (mitral
20%564,568-570.
sau tricuspidian)
TV fascicular stng anterioar i TV fascicular
Inelul mitral este responsabil de aproximativ 5% din-
stng septal superioar sunt responsabile de <10% i
tre toate ESV i TV idiopatice534,579-581. Complexul QRS
<1% dintre TV fasciculare stngi. Pe ECG-ul de supra-
are morfologie BRD-like, und S persistent n V6 i
fa TV fascicular stng anterioar are morfologie de
tranziie a undei R n V1 sau n unele cazuri ntre V1 i
BRD i ax la dreapta, n timp ce TV fascicular stng
V2. Incidena originii n inelul tricuspidian este descris
septal superioar are un complex QRS ngust i ax
la 8% dintre toate ESV i TV idiopatice581. Are o mor-
normal sau deviat la dreapta. n ambele tipuri de TV se
fologie BRS-like i ax la stnga. n cazul unui raspuns
recomand ablaia transcateter ca prim linie de trata-
insuficient la antiaritmicele de clasa IC i/sau beta-blo-
ment n centre cu experien571-573.
cante, ablaia transcateter (realizat n centre cu expe-
TV prin reintrare n ramur apare la pacienii cu tul-
rien) la locul de activare cel mai precoce sau unde
burri de conducere intraventriculare preexistente ca
se identific pe harta de voltaj cel mai bine, este trata-
interval His-ventricul prelungit sau bloc de ram364,347,574.
mentul eficient pentru TV mitrale sau tricuspidiene581.
TV prin reintrare n ramur este reparabil prin
ablaia transcateter fie n ramura stng sau (mai frec- 10.3 Fibrilaia ventricular idiopatic
vent) ablaia transcateter a ramului drept, n centre cu Fibrilaia ventricular idiopatic este un diagnostic de
experiena i duce la non-inductibilitate putnd fi con- excludere, dar acest lucru s-ar putea schimba n viitor
siderat curativ346,347,575. datorit unei mai bune diagnosticri a bolii cardiace
Implantarea unui DAI nu e indicat la pacienii cu un structurale subiacente sau descoperirii unor noi cana-
cord normal. lopatii. Implantarea DAI este ferm recomandat n pro-
filaxie secundar.
10.2.2 Tahicardia ventricular cu originea la
Medicaia antiaritmic cu beta-blocante i/sau anti-
nivelul muchiului papilar
aritmice de clas III poate reduce, dar rareori preveni,
TV idiopatic sau ESV poate aprea de la nivelul
episoadele recurente de FiV154. La pacienii cu FiV i
muchilor papilari ai VD sau VS la un numr mic de
boal cardiac structural, precum i la cei cu FiV idi-
pacieni576-578. Cnd au originea la nivelul muchiului
opatic, ESV cu originea n diferite zone din reeaua
papilar stng posterior, au morfologie de BRD i un
Purkinje sau din TEVD pot fi identificai ca elemen-
ax superior drept sau stng i o durat a QRS-ului
Tratamentul tahicardiei de tract de ejecie

Ablaia transcateter a TV din TEVD/ESV din TEVD este recomandat pacienilor simptomatici i/sau la cei la care
I
tratamentul medicamentos nu d rezultate (de exemplu cu beta-blocante) sau la pacienii cu declin al funciei VS dat B 525-528
de ncrctura aritmic cu EVS din TEVD.
Tratamentul cu blocante ale canelelor de sodiu (clasa IC) este recomandat n TV/ESV din TEVS/cuspe aortice/epi-
I C 529-531
cardice la pacienii simptomatici.
Ablaia transcateter a TV/ESV din TEVS/ cuspe aortice/epicardice de ctre operatori experimentai dup eecul
195, 531,
terapiei cu unul sau mai muli blocani de canal de sodiu (clasa IC) sau la pacienii care nu doresc medicaie antiarit- IIa B
533
mic pe termen lung ar trebui luat n calcul la cei simptomatici.
TV = tahicardie ventricular; ESV = extrasistole ventriculare; TEVD = tract de ejecie al ventriculului drept; TEVS = tract de ejecie al ventriculului stng;VS = ventricul stng
b Nivel de eviden
556
te declanatoare ale FiV i poteniale inte n ablaia surile, parvovirusul B9 i virusul herpetic uman tip 6
transcateter467,584-588. Ablaia transcateter a ESV ce de- sunt printre cei mai frecveni ageni etiologici. Miocar-
claneaz episoade recurente de FiV trebuie avut n dita poate aprea i la pacienii cu boal HIV n stadiu
vedere la pacienii cu episoade frecvente de FiV, dar avansat datorit cardiotoxicitii cu apoptoz celular
se bazeaz pe prezen acestor ESV n timpul proce- indus de glicoproteina 120 viral, infeciilor oportu-
durii, n general dup un episod de FiV sau de furtun niste, rspunsului autoimun, toxicitii determinate de
electric. La pacienii cu ESV spontane, se recomand medicamente i posibil deficitelor nutriionale609,610.
un Holter ECG de 12 derivai pre-procedural pentru Aspectul microscopic tipic necesar pentru diagnos-
a documenta morfologia ES pentru ghidarea ablaia ticul de miocardit este dat de prezena celulelor in-
transcateter. flamatorii mpreun cu miocitele necrotice. Conform
O rat de succes de 82%, definit ca absena FiV, raportului Organizaiei Mondiale a Sntii, miocar-
TV polimorfe sau MSC, dup o perioad de >5 ani a dita se definete ca boala inflamatorie a miocardului
fost raportat586,588. Independent de rezultatul ablaiei diagnosticat dup criterii histologice, imunologice i
transcateter, toi pacienii cu FiV idiopatic ar trebui s imunohistochimice611. n acelai document, miocardita
beneficieze de DAI. asociat cu disfuncie cardiac este denumit cardio-
miopatie inflamatorie, ambele definiii fiind recoman-
10.4 Torsada vrfurilor cu interval scurt de
date de ctre ESC593.
cuplaj
Astfel, biopsia endomiocardic rmne standardul
Torsada vrfurilor cu interval scurt de cuplaj este o
de aur pentru diagnosticul cert de miocardit i ar tre-
variant rar de TV polimorf de etiologie necunoscu-
bui fcut n special la pacienii cu o evoluie poten-
t. Torsada vrfurilor este caracterizat prin patternul
ial amenintoare de via. Imagistica prin rezonan
tipic pe ECG sub forma unei activiti electrice neuni-
magnetic cardiac devine o investigaie de rutin i
forme, dar organizate, cu modificri progresive n mor-
este un test sensibil i non-invaziv pentru confirmarea
fologie, amplitudine i polaritate. Torsada vrfurilor cu
miocarditei acute chiar nainte de biopsia miocardic.
interval scurt de cuplaj se caracterizeaz printr-un in-
Investigaiile de prim intenie pentru confirmarea dia-
terval de cuplare extrem de scurt al primei bti pre-
gnosticului la pacienii care se prezint cu tablou clinic
mature ventriculare (<300 ms) care iniiaz tahicardia.
sugestiv pentru miocardit includ ECG de 12 derivaii,
Afecteaz predomimant tinerii cu sincop fr o cauz
ecocardiografie transtoracic i dozarea concentraiei
clar i istoric familial pozitiv pentru MSC589-591. n cele
markerilor biologici (inclusiv troponina), viteza de se-
mai multe cazuri torsada vrfurilor degenereaz n FiV.
dimentare a hematiilor (VSH) i proteina C reactiv.
Dei mecanismele nu sunt nc bine nelese, exist o
Diagnosticul de miocardit ar trebui fcut conform
idee n direcia unui dezechilibru al sistemului nervos
criteriilor descrise de Caforio et al593.
autonom592.Verapamilul administrat intravenos pare s
n faza acut a bolii, miocardita poate fi asimptoma-
fie singurul medicament care suprim aritmia, dar nu
tic sau se poate avea o evoluie nespecific. Lund n
reduce riscul de MSC590,591. n consecina, implantarea
considerare aritmile maligne asociate, s-au definit dou
unui DAI este ferm recomandat589. n cazurile de re-
situaii clinice diferite:
curen a aritmiei ventriculare declanat de ESV n
Miocardita acut fulminant cu tahiaritmii ventri-
pofida tratamentului medicamentos, ablaia transcate-
culare maligne refractare n contextul insuficien-
ter se ia ferm n discuie. inta ablaiei transcateter
ei cardiace acute severe i prognostic nefavorabil
este ESV care iniiaz torsada vrfurilor.
pe termen scurt cu deces rapid prin insuficien
11. BOLILE CARDIACE INFLAMATORII, multipl de organe.
Evoluia pe termen lung pn la cardiomiopatie
REUMATICE I VALVULARE
inflamatorie cu disfuncie de VS i cu risc crescut
11.1 Miocardita de MSC, similar cu cel din cardiomioapatie dilata-
Miocardita este rezultatul patologic al afectrii infec- tiv.
ioase i/sau autoimune a miocardului ce determin 11.1.1 Miocardita acut i fulminant
distrugerea inflamatorie a miocitelor. Ca etiologie au Principalele provocri clinice n miocardita acut
fost incriminate o gam larg de ageni infecioi, in- sunt tratamentul insuficienei cardiace i al aritmiilor
cluznd virusuri, bacterii, chlamydia, rickettsia, fungi i cu potenial fatal. Pacienii cu miocardit fulminant au
protozoare, precum i reacii toxice sau de hipersen- o rat ridicat de mortalitate n acut i un risc impor-
sibilitate609. Enterovirusurile (Coxsackie B), adenoviru-
557
tant de tahiaritmii ventriculare refractare potenial fa- VS pentru a putea alege corect un stimulator cardiac
tale. n cazul pacienilor care prezint iniial insuficien sau DAI cu sau fr funcie de resincronizare cardiac.
cardiac sugestiv pentru cardiomiopatie dilatativ la innd cont de prognosticul nefavorabil al pacienilor
debut i la care se ridic suspiciunea posibil/probabil cu miocardit cu celule gigant sau sarcoidoz, implan-
de miocardit acut, sunt recomandate msuri de su- tarea unui stimulator cardiac ar trebui avut n vedere
port cu evitarea efortului fizic i folosirea tratamentu- mai devreme n aceste cazuri596.
lui medicamentos de inhibiie neurohormonal cu IEC Miocardita fulminant este o entitate clinic aparte
i beta-blocante. Tulburrile progresive de cinetic cu cu prognostic nefavorabil pe termen scurt, dar relativ
deteriorarea funciei VS la ecocardiografie, concentra- bun pe termen lung. Aritmiile susinute refractare sunt
ii de troponin fluctuante sau persistente, creterea tipice pentru forma fulminant de miocardit. Con-
duratei QRS i aritmii ventriculare nesusinute frec- form unui registru din Japonia, rata de supravieuire
vente pot precede o aritmie susinut potenial fatal pe termen scurt la pacienii cu miocardit fulminant a
la debutul miocarditei acute594,612. fost de doar 58%595,613.
Pacienii cu aritmii ventriculare sau bloc la debutul Tahicardia ventricular a fost cea mai frecvent arit-
miocarditei acute necesit monitorizare prelungit mie susinut la 2148 de copii cu miocardit acut, re-
ECG i internare n spital. prezentnd 76% din 341 de cazuri de aritmie pe par-
Boala Lyme i miocardita difteric sunt frecvent curul bolii. Pacienii cu aritmie susinut au avut un risc
asociate cu diferite grade de bloc, ceea ce poate duce foarte nalt de stop cardiac, de necesitatea unui suport
la declanarea tahiaritmiilor ventriculare. De aceea se circulator mecanic sau de deces comparativ cei fr
recomand implantarea unui stimulator cardiac tem- aritmie [OR 5.4 (95% I 3.9, 7.4), P<0.01]596.
porar la pacienii cu miocardit acut care se prezint Miocardita cu celule gigant este o form sever de
cu bloc simptomatic (ca i pentru alte cauze de bloc). miocardit cu evoluie dramatic, afectnd frecvent
Stimularea cu pacemaker este recomandat n cazul pacienii tineri. Diagnosticul este confirmat de biopsia
pacienilor cu disfuncie de nod sinusal simptomatic endomiocardic care arat prezena celulelor gigante
i bloc atrioventricular post miocardit (ca i n cazul multinucleate tipice n leziuni inflamatorii. Pacienii pot
altor cauze de disfuncie de nod sinusal sau atrioven- dezvolta bloc ce necesit implantarea unui stimulator
tricular). Tahiaritmiile ventriculare declanate n cazul cardiac temporar sau permanent. Cu toate acestea
unui bloc atrioventricular de grad nalt necesit implan- furtunile electrice refractare cu tahicardii incesante
tarea unui stimulator cardiac temporar.Totui, alegerea sau fibrilaie ventricular au n mod particular un prog-
dispozitivului trebuie s reflecte prezen, extensia i nostic nefavorabil n pofida tratamentului agresiv cu
prognosticul (progresie sau remisiune) disfunciei de medicaie antiaritmic.
Tratamentul pentru prevenia recurenei TV idiopatice

Ablaia transcateter realizat de operatori cu experien este recomandat ca prim linie terapeutic la paci- 346,347,
I B
enii simptomatici cu TV stng idiopatic. 563-575
Cnd ablaia transcateter nu este disponibil sau nu este dorit, tratamentul cu beta-blocante, verapamil sau acest
blocante de canale de sodiu (clasa IC) este recomandat pacienilor simptomatici cu TV stng idiopatic. I C panel de
experi
Tratamentul cu beta-blocante, verapamil sau blocante de canale de sodiu (clasa IC) este recomandat pacieni- acest
lor simptomatici cu tahicardie cu originea la nivelul muschilor papilari. I C panel de
experi
Tratamentul cu beta-blocante, verapamil sau blocante de canale de sodiu (clasa IC) este recomandat pacieni- acest
lor simptomatici cu tahicardie cu originea la nivelul inelului mitral sau tricuspidian. I C panel de
experi
Ablaia transcateter sub ghidaj ecocardiografic realizat de operatori cu experien dup eecul unuia sau mai
multor blocante de canale de sodiu (clasa IC) sau la pacieni care refuz medicaia antiaritmic pe termen lung IIa B 576-578
ar trebui luat n calcul la pacienii simptomatici cu tahicardie cu originea la nivelul muschilor papilari.
Ablaia transcateter sub ghidaj ecocardiografic realizat de operatori cu experien dup eecul unuia sau
mai multor blocante de canael de sodiu (clasa IC) sau la pacieni care refuz medicaia antiaritmic pe termen 534,
IIa B
lung ar trebui luat n calcul la pacienii simptomatici cu tahicardie cu originea la nivelul inelului mitral sau 579-581
tricuspidian.
TV = tahicardie ventricular
b Nivel de eviden
558
Surprinztor, ntr-un studiu retrospectiv pe pacieni Cardiomiopatia inflamatorie este implicat n patoge-
aduli post miocardit acut, cei cu forme fulminante neza cardiomiopatiei dilatative, cu prognostic nefavo-
au avut un prognostic pe termen lung mai bun compa- rabil. n studiile ce au urmrit pacienii cu miocardit
rativ cu cei cu forme non-fulminante. Dupa 11 ani, 93% pe termen lung s-a observat c 21% dezvolt CMD620.
dintre pacienii cu miocardit fulminant erau n via Pe de alt parte, un genom viral a fost identificat n
fr transplant cardiac, comparativ cu doar 45% la cei miocardul a doua treimi dintre pacienii cu disfuncie
cu forme non-fulminante614. de VS considerat idiopatic. Mai mult, infecia viral
Suportul hemodinamic activ cu dispozitiv de asistare miocardic persistent poate constitui o cauz major
cardiopulmonara percutanat sau cu balon de contra- de progresie a disfunciei de VS la pacienii cu CMD
pulsaie aortic n plus fa de terapia medicamentoa- cu suspiciune de miocardit n antecedente621. Totui,
s, sunt recomandate pentru pacienii cu miocardit aceste observaii nu au fost confirmate de Kindermann
acut sau fulminant pentru a putea depi faza acut, et al.597, care au observat c prezen imunohistologi-
dar deseori curabil a miocarditei. Suportul percutanat c a infiltratului inflamator n miocard este principalul
cardiopulmonar trebuie introdus dac TV sau FiV nu factor asociat cu creterea de 3 ori a riscului de deces
rspund la 3 pn la 5 tentative de defibrilare594. de cauz cardiac sau de transplant cardiac. Pe o peri-
Asocierea important dintre miocardita nediagnos- oad de urmrire de 5 ani, 61% dintre pacienii n clasa
ticat i MSC este accentuat prin datele obinut post- NYHA III sau IV cu imunohistologie pozitiv care nu
mortem, care relev faptul c miocardita este implicat primeau beta-blocante au decedat sau au avut nevoie
n 8,6-44% dintre MSC la tineri615-618. de transplant cardiac597.
Date despre agenii etiologici sunt rare. Miocardi- La pacienii cu TV susinut simptomatic documen-
ta cu Chlamydia a fost incriminat n MSC a 5 din 15 tat, de etiologie neprecizat, ar trebui s se ridice sus-
tineri atlei suedezi dup identificarea ARN-ului de piciunea de miocardit i ar fi necesar o IRM cardiac
Chlamydia n cordul acestora619. care poate evidenia esut fibrotic miocardic anormal,
n faza acut a miocarditei, implantarea unui DAI localizat frecvent subepicardic sau intramural. ntr-o
ar trebui amnat pn la rezolvarea episodului acut. cohort de 405 pacieni cu suspiciune de miocardi-
Avnd n vedere ca miocardita se poate vindeca com- t, toi pacienii care au murit subit sau au avut MSC
plet, indicaia i momentul oportun de implantare a resuscitat sau descrcri ale DAI-ului au avut imagini
unui DAI rmn controversate chiar i dupa faza acut. IRM anormale601. Ablaia transcateter cu radiofrecven-
Depirea perioadei acute pn la recuperare comple- , cu succes, a focarelor aritmogene epicardice n mi-
t cu ajutorul unui defibrilator cardiac extern portabil ocardit a fost recent descris622.
la pacienii cu miocardit i TV sau FiV pare s fie o Tratamentul medicamentos al aritmiilor la pacienii
opiune terapeutic promitoare598,599. Prezena blocu boal cardiac inflamatorie nu difer de principiile
cului sau a aritmiilor ventriculare maligne la pacienii clinice general aplicate. Tratamentul aritmiilor n afara
cu miocardit cu celule gigant sau sarcoidoz poate fazei acute ar trebui s se fac conform ghidurilor ESC
duce la implantarea precoce a unui DAI din cauza ris- de aritmie si dispozitive implantabile n insuficiena
cului nalt cunoscut de MSC aritmic sau necesitatea cardiac.8 n general, indicaia pentru DAI n cardiomi-
de transplant cardiac600. opatia inflamatorie este aceeai ca n cazul CMD non-
ischemice. n prevenia secundar a MSC, implantarea
11.1.2 Miocardita urmat de cardiomiopatie
unui DAI la pacienii cu miocardit este recomandat
inflamatorie
dup un stop cardiac prin FiV sau dup TV simptoma-
Miocardita a fost identificat drept cauz de CMD
tic. Terapia de resincronizare cardiac cu funcie de
n pn la 10% dintre cazuri n studii prospective mari.
defibrilare este recomandat n prevenie primar la
Tratamentul fibrilaiei ventriculare idiopatice

Implantarea DAI este recomandat supravieuitorilor unei FiV idiopatice. I B 154, 583
Ablaia transcateter a ESV care declaneaz FiV recurent ce duce la intervenia DAI-ului este recomandat cnd
I B 467, 584-587
este realizat de medici cu experien.
Ablaia transcateter a ESV care declaneaz furtun electric este recomandat cnd este realizat de medici cu
I B 467, 584-587
experien.
DAI = defibrilator automatic implantabil; EVS = extrasistole ventriculare; FiV = fibrilaie ventricular
b Nivel de eviden
559
Tratamentul torsadei vrfurilor

Implantarea DAI este recomandat pacienilor cu diagnostic cert de torsad de vrfuri cu interval scurt de cuplaj. I B 589
Administrarea de verapamil intravenos pentru stoparea n acut/prevenia furtunii electrice sau a terapiilor recuren-
IIa B 590,591
te date de DAI ar trebui luat n calcul.
Ablaia transcateter pentru oprirea/prevenia furtunii electrice sau a terapiilor recurente date de DAI ar trebui
IIa B 586
luat n calcul.
b Nivel de eviden
pacienii cu disfuncie de VS (FEVS <35%) i BRS n apariia tahicardiei ventriculare susinute i este o indi-
clasa funcional NYHA II-IV.8 Cum funcia VS se poate caie de intervenie chirurgical precoce605.
mbuntii la cei cu cardiomiopatie inflamatorie dato-
11.3 Boala cardiac reumatismal
rit evoluiei naturale a bolii i/sau tratamentului co-
Reumatismul articular acut poate cauza pancardit cu
respunztor al insuficienei cardiace, implantarea unui
afectarea pericardului, miocardului i endocardului.
DAI/TRC-D nu ar trebui fcut prematur.
Nu sunt date specifice legat de aritmiile ventriculare
11.2 Endocardita n boala cardiac reumatismal i tratamentul lor ar
Aritmiile n endocardita infecioas sunt factori pre- trebui s se fac dup principiile generale.
dictivi de prognostic rezervat623. Totui, nu exist reco- Blocul atrioventricular complet n timpul bolii car-
mandri particulare de tratament n afara principiilor diace reumatismale este rar i de obicei tranzitoriu.
generale. Formarea unui abces la nivelul inelului valvu- Stimularea cardiac temporar e luat n discuie cnd
lar (mai frecvent aortic dect mitral) poate determina apar aritmii ventriculare simptomatice sau grave.
bloc atrioventricular de grad I sau II. Apariia unui bloc
11.4 Pericardita
atrioventricular de novo la un pacient cu endocardit
MSC poate aprea n timpul pericarditei printr-o se-
ar trebui s ridice suspiciunea clinic de abces. Degra-
rie de procese patologice; acestea includ att procese
darea hemodinamic acut determinat de insuficien-
restrictive ct i constrictive ce apar n urma trauma-
a aortic acut secundar endocarditei poate duce la
tismului, inflamaiei, agenilor neoplazici sau infecioi.
Tratamentul aritmiilor ventriculare n bolile inflamatorii

Se recomand ca pacienii care se prezint tahiaritmii ventriculare susinute ameninatoare de viaa n contextul
suspiciunii clinice de miocardit s fie transferai ntr-un centru de referin cu posibilitatea de monitorizare he-
I C 593-596
modinamic, cateterism cardiac i biopsie endomiocardic i de a folosi dispozitive de asistare cardio-pulmonar
i terapii antiaritmice specializate.
Implantarea unui stimulator cardiac temporar este recomandat pacienilor cu bradicardie i/sau bloc complet
I C 593,594
care declaneaz aritmii ventriculare n faza acut a unei miocardite/pancardite.
Terapia antiaritmic trebuie luat n calcul la pacienii cu TV susinut sau nesusinut simptomatici n faza acut a
IIa C 594
unei miocardite.
Implantarea unui DAI sau stimulator cardiac la pacienii cu boal cardiac inflamatorie ar trebui fcut dupa
IIa C 593,597
rezolvarea episodului acut.
La pacienii cu TV susinut cu degradare hemodinamic care apare dup rezoluia episodului acut implantarea
IIa C 8
unui DAI trebuie luat n considerare dac sperana de via e >1 an cu status funcional bun.
Un defibrilator portabil trebuie luat n considerare ca bridging pn la recuperarea complet sau pn la im-
plantarea unui DAI la pacienii cu boal cardiac inflamatorie cu disfuncie sistolic sever rezidual de VS i/sau IIa C 598,599
instabilitate electric.
Implantarea unui DAI poate fi fcut precoce la pacienii cu miocardit cu celule gigant sau sarcoidoz care au
avut aritmie ventricular cu instabilitate hemodinamic sau stop cardiac resuscitat, datorit prognosticului rezer- IIb C 600
vat al acestor patologii, dac sperana de via e >1 an cu status funcional bun.
Dovada inflamaiei persistente la nivelul miocardului la evaluarea imunohistochimic si/sau fibroz anormal
localizat la IRM cardiac dupa miocardit acut pot fi considerate indicatori adiionali ai riscului crescut de MSC IIb C 601
n bolile inflamatorii cardiace.
DAI = defibrilator automatic implantabil; IRM = imagistic prin rezonan magnetic; MSC = moarte subit cardiac; TV = tahicardie ventricular
b Nivel de eviden
560
Totui, nu exist o legatur specific ntre aritmiile ven- MSC nu este rar la pacienii vrstnici tratai conser-
triculare i pericardit. Mai mult, MSC la aceti pacieni vator. Avnd n vedere c, corecia chirurgical a aces-
este frecvent de cauz hemodinamic i nu aritmic. tui tip de insuficien mitral pare s fie urmat de sc-
derea incidenei MSC, repararea chirurgical ar trebui
11.5 Sarcoidoza cardiac
fcut precoce, cu evaluarea obligatorie n prealabil a
Sarcoidoza cardiac este o entitate clinic rar i dificil
bolii cardiace ischemice asociate631. Dup corecia in-
de diagnosticat cu un spectru larg de manifestri care
suficien mitrale, mai mult de dou episoade de tahi-
variaza de la modificri ECG subtile la pacieni asimp-
cardie ventricular nesusinut n timpul monitorizrii
tomatici pn la insuficient cardiac i MSC. Sarcoido-
ambulatorii au fost predictive pentru MSC n timpul
za cardiac este o cauz rar de tahicardie ventricular
urmririi pe o perioad de 9 ani632. Ratele general de
(5% dintre toate cardiomiopatiile non-ischemice ce
MSC la pacienii cu valve protetice au variat semnifi-
determin TV).
cativ, ntre 15 i 30%, cu un risc anual estimat de 0,2-
Studii fcute folosind hri de voltaj cardiac au de-
0,9%633. Pe un lot de 1533 de pacieni la care s-a fcut
monstrat prezena unei cicatrici ntinse i confluente
nlocuire de valva mitral sau aortic, 6% dintre toate
cu localizare predominant epicardic la nivelul VD. Ci-
decesele au fost cauzate de aritmii634. ntr-un studiu n
catricile de VS au fost parcelare la nivelul septului bazal,
cooperare cu SUA, MSC a fost responsabil de 23%
peretelui anterior i regiunilor perivalvulare. Un astfel
dintre decesele aprute n nlocuirea valvei mitrale i
de substrat este capabil de a ntreine un numr mare
16% n nlocuirea valvei aortice635,636.
de circuite reinintrante.
Martinez Rubio et al607 a demonstrat c inductibi-
Ablaia transcateter n asociere cu medicaia antia-
litatea TV, mpreun cu suprancarcarea de volum a
ritmic este terapie paliativ eficient pentru oprirea
VS, sunt factori predictivi pentru evenimente aritmice
furtunii de TV i eliminarea a una sau mai multe TV
maligne la pacienii care se prezint cu TV, FiV sau sin-
inductibile la majoritatea pacienilor, dar recurenele
cop. Un studiu electrofiziologic este de mare impor-
sunt frecvente i acetia necesit suport DAI624,625.
tan clinic la pacienii care dezvolt TV dup chirur-
11.6 Boala cardiac valvular gia valvular. n pn la 30% dintre cazuri, TV (aprut
Boala cardiac valvular, att n perioada preoperato- n mare parte la 1 lun de la intervenia chirurgical)
rie ct i dupa corecia chirurgical, predispune la apa- s-a datorat reintrrii prin ram- o aritmie curabil prin
riia aritmiei ventriculare. Din punct de vedere etiolo- ablaia transcateter608.
gic, creterea masei miocardice, dilatarea ventricular, Boala cardiac valvular ca etiologie prezumtiv do-
stressul exercitat la nivelul pereilor ventriculari ct minant a reprezentat 7% din patologia pacienilor
i ischemia subendocardic n absen bolii cardiace care au primit DAI n prevenie secundar602. Experien-
ischemice, mpreun cu leziuni miocardice cronice i unui singur centru a artat c 31 de pacienii cu boa-
fibroza iatrogen post-chirurgical, pot fi responsabi- la cardiac valvular i tahiaritmii ventriculare maligne
le de creterea incidenei tahiaritmiilor ventriculare care erau protejai prin DAI au avut prognostic favora-
complexe ce se pot asocia cu TV susinut sau MSC606. bil. Supravieuirea lor a fost non-inferioar fa de cei
Substratul aritmic malign poate fi accentuat cu asocie- cu boal cardiac ischemic asociat i a fost mai bun
rea, frecvent, a afectrii cardiace structurale, n special comparativ cu cei cu CMD602. n experiena lui Yang et
a bolii cardiace ischemice i insuficienei cardiace. al.603, pacienii cu boala cardiac valvular i disfuncie
n trecut, mai muli investigatori au descris o inci- rezidual de VS dup intervenia chirurgical valvular
den crescut a tahicardiei ventriculare nesusinute la care au fost beneficiat de o abordare adaptat n ceea
pacienii cu boal valvular aortic sau mitral626,627. n ce privete implantarea DAI-ului n prevenie primar,
studii mai vechi despre evoluia natural a bolii cardia- au avut interval liber de aritmii i supravieuire genera-
ce valvulare, MSC s-a nregistrat la 15-20% dintre adul- l similar cu cei cu cardiomiopatie ischemic.
ii cu stenoz aortic, la vrsta medie de 60 ani. Printre Recent, s-a demonstrat c pacienii cu boala cardi-
pacienii simptomatici neoperai, MSC are o prevalen ac valvular care au primit DAI n prevenie primar
de pn la 34%628,629. ntr-un studiu, 60% dintre toate sau secundar a MSC au avut rate de terapii adecvate
decesele aprute n timpul urmririi post-operatorii a ale DAI-ului similare cu cei cu boal cardiac ischemic
pacienilor cu insuficien mitral sever au fost dato- sau CMD604.
rate MSC630.
Un studiu realizat pe 348 de pacieni cu insuficien
mitral datorat flail-ului de valv mitral a artat ca
561
12. RISCUL ARITMIC LA POPULAII tul trebuie reevaluat641. Utilizarea concomitent a unui
SELECTATE medicament care interacioneaz cu metabolismului
altui medicament ce prelungete QT-ul trebuie evitat.
12.1 Pacienii cu afeciuni psihiatrice Este important cunoaterea tuturor medicamentelor
12.1.1 Epidemiologie care interacioneaz, inclusiv cele procurate fr pre-
Pacienii cu schizofrenie, anorexie nervoas sau alte scripie medical641.
tulburri psihiatrice au o rat mai mare dect era de 12.2 Pacieni cu afeciuni neurologice
ateptat de MSC643, legat att de aceste patologii ct i
de tratamentul lor. De exemplu, pacienii cu schizofre- 12.2.1 Moartea subit n epilepsie
nie au un risc de trei ori mai mare de MSC comparativ MS n epilepsie este definit ca o moarte non-ac-
cu populaia general.644 Mai mult, o serie de medi- cidental la o persoan cu epilepsie. Cele mai multe
camente antipsihotice i antidepresive sunt cunoscu- cazuri s-au nregistrat n timpul nopii i nu au avut
te pentru creterea riscului de aritmii ventriculare i martori650. Cel mai mare factor de risc pentru MS n
MSC,639 principalul mecanism fiind considerat torsada epilepsie este reprezentat de crizele epileptice frec-
vente, n special cele generalizate tonico-clonice651-660.
varfurilor645.
Pacienilor cu epilepsie ar trebui s li se fac scre-
Ray et al.646 a studiat asocierea dintre utilizarea me-
ening ECG pentru a exclude patologii care mimeaz
dicaiei antipsihotice (majoritatea antipsihotice con-
epilepsia. Mai mult, epilepsia se poate datora unor ca-
venionale) i MSC la >480000 de pacieni i a gsit
nalopatii neurologice, putnd exista interaciuni ntre
dovada unui efect dependent de doz, mai crescut la
anomaliile canalelor ionice de la nivelul cordului i de
cei cu boli cardiovasculare. n alt studiu mare de Ray et
la nivel cerebral658,661-664. Cel mai bun mod de a preveni
al.,647 asocierea cu MSC a fost demonstrat i pentru
MS n epilepsie este de a maximiza controlul crizelor
antipsihoticele atipice cu un efect dependent de doz.
epileptice.
Un studiu recent de Wu et al.639 a luat 17718 de
pacieni cu aritmie ventricular i/sau MSC dintre cei 12.2.2 Boli neuromusculare
care luau medicaie antipsihotic pentru a examina Distrofiile musculare sunt un grup de afeciuni eredi-
efectul acesteia asupra riscului de aritmie ventricula- tare ce afecteaz muchiul scheletic i cardiac. Afecta-
r/MSC. Medicaia antipsihotic a fost asociat cu un rea cardiac apare ca un proces degenerativ cu fibroz
risc de 1,53 ori mai mare de aritmii ventriculare i/sau i nlocuire cu esut gras a miocardului666 i cele mai
MSC (95% interval de ncredere 1,38, 1,70; p<0,005) i frecvente manifestri sunt cardiomiopatia dilatativ i
antipsihoticele cu efect de blocare a canalelor de po- defectele de conducere, care pot coexista. n toate dis-
tasiu via gena hERG (the human Ether--go-go-Related trofiile musculare, implicarea musculaturii respiratorii
Gene) au avut riscul cel mai mare de aritmie ventricu- poate afecta calitatea i durata vieii i trebuie avut n
lar i/sau MSC (vezi Tabelul 6). vedere un dispozitiv profilactic.
Afectarea cardiac este cel mai frecvent ntlnit
12.1.2 Diagnosticul
la pacienii cu distrofie Duchenne i Becker, distrofie
Medicamente precum antidepresivele triciclice sunt miotonic tip 1 (boala Steinert), Emery-Dreifuss i dis-
asociate cu o cretere a intervalului QTc i torsada trofia muscular a centurilor tip 1B666 (Tabel 7). Dez-
vrfurilor comparativ cu inhibitorii de recaptare ai se- voltarea cardiomiopatiei dilatative este comun la cei
rotoninei. Blocarea important a canalelor de sodiu i cu distrofie muscular Duchenne i Becker666. Aritmi-
factorii de risc de baz, incluznd aici aritmii prece- ile (ESV i TV nesusinut) i tulburrile de conducere
dente, funcie a VS alterat, terapia concomitent cu apar dupa dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative i de
digoxin i hipopotasemia (diuretice), sunt frecvent im- aceea tratamentul aritmiilor trebuie s urmeze reco-
plicate638,642,648,649. Asocierea diferitelor medicamente mandrile pentru pacienii cu CMD. n distrofia muscu-
trebuie cu atenie monitorizat chiar dac acestea nu lar Duchenne, MS apare n principal la pacienii cu in-
prelungesc intervalul QT. suficien att muscular ct i respiratorie. Proporia
12.1.3 Tratamentul de decese datorate aritmiei este incert, dar aritmiile
Evaluarea profilului de risc cardiac este recoman- cardiace i MS se pare c au un rol similar n aceste
dat, iar n cazul unor constatri pozitive, evaluarea de patologii comparativ cu alte forme de cardiomiopatie
ctre un cardiolog. Dup iniierea medicaiei, un con- dilatativ non-ischemic666.
trol cardiologic este recomandat, iar n cazul prelungi- Distrofia miotonic tip 1 (boala Steinert) se asociaz
rii QTc >500 ms sau simptome cardiace noi, tratamen- deseori cu tulburri de conducere ce necesit stimula-
562
re cardiac, cu sau fr CMD (Tabel 7) pn la o treime lui atrioventricular este asociat cu prognostic negativ
din decesele aprute la aceti pacieni sunt subite i i terapia cu stimulator cardiac este insuficient pen-
neateptate666. ntr-un rezumat a 18 studii (1832 de patru prevenia MSC, de aceea implantarea profilactic
cieni) realizat de Petri et al.667, blocul atrioventricular a unui DAI n detrimentul stimulatorului cardiac este
de grad I a fost raportat la aproape 30% dintre pacieni, recomandat674. Factorii de risc pentru MS i tera-
durata QRS >120 ms la 20% dintre pacieni, ESV la 15% pii adecvate ale DAI-ului includ TV nesusinut, FEVS
dintre pacieni i TV nesusinut la 4% dintre pacieni. <45%, sexul masculin i mutaii nonsens ala lamininei A
Disfuncia de VS a fost raportat la 7,2% dintre pacieni sau C.71 Tratamentul distrofiei rare X-linkate recesive
i FiA sau flutter-ul atrial n 5% dintre cazuri. Bazndu- Emery-Dreifuss asociat cu mutaii n gena emerinei
se pe incidena mare a tulburrilor de conducere, s-a este complicat din cauza lipsei datelor clinice; n absen-
speculat c MSC n boala Steiner se datoreaz n prin- a unor informaii genetice specifice pare rezonabil s
cipal de tulburrile de conducere dezvoltate progre- adoptm strategia terapeutic pentru forma dominan-
siv; totui, dovada unor MS la pacienii cu stimulatoare t de Emery-Dreifuss666,671.
cardiace673 i TV spontane sau inductibile sugereaz c
12.3 Pacientele gravide
aritmiile ventriculare sunt responsabile de o parte din
MS. 12.3.1 Aritmii nelegate de cardiomiopatie
Lallemand et al.668 a studiat pacieni cu boala Steiner peripartum
i a fcut o serie de msurtori invazive ale intervalu- 12.3.1.1 Epidemiologie
lui HV artnd c apariia unei noi tulburri de con- Sarcina contribuie la riscul crescut n cazul femeilor
ducere este urmat n urmtorii 5 ani de prelungirea cu boal cardiac structural675,679-681. Exist o cretere
conducerii infra-hissiene. Similar, un studiu de Laurent semnificativ a riscului de evenimente cardiace n cazul
et al.673 a sugerat c prelungirea intevalului HV >70 ms femeilor cu sindrom de QT lung congenital n peri-
la evaluarea prin studiu electrofiziologic invaziv este oada post-partum (40 de sptmni dup natere) i
factor de predicie pentru apariia blocului atrioven- medicaia beta-blocant ar trebui continuat n timpul
tricular complet n urmtorii 6 ani. Groh et al.669 a in- sarcinii si post-partum. Femeile cu sindrom Brugada nu
vestigat 406 pacieni aduli cu distrofia miotonic tip 1 au risc n perioda sarcinii i peripartum683,684.
confirmat genetic, artnd c severitatea tulburarilor
de conducere atrio-ventriculare sau intraventriculare 12.3.1.2 Diagnostic
i prezena aritmiilor atriale sunt factori de risc inde- Palpitaiile pot fi cauzate de extrasistole atriale sau
pendeni pentru MS. ntr-un studiu mare observaional ventriculare sau chiar tahicardie sinusal i majorita-
retrospectiv de Wahbi et al.672, studiul electrofiziologic tea sunt benigne677,685-688. Exacerbri simptomatice de
urmat de implantarea unui stimulator cardiac la paci- tahicardie paroxistic supraventricular apar la mule
enii cu interval HV >70 ms a redus MS comparativ cu paciente n timpul sarcinii. Tahicardia ventricular de
pacienii care au fost urmrii doar cu ECG-uri seriate. novo poate aprea n timpul sarcinii677,686-688 i poate fi
La pacienii cu distrofie Emery-Dreifuss i distrofie legat de nivelul crescut de catecolamine689. Riscul de
muscular a centurilor tip 1B asociate cu mutaii ale tahicardii ventriculare recurente este mai mare n ca-
lamininei A sau C, MS a fost responsabil de 30% dintre zul celor cu TV n antecedente i boal cardiac struc-
toate decesele71. tural676,690,691.
Studiind unele serii de pacieni cu cele doua distrofii 12.3.1.3 Tratamentul
laminin A/C s-a emis ipoteza c dezvoltarea blocu- Cnd sunt gsite aritmii benigne, pacienii trebuie
linitii i sftuii s evite stimulentele precum cofeina,
Tratamentul aritmiilor ventriculare n boala cardiac valvular
Implantarea unui DAI este recomandat pacienilor cu boal cardiac valvular care, dup corectarea chirurgical,
I C 602-604
ndeplinesc criteriile pentru prevenia primar sau secundar a MSC.
Tratamentul chirurgical al insuficienei aortice acute secundare endocarditei, asociat cu TV susinut, este recoman-
I C 605,606
dat, dac nu exist contraindicaii.
Studiul electrofiziologic cu posbilitatea ablaiei transcateter ar trebui avut n vedere n cazul pacienilor care dezvol-
IIa C 607,608
t TV dup intervenia chirurgical valvular pentru a indentifica i vindeca TV prin reintrare n ram.
MSC = moarte subit cardiac; TV = tahicardie ventricular; DAI = defibrilator automatic implantabil.
b Nivel de eviden
563
fumatul i alcoolul. Tahiaritmiile simptomatice trebuie poate fi necesar n cazurile refractare la medicaie
tratate prin ablaia transcateter nainte de apariia sar- sau n cazul tahicardiilor prost tolerate hemodinamic.
cinii, dac aceasta a fost planificat. Dac este necesar Pacientele cu DAI pot avea o sarcin normal fr afec-
terapia medicamentoas se recomand iniierea aces- tare fetal695-697. Dac indicaia de DAI apare n timpul
teia ct mai trziu n sarcin i n dozele cele mai mici sarcinii, se poate avea n vedere folosirea unui DAI sub-
eficiente. cutanat pentru e evita fluoroscopia, avnd ca limitare
Aritmiile ce apar n timpul sarcinii la pacientele fra experiena redus existent.
afectare cardiac structural sunt de obicei sensibile
12.3.2 Aritmiile legate de cardiomiopatia
la medicaia beta-blocant675,692,693. Sotalolul i blocanii
peripartum
de canal de sodiu (clasa IC) pot fi administrai n ab-
Cardiomiopatia peripartum se definete ca insufici-
sen afectrii cardiace structurale dac beta-blocante-
ena cardiac cauzat de disfuncia de VS ce apare c-
le nu sunt eficiente.
tre sfritul sarcinii sau n lunile ce urmeaz naterii700.
n timp ce primul trimestru de sarcin este asociat
Cauza cardiomiopatiei peripartum nu este sigur, iar
cu cel mai mare risc teratogen, expunerea la medica-
infeciile, inflamaia i procesele autoimune pot avea
mente mai trziu n sarcin poate avea efecte adverse
un rol1,701. Incidena a fost estimat la 50 din 100000 de
asupra creterii i dezvoltrii fetale precum i de cre-
nateri de fei vii702. Rata estimat a mortalitii asocia-
tere a riscului pro-aritmic. Administraia Alimentaiei i
te cu cardiomiopatia peripartum n SUA a variat ntre
Medicamentelor (FDA) a definit cinci categorii pentru
6 i 10%703. Studii recente au indicat c, cardiomiopatia
utilizarea medicamentelor antiaritmice n cursul sarci-
peripartum poate fi o manifestare a formei familiale de
nii694:
CMD asociat cu mutaii genetice704.
A: studii controlate nu arat nici un risc (fr me-
Cardiomiopatia peripartum are de obicei ca tablou
dicaie antiaritmic)
clinic insuficiena cardiac secundar disfunciei sisto-
B: ansa de afectare fetal este izolat (sotalol,
lice de VS ce apare ctre sfritul sarcinii sau n lunile
lidocain)
ce urmeaz naterii. Ventriculul stng poate fi nedila-
C: potenialele beneficii sunt mai mari ca riscuri-
tat, dar FE este aproape ntotdeauna redus (<45%)698.
le (chinidin, adenozin, metoprolol, propranolol,
n aceast definiie recent fereastra de timp nu este
verapamil, diltiazem, digoxin, flecainid, propafe-
strict definit705. Ca rezultat, pot aprea aritmii ventri-
non)
culare complexe i stop cardiac subit. Cardiomiopatia
D: dovad ridicat de risc (fenitoin, amiodaron)
post-partum trebuie exclus n cazul femeilor ce pre-
X: contraindicate
zint TV cu debut nou ce apare n ultimele 6 sptmni
Tratamentul farmacologic al TV idiopatice din TEVD
de sarcin sau n perioada precoce post-partum706.
este cu verapamil sau beta-blocante (metoprolol sau
Ghidurile pentru tratamentul insuficienei cardiace
sotalol) ca profilaxie, dac sunt asociate cu simptome
acute trebuie aplicate8. n timpul sarcinii IEC, BRA i
severe sau afectare hemodinamic. TV idiopatic fasci-
inhibitorii reninei sunt contraindicai699,707. Tratamentul
cular stng nu rspunde de obicei la beta-blocante
beta-blocant se recomand tuturor pacienilor cu in-
i poate fi tratat cu verapamil; mecanismul acestei ta-
suficiena cardiac, dac este tolerat; beta-blocantele
hicardii depinde de intrarea lent a calciului n fibre-
cu efect beta1-adrenoceptor preferenial (de exemplu
le Purkinje parial depolarizate1. Ablaia transcateter
Riscul aritmic la pacienii cu afeciuni psihiatrice

Ajustarea dozei sau ntreruperea tratamentului cu medicamentul rspunztor este recomandat cnd, dup tra-
I C 637
tamentul cu medicaie antipsihotic, intervalul QTc >500 ms sau crete cu >60 ms comparativ cu QTc de baz.
Monitorizarea nivelului de potasiu seric pentru a evita hipopotasemia este recomandat n timpul tratamentului
I C 638
cu medicaie antipsihotic.
Se recomand evitarea tratamentului cu mai mult de un medicament care alungete intervalul QT. 639
I C
640
Ar trebui luat n considerare evaluarea intervalului QT nainte de iniierea tratamentului i n timpul titrrii 638,
dozelor medicaiei antipsihotice. IIa C 641,
642
QTc = interval QT corectat
b Nivel de eviden
564
metoprolol) sunt preferate. Atenololul trebuie evi- Recent Gami et al.712 a artat c SAS-ul asociat cu o
tat708. Antagonitii de receptor mineracolcorticoid tre- saturaie nocturn medie n oxigen <93% i o saturaie
buie evitai. Aritmiile ventriculare cu risc vital trebuie minim de <78% sunt factori de risc independeni pen-
cupate prin conversie electric. Implantarea unui DAI tru MSC (p<0.0001). De aceea, prezena SAS-ului ar
pacientelor cu aritmii ventriculare sau FE sczut tre- trebui inclus n lista de investigaii pentru stratificarea
buie realizat conform ghidurilor n vigoare.Totui, rata riscului de MSC.
relativ mare (50%) de recuperare spontan a CMD- Frecvena aritmiilor, n special nocturne, crete
ului dup natere trebuie avut n vedere cnd se iau o dat cu severitatea sindromului de apnee-hipop-
aceste decizii710. nee716-718.
12.4 Sindromul de apnee n somn (SAS) 12.4.1.2 Diagnostic
Cele mai frecvente aritmii care apar la pacienii cu
12.4.1 Bradiaritmii i tahiaritmii
sindromul de apnee-hipopnee sunt bradicardia sinusal,
12.4.1.1 Epidemiologie pauza sinusal, blocul atrioventricular de grad I i grad
Date privind prevalena SAS-ului n populaia ge- II tip I (Mobitz I) i o frecven crescut a ESV719-724. Un
neral nu sunt univoce din cauz heterogenitii ridi- pattern circadian al aritmiilor ventriculare712,725-729 i o
cate a populaiei studiate; cu toate acestea, conform rat mai mare a MSC n timpul somnului (de la miezul
unui studiu populaional riguros, bazat pe dovezi, care nopii ctre 6 A.M.) a fost demonstrat.
a determinat caracteristicile epidemiologice ale SAS,
12.4.1.3 Tratament
prevalena bolii la 602 aduli cu vrste cuprinse ntre
La momentul actual nu exist dovezi care s sugere-
30 i 60 de ani a fost 9% pentru femei i 24% pentru
ze o deviere de la tratamentul standard al aritmiilor
brbai.713 Prevalena aritmiilor depinde foarte mult de
ventriculare n sindromul de apnee-hipopnee; mai mult,
comorbiditile prezente n diferite populaii. Date din
valoarea presiunii continue pozitive a aerului necesar
studiul Busselton Health Study714 i Wisconsin Sleep Co-
pentru prevenia aritmiilor ventriculare i a MSC nu
hort715 sugereaz c SAS este asociat cu mortalitate
este nc definit711,730-733.
crescut. Existena unei legturi cu MSC a fost dispu-
Nu se poate spune dac tratamentul corespunz-
tat.
tor al SAS poate modifica manifestrile clinice i evita
Tabel 6. Riscul de aritmii ventriculare i/sau MSC legate de medicaia antipsihotic utilizat n cazul a 17.718 pacieni.
Cu acordul Wu et al.639
Grupul
Grupul con- OR ajus- 95%
Clasa i medicamentul antipsihotic investigat, OR brut
trol, numr 95% I tat I
numr
Utilizarea antipsihoticelor 5625 5117 1,84 1,67 la 2,03 1,53 1,38 la 1,70
Antipsihotice de prim generaie 2070 1770 2,02 1,76 la 2,33 1,66 1,43 la 1,91
Clorpromazin 248 218 1,98 1,28 la 3,05 1,45 0,93 la 2,27
Clopentixol 30 25 2,66 0,71 la 10,04 2,40 0,46 la 12,48
Clotiapin 135 117 2,68 1,33 la 5,39 2,16 1,03 la 4,53
Flupentixol 400 382 1,28 0,92 la 1,78 1,07 0,77 la 1,51
Haloperidol 833 730 1,83 1,47 la 2,27 1,46 1,17 la 1,83
Loxapin 14 14 1,00 0,14 la 7,10 0,49 0,04 la 5,87
Proclorperazin 272 172 2,04 1,60 la 2,61 1,69 1,32 la 2,17
Tioridazin 194 173 2,17 1,24 la 3,79 1,78 1,01 la 3,15
Trifluoperazin 87 73 1,88 1,02 la 3,44 1,37 0,73 la 2,57
Antipsihotice de generaia a II-a 4017 3736 1,63 1,45 la 1,84 1,36 1,20 la 1,54
Amisulprid 90 88 1,14 0,56 la 2,34 0,94 0,45 la 1,96
Aripriprazol 35 34 1,14 0,41 la 3,15 0,90 0,31 la 2,59
Clozapin 141 130 2,64 1,09 la 6,38 2,03 0,83 la 4,94
Olanzapin 245 221 2,01 1,23 la 3,29 1,64 0,98 la 2,72
Quetipin 1421 1326 1,51 1,26 la 1,82 1,29 1,07 la 1,56
Risperidon 1163 1066 1,67 1,36 la 2,05 1,39 1,13 la 1,72
Sulpiride 1015 930 1,59 1,29 la 1,95 1,26 1,02 la 1,56
Ziprasidon 27 26 1,20 0,37 la 3,93 0,80 0,24 la 2,67
Zotepin 154 142 1,86 0,97 la 3,56 1,50 0,77 la 2,91
I=interval de ncredere; OR=odds ratio
565
necesitatea implantrii unui stimulator cardiac n cazul evitate n aceste circumstane. Dac funcia ventricu-
pacienilor la care aritmiile sunt legate strict de eveni- lar este anormal, evaluarea i tratamentul ar trebui
mentele obstructive respiratorii733-739. s fie similare cu acelea recomandate pacienilor cu
Noi terapii inovatoare de stimulare central pentru aritmii ventriculare n absena medicaiei antiaritmice.
tratamentul sindromului de apnee-hipopnee folosind
12.5.2 Interaciunea medicament-medicament
stimularea nervului frenic i stimularea cailor aeriene
(datorat unor medicamnente i combinaii
superioare pentru forma obstructiv sunt n cerceta-
particulare)
re740.
Multe medicamente non-cardiace inhib canalele de
12.5 Aritmii induse de medicamente potasiu (http://www.crediblemeds.org) i sunt asociate
cu risc de tahiaritmii de tipul torsada vrfurilor la pa-
12.5.1 Interaciuni ntre substane
cienii susceptibili. Tratamentul cu anumite antibiotice,
mediamentoase datorit unei boli cardiace de
precum chinolonele sau azitromicina, crete semnifica-
substrat subiacente
tiv riscul de deces i aritmii cardiace125,745-747. Alte anti-
Cnd exist suspiciunea unei aritmii induse de medi-
biotice din clasa macrolidelor, incluznd eritromicina i
caie, orice agent cauzator ar trebui ntrerupt. n plus,
claritromicina (metabolizate de asemenea de enzimele
ar trebui fcut o evaluare complet pentru a exclude
citocromului P450 3A4), s-a demonstrat c pot crete
factorii de risc cardiovascular care ar putea contribui
riscul de TV polimorf i deces de cauz cardiac, mai
la episodul aritmic. Aritmia indus de medicamente
ales la femei748. Combinaia dintre inhibitorii sistemului
trebuie suspectat dac a fost exclus un substrat arit-
renin-angiotensin i antibiotice precum co-trimoxa-
mogenic motenit sau dobndit i pacientul este tratat
zol cu hiperpotasemie neindentificat a fost asociat
cu ageni care sunt cunoscui pentru capacitatea de
recent cu un risc crescut de moarte subit749.
modificare a proprietilor electrice ale cordului (de
Medicamentele cu efect de blocare a canalelor de
exemplu prelungirea intervalului QT) sau de produce-
sodiu, precum antidepresivele triciclice, pot produce
re a unor dezechilibre hidroelectrolitice.
alungirea QRS i sindrom Brugada tipic pe ECG750. To-
n cazul pacienilor cu hipertrofie de VS, folosirea
xicitatea antraciclinelor este dependent de doz, cu
sotalolului a fost asociat cu evenimente aritmice743. Si-
doze crescute cumulate ce cresc riscul de cardiomio-
milar, exist o preocupare legat de utilizarea flecaini-
patie i aritmii letale751,752. 5-fluorouracilul poate cauza
dei i propafenonei la aceti pacieni, mai ales n ca-
fibrilaie ventricular prin spasm coronarian. Veninul
zul celor cu hipertrofie semnificativ de VS (grosimea
de broasc poate produce toxicitate clinic similar cu
peretelui VS >1,4 cm) i/sau boal cardiac ischemic
digoxinul756; s-a raportat c produsele din plante pre-
subiacent744.
cum ceaiul de degeel-rou produc efecte similare757,758.
Blocantele de canal de sodiu nu trebuie administra-
Multe alte medicament pot produce spam coronari-
te pacienilor cu infarct miocardic n antecedente129
an759-761.
sau TV susinut datorat afectrii cardiace structurale.
Independent de medicamentul care a cauzat torsada
Alte medicamente cu activitate de blocare a canalelor
vrfurilor, tratamentul trebuie orientat spre evitarea
de sodiu, precum antidepresivele triciclice, ar trebui
tratamentului medicamentos la pacienii cu risc nalt
Riscul aritmic la pacienii cu boli neuromusculare

Controlul anual este recomandat pacienilor cu distrofii musculare, chiar i n faza ocult a bolii cnd acetia sunt
I B 665-668
asimptomatici i ECG-ul este normal.
Se recomand ca pacienii cu boli neuromusculare care au aritmii ventriculare s fie tratai la fel ca cei fr acest panel de
I C
patologii neuromusculare. experi
Implantarea unui stimulator cardiac permanent este recomandat pacienilor cu boli neuromusculare i bloc atrio-
I B 669
ventricular de grad III sau bloc atrioventricular de grad II avansat la orice nivel anatomic.
Implantarea unui stimulator cardiac permanent poate fi luat n considerare n cazul pacienilor cu distrofie mioto- 666,
nic tip 1 (boala Steinert), sindromul Kearns-Sayre sau distrofia muscular a centurilor asociate cu orice grad de IIb B 669-672
bloc atrioventricular (inclusiv gradul I) avnd n vedere riscul crescut de progresie.
Utilizarea unui DAI poate fi luat n considerare n distrofie miotonic tip 1 (boala Steinert), Emery-Dreifuss i 71,669,
IIb B
distrofia muscular a centurilor tip 1B cnd exist indicaie de pacing i dovada unor aritmii ventriculare. 672-674
ECG = electrocardiogram; DAI = defibrilator automatic implantabil
b Nivel de eviden
566
Tabel 7. Afectare cardiac n distrofiile musculare. Adaptat cu permisiunea Groh et al.666

Frecven
Afectarea car- Aritmie ventri- MSC
Miopatia Gena afectrii Aritmie atrial
diac cular raportat
cardiace
Duchenne Distrofina CMD >90% ESV doar n stadiile da
tardive
Becker Distrofina CMD 60-75% TV asociat asociat cu CMD da
CMD
Miotonic tip1 expansiune repetitiv tulburare de con- 60-80% TV, indicaie de dependent de da, 30% dintre
CGT ducere i CMD DAI vrst decese
Miotonic tip 2 expansiune repetitiv tulburare de con- 10-25% neobinuit neobinuite da
CGT ducere
Emery-Dreifuss emerina, laminina A i C tulburare de con- >90% TV, indicaie de frecvente, paralizie da, 30% dintre
ducere i CMD DAI atrial decese
Miopatia centurilor tip 1B laminina A i C tulburare de con- >90% TV, indicaie de frecvent da, 30% dintre
ducere i CMD DAI decese
Miopatia centurilor tip 2C-2F sarcoglicani CMD <25% neobinuit date limitate necunoscut
Miopatia centurilor tip 2I proteina legat de CMD 20-80% neobinuit nu a fost rapor- necunoscut
fukutina tat
Facioscapulohumeral contracie repetat tulburare de con- 5-15% rare TV rar nu
D4Z4 ducere
CMD = cardiomiopatie dilatativ; DAI = defibrilator automatic implantabil; TV = tahicardie ventricular; ESV = extrasistole ventriculare
b Nivel de eviden
i aritmie indusa de medicament. Magneziul i.v poate efecte blocante ale canalelor de sodiu763. n studii clini-
cupa episoadele de torsad a vrfurilor fr a scurta ce mari precum CAST i CASH, blocantele de canale
neaparat QT-ul, chiar atunci cnd nivelul magneziului de sodiu au crescut mortalitatea la pacienii cu infarct
seric este normal762. Stimularea temporar este foarte miocardic n antecedente129,764. Tendine asemntoare
eficient n tratamentul torsadei vrfurilor. Se poate au fost observate n studii anterioare cu mexiletin363
utiliza i izoprotenerolul. Eliminarea oricrui medica- i disopiramid362. n cazul pacienilor tratai pentru TV
ment ce poate fi incriminat i corectarea anomaliilor susinut, aceste medicamente pot produce episoade
hidroelectrolitice sunt recomandate n cazul acestor de TV susinut mai frecvent i mai greu de conver-
pacieni. tit765,766.
D-sotalolul, agentul care prelungete QT-ul (antia-
12.5.3 Riscul pro-aritmic al medicaiei
ritmic pur de clas III) crete puin mortalitatea ntr-un
antiaritmice
studiu clinic randomizat n cazul pacienilor cu infarct
Antiaritmicele au efecte directe la nivelul canalelor
ndeprtat137. n studiul clinic DIAMOND (Danish In-
ionice cardiace. Flecainida, propafenona i chinidina au
Tratamentul riscului aritmic n timpul sarcinii

Implantarea unui DAI este recomandat dac apare indicaia n timpul sarcinii. I C 675
Medicaia beta-blocant se recomand n timpul sarcinii i post-partum pacienilor cu sindrom de QT lung sau
I C 675,676
TVPC.
Metoprololul, propronololul sau verapamilul p.o este recomandat pentru tratamentul cronic al TV idiopatice susi-
I C 675,677
nute.
Cardioversia electric imediat este recomandat pentru TV susinut, mai ales dac este asociat cu instabilitate
I C 675,677
hemodinamic.
Sotalolul sau procainamida i.v ar trebui luate n considerare pentru cardioversia n acut a TV monomorfe susinute
IIa C 675
stabile.
Amiodarona i.v ar trebui luat n considerare pentru cardioversia n acut a TV susinute monomorfe cnd se asocia- 675,677,
IIa C
z cu instabilitate hemodinamic, cnd e refractar la cardioversia electric sau nu rspunde la alte medicamente. 678
Ablaia transcateter poate fi avut n vedere pentru tratamentul tahicardiilor refractare la medicaie i care sunt
IIb C 675
prost tolerate.
DAI = defibrilator automatic implantabil; TV = tahicardie ventricular; TVPC = tahicardie ventricular polimorf catecolaminic;
b Nivel de eviden
567
vestigators of Arrhytmia and Mortality on Dofetilide) 3,3% 12.6 Moartea subit cardiac dup
dintre pacieni cu insuficien cardiac sever au avut transplantul de cord
torsad de vrfuri n primele 72h de tratament cu dof- Multe studii clinice au dovedit c MSC este frecvent
etilide767. Amiodarona poate cauza torsad de vrfuri dupa transplantul de cord (>10% dintre cei cu trans-
mai puin frecvent ca alte antiaritmice ce prelungesc plant)782. Unii dintre pacieni pot suferi de MSC dup
QT-ul768. un istoric de cteva episoade de rejet sever de gref.
Bradiaritmiile sunt urmarea unor efecte farmacolo- La pacienii cu rejet acut de gref, sistemul de con-
gice comune ale digoxinului verapamilului, diltiazemu- ducere poate fi afectat, ducnd la aritmii ventriculare i
lui i beta-blocantelor. Unele aritmii sunt tipice pentru MS. Aceti pacieni sunt la risc nalt de apariie a arit-
intoxicaia digitalic: automatism atrial, joncional sau miilor n timpul stresului hemodializei sau plasmafere-
ventricular crescut combinat deseori cu bloc atrio- zei783. Afectarea coronarian apare la majoritatea paci-
ventricular. enilor cu transplant de cord i MS; aceasta se poate
n majoritatea cazurilor, tratamentul include ntreru- datora hiperpotasemiei, hemodializei sau plasmafere-
perea medicamentului, monitorizarea ritmului i men- zei ca factori declanatori ai evenimentului, dar poate fi
inerea unui nivel normal al potasemiei. Magneziul i.v de asemenea deces avnd drept cauz primar aritmia.
i stimularea temporar pot fi utile762. Isoproterenolul Implantarea unui DAI dup transplantul de cord
se poate folosi pentru creterea frecvenei cardiace i poate fi adecvat n cazul pacienilor selectai la risc
scurtarea duratei potenialului de aciune ventricular, nalt784.
pentru eliminarea depolarizrilor i a torsadei de vr-
12.7 Moartea subit cardiac la atlei
furi762,769-771.
Atleii par s aib un risc mai mare de MSC comparativ
12.5.4 Efectul proaritmic datorat unor factori cu non-atleii26: incidena anual a MSC la tinerii atlei
declanatori (<35 ani) este estimat ntre 0,7 pn la 3,0 la 100000
Civa factori declanatori, precum hipopotasemia atlei788. n cazul atleilor mai vrstnici inciden e mai
(<3,5 mM), o cretere rapid a potasiului extracelu- mare i e de ateptat s creasc o dat cu vrsta789.
lar i hipomagnezemia sunt asociate de asemenea cu Intensitatea activitii i vrsta atletului sunt factorii de
aritmii ventriculare i MSC772,775. Hipomagnezemia este risc principali.
clasic asociata cu TV polimorf sau torsad de vr- Cele mai frecvente cauze de MS la atleii tineri sunt
furi, care pot rspunde la administrarea de magneziu patologiile aritmogene motenite (cardiomiopatii i ca-
i.v.774,775 Hipopotasemia cu sau fr hipomagnezemie nalopatii) i boal cardiac ischemic (att congenital
poate fi responsabil de aritmii ventriculare la pacienii ct i dobndit). n SUA, Registrul Naional al Morii
cu hipertensiune i insuficien cardiac (precipitate de Subite la Atlei a fost stabilit la Minneapolis Heart In-
folosirea diureticelor tiazidice sau de ans)774. Multiplii stitute n anii 1980 i a raportat 1866 de MS la indivizi
factori precum bradicardia, ischemia, spasmul corona- cu vrsta sub 40 ani dup o perioad de urmrire de
rian, tromboza, nfometarea i toxicitatea acuta alcooli- 27 ani. Datele lor arat c 36% dintre toate MS din
c/sevrajul alcoolic777,778, pot favoriza apariia aritmiilor registru sunt cauzate de patologii cardiovasculare con-
ventriculare i a MSC. DAI-ul poate duce la apariia firmate, cele mai frecvente fiind CMH (36%), anoma-
aritmiei ventriculare779-781. liile congenitale ale arterelor coronare (17%), miocar-
Excluderea oricror medicamente responsabile de dita (6%), DAVD (4%) i canalopatiile (3,6%)27. n Italia,
aritmii i corecia dezechilibrelor hidroelectrolitice cercettorii din regiunea Veneto au realizat un studiu
sunt recomandate n cazul acestor pacieni. de cohort prospectiv n care au fost inclui persoane
<36 ani implicate n competiii sportive ntre 1979 i
Tratamentul aritmiilor legate de cardiomiopatia peripartum

Cardioversia electric sau defibrilarea este recomandat femeilor nsrcinate care prezint TV instabil hemodina-
I B 698
mic sau FiV.
Tratamentul standard al insuficienei cardiace cu evitarea medicamentelor contraindicate n sarcin (IEC, BRA,
I C 698,699
inhibitori ai reninei) se recomand femeilor gravide.
TV = tahicardie ventricular; FiV = fibrilaie ventricular; IEC = inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei; BRA = blocani ai receptorilor angiotensinei II
b Nivel de eviden
568
Tratamentul aritmiilor ventriculare i bradiaritmiilor n sindromul de apnee n somn

Sindromul de apnee n somn trebuie avut n vedere n diagnosticul diferenial al bradiaritmiilor. IIa B 711
Prezena sindromului de apnee n somn i saturaia sczut n oxigen pot fi considerai factori de risc pentru MSC
IIb C 712
la pacienii cu afectarea respiraiei n timpul somnului.
MSC = moarte subit cardiac
b Nivel de eviden
1999. DAVD a fost incriminat drept cauz a MSC la tricular795. Principalul factor de risc pentru MSC este
24% dintre aceti atlei, urmat de boala coronarian prezena unei ci accesorii cu refractaritate anterogra-
aterosclerotic (20%), origine anormal a arterelor d scurt. ntr-un registru prospectiv recent pe o peri-
coronare (14%) i prolaps de valv mitral (12%)26. n oad de 8 ani pe 2169 pacieni cu sindrom WPW, MSC
cazul atleilor cu vrsta mai naintat (>35-40 ani), la fel a aprut n principal la pacienii ce aveau ci accesorii
ca n populaia general, boal cardiac ischemic ate- cu perioade refractare anterograde 240 ms i tahi-
rosclerotic este responsabil de mai mult de jumtate cardie reintrant atrio-ventricular ce a iniiat FiA793.
din cazuri29. Studiul electrofiziologic cu ablaie transcateter este
Evaluarea nainte de competiii pare eficient790 n recomandat pacienilor cu sindrom WPW care au fost
prevenirea MSC, dar programele de screening difer resuscitai din stop cardiac subit prin FiA i conducere
mult ntre diferitele ri europene i ntre Europa i rapid pe calea accesorie cauznd FiV796. Studiul elec-
SUA791. Screening-ul cardiac ar trebui adaptat n funcie trofiziologic ar trebui avut n vedere i ablaia trans-
de vrsta atleilor cu luarea n calcul a factorilor de cateter ar trebui efectuat dac pacientul este simp-
risc specifici vrstei. n cazul atleilor tineri (35 ani), tomatic (de exemplu prin sincopa sau palpitaii) i/sau
evaluarea ar trebui orientat ctre identificarea cardi- perioda refractar a ci accesorii s fie 240 ms793.
omiopatiilor i canalopatiilor (vezi seciunile 8 i 9). n Studiul electrofiziologic ar trebui s includ msurarea
cazul atleilor mai vrstnici, boala cardiac ischemic celui mai scurt interval RR preexcitat n timpul FiA
este cea mai frecvent cauz de MSC i monitorizarea induse (sau celui mai scurt interval RR preexcitat n
ar trebui s fie intit ctre identificarea semnelor de timpul stimulrii atriale), determinarea numrului i
ischemie792. localizrii cii accesorii, caracteristicile anterograde i
Asociaia European de Prevenie i Reabilitare retrograde ale cii accesorii i a nodului atrio-ventricu-
Cardiovascular a emis recomandri pentru evaluarea lar i perioada refractar efectiv a cilor accesorii i a
indivizilor activi de vrst medie/seniori care fac acti- ventriculului la diferite lungimi de ciclu.
viti sportive n timpul liber792. Schema de evaluarea a Tratamentul cu antagoniti de calciu (verapamil) sau
riscului pentru persoanele active de vrsta medie este digoxin trebuie evitat la pacienii cu WPW deoarece
evideniat n Figura 4 (vezi mai jos) aceste medicamente pot crete conducerea antero-
Recent Menafoglio et al.785 a evaluat implicaiile le- grad pe calea accesorie prin creterea perioadei re-
gate de volumul de munc, productivitatea i costurile fractare prin nodul atrio-ventricular.
strategiei preventive la 785 de atlei cu vrste cuprinse
12.9 Prevenia MSC la vrstnici
ntre 35-56 de ani angrenai n sporturi de intensitate
Utilizarea medicaiei antiaritmice la vrstnici trebuie
ridicat. O noua anomalii cardiovascular a fost diag-
ajustat lundu-se n considerare metabolizarea renal
nosticat n 2,8% dintre atlei i costul a fost 199$ per
i hepatic diminuate, modificrile n compoziia orga-
atlet. Autorii au concluzionat c evaluarea este fezabil
nismului i prezena co-morbiditilor. Riscul interaci-
cu un cost rezonabil785.
unilor medicamentoase trebuie luat n considerare i
Este important ca antrenorii i personalul din facili-
ar putea fi necesar ajustarea dozelor. n absen unor
tile sportive s fie instruii pentru a face fa situai-
contraindicaii specifice, beta-blocantele pot fi admi-
ilor de urgen, s fac resuscitare cardiopulmonar i
nistrate pacienilor vrstnici dup un infarct miocardic
s utilizeze defibrilatorul automatic extern179,786.
acut, pentru c s-a demonstrat c previn MSC la cei cu
12.8 Sindromul Wolf-Parkinson-White vrste >65 ani797.
Sindromul WPW reprezint o cauz destul de rar DAI-urile sunt folosite extensiv la vrstnici: analize
de MSC, cu o inciden estimat ntre 0,05 i 0,2% pe de subgrup att n studiul AVID ct i n MADIT-II au
an794. MSC poate aprea prin fibrilaie atrial cu rs- demonstrat beneficii echivalente ale DAI-ului att la
puns ventricular rapid ce degenereaz n fibrilaie ven- pacienii tineri ct i la vrstnici63,153. O metaanaliz ce
569
Figura 4. Proposed pre-participation evaluation protocol for asymptomatic active adult or senior individuals. Adapted with permission from Borjesson et
al.792.
ECG = electrocardiogram; PA = physical activity; SCORE = systematic coronary risk evaluation.
combin datele din studiile clinice de prevenie primar sta 75 ani n absena complicaiilor legate de DAI (HR
a MSC (Multicenter UnSustained Tachycardia Trial-MUST, 0,73 (95% I 0,51, 0,974), P=0,03)798. Interesant ns c
MADIT-II, DEFINITE i SCD-HeFT) a artat c terapia o alt metaanaliz a sugerat c terapia cu DAI ar putea
cu DAI reduce mortalitatea global la pacienii cu vr- avea mai puine beneficii n cazul pacienilor vrstnici
570
cu disfuncie sistolic sever de VS (HR 0,75 (95% I ale EHRA805 i Heart Rhytm Society809. n plus, regulile i
0,69, 0,91))799. Datele reunite din studiile de prevenie legislaia local trebuie luate n calcul.
secundar (AVID, CASH i CIDS) au artat c terapia Dezactivarea poate fi fcut prin programarea apa-
cu DAI a redus semnificativ mortalitatea global i de ratului sau, dac nu e disponibil, prin aplicarea unui
cauz aritmic la pacienii 75 de ani (mortalitate glo- magnet direct deasupra dispozitivului. Este preferabil
bal HR 1,06 (95% I 0,69, 1,64), P=0,79), moarte de s se suspende doar terapiile antitahicardice i s se
cauz aritmic HR 0,90 (95% I 0,42, 1,95), P=0,79)800. menin stimularea pentru bradicardie pentru a evita
Studii observaionale i date din registre din practica agravarea simptomatologiei.
clinic zilnic legate de prevenia primar arat c nu
se poate exclude implantarea unui DAI doar pe crite- 13. LACUNE N EVIDEN
riul vrstei801,802. Prima manifestare clinic a morii subite este ade-
Decizia de implantare a unui DAI trebuie s aib n sea letal. De aceea, identificarea pacienilor la
vedere consecinele dispozitivului asupra calitii vieii: risc de MS rmne piatra filozofal a preveniei
ntr-un substudiu din MADIT-II nu s-a stabilit o scde- MS. Stratificarea riscului pentru prevenia primar
re semnificativ a calitii vieii ajustat la sperana de a MSC cu ajutorul tehnicilor invazive i neinvazi-
via pentru pacienii 65 de ani803. n general, vrsta ve este nc nesatisfctoare. Noile abordri ce
nu este un criteriu pentru a stabili utilizarea adecvat includ efectuarea profilului genetic, monitorizare
a unui DAI, deoarece i un octogenar care moare subit periodic ECG i tehnici de imagistic necesit
poate avea un status funcional foarte bun chiar i cu evaluare. Studierea celor mai bune metode de
o lun anterior decesului804. Judecata clinic mpreun identificare a populaiei asimptomatice la risc de
cu dorina pacientului i/sau familiei poate contribui la MS este urgent. Sunt necesare metode simple i
decizia de abatere de la recomandrile de implantare ieftine aplicabile maselor populaionale.
ale unui DAI. Asigurarea unui traiect rapid i eficient de ngri-
12.10 Aspecte legate de finalul vieii jire este de cea mai mare importan pentru a
Pacienii cu patologii terminale dezvolt frecvent con- crete supravieuirea victimelor morii subite.
diii ce predispun la aritmii (hipoxie, durere i tulburri Este necesar mai mult cercetare pentru stabili-
electrolitice) i pn la 20% dintre cei cu DAI primesc rea strategiei optime n cazul lanurilor de su-
ocuri electrice n ultima sptamn a vieii lor805,807,808. pravieuire, inclusiv n ceea ce privete protocolul
Discutarea problemei dezactivrii DAI-ului cu paci- pre-spitalicesc i intra-spitalicesc.
entul i familia pentru a preveni producerea suferinei Succesul prevenirii bolii cardiace ischemice i in-
i durerii excesive unei persoane pe moarte este o suficienei cardiace datorate infarctului miocardic
necesitate, dar de multe ori este uitat. Trebuie s se a redus substanial rata de MS. Este nevoie de mai
acorde importan dorinei pacientului, prin respecta- mult cercetare a altor cauze de MS pentru a re-
rea att a consimirii informate ct i a refuzului infor- duce i mai mult rata de MS.
mat. Cnd pacienii nu pot lua singuri aceast decizie, Mai mult de jumtate dintre victimele MS au frac-
un membru al familiei sau o persoan desemnat ar ie de ejecie VS conservat. Programe de cer-
trebui s-i spun prerea sau, n cazul n care aceasta cetare destinate ntelegerii mecanismului de MS
exist, voina exprimat prin testament trebuie nde- la pacienii cu FEVS conservat sunt o urgen,
plinit805,808,809. necesitnd probabil o abordare interdisciplinar
Datorit complexitii problemei, informaii exhaus- ce include cardiologi, geneticieni, epidemiolgi i
tive despre cum se aplica recomandrile n cazul acesta cercettori n tiina de baz i de translaie. O
pot fi consultate n cele dou documente de consens asemenea cercetare ar trebui s conin o mai
Tratamentul aritmiilor induse de medicamente proaritmogene

Retragerea medicamentului cauzator este recomandat oricnd exist suspiciunea de aritmii induse de agentul
I B 362
respectiv i a fost exclus alt substrat aritmogen.
n pofida unei posibile cauze corectabile pentru aritmiile ventriculare, necesitatea implantrii profilactice a unui DAI
IIa C 741,742
trebuie luat n considerare bazat pe evaluarea riscului individual de a dezvolta aritmii ventriculare cu risc vital.
b Nivel de eviden
571
Prevenia MSC la atlei

Evaluarea atent a istoricului pentru a descoperi o patologie cardiovascular subiacent, tulburri de ritm, epi- acest
soade sincopale sau antecedente heredocolaterale de MSC este recomandat la atlei. I C panel de
experi
n cazul descoperirii unor anomalii ECG sugestive de afectare cardiac structural, se recomand ecocardiografie acest
i/sau IRM cardiac. I C panel de
experi
Examenul fizic i un ECG de repaus de 12 derivaii trebuie avut n vedere pentru screening-ul dinaintea competi- acest
iilor sportive la tinerii atlei. IIa C panel de
experi
Persoanele de vrst medie care ncep exerciii fizice de intensitate mare ar trebui evaluai cu consemnarea
IIa C 785
istoricului, cu examen fizic, scorul SCORE i ECG de repaus.
Personalul din facilitile sportive ar trebui instruit n resuscitare cardiopulmonar i utilizarea corect a unui 179,
IIa C
defibrilator automatic extern. 786
IRM = imagistic prin rezonan magnetic, ECG = electrocardiogram, SCORE = Systematic Coronary Risk Evaluation (Evaluarea sistematic a riscului coronarian), MSC = moarte subit cardiac
b Nivel de eviden
bun identificare a pacienilor cu cardiomiopa- din registre prospective pot clarifica aceast pro-
tii motenite i patologii aritmogene dobndite, blem clinic important.
stratificarea riscului de MS la pacienii cu insufi- Este nevoie de mai mult cercetare pentru a sta-
cien cardiac cu fracie de ejecie conservat i bili intervenii bazate pe dovezi care s reduc
riscul de MS la pacienii cu fibrilaie atrial. impactul psihosocial i s optimizeze ngrijirea i
Defibrilatoarele portabile pot fi opiuni terape- susinerea pacienilor i familiilor la risc de MSC.
utice de interes la pacieni selecionai, dar sunt Muli dintre pacienii cu FE sczut vor simi o
necesare studii randomizate mai mari nainte ca mbuntire a FEVS n timp. Unii dintre ei vor
indicaia s fie clar definit. primi un DAI fr o indicaie clar, n timp de alii
Studii clinice randomizate despre fezabilitatea pot rmne la risc nalt de MS n ciuda recupe-
studiului electrofiziologic n stratificarea riscului rrii funciei VS. Se impune mai mult cercetare
precoce post infarct miocardic sunt garantate. a tratamentului celui mai bun al acestor pacieni
A trecut mai mult de un deceniu de la publicarea pentru a permite un management personalizat i
unor studii clinice randomizate folosite ca reper optim al MS.
pentru prevenia primar a MSC, care s-au folosit Utilizarea TRC(-D) la pacieni cu fibrilaie atria-
pn n prezent ca baz pentru utilizarea DAI-ului l i rolul ablaiei nodului atrio-ventricular nu au
la pacienii cu disfuncie sistolic de VS i insufici- fost clar definite n afara unor seturi de date ob-
en cardiac. Profilul pacienilor si tratamentele servaionale. Exist o nevoie clar de studii clinice
s-au schimbat semnificativ de atunci: pacienii de randomizate puternice n cazul acestui grup des
azi sunt mai vrstnici i au mai multe comorbidi- ntlnit de pacieni.
ti precum fibrilaia atrial, boal renal cronic Domeniul aritmiilor i cardiomiopatiilor moteni-
i altele. De aceea, noi studii clinice sunt necesare te a beneficiat de progrese majore n ultimii 20 de
pentru a evalua potenialul beneficiu al preven- ani, n principal datorit disponibilitii diagnosti-
iei primare a MSC cu DAI pentru populaia de cului genetic i datelor clinice din registrele mari.
azi. Deoarece nu sunt n desfurare la momentul Un numr mare de pacieni cu aritmii i cardio-
actual studii clinice randomizate relevante, datele miopatii dobndite mor n continuarea nainte
Tratamentul pacienilor cu sindrom Wolf-Parkinson-White

Ablaia transcateter este recomandat pacienilor cu sindrom WPW care au fost resuscitai din stop cardiac subit
I B 793
prin FiA i conducere rapid pe calea accesorie cauznd FiV.
Ablaia transcateter ar trebui luat n considerare n cazul pacienilor cu sindrom WPW care sunt simptomatici i/
IIa B 793
sau au o cale accesorie cu perioad refractar 240 ms.
WPW = Wolf Parkinson White; FiA = fibrilaie atriala; FiV = fibrilaie ventricular
b Nivel de eviden
572
Managementul aspectelor legate de finalul vieii

Discutarea aspectelor legate de finalul vieii cu pacienii care au indicaie de implantare de DAI trebuie luat n
IIa C 805,806
calcul anterior implantrii i n momente cheie de-a lungul evoluiei bolii.
Dezactivarea DAI-ului trebuie avut n vedere cnd starea clinic se deterioreaz. IIa C 805,806
b Nivel de eviden
de stabilirea diagnosticului, sugernd necesitatea de recurente cu risc vital de aritmii ventriculare.

unei alte strategii de diagnosticare. Lacune tiin- Rmne a fi testat dac tratamentul antiaritmic
ifice exist n protocoalele de stratificare a ris- specific poate mbuntii prognosticul. n timp
cului pentru patologii precum sindromul Brugada, de ablaia transcateter la pacienii cu tahicardii
sindromul de QT scurt, DAVD i majoritatea car- ventriculare i afectare cardiac structural s-a
diomiopatiilor dilatative non-ischemice. dovedit c reduce semnificativ numrul recuren-
TV-urile agraveaz prognosticul pacienilor cu di- elor de TV, impactul acesteia asupra mortalitii
ferite boli cardiace structurale. Noi antiaritmice nu este clar i necesit investigaii suplimentare.
sau alte terapii medicale sunt necesare urgent
pentru a permite unui spectru populaional mai 14. CE S FACEM I CE NU DIN
larg s fie protejat de primul episod sau episoa- GHIDURI
Populaia general Clasaa Nivelulb

Analiza sngelui i a altor fluide colectate adecvat pentru analiz toxicologic i patologie molecular este recomandat n cazul
I C
tuturor victimelor unei mori neexplicate.
Este recomandat ca accesul publicului la defibrilatoare s fie realizat n locuri unde stopul cardiac este relativ frecvent i unde se
poate face depozitare adecvat (de exemplu: coli, stadioane, staii mari, cazinouri) sau n locuri unde nu exist acces la defibrila- I B
tor (de exemplu: trenuri, vase de croazier, avioane, etc).
Pacieni cu indicaie de DAI
Discutarea problemelor legate de calitatea vieii este recomandat nainte de implantarea DAI-ului i pe parcursul evoluiei bolii
I C
la toi pacienii.
Boala cardiac ischemic
Reevaluarea FEVS la 6-12 sptmni dup un infarct miocardic este recomandat pentru evaluarea necesitii unui DAI n preven-
I C
ie primar.
Pacienii cu insuficien cardiac
Terapia cu DAI este recomandat pentru a reduce MSC la pacienii cu IC simptomatic (clasa NYHA II sau III) i FEVS 35% dup
3 luni de tratament medicamentos optim care au speran de via de cel puin 1 an cu status funcional bun:
- etiologie ischemic i cel puin 6 sptmni dup un infarct miocardic I A
- etiologie non-ischemic I B
Terapia de resincronizare cardiac cu defibrilare pentru prevenia primar a MS la pacienii n ritm sinusal cu IC moderat (clasa
NYHA II): TRC-D este recomandat pentru reducerea mortaliti globale la pacienii cu durata QRS 130 ms, cu FEVS 30% i
I A
cu BRS n ciuda tratamentului medicamentos optim timp de cel puin 3 luni care au speran de via de cel puin 1 an cu status
funcional bun.
Terapia de resincronizare cardiac pentru prevenia primar a MS la pacieni n ritm sinusal i clas NYHA funcional III/ambu-
latorie IV: TRC este recomandat pentru reducerea mortalitii generale la pacienii cu FEVS 35% i BRS n ciuda tratamentului
medicamentos optim timp de cel puin 3 luni care au speran de via de cel puin 1 an cu status funcional bun:
- cu durata QRS >150 ms I A
- cu durata QRS 120-150 ms I B
Boli aritmogene dobndite
Evitarea competiiilor sportive este recomandat n cazul pacienilor cu DAVD.
Alte recomandri
Flecainida poate fi adugat la medicaia beta-blocant la pacienii cu diagnostic de TVPC ce prezint sincope recurente sau
tahicardie ventricular polimorf/bidirecional sub beta-blocante cnd exist risc/contraindicaie pentru un DAI sau acesta nu e IIa C
valabil sau nu e acceptat de ctre pacient.
Un DAI poate fi luat n discuie la pacienii cu CMD i o patologie determinat de mutaia lamininei A/C i factori de risc clinici. IIa B
DAI = defibrilator automatic implantabil; TRC(-D) = terapie de resincronizare cardiac (cu defibrilare); NYHA = New York Heart Association; MSC = moarte subita cardiac; DAVD= displazie aritmogen de
ventricul drept; TVPC = tahicardie polimorf catecolaminergic; CMD = cardiomiopatie dilatativ; BRS = bloc de ram stng
b Nivel de eviden
573
15. REFERINE al contribution of the Heart Failure Association and the European
Heart Rhythm Association. Eur J Heart Fail 2010;12:11431153.
1. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, 8. McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Bohm M,
Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones Dickstein K, Falk V, Filippatos G, Fonseca C, Gomez-Sanchez MA, Ja-
MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C, Blanc JJ, Budaj A, Dean V, Deckers arsma T, Kober L, Lip GY, Maggioni AP, Parkhomenko A, Pieske BM,
JW, Despres C, Dickstein K, Lekakis J, McGregor K, Metra M, Mo- Popescu BA, Ronnevik PK, Rutten FH, Schwitter J, Seferovic P, Stepin-
rais J, Osterspey A, Tamargo JL, Zamorano JL, Smith SC Jr, Jacobs AK, ska J, Trindade PT, Voors AA, Zannad F, Zeiher A. ESC Guidelines for
Adams CD, Antman EM, Anderson JL, Hunt SA, Halperin JL, Nishimu- the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012:
ra R, Ornato JP, Page RL, Riegel B. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chro-
for management of patients with ventricular arrhythmias and the nic Heart Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Deve-
prevention of sudden cardiac death executive summary: a report loped in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of
of the American College of Cardiology/American Heart Association the ESC. Eur Heart J 2012;33:17871847.
Task Force and the European Society of Cardiology Committee for 9. YancyCW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH,
Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper
Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Pre- EK, Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, Pe-
vention of Sudden Cardiac Death) Developed in collaboration with terson PN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff
the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm So- BL. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure:
ciety. Eur Heart J 2006;27: 20992140. executive summary: a report of the American College of Cardiology
2. Aliot EM, Stevenson WG, Almendral-Garrote JM, Bogun F, Calkins Foundation/American Heart Association Task Force on practice gui-
CH, Delacretaz E, Bella PD, Hindricks G, Jais P, Josephson ME, Kautz- delines. Circulation 2013;128:18101852.
ner J, Kay GN, Kuck KH, Lerman BB, Marchlinski F, Reddy V, Schalij MJ, 10. Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G,
Schilling R, Soejima K,Wilber D, European Heart Rhythm Association, Breithardt OA, Cleland J, Deharo JC, Delgado V, Elliott PM, Gorenek
European Society of Cardiology, Heart Rhythm Society. EHRA/HRS B, Israel CW, Leclercq C, Linde C, Mont L, Padeletti L, Sutton R, Var-
Expert Consensus on Catheter Ablation of Ventricular Arrhythmias: das PE, Zamorano JL, Achenbach S, Baumgartner H, Bax JJ, Bueno H,
developed in a partnership with the European Heart Rhythm Associ- Dean V, Deaton C, Erol C, Fagard R, Ferrari R, Hasdai D, Hoes AW,
ation (EHRA), a Registered Branch of the European Society of Car- Kirchhof P, Knuuti J, Kolh P, Lancellotti P, Linhart A, Nihoyannopoulos
diology (ESC), and the Heart Rhythm Society (HRS); in collaboration P, Piepoli MF, Ponikowski P, Sirnes PA, Tamargo JL, Tendera M, Tor-
with the American College of Cardiology (ACC) and the American bicki A, Wijns W, Windecker S, Document R, Kirchhof P, Blomstrom-
Heart Association (AHA). Europace 2009;11: 771817. Lundqvist C, Badano LP, Aliyev F, Bansch D, Baumgartner H, Bsata W,
3. Pedersen CT, Kay GN, Kalman J, Borggrefe M, Della-Bella P, Dickfeld Buser P, Charron P, Daubert JC, Dobreanu D, Faerestrand S, Hasdai D,
T, Dorian P, Huikuri H, Kim YH, Knight B, Marchlinski F, Ross D, Sa- Hoes AW, Le Heuzey JY, Mavrakis H, McDonagh T, Merino JL, Nawar
cher F, Sapp J, Shivkumar K, Soejima K, Tada H, Alexander ME, Tried- MM, Nielsen JC, Pieske B, Poposka L, Ruschitzka F, Tendera M, Van
man JK, Yamada T, Kirchhof P, Document R, Lip GY, Kuck KH, Mont Gelder IC, Wilson CM. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and
L, Haines D, Indik J, Dimarco J, Exner D, Iesaka Y, Savelieva I. EHRA/ cardiac resynchronization therapy: the Task Force on cardiac pacing
HRS/APHRS expert consensus on ventricular arrhythmias. Europace and resynchronization therapy of the European Society of Cardio-
2014;16:12571283. logy (ESC). Developed in collaboration with the European Heart
4. Vardas PE, Auricchio A, Blanc JJ, Daubert JC, Drexler H, Ector H, Gas- Rhythm Association (EHRA). Eur Heart J 2013;34:22812329.
parini M, Linde C, Morgado FB, Oto A, Sutton R, Trusz-Gluza M, Eu- 11. Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, Estes NA 3rd, Freedman RA,
ropean Society of Cardiology, European Heart Rhythm Association. Gettes LS, Gillinov AM, Gregoratos G, Hammill SC, Hayes DL, Hlatky
Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. MA, Newby LK, Page RL, Schoenfeld MH, Silka MJ, Stevenson LW,
The Task Force for Cardiac Pacing and Cardiac Resynchronization Sweeney MO, American College of Cardiology Foundation, Ame-
Therapy of the European Society of Cardiology. Developed in colla- rican Heart Association Task Force on Practice Guidelines, Heart
boration with the European Heart Rhythm Association. Europace Rhythm Society. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated
2007;9: 959998. into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy
5. Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, Estes NA 3rd, Freedman RA, of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College
Gettes LS, Gillinov AM, Gregoratos G, Hammill SC, Hayes DL, Hlatky of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force
MA, Newby LK, Page RL, Schoenfeld MH, Silka MJ, Stevenson LW, on Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation
Sweeney MO, Smith SC Jr, Jacobs AK, Adams CD, Anderson JL, Bul- 2013;127:e283352.
ler CE, Creager MA, Ettinger SM, Faxon DP, Halperin JL, Hiratzka 12. Kusumoto FM, Calkins H, Boehmer J, Buxton AE, Chung MK, Gold
LF, Hunt SA, Krumholz HM, Kushner FG, Lytle BW, Nishimura RA, MR, Hohnloser SH, Indik J, Lee R, Mehra MR, Menon V, Page RL, Shen
Ornato JP, Page RL, Riegel B, Tarkington LG, Yancy CW. ACC/AHA/ WK, Slotwiner DJ, Stevenson LW, Varosy PD,Welikovitch L. HRS/
HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm ACC/AHA expert consensus statement on the use of implanta-
Abnormalities: a report of the American College of Cardiology/ Ame- ble cardioverter-defibrillator therapy in patients who are not in-
rican Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing cluded or not well represented in clinical trials. J Am Coll Cardiol
Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update 2014;64:11431177.
for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices) 13. Windecker S, Kolh P, Alfonso F, Collet JP, Cremer J, Falk V, Filippatos
developed in collaboration with the American Association for Tho- G, Hamm C, Head SJ, Juni P, Kappetein AP, Kastrati A, Knuuti J, Lan-
racic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol dmesser U, Laufer G, Neumann FJ, Richter DJ, Schauerte P, Sousa
2008;51:e162. Uva M, Stefanini GG, Taggart DP, Torracca L, Valgimigli M, Wijns W,
6. Goldberger JJ, Cain ME, Hohnloser SH, Kadish AH, Knight BP, Lau- Witkowski A. 2014 ESC/EACTS Guidelines on myocardial revascu-
er MS, Maron BJ, Page RL, Passman RS, Siscovick D, Stevenson WG, larization: the Task Force on Myocardial Revascularization of the Eu-
Zipes DP. American Heart Association/ American College of Cardi- ropean Society of Cardiology (ESC) and the European Association
ology Foundation/Heart Rhythm Society scientific statement on no- for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) developed with the special
ninvasive risk stratification techniques for identifying patients at risk contribution of the European Association of Percutaneous Cardio-
for sudden cardiac death: a scientific statement from the American vascular Interventions (EAPCI). Eur Heart J 2014;35:25412619.
Heart Association Council on Clinical Cardiology Committee on 14. Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, Blom N,
Electrocardiography and Arrhythmias and Council on Epidemiology Brugada J, Chiang CE, Huikuri H, Kannankeril P, Krahn A, Leenhardt
and Prevention. Circulation 2008;118:14971518. A, Moss A, Schwartz PJ, Shimizu W, Tomaselli G, Tracy C. Executive
7. Dickstein K, Vardas PE, Auricchio A, Daubert JC, Linde C, McMurray summary: HRS/ EHRA/APHRS expert consensus statement on the
J, Ponikowski P, Priori SG, Sutton R, van Veldhuisen DJ. 2010 focu- diagnosis and management of patients with inherited primary ar-
sed update of ESC Guidelines on device therapy in heart failure: an rhythmia syndromes. Europace 2013;15: 13891406.
update of the 2008 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment 15. Fishman GI, Chugh SS, Dimarco JP, Albert CM, Anderson ME, Bonow
of acute and chronic heart failure and the 2007 ESC Guidelines for RO, Buxton AE, Chen PS, Estes M, Jouven X, Kwong R, Lathrop DA,
cardiac and resynchronization therapy. Developed with the speci- Mascette AM, Nerbonne JM, ORourke B, Page RL, Roden DM, Ro-
574
senbaum DS, Sotoodehnia N, Trayanova NA, Zheng ZJ. Sudden car- RN, Pearse LA,Virmani R. Sudden death in young adults: a 25-year re-
diac death prediction and prevention: report from a National Heart, view of autopsies in military recruits. Ann Intern Med 2004;141:829
Lung, and Blood Institute and Heart Rhythm Society Workshop. Cir- 834.
culation 2010;122:23352348. 35. Puranik R, Chow CK, Duflou JA, Kilborn MJ, McGuire MA. Sudden
16. ByardRW, Ranson D, Krous HF,Workshop P. National Australian death in the young. Heart Rhythm 2005;2:12771282.
workshop consensus on the definition of SIDS and initiation of a 36. di Gioia CR, Autore C, Romeo DM, Ciallella C, Aromatario MR, Lo-
uniform autopsy approach to unexpected infant and early childhood pez A, Pagannone E, Giordano C, Gallo P, dAmati G. Sudden cardiac
death. Forensic Sci Med Pathol 2005;1: 289292. death in younger adults: autopsy diagnosis as a tool for preventive
17. Basso C, Burke M, Fornes P, Gallagher PJ, de Gouveia RH, Sheppard medicine. Hum Pathol 2006;37: 794801.
M, Thiene G, van derWal A, Association for European Cardiovascular 37. Papadakis M, Sharma S, Cox S, Sheppard MN, Panoulas VF, Behr ER.
P. Guidelines for autopsy investigation of sudden cardiac death. Vir- The magnitude of sudden cardiac death in the young: a death certi-
chows Arch 2008;452:1118. ficate-based review in England and Wales. Europace 2009;11:1353
18. Priori S, Schwartz P, Bardy G, Bigger JJ, Borggrefe M, Camm A, Cobb 1358.
L, Ewy G, Hauer R, Kuck K, Lane R, Lazzara R, Marcus F, Muller J, 38. Morris VB, Keelan T, Leen E, Keating J, Magee H, ONeill JO, Galvin J.
Myerburg R, Touboul P, Verrier R,Wellens H, Zipes D. Survivors of Sudden cardiac death in the young: a 1-year post-mortem analysis in
out-of-hospital cardiac arrest with apparently normal heart. Need the Republic of Ireland. Ir J Med Sci 2009;178:257261.
for definition and standardized clinical evaluation. Consensus State- 39. Lim Z, Gibbs K, Potts JE, Sanatani S. A review of sudden unexpected
ment of the Joint Steering Committees of the Unexplained Cardiac death in the young in British Columbia. Can J Cardiol 2010;26:2226.
Arrest Registry of Europe and of the Idiopathic Ventricular Fibrillati- 40. Winkel BG, Holst AG, Theilade J, Kristensen IB, Thomsen JL, Ottesen
on Registry of the United States. Circulation 1997;95:265272. GL, Bundgaard H, Svendsen JH, Haunso S, Tfelt-Hansen J. Nationwide
19. Niemeijer MN, van den Berg ME, Leening MJ, Hofman A, Franco OH, study of sudden cardiac death in persons aged 135 years. Eur Heart
Deckers JW, Heeringa J, Rijnbeek PR, Stricker BH, Eijgelsheim M. De- J 2011;32:983990.
clining incidence of sudden cardiac death from 19902010 in a gene- 41. Margey R, Roy A,Tobin S, OKeane CJ, McGorrian C, Morris V, Jennings
ral middle-aged and elderly population: the Rotterdam Study. Heart S, Galvin J. Sudden cardiac death in
Rhythm 2015;12:123129. 14- to 35-year olds in Ireland from 2005 to 2007: a retrospective registry.
20. Mendis SPP, Norrving B. Global Atlas on Cardiovascular Disease Pre- Europace 2011;13:14111418.
vention and Control. Geneva: World Health Organization, 2011. 42. Pilmer CM, Porter B, Kirsh JA, Hicks AL, Gledhill N, Jamnik V, Faught
21. Eckart RE, Shry EA, Burke AP, McNear JA, Appel DA, Castillo-Ro- BE, Hildebrandt D, McCartney N, Gow RM, Goodman J, Krahn AD.
jas LM, Avedissian L, Pearse LA, Potter RN, Tremaine L, Gentlesk PJ, Scope and nature of sudden cardiac death before age 40 in Ontario:
Huffer L, Reich SS, Stevenson WG, Department of Defense Cardio- a report from the cardiac death advisory committee of the office of
vascular Death Registry G. Sudden death in young adults: an autopsy- the chief coroner. Heart Rhythm 2013;10: 517523.
based series of a population undergoing active surveillance. J Am Coll 43. de Noronha SV, Behr ER, Papadakis M, Ohta-Ogo K, Banya W, Wells J,
Cardiol 2011;58:12541261. Cox S, Cox A, Sharma S, Sheppard MN. The importance of specialist
22. Maron BJ, Gohman TE, Aeppli D. Prevalence of sudden cardiac death cardiac histopathological examination in the investigation of young
during competitive sports activities in Minnesota high school athle- sudden cardiac deaths. Europace 2014;16:899907.
tes. J Am Coll Cardiol 1998; 32:18811884. 44. Risgaard B, Winkel BG, Jabbari R, Behr ER, Ingemann-Hansen O,
23. van derWerf C, Hendrix A, Birnie E, Bots ML, Vink A, Bardai A, Blom Thomsen JL, Ottesen GL, Gislason GH, Bundgaard H, Haunso S,
MT, Bosch J, Bruins W, Das CK, Koster RW, Naujocks T, Schaap B, Tan Holst AG, Tfelt-Hansen J. Burden of sudden cardiac death in persons
HL, de Vos R, de Vries P, Woonink F, Doevendans PA, van Weert HC, aged 1 to 49 years: nationwide study in Denmark. Circ Arrhythm
Wilde AA, Mosterd A, van Langen IM. Improving usual care after sud- Electrophysiol 2014;7:205211.
den death in the young with focus on inherited cardiac diseases (the 45. Winkel BG, Risgaard B, Sadjadieh G, Bundgaard H, Haunso S, Tfelt-
CAREFUL study): a community-based intervention study. Europace Hansen J. Sudden cardiac death in children (118 years): symptoms
2015 Apr 1. pii: euv059 [Epub ahead of print]. and causes of death in a nationwide setting. Eur Heart J 2014;35:868
24. United Nations Economic Commission for Europe. UNECE statisti- 875.
cal database. Available at http://w3.unece.org/pxweb. 46. Pilmer CM, Kirsh JA, Hildebrandt D, Krahn AD, Gow RM. Sudden
25. Van Camp SP, Bloor CM, Mueller FO, Cantu RC, Olson HG. Non- cardiac death in children and adolescents between 1 and 19 years of
traumatic sports death in high school and college athletes. Med Sci age. Heart Rhythm 2014;11: 239245.
Sports Exerc 1995;27:641647. 47. Vassalini M, Verzeletti A, Restori M, De Ferrari F. An autopsy study of
26. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G. Does sports sudden cardiac death in persons aged 1-40 years in Brescia (Italy). J
activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young Cardiovasc Med 2015;16: [Epub ahead of print].
adults? J Am Coll Cardiol 2003;42:19591963. 48. Mazzanti A, ORourke S, Ng K, Miceli C, Borio G, Curcio A, Esposito
27. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS,Tierney DM, Mueller FO. Sudden deaths F, Napolitano C, Priori SG.The usual suspects in sudden cardiac death
in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United of the young: a focus on inherited arrhythmogenic diseases. Expert
States, 19802006. Circulation 2009;119:10851092. Rev Cardiovasc Ther 2014;12: 499519.
28. Choi K, Pan YP, Pock M, Chang RK. Active surveillance of sudden car- 49. Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003;349:
diac death in young athletes by periodic Internet searches. Pediatr 10641075.
Cardiol 2013;34:18161822. 50. Basso C, Carturan E, Pilichou K, Rizzo S, Corrado D, Thiene G. Sud-
29. Suarez-Mier MP, Aguilera B, Mosquera RM, Sanchez-de-Leon MS. den cardiac death with normal heart: molecular autopsy. Cardiovasc
Pathology of sudden death during recreational sports in Spain. Fo- Pathol 2010;19:321325.
rensic Sci Int 2013;226: 188196. 51. Tester DJ, Medeiros-Domingo A,Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ.
30. Maron BJ, Haas TS, Murphy CJ, Ahluwalia A, Rutten-Ramos S. Inciden- Cardiac channel molecular autopsy: insights from
ce and causes of sudden death in U.S. college athletes. J Am Coll 173 consecutive cases of autopsynegative sudden unexplained death re-
Cardiol 2014;63: 16361643. ferred for postmortem genetic testing. Mayo Clin Proc 2012;87:524
31. Topaz O, Edwards JE. Pathologic features of sudden death in children, 539.
adolescents, and young adults. Chest 1985;87:476482. 52. Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, Berul C, Brugada R, Calkins H,
32. Drory Y, Turetz Y, Hiss Y, Lev B, Fisman EZ, Pines A, Kramer MR. Sud- Camm AJ, Ellinor PT, Gollob M, Hamilton R, Hershberger RE, Judge
den unexpected death in persons less than 40 years of age. Am J DP, Le Marec H, McKenna WJ, Schulze-Bahr E, Semsarian C, Tow-
Cardiol 1991;68: 13881392. bin JA, Watkins H, Wilde A, Wolpert C, Zipes DP. HRS/EHRA expert
33. Wisten A, Forsberg H, Krantz P, Messner T. Sudden cardiac death in consensus statement on the state of genetic testing for the channe-
1535-year olds in Sweden during 199299. J Intern Med 2002;252: lopathies and cardiomyopathies. Europace 2011; 13:10771109.
529536. 53. Wellens HJ, Schwartz PJ, Lindemans FW, Buxton AE, Goldberger JJ,
34. Eckart RE, Scoville SL, Campbell CL, Shry EA, Stajduhar KC, Potter Hohnloser SH, Huikuri HV, Kaab S, La Rovere MT, Malik M, Myerburg
575
RJ, Simoons ML, Swedberg K, Tijssen J,Voors AA, Wilde AA. Risk stra- 68. Spirito P, Bellone P, Harris KM, Bernabo P, Bruzzi P, Maron BJ. Mag-
tification for sudden cardiac death: current status and challenges for nitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in
the future. Eur Heart J 2014;35:16421651. hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000;342:17781785.
54. Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. Sudden cardiac death. Struc- 69. Barsheshet A, Goldenberg I, O-Uchi J, Moss AJ, Jons C, Shimizu W,
ture, function, and time-dependence of risk. Circulation 1992;85:I2 Wilde AA, McNitt S, Peterson DR, Zareba W, Robinson JL, Acker-
10. man MJ, Cypress M, Gray DA, Hofman N, Kanters JK, Kaufman ES,
55. Lloyd-Jones DM,Wilson PW, Larson MG, Beiser A, Leip EP, DAgostino Platonov PG, Qi M, Towbin JA, Vincent GM, Lopes CM. Mutations in
RB, Levy D. Framingham risk score and prediction of lifetime risk for cytoplasmic loops of the KCNQ1 channel and the risk of life-thre-
coronary heart disease. Am J Cardiol 2004;94:2024. atening events: implications for mutation-specific response to beta-
56. Perk J, De Backer G, Gohlke H, Graham I, Reiner Z, Verschuren M, blocker therapy in type 1 long-QT syndrome. Circulation 2012;125:
Albus C, Benlian P, Boysen G, Cifkova R, Deaton C, Ebrahim S, Fisher 19881996.
M, Germano G, Hobbs R, Hoes A, Karadeniz S, Mezzani A, Prescott 70. Moss AJ, ZarebaW, Kaufman ES, Gartman E, Peterson DR, Benhorin J,
E, Ryden L, Scherer M, Syvanne M, Scholte op Reimer WJ, Vrints C, Towbin JA, Keating MT, Priori SG, Schwartz PJ,Vincent GM, Robinson
Wood D, Zamorano JL, Zannad F. European Guidelines on cardiovas- JL, Andrews ML, Feng C, Hall WJ, Medina A, Zhang L,Wang Z. Increa-
cular disease prevention in clinical practice (version 2012). The Fifth sed risk of arrhythmic events in long-QT syndrome with mutations
Joint Task Force of the European Society of Cardiology and Other in the pore region of the human ether-a-go-go-related gene potas-
Societies on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice sium channel. Circulation 2002;105:794799.
(constituted by representatives of nine societies and by invited ex- 71. van Rijsingen IA, Arbustini E, Elliott PM, Mogensen J, Hermans-van Ast
perts). Eur Heart J 2012;33:16351701. JF, van der Kooi AJ, van Tintelen JP, van den Berg MP, Pilotto A, Pasotti
57. Jouven X, Desnos M, Guerot C, Ducimetiere P. Predicting sudden M, Jenkins S, Rowland C, Aslam U, Wilde AA, Perrot A, Pankuweit S,
death in the population: the Paris Prospective Study I. Circulation Zwinderman AH, Charron P, Pinto YM. Risk factors for malignant ven-
1999;99:19781983. tricular arrhythmias in lamin a/c mutation carriers a European cohort
58. Friedlander Y, Siscovick DS,Weinmann S, Austin MA, Psaty BM, Lemai- study. J Am Coll Cardiol 2012;59:493500.
tre RN, Arbogast P, Raghunathan TE, Cobb LA. Family history as a risk 72. Yoshinaga M, Ushinohama H, Sato S,Tauchi N, Horigome H,Takahashi
factor for primary cardiac arrest. Circulation 1998;97:155160. H, Sumitomo N, Kucho Y, Shiraishi H, Nomura Y, ShimizuW, Naga-
59. Dekker LR, Bezzina CR, Henriques JP, Tanck MW, Koch KT, Alings shima M. Electrocardiographic screening of 1-month-old infants for
MW, Arnold AE, de Boer MJ, Gorgels AP, Michels HR, Verkerk A, Ver- identifying prolonged QT intervals. Circ Arrhythm Electrophysiol
heugt FW, Zijlstra F, Wilde AA. Familial sudden death is an important 2013;6:932938.
risk factor for primary ventricular fibrillation: a case-control study 73. Yoshinaga M, Kucho Y, Sarantuya J, Ninomiya Y, Horigome H, Ushi-
in acute myocardial infarction patients. Circulation 2006;114:1140 nohama H, Shimizu W, Horie M. Genetic characteristics of children
1145. and adolescents with long-QT syndrome diagnosed by school-based
60. Kaikkonen KS, Kortelainen ML, Linna E, Huikuri HV. Family history electrocardiographic screening programs. Circ Arrhythm Electrophy-
and the risk of sudden cardiac death as a manifestation of an acute siol 2014;7:107112.
coronary event. Circulation 2006;114:14621467. 74. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, Pedrazzini M, Besana A, Bosi
61. Bezzina CR, Pazoki R, Bardai A, Marsman RF, de Jong JS, Blom MT, G, Gabbarini F, Goulene K, Insolia R, Mannarino S, Mosca F, Nespoli L,
Scicluna BP, Jukema JW, Bindraban NR, Lichtner P, Pfeufer A, Bishopric Rimini A, Rosati E, Salice P, Spazzolini C. Prevalence of the congenital
NH, Roden DM, Meitinger T, Chugh SS, Myerburg RJ, Jouven X, Kaab long-QT syndrome. Circulation 2009;120:17611767.
S, Dekker LR, Tan HL, Tanck MW, Wilde AA. Genome-wide associati- 75. Corrado D, Pelliccia A, Bjornstad HH, Vanhees L, Biffi A, Borjesson
on study identifies a susceptibility locus at 21q21 for ventricular fi- M, Panhuyzen-Goedkoop N, Deligiannis A, Solberg E, Dugmore D,
brillation in acute myocardial infarction. Nat Genet 2010;42:688691. Mellwig KP, Assanelli D, Delise P, van-Buuren F, Anastasakis A, Hei-
62. Arking DE, Junttila MJ, Goyette P, Huertas-Vazquez A, Eijgelsheim M,
dbuchel H, Hoffmann E, Fagard R, Priori SG, Basso C, Arbustini E,
Blom MT, Newton-Cheh C, Reinier K, Teodorescu C, Uy-Evanado A,
Blomstrom-Lundqvist C, McKenna WJ,Thiene G. Cardiovascular pre-
Carter-Monroe N, Kaikkonen KS, Kortelainen ML, Boucher G, Lagace
participation screening of young competitive athletes for prevention
C, Moes A, Zhao X, Kolodgie F, Rivadeneira F, Hofman A, Witteman
of sudden death: proposal for a common European protocol. Con-
JC, Uitterlinden AG, Marsman RF, Pazoki R, Bardai A, Koster RW,
sensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the
Dehghan A, Hwang SJ, Bhatnagar P, Post W, Hilton G, Prineas RJ, Li M,
Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology
Kottgen A, Ehret G, Boerwinkle E, Coresh J, Kao WH, Psaty BM, To-
and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the
maselli GF, Sotoodehnia N, Siscovick DS, Burke GL, Marban E, Spoo-
European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005;26:516524.
ner PM, Cupples LA, Jui J, Gunson K, Kesaniemi YA, Wilde AA, Tardif
76. Maron BJ, Thompson PD, Ackerman MJ, Balady G, Berger S, Cohen D,
JC, ODonnell CJ, Bezzina CR, Virmani R, Stricker BH, Tan HL, Albert
CM, Chakravarti A, Rioux JD, Huikuri HV, Chugh SS. Identification of Dimeff R, Douglas PS, Glover DW, Hutter AM Jr, Krauss MD, Maron
a sudden cardiac death susceptibility locus at 2q24.2 through geno- MS, Mitten MJ, Roberts WO, Puffer JC. Recommendations and con-
me-wide association in European ancestry individuals. PLoS Genet siderations related to preparticipation screening for cardiovascular
2011;7:e1002158. abnormalities in competitive athletes: 2007 update: a scientific sta-
63. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, Klein H,Wilber DJ, Cannom DS, Daubert tement from the American Heart Association Council on Nutrition,
JP, Higgins SL, Brown MW, Andrews ML. Prophylactic implantation Physical Activity, and Metabolism: endorsed by the American College
of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced of Cardiology Foundation. Circulation 2007;115:16431455.
ejection fraction. N Engl J Med 2002;346:877883. 77. Ljungqvist A, Jenoure P, Engebretsen L, Alonso JM, Bahr R, Clough
64. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R, Do- A, De Bondt G, Dvorak J, Maloley R, Matheson G, Meeuwisse W,
manski M, Troutman C, Anderson J, Johnson G, McNulty SE, Clapp- Meijboom E, Mountjoy M, Pelliccia A, Schwellnus M, Sprumont D,
Channing N, Davidson-Ray LD, Fraulo ES, Fishbein DP, Luceri RM, Ip Schamasch P, Gauthier JB, Dubi C, Stupp H, Thill C. The International
JH, Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT) Inves- Olympic Committee (IOC) consensus statement on periodic health
tigators. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for evaluation of elite athletes, March 2009. Br J Sports Med 2009;43:
congestive heart failure. N Engl J Med 2005;352: 225237. 631643.
65. Scott PA, Barry J, Roberts PR, Morgan JM. Brain natriuretic peptide 78. Steinvil A, Chundadze T, Zeltser D, Rogowski O, Halkin A, Galily Y, Per-
for the prediction of sudden cardiac death and ventricular arrhyth- luk H,Viskin S. Mandatory electrocardiographic screening of athletes
mias: a meta-analysis. Eur J Heart Fail 2009;11:958966. to reduce their risk for sudden death proven fact or wishful thinking?
66. Levine YC, Rosenberg MA, Mittleman M, Samuel M, Methachittiphan J Am Coll Cardiol 2011;57: 12911296.
N, Link M, Josephson ME, Buxton AE. B-type natriuretic peptide is 79. Narain R, Dhutia H, Merghani A, Myers J, Malhotra A, Millar L, Sheikh
a major predictor of ventricular tachyarrhythmias. Heart Rhythm N, Sharma S, Papadakis M. Preventing sudden cardiac death in the
2014;11:11091116. young: results from a population-based screening program in the UK.
67. Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, Bloise R, Ronchetti E, Grillo European Journal of Preventive Cardiology 2014;21:suppl S1S6.
M, Vicentini A, Spazzolini C, Nastoli J, Bottelli G, Folli R, Cappel- 80. Kaltman JR, Thompson PD, Lantos J, Berul CI, Botkin J, Cohen JT,
letti D. Risk stratification in the long-QT syndrome. N Engl J Med Cook NR, Corrado D, Drezner J, Frick KD, Goldman S, Hlatky M,
2003;348:18661874. Kannankeril PJ, Leslie L, Priori S, Saul JP, Shapiro-Mendoza CK, Sisco-
576
vick D, Vetter VL, Boineau R, Burns KM, Friedman RA. Screening for Signal-averaged electrocardiogram in patients with arrhythmogenic
sudden cardiac death in the young: report from a national heart, lung, right ventricular cardiomyopathy and ventricular arrhythmias. Eur
and blood institute working group. Circulation 2011; 123:19111918. Heart J 2000;21:5865.
81. James CA, Bhonsale A, Tichnell C, Murray B, Russell SD, Tandri H, 98. Gibbons RJ, Balady GJ, Bricker JT, Chaitman BR, Fletcher GF, Froeli-
Tedford RJ, Judge DP, Calkins H. Exercise increases age-related pe- cher VF, Mark DB, McCallister BD, Mooss AN, OReilly MG, Winters
netrance and arrhythmic risk in arrhythmogenic right ventricular WL, Gibbons RJ, Antman EM, Alpert JS, Faxon DP, Fuster V, Grego-
dysplasia/cardiomyopathy-associated desmosomal mutation carriers. ratos G, Hiratzka LF, Jacobs AK, Russell RO, Smith SC. ACC/AHA
J Am Coll Cardiol 2013;62:12901297. 2002 guideline update for exercise testing: summary article. A report
82. Sawant AC, Bhonsale A, te Riele ASJM, Tichnell C, Murray B, Russell of the American College of Cardiology/American Heart Association
SD, Tandri H, Tedford RJ, Judge DP, Calkins H, James CA. Exercise has Task Force on Practice Guidelines (Committee to Update the 1997
a disproportionate role in the pathogenesis of arrhythmogenic right Exercise Testing Guidelines). J Am Coll Cardiol 2002;40:15311540.
ventricular dysplasia/cardiomyopathy in patients without desmoso- 99. Podrid PJ, Graboys TB. Exercise stress testing in the management of
mal mutations. J Am Heart Assoc 2014;3:e001471. cardiac rhythm disorders. Med Clin North Am 1984;68:11391152.
83. Behr ER, Dalageorgou C, Christiansen M, Syrris P, Hughes S, Tome 100. Prastaro M, DAmore C, Paolillo S, Losi M, Marciano C, Perrino C,
Esteban MT, Rowland E, Jeffery S, McKenna WJ. Sudden arrhythmic Ruggiero D, Gargiulo P, Savarese G, Trimarco B, Perrone Filardi P.
death syndrome: familial evaluation identifies inheritable heart disea- Prognostic role of transthoracic echocardiography in patients affec-
se in the majority of families. Eur Heart J 2008;29:16701680. ted by heart failure and reduced ejection fraction. Heart Fail Rev
84. Charron P, Arad M, Arbustini E, Basso C, Bilinska Z, Elliott P, Helio T, 2015;20:305316.
Keren A, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Perrot A, Rapezzi 101. Chiu DT, Shapiro NI, Sun BC, Mottley JL, Grossman SA. Are echo-
C, Ristic A, Seggewiss H, van Langen I, Tavazzi L, European Society of cardiography, telemetry, ambulatory electrocardiography monitoring,
Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. and cardiac enzymes in emergency department patients presenting
Genetic counselling and testing in cardiomyopathies: a position sta- with syncope useful tests? A preliminary investigation. J Emerg Med
2014;47:113118.
tement of the European Society of Cardiology Working Group on
102. Zellweger MJ, Hachamovitch R, Kang X, Hayes SW, Friedman JD,
Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2010;31: 27152726.
Germano G, Berman DS. Threshold, incidence, and predictors of
85. Christiaans I, Birnie E, Bonsel GJ, Wilde AA, van Langen IM. Uptake
prognostically high-risk silent ischemia in asymptomatic patients
of genetic counselling and predictive DNA testing in hypertrophic
without prior diagnosis of coronary artery disease. J Nucl Cardiol
cardiomyopathy. Eur J Hum Genet 2008;16:12011207.
2009;16:193200.
86. Ormondroyd E, Oates S, Parker M, Blair E, Watkins H. Pre-sympto- 103. Kang X, Berman DS, Lewin H, Miranda R, Erel J, Friedman JD, Ama-
matic genetic testing for inherited cardiac conditions: a qualitative nullah AM. Comparative ability of myocardial perfusion single-pho-
exploration of psychosocial and ethical implications. Eur J Hum Ge- ton emission computed tomography to detect coronary artery
net 2014;22:8893. disease in patients with and without diabetes mellitus. Am Heart J
87. Ingles J, Yeates L, Hunt L, McGaughran J, Scuffham PA, Atherton J, 1999;137:949957.
Semsarian C. Health status of cardiac genetic disease patients and 104. Zelias A, Stepinska J, Andres J, Trabka-Zawicki A, Sadowski J, Zmudka
their at-risk relatives. Int J Cardiol 2013;165:448453. K. Ten-year experience of an invasive cardiology centre with out-of-
88. Battista RN, Blancquaert I, Laberge AM, van Schendel N, Leduc N. hospital cardiac arrest patients admitted for urgent coronary angio-
Genetics in health care: an overview of current and emerging models. graphy. Kardiol Pol 2014;72:687699.
Public Health Genomics 2012;15:3445. 105. Zaman S, Narayan A,Thiagalingam A, Sivagangabalan G,Thomas S, Ross
89. Ingles J, Lind JM, Phongsavan P, Semsarian C. Psychosocial impact of DL, Kovoor P. Significance of repeat programmed ventricular stimula-
specialized cardiac genetic clinics for hypertrophic cardiomyopathy. tion at electrophysiology study for arrhythmia prediction after acute
Genet Med 2008;10: 117120. myocardial infarction. Pacing Clin Electrophysiol 2014;37:795802.
90. Christiaans I, van Langen IM, Birnie E, Bonsel GJ,Wilde AA, Smets EM. 106. Brembilla-Perrot B, Suty-Selton C, Houriez P, Claudon O, Beurrier D,
Quality of life and psychological distress in hypertrophic cardiomyo- de la Chaise AT. Value of non-invasive and invasive studies in patients
pathy mutation carriers: a cross-sectional cohort study. Am J Med with bundle branch block, syncope and history of myocardial infarc-
Genet A 2009;149A:602612. tion. Europace 2001;3: 187194.
91. McGorrian C, Constant O, Harper N, ODonnell C, Codd M, Keelan 107. Dechering DG, Kochhauser S,Wasmer K, Zellerhoff S, Pott C, Kobe J,
E, Green A, ONeill J, Galvin J, Mahon NG. Family-based cardiac scre- Spieker T, Piers SR, Bittner A, Monnig G, Breithardt G,Wichter T, Zep-
ening in relatives of victims of sudden arrhythmic death syndrome. penfeld K, Eckardt L. Electrophysiological characteristics of ventri-
Europace 2013;15:10501058. cular tachyarrhythmias in cardiac sarcoidosis versus arrhythmogenic
92. Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, Deharo right ventricular cardiomyopathy. Heart Rhythm 2013;10:158164.
JC, Gajek J, Gjesdal K, Krahn A, Massin M, Pepi M, Pezawas T, Ruiz 108. Marine JE, Shetty V, Chow GV, Wright JG, Gerstenblith G, Najjar SS,
Granell R, Sarasin F, Ungar A, van Dijk JG, Walma EP, Wieling W. Gui- Lakatta EG, Fleg JL. Prevalence and prognostic significance of exer-
delines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J cise-induced nonsustained ventricular tachycardia in asymptomatic
2009;30:26312671. volunteers: BLSA (Baltimore Longitudinal Study of Aging). J Am Coll
93. George S, Rodriguez I, Ipe D, Sager PT, Gussak I, Vajdic B. Compu- Cardiol 2013;62:595600.
terized extraction of electrocardiograms from continuous 12-lead 109. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP, Beller GA, Bierman FZ,
Holter recordings reduces measurement variability in a thorough Davis JL, Douglas PS, Faxon DP, Gillam LD, Kimball TR, Kussmaul WG,
QT study. J Clin Pharmacol 2012;52: 18911900. Pearlman AS, Philbrick JT, Rakowski H, Thys DM. ACC/AHA/ASE
94. de Asmundis C, Conte G, Sieira J, Chierchia GB, Rodriguez-Manero 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography-
M, Di Giovanni G, Ciconte G, Levinstein M, Baltogiannis G, Saitoh Y, summary article: a report of the American College of Cardiology/
Casado-Arroyo R, Brugada P. Comparison of the patient-activated American Heart Association Task Force on Practice Guidelines
event recording system vs. traditional 24 h Holter electrocardiogra- (ACC/AHA/ASE Committee to Update the
phy in individuals with paroxysmal palpitations or dizziness. Europace 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography). J Am
2014;16:12311235. Coll Cardiol 2003;42: 954970.
95. Volosin K, Stadler RW,Wyszynski R, Kirchhof P.Tachycardia detection 110. Summitt J, Rosenheck S, Kou WH, Schmaltz S, Kadish AH, Morady
performance of implantable loop recorders: results from a large real- F. Effect of basic drive cycle length on the yield of ventricular ta-
life patient cohort and patients with induced ventricular arrhythmias. chycardia during programmed ventricular stimulation. Am J Cardiol
Europace 2013;15:12151222. 1990;65:4952.
111. Denes P, Uretz E, Ezri MD, Borbola J. Clinical predictors of electro-
96. Kamath GS, Zareba W, Delaney J, Koneru JN, McKenna W, Gear K,
physiologic findings in patients with syncope of unknown origin. Arch
Polonsky S, Sherrill D, Bluemke D, Marcus F, Steinberg JS.Value of the
Intern Med 1988;148: 19221928.
signal-averaged electrocardiogram in arrhythmogenic right ventricu-
112. Brignole M, Menozzi C, Moya A, Garcia-Civera R, Mont L, Alvarez M,
lar cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm 2011;8:256262.
Errazquin F, Beiras J, Bottoni N, Donateo P, International Study on
97. Nava A, Folino AF, Bauce B, Turrini P, Buja GF, Daliento L, Thiene G.
Syncope of Uncertain Etiology (ISSUE) Investigators. Mechanism of
577
syncope in patients with bundle branch block and negative electro- 130. Kontos MC, Diercks DB, Ho PM, Wang TY, Chen AY, Roe MT. Treat-
physiological test. Circulation 2001;104:20452050. ment and outcomes in patients with myocardial infarction treated
113. Roguin A, Bomma CS, Nasir K, Tandri H, Tichnell C, James C, Rut- with acute beta-blocker therapy: results from the American College
berg J, Crosson J, Spevak PJ, Berger RD, Halperin HR, Calkins H. of Cardiologys NCDRw. Am Heart J 2011;161:864870.
Implantable cardioverterdefibrillators in patients with arrhythmo- 131. Echt DS, Liebson PR, Mitchell LB, Peters RW, Obias-Manno D, Bar-
genic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol ker AH, Arensberg D, Baker A, Friedman L, Greene HL, Huther ML,
2004;43:18431852. Richardson DW, CAST Investigators. Mortality and morbidity in pati-
114. Bhonsale A, James CA, Tichnell C, Murray B, Gagarin D, Philips B, ents receiving encainide, flecainide, or placebo. The Cardiac Arrhyth-
Dalal D, Tedford R, Russell SD, Abraham T, Tandri H, Judge DP, Calkins mia Suppression Trial. N Engl J Med 1991;324:781788.
H. Incidence and predictors of implantable cardioverter-defibrilla- 132. Singh SN, Fletcher RD, Fisher SG, Singh BN, Lewis HD, Deedwania
tor therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular dys- PC, Massie BM, Colling C, Lazzeri D. Amiodarone in patients with
plasia/cardiomyopathy undergoing implantable cardioverter-defi- congestive heart failure and asymptomatic ventricular arrhythmia.
brillator implantation for primary prevention. J Am Coll Cardiol Survival Trial of Antiarrhythmic Therapy in Congestive Heart Failure.
2011;58:14851496. N Engl J Med 1995;333:7782.
115. Goldberger JJ, Subacius H, Patel T, Cunnane R, Kadish AH. Sudden 133. Piccini JP, Berger JS, OConnor CM. Amiodarone for the prevention
cardiac death risk stratification in patients with nonischemic dilated of sudden cardiac death: a meta-analysis of randomized controlled
cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2014;63:18791889. trials. Eur Heart J 2009; 30:12451253.
116. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron 134. Singh BN, Singh SN, Reda DJ, Tang XC, Lopez B, Harris CL, Fletcher
P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mo- RD, Sharma SC, Atwood JE, Jacobson AK, Lewis HD Jr, Raisch DW,
gensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi Ezekowitz MD, Sotalol Amiodarone Atrial Fibrillation Efficacy Trial
C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. 2014. ESC Guidelines on di- (SAFE-T) Investigators. Amiodarone versus sotalol for atrial fibrillati-
agnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task on. N Engl J Med 2005;352:18611872.
Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardi- 135. Lafuente-Lafuente C, Longas-Tejero MA, Bergmann JF, Belmin J. Anti-
omyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart arrhythmics for maintaining sinus rhythm after cardioversion of atrial
J 2014;35:27332779. fibrillation. Cochrane Database Syst Rev 2012;5:CD005049.
117. Bhandari AK, ShapiroWA, Morady F, Shen EN, Mason J, Scheinman 136. Kuhlkamp V, Mewis C, Mermi J, Bosch RF, Seipel L. Suppression of sus-
MM. Electrophysiologic testing in patients with the long QT syndro- tained ventricular tachyarrhythmias: a comparison of d,l-sotalol with
me. Circulation 1985;71: 6371. no antiarrhythmic drug treatment. J Am Coll Cardiol 1999;33:4652.
118. Giustetto C, Schimpf R, Mazzanti A, Scrocco C, Maury P, Anttonen O, 137. Waldo AL, Camm AJ, deRuyter H, Friedman PL, MacNeil DJ, Pauls JF,
Probst V, Blanc JJ, Sbragia P, Dalmasso P, Borggrefe M, Gaita F. Long- Pitt B, Pratt CM, Schwartz PJ,Veltri EP. Effect of d-sotalol on mortality
term follow-up of patients with short QT syndrome. J Am Coll Car- in patients with left ventricular dysfunction after recent and remote
diol 2011;58:587595. myocardial infarction. The SWORD Investigators. Survival With Oral
119. Mazzanti A, Kanthan A, Monteforte N, Memmi M, Bloise R, Novelli V, d-Sotalol. Lancet 1996;348:712.
Miceli C, ORourke S, Borio G, Zienciuk-Krajka A, Curcio A, Surducan 138. Hohnloser SH, Dorian P, Roberts R, Gent M, Israel CW, Fain E,
AE, Colombo M, Napolitano C, Priori SG. Novel insight into the natu- Champagne J, Connolly SJ. Effect of amiodarone and sotalol on ven-
ral history of short QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2014;63:1300 tricular defibrillation threshold: the optimal pharmacological thera-
1308. py in cardioverter defibrillator patients (OPTIC) trial. Circulation
120. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Determinants of sudden cardiac 2006;114:104109.
death in individuals with the electrocardiographic pattern of Bruga- 139. Bunch TJ, Mahapatra S, Murdock D, Molden J, Weiss JP, May HT, Bair
da syndrome and no previous cardiac arrest. Circulation 2003;108: TL, Mader KM, Crandall BG, Day JD, Osborn JS, Muhlestein JB, Lappe
30923096. DL, Anderson JL. Ranolazine reduces ventricular tachycardia burden
and ICD shocks in patients with drug-refractory ICD shocks. Pacing
121. Middlekauff HR, Stevenson WG, Stevenson LW, Saxon LA. Syncope in
Clin Electrophysiol 2011;34: 16001606.
advanced heart failure: high risk of sudden death regardless of origin
140. Pacifico A, Hohnloser SH, Williams JH, Tao B, Saksena S, Henry PD,
of syncope. J Am Coll Cardiol 1993;21:110116.
Prystowsky EN. Prevention of implantable-defibrillator shocks by
122. Surawicz B, Knilas T. Chous Electrocardiography in Clinical Practice.
treatment with sotalol. N Engl J Med 1999;340:18551862.
Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2008.
141. Goyal A, Spertus JA, Gosch K, Venkitachalam L, Jones PG, Van den
123. Amiodarone Trials Meta Analysis Investigators. Effect of prophylac-
Berghe G, Kosiborod M. Serum potassium levels and mortality in
tic amiodarone on mortality after acute myocardial infarction and in
acute myocardial infarction. JAMA 2012;307:157164.
congestive heart failure: meta-analysis of individual data from 6500
142. Alberte C, Zipes DP. Use of nonantiarrhythmic drugs for prevention
patients in randomised trials. Lancet 1997;350:14171424.
of sudden cardiac death. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:S87
124. Boutitie F, Boissel JP, Connolly SJ, Camm AJ, Cairns JA, Julian DG, Gent
S95.
M, Janse MJ, Dorian P, Frangin G. Amiodarone interaction with beta- 143. Pitt B, RemmeW, Zannad F, Neaton J, Martinez F, Roniker B, Bittman
blockers: analysis of the merged EMIAT (European Myocardial Infarct R, Hurley S, Kleiman J, Gatlin M, Eplerenone Post-Acute Myocardi-
Amiodarone Trial) and CAMIAT (Canadian Amiodarone Myocardial al Infarction Heart Failure Efficacy and Survival Study Investigators.
Infarction Trial) databases. The EMIAT and CAMIAT Investigators. Eplerenone, a selective aldosterone blocker, in patients with left
Circulation 1999;99:22682275. ventricular dysfunction after myocardial infarction. N Engl J Med
125. Ray WA, Murray KT, Meredith S, Narasimhulu SS, Hall K, Stein CM. 2003;348:13091321.
Oral erythromycin and the risk of sudden death from cardiac causes. 144. Dries DL, Domanski MJ,Waclawiw MA, Gersh BJ. Effect of antithrom-
N Engl J Med 2004;351: 10891096. botic therapy on risk of sudden coronary death in patients with con-
126. Mosholder AD, Mathew J, Alexander JJ, Smith H, Nambiar S. Cardio- gestive heart failure. Am J Cardiol 1997;79:909913.
vascular risks with azithromycin and other antibacterial drugs. N Engl 145. Mitchell LB, Powell JL, Gillis AM, Kehl V, Hallstrom AP. Are lipid-lowe-
J Med 2013;368: 16651668. ring drugs also antiarrhythmic drugs? An analysis of the Antiarrhyth-
127. Belardinelli L, Giles WR, Rajamani S, Karagueuzian HS, Shryock JC. mics versus Implantable Defibrillators (AVID) trial. J Am Coll Cardiol
Cardiac late Na(+) current: proarrhythmic effects, roles in long QT 2003;42:8187.
syndromes, and pathological relationship to CaMKII and oxidative 146. Smith T, Jordaens L, Theuns DA, van Dessel PF, Wilde AA, Hunink MG.
stress. Heart Rhythm 2015;12: 440448. The costeffectiveness of primary prophylactic implantable defibrilla-
128. Sarganas G, Garbe E, Klimpel A, Hering RC, Bronder E, HaverkampW. tor therapy in patients with ischaemic or non-ischaemic heart disea-
Epidemiology of symptomatic drug-induced long QT syndrome and se: a European analysis. Eur Heart J 2013;34:211219.
torsade de pointes in Germany. Europace 2014;16:101108. 147. Goldenberg I, Gillespie J, Moss AJ, Hall WJ, Klein H, McNitt S, Brown
129. Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) Investigators. Prelimi- MW, Cygankiewicz I, Zareba W, Executive Committee of the Mul-
nary report: effect of encainide and flecainide on mortality in a ran- ticenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II. Long-term
domized trial of arrhythmia suppression after myocardial infarction. benefit of primary prevention with an implantable cardioverter-de-
N Engl J Med 1989;321:406412. fibrillator: an extended 8-year follow-up study of the Multicenter
578
Automatic Defibrillator Implantation Trial II. Circulation 2010;122: 163. Aydin A, Hartel F, Schluter M, Butter C, Kobe J, Seifert M, Gosau
12651271. N, Hoffmann B, Hoffmann M, Vettorazzi E, Wilke I,Wegscheider K,
148. Goldenberg I, Kutyifa V, Klein HU, Cannom DS, Brown MW, Dan A, Reichenspurner H, Eckardt L, Steven D, Willems S. Shock efficacy of
Daubert JP, Estes NA 3rd, Foster E, Greenberg H, Kautzner J, Klempf- subcutaneous implantable cardioverterdefibrillator for prevention of
ner R, Kuniss M, Merkely B, Pfeffer MA, Quesada A, Viskin S, McNitt sudden cardiac death: initial multicenter experience. Circ Arrhythm
S, Polonsky B, Ghanem A, Solomon SD, Wilber D, Zareba W, Moss AJ. Electrophysiol 2012;5:913919.
Survival with cardiac-resynchronization therapy in mild heart failure. 164. Jarman JW, Todd DM. United Kingdom national experience of enti-
N Engl J Med 2014;370: 16941701. rely subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator technology:
149. Garnreiter JM, Pilcher TA, Etheridge SP, Saarel EV. Inappropriate ICD important lessons to learn. Europace 2013;15:11581165.
shocks in pediatrics and congenital heart disease patients: Risk fac- 165. Kobe J, Reinke F, Meyer C, Shin DI, Martens E, Kaab S, Loher A, Am-
tors and programming strategies. Heart Rhythm 2015;12:937942. ler S, Lichtenberg A, Winter J, Eckardt L. Implantation and follow-up
150. van der Heijden AC, Borleffs CJ, Buiten MS, Thijssen J, van Rees JB, of totally subcutaneous versus conventional implantable cardiover-
Cannegieter SC, Schalij MJ, van Erven L. The clinical course of pati- ter-defibrillators: a multicenter case-control study. Heart Rhythm
ents with implantable defibrillators: Extended experience on clinical 2013;10:2936.
outcome, device replacements, and device-related complications. 166. Burke MC, Gold MR, Knight BP, Barr CS, Theuns DA, Boersma LV,
Heart Rhythm 2015;12:11691176. Knops RE, Weiss R, Leon AR, Herre JM, Husby M, Stein KM, Lambiase
151. Connolly SJ, Gent M, Roberts RS, Dorian P, Roy D, Sheldon RS, Mit- PD. Safety and efficacy of the totally subcutaneous implantable defi-
chell LB, Green MS, Klein GJ, OBrien B. Canadian implantable defibrillator: 2-year results from a pooled analysis of the IDE Study and
brillator study (CIDS): a randomized trial of the implantable cardio- EFFORTLESS Registry. J Am Coll Cardiol 2015;65: 16051615.
verter defibrillator against amiodarone. Circulation 2000;101:1297 167. Adler A, Halkin A, Viskin S.Wearable cardioverter-defibrillators. Cir-
1302. culation 2013; 127:854860.
152. Kuck KH, Cappato R, Siebels J, Ruppel R. Randomized comparison 168. Auricchio A, Klein H, Geller CJ, Reek S, Heilman MS, Szymkiewicz
of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in SJ. Clinical efficacy of the wearable cardioverter-defibrillator in acu-
patients resuscitated from cardiac arrest: the Cardiac Arrest Study tely terminating episodes of ventricular fibrillation. Am J Cardiol
Hamburg (CASH). Circulation 2000;102: 748754. 1998;81:12531256.
153. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Inves- 169. Chung MK, Szymkiewicz SJ, Shao M, Zishiri E, Niebauer MJ, Lindsay
tigators. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implan- BD,Tchou PJ. Aggregate national experience with the wearable cardi-
table defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular overter-defibrillator: event rates, compliance, and survival. J Am Coll
arrhythmias. N Engl J Med 1997;337: 15761583. Cardiol 2010;56:194203.
154. Connolly SJ, Hallstrom AP, Cappato R, Schron EB, Kuck KH, Zipes DP, 170. Epstein AE, Abraham WT, Bianco NR, Kern KB, Mirro M, Rao SV, Rhee
Greene HL, Boczor S, Domanski M, Follmann D, Gent M, Roberts RS. EK, Solomon SD, Szymkiewicz SJ.Wearable cardioverter-defibrillator
Meta-analysis of the implantable cardioverter defibrillator secondary use in patients perceived to be at high risk early post-myocardial
prevention trials. AVID, CASH and CIDS studies. Antiarrhythmics vs infarction. J Am Coll Cardiol 2013; 62:20002007.
Implantable Defibrillator study. Cardiac Arrest Study Hamburg. Ca- 171. Klein HU, Goldenberg I, Moss AJ. Risk stratification for implantable
nadian Implantable Defibrillator Study. Eur Heart J 2000;21:2071 cardioverter defibrillator therapy: the role of the wearable cardio-
2078. verter-defibrillator. Eur Heart J 2013;34:22302242.
155. CASCADE Investigators. Randomized antiarrhythmic drug therapy 172. Kao AC, Krause SW, Handa R, Karia D, Reyes G, Bianco NR, Szymki-
in survivors of cardiac arrest (the CASCADE Study). Am J Cardiol ewicz SJ, Wearable defibrillator use In heart Failure (WIF) Investi-
1993;72:280287. gators.Wearable defibrillator use in heart failure (WIF): results of a
156. Connolly SJ, Dorian P, Roberts RS, Gent M, Bailin S, Fain ES, Thor- prospective registry. BMC Cardiovasc Disord 2012;12:123.
pe K, Champagne J, Talajic M, Coutu B, Gronefeld GC, Hohnloser 173. Hallstrom AP, Ornato JP, Weisfeldt M, Travers A, Christenson J, Mc-
SH, Optimal Pharmacological Therapy in Cardioverter Defibrillator Burnie MA, Zalenski R, Becker LB, Schron EB, Proschan M. Public-
Patients (OPTIC) Investigators. Comparison of beta-blockers, amio- access defibrillation and survival after out-of-hospital cardiac arrest.
darone plus beta-blockers, or sotalol for prevention of shocks from N Engl J Med 2004;351:637646.
implantable cardioverter defibrillators: the OPTIC Study: a randomi- 174. Capucci A, Aschieri D, Piepoli MF, Bardy GH, Iconomu E, Arvedi M.
zed trial. JAMA 2006;295:165171. Tripling survival from sudden cardiac arrest via early defibrillation
157. Weiss R, Knight BP, Gold MR, Leon AR, Herre JM, Hood M, Rashtian without traditional education in cardiopulmonary resuscitation. Cir-
M, Kremers M, Crozier I, Lee KL, SmithW, Burke MC. Safety and effi- culation 2002;106:10651070.
cacy of a totally subcutaneous implantable-cardioverter defibrillator. 175. de Vreede-Swagemakers JJ, Gorgels AP, Dubois-Arbouw WI, van
Circulation 2013;128: 944953. Ree JW, Daemen MJ, Houben LG, Wellens HJ. Out-of-hospital car-
158. Lambiase PD, Barr C, Theuns DA, Knops R, Neuzil P, Johansen JB, diac arrest in the 1990s: a population-based study in the Maastricht
Hood M, Pedersen S, Kaab S, Murgatroyd F, Reeve HL, Carter N, area on incidence, characteristics and survival. J Am Coll Cardiol
Boersma L. Worldwide experience with a totally subcutaneous im- 1997;30:15001505.
plantable defibrillator: early results from the EFFORTLESS S-ICD 176. Moriwaki Y, Tahara Y, Iwashita M, Kosuge T, Suzuki N. Risky locations
Registry. Eur Heart J 2014;35:16571665. for out-of-hospital cardiopulmonary arrest in a typical urban city. J
159. Bardy GH, Smith WM, Hood MA, Crozier IG, Melton IC, Jordaens L, Emerg Trauma Shock 2014;7:285294.
Theuns D, Park RE, Wright DJ, Connelly DT, Fynn SP, Murgatroyd FD, 177. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Toff WD, Tonkin AM, SmithW,
Sperzel J, Neuzner J, Spitzer SG, Ardashev AV, Oduro A, Boersma L, Dorian P, Yallop JJ, Packer DL, White RD, LongstrethW, Anderson J,
Maass AH, Van Gelder IC, Wilde AA, van Dessel PF, Knops RE, Barr Johnson G, Bischoff E, Munkers CD, Brown A, McNulty S, Ray LD,
CS, Lupo P, Cappato R, Grace AA. An entirely subcutaneous implan- Clapp-Channing NE, Rosenberg Y, Salive M, Schron EB. Rationale and
table cardioverter-defibrillator. N Engl J Med 2010;363:3644. design of the Home Automatic External Defibrillator Trial (HAT). Am
160. Jarman JW, Lascelles K,Wong T, Markides V, Clague JR, Till J. Clini- Heart J 2008;155:445454.
cal experience of entirely subcutaneous implantable cardioverter- 178. Weisfeldt ML, Sitlani CM, Ornato JP, Rea T, Aufderheide TP, Davis D,
defibrillators in children and adults: cause for caution. Eur Heart J Dreyer J, Hess EP, Jui J, Maloney J, Sopko G, Powell J, Nichol G, Mor-
2012;33:13511359. rison LJ. Survival after application of automatic external defibrillators
161. Dabiri Abkenari L, Theuns DA, Valk SD, Van Belle Y, de Groot NM, before arrival of the emergency medical system: evaluation in the
Haitsma D, Muskens-Heemskerk A, Szili-Torok T, Jordaens L. Clini- resuscitation outcomes consortium population of 21 million. J Am
cal experience with a novel subcutaneous implantable defibrillator Coll Cardiol 2010;55:17131720.
system in a single center. Clin Res Cardiol 2011;100:737744. 179. Nolan JP, Soar J, Zideman DA, Biarent D, Bossaert LL, Deakin C,
162. Olde Nordkamp LR, Dabiri Abkenari L, Boersma LV, Maass AH, de Koster RW,Wyllie J, Bottiger B, Group ERCGW. European Resuscita-
Groot JR, van Oostrom AJ, Theuns DA, Jordaens LJ, Wilde AA, Knops tion Council Guidelines for Resuscitation 2010 Section 1. Executive
RE. The entirely subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator: summary. Resuscitation 2010;81: 12191276.
initial clinical experience in a large Dutch cohort. J Am Coll Cardiol 180. Zafari AM, Zarter SK, Heggen V, Wilson P, Taylor RA, Reddy K, Backs-
2012;60:19331939. cheider AG, Dudley SC Jr. A program encouraging early defibrillation
579
results in improved inhospital resuscitation efficacy. J Am Coll Cardi- catheter ablation, and identification from the 12-lead electrocardio-
ol 2004;44:846852. gram. Circulation 2006;113:16591666.
181. Nolan JP, Hazinski MF, Billi JE, Boettiger BW, Bossaert L, de Caen AR, 196. Bazan V, Gerstenfeld EP, Garcia FC, Bala R, Rivas N, Dixit S, Zado
Deakin CD, Drajer S, Eigel B, Hickey RW, Jacobs I, Kleinman ME, Klo- E, Callans DJ, Marchlinski FE. Site-specific twelve-lead ECG features
eck W, Koster RW, Lim SH, Mancini ME, Montgomery WH, Morley PT, to identify an epicardial origin for left ventricular tachycardia in the
Morrison LJ, Nadkarni VM, OConnor RE, Okada K, Perlman JM, Sayre absence of myocardial infarction. Heart Rhythm 2007;4:14031410.
MR, Shuster M, Soar J, Sunde K, Travers AH, Wyllie J, Zideman D. Part 197. Valles E, Bazan V, Marchlinski FE. ECG criteria to identify epicardi-
1: Executive summary: 2010 International Consensus on Cardiopul- al ventricular tachycardia in nonischemic cardiomyopathy. Circ Ar-
monary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science rhythm Electrophysiol 2010;3: 6371.
With Treatment Recommendations. Resuscitation 2010;81(Suppl 1): 198. Arenal A, Perez-David E, Avila P, Fernandez-Portales J, Crisostomo V,
e125. Baez C, Jimenez-Candil J, Rubio-Guivernau JL, Ledesma-Carbayo MJ,
182. Griffith MJ, Garratt CJ, Rowland E,Ward DE, Camm AJ. Effects of Loughlin G, Bermejo J, Sanchez-Margallo FM, Fernandez-Aviles F. No-
intravenous adenosine on verapamil-sensitive idiopathic ventricular ninvasive identification of epicardial ventricular tachycardia substrate
tachycardia. Am J Cardiol 1994;73:759764. by magnetic resonance-based signal intensity mapping. Heart Rhythm
183. Carbucicchio C, Santamaria M, Trevisi N, Maccabelli G, Giraldi F, Fas- 2014;11:14561464.
sini G, Riva S, Moltrasio M, Cireddu M,Veglia F, Della Bella P. Catheter 199. Perez-David E, Arenal A, Rubio-Guivernau JL, del Castillo R, Atea L,
ablation for the treatment of electrical storm in patients with implan- Arbelo E, Caballero E, Celorrio V, Datino T, Gonzalez-Torrecilla E, Ati-
table cardioverter-defibrillators: short- and long-term outcomes in a enza F, Ledesma-Carbayo MJ, Bermejo J, Medina A, Fernandez-Aviles F.
prospective single-center study. Circulation 2008;117:462469. Noninvasive identification of ventricular tachycardia-related conduc-
184. Calkins H, Epstein A, Packer D, Arria AM, Hummel J, Gilligan DM, ting channels using contrast-enhanced magnetic resonance imaging
Trusso J, Carlson M, Luceri R, Kopelman H, Wilber D, Wharton JM, in patients with chronic myocardial infarction: comparison of signal
Stevenson W. Catheter ablation of ventricular tachycardia in patients intensity scar mapping and endocardial voltage mapping. J Am Coll
with structural heart disease using cooled radiofrequency energy: Cardiol 2011;57:184194.
results of a prospective multicenter study. Cooled RF Multi Center 200. Bansch D, Bocker D, Brunn J, Weber M, Breithardt G, Block M. Clus-
Investigators Group. J Am Coll Cardiol 2000;35: 19051914. ters of ventricular tachycardias signify impaired survival in patients
185. Stevenson WG, Wilber DJ, Natale A, Jackman WM, Marchlinski FE, with idiopathic dilated cardiomyopathy and implantable cardioverter
Talbert T, Gonzalez MD, Worley SJ, Daoud EG, Hwang C, Schuger C, defibrillators. J Am Coll Cardiol 2000;36:566573.
Bump TE, Jazayeri M, Tomassoni GF, Kopelman HA, Soejima K, Naka- 201. Haissaguerre M, Extramiana F, Hocini M, Cauchemez B, Jais P, Cabrera
gawa H. Irrigated radiofrequency catheter ablation guided by electro- JA, Farre J, Leenhardt A, Sanders P, Scavee C, Hsu LF, Weerasooriya R,
anatomic mapping for recurrent ventricular tachycardia after myo- Shah DC, Frank R, Maury P, Delay M, Garrigue S, Clementy J. Mapping
cardial infarction: the multicenter thermocool ventricular tachycardia and ablation of ventricular fibrillation associated with long-QT and
ablation trial. Circulation 2008;118:27732782. Brugada syndromes. Circulation 2003;108: 925928.
186. Tanner H, Hindricks G, Volkmer M, Furniss S, Kuhlkamp V, Lacroix D, 202. Berruezo A, Fernandez-Armenta J, Mont L, Zeljko H, Andreu D,
C DEC, Almendral J, Caponi D, Kuck KH, Kottkamp H. Catheter abla- Herczku C, Boussy T, Tolosana JM, Arbelo E, Brugada J. Combined
tion of recurrent scar-related ventricular tachycardia using electro- endocardial and epicardial catheter ablation in arrhythmogenic right
anatomical mapping and irrigated ablation technology: results of the ventricular dysplasia incorporating scar dechanneling technique. Circ
prospective multicenter Euro-VT-study. J Cardiovasc Electrophysiol Arrhythm Electrophysiol 2012;5:111121.
2010;21:4753. 203. Marchlinski FE, Callans DJ, Gottlieb CD, Zado E. Linear ablation
187. Reddy VY, Reynolds MR, Neuzil P, Richardson AW, Taborsky M, Jong- lesions for control of unmappable ventricular tachycardia in pati-
narangsin K, Kralovec S, Sediva L, Ruskin JN, Josephson ME. Prophy- ents with ischemic and nonischemic cardiomyopathy. Circulation
lactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. N 2000;101:12881296.
Engl J Med 2007;357:26572665.
204. Jais P, Maury P, Khairy P, Sacher F, Nault I, Komatsu Y, Hocini M, Forclaz
188. Kuck KH, Schaumann A, Eckardt L,Willems S,Ventura R, Delacretaz E,
A, Jadidi AS, Weerasooryia R, Shah A, Derval N, Cochet H, Knecht S,
Pitschner HF, Kautzner J, Schumacher B, Hansen PS. Catheter ablati-
Miyazaki S, Linton N, Rivard L, Wright M, Wilton SB, Scherr D, Pas-
on of stable ventricular tachycardia before defibrillator implantation
cale P, Roten L, Pederson M, Bordachar P, Laurent F, Kim SJ, Ritter P,
in patients with coronary heart disease (VTACH): a multicentre ran-
Clementy J, Haissaguerre M. Elimination of local abnormal ventricu-
domised controlled trial. Lancet 2010; 375:3140.
lar activities: a new end point for substrate modification in patients
189. Poole JE, JohnsonGW, Hellkamp AS, Anderson J, Callans DJ, Raitt MH,
with scar-related ventricular tachycardia. Circulation 2012;125:2184
Reddy RK, Marchlinski FE, Yee R, Guarnieri T, Talajic M, Wilber DJ,
2196.
Fishbein DP, Packer DL, Mark DB, Lee KL, Bardy GH. Prognostic im-
205. Di Biase L, Santangeli P, Burkhardt DJ, Bai R, Mohanty P, Carbucicchio
portance of defibrillator shocks in patients with heart failure. N Engl
C, Dello Russo A, Casella M, Mohanty S, Pump A, Hongo R, Beheiry
J Med 2008;359:10091017.
190. Kamphuis HC, de Leeuw JR, Derksen R, Hauer RN, Winnubst JA. S, Pelargonio G, Santarelli P, Zucchetti M, Horton R, Sanchez JE, Elayi
Implantable cardioverter defibrillator recipients: quality of life in re- CS, Lakkireddy D, Tondo C, Natale A. Endo-epicardial homogenizati-
cipients with and without ICD shock delivery: a prospective study. on of the scar versus limited substrate ablation for the treatment of
Europace 2003;5:381389. electrical storms in patients with ischemic cardiomyopathy. J Am Coll
191. de Bakker JM, van Capelle FJ, Janse MJ, Tasseron S, Vermeulen JT, de Cardiol 2012;60:132141.
Jonge N, Lahpor JR. Slow conduction in the infarcted human heart. 206. Cano O, Hutchinson M, Lin D, Garcia F, Zado E, Bala R, Riley M, Co-
Zigzag course of activation. Circulation 1993;88:915926. oper J, Dixit S, Gerstenfeld E, Callans D, Marchlinski FE. Electroana-
192. de Chillou C, Lacroix D, Klug D, Magnin-Poull I, Marquie C, Messi- tomic substrate and ablation outcome for suspected epicardial ven-
er M, Andronache M, Kouakam C, Sadoul N, Chen J, Aliot E, Kacet tricular tachycardia in left ventricular nonischemic cardiomyopathy. J
S. Isthmus characteristics of reentrant ventricular tachycardia after Am Coll Cardiol 2009;54:799808.
myocardial infarction. Circulation 2002;105:726731. 207. Bai R, Di Biase L, Shivkumar K, Mohanty P, Tung R, Santangeli P, Saenz
193. Littmann L, Svenson RH, Gallagher JJ, Selle JG, Zimmern SH, Fedor LC, Vacca M, Verma A, Khaykin Y, Mohanty S, Burkhardt JD, Hongo
JM, Colavita PG. Functional role of the epicardium in postinfarction R, Beheiry S, Dello Russo A, Casella M, Pelargonio G, Santarelli P,
ventricular tachycardia. Observations derived from computerized Sanchez J, Tondo C, Natale A. Ablation of ventricular arrhythmias in
epicardial activation mapping, entrainment, and epicardial laser pho- arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy: arrhyth-
toablation. Circulation 1991;83:15771591. mia-free survival after endo-epicardial substrate based mapping and
194. Berruezo A, Mont L, Nava S, Chueca E, Bartholomay E, Brugada J. ablation. Circ Arrhythm Electrophysiol 2011;4:478485.
Electrocardiographic recognition of the epicardial origin of ventricu- 208. Dinov B, Fiedler L, Schonbauer R, Bollmann A, Rolf S, Piorkowski C,
lar tachycardias. Circulation 2004;109:18421847. Hindricks G, Arya A. Outcomes in catheter ablation of ventricular
195. Daniels DV, Lu YY, Morton JB, Santucci PA, Akar JG, Green A, Wilber tachycardia in dilated nonischemic cardiomyopathy compared with
DJ. Idiopathic epicardial left ventricular tachycardia originating re- ischemic cardiomyopathy: results from the Prospective Heart Centre
mote from the sinus of Valsalva: electrophysiological characteristics, of Leipzig VT (HELP-VT) Study. Circulation 2014; 129:728736.
580
209. Kojodjojo P, Tokuda M, Bohnen M, Michaud GF, Koplan BA, Epstein 227. Vazquez LD, Kuhl EA, Shea JB, Kirkness A, Lemon J, Whalley D, Conti
LM, Albert CM, John RM, Stevenson WG, Tedrow UB. Electrocar- JB, Sears SF. Age-specific differences in women with implantable car-
diographic left ventricular scar burden predicts clinical outcomes dioverter defibrillators: an international multi center study. Pacing
following infarct-related ventricular tachycardia ablation. Heart Clin Electrophysiol 2008;31:15281534.
Rhythm 2013;10:11191124. 228. Magyar-Russell G, Thombs BD, Cai JX, Baveja T, Kuhl EA, Singh PP,
210. Della Bella P, Baratto F, Tsiachris D, Trevisi N, Vergara P, Bisceglia C, Montenegro Braga Barroso M, Arthurs E, Roseman M, Amin N, Ma-
Petracca F, Carbucicchio C, Benussi S, Maisano F, Alfieri O, Pappalardo rine JE, Ziegelstein RC. The prevalence of anxiety and depression in
F, Zangrillo A, Maccabelli G. Management of ventricular tachycardia adults with implantable cardioverter defibrillators: a systematic revi-
in the setting of a dedicated unit for the treatment of complex ven- ew. J Psychosom Res 2011;71:223231.
tricular arrhythmias: long-term outcome after ablation. Circulation 229. Braunschweig F, Boriani G, Bauer A, Hatala R, Herrmann-Lingen C,
2013;127:13591368. Kautzner J, Pedersen SS, Pehrson S, Ricci R, Schalij MJ. Management
211. Peichl P,Wichterle D, Pavlu L, Cihak R,Aldhoon B, Kautzner J. Compli- of patients receiving implantable cardiac defibrillator shocks: recom-
cations of catheter ablation of ventricular tachycardia: a single-center mendations for acute and long-term patient management. Europace
experience. Circ Arrhythm Electrophysiol 2014;7:684690. 2010;12:16731690.
212. Mukaddirov M, Demaria RG, Perrault LP, Frapier JM, Albat B. Recon- 230. Hoogwegt MT, Kupper N, Theuns DA, Zijlstra WP, Jordaens L, Peder-
structive surgery of postinfarction left ventricular aneurysms: tech- sen SS. Undertreatment of anxiety and depression in patients with an
niques and unsolved problems. Eur J Cardiothorac Surg 2008;34:256 implantable cardioverter-defibrillator: impact on health status. Health
261. Psychol 2012;31: 745753.
213. Sartipy U, Albage A, Insulander P, Lindblom D. Surgery for ventricular 231. Lang S, Becker R, Wilke S, Hartmann M, HerzogW, Lowe B. Anxiety
tachycardia in patients undergoing surgical ventricular restoration: disorders in patients with implantable cardioverter defibrillators:
the Karolinska approach. J Interv Card Electrophysiol 2007;19:171 frequency, course, predictors, and patients requests for treatment.
178. Pacing Clin Electrophysiol 2014;37: 3547.
214. Moran JM, Kehoe RF, Loeb JM, Lichtenthal PR, Sanders JH Jr, Micha- 232. Kapa S, Rotondi-Trevisan D, Mariano Z, Aves T, Irvine J, Dorian P, Ha-
elis LL. Extended endocardial resection for the treatment of ven- yes DL. Psychopathology in patients with ICDs over time: results of
tricular tachycardia and ventricular fibrillation. Ann Thorac Surg a prospective study. Pacing Clin Electrophysiol 2010;33:198208.
1982;34:538552. 233. Morken IM, Bru E, Norekval TM, Larsen AI, Idsoe T, Karlsen B. Percei-
215. ONeill JO, Starling RC, Khaykin Y, McCarthy PM,Young JB, Hail M, Al- ved support from healthcare professionals, shock anxiety and post-
bert NM, Smedira N, Chung MK. Residual high incidence of ventricu- traumatic stress in implantable cardioverter defibrillator recipients. J
lar arrhythmias after left ventricular reconstructive surgery. J Thorac Clin Nurs 2014;23:450460.
Cardiovasc Surg 2005;130:12501256. 234. Versteeg H, Theuns DA, Erdman RA, Jordaens L, Pedersen SS.
216. Rastegar H, Link MS, Foote CB,Wang PJ, Manolis AS, Estes NA 3rd. Posttraumatic stress in implantable cardioverter defibrillator pati-
Perioperative and long-term results with mapping-guided subendo- ents: the role of preimplantation distress and shocks. Int J Cardiol
cardial resection and left ventricular endoaneurysmorrhaphy. Circu- 2011;146:438439.
lation 1996;94:10411048. 235. Morken IM, Isaksen K, Karlsen B, Norekval TM, Bru E, Larsen AI. Shock
217. Page PL, Cardinal R, Shenasa M, KaltenbrunnerW, Cossette R, Na- anxiety among implantable cardioverter defibrillator recipients with
deau R. Surgical treatment of ventricular tachycardia. Regional cryoa- recent tachyarrhythmia. Pacing Clin Electrophysiol 2012;35:1369
blation guided by computerized epicardial and endocardial mapping. 1376.
Circulation 1989;80:I124134. 236. Pedersen SS, van den Broek KC, Erdman RA, Jordaens L, Theuns DA.
218. Josephson ME, Harken AH, Horowitz LN. Endocardial excision: a Preimplantation implantable cardioverter defibrillator concerns and
new surgical technique for the treatment of recurrent ventricular type D personality increase the risk of mortality in patients with an
tachycardia. Circulation 1979;60:14301439. implantable cardioverter defibrillator. Europace 2010;12:14461452.
219. Krishnan SC, Josephson ME. Surgery for postinfarction ventricular 237. Mastenbroek MH, Versteeg H, Jordaens L, Theuns DA, Pedersen SS.
tachycardia: is it obsolete? Pacing Clin Electrophysiol 2000;23:1295 Ventricular tachyarrhythmias and mortality in patients with an im-
1301. plantable cardioverter defibrillator: impact of depression in the MI-
220. Iwa T, Misaki T, Kawasuji M, Matsunaga Y, Tsubota M, Matsumoto Y. DAS cohort. Psychosom Med 2014;76: 5865.
Long-term results of surgery for non-ischemic ventricular tachycar- 238. Dunbar SB, Dougherty CM, Sears SF, Carroll DL, Goldstein NE, Mark
dia. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5:191197. DB, McDaniel G, Pressler SJ, Schron E,Wang P, Zeigler VL. Educational
221. Karamlou T, Silber I, Lao R, McCrindle BW, Harris L, Downar E, and psychological interventions to improve outcomes for recipients
Webb GD, Colman JM, Van Arsdell GS, Williams WG. Outcomes of implantable cardioverter defibrillators and their families: a scien-
after late reoperation in patients with repaired tetralogy of Fallot: tific statement from the American Heart Association. Circulation
the impact of arrhythmia and arrhythmia surgery. Ann Thorac Surg 2012;126:21462172.
2006;81:17861793. 239. Vijgen J, Botto G, Camm J, Hoijer CJ, Jung W, Le Heuzey JY, Lubinski A,
222. Tilz RR, Makimoto H, Lin T, Rillig A, Deiss S, Wissner E, Mathew S, Norekval TM, Santomauro M, Schalij M, Schmid JP, Vardas P. Consen-
Metzner A, Rausch P, Kuck KH, Ouyang F. Electrical isolation of a sus statement of the European Heart Rhythm Association: updated
substrate after myocardial infarction: a novel ablation strategy for recommendations for driving by patients with implantable cardiover-
unmappable ventricular tachycardiasfeasibility and clinical outcome. ter defibrillators. Europace 2009;11:10971107.
Europace 2014;16:10401052. 240. Johansson I, Stromberg A. Experiences of driving and driving restric-
223. Schron EB, Exner DV, Yao Q, Jenkins LS, Steinberg JS, Cook JR, Ku- tions in recipients with an implantable cardioverter defibrillator-the
talek SP, Friedman PL, Bubien RS, Page RL, Powell J. Quality of life in patient perspective. J Cardiovasc Nurs 2010;25:E1E10.
the antiarrhythmics versus implantable defibrillators trial: impact of 241. Steinke EE, Gill-Hopple K, Valdez D,Wooster M. Sexual concerns
therapy and influence of adverse symptoms and defibrillator shocks. and educational needs after an implantable cardioverter defibrillator.
Circulation 2002;105:589594. Heart Lung 2005;34: 299308.
224. Irvine J, Dorian P, Baker B, OBrien BJ, Roberts R, Gent M, Newman D, 242. Steinke EE, Jaarsma T, Barnason SA, Byrne M, Doherty S, Dougherty
Connolly SJ. Quality of life in the Canadian Implantable Defibrillator CM, Fridlund B, Kautz DD, Martensson J, Mosack V, Moser DK. Sexual
Study (CIDS). Am Heart J 2002;144:282289. counselling for individuals with cardiovascular disease and their part-
225. Koopman HM, Vrijmoet-Wiersma CM, Langius JN, van den Heuvel F, ners: a consensus document from the American Heart Association
Clur SA, Blank CA, Blom NA, ten Harkel AD. Psychological functio- and the ESC Council on Cardiovascular Nursing and Allied Professi-
ning and disease-related quality of life in pediatric patients with an ons (CCNAP). Eur Heart J 2013;34:32173235.
implantable cardioverter defibrillator. Pediatr Cardiol 2012;33:569 243. Zeigler VL, Nelms T. Almost normal: experiences of adolescents with
575. implantable cardioverter defibrillators. J Spec Pediatr Nurs 2009;14:
226. Berg SK, Higgins M, Reilly CM, Langberg JJ, Dunbar SB. Sleep quality 142151.
and sleepiness in persons with implantable cardioverter defibrilla- 244. Steg PG, Cambou JP, Goldstein P, Durand E, Sauval P, Kadri Z, Blan-
tors: outcome from a clinical randomized longitudinal trial. Pacing chard D, Lablanche JM, Gueret P, Cottin Y, Juliard JM, Hanania G, Vaur
Clin Electrophysiol 2012;35:431443. L, Danchin N. Bypassing the emergency room reduces delays and
581
mortality in ST elevation myocardial infarction: the USIC 2000 regis- FH. Clinical outcomes with beta-blockers for myocardial infarction: a
try. Heart 2006;92:13781383. meta-analysis of randomized trials. Am J Med 2014;127:939953.
245. Soholm H, Wachtell K, Nielsen SL, Bro-Jeppesen J, Pedersen F, 261. Enjoji Y, Mizobuchi M, Muranishi H, Miyamoto C, Utsunomiya M, Fu-
Wanscher M, Boesgaard S, Moller JE, Hassager C, Kjaergaard J. Terti- natsu A, Kobayashi T, Nakamura S. Catheter ablation of fatal ventri-
ary centres have improved survival compared to other hospitals in cular tachyarrhythmias storm in acute coronary syndromerole of
the Copenhagen area after out-of-hospital cardiac arrest. Resuscita- Purkinje fiber network. J Interv Card Electrophysiol 2009;26:207
tion 2013;84:162167. 215.
246. Xiao G, Guo Q, Shu M, Xie X, Deng J, Zhu Y,Wan C. Safety profile 262. Frankel DS, Mountantonakis SE, Robinson MR, Zado ES, Callans DJ,
and outcome of mild therapeutic hypothermia in patients following Marchlinski FE.Ventricular tachycardia ablation remains treatment of
cardiac arrest: systematic review and meta-analysis. Emerg Med J last resort in structural heart disease: argument for earlier interven-
2013;30:91100. tion. J Cardiovasc Electrophysiol 2011;22:11231128.
247. Boersma E, Maas AC, Deckers JW, Simoons ML. Early thrombolytic 263. Peichl P, Cihak R, Kozeluhova M, Wichterle D, Vancura V, Kautzner J.
treatment in acute myocardial infarction: reappraisal of the golden Catheter ablation of arrhythmic storm triggered by monomorphic
hour. Lancet 1996;348: 771775. ectopic beats in patients with coronary artery disease. J Interv Card
248. Boersma E, Primary Coronary Angioplasty vs. Thrombolysis Group. Electrophysiol 2010;27:5159.
Does time matter? A pooled analysis of randomized clinical trials 264. Deneke T, Lemke B, Mugge A, Shin DI, Grewe PH, Horlitz M, Balta O,
comparing primary percutaneous coronary intervention and in-ho- Bosche L, Lawo T. Catheter ablation of electrical storm. Expert Rev
spital fibrinolysis in acute myocardial infarction patients. Eur Heart J Cardiovasc Ther 2011;9: 10511058.
2006;27:779788. 265. Deneke T, Shin DI, Lawo T, Bosche L, Balta O, Anders H, Bunz K,
249. Keeley EC, Boura JA, Grines CL. Comparison of primary and faci- Horlitz M, Grewe PH, Lemke B, Mugge A. Catheter ablation of
litated percutaneous coronary interventions for ST-elevation myo- electrical storm in a collaborative hospital network. Am J Cardiol
cardial infarction: quantitative review of randomised trials. Lancet 2011;108:233239.
2006;367:579588. 266. Gorenek B, Blomstrom Lundqvist C, Brugada Terradellas J, Camm AJ,
250. Roffi M, Patrono C, Collet JP, Mueller C, Valgimigli M, Andreotti F, Hindricks G, Huber K, Kirchhof P, Kuck KH, Kudaiberdieva G, Lin T,
Bax JJ, Borger MA, Brotons C, Chew DP, Gencer B, Hasenfuss G, Raviele A, Santini M, Tilz RR, Valgimigli M, Vos MA, Vrints C, Zeymer
Kjeldsen K, Lancellotti P, Landmesser U, Mehilli J, Mukherjee D, Storey U, Lip GY, Potpara T, Fauchier L, Sticherling C, Roffi M, Widimsky P,
RF, Windecker S. 2015 ESC Guidelines for the Management of Acute Mehilli J, Lettino M, Schiele F, Sinnaeve P, Boriani G, Lane D, Save-
Coronary Syndromes in Patients Presenting Without Persistent ST- lieva I. Cardiac arrhythmias in acute coronary syndromes: position
Segment Elevation. Eur Heart J 2015; doi:10.1093/eurheartj/ehv320. paper from the joint EHRA, ACCA, and EAPCI task force. Europace
Online publish-ahead-of-print 29 August 2015. 2014;16:16551673.
251. Spaulding CM, Joly LM, Rosenberg A, Monchi M,Weber SN, Dhainaut 267. Shaw DJ, Davidson JE, Smilde RI, Sondoozi T, Agan D. Multidisciplinary
JF, Carli P. Immediate coronary angiography in survivors of out-of- team training to enhance family communication in the ICU. Crit Care
hospital cardiac arrest. N Engl J Med 1997;336:16291633. Med 2014;42:265271.
252. Dumas F, Cariou A, Manzo-Silberman S, Grimaldi D, Vivien B, Rosen- 268. Piccini JP, Schulte PJ, Pieper KS, Mehta RH, White HD, Van de Werf F,
cher J, Empana JP, Carli P, Mira JP, Jouven X, Spaulding C. Immediate Ardissino D, Califf RM, Granger CB, Ohman EM, Alexander JH. Anti-
percutaneous coronary intervention is associated with better sur- arrhythmic drug therapy for sustained ventricular arrhythmias com-
vival after out-of-hospital cardiac arrest: insights from the PROCAT plicating acute myocardial infarction. Crit Care Med 2011;39:7883.
(Parisian Region Out of hospital Cardiac ArresT) registry. Circ Car- 269. Huikuri HV, Castellanos A, Myerburg RJ. Sudden death due to cardiac
diovasc Interv 2010;3:200207. arrhythmias. N Engl J Med 2001;345:14731482.
253. Bowers TR, ONeill WW, Grines C, Pica MC, Safian RD, Goldstein JA. 270. Hine LK, Laird N, Hewitt P, Chalmers TC. Meta-analytic evidence
Effect of reperfusion on biventricular function and survival after right against prophylactic use of lidocaine in acute myocardial infarction.
ventricular infarction. N Engl J Med 1998;338:933940. Arch Intern Med 1989;149: 26942698.
254. Reddy YM, Chinitz L, Mansour M, Bunch TJ, Mahapatra S, Swarup V, 271. Steg PG, James SK, Atar D, Badano LP, Blomstrom-Lundqvist C, Bor-
Di Biase L, Bommana S, Atkins D, Tung R, Shivkumar K, Burkhardt JD, ger MA, Di Mario C, Dickstein K, Ducrocq G, Fernandez-Aviles F,
Ruskin J, Natale A, Lakkireddy D. Percutaneous left ventricular assist Gershlick AH, Giannuzzi P, Halvorsen S, Huber K, Juni P, Kastrati A,
devices in ventricular tachycardia ablation: multicenter experience. Knuuti J, Lenzen MJ, Mahaffey KW,Valgimigli M, vant Hof A,Widimsky
Circ Arrhythm Electrophysiol 2014;7:244250. P, Zahger D. ESC Guidelines for the management of acute myocar-
255. Lamhaut L, Jouffroy R, Soldan M, Phillipe P, Deluze T, Jaffry M, Dagron dial infarction in patients presenting with ST-segment elevation. Eur
C, Vivien B, Spaulding C, An K, Carli P. Safety and feasibility of pre- Heart J 2012;33:25692619.
hospital extra corporeal life support implementation by non-sur- 272. Borne RT,Varosy PD, Masoudi FA. Implantable cardioverter-defibrilla-
geons for out-of-hospital refractory cardiac arrest. Resuscitation tor shocks: epidemiology, outcomes, and therapeutic approaches.
2013;84:15251529. JAMA Intern Med 2013;173: 859865.
256. Wang CH, Chou NK, Becker LB, Lin JW, Yu HY, Chi NH, Hunag SC, 273. Liang JJ, Hodge DO, Mehta RA, Russo AM, Prasad A, Cha YM. Outco-
Ko WJ,Wang SS,Tseng LJ, Lin MH,Wu IH, Ma MH, Chen YS. Improved mes in patients with sustained ventricular tachyarrhythmias occur-
outcome of extracorporeal cardiopulmonary resuscitation for out- ring within 48 h of acute myocardial infarction: when is ICD appro-
of-hospital cardiac arrest-a comparison with that for extracorporeal priate? Europace 2014;16:17591766.
rescue for in-hospital cardiac arrest. Resuscitation 2014;85:1219 274. Hohnloser SH, Kuck KH, Dorian P, Roberts RS, Hampton JR, Hatala
1224. R, Fain E, Gent M, Connolly SJ, Investigators D. Prophylactic use of an
257. Piccini JP, Hranitzky PM, Kilaru R, Rouleau JL, White HD, Aylward PE, implantable cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarcti-
Van de Werf F, Solomon SD, Califf RM, Velazquez EJ. Relation of mor- on. N Engl J Med 2004; 351:24812488.
tality to failure to prescribe beta blockers acutely in patients with 275. Steinbeck G, Andresen D, Seidl K, Brachmann J, Hoffmann E, Wojcie-
sustained ventricular tachycardia and ventricular fibrillation following chowski D, Kornacewicz-Jach Z, Sredniawa B, Lupkovics G, Hofgart-
acute myocardial infarction (from the VALsartan In Acute myocardial ner F, Lubinski A, Rosenqvist M, Habets A,Wegscheider K, Senges J,
iNfarcTion trial [VALIANT] Registry). Am J Cardiol 2008;102:1427 IRIS Investigators. Defibrillator implantation early after myocardial
1432. infarction. N Engl J Med 2009;361:14271436.
258. Wolfe CL, Nibley C, Bhandari A, Chatterjee K, Scheinman M. Poly- 276. Noc M, Fajadet J, Lassen JF, Kala P, MacCarthy P, Olivecrona GK, Win-
morphous ventricular tachycardia associated with acute myocardial decker S, Spaulding C. Invasive coronary treatment strategies for out-
infarction. Circulation 1991; 84:15431551. of-hospital cardiac arrest: a consensus statement from the European
259. Chatterjee S, Chaudhuri D, Vedanthan R, Fuster V, Ibanez B, Bangalo- Association for Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI)/
re S, Mukherjee D. Early intravenous beta-blockers in patients with Stent for Life (SFL) groups. EuroIntervention 2014;10:3137.
acute coronary syndromea meta-analysis of randomized trials. Int 277. Bougouin W, Marijon E, Puymirat E, Defaye P, Celermajer DS, Le He-
J Cardiol 2013; 168:915921. uzey JY, Boveda S, Kacet S, Mabo P, Barnay C, Da Costa A, Deharo
260. Bangalore S, Makani H, Radford M, Thakur K, Toklu B, Katz SD, Di- JC, Daubert JC, Ferrieres J, Simon T, Danchin N. Incidence of sudden
Nicolantonio JJ, Devereaux PJ, Alexander KP, Wetterslev J, Messerli cardiac death after ventricular fibrillation complicating acute myocar-
582
dial infarction: a 5-year cause-of-death analysis of the FAST-MI 2005 the Acute Myocardial Infarction Contrast Imaging (AMICI) multicen-
registry. Eur Heart J 2014;35:116122. ter study. Eur Heart J 2009;30:566575.
278. Avezum A, Piegas LS, Goldberg RJ, Brieger D, Stiles MK, Paolini R, 293. Cairns JA, Connolly SJ, Roberts R, Gent M. Randomised trial of out-
Huang W, Gore JM. Magnitude and prognosis associated with ventricu- come after myocardial infarction in patients with frequent or repeti-
lar arrhythmias in patients hospitalized with acute coronary syndro- tive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Canadian Ami-
mes (from the GRACE Registry). Am J Cardiol 2008;102:15771582. odarone Myocardial Infarction Arrhythmia Trial Investigators. Lancet
279. Piccini JP, White JA, Mehta RH, Lokhnygina Y, Al-Khatib SM, Tricoci P, 1997;349:675682.
Pollack CV Jr, Montalescot G, Van de Werf F, Gibson CM, Giugliano 294. Julian DG, Camm AJ, Frangin G, Janse MJ, Munoz A, Schwartz PJ, Simon
RP, Califf RM, Harrington RA, Newby LK. Sustained ventricular ta- P. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in patients
chycardia and ventricular fibrillation complicating non-ST-segment- with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction:
elevation acute coronary syndromes. Circulation 2012;126:4149. EMIAT. European Myocardial Infarct Amiodarone Trial Investigators.
280. Buxton AE, Lee KL, DiCarlo L, Gold MR, Greer GS, Prystowsky Lancet 1997;349:667674.
EN, OToole MF, Tang A, Fisher JD, Coromilas J, Talajic M, Hafley G. 295. Solomon SD,Wang D, Finn P, Skali H, Zornoff L, McMurray JJ, Swedberg
Electrophysiologic testing to identify patients with coronary artery K, Yusuf S, Granger CB, Michelson EL, Pocock S, Pfeffer MA. Effect of
disease who are at risk for sudden death. Multicenter Unsustained candesartan on cause-specific mortality in heart failure patients: the
Tachycardia Trial Investigators. N Engl J Med 2000;342: 19371945. Candesartan in Heart failure Assessment of Reduction in Mortality
281. Buxton AE, Lee KL, Hafley GE, Pires LA, Fisher JD, Gold MR, Joseph- and morbidity (CHARM) program. Circulation 2004;110:21802183.
son ME, Lehmann MH, Prystowsky EN. Limitations of ejection frac- 296. Cleland JG, Massie BM, Packer M. Sudden death in heart failure: vas-
tion for prediction of sudden death risk in patients with coronary cular or electrical? Eur J Heart Fail 1999;1:4145.
artery disease: lessons from the MUSTT study. J Am Coll Cardiol 297. Gradman A, Deedwania P, Cody R, Massie B, Packer M, Pitt B, Gold-
2007;50:11501157. stein S. Predictors of total mortality and sudden death in mild to
282. Gatzoulis KA, Tsiachris D, Arsenos P, Archontakis S, Dilaveris P, Vo- moderate heart failure. Captopril-Digoxin Study Group. J Am Coll
uliotis A, Sideris S, Skiadas I, Kallikazaros I, Stefanadis C. Prognostic Cardiol 1989;14:564570.
value of programmed ventricular stimulation for sudden death in se- 298. Szabo BM, van Veldhuisen DJ, Crijns HJ, Wiesfeld AC, Hillege HL, Lie
lected high risk patients with structural heart disease and preserved KI. Value of ambulatory electrocardiographic monitoring to identify
systolic function. Int J Cardiol 2014;176: 14491451. increased risk of sudden death in patients with left ventricular dys-
283. Exner DV, Kavanagh KM, Slawnych MP, Mitchell LB, Ramadan D, function and heart failure. Eur Heart J 1994;15:928933.
Aggarwal SG, Noullett C, Van Schaik A, Mitchell RT, Shibata MA, Gu- 299. Doval HC, Nul DR, Grancelli HO, Varini SD, Soifer S, Corrado G,
lamhussein S, McMeekin J, Tymchak W, Schnell G, Gillis AM, Sheldon Dubner S, Scapin O, Perrone SV. Nonsustained ventricular tachycar-
RS, Fick GH, Duff HJ. Noninvasive risk assessment early after a myo- dia in severe heart failure. Independent marker of increased morta-
cardial infarction the REFINE study. J Am Coll Cardiol 2007;50:2275 lity due to sudden death. GESICAGEMA Investigators. Circulation
2284. 1996;94:31983203.
284. Malik M, Camm AJ, Janse MJ, Julian DG, Frangin GA, Schwartz PJ. De- 300. Teerlink JR, Jalaluddin M, Anderson S, Kukin ML, Eichhorn EJ, Francis
pressed heart rate variability identifies postinfarction patients who G, Packer M, Massie BM. Ambulatory ventricular arrhythmias in pati-
might benefit from prophylactic treatment with amiodarone: a subs- ents with heart failure do not specifically predict an increased risk of
tudy of EMIAT (the European Myocardial Infarct Amiodarone Trial). J sudden death. PROMISE (Prospective Randomized Milrinone Survival
Am Coll Cardiol 2000;35:12631275. Evaluation) Investigators. Circulation 2000;101: 4046.
285. Zaman S, Narayan A, Thiagalingam A, Sivagangabalan G, Thomas S, 301. AlJaroudiWA, Refaat MM, Habib RH, Al-Shaar L, Singh M, Gutmann R,
Ross DL, Kovoor P. Long-term arrhythmia-free survival in patients Bloom HL, Dudley SC, Ellinor PT, Saba SF, Shalaby AA,Weiss R, McNa-
with severe left ventricular dysfunction and no inducible ventricular mara DM, Halder I, London B, Genetic Risk Assessment of Defibrilla-
tachycardia after myocardial infarction. Circulation 2014;129:848 tor Events Investigators. Effect of angiotensin-converting enzyme
854. inhibitors and receptor blockers on appropriate implantable cardiac
defibrillator shock in patients with severe systolic heart failure (from
286. Soholm H, Lonborg J, Andersen MJ,Vejlstrup N, Engstrom T, Moller JE,
the GRADE Multicenter Study). Am J Cardiol 2015;115:924931.
Hassager C. Repeated echocardiography after first ever ST-segment
302. Pitt B,White H, Nicolau J, Martinez F, Gheorghiade M, Aschermann M,
elevation myocardial infarction treated with primary percutaneous
van Veldhuisen DJ, Zannad F, Krum H, Mukherjee R, Vincent J, EPHE-
coronary intervention is it necessary? Eur Heart J Acute Cardi-
SUS Investigators. Eplerenone reduces mortality 30 days after ran-
ovasc Care 2014 Oct 15. pii: 2048872614556000 [Epub ahead of
domization following acute myocardial infarction in patients with left
print].
ventricular systolic dysfunction and heart failure. J Am Coll Cardiol
287. Allman KC, Shaw LJ, Hachamovitch R, Udelson JE. Myocardial viabi-
2005;46:425431.
lity testing and impact of revascularization on prognosis in patients
303. Peck KY, Lim YZ, Hopper I, Krum H. Medical therapy versus implan-
with coronary artery disease and left ventricular dysfunction: a meta-
table cardioverter-defibrillator in preventing sudden cardiac death in
analysis. J Am Coll Cardiol 2002;39: 11511158.
patients with left ventricular systolic dysfunction and heart failure: a
288. St John Sutton M, Pfeffer MA, Plappert T, Rouleau JL, Moye LA, Dage- meta-analysis of .35,000 patients. Int J Cardiol 2014;173:197203.
nais GR, Lamas GA, Klein M, Sussex B, Goldman S. Quantitative two- 304. Chatterjee S, Udell JA, Sardar P, Lichstein E, Ryan JJ. Comparable be-
dimensional echocardiographic measurements are major predictors nefit of betablocker therapy in heart failure across regions of the
of adverse cardiovascular events after acute myocardial infarction. world: meta-analysis of randomized clinical trials. Can J Cardiol
The protective effects of captopril. Circulation 1994; 89:6875. 2014;30:898903.
289. Kelly P, Ruskin JN, Vlahakes GJ, Buckley MJ Jr, Freeman CS, Garan H. 305. Garg R, Yusuf S. Overview of randomized trials of angiotensin-con-
Surgical coronary revascularization in survivors of prehospital car- verting enzyme inhibitors on mortality and morbidity in patients
diac arrest: its effect on inducible ventricular arrhythmias and long- with heart failure. Collaborative Group on ACE Inhibitor Trials. JAMA
term survival. J Am Coll Cardiol 1990;15: 267273. 1995;273:14501456.
290. van der Burg AE, Bax JJ, Boersma E, Pauwels EK, van derWall EE, Scha- 306. Kotecha D, Holmes J, Krum H, Altman DG, Manzano L, Cleland JG,
lij MJ. Impact of viability, ischemia, scar tissue, and revascularization on Lip GY, Coats AJ, Andersson B, Kirchhof P, von Lueder TG, Wedel H,
outcome after aborted sudden death. Circulation 2003;108:1954 Rosano G, Shibata MC, Rigby A, Flather MD, Beta-Blockers in Heart
1959. Failure Collaborative Group. Efficacy of beta blockers in patients
291. Bax JJ,Visser FC, Poldermans D, Elhendy A, Cornel JH, Boersma E, van with heart failure plus atrial fibrillation: an individual-patient data me-
Lingen A, Fioretti PM, Visser CA. Time course of functional recovery ta-analysis. Lancet 2014;384:22352243.
of stunned and hibernating segments after surgical revascularization. 307. Kotecha D, Altman DG, Manzano L, Flather MD, Beta-Blockers
Circulation 2001;104:I314I318. in Heart Failure Collaborative Group. beta blockers in patients
292. Funaro S, La Torre G, Madonna M, Galiuto L, Scara A, Labbadia A, Ca- with heart failure and atrial fibrillation authors reply. Lancet
nali E, Mattatelli A, Fedele F, Alessandrini F, Crea F, Agati L. Incidence, 2015;385:16181619.
determinants, and prognostic value of reverse left ventricular remo- 308. Pitt B, Zannad F, Remme WJ, Cody R, Castaigne A, Perez A, Palensky J,
delling after primary percutaneous coronary intervention: results of Wittes J. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in
583
patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation 324. Nery PB, Ha AC, Keren A, Birnie DH. Cardiac resynchronizati-
Study Investigators. N Engl J Med 1999;341:709717. on therapy in patients with left ventricular systolic dysfunction
309. Zannad F, McMurray JJ, Krum H, van Veldhuisen DJ, Swedberg K, Shi H, and right bundle branch block: a systematic review. Heart Rhythm
Vincent J, Pocock SJ, Pitt B. Eplerenone in patients with systolic heart 2011;8:10831087.
failure and mild symptoms. N Engl J Med 2011;364:1121. 325. Sipahi I, Chou JC, Hyden M, Rowland DY, Simon DI, Fang JC. Effect
310. Bapoje SR, Bahia A, Hokanson JE, Peterson PN, Heidenreich PA, Lin- of QRS morphology on clinical event reduction with cardiac resyn-
denfeld J, Allen LA, Masoudi FA. Effects of mineralocorticoid receptor chronization therapy: meta-analysis of randomized controlled trials.
antagonists on the risk of sudden cardiac death in patients with left Am Heart J 2012;163:260267.
ventricular systolic dysfunction: a meta-analysis of randomized con- 326. Bilchick KC, Kamath S, DiMarco JP, Stukenborg GJ. Bundle-branch
trolled trials. Circ Heart Fail 2013;6:166173. block morphology and other predictors of outcome after cardiac
311. Borlaug BA, Paulus WJ. Heart failure with preserved ejection fraction: resynchronization therapy in Medicare patients. Circulation 2010;
pathophysiology, diagnosis, and treatment. Eur Heart J 2011;32:670 122:20222030.
679. 327. Tang AS,Wells GA, Talajic M, Arnold MO, Sheldon R, Connolly S,
312. Chan MM, Lam CS. How do patients with heart failure with preser- Hohnloser SH, Nichol G, Birnie DH, Sapp JL,Yee R, Healey JS, Rouleau
ved ejection fraction die? Eur J Heart Fail 2013;15:604613. JL, Resynchronization- Defibrillation for Ambulatory Heart Failure
313. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J, Krueger S, Kass DA, De Marco Trial (RAFT) Investigators. Cardiac-resynchronization therapy for
T, Carson P, DiCarlo L, DeMets D, White BG, DeVries DW, Feldman mild-to-moderate heart failure. N Engl J Med 2010;363:23852395.
AM, Comparison of Medical Therapy, Pacing, and Defibrillation in 328. Sipahi I, Carrigan TP, Rowland DY, Stambler BS, Fang JC. Impact of
Heart Failure (COMPANION) Investigators. Cardiac-resynchroniza- QRS duration on clinical event reduction with cardiac resynchroni-
tion therapy with or without an implantable defibrillator in advanced zation therapy: meta-analysis of randomized controlled trials. Arch
chronic heart failure. N Engl J Med 2004;350:21402150. Intern Med 2011;171:14541462.
314. Cleland JG, Daubert JC, Erdmann E, Freemantle N, Gras D, Kap- 329. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, Klein H, Brown MW, Daubert JP, Estes
penberger L, Tavazzi L. The effect of cardiac resynchronization on NA 3rd, Foster E, Greenberg H, Higgins SL, Pfeffer MA, Solomon SD,
morbidity and mortality in heart failure. N Engl J Med 2005;352:1539 Wilber D, ZarebaW, MADIT-CRT Trial Investigators. Cardiac-resyn-
1549. chronization therapy for the prevention of heart-failure events. N
315. van Veldhuisen DJ, Maass AH, Priori SG, Stolt P, van Gelder IC, Engl J Med 2009;361:13291338.
Dickstein K, Swedberg K. Implementation of device therapy (cardiac 330. Linde C, Leclercq C, Rex S, Garrigue S, Lavergne T, Cazeau S,
resynchronization therapy and implantable cardioverter defibrillator) McKennaW, Fitzgerald M, Deharo JC, Alonso C, Walker S, Bra-
for patients with heart failure in Europe: changes from 2004 to 2008. unschweig F, Bailleul C, Daubert JC. Long-term benefits of biventri-
Eur J Heart Fail 2009;11:11431151. cular pacing in congestive heart failure: results from the MUltisite
316. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, Quigg R, Estes NA, Anderson KP, STimulation in cardiomyopathy (MUSTIC) study. J Am Coll Cardiol
Calkins H, Hoch D, Goldberger J, Shalaby A, Sanders WE, Schaechter 2002;40:111118.
A, Levine JH, Defibrillators in Non-Ischemic Cardiomyopathy Treat- 331. Doshi RN, Daoud EG, Fellows C, Turk K, Duran A, Hamdan MH, Pi-
ment Evaluation Investigators. Prophylactic defibrillator implantation res LA, PAVE Study Group. Left ventricular-based cardiac stimulati-
in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med on post AV nodal ablation evaluation (the PAVE study). J Cardiovasc
2004;350:21512158. Electrophysiol 2005;16:11601165.
317. Desai AS, Fang JC, Maisel WH, Baughman KL. Implantable defibrilla- 332. Ganesan AN, Brooks AG, Roberts-Thomson KC, Lau DH, Kalman JM,
tors for the prevention of mortality in patients with nonischemic car- Sanders P. Role of AV nodal ablation in cardiac resynchronization in
diomyopathy: a meta-analysis of randomized controlled trials. JAMA patients with coexistent atrial fibrillation and heart failure a systema-
2004;292:28742879. tic review. J Am Coll Cardiol 2012;59: 719726.
333. Gasparini M, Leclercq C, Lunati M, Landolina M, Auricchio A, Santini
318. Goldenberg I, Moss AJ, McNitt S, Zareba W, Hall WJ, Andrews ML,
M, Boriani G, Lamp B, Proclemer A, Curnis A, Klersy C, Leyva F. Car-
Wilber DJ, Klein HU. Time dependence of defibrillator benefit after
diac resynchronization therapy in patients with atrial fibrillation: the
coronary revascularization in the Multicenter Automatic Defibrilla-
CERTIFY study (Cardiac Resynchronization Therapy in Atrial Fibrilla-
tor Implantation Trial (MADIT)-II. J Am Coll Cardiol 2006;47:1811
tion Patients Multinational Registry). JACC Heart Fail 2013;1:500
1817.
507.
319. Packer DL, Prutkin JM, Hellkamp AS, Mitchell LB, Bernstein RC,Wood
334. Cleland JG, Abraham WT, Linde C, Gold MR, Young JB, Claude
F, Boehmer JP, Carlson MD, Frantz RP, McNulty SE, Rogers JG, An-
Daubert J, Sherfesee L,Wells GA,Tang AS. An individual patient meta-
derson J, JohnsonGW,Walsh MN, Poole JE, Mark DB, Lee KL, Bardy
analysis of five randomized trials assessing the effects of cardiac re-
GH. Impact of implantable cardioverter-defibrillator, amiodarone, and
synchronization therapy on morbidity and mortality in patients with
placebo on the mode of death in stable patients with heart failure:
symptomatic heart failure. Eur Heart J 2013; 34:35473556.
analysis from the sudden cardiac death in heart failure trial. Circula- 335. Cleland JG, Daubert JC, Erdmann E, Freemantle N, Gras D, Kap-
tion 2009;120:21702176. penberger L, Tavazzi L. Longer-term effects of cardiac resynchroniza-
320. Frohlich GM, Holzmeister J, Hubler M, Hubler S,Wolfrum M, Enseleit tion therapy on mortality in heart failure [the CArdiac REsynchroni-
F, Seifert B, Hurlimann D, Lehmkuhl HB, Noll G, Steffel J, Falk V, Lus- zation-Heart Failure (CARE-HF) trial extension phase]. Eur Heart J
cher TF, Hetzer R, Ruschitzka F. Prophylactic implantable cardioverter 2006;27:19281932.
defibrillator treatment in patients with end-stage heart failure awai- 336. Gold MR, Thebault C, Linde C, Abraham WT, Gerritse B, Ghio S, St
ting heart transplantation. Heart 2013;99: 11581165. John Sutton M, Daubert JC. Effect of QRS duration and morpho-
321. Sandner SE, Wieselthaler G, Zuckermann A, Taghavi S, Schmidinger H, logy on cardiac resynchronization therapy outcomes in mild heart
Pacher R, Ploner M, Laufer G,Wolner E, Grimm M. Survival benefit of failure: results from the Resynchronization Reverses Remodeling in
the implantable cardioverter-defibrillator in patients on the waiting Systolic Left Ventricular Dysfunction (REVERSE) study. Circulation
list for cardiac transplantation. Circulation 2001;104:I171I176. 2012;126:822829.
322. Zareba W, Klein H, Cygankiewicz I, Hall WJ, McNitt S, Brown M, Can- 337. Cunnington C, Kwok CS, Satchithananda DK, Patwala A, Khan MA,
nom D, Daubert JP, Eldar M, Gold MR, Goldberger JJ, Goldenberg Zaidi A, Ahmed FZ, Mamas MA. Cardiac resynchronisation therapy is
I, Lichstein E, Pitschner H, Rashtian M, Solomon S, Viskin S, Wang P, not associated with a reduction in mortality or heart failure hospita-
Moss AJ, Investigators M-C. Effectiveness of Cardiac Resynchroni- lisation in patients with nonleft bundle branch block QRS morpho-
zation Therapy by QRS Morphology in the Multicenter Automatic logy: meta-analysis of randomised controlled trials. Heart 2015 Feb
Defibrillator Implantation TrialCardiac Resynchronization Therapy 12. doi:10.1136/heartjnl-2014-306811 [Epub ahead of print].
(MADIT-CRT). Circulation 2011;123:10611072. 338. Magee CD, Byars LA, DeZee KJ. Limitations of subgroup analyses in
323. Birnie DH, Ha A, Higginson L, Sidhu K, Green M, Philippon F, Thi- meta-analysis of cardiac resynchronization therapy by QRS duration.
bault B,Wells G, Tang A. Impact of QRS morphology and duration on Arch Intern Med 2012;172:
outcomes after cardiac resynchronization therapy: results from the 375. 339. Ruschitzka F, AbrahamWT, Singh JP, Bax JJ, Borer JS, Brugada J,
Resynchronization-Defibrillation for Ambulatory Heart Failure Trial Dickstein K, Ford I, Gorcsan J 3rd, Gras D, Krum H, Sogaard P, Holz-
(RAFT). Circ Heart Fail 2013;6:11901198. meister J, Echo CRTSG. Cardiac-resynchronization therapy in heart
584
failure with a narrow QRS complex. N Engl J Med 2013;369:1395 355. Proietti R, Essebag V, Beardsall J, Hache P, Pantano A, Wulffhart Z, Juta
1405. R, Tsang B, Joza J, Nascimento T, Pegoraro V, Khaykin Y, Verma A. Sub-
340. Camm AJ, Kirchhof P, Lip GY, Schotten U, Savelieva I, Ernst S,Van Gel- strate-guided ablation of haemodynamically tolerated and untolera-
der IC, Al-Attar N, Hindricks G, Prendergast B, Heidbuchel H, Alfieri ted ventricular tachycardia in patients with structural heart disease:
O,Angelini A,Atar D, Colonna P, De Caterina R, De Sutter J, Goette A, effect of cardiomyopathy type and acute success on long-term out-
Gorenek B, Heldal M, Hohloser SH, Kolh P, Le Heuzey JY, Ponikowski come. Europace. 2015;17:461467.
P, Rutten FH. Guidelines for the management of atrial fibrillation: the 356. Kober L, Torp-Pedersen C, McMurray JJ, Gotzsche O, Levy S, Crijns
Task Force for the Management of Atrial Fibrillation of the European H, Amlie J, Carlsen J, Dronedarone Study G. Increased mortality after
Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2010;31:23692429. dronedarone therapy for severe heart failure. N Engl J Med 2008;358:
341. Deyell MW, Park KM, Han Y, Frankel DS, Dixit S, Cooper JM, Hutchin- 26782687.
son MD, Lin D, Garcia F, Bala R, Riley MP, Gerstenfeld E, Callans DJ, 357. Connolly SJ, Camm AJ, Halperin JL, Joyner C,Alings M,Amerena J,Atar
Marchlinski FE. Predictors of recovery of left ventricular dysfuncti- D, Avezum A, Blomstrom P, Borggrefe M, Budaj A, Chen SA, Ching CK,
on after ablation of frequent ventricular premature depolarizations. Commerford P, Dans A, Davy JM, Delacretaz E, Di Pasquale G, Diaz
Heart Rhythm 2012;9:14651472. R, Dorian P, Flaker G, Golitsyn S, Gonzalez-Hermosillo A, Granger
342. Baman TS, Lange DC, Ilg KJ, Gupta SK, Liu TY, Alguire C, ArmstrongW, CB, Heidbuchel H, Kautzner J, Kim JS, Lanas F, Lewis BS, Merino JL,
Good E, Chugh A, Jongnarangsin K, Pelosi F Jr., Crawford T, Ebinger M, Morillo C, Murin J, Narasimhan C, Paolasso E, Parkhomenko A, Peters
Oral H, Morady F, Bogun F. Relationship between burden of prematu- NS, Sim KH, Stiles MK, Tanomsup S, Toivonen L, Tomcsanyi J, Torp-
re ventricular complexes and left ventricular function. Heart Rhythm Pedersen C, Tse HF, Vardas P, Vinereanu D, Xavier D, Zhu J, Zhu JR,
2010;7:865869. Baret-Cormel L, Weinling E, Staiger C,Yusuf S, Chrolavicius S, Afzal R,
343. Ban JE, Park HC, Park JS, Nagamoto Y, Choi JI, Lim HE, Park SW, Kim Hohnloser SH. Dronedarone in highrisk permanent atrial fibrillation.
YH. Electrocardiographic and electrophysiological characteristics of N Engl J Med 2011;365:22682276.
premature ventricular complexes associated with left ventricular 358. Castelli G, Fornaro A, Ciaccheri M, Dolara A, Troiani V, Tomberli B,
dysfunction in patients without structural heart disease. Europace Olivotto I, Gensini GF. Improving survival rates of patients with idi-
2013;15:735741. opathic dilated cardiomyopathy in Tuscany over 3 decades: impact of
344. Maggioni AP, Zuanetti G, Franzosi MG, Rovelli F, Santoro E, Staszews- evidence-based management. Circ Heart Fail 2013;6:913921.
ky L, Tavazzi L, Tognoni G. Prevalence and prognostic significance of 359. Alexander PM, Daubeney PE, Nugent AW, Lee KJ, Turner C, Colan
ventricular arrhythmias after acute myocardial infarction in the fibri- SD, Robertson T, Davis AM, Ramsay J, Justo R, Sholler GF, King I,Wein-
nolytic era. GISSI-2 results. Circulation 1993;87:312322. traub RG. Long-term outcomes of dilated cardiomyopathy diagnosed
345. Blanck Z, Dhala A, Deshpande S, Sra J, Jazayeri M, Akhtar M. Bundle during childhood: results from a national population-based study of
branch reentrant ventricular tachycardia: cumulative experience in childhood cardiomyopathy. Circulation 2013;128:20392046.
48 patients. J Cardiovasc Electrophysiol 1993;4:253262. 360. Kuruvilla S, Adenaw N, Katwal AB, Lipinski MJ, Kramer CM, Salerno
346. Caceres J, Jazayeri M, McKinnie J, Avitall B, Denker ST, Tchou P, Akh- M. Late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance pre-
tar M. Sustained bundle branch reentry as a mechanism of clinical dicts adverse cardiovascular outcomes in nonischemic cardiomyo-
tachycardia. Circulation 1989;79:256270. pathy: a systematic review and meta-analysis. Circ Cardiovasc Imaging
347. Tchou P, Jazayeri M, Denker S, Dongas J, Caceres J, Akhtar M.Transca- 2014;7:250258.
theter electrical ablation of right bundle branch.A method of treating 361. Bansch D, Antz M, Boczor S, Volkmer M, Tebbenjohanns J, Seidl K,
macroreentrant ventricular tachycardia attributed to bundle branch Block M, Gietzen F, Berger J, Kuck KH. Primary prevention of sudden
reentry. Circulation 1988;78: 246257. cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyo-
348. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, pathy Trial (CAT). Circulation 2002; 105:14531458.
Dubourg O, Kuhl U, Maisch B, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit 362. Roden DM. Drug-induced prolongation of the QT interval. N Engl J
Med 2004; 350:10131022.
S, Rapezzi C, Seferovic P, Tavazzi L, Keren A. Classification of the car-
363. Chamberlain DA, Jewitt DE, Julian DG, Campbell RW, Boyle DM,
diomyopathies: a position statement from the European Society Of
Shanks RG. Oral mexiletine in high-risk patients after myocardial in-
Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases.
farction. Lancet 1980;2: 13241327.
Eur Heart J 2008;29:270276.
364. Elliott PM, Gimeno JR,Thaman R, Shah J,Ward D, Dickie S,Tome Este-
349. Taylor MR, Carniel E, Mestroni L. Familial dilated cardiomyopathy.
ban MT, McKenna WJ. Historical trends in reported survival rates in
Orphanet J Rare Dis 2006;1:27.
patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2006;92:785791.
350. Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, Sleeper LA, Orav EJ, Clunie S, Messe-
365. OMahony C, Jichi F, Pavlou M, Monserrat L, Anastasakis A, Rapezzi
re J, Cox GF, Lurie PR, Hsu D, Canter C, Wilkinson JD, Lipshultz SE.
C, Biagini E, Gimeno JR, Limongelli G, McKenna WJ, Omar RZ, Elli-
Incidence, causes, and outcomes of dilated cardiomyopathy in chil-
ott PM. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac
dren. JAMA 2006;296:18671876.
death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J
351. Petretta M, Pirozzi F, Sasso L, Paglia A, Bonaduce D. Review and me- 2014;35:20102020.
taanalysis of the frequency of familial dilated cardiomyopathy. Am J 366. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, Anastassakis A, Arbustini E, Assa-
Cardiol 2011;108: 11711176. nelli D, Biffi A, Borjesson M, Carre F, Corrado D, Delise P, Dorwarth
352. Haas J, Frese KS, Peil B, Kloos W, Keller A, Nietsch R, Feng Z, Muller U, Hirth A, Heidbuchel H, Hoffmann E, Mellwig KP, Panhuyzen-Go-
S, Kayvanpour E, Vogel B, Sedaghat-Hamedani F, Lim WK, Zhao X, edkoop N, Pisani A, Solberg EE, van-Buuren F,Vanhees L, Blomstrom-
Fradkin D, Kohler D, Fischer S, Franke J, Marquart S, Barb I, Li DT, Amr Lundqvist C, Deligiannis A, Dugmore D, Glikson M, Hoff PI, Hoffmann
A, Ehlermann P, Mereles D, Weis T, Hassel S, Kremer A, King V, Wirsz A, Horstkotte D, Nordrehaug JE, Oudhof J, McKenna WJ, Penco M,
E, Isnard R, Komajda M, Serio A, Grasso M, Syrris P, Wicks E, Plagnol Priori S, Reybrouck T, Senden J, Spataro A, Thiene G. Recommenda-
V, Lopes L, Gadgaard T, Eiskjaer H, Jorgensen M, Garcia-Giustiniani D, tions for competitive sports participation in athletes with cardio-
Ortiz-Genga M, Crespo-Leiro MG, Deprez RH, Christiaans I, van Rij- vascular disease: a consensus document from the Study Group of
singen IA, Wilde AA, Waldenstrom A, Bolognesi M, Bellazzi R, Morner Sports Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation
S, Bermejo JL, Monserrat L,Villard E, Mogensen J, Pinto YM, Charron P, and Exercise Physiology and theWorking Group of Myocardial and
Elliott P, Arbustini E, Katus HA, Meder B. Atlas of the clinical genetics Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur
of human dilated cardiomyopathy. Eur Heart J 2015;36:11231135. Heart J 2005;26:14221445.
353. Hershberger RE, Lindenfeld J, Mestroni L, Seidman CE, Taylor MR, 367. OMahony C, Tome-Esteban M, Lambiase PD, Pantazis A, Dickie S,
Towbin JA. Genetic evaluation of cardiomyopathya Heart Failure McKenna WJ, Elliott PM. A validation study of the 2003 American
Society of America practice guideline. J Card Fail 2009;15:8397. College of Cardiology/European Society of Cardiology and
354. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG, Frumin HI, Schuger CD, 2011 American College of Cardiology Foundation/ American Heart Asso-
Beau SL, Bitar C, Morady F, Investigators A. Amiodarone versus ciation risk stratification and treatment algorithms for sudden cardi-
implantable cardioverterdefibrillator: randomized trial in patients ac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2013;
with nonischemic dilated cardiomyopathy and asymptomatic non- 99:534541.
sustained ventricular tachycardia AMIOVIRT. J Am Coll Cardiol 368. OMahony C, Lambiase PD, Quarta G, Cardona M, Calcagnino M,
2003;41:17071712. Tsovolas K, Al-Shaikh S, Rahman SM, Arnous S, Jones S, McKennaW,
585
Elliott P. The long-term survival and the risks and benefits of implan- Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn
table cardioverter defibrillators in patients with hypertrophic cardi- DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A,
omyopathy. Heart 2012;98:116125. Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular
369. Elliott PM, Sharma S, Varnava A, Poloniecki J, Rowland E, McKenna cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force
WJ. Survival after cardiac arrest or sustained ventricular tachycar- criteria. Eur Heart J 2010;31:806814.
dia in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 383. Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic
1999;33:15961601. right ventricular cardiomyopathy. Lancet 2009;373:12891300.
370. Cecchi F, Maron BJ, Epstein SE. Long-term outcome of patients with 384. Sen-Chowdhry S, Syrris P, Prasad SK, Hughes SE, Merrifield R, Ward
hypertrophic cardiomyopathy successfully resuscitated after cardiac D, Pennell DJ, McKenna WJ. Left-dominant arrhythmogenic cardi-
arrest. J Am Coll Cardiol 1989;13:12831288. omyopathy: an under-recognized clinical entity. J Am Coll Cardiol
371. Maron BJ, Spirito P, Shen WK, Haas TS, Formisano F, Link MS, Epstein 2008;52:21752187.
AE, Almquist AK, Daubert JP, Lawrenz T, Boriani G, Estes NA 3rd, 385. Basso C, Corrado D,Thiene G. Cardiovascular causes of sudden death
Favale S, Piccininno M, Winters SL, Santini M, Betocchi S, Arribas F, in young individuals including athletes. Cardiol Rev 1999;7:127135.
Sherrid MV, Buja G, Semsarian C, Bruzzi P. Implantable cardioverter- 386. Tabib A, Loire R, Chalabreysse L, Meyronnet D, Miras A, Malicier D,
defibrillators and prevention of sudden cardiac death in hypertrophic Thivolet F, Chevalier P, Bouvagnet P. Circumstances of death and
cardiomyopathy. JAMA 2007;298:405412. gross and microscopic observations in a series of
372. Syska P, Przybylski A, Chojnowska L, Lewandowski M, Sterlinski M, 200 cases of sudden death associated with arrhythmogenic right ventri-
Maciag A, Gepner K, Pytkowski M, Kowalik I, Maczynska-Mazuruk R, cular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation 2003;108: 3000
Ruzyllo W, Szwed H. Implantable cardioverter-defibrillator in pati- 3005.
ents with hypertrophic cardiomyopathy: efficacy and complications 387. Schinkel AF. Implantable cardioverter defibrillators in arrhythmo-
of the therapy in long-term follow-up. J Cardiovasc Electrophysiol genic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: patient outcomes,
2010;21:883889. incidence of appropriate and inappropriate interventions, and com-
373. Monserrat L, Elliott PM, Gimeno JR, Sharma S, Penas-Lado M, McKen- plications. Circ Arrhythm Electrophysiol 2013;6:562568.
na WJ. Nonsustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardi- 388. Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, Link M, McNitt S, Polonsky B,
omyopathy: an independent marker of sudden death risk in young Calkins H, Towbin JA, Moss AJ, ZarebaW. Association of competitive
patients. J Am Coll Cardiol 2003;42: 873879. and recreational sport participation with cardiac events in patients
374. Adabag AS, Casey SA, Kuskowski MA, Zenovich AG, Maron BJ. Spec- with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: results from
trum and prognostic significance of arrhythmias on ambulatory Hol- the North American multidisciplinary study of arrhythmogenic right
ter electrocardiogram in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll ventricular cardiomyopathy. Eur Heart J 2015;36:173543.
Cardiol 2005;45:697704. 389. Corrado D, Leoni L, Link MS, Della Bella P, Gaita F, Curnis A, Salerno
375. OHanlon R, Grasso A, Roughton M, Moon JC, Clark S,Wage R,Webb JU, Igidbashian D, Raviele A, Disertori M, Zanotto G,Verlato R,Vergara
J, Kulkarni M, Dawson D, Sulaibeekh L, Chandrasekaran B, Bucciarelli- G, Delise P,Turrini P, Basso C, Naccarella F, Maddalena F, Estes NA 3rd,
Ducci C, Pasquale F, Cowie MR, McKenna WJ, Sheppard MN, Elliott Buja G, Thiene G. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for
PM, Pennell DJ, Prasad SK. Prognostic significance of myocardial fibro- prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right
sis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2010;56:867 ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2003;108:3084
874. 3091.
376. Gimeno JR, Tome-Esteban M, Lofiego C, Hurtado J, Pantazis A, Mist 390. Marcus GM, Glidden DV, Polonsky B, Zareba W, Smith LM, Cannom
B, Lambiase P, McKenna WJ, Elliott PM. Exercise-induced ventricular DS, EstesNA 3rd, Marcus F, Scheinman MM, Multidisciplinary Study
arrhythmias and risk of sudden cardiac death in patients with hyper- of Right Ventricular Dysplasia Investigators. Efficacy of antiarrhyth-
trophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2009; 30:25992605. mic drugs in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a re-
377. Inada K, Seiler J, Roberts-Thomson KC, Steven D, Rosman J, John RM, port from the North American ARVC Registry. J Am Coll Cardiol
Sobieszczyk P, Stevenson WG,Tedrow UB. Substrate characterization 2009;54:609615.
and catheter ablation for monomorphic ventricular tachycardia in 391. Wichter T, Borggrefe M, HaverkampW, Chen X, Breithardt G. Efficacy
patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiovasc Elec- of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ven-
trophysiol 2011;22:4148. tricular disease. Results in patients with inducible and noninducible
378. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, ventricular tachycardia. Circulation 1992;86:2937.
Seidman CE, Shah PM, SpencerWH3rd, Spirito P, Ten Cate FJ, Wigle 392. Philips B, Madhavan S, James C,Tichnell C, Murray B, Dalal D, Bhonsa-
ED. American College of Cardiology/European Society of Cardiology le A, Nazarian S, Judge DP, Russell SD, Abraham T, Calkins H, Tandri H.
Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyo- Outcomes of catheter ablation of ventricular tachycardia in arrhyth-
pathy. A report of the American College of Cardiology Foundation mogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circ Arrhythm
Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the Euro- Electrophysiol 2012;5:499505.
pean Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur 393. Dalal D, Jain R, Tandri H, Dong J, Eid SM, Prakasa K, Tichnell C, James
Heart J 2003;24:19651991. C, Abraham T, Russell SD, Sinha S, Judge DP, Bluemke DA, Marine JE,
379. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu Calkins H. Long-term efficacy of catheter ablation of ventricular ta-
SS, Nishimura RA, Ommen SR, Rakowski H, Seidman CE, Towbin JA, chycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/
Udelson JE, Yancy CW, American College of Cardiology Foundation/ cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2007;50:432440.
American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, Ame- 394. Dalal D, Molin LH, Piccini J, Tichnell C, James C, Bomma C, Prakasa
rican Association for Thoracic Surgery, American Society of Echo- K, Towbin JA, Marcus FI, Spevak PJ, Bluemke DA, Abraham T, Russell
cardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure SD, Calkins H, Judge DP. Clinical features of arrhythmogenic right
Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovas- ventricular dysplasia/cardiomyopathy associated with mutations in
cular Angiography and Interventions, Society of Thoracic Surgeons. plakophilin-2. Circulation 2006;113:16411649.
2011ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hyper- 395. Wichter T, Paul M, Wollmann C, Acil T, Gerdes P, Ashraf O, Tjan TD,
trophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardio- Soeparwata R, Block M, Borggrefe M, Scheld HH, Breithardt G,
logy Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Bocker D. Implantable cardioverter/defibrillator therapy in arrhyth-
Guidelines. Circulation 2011;124: e783e831. mogenic right ventricular cardiomyopathy: single-center experience
380. McKenna WJ, Oakley CM, Krikler DM, Goodwin JF. Improved survival of long-term follow-up and complications in 60 patients. Circulation
with amiodarone in patients with hypertrophic cardiomyopathy and 2004;109:15031508.
ventricular tachycardia. Br Heart J 1985;53:412416. 396. Nava A, Bauce B, Basso C, Muriago M, Rampazzo A,Villanova C, Dali-
381. Melacini P, Maron BJ, Bobbo F, Basso C, Tokajuk B, Zucchetto M, Thie- ento L, Buja G, Corrado D, Danieli GA, Thiene G. Clinical profile and
ne G, Iliceto S. Evidence that pharmacological strategies lack efficacy long-term followup of 37 families with arrhythmogenic right ventri-
for the prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. cular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000;36:22262233.
Heart 2007;93:708710. 397. Nasir K, Bomma C, Tandri H, Roguin A, Dalal D, Prakasa K, Tichnell
382. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, C, James C, Spevak PJ, Marcus F, Calkins H. Electrocardiographic fea-
Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, tures of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy
586
according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria. patients with high-risk cardiac AL amyloidosis (Mayo Clinic stage III).
Circulation 2004;110:15271534. Haematologica 2014;99:14791485.
398. Hamid MS, Norman M, Quraishi A, Firoozi S, Thaman R, Gimeno JR, 416. Falk RH, Rubinow A, Cohen AS. Cardiac arrhythmias in systemic amy-
Sachdev B, Rowland E, Elliott PM, McKenna WJ. Prospective evalua- loidosis: correlation with echocardiographic abnormalities. J Am Coll
tion of relatives for familial arrhythmogenic right ventricular cardi- Cardiol 1984;3:107113.
omyopathy/dysplasia reveals a need to broaden diagnostic criteria. J 417. Maskatia SA, Decker JA, Spinner JA, Kim JJ, Price JF, Jefferies JL, Dreyer
Am Coll Cardiol 2002;40:14451450. WJ, Smith EO, Rossano JW, Denfield SW. Restrictive physiology is
399. Sen-Chowdhry S, Syrris P,Ward D, Asimaki A, Sevdalis E, McKenna WJ. associated with poor outcomes in children with hypertrophic cardi-
Clinical and genetic characterization of families with arrhythmogenic omyopathy. Pediatr Cardiol 2012;33:141149.
right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy provides novel insights 418. Rivenes SM, Kearney DL, Smith EO, Towbin JA, Denfield SW. Sudden
into patterns of disease expression. Circulation 2007;115:17101720. death and cardiovascular collapse in children with restrictive cardi-
400. Hoffmayer KS, Machado ON, Marcus GM, Yang Y, Johnson CJ, Er- omyopathy. Circulation 2000;102:876882.
makov S,Vittinghoff E, Pandurangi U, Calkins H, Cannom D, Gear KC, 419. Lipshultz SE, Orav EJ, Wilkinson JD, Towbin JA, Messere JE, Lowe AM,
Tichnell C, Park Y, Zareba W, Marcus FI, Scheinman MM. Electrocardi- Sleeper LA, Cox GF, Hsu DT, Canter CE, Hunter JA, Colan SD. Risk
ographic comparison of ventricular arrhythmias in patients with ar- stratification at diagnosis for children with hypertrophic cardiomyo-
rhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and right ventricular pathy: an analysis of data from the Pediatric Cardiomyopathy Registry.
outflow tract tachycardia. J Am Coll Cardiol 2011;58:831838. Lancet 2013;382:18891897.
401. Link MS, Laidlaw D, Polonsky B, ZarebaW, McNitt S, Gear K, Marcus F, 420. Webber SA, Lipshultz SE, Sleeper LA, Lu M, Wilkinson JD, Addonizio
Estes NA 3rd. Ventricular arrhythmias in the North American multi- LJ, Canter CE, Colan SD, Everitt MD, Jefferies JL, Kantor PF, Lamo-
disciplinary study of ARVC: predictors, characteristics, and treatment. ur JM, Margossian R, Pahl E, Rusconi PG, Towbin JA. Outcomes of
J Am Coll Cardiol 2014;64: 119125. restrictive cardiomyopathy in childhood and the influence of phe-
402. Ouyang F, Fotuhi P, Goya M, Volkmer M, Ernst S, Cappato R, Kuck K. notype: a report from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Circu-
Ventricular tachycardia around the tricuspid annulus in right ventri- lation 2012;126:12371244.
cular dysplasia. Circulation 2001;103:913914. 421. Kaski JP, Syrris P, Burch M, Tome-Esteban MT, Fenton M, Christian-
403. Heidbuchel H, Hoogsteen J, Fagard R, Vanhees L, Ector H, Willems R, sen M, Andersen PS, Sebire N, Ashworth M, Deanfield JE, McKen-
Van Lierde J. High prevalence of right ventricular involvement in en- na WJ, Elliott PM. Idiopathic restrictive cardiomyopathy in children
durance athletes with ventricular arrhythmias. Role of an electrophy- is caused by mutations in cardiac sarcomere protein genes. Heart
siologic study in risk stratification. Eur Heart J 2003;24:14731480. 2008;94:14781484.
404. Corrado D, Calkins H, Link MS, Leoni L, Favale S, Bevilacqua M, Basso 422. Bhatia NL, Tajik AJ, Wilansky S, Steidley DE, Mookadam F. Isolated
C,Ward D, Boriani G, Ricci R, Piccini JP, Dalal D, Santini M, Buja G, noncompaction of the left ventricular myocardium in adults: a syste-
Iliceto S, Estes NA 3rd, Wichter T, McKenna WJ, Thiene G, Marcus matic overview. J Card Fail 2011;17:771778.
FI. Prophylactic implantable defibrillator in patients with arrhythmo- 423. Oechslin E, Jenni R. Left ventricular non-compaction revisited: a dis-
genic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ven- tinct phenotype with genetic heterogeneity? Eur Heart J 2011;32:
tricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia. Circulation 14461456.
2010;122:11441152. 424. Lofiego C, Biagini E, Pasquale F, Ferlito M, Rocchi G, Perugini E, Bacchi-
405. Peters S. Long-term follow-up and risk assessment of arrhythmoge- Reggiani L, Boriani G, Leone O, Caliskan K, ten Cate FJ, Picchio FM,
nic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: personal experience Branzi A, Rapezzi C.Wide spectrum of presentation and variable out-
from different primary and tertiary centres. J Cardiovasc Med (Ha- comes of isolated left ventricular noncompaction. Heart 2007;93:65
gerstown) 2007;8:521526. 71.
406. Lemola K, Brunckhorst C, Helfenstein U, Oechslin E, Jenni R, Duru 425. Murphy RT, Thaman R, Blanes JG, Ward D, Sevdalis E, Papra E,
F. Predictors of adverse outcome in patients with arrhythmogenic Kiotsekoglou A, Tome MT, Pellerin D, McKenna WJ, Elliott PM. Na-
right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: long term experience of tural history and familial characteristics of isolated left ventricular
a tertiary care centre. Heart 2005;91: 11671172. non-compaction. Eur Heart J 2005;26: 187192.
407. Rigato I, Bauce B, Rampazzo A, Zorzi A, Pilichou K, Mazzotti E, Miglio- 426. Muratore CA, Batista Sa LA, Chiale PA, Eloy R, Tentori MC, Escudero
re F, Marra MP, Lorenzon A, De Bortoli M, Calore M, Nava A, Daliento J, Lima AM, Medina LE, Garillo R, Maloney J. Implantable cardioverter
L, Gregori D, Iliceto S,Thiene G, Basso C, Corrado D. Compound and defibrillators and Chagas disease: results of the ICD Registry Latin
digenic heterozygosity predicts lifetime arrhythmic outcome and sud- America. Europace 2009;11: 164168.
den cardiac death in desmosomal gene-related arrhythmogenic right 427. Martinelli M, de Siqueira SF, Sternick EB, Rassi A Jr, Costa R, Ramires
ventricular cardiomyopathy. Circ Cardiovasc Genet 2013;6:533542. JA, Kalil Filho R. Long-term follow-up of implantable cardioverter-
408. Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, Schonland SO, Goldschmidt H, defibrillator for secondary prevention in Chagas heart disease. Am J
Sack FU, Voss F, Becker R, Katus HA, Bauer A. Prophylactic implan- Cardiol 2012;110:10401045.
tation of cardioverterdefibrillator in patients with severe cardiac 428. Cardinalli-Neto A, Bestetti RB, Cordeiro JA, Rodrigues VC. Predic-
amyloidosis and high risk for sudden cardiac death. Heart Rhythm tors of all-cause mortality for patients with chronic Chagas heart
2008;5:235240. disease receiving implantable cardioverter defibrillator therapy. J
409. Palladini G, Malamani G, Co F, Pistorio A, Recusani F, Anesi E, Garini P, Cardiovasc Electrophysiol 2007;18:12361240.
Merlini G. Holter monitoring in AL amyloidosis: prognostic implicati- 429. Barbosa MP, da Costa Rocha MO, de Oliveira AB, Lombardi F, Ribeiro
ons. Pacing Clin Electrophysiol 2001;24:12281233. AL. Efficacy and safety of implantable cardioverter-defibrillators in
410. Dubrey SW, Bilazarian S, LaValley M, Reisinger J, Skinner M, Falk RH. patients with Chagas disease. Europace 2013;15:957962.
Signal-averaged electrocardiography in patients with AL (primary) 430. Gali WL, Sarabanda AV, Baggio JM, Ferreira LG, Gomes GG, Marin-
amyloidosis. Am Heart J 1997;134:9941001. Neto JA, Junqueira LF. Implantable cardioverter-defibrillators for
411. Reisinger J, Dubrey SW, Lavalley M, Skinner M, Falk RH. Electrophysi- treatment of sustained ventricular arrhythmias in patients with Cha-
ologic abnormalities in AL (primary) amyloidosis with cardiac invol- gas heart disease: comparison with a control group treated with
vement. J Am Coll Cardiol 1997;30:10461051. amiodarone alone. Europace 2014;16:674680.
412. Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Edwards WD, Tajik AJ. Clinical 431. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diagnostic criteria
profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy. Circu- for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993;88:782784.
lation 2000;101: 24902496. 432. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, Tzivoni D, Locati EH, MacClu-
413. Dubrey SW. Amyloid heart disease: a brief review of treatment opti- er J, Hall WJ, Weitkamp L, Vincent GM, Garson A Jr. The long QT
ons. Postgrad Med J 2012;88:700705. syndrome. Prospective longitudinal study of 328 families. Circulation
414. Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circula- 1991;84:11361144.
tion 2012;126: 12861300. 433. Nguyen HL, Pieper GH,Wilders R. AndersenTawil syndrome: clinical
415. Jaccard A, Comenzo RL, Hari P, Hawkins PN, Roussel M, Morel P, Ma- and molecular aspects. Int J Cardiol 2013;170:116.
cro M, Pellegrin JL, Lazaro E, Mohty D, Mercie P, Decaux O, Gillmore 434. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, Moss AJ,Vincent GM, Napolitano
J, Lavergne D, Bridoux F, Wechalekar AD, Venner CP. Efficacy of bor- C, Denjoy I, Guicheney P, Breithardt G, Keating MT, Towbin JA, Beggs
tezomib, cyclophosphamide and dexamethasone in treatment-naive AH, Brink P, Wilde AA, Toivonen L, Zareba W, Robinson JL, Timothy
587
KW, Corfield V, Wattanasirichaigoon D, Corbett C, Haverkamp W, 450. Gehi AK, Duong TD, Metz LD, Gomes JA, Mehta D. Risk stratification
Schulze-Bahr E, Lehmann MH, Schwartz K, Coumel P, Bloise R. Ge- of individuals with the Brugada electrocardiogram: a meta-analysis. J
notype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-speci- Cardiovasc Electrophysiol 2006;17:577583.
fic triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001;103:89 451. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, Pappone C, Della Bella P, Gior-
95. dano U, Bloise R, Giustetto C, De Nardis R, Grillo M, Ronchetti E,
435. Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ, Grillo M, Bloise R, Ronchetti Faggiano G, Nastoli J. Natural history of Brugada syndrome: insights
E, Moncalvo C, Tulipani C, Veia A, Bottelli G, Nastoli J. Association of for risk stratification and management. Circulation 2002;105:1342
long QT syndrome loci and cardiac events among patients treated 1347.
with beta-blockers. JAMA 2004;292: 13411344. 452. Fauchier L, Isorni MA, Clementy N, Pierre B, Simeon E, Babuty D.
436. Moss AJ, ZarebaW, Hall WJ, Schwartz PJ, Crampton RS, Benhorin J, Prognostic value of programmed ventricular stimulation in Bruga-
Vincent GM, Locati EH, Priori SG, Napolitano C, Medina A, Zhang L, da syndrome according to clinical presentation: an updated meta-
Robinson JL, Timothy K, Towbin JA, Andrews ML. Effectiveness and analysis of worldwide published data. Int J Cardiol 2013;168:3027
limitations of beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. 3029.
Circulation 2000;101:616623. 453. Maury P, Hocini M, Haissaguerre M. Electrical storms in Brugada
437. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Hall WJ, Robinson JL, Andrews M. syndrome: review of pharmacologic and ablative therapeutic options.
Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome Indian Pacing Electrophysiol J 2005;5:2534.
patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:337341. 454. Marquez MF, Bonny A, Hernandez-Castillo E, De Sisti A, Gomez-Flo-
438. Schwartz PJ, Spazzolini C, Priori SG, Crotti L, Vicentini A, Landolina res J, Nava S, Hidden-Lucet F, Iturralde P, Cardenas M, Tonet J. Long-
M, Gasparini M, Wilde AA, Knops RE, Denjoy I, Toivonen L, Monnig term efficacy of low doses of quinidine on malignant arrhythmias in
G, Al-Fayyadh M, Jordaens L, Borggrefe M, Holmgren C, Brugada P, Brugada syndrome with an implantable cardioverter-defibrillator: a
De Roy L, Hohnloser SH, Brink PA. Who are the long-QT syndrome case series and literature review. Heart Rhythm 2012; 9:19952000.
patients who receive an implantable cardioverter-defibrillator and 455. Nademanee K, Veerakul G, Chandanamattha P, Chaothawee L, Ari-
what happens to them?: data from the European Long-QT Syndrome yachaipanich A, Jirasirirojanakorn K, Likittanasombat K, Bhuripanyo K,
Implantable Cardioverter-Defibrillator (LQTS ICD) Registry. Circu- Ngarmukos T. Prevention of ventricular fibrillation episodes in Bruga-
lation 2010;122:12721282. da syndrome by catheter ablation over the anterior right ventricular
439. Jons C, Moss AJ, Goldenberg I, Liu J, McNitt S, ZarebaW, Qi M, Robin- outflow tract epicardium. Circulation 2011;123:12701279.
son JL. Risk of fatal arrhythmic events in long QT syndrome patients 456. Priori SG, Gasparini M, Napolitano C, Della Bella P, Ottonelli AG,
after syncope. J Am Coll Cardiol 2010;55:783788. Sassone B, Giordano U, Pappone C, Mascioli G, Rossetti G, De Nardis
440. Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M, Spazzolini C, Odero A, Napolitano R, Colombo M. Risk stratification in Brugada syndrome: results of the
C, Bloise R, De Ferrari GM, Klersy C, Moss AJ, Zareba W, Robinson PRELUDE (PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE)
JL, Hall WJ, Brink PA, Toivonen L, Epstein AE, Li C, Hu D. Left cardi- registry. J Am Coll Cardiol 2012;59:3745.
ac sympathetic denervation in the management of high-risk patients 457. Coumel P. Catecholamine-induced severe ventricular arrhythmias
affected by the long-QT syndrome. Circulation 2004;109:18261833. with Adams- Stokes syndrome in children: a report of four cases. Br
441. Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH, Napolitano C, Cantu F, Towbin JA, Heart J 1978;40:2837.
Keating MT, Hammoude H, Brown AM, Chen LS. Long QT syndro- 458. Priori SG, Napolitano C, Memmi M, Colombi B, Drago F, Gasparini
me patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have M, DeSimone L, Coltorti F, Bloise R, Keegan R, Cruz Filho FE, Vignati
differential responses to Na+ channel blockade and to increases G, Benatar A, DeLogu A. Clinical and molecular characterization of
in heart rate. Implications for gene-specific therapy. Circulation patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia.
1995;92:33813386. Circulation 2002;106: 6974.
442. Moss AJ, Windle JR, HallWJ, Zareba W, Robinson JL, McNitt S, Se- 459. Marjamaa A, Hiippala A, Arrhenius B, Lahtinen AM, Kontula K, Toivo-
verski P, Rosero S, Daubert JP, Qi M, Cieciorka M, Manalan AS. Safety nen L, Happonen JM, Swan H. Intravenous epinephrine infusion test in
and efficacy of flecainide in subjects with Long QT-3 syndrome (Del-
diagnosis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. J
taKPQ mutation): a randomized, double-blind, placebo-controlled
Cardiovasc Electrophysiol 2012;23:194199.
clinical trial. Ann Noninvasive Electrocardiol 2005;10:5966.
460. Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, Grau F, Ngoc DD, Coumel P. Catecho-
443. Moss AJ, Zareba W, Schwarz KQ, Rosero S, McNitt S, Robinson JL.
laminergic polymorphic ventricular tachycardia in children. A 7-year
Ranolazine shortens repolarization in patients with sustained inward
follow-up of 21 patients. Circulation 1995;91:15121519.
sodium current due to type-3 long-QT syndrome. J Cardiovasc Elec-
461. Hayashi M, Denjoy I, Extramiana F, Maltret A, Buisson NR, Lupoglazoff
trophysiol 2008;19:12891293.
JM, Klug D, Takatsuki S, Villain E, Kamblock J, Messali A, Guicheney
444. Liu JF, Jons C, Moss AJ, McNitt S, Peterson DR, Qi M, Zareba W, Ro-
P, Lunardi J, Leenhardt A. Incidence and risk factors of arrhythmic
binson JL, Barsheshet A, Ackerman MJ, Benhorin J, Kaufman ES, Locati
events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia.
EH, Napolitano C, Priori SG, Schwartz PJ, Towbin J, Vincent M, Zhang
Circulation 2009;119:24262434.
L, Goldenberg I. Risk factors for recurrent syncope and subsequent
fatal or near-fatal events in children and adolescents with long QT 462. van der Werf C, Nederend I, Hofman N, van Geloven N, Ebink C,
syndrome. J Am Coll Cardiol 2011;57:941950. Frohn-Mulder IM, Alings AM, Bosker HA, Bracke FA, van den Heuvel
445. Seth R, Moss AJ, McNitt S, Zareba W, Andrews ML, Qi M, Robinson JL, F, Waalewijn RA, Bikker H, van Tintelen JP, Bhuiyan ZA, van den Berg
Goldenberg I, Ackerman MJ, Benhorin J, Kaufman ES, Locati EH, Na- MP, Wilde AA. Familial evaluation in catecholaminergic polymorphic
politano C, Priori SG, Schwartz PJ, Towbin JA, Vincent GM, Zhang L. ventricular tachycardia: disease penetrance and expression in cardiac
Long QT syndrome and pregnancy. J Am Coll Cardiol 2007;49:1092 ryanodine receptor mutation-carrying relatives. Circ Arrhythm Elec-
1098. trophysiol 2012;5:748756.
446. Goldenberg I, Horr S, Moss AJ, Lopes CM, Barsheshet A, McNitt S, 463. Watanabe H, Chopra N, Laver D, Hwang HS, Davies SS, Roach DE,
Zareba W, Andrews ML, Robinson JL, Locati EH, Ackerman MJ, Ben- Duff HJ, Roden DM, Wilde AA, Knollmann BC. Flecainide prevents
horin J, Kaufman ES, Napolitano C, Platonov PG, Priori SG, Qi M, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in mice and
Schwartz PJ, Shimizu W, Towbin JA, Vincent GM, Wilde AA, Zhang L. humans. Nat Med 2009;15: 380383.
Risk for life-threatening cardiac events in patients with genotype- 464. Olde Nordkamp LR, Driessen AH, Odero A, Blom NA, Koolbergen
confirmed long-QT syndrome and normal-range corrected QT in- DR, Schwartz PJ, Wilde AA. Left cardiac sympathetic denervation in
tervals. J Am Coll Cardiol 2011;57:5159. the Netherlands for the treatment of inherited arrhythmia syndro-
447. Gaita F, Giustetto C, Bianchi F, Wolpert C, Schimpf R, Riccardi R, mes. Neth Heart J 2014;22: 160166.
Grossi S, Richiardi E, Borggrefe M. Short QT syndrome: a familial 465. Hofferberth SC, Cecchin F, Loberman D, Fynn-Thompson F. Left tho-
cause of sudden death. Circulation 2003;108:965970. racoscopic sympathectomy for cardiac denervation in patients with
448. Gaita F, Giustetto C, Bianchi F, Schimpf R, Haissaguerre M, Calo L, Bru- life-threatening ventricular arrhythmias. J Thorac Cardiovasc Surg
gada R, Antzelevitch C, Borggrefe M,Wolpert C. Short QT syndrome: 2014;147:404409.
pharmacological treatment. J Am Coll Cardiol 2004;43:14941499. 466. Roses-Noguer F, Jarman JW, Clague JR, Till J. Outcomes of defibrilla-
449. Fowler SJ, Priori SG. Clinical spectrum of patients with a Brugada tor therapy in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycar-
ECG. Curr Opin Cardiol 2009;24:7481. dia. Heart Rhythm 2014;11: 5866.
588
467. Haissaguerre M, Derval N, Sacher F, Jesel L, Deisenhofer I, de Roy radiofrequency energy: an animal study. Circ Arrhythm Electrophysiol
L, Pasquie JL, Nogami A, Babuty D, Yli-Mayry S, De Chillou C, Scanu 2011;4:211217.
P, Mabo P, Matsuo S, Probst V, Le Scouarnec S, Defaye P, Schlaepfer J, 487. Saul JP, Hulse JE, Papagiannis J, Van Praagh R,Walsh EP. Late enlar-
Rostock T, Lacroix D, Lamaison D, Lavergne T, Aizawa Y, Englund A, gement of radiofrequency lesions in infant lambs. Implications for
Anselme F, ONeill M, Hocini M, Lim KT, Knecht S, Veenhuyzen GD, ablation procedures in small children. Circulation 1994;90:492499.
Bordachar P, Chauvin M, Jais P, Coureau G, Chene G, Klein GJ, Cle- 488. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Viswanathan S, Barlow A, Gatzoulis
menty J. Sudden cardiac arrest associated with early repolarization. MA, Fernandes SM, Beauchesne L, Therrien J, Chetaille P, Gordon E,
N Engl J Med 2008;358:20162023. Vonder Muhll I, Cecchin F. Implantable cardioverter-defibrillators in
468. Rosso R, Kogan E, Belhassen B, Rozovski U, Scheinman MM, Zeltser tetralogy of Fallot. Circulation 2008;117:363370.
D, Halkin A, Steinvil A, Heller K, Glikson M, Katz A, Viskin S. J-point 489. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Fernandes SM, Barlow A, Mercier
elevation in survivors of primary ventricular fibrillation and matched LA, Viswanathan S, Chetaille P, Gordon E, Dore A, Cecchin F. Sudden
control subjects: incidence and clinical significance. J Am Coll Cardiol death and defibrillators in transposition of the great arteries with
2008;52:12311238. intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol
469. Paul T, Marchal C, Garson A Jr.Ventricular couplets in the young: pro- 2008;1:250257.
gnosis related to underlying substrate. Am Heart J 1990;119:577 490. Berul CI, Van Hare GF, Kertesz NJ, Dubin AM, Cecchin F, Collins KK,
582. Cannon BC, Alexander ME, Triedman JK, Walsh EP, Friedman RA.
470. Beaufort-Krol GC, Dijkstra SS, Bink-Boelkens MT. Natural history Results of a multicenter retrospective implantable cardioverter-defi-
of ventricular premature contractions in children with a structurally brillator registry of pediatric and congenital heart disease patients. J
normal heart: does origin matter? Europace 2008;10:9981003. Am Coll Cardiol 2008;51:16851691.
471. Pfammatter JP, Paul T. Idiopathic ventricular tachycardia in infancy 491. Koyak Z, de Groot JR,Van Gelder IC, Bouma BJ, van Dessel PF, Budts
and childhood: a multicenter study on clinical profile and outco- W, van Erven L, van Dijk AP,Wilde AA, Pieper PG, Sieswerda GT, Mul-
me.Working Group on Dysrhythmias and Electrophysiology of the der BJ. Implantable cardioverter defibrillator therapy in adults with
Association for European Pediatric Cardiology. J Am Coll Cardiol congenital heart disease: who is at risk of shocks? Circ Arrhythm
1999;33:20672072. Electrophysiol 2012;5:101110.
472. Wang S, Zhu W, Hamilton RM, Kirsh JA, Stephenson EA, Gross GJ. Di- 492. Zeppenfeld K, Schalij MJ, Bartelings MM, Tedrow UB, Koplan BA,
agnosisspecific characteristics of ventricular tachycardia in children Soejima K, Stevenson WG. Catheter ablation of ventricular ta-
with structurally normal hearts. Heart Rhythm 2010;7:17251731. chycardia after repair of congenital heart disease: electroanatomic
473. Collins KK, Schaffer MS, Liberman L, Saarel E, Knecht M, Tanel RE, identification of the critical right ventricular isthmus. Circulation
Bradley D, Dubin AM, Paul T, Salerno J, Bar-Cohen Y, Sreeram N, Sana- 2007;116:22412252.
tani S, Law IH, Blaufox A, Batra A, Moltedo JM, van Hare GF, Reed J, Ro 493. Gallego P, Gonzalez AE, Sanchez-Recalde A, Peinado R, Polo L, Go-
PS, Kugler J, Anderson C, Triedman JK. Fascicular and nonfascicular mez-Rubin C, Lopez-Sendon JL, Oliver JM. Incidence and predictors
left ventricular tachycardias in the young: an international multicen- of sudden cardiac arrest in adults with congenital heart defects re-
ter study. J Cardiovasc Electrophysiol 2013;24:640648. paired before adult life. Am J Cardiol 2012; 110:109117.
474. Schneider HE, Kriebel T, Jung K, Gravenhorst VD, Paul T. Catheter 494. Ghai A, Silversides C, Harris L,Webb GD, Siu SC, Therrien J. Left
ablation of idiopathic left and right ventricular tachycardias in the ventricular dysfunction is a risk factor for sudden cardiac death
pediatric population using noncontact mapping. Heart Rhythm in adults late after repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol
2010;7:731739. 2002;40:16751680.
475. Blaufox AD, Felix GL, Saul JP. Radiofrequency catheter ablation in 495. Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C,
infants 18 months old: when is it done and how do they fare?: Rosenthal M, Nakazawa M, Moller JH, Gillette PC, Webb GD, Re-
short-term data from the pediatric ablation registry. Circulation dington AN. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death
2001;104:28032808. late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet
476. Lapage MJ, Bradley DJ, Dick M 2nd. Verapamil in infants: an exaggera- 2000;356:975981.
ted fear? Pediatr Cardiol 2013;34:15321534. 496. Khairy P, Landzberg MJ, Gatzoulis MA, Lucron H, Lambert J, Marcon
477. Nagashima M, Matsushima M, Ogawa A, Ohsuga A, Kaneko T,Yazaki T, F, Alexander ME,Walsh EP. Value of programmed ventricular stimula-
Okajima M. Cardiac arrhythmias in healthy children revealed by 24- tion after tetralogy of fallot repair: a multicenter study. Circulation
hour ambulatory ECG monitoring. Pediatr Cardiol 1987;8:103108. 2004;109:19942000.
478. Southall DP, Richards J, Mitchell P, Brown DJ, Johnston PG, Shinebour- 497. Koyak Z, Harris L, de Groot JR, Silversides CK, Oechslin EN, Bo-
ne EA. Study of cardiac rhythm in healthy newborn infants. Br Heart uma BJ, BudtsW, Zwinderman AH, Van Gelder IC, Mulder BJ. Sud-
J 1980;43:1420. den cardiac death in adult congenital heart disease. Circulation
479. Jacobsen JR, Garson A Jr, Gillette PC, McNamara DG. Premature ven- 2012;126:19441954.
tricular contractions in normal children. J Pediatr 1978;92:3638. 498. Kammeraad JA, van Deurzen CH, Sreeram N, Bink-Boelkens MT,
480. Tsuji A, Nagashima M, Hasegawa S, Nagai N, Nishibata K, Goto M, Ottenkamp J, HelbingWA, Lam J, Sobotka-Plojhar MA, Daniels O, Ba-
Matsushima M. Long-term follow-up of idiopathic ventricular ar- laji S. Predictors of sudden cardiac death after Mustard or Senning
rhythmias in otherwise normal children. Jpn Circ J 1995;59:654662. repair for transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol
481. Van Hare GF, Stanger P. Ventricular tachycardia and accelerated ven- 2004;44:10951102.
tricular rhythm presenting in the first month of life. Am J Cardiol 499. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, Witsenburg M, Helbing WA,
1991;67:4245. Takkenberg JJ, Roos-Hesselink JW. Birth prevalence of congenital
482. Iwamoto M, Niimura I, Shibata T,Yasui K,Takigiku K, Nishizawa T, Akai- heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am
ke T,Yokota S. Long-term course and clinical characteristics of ventri- Coll Cardiol 2011;58: 22412247.
cular tachycardia detected in children by school-based heart disease 500. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Rahme E, Pilote L. Congenital
screening. Circ J 2005;69: 273276. heart disease in the general population: changing prevalence and age
483. Roggen A, Pavlovic M, Pfammatter JP. Frequency of spontaneous distribution. Circulation 2007;115:163172.
ventricular tachycardia in a pediatric population. Am J Cardiol 2008; 501. Silka MJ, Hardy BG, Menashe VD, Morris CD. A population-based
101:852854. prospective evaluation of risk of sudden cardiac death after ope-
484. Garson A Jr, Smith RT Jr, Moak JP, Kearney DL, Hawkins EP, Titus JL, ration for common congenital heart defects. J Am Coll Cardiol
Cooley DA, Ott DA. Incessant ventricular tachycardia in infants: myo- 1998;32:245251.
cardial hamartomas and surgical cure. J Am Coll Cardiol 1987;10: 502. Oechslin EN, Harrison DA, Connelly MS, Webb GD, Siu SC. Mode
619626. of death in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol
485. Paul T, Bokenkamp R, Mahnert B,Trappe HJ. Coronary artery involve- 2000;86:11111116.
ment early and late after radiofrequency current application in young 503. Nieminen HP, Jokinen EV, Sairanen HI. Causes of late deaths after
pigs. Am Heart J 1997; 133:436440. pediatric cardiac surgery: a population-based study. J Am Coll Cardiol
486. Khairy P, Guerra PG, Rivard L, Tanguay JF, Landry E, Guertin MC, Ma- 2007;50:12631271.
cle L, Thibault B, Tardif JC, Talajic M, Roy D, Dubuc M. Enlargement of 504. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, Fuster V, McGoon MD, Ilstrup DM,
catheter ablation lesions in infant hearts with cryothermal versus McGoon DC, Kirklin JW, Danielson GK. Long-term outcome in pa-
589
tients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med and Survival Evaluation (PLEASE) study. Circulation 2013;127:2393
1993;329:593599. 2402.
505. Moons P, Gewillig M, Sluysmans T,Verhaaren H,Viart P, Massin M, Suys 523. Janousek J, Gebauer RA, Abdul-Khaliq H, Turner M, Kornyei L, Groll-
B, Budts W, Pasquet A, De Wolf D, Vliers A. Long term outcome up muss O, Rosenthal E,Villain E, Fruh A, Paul T, Blom NA, Happonen JM,
to 30 years after the Mustard or Senning operation: a nationwide Bauersfeld U, Jacobsen JR, van den Heuvel F, Delhaas T, Papagiannis J,
multicentre study in Belgium. Heart 2004;90:307313. Trigo C,Working Group for Cardiac Dysrhythmias and Electrophysi-
506. Brown DW, Dipilato AE, Chong EC, Gauvreau K, McElhinney DB, Co- ology of the Association for European Paediatric Cardiology. Cardiac
lan SD, Lock JE. Sudden unexpected death after balloon valvuloplasty resynchronisation therapy in paediatric and congenital heart disease:
for congenital aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 2010;56:19391946. differential effects in various anatomical and functional substrates.
507. Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr, Triedman JK, Walsh EP, Lock JE, Heart 2009;95:11651171.
Landzberg MJ. Long-term survival, modes of death, and predictors of 524. van der Hulst AE, Delgado V, Blom NA, van de Veire NR, Schalij MJ,
mortality in patients with Fontan surgery. Circulation 2008;117:85 Bax JJ, Roest AA, Holman ER. Cardiac resynchronization thera-
92. py in paediatric and congenital heart disease patients. Eur Heart J
508. Heersche JH, Blom NA, van de Heuvel F, Blank C, Reimer AG, Clur 2011;32:22362246.
SA,Witsenburg M, ten Harkel AD. Implantable cardioverter defibrilla- 525. Morady F, Kadish AH, DiCarlo L, Kou WH, Winston S, deBuitlier
tor therapy for prevention of sudden cardiac death in children in the M, Calkins H, Rosenheck S, Sousa J. Long-term results of cathe-
Netherlands. Pacing Clin Electrophysiol 2010;33:179185. ter ablation of idiopathic right ventricular tachycardia. Circulation
509. Silka MJ, Kron J, Dunnigan A, Dick M 2nd. Sudden cardiac death and 1990;82:20932099.
the use of implantable cardioverter-defibrillators in pediatric patients. 526. Yamashina Y, Yagi T, Namekawa A, Ishida A, Sato H, Nakagawa T, Saku-
The Pediatric Electrophysiology Society. Circulation 1993;87:800 ramoto M, Sato E, Yambe T. Distribution of successful ablation sites
807. of idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia. Pacing Clin
510. Etheridge SP, Sanatani S, Cohen MI, Albaro CA, Saarel EV, Bradley DJ. Electrophysiol 2009;32:727733.
Long QT syndrome in children in the era of implantable defibrilla- 527. Ventura R, Steven D, Klemm HU, Lutomsky B, Mullerleile K, Rostock
tors. J Am Coll Cardiol 2007; 50:13351340. T, Servatius H, Risius T, Meinertz T, Kuck KH, Willems S. Decennial
511. Maron BJ, Spirito P, Ackerman MJ, Casey SA, Semsarian C, Estes NA follow-up in patients with recurrent tachycardia originating from the
3rd, Shannon KM, Ashley EA, Day SM, Pacileo G, Formisano F, De- right ventricular outflow tract: electrophysiologic characteristics and
voto E, Anastasakis A, Bos JM, Woo A, Autore C, Pass RH, Boriani G, response to treatment. Eur Heart J 2007;28:23382345.
Garberich RF, Almquist AK, Russell MW, Boni L, Berger S, Maron MS, 528. Krittayaphong R, Sriratanasathavorn C, Dumavibhat C, Pumprueg S,
Link MS. Prevention of sudden cardiac death with implantable cardi- Boonyapisit W, Pooranawattanakul S, Phrudprisan S, Kangkagate C.
overter-defibrillators in children and adolescents with hypertrophic Electrocardiographic predictors of long-term outcomes after radi-
cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2013;61: 15271535. ofrequency ablation in patients with right-ventricular outflow tract
512. Radbill AE, Triedman JK, Berul CI, Fynn-Thompson F, Atallah J, Ale- tachycardia. Europace 2006;8:601606.
xander ME, Walsh EP, Cecchin F. System survival of nontransvenous 529. Steven D, Roberts-Thomson KC, Seiler J, Inada K, Tedrow UB, Mit-
implantable cardioverter-defibrillators compared to transvenous im- chell RN, Sobieszczyk PS, Eisenhauer AC, Couper GS, Stevenson WG.
plantable cardioverterdefibrillators in pediatric and congenital heart Ventricular tachycardia arising from the aortomitral continuity in
disease patients. Heart Rhythm 2010;7:193198. structural heart disease: characteristics and therapeutic considera-
513. Burns KM, Evans F, Kaltman JR. Pediatric ICD utilization in the United tions for an anatomically challenging area of origin. Circ Arrhythm
States from 1997 to 2006. Heart Rhythm 2011;8:2328. Electrophysiol 2009;2:660666.
514. Pahl E, Sleeper LA, Canter CE, Hsu DT, Lu M,Webber SA, Colan SD, 530. Hachiya H, Hirao K, Sasaki T, Higuchi K, Hayashi T, Tanaka Y, Kawabata
Kantor PF, Everitt MD, Towbin JA, Jefferies JL, Kaufman BD, Wilkinson M, Isobe M. Novel ECG predictor of difficult cases of outflow tract
JD, Lipshultz SE, Pediatric Cardiomyopathy Registry I. Incidence of
ventricular tachycardia: peak deflection index on an inferior lead.
and risk factors for sudden cardiac death in children with dilated car-
Circ J 2010;74:256261.
diomyopathy: a report from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. J
531. Sacher F, Roberts-Thomson K, Maury P, Tedrow U, Nault I, Steven D,
Am Coll Cardiol 2012;59:607615.
Hocini M, Koplan B, Leroux L, Derval N, Seiler J,Wright MJ, Epstein L,
515. Dimas VV, Denfield SW, Friedman RA, Cannon BC, Kim JJ, Smith EO,
Haissaguerre M, Jais P, Stevenson WG. Epicardial ventricular tachycar-
Clunie SK, Price JF, Towbin JA, Dreyer WJ, Kertesz NJ. Frequency of
dia ablation a multicenter safety study. J Am Coll Cardiol 2010;55:
cardiac death in children with idiopathic dilated cardiomyopathy. Am
23662372.
J Cardiol 2009;104:15741577.
532. Ouyang F, Mathew S, Wu S, Kamioka M, Metzner A, Xue Y, JuW, Yang
516. Hamilton RM, Dorian P, Gow RM,Williams WG. Five-year experience
B, Zhan X, Rillig A, Lin T, Rausch P, Deiss S, Lemes C,Tonnis T,Wissner
with implantable defibrillators in children. Am J Cardiol 1996;77:524
E,Tilz RR, Kuck KH, Chen M.Ventricular arrhythmias arising from the
526.
517. Chatrath R, Porter CB, Ackerman MJ. Role of transvenous implanta- left ventricular outflow tract below the aortic sinus cusps: mapping
ble cardioverter-defibrillators in preventing sudden cardiac death in and catheter ablation via transseptal approach and electrocardiogra-
children, adolescents, and young adults. Mayo Clin Proc 2002;77:226 phic characteristics. Circ Arrhythm Electrophysiol 2014;7: 445455.
231. 533. Kamakura S, Shimizu W, Matsuo K, Taguchi A, Suyama K, Kurita T, Ai-
518. Lawrence D, Von Bergen N, Law IH, Bradley DJ, DickM 2nd, Frias hara N, Ohe T, Shimomura K. Localization of optimal ablation site
PA, Streiper MJ, Fischbach PS. Inappropriate ICD discharges in sin- of idiopathic ventricular tachycardia from right and left ventricular
gle-chamber versus dualchamber devices in the pediatric and young outflow tract by body surface ECG. Circulation 1998;98:15251533.
adult population. J Cardiovasc Electrophysiol 2009;20:287290. 534. Callans DJ, Menz V, Schwartzman D, Gottlieb CD, Marchlinski FE. Re-
519. Celiker A, Olgun H, Karagoz T, Ozer S, Ozkutlu S, Alehan D. Midterm petitive monomorphic tachycardia from the left ventricular outflow
experience with implantable cardioverter-defibrillators in children tract: electrocardiographic patterns consistent with a left ventricular
and young adults. Europace 2010;12:17321738. site of origin. J Am Coll Cardiol 1997;29:10231027.
520. Shah MJ. Implantable cardioverter defibrillator-related complications 535. Tada H, Hiratsuji T, Naito S, Kurosaki K, Ueda M, Ito S, Shinbo G,
in the pediatric population. Pacing Clin Electrophysiol 2009;32(Suppl Hoshizaki H, Oshima S, Nogami A, Taniguchi K. Prevalence and cha-
2):S71S74. racteristics of idiopathic outflow tract tachycardia with QRS altera-
521. Janson CM, Patel AR, Bonney WJ, Smoots K, Shah MJ. Implantable car- tion following catheter ablation requiring additional radiofrequency
dioverterdefibrillator lead failure in children and young adults: a mat- ablation at a different point in the outflow tract. Pacing Clin Electro-
ter of lead diameter or lead design? J Am Coll Cardiol 2014;63:133 physiol 2004;27:12401249.
140. 536. Yamada T, McElderry HT, Doppalapudi H, Murakami Y, Yoshida Y, Yos-
522. Atallah J, Erickson CC, Cecchin F, Dubin AM, Law IH, Cohen MI, La- hida N, Okada T, Tsuboi N, Inden Y, Murohara T, Epstein AE, Plumb VJ,
page MJ, Cannon BC, Chun TU, Freedenberg V, Gierdalski M, Berul CI, Singh SP, KayGN. Idiopathic ventricular arrhythmias originating from
Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES). Multi- the aortic root prevalence, electrocardiographic and electrophysio-
institutional study of implantable defibrillator lead performance in logic characteristics, and results of radiofrequency catheter ablation.
children and young adults: results of the Pediatric Lead Extractability J Am Coll Cardiol 2008;52:139147.
590
537. Kanagaratnam L, Tomassoni G, Schweikert R, Pavia S, Bash D, Beheiry Arrhythmias, 3rd edn. Cambridge, MA: Blackwell Scientific; 2008:3
S, Neibauer M, SalibaW, Chung M, Tchou P, Natale A. Ventricular ta- 17.
chycardias arising from the aortic sinus of valsalva: an under-recog- 557. McAlpine WA. Heart and Coronary Arteries. New York: Springer-
nized variant of left outflow tract ventricular tachycardia. J Am Coll Verlag; 1975.
Cardiol 2001;37:14081414. 558. Ito S, Tada H, Naito S, Kurosaki K, Ueda M, Hoshizaki H, Miyamori I,
538. Ouyang F, Fotuhi P, Ho SY, Hebe J,Volkmer M, Goya M, Burns M, Antz Oshima S, Taniguchi K, Nogami A. Development and validation of an
M, Ernst S, Cappato R, Kuck KH. Repetitive monomorphic ventricular ECG algorithm for identifying the optimal ablation site for idiopathic
tachycardia originating from the aortic sinus cusp: electrocardiogra- ventricular outflow tract tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol
phic characterization for guiding catheter ablation. J Am Coll Cardiol 2003;14:12801286.
2002;39:500508. 559. Pons M, Beck L, Leclercq F, Ferriere M, Albat B, Davy JM. Chronic left
539. Tada H, Nogami A, Naito S, Fukazawa H, Horie Y, Kubota S, Okamo- main coronary artery occlusion: a complication of radiofrequency
to Y, Hoshizaki H, Oshima S, Taniguchi K. Left ventricular epicardial ablation of idiopathic left ventricular tachycardia. Pacing Clin Electro-
outflow tract tachycardia: a new distinct subgroup of outflow tract physiol 1997;20:18741876.
tachycardia. Jpn Circ J 2001;65:723730. 560. Koruth JS, Aryana A, Dukkipati SR, Pak HN, Kim YH, Sosa EA, Scana-
540. Yamada T, Litovsky SH, Kay GN. The left ventricular ostium: an ana- vacca M, Mahapatra S, Ailawadi G, Reddy VY, dAvila A. Unusual com-
tomic concept relevant to idiopathic ventricular arrhythmias. Circ plications of percutaneous epicardial access and epicardial mapping
Arrhythm Electrophysiol 2008;1: 396404. and ablation of cardiac arrhythmias. Circ Arrhythm Electrophysiol
541. Yamada T, McElderry HT, Doppalapudi H, Okada T, Murakami Y, Yos- 2011;4:882888.
hida Y, Yoshida N, Inden Y, Murohara T, Plumb VJ, Kay GN. Idiopathic 561. Roberts-Thomson KC, Steven D, Seiler J, Inada K, Koplan BA,Tedrow
ventricular arrhythmias originating from the left ventricular summit: UB, Epstein LM, Stevenson WG. Coronary artery injury due to ca-
anatomic concepts relevant to ablation. Circ Arrhythm Electrophy- theter ablation in adults: presentations and outcomes. Circulation
siol 2010;3:616623. 2009;120:14651473.
542. Ouyang F, Bansch D, Schaumann A, Ernst S, Linder C, Falk P, Hachiya 562. Makimoto H, Zhang Q, Tilz RR, Wissner E, Cuneo A, Kuck KH,
H, Kuck KH, Antz M. Catheter ablation of subepicardial ventricular Ouyang F. Aborted sudden cardiac death due to radiofrequency abla-
tachycardia using electroanatomic mapping. Herz 2003;28:591597. tion within the coronary sinus and subsequent total occlusion of the
543. Kumagai K,Yamauchi Y,Takahashi A,Yokoyama Y, Sekiguchi Y,Watanabe circumflex artery. J Cardiovasc Electrophysiol 2013;24:929932.
J, Iesaka Y, Shirato K, Aonuma K. Idiopathic left ventricular tachycar- 563. Klein LS, Shih HT, Hackett FK, Zipes DP, Miles WM. Radiofrequency
dia originating from the mitral annulus. J Cardiovasc Electrophysiol catheter ablation of ventricular tachycardia in patients without struc-
2005;16:10291036. tural heart disease. Circulation 1992;85:16661674.
544. Tada H, Tadokoro K, Miyaji K, Ito S, Kurosaki K, Kaseno K, Naito S, 564. Lin D, Hsia HH, Gerstenfeld EP, Dixit S, Callans DJ, Nayak H, Russo A,
Nogami A, Oshima S, Taniguchi K. Idiopathic ventricular arrhythmias Marchlinski FE. Idiopathic fascicular left ventricular tachycardia: linear
arising from the pulmonary artery: prevalence, characteristics, and ablation lesion strategy for noninducible or nonsustained tachycar-
topography of the arrhythmia origin. Heart Rhythm 2008;5:419426. dia. Heart Rhythm 2005;2: 934939.
545. Sekiguchi Y, Aonuma K, Takahashi A, Yamauchi Y, Hachiya H, Yokoyama 565. Crijns HJ, Smeets JL, Rodriguez LM, Meijer A,Wellens HJ. Cure of
Y, Iesaka Y, Isobe M. Electrocardiographic and electrophysiologic cha- interfascicular reentrant ventricular tachycardia by ablation of the
racteristics of ventricular tachycardia originating within the pulmo- anterior fascicle of the left bundle branch. J Cardiovasc Electrophy-
nary artery. J Am Coll Cardiol 2005;45:887895. siol 1995;6:486492.
546. Timmermans C, Rodriguez LM, Crijns HJ, Moorman AF, Wellens HJ. 566. Ohe T, Shimomura K, Aihara N, Kamakura S, Matsuhisa M, Sato I,
Idiopathic left bundle-branch block-shaped ventricular tachycardia Nakagawa H, Shimizu A. Idiopathic sustained left ventricular ta-
may originate above the pulmonary valve. Circulation 2003;108: chycardia: clinical and electrophysiologic characteristics. Circulation
19601967. 1988;77:560568.
547. Krittayaphong R, Saiviroonporn P, Boonyasirinant T, Nakyen S, Thana-
567. Ouyang F, Cappato R, Ernst S, Goya M, Volkmer M, Hebe J, Antz M,
piboonpol P, Watanaprakarnchai W, Ruksakul K, Kangkagate C. Mag-
Vogtmann T, Schaumann A, Fotuhi P, Hoffmann-Riem M, Kuck KH.
netic resonance imaging abnormalities in right ventricular outflow
Electroanatomic substrate of idiopathic left ventricular tachycardia:
tract tachycardia and the prediction of radiofrequency ablation out-
unidirectional block and macroreentry within the Purkinje network.
come. Pacing Clin Electrophysiol 2006;29:837845.
Circulation 2002;105:462469.
548. Proclemer A, Basadonna PT, Slavich GA, Miani D, Fresco C, Fioretti
568. Nogami A, Naito S, Tada H, Taniguchi K, Okamoto Y, Nishimura S, Ya-
PM. Cardiac magnetic resonance imaging findings in patients with
mauchi Y, Aonuma K, Goya M, Iesaka Y, Hiroe M. Demonstration of
right ventricular outflow tract premature contractions. Eur Heart J
diastolic and presystolic Purkinje potentials as critical potentials in a
1997;18:20022010.
macroreentry circuit of verapamilsensitive idiopathic left ventricular
549. Lerman BB, Belardinelli L,West GA, Berne RM, DiMarco JP. Adenosi-
tachycardia. J Am Coll Cardiol 2000;36:811823.
ne-sensitive ventricular tachycardia: evidence suggesting cyclic AMP-
mediated triggered activity. Circulation 1986;74:270280. 569. Ma FS, Ma J, Tang K, Han H, Jia YH, Fang PH, Chu JM, Pu JL, Zhang S.
550. Lerman BB. Response of nonreentrant catecholamine-mediated Left posterior fascicular block: a new endpoint of ablation for vera-
ventricular tachycardia to endogenous adenosine and acetylcholi- pamil-sensitive idiopathic ventricular tachycardia. Chin Med J (Engl)
ne. Evidence for myocardial receptor-mediated effects. Circulation 2006;119:367372.
1993;87:382390. 570. Kottkamp H, Chen X, Hindricks G, Willems S, Haverkamp W, Wi-
551. Sung RJ, Keung EC, Nguyen NX, Huycke EC. Effects of beta-adre- chter T, Breithardt G, Borggrefe M. Idiopathic left ventricular ta-
nergic blockade on verapamil-responsive and verapamil-irresponsive chycardia: new insights into electrophysiological characteristics and
sustained ventricular tachycardias. J Clin Invest 1988;81:688699. radiofrequency catheter ablation. Pacing Clin Electrophysiol 1995;18:
552. Wilber DJ, Baerman J, Olshansky B, Kall J, Kopp D. Adenosine-sensi- 12851297.
tive ventricular tachycardia. Clinical characteristics and response to 571. Nogami A, Naito S, Tada H, Oshima S, Taniguchi K, Aonuma K, Iesaka
catheter ablation. Circulation 1993;87:126134. Y. Verapamil-sensitive left anterior fascicular ventricular tachycardia:
553. Marchlinski FE, Deely MP, Zado ES. Sex-specific triggers for right ven- results of radiofrequency ablation in six patients. J Cardiovasc Elec-
tricular outflow tract tachycardia. Am Heart J 2000;139:10091013. trophysiol 1998;9: 12691278.
554. ODonnell D, Cox D, Bourke J, Mitchell L, Furniss S. Clinical and 572. Reithmann C, Hahnefeld A, Ulbrich M, Matis T, Steinbeck G. Different
electrophysiological differences between patients with arrhythmo- forms of ventricular tachycardia involving the left anterior fascicle in
genic right ventricular dysplasia and right ventricular outflow tract nonischemic cardiomyopathy: critical sites of the reentrant circuit in
tachycardia. Eur Heart J 2003;24:801810. low-voltage areas. J Cardiovasc Electrophysiol 2009;20:841849.
555. Khasnis A, Jongnarangsin K, Abela G,Veerareddy S, Reddy V, Thakur R. 573. Bogun F, El-Atassi R, Daoud E, Man KC, Strickberger SA, Morady
Tachycardia-induced cardiomyopathy: a review of literature. Pacing F. Radiofrequency ablation of idiopathic left anterior fascicular ta-
Clin Electrophysiol 2005;28:710721. chycardia. J Cardiovasc Electrophysiol 1995;6:11131116.
556. Ho YS. Overview of cardiac anatomy relevant to catheter ablation. In: 574. Mizusawa Y, Sakurada H, Nishizaki M, Ueda-Tatsumoto A, Fukamizu
Wilber D, Packer D, Stevenson W, eds. Catheter Ablation of Cardiac S, Hiraoka M. Characteristics of bundle branch reentrant ventricular
591
tachycardia with a right bundle branch block configuration: feasibility McKenna W, Mogensen J, Pinto YM, Ristic A, Schultheiss HP, Seggewiss
of atrial pacing. Europace 2009;11: 12081213. H, Tavazzi L, Thiene G, Yilmaz A, Charron P, Elliott PM. Current state
575. Nogami A. Purkinje-related arrhythmias part I: monomorphic ventri- of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of
cular tachycardias. Pacing Clin Electrophysiol 2011;34:624650. myocarditis: a position statement of the European Society of Car-
576. Doppalapudi H, Yamada T, McElderry HT, Plumb VJ, Epstein AE, Kay diology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur
GN. Ventricular tachycardia originating from the posterior papillary Heart J 2013;34:26362648.
muscle in the left ventricle: a distinct clinical syndrome. Circ Ar- 594. JCS Joint Working Group. Guidelines for diagnosis and treatment of
rhythm Electrophysiol 2008;1:2329. myocarditis (JCS 2009): digest version. Circ J 2011;75:734743.
577. Crawford T, Mueller G, Good E, Jongnarangsin K, Chugh A, Pelosi F 595. Aoyama N, Izumi T, Hiramori K, Isobe M, Kawana M, Hiroe M, Hishida
Jr, Ebinger M, Oral H, Morady F, Bogun F. Ventricular arrhythmias ori- H, Kitaura Y, Imaizumi T. National survey of fulminant myocarditis in
ginating from papillary muscles in the right ventricle. Heart Rhythm Japan: therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percu-
2010;7:725730. taneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special
578. Bogun F, Desjardins B, Crawford T, Good E, Jongnarangsin K, Oral H, report from a scientific committee). Circ J 2002;66:133144.
Chugh A, Pelosi F, Morady F. Post-infarction ventricular arrhythmias 596. Liberman L, Anderson B, Silver ES, Singh R, Richmond ME. Incidence
originating in papillary muscles. J Am Coll Cardiol 2008;51:1794 and characteristics of arrhythmias in pediatric patients with myocar-
1802. ditis: a multicenter study. J Am Coll Cardiol 2014;63:A483.
579. Yeh SJ,Wen MS,Wang CC, Lin FC, Wu D. Adenosine-sensitive ventri- 597. Kindermann I, Kindermann M, Kandolf R, Klingel K, Bultmann B, Mul-
cular tachycardia from the anterobasal left ventricle. J Am Coll Car- ler T, Lindinger A, Bohm M. Predictors of outcome in patients with
diol 1997;30:13391345. suspected myocarditis. Circulation 2008;118:639648.
580. Kondo K, Watanabe I, Kojima T, Nakai T, Yanagawa S, Sugimura H, 598. Prochnau D, Surber R, Kuehnert H, Heinke M, Klein HU, Figulla HR.
Shindo A, Oshikawa N, Masaki R, Saito S, Ozawa Y, Kanmatsuse K. Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis
Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia from the with normal ejection fraction. Clin Res Cardiol 2010;99:129131.
anterobasal left ventricle. Jpn Heart J 2000;41:215225. 599. Chung MK. The role of the wearable cardioverter defibrillator in cli-
581. Tada H, Ito S, Naito S, Kurosaki K, Kubota S, Sugiyasu A, Tsuchiya nical practice. Cardiol Clin 2014;32:253270.
T, Miyaji K, Yamada M, Kutsumi Y, Oshima S, Nogami A, Taniguchi K. 600. Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K, Raisanen-Sokolowski A, Lommi
Idiopathic ventricular arrhythmia arising from the mitral annulus: a J, Kupari M. Diagnosis, treatment, and outcome of giant-cell myo-
distinct subgroup of idiopathic ventricular arrhythmias. J Am Coll carditis in the era of combined immunosuppression. Circ Heart Fail
Cardiol 2005;45:877886. 2013;6:1522.
582. Prystowsky EN, Padanilam BJ, Joshi S, Fogel RI. Ventricular arrhyth- 601. Schumm J, Greulich S, Wagner A, Grun S, Ong P, Bentz K, Klingel K,
mias in the absence of structural heart disease. J Am Coll Cardiol Kandolf R, Bruder O, Schneider S, Sechtem U, Mahrholdt H. Cardio-
2012;59:17331744. vascular magnetic resonance risk stratification in patients with clini-
583. Meissner MD, Lehmann MH, Steinman RT, Mosteller RD, Akhtar M, cally suspected myocarditis. J Cardiovasc Magn Reson 2014;16:14.
Calkins H, Cannom DS, Epstein AE, Fogoros RN, Liem LB, Marchlin- 602. Rosenheck S, Weiss A, Sharon Z. Therapy success and survival in pa-
ski FE, Myerburg RJ, Veltri EP. Ventricular fibrillation in patients wi- tients with valvular heart disease and implantable cardioverter defi-
thout significant structural heart disease: a multicenter experience brillator. Int J Cardiol 2010;144:103104.
with implantable cardioverter-defibrillator therapy. J Am Coll Cardiol 603. Yang F, Shah B, Iwai S, Markowitz SM, Lerman BB, Stein KM. ICD
1993;21:14061412. implantation and arrhythmia-free survival in patients with depressed
584. Haissaguerre M, Shah DC, Jais P, Shoda M, Kautzner J, Arentz T, Ka- LV function following surgery for valvular heart disease. Pacing Clin
lushe D, Kadish A, Griffith M, Gaita F, Yamane T, Garrigue S, Hocini Electrophysiol 2008;31:14191424.
M, Clementy J. Role of Purkinje conducting system in triggering of 604. Valles AG, Khawaja FJ, Gersh BJ, Enriquez-Sarano M, Friedman PA,
idiopathic ventricular fibrillation. Lancet 2002;359:677678. Park SJ, Hodge DO, Cha YM. Implantable cardioverter defibrillators
585. Bogun F, Good E, Reich S, Elmouchi D, Igic P, Tschopp D, Dey S, in patients with valvular cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol
Wimmer A, Jongnarangsin K, Oral H, Chugh A, Pelosi F, Morady F. 2012;23:13261332.
Role of Purkinje fibers in post-infarction ventricular tachycardia. J Am 605. Aranki SF, Santini F, Adams DH, Rizzo RJ, Couper GS, Kinchla NM, Gil-
Coll Cardiol 2006;48:25002507. dea JS, Collins JJ Jr, Cohn LH. Aortic valve endocarditis. Determinants
586. Knecht S, Sacher F, Wright M, Hocini M, Nogami A, Arentz T, Petit B, of early survival and late morbidity. Circulation 1994;90:II175II182.
Franck R, De Chillou C, Lamaison D, Farre J, Lavergne T, Verbeet T, 606. Johnson LL, Sciacca RR, Ellis K, Weiss MB, Cannon PJ. Reduced left
Nault I, Matsuo S, Leroux L, Weerasooriya R, Cauchemez B, Lello- ventricular myocardial blood flow per unit mass in aortic stenosis.
uche N, Derval N, Narayan SM, Jais P, Clementy J, Haissaguerre M. Circulation 1978;57: 582590.
Long-term follow-up of idiopathic ventricular fibrillation ablation: a 607. Martinez-Rubio A, Schwammenthal Y, Schwammenthal E, Block M,
multicenter study. J Am Coll Cardiol 2009;54:522528. Reinhardt L, Garcia-Alberola A, Sierra G, Shenasa M, Haverkamp W,
587. Nogami A, Sugiyasu A, Kubota S, Kato K. Mapping and ablation of Scheld HH, Breithardt G, Borggrefe M. Patients with valvular heart
idiopathic ventricular fibrillation from the Purkinje system. Heart disease presenting with sustained ventricular tachyarrhythmias or
Rhythm 2005;2:646649. syncope: results of programmed ventricular stimulation and long-
588. Haissaguerre M, Shoda M, Jais P, Nogami A, Shah DC, Kautzner J, term follow-up. Circulation 1997;96:500508.
Arentz T, Kalushe D, Lamaison D, Griffith M, Cruz F, de Paola A, Gaita 608. Narasimhan C, Jazayeri MR, Sra J, Dhala A, Deshpande S, Biehl M,
F, Hocini M, Garrigue S, Macle L, Weerasooriya R, Clementy J. Ma- Akhtar M, Blanck Z. Ventricular tachycardia in valvular heart disease:
pping and ablation of idiopathic ventricular fibrillation. Circulation facilitation of sustained bundle-branch reentry by valve surgery. Cir-
2002;106:962967. culation 1997;96:43074313.
589. Wever EF, Robles de Medina EO. Sudden death in patients without 609. Sagar S, Liu PP, Cooper LT Jr. Myocarditis. Lancet 2012;379:738747.
structural heart disease. J Am Coll Cardiol 2004;43:11371144. 610. Liu QN, Reddy S, Sayre JW, Pop V, Graves MC, Fiala M. Essential role
590. Leenhardt A, Glaser E, Burguera M, Nurnberg M, Maison-Blanche P, of HIV type 1-infected and cyclooxygenase 2-activated macrophages
Coumel P. Short-coupled variant of torsade de pointes. A new elec- and T cells in HIV type 1 myocarditis. AIDS Res Hum Retroviruses
trocardiographic entity in the spectrum of idiopathic ventricular ta- 2001;17:14231433.
chyarrhythmias. Circulation 1994;89: 206215. 611. Richardson P, McKennaW, Bristow M, Maisch B, Mautner B, OConnell
591. Eisenberg SJ, Scheinman MM, Dullet NK, Finkbeiner WE, Griffin JC, J, Olsen E, Thiene G, Goodwin J, Gyarfas I, Martin I, Nordet P. Report
Eldar M, Franz MR, Gonzalez R, Kadish AH, Lesh MD. Sudden cardi- of the 1995 World Health Organization/International Society and
ac death and polymorphous ventricular tachycardia in patients with Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classifi-
normal QT intervals and normal systolic cardiac function. Am J Car- cation of Cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841842.
diol 1995;75:687692. 612. Ukena C, Mahfoud F, Kindermann I, Kandolf R, Kindermann M, Bohm
592. Van den Branden B,Wever E, Boersma L. Torsade de pointes with M. Prognostic electrocardiographic parameters in patients with sus-
short coupling interval. Acta Cardiol 2010;65:345346. pected myocarditis. Eur J Heart Fail 2011;13:398405.
593. Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, Basso C, Gimeno-Blanes J, Felix 613. Kohno K, Aoyama N, Shimohama T, Yoshida M, Machida Y, Fukuda N,
SB, Fu M, Helio T, Heymans S, Jahns R, Klingel K, Linhart A, Maisch B, Aizaki T, Suzuki K, Kurosawa T, Izumi T. Resuscitation from fulminant
592
myocarditis associated with refractory ventricular fibrillation. Jpn son WG, Hammermeister K. Comparison of the causes of late death
Circ J 2000;64:139143. following aortic and mitral valve replacement.VA Co-operative Study
614. McCarthy RE 3rd, Boehmer JP, Hruban RH, Hutchins GM, Kasper EK, on Valvular Heart Disease. J Heart Valve Dis 1994;3:1724.
Hare JM, Baughman KL. Long-term outcome of fulminant myocarditis 636. Burke AP, Farb A, Sessums L, Virmani R. Causes of sudden cardiac
as compared with acute (nonfulminant) myocarditis. N Engl J Med death in patients with replacement valves: an autopsy study. J Heart
2000;342:690695. Valve Dis 1994;3:1016.
615. Phillips M, Robinowitz M, Higgins JR, Boran KJ, Reed T, Virmani R. 637. Food and Drug Administration. International Conference on Har-
Sudden cardiac death in Air Force recruits. A 20-year review. JAMA monisation; guidance on E14 Clinical Evaluation of QT/QTc Interval
1986;256:26962699. Prolongation and Proarrhythmic Potential for Non-Antiarrhythmic
616. Basso C, Calabrese F, Corrado D, Thiene G. Myocarditis: an unde- Drugs; availability. Notice. Fed Reg 2005;70:6113461135.
restimated cause of sudden cardiac death. In: Aliot E, Clementy J, 638. Watanabe J, Suzuki Y, Fukui N, Ono S, Sugai T, Tsuneyama N, Someya
Prystowsky EN, eds. Fighting Sudden Cardiac Death: AWorldwide T. Increased risk of antipsychotic-related QT prolongation during ni-
Challenge. Armonk, NY: Futura; 2000:447458. ghttime: a 24-hour Holter electrocardiogram recording study. J Clin
617. Basso C, Calabrese F, Corrado D, Thiene G. Postmortem diagnosis in Psychopharmacol 2012;32:1822.
sudden cardiac death victims: macroscopic, microscopic and molecu- 639. Wu CS, Tsai YT, Tsai HJ. Antipsychotic drugs and the risk of ventri-
lar findings. Cardiovasc Res 2001;50:290300. cular arrhythmia and/or sudden cardiac death: a nation-wide case-
618. Fabre A, Sheppard MN. Sudden adult death syndrome and other non- crossover study. J Am Heart Assoc 2015;4:e001568.
ischaemic causes of sudden cardiac death. Heart 2006;92:316320. 640. Sala M, Vicentini A, Brambilla P, Montomoli C, Jogia JR, Caverzasi E,
619. Wesslen L, Pahlson C, Lindquist O, Hjelm E, Gnarpe J, Larsson E, Bonzano A, Piccinelli M, Barale F, De Ferrari GM. QT interval pro-
Baandrup U, Eriksson L, Fohlman J, Engstrand L, Linglof T, Nystrom- longation related to psychoactive drug treatment: a comparison of
Rosander C, Gnarpe H, Magnius L, Rolf C, Friman G. An increase in monotherapy versus polytherapy. Ann Gen Psychiatry 2005;4:1.
sudden unexpected cardiac deaths among young Swedish orienteers 641. Fanoe S, Kristensen D, Fink-Jensen A, Jensen HK, Toft E, Nielsen J,
during 1979 1992. Eur Heart J 1996;17: 902910. Videbech P, Pehrson S, Bundgaard H. Risk of arrhythmia induced by
620. DAmbrosio A, Patti G, Manzoli A, Sinagra G, Di Lenarda A, Silvestri psychotropic medications: a proposal for clinical management. Eur
F, Di Sciascio G. The fate of acute myocarditis between spontaneo- Heart J 2014;35:13061315.
us improvement and evolution to dilated cardiomyopathy: a review. 642. Girardin FR, Gex-Fabry M, Berney P, Shah D, Gaspoz JM, Dayer P.
Heart 2001;85:499504. Drug-induced long QT in adult psychiatric inpatients: the 5-year
621. Kuhl U, Pauschinger M, Seeberg B, Lassner D, Noutsias M, Poller W, cross-sectional ECG Screening Outcome in Psychiatry study. Am J
Schultheiss HP.Viral persistence in the myocardium is associated with Psychiatry 2013;170:14681476.
progressive cardiac dysfunction. Circulation 2005;112:19651970. 643. Murray-Thomas T, Jones ME, Patel D, Brunner E, Shatapathy CC,
622. Mazzone P, Tsiachris D, Della Bella P. Epicardial management of myo- Motsko S, Van Staa TP. Risk of mortality (including sudden cardiac
carditisrelated ventricular tachycardia. Eur Heart J 2013;34:244. death) and major cardiovascular events in atypical and typical antip-
623. Wallace SM, Walton BI, Kharbanda RK, Hardy R, Wilson AP, Swanton sychotic users: a study with the general practice research database.
RH. Mortality from infective endocarditis: clinical predictors of out- Cardiovasc Psychiatry Neurol 2013;2013:247486.
come. Heart 2002;88: 5360. 644. Appleby L, Thomas S, Ferrier N, Lewis G, Shaw J, Amos T. Sud-
624. Kumar S, Barbhaiya C, Nagashima K, Choi EK, Epstein LM, John RM, den unexplained death in psychiatric in-patients. Br J Psychiatry
Maytin M, Albert CM, Miller AL, Koplan BA, Michaud GF, Tedrow UB, 2000;176:405406.
Stevenson WG.Ventricular tachycardia in cardiac sarcoidosis: charac- 645. Roden DM, Lazzara R, Rosen M, Schwartz PJ, Towbin J, Vincent GM.
terization of ventricular substrate and outcomes of catheter ablation. Multiple mechanisms in the long-QT syndrome. Current knowledge,
Circ Arrhythm Electrophysiol 2015;8: 8793. gaps, and future directions. The SADS Foundation Task Force on
625. Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, Cooper JM, Culver DA, Duvernoy LQTS. Circulation 1996;94: 19962012.
CS, Judson MA, Kron J, Mehta D, Cosedis Nielsen J, Patel AR, Ohe 646. Ray WA, Meredith S, Thapa PB, Meador KG, Hall K, Murray KT. Antip-
T, Raatikainen P, Soejima K. HRS expert consensus statement on the sychotics and the risk of sudden cardiac death. Arch Gen Psychiatry
diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac 2001;58:11611167.
sarcoidosis. Heart Rhythm 2014;11:13051323. 647. RayWA, Chung CP, Murray KT, Hall K, Stein CM. Atypical antipsycho-
626. von Olshausen K, Schwarz F, Apfelbach J, Rohrig N, Kramer B, Ku- tic drugs and the risk of sudden cardiac death. N Engl J Med 2009;360:
blerW. Determinants of the incidence and severity of ventricular 225235.
arrhythmias in aortic valve disease. Am J Cardiol 1983;51:11031109. 648. Haddad PM, Anderson IM. Antipsychotic-related QTc prolongation,
627. Hochreiter C, Niles N, Devereux RB, Kligfield P, Borer JS. Mitral re- torsade de pointes and sudden death. Drugs 2002;62:16491671.
gurgitation: relationship of noninvasive descriptors of right and left 649. Taylor DM. Antipsychotics and QT prolongation. Acta Psychiatr
ventricular performance to clinical and hemodynamic findings and Scand 2003;107: 8595.
to prognosis in medically and surgically treated patients. Circulation 650. Devinsky O. Sudden, unexpected death in epilepsy. N Engl J Med
1986;73:900912. 2011;365: 18011811.
628. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic 651. Annegers JF. United States perspective on definitions and classificati-
stenosis in adults. Am Heart J 1980;99:419424. ons. Epilepsia 1997;38(Suppl):S9S12.
629. Sorgato A, Faggiano P, Aurigemma GP, Rusconi C, Gaasch WH. Ven- 652. Dasheiff RM. Sudden unexpected death in epilepsy: a series from an
tricular arrhythmias in adult aortic stenosis: prevalence, mechanisms, epilepsy surgery program and speculation on the relationship to sud-
and clinical relevance. Chest 1998;113:482491. den cardiac death. J Clin Neurophysiol 1991;8:216222.
630. Delahaye JP, Gare JP, Viguier E, Delahaye F, De Gevigney G, Mi- 653. Donner EJ, Smith CR, Snead OC 3rd. Sudden unexplained death in
lon H. Natural history of severe mitral regurgitation. Eur Heart J children with epilepsy. Neurology 2001;57:430434.
1991;12(Suppl B):59. 654. Ficker DM, So EL, Shen WK, Annegers JF, OBrien PC, Cascino GD,
631. Grigioni F, Enriquez-Sarano M, Ling LH, Bailey KR, Seward JB, Tajik AJ, Belau PG. Population-based study of the incidence of sudden unex-
Frye RL. Sudden death in mitral regurgitation due to flail leaflet. J Am plained death in epilepsy. Neurology 1998;51:12701274.
Coll Cardiol 1999; 34:20782085. 655. Nashef L, Fish DR, Garner S, Sander JW, Shorvon SD. Sudden death
632. Olafiranye O, Hochreiter CA, Borer JS, Supino PG, Herrold EM, in epilepsy: a study of incidence in a young cohort with epilepsy and
Budzikowski AS, Hai OY, Bouraad D, Kligfield PD, Girardi LN, Krieger learning difficulty. Epilepsia 1995;36:11871194.
KH, IsomOW. Nonischemic mitral regurgitation: prognostic value of 656. Nilsson L,Ahlbom A, Farahmand BY,Tomson T. Mortality in a populati-
nonsustained ventricular tachycardia after mitral valve surgery. Car- on-based cohort of epilepsy surgery patients. Epilepsia 2003;44:575
diology 2013;124:108115. 581.
633. Groves P. Valve disease: Surgery of valve disease: late results and late 657. Sperling MR, Feldman H, Kinman J, Liporace JD, OConnor MJ. Seizure
complications. Heart 2001;86:715721. control and mortality in epilepsy. Ann Neurol 1999;46:4550.
634. Blackstone EH, Kirklin JW. Death and other time-related events after 658. Tomson T, Nashef L, Ryvlin P. Sudden unexpected death in epilep-
valve replacement. Circulation 1985;72:753767. sy: current knowledge and future directions. Lancet Neurol 2008;7:
635. Hwang MH, Burchfiel CM, Sethi GK, Oprian C, Grover FL, Hender- 10211031.
593
659. Tomson T,Walczak T, Sillanpaa M, Sander JW. Sudden unexpected diac events in patients with hereditary long QT syndrome. LQTS
death in epilepsy: a review of incidence and risk factors. Epilepsia Investigators. Circulation 1998;97: 451456.
2005;46(Suppl 11):5461. 677. Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases During
660. Walczak TS, Leppik IE, DAmelio M, Rarick J, So E, Ahman P, Ruggles Pregnancy of the European Society of Cardiology. Expert consensus
K, Cascino GD, Annegers JF, Hauser WA. Incidence and risk factors document on management of cardiovascular diseases during preg-
in sudden unexpected death in epilepsy: a prospective cohort study. nancy. Eur Heart J 2003;24:761781.
Neurology 2001;56: 519525. 678. Dorian P, Cass D, Schwartz B, Cooper R, Gelaznikas R, Barr A. Ami-
661. Sandorfi G, Clemens B, Csanadi Z. Electrical storm in the brain odarone as compared with lidocaine for shock-resistant ventricular
and in the heart: epilepsy and Brugada syndrome. Mayo Clin Proc fibrillation. N Engl J Med 2002;346:884890.
2013;88:11671173. 679. Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC,
662. Johnson JN, Hofman N, Haglund CM, CascinoGD, Wilde AA, Acker- Kells CM, Bergin ML, Kiess MC, Marcotte F, Taylor DA, Gordon EP,
man MJ. Identification of a possible pathogenic link between congeni- Spears JC, Tam JW, Amankwah KS, Smallhorn JF, Farine D, Sorensen
tal long QT syndrome and epilepsy. Neurology 2009;72:224231. S. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women
663. Rugg-Gunn FJ, Simister RJ, Squirrell M, Holdright DR, Duncan JS. with heart disease. Circulation 2001;104: 515521.
Cardiac arrhythmias in focal epilepsy: a prospective long-term study. 680. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, van Lottum WA, Voors
Lancet 2004;364: 22122219. AA, Mulder BJ, van Dijk AP, Vliegen HW, Yap SC, Moons P, Ebels T,
664. Ryvlin P, Nashef L, Lhatoo SD, Bateman LM, Bird J, Bleasel A, Boon van Veldhuisen DJ. Outcome of pregnancy in women with congenital
P, Crespel A, Dworetzky BA, Hogenhaven H, Lerche H, Maillard L, heart disease: a literature review. J Am Coll Cardiol 2007;49:2303
Malter MP, Marchal C, Murthy JM, Nitsche M, Pataraia E, Rabben T, 2311.
Rheims S, Sadzot B, Schulze-Bonhage A, Seyal M, So EL, Spitz M, Szucs 681. Roos-Hesselink JW, Ruys TP, Stein JI, Thilen U,Webb GD, Niwa K,
A, Tan M, Tao JX, Tomson T. Incidence and mechanisms of cardiorespi- Kaemmerer H, Baumgartner H, Budts W, Maggioni AP, Tavazzi L, Taha
ratory arrests in epilepsy monitoring units (MORTEMUS): a retros- N, Johnson MR, Hall R. Outcome of pregnancy in patients with struc-
pective study. Lancet Neurol 2013;12: 966977. tural or ischaemic heart disease: results of a registry of the European
665. Lund M, Diaz LJ, Ranthe MF, Petri H, Duno M, Juncker I, Eiberg H, Society of Cardiology. Eur Heart J 2013;34: 657665.
Vissing J, Bundgaard H, Wohlfahrt J, Melbye M. Cardiac involvement 682. Wolbrette D, Naccarelli G, Curtis A, Lehmann M, Kadish A. Gender
in myotonic dystrophy: a nationwide cohort study. Eur Heart J differences in arrhythmias. Clin Cardiol 2002;25:4956.
2014;35:21582164. 683. Rodriguez-Manero M, Casado-Arroyo R, Sarkozy A, Leysen E, Sieira
666. Groh WJ. Arrhythmias in the muscular dystrophies. Heart Rhythm JA, Namdar M, Conte G, Levinstein M, Chierchia GB, de Asmundis C,
2012;9: 18901895. Brugada P.The clinical significance of pregnancy in Brugada syndrome.
667. Petri H, Vissing J, Witting N, Bundgaard H, Kober L. Cardiac manifes- Rev Esp Cardiol (Engl Ed) 2014;67:176180.
tations of myotonic dystrophy type 1. Int J Cardiol 2012;160:8288. 684. Benito B, Berruezo A. Brugada syndrome and pregnancy: delving into
668. Lallemand B, Clementy N, Bernard-Brunet A, Pierre B, Corcia P, Fau- the role of sex hormones in ion channelopathies. Rev Esp Cardiol
chier L, Raynaud M, Pellieux S, Babuty D. The evolution of infrahissian (Engl Ed) 2014;67:165167.
conduction time in myotonic dystrophy patients: clinical implications. 685. Shotan A, Ostrzega E, Mehra A, Johnson JV, Elkayam U. Incidence of
Heart 2012;98:291296. arrhythmias in normal pregnancy and relation to palpitations, dizzi-
669. Groh WJ, Groh MR, Saha C, Kincaid JC, Simmons Z, Ciafaloni E, Po- ness, and syncope. Am J Cardiol 1997;79:10611064.
urmand R, Otten RF, Bhakta D, Nair GV, MarashdehMM, Zipes DP, 686. Widerhorn J, Widerhorn AL, Rahimtoola SH, Elkayam U.WPW
Pascuzzi RM. Electrocardiographic abnormalities and sudden death in syndrome during pregnancy: increased incidence of supraventricular
myotonic dystrophy type 1. N Engl J Med 2008;358:26882697. arrhythmias. Am Heart J 1992; 123:796798.
670. Roberts NK, Perloff JK, Kark RA. Cardiac conduction in the Kearns- 687. Tawam M, Levine J, Mendelson M, Goldberger J, Dyer A, Kadish A.
Effect of pregnancy on paroxysmal supraventricular tachycardia. Am J
Sayre syndrome (a neuromuscular disorder associated with pro-
Cardiol 1993;72:838840.
gressive external ophthalmoplegia and pigmentary retinopathy).
688. Lee SH, Chen SA, Wu TJ, Chiang CE, Cheng CC, Tai CT, Chiou CW,
Report of 2 cases and review of 17 published cases. Am J Cardiol
Ueng KC, Chang MS. Effects of pregnancy on first onset and symp-
1979;44:13961400.
toms of paroxysmal supraventricular tachycardia. Am J Cardiol
671. Boriani G, Gallina M, Merlini L, Bonne G, Toniolo D, Amati S, Biffi M,
1995;76:675678.
Martignani C, Frabetti L, Bonvicini M, Rapezzi C, Branzi A. Clinical
689. Brodsky M, Doria R, Allen B, Sato D, Thomas G, Sada M. New-onset
relevance of atrial fibrillation/ flutter, stroke, pacemaker implant, and
ventricular tachycardia during pregnancy. Am Heart J 1992;123:933
heart failure in Emery-Dreifuss muscular dystrophy: a long-term lon-
941.
gitudinal study. Stroke 2003;34:901908.
690. Silversides CK, Harris L, Haberer K, Sermer M, Colman JM, Siu SC.
672. Wahbi K, Meune C, Porcher R, Becane HM, Lazarus A, Laforet P,
Recurrence rates of arrhythmias during pregnancy in women with
Stojkovic T, Behin A, Radvanyi-Hoffmann H, Eymard B, Duboc D. Elec- previous tachyarrhythmia and impact on fetal and neonatal outco-
trophysiological study with prophylactic pacing and survival in adults mes. Am J Cardiol 2006;97:12061212.
with myotonic dystrophy and conduction system disease. JAMA 691. Sharif-Kazemi MB, Emkanjoo Z, Tavoosi A, Kafi M, Kheirkhah J, Aliza-
2012;307:12921301. deh A, Sadr-Ameli MA. Electrical storm in Brugada syndrome during
673. Laurent V, Pellieux S, Corcia P, Magro P, Pierre B, Fauchier L, Raynaud pregnancy. Pacing Clin Electrophysiol 2011;34:e18e21.
M, Babuty D. Mortality in myotonic dystrophy patients in the area of 692. Joglar JA, Page RL. Treatment of cardiac arrhythmias during preg-
prophylactic pacing devices. Int J Cardiol 2011;150:5458. nancy: safety considerations. Drug Saf 1999;20:8594.
674. Meune C, Van Berlo JH, Anselme F, Bonne G, Pinto YM, Duboc D. 693. Cox JL, Gardner MJ. Treatment of cardiac arrhythmias during preg-
Primary prevention of sudden death in patients with lamin A/C gene nancy. Prog Cardiovasc Dis 1993;36:137178.
mutations. N Engl J Med 2006;354:209210. 694. Tan HL, Lie KI. Treatment of tachyarrhythmias during pregnancy and
675. European Society of Gynecology (ESG), Association for European lactation. Eur Heart J 2001;22:458464.
Paediatric Cardiology (AEPC), German Society for Gender Medicine 695. Abello M, Peinado R, Merino JL, Gnoatto M, Mateos M, Silvestre J,
(DGesGM), Regitz-Zagrosek V, Blomstrom Lundqvist C, Borghi C, Dominguez JL. Cardioverter defibrillator implantation in a pregnant
Cifkova R, Ferreira R, Foidart JM, Gibbs JS, Gohlke-Baerwolf C, Gore- woman guided with transesophageal echocardiography. Pacing Clin
nek B, Iung B, Kirby M, Maas AH, Morais J, Nihoyannopoulos P, Pieper Electrophysiol 2003;26:19131914.
PG, Presbitero P, Roos-Hesselink JW, Schaufelberger M, Seeland U, 696. Natale A, Davidson T, Geiger MJ, Newby K. Implantable cardiover-
Torracca L, ESC Committee for Practice Guidelines. ESC Guidelines terdefibrillators and pregnancy: a safe combination? Circulation
on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: the 1997;96:28082812.
Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during 697. Piper JM, Berkus M, Ridgway LE 3rd. Pregnancy complicated by chro-
Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J nic cardiomyopathy and an automatic implantable cardioverter defi-
2011;32:31473197. brillator. Am J Obstet Gynecol 1992;167:506507.
676. Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, Hall WJ, Robinson J, Locati EH, 698. Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, Mebazaa A, Pieske B, Buch-
Schwartz PJ, Andrews M. Influence of pregnancy on the risk for car- mann E, Regitz-Zagrosek V, Schaufelberger M, Tavazzi L, van Veldhu-
594
isen DJ, Watkins H, Shah AJ, Seferovic PM, Elkayam U, Pankuweit S, 716. Kreuz J, Skowasch D, Horlbeck F, Atzinger C, Schrickel JW, Lorenzen
Papp Z, Mouquet F, McMurray JJ. Current state of knowledge on aeti- H, Nickenig G, Schwab JO. Usefulness of sleep-disordered breathing
ology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyo- to predict occurrence of appropriate and inappropriate implantable-
pathy: a position statement from the Heart Failure Association of cardioverter defibrillator therapy in patients with implantable cardi-
the European Society of Cardiology Working Group on peripartum overter-defibrillator for primary prevention of sudden cardiac death.
cardiomyopathy. Eur J Heart Fail 2010;12:767778. Am J Cardiol 2013;111:13191323.
699. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, Dudley JA, Dyer S, Gi- 717. Bitter T, Westerheide N, Prinz C, Hossain MS, Vogt J, Langer C,
deon PS, Hall K, Ray WA. Major congenital malformations after first- Horstkotte D, Oldenburg O. Cheyne-Stokes respiration and ob-
trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med 2006;354:2443 structive sleep apnoea are independent risk factors for malignant
2451. ventricular arrhythmias requiring appropriate cardioverter-defibrilla-
700. Regitz-Zagrosek V, Blomstrom Lundqvist C, Borghi C, Cifkova R, Fer- tor therapies in patients with congestive heart failure. Eur Heart J
reira R, Foidart JM, Gibbs JS, Gohlke-Baerwolf C, Gorenek B, Iung 2011;32:6174.
B, Kirby M, Maas AH, Morais J, Nihoyannopoulos P, Pieper PG, Pre- 718. Roche F, Xuong AN, Court-Fortune I, Costes F, Pichot V, Duverney D,
sbitero P, Roos-Hesselink JW, Schaufelberger M, Seeland U, Torracca Vergnon JM, Gaspoz JM, Barthelemy JC. Relationship among the se-
L. ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases verity of sleep apnea syndrome, cardiac arrhythmias, and autonomic
during pregnancy: the Task Force on the Management of Cardiovas- imbalance. Pacing Clin Electrophysiol 2003;26:669677.
cular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardio- 719. Guilleminault C, Connolly SJ, Winkle RA. Cardiac arrhythmia and
logy (ESC). Eur Heart J 2011;32:31473197. conduction disturbances during sleep in 400 patients with sleep ap-
701. Sliwa K, Fett J, Elkayam U. Peripartum cardiomyopathy. Lancet 2006; nea syndrome. Am J Cardiol 1983;52:490494.
368:687693. 720. Becker HF, Koehler U, Stammnitz A, Peter JH. Heart block in patients
702. Gunderson EP, Croen LA, Chiang V, Yoshida CK,Walton D, Go AS. with sleep apnoea. Thorax 1998;53(Suppl 3):S29S32.
Epidemiology of peripartum cardiomyopathy: incidence, predictors,
721. Grimm W, Hoffmann J, Menz V, Kohler U, Heitmann J, Peter JH, Maisch
and outcomes. Obstet Gynecol 2011;118:583591.
B. Electrophysiologic evaluation of sinus node function and atrioven-
703. Felker GM, Jaeger CJ, Klodas E, Thiemann DR, Hare JM, Hruban RH,
tricular conduction in patients with prolonged ventricular asystole
Kasper EK, Baughman KL. Myocarditis and long-term survival in peri-
during obstructive sleep apnea. Am J Cardiol 1996;77:13101314.
partum cardiomyopathy. Am Heart J 2000;140:785791.
722. Mehra R, Benjamin EJ, Shahar E, Gottlieb DJ, Nawabit R, Kirchner
704. van Spaendonck-Zwarts KY, Posafalvi A, van den Berg MP, Hilfiker-
Kleiner D, Bollen IA, Sliwa K, Alders M, Almomani R, van Langen IM, HL, Sahadevan J, Redline S. Association of nocturnal arrhythmias with
van der Meer P, Sinke RJ, van der Velden J, Van Veldhuisen DJ, van Tin- sleep-disordered breathing: the Sleep Heart Health Study. Am J Res-
telen JP, Jongbloed JD. Titin gene mutations are common in families pir Crit Care Med 2006;173:910916.
with both peripartum cardiomyopathy and dilated cardiomyopathy. 723. Hoffstein V, Mateika S. Cardiac arrhythmias, snoring, and sleep apnea.
Eur Heart J 2014;35:21652173. Chest 1994; 106:466471.
705. Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Mebazaa A, Petrie MC, Maggioni AP, Re- 724. Tilkian AG, Guilleminault C, Schroeder JS, Lehrman KL, Simmons
gitz-Zagrosek V, Schaufelberger M, Tavazzi L, van Veldhuisen DJ, Roos- FB, Dement WC. Sleep-induced apnea syndrome. Prevalence of car-
Hesslink JW, Shah AJ, Seferovic PM, Elkayam U, van Spaendonck- diac arrhythmias and their reversal after tracheostomy. Am J Med
Zwarts K, Bachelier-Walenta K, Mouquet F, Kraigher-Krainer E, Hall 1977;63:348358.
R, Ponikowski P, McMurray JJ, Pieske B. EURObservational Research 725. Ryan CM, Usui K, Floras JS, Bradley TD. Effect of continuous positive
Programme: a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy airway pressure on ventricular ectopy in heart failure patients with
(PPCM) in conjunction with the Heart Failure Association of the Eu- obstructive sleep apnoea. Thorax 2005;60:781785.
ropean Society of Cardiology Working Group on PPCM. Eur J Heart 726. Gami AS, Howard DE, Olson EJ, Somers VK. Day-night pattern of sud-
Fail 2014;16:583591. den death in obstructive sleep apnea. N Engl J Med 2005;352:1206
706. Gowda RM, Khan IA, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Cardiac ar- 1214.
rhythmias in pregnancy: clinical and therapeutic considerations. Int J 727. Gonzalez-Rothi RJ, Foresman GE, Block AJ. Do patients with sleep
Cardiol 2003;88:129133. apnea die in their sleep? Chest 1988;94:531538.
707. Schaefer C. Angiotensin II-receptor-antagonists: further evidence of 728. Seppala T, Partinen M, Penttila A, Aspholm R, Tiainen E, Kaukianen A.
fetotoxicity but not teratogenicity. Birth Defects Res A Clin Mol Te- Sudden death and sleeping history among Finnish men. J Intern Med
ratol 2003;67:591594. 1991;229:2328.
708. Trappe HJ, Pfitzner P. [Cardiac arrhythmias in pregnancy]. Z Kardiol 729. Zeidan-Shwiri T, Aronson D, Atalla K, Blich M, Suleiman M, Marai
2001; 90(Suppl 4):3644. I, Gepstein L, Lavie L, Lavie P, Boulos M. Circadian pattern of life-
709. Mirshahi M, Ayani E, Nicolas C, Golestaneh N, Ferrari P, Valamanesh threatening ventricular arrhythmia in patients with sleep-disordered
F, Agarwal MK. The blockade of mineralocorticoid hormone signaling breathing and implantable cardioverter-defibrillators. Heart Rhythm
provokes dramatic teratogenesis in cultured rat embryos. Int J Toxi- 2011;8:657662.
col 2002;21:191199. 730. Harbison J, OReilly P, McNicholas WT. Cardiac rhythm disturbances
710. Habli M, OBrien T, Nowack E, Khoury S, Barton JR, Sibai B. Peri- in the obstructive sleep apnea syndrome: effects of nasal continuous
partum cardiomyopathy: prognostic factors for long-term maternal positive airway pressure therapy. Chest 2000;118:591595.
outcome. Am J Obstet Gynecol 2008;199:415.e1415.e5. 731. Grimm W, Koehler U, Fus E, Hoffmann J, Menz V, Funck R, Peter JH,
711. Simantirakis EN, Schiza SI, Marketou ME, Chrysostomakis SI, Chlou- Maisch B. Outcome of patients with sleep apnea-associated severe
verakis GI, Klapsinos NC, Siafakas NS, Vardas PE. Severe bradyar- bradyarrhythmias after continuous positive airway pressure therapy.
rhythmias in patients with sleep apnoea: the effect of continuous Am J Cardiol 2000;86:688692.
positive airway pressure treatment: a longterm evaluation using an 732. Koehler U, Fus E, GrimmW, PankowW, Schafer H, Stammnitz A, Peter
insertable loop recorder. Eur Heart J 2004;25: 10701076. JH. Heart block in patients with obstructive sleep apnoea: pathoge-
712. Gami AS, Olson EJ, Shen WK, Wright RS, Ballman KV, Hodge DO, netic factors and effects of treatment. Eur Respir J 1998;11:434439.
Herges RM, Howard DE, Somers VK. Obstructive sleep apnea and 733. Stegman SS, Burroughs JM, Henthorn RW. Asymptomatic bradyar-
the risk of sudden cardiac death: a longitudinal study of 10,701 adults. rhythmias as a marker for sleep apnea: appropriate recognition and
J Am Coll Cardiol 2013;62:610616. treatment may reduce the need for pacemaker therapy. Pacing Clin
713. Young T, Palta M, Dempsey J, Skatrud J,Weber S, Badr S.The occurren- Electrophysiol 1996;19:899904.
ce of sleepdisordered breathing among middle-aged adults. N Engl J
734. Garrigue S, Pepin JL, Defaye P, Murgatroyd F, Poezevara Y, Clementy
Med 1993;328: 12301235.
J, Levy P. High prevalence of sleep apnea syndrome in patients with
714. Marshall NS,Wong KK, Liu PY, Cullen SR, KnuimanMW, Grunstein
long-term pacing: the European Multicenter Polysomnographic Study.
RR. Sleep apnea as an independent risk factor for all-cause mortality:
Circulation 2007;115: 17031709.
the Busselton Health Study. Sleep 2008;31:10791085.
735. Doherty LS, Kiely JL, Swan V, McNicholasWT. Long-term effects of
715. Young T, Finn L, Peppard PE, Szklo-Coxe M, Austin D, Nieto FJ, Stubbs
R, Hla KM. Sleep disordered breathing and mortality: eighteen-year nasal continuous positive airway pressure therapy on cardiovascular
follow-up of the Wisconsin sleep cohort. Sleep 2008;31:10711078. outcomes in sleep apnea syndrome. Chest 2005;127:20762084.
595
736. Garrigue S, Bordier P, Jais P, Shah DC, Hocini M, Raherison C, Tunon SA, Sheriff MR, Warrell DA. Acute yellow oleander (Thevetia peru-
De Lara M, Haissaguerre M, Clementy J. Benefit of atrial pacing in viana) poisoning: cardiac arrhythmias, electrolyte disturbances, and
sleep apnea syndrome. N Engl J Med 2002;346:404412. serum cardiac glycoside concentrations on presentation to hospital.
737. Simantirakis EN,Vardas PE. Cardiac pacing in sleep apnoea: diagnostic Heart 2000;83:301306.
and therapeutic implications. Europace 2006;8:984987. 759. Schnetzler B, Popova N, Collao Lamb C, Sappino AP. Coronary spasm
738. Marin JM, Carrizo SJ, Vicente E, Agusti AG. Long-term cardiovascular induced by capecitabine. Ann Oncol 2001;12:723724.
outcomes in men with obstructive sleep apnoea-hypopnoea with or 760. Welch KM, Saiers J, Salonen R. Triptans and coronary spasm. Clin
without treatment with continuous positive airway pressure: an ob- Pharmacol Ther 2000;68:337338.
servational study. Lancet 2005;365: 10461053. 761. Qasim A, Townend J, Davies MK. Ecstasy induced acute myocardial
739. Defaye P, de la Cruz I, Marti-Almor J,Villuendas R, Bru P, Senechal J,Ta- infarction. Heart 2001;85:E10.
misier R, Pepin JL. A pacemaker transthoracic impedance sensor with 762. Tzivoni D, Banai S, Schuger C, Benhorin J, Keren A, Gottlieb S, Stern S.
an advanced algorithm to identify severe sleep apnea: the DREAM Treatment of torsade de pointes with magnesium sulfate. Circulation
European study. Heart Rhythm 2014;11:842848. 1988;77:392397.
740. Strollo PJ Jr, Soose RJ, Maurer JT, de Vries N, Cornelius J, Froymovi- 763. Hondeghem LM. Antiarrhythmic agents: modulated receptor applica-
ch O, Hanson RD, Padhya TA, Steward DL, Gillespie MB, Woodson tions. Circulation 1987;75:514520.
BT, Van de Heyning PH, Goetting MG, Vanderveken OM, Feldman N, 764. Siebels J, Kuck KH. Implantable cardioverter defibrillator compared
Knaack L, Strohl KP. Upper-airway stimulation for obstructive sleep with antiarrhythmic drug treatment in cardiac arrest survivors (the
apnea. N Engl J Med 2014;370: 139149. Cardiac Arrest Study Hamburg). Am Heart J 1994;127:11391144.
741. Wyse DG, Friedman PL, Brodsky MA, Beckman KJ, Carlson MD, Cur- 765. Hellestrand KJ, Burnett PJ, Milne JR, Bexton RS, Nathan AW, Camm
tis AB, Hallstrom AP, Raitt MH, Wilkoff BL, Greene HL. Life-threate- AJ. Effect of the antiarrhythmic agent flecainide acetate on acute and
ning ventricular arrhythmias due to transient or correctable causes: chronic pacing thresholds. Pacing Clin Electrophysiol 1983;6:892
high risk for death in follow-up. J Am Coll Cardiol 2001;38:1718 899.
1724. 766. Echt DS, Black JN, Barbey JT, Coxe DR, Cato E. Evaluation of anti-
742. Monnig G, Kobe J, Loher A, Wasmer K, Milberg P, Zellerhoff S, Pott arrhythmic drugs on defibrillation energy requirements in dogs. So-
C, Zumhagen S, Radu R, Scheld HH, Haverkamp W, Schulze-Bahr E, dium channel block and action potential prolongation. Circulation
Eckardt L. Role of implantable cardioverter defibrillator therapy in 1989;79:11061117.
patients with acquired long QT syndrome: a long-term follow-up. 767. Torp-Pedersen C, Moller M, Bloch-Thomsen PE, Kober L, Sandoe E,
Europace 2012;14:396401. Egstrup K, Agner E, Carlsen J,Videbaek J, Marchant B, Camm AJ. Dof-
743. Wolbrette DL. Risk of proarrhythmia with class III antiarrhythmic etilide in patients with congestive heart failure and left ventricular
agents: sexbased differences and other issues. Am J Cardiol 2003; dysfunction. Danish Investigations of Arrhythmia and Mortality on
91:39D44D. Dofetilide Study Group. N Engl J Med 1999;341: 857865.
744. Haverkamp W, Breithardt G, Camm AJ, Janse MJ, Rosen MR, Antzele- 768. Lazzara R. Antiarrhythmic drugs and torsade de pointes. Eur Heart J
vitch C, Escande D, Franz M, Malik M, Moss A, Shah R. The potential 1993; 14(Suppl H):8892.
for QT prolongation and proarrhythmia by non-antiarrhythmic drugs: 769. Khan IA, Gowda RM. Novel therapeutics for treatment of long-QT
clinical and regulatory implications. Report on a policy conference of syndrome and torsade de pointes. Int J Cardiol 2004;95:16.
the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2000;21:12161231. 770. Barra S, Agarwal S, Begley D, Providencia R. Post-acute management
745. Rao GA, Mann JR, Shoaibi A, Bennett CL, Nahhas G, Sutton SS, Jacob of the acquired long QT syndrome. Postgrad Med J 2014;90:348358.
S, Strayer SM. Azithromycin and levofloxacin use and increased risk 771. Borron SW, Bismuth C, Muszynski J. Advances in the management of
of cardiac arrhythmia and death. Ann Fam Med 2014;12:121127. digoxin toxicity in the older patient. Drugs Aging 1997;10:1833.
746. RayWA, Murray KT, Hall K, Arbogast PG, Stein CM. Azithromycin and 772. Solomon RJ. Ventricular arrhythmias in patients with myocardial in-
the risk of cardiovascular death. N Engl J Med 2012;366:18811890. farction and ischaemia. Relationship to serum potassium and magne-
747. Lapi F, Wilchesky M, Kezouh A, Benisty JI, Ernst P, Suissa S. Fluoroqui-
sium. Drugs 1984;28(Suppl 1): 6676.
nolones and the risk of serious arrhythmia: a population-based study.
773. Sjogren A, Edvinsson L, Fallgren B. Magnesium deficiency in coronary
Clin Infect Dis 2012;55: 14571465.
artery disease and cardiac arrhythmias. J Intern Med 1989;226:213
748. Svanstrom H, Pasternak B, Hviid A. Use of clarithromycin and ro-
222.
xithromycin and risk of cardiac death: cohort study. BMJ 2014;349:
774. Rasmussen HS, McNair P, Norregard P, Backer V, Lindeneg O, Balslev
g4930.
S. Intravenous magnesium in acute myocardial infarction. Lancet
749. Fralick M, Macdonald EM, Gomes T, Antoniou T, Hollands S, Mamdani
1986;1:234236.
MM, Juurlink DN, Canadian Drug Safety and Effectiveness Research
775. Abraham AS, Rosenmann D, Kramer M, Balkin J, Zion MM, Farbstien
Network (CDSERN). Co-trimoxazole and sudden death in patients
H, Eylath U. Magnesium in the prevention of lethal arrhythmias in
receiving inhibitors of renin-angiotensin system: population based
study. BMJ 2014;349:g6196. acute myocardial infarction. Arch Intern Med 1987;147:753755.
750. Tada H, Sticherling C, Oral H, Morady F. Brugada syndrome mimicked 776. Rajs J, Rajs E, Lundman T. Unexpected death in patients suffering
by tricyclic antidepressant overdose. J Cardiovasc Electrophysiol from eating disorders. A medico-legal study. Acta Psychiatr Scand
2001;12:275. 1986;74:587596.
751. Lipshultz SE, Lipsitz SR, Mone SM, Goorin AM, Sallan SE, Sanders SP, 777. Iseri LT, Freed J, Bures AR. Magnesium deficiency and cardiac disor-
Orav EJ, Gelber RD, Colan SD. Female sex and drug dose as risk fac- ders. Am J Med 1975;58:837846.
tors for late cardiotoxic effects of doxorubicin therapy for childhood 778. Zwerling HK. Does exogenous magnesium suppress myocardial irri-
cancer. N Engl J Med 1995; 332:17381743. tability and tachyarrhythmias in the nondigitalized patient? Am Heart
752. Steinherz LJ, Steinherz PG, Tan C. Cardiac failure and dysrhythmias J 1987;113:10461053.
6-19 years after anthracycline therapy: a series of 15 patients. Med 779. Rosenqvist M, Beyer T, Block M, den Dulk K, Minten J, Lindemans F.
Pediatr Oncol 1995;24: 352361. Adverse events with transvenous implantable cardioverter-defibrilla-
753. Anand AJ. Fluorouracil cardiotoxicity. Ann Pharmacother 1994;28: tors: a prospective multicenter study. European 7219 Jewel ICD in-
374378. vestigators. Circulation 1998;98: 663670.
754. Gorgulu S, Celik S,Tezel T. A case of coronary spasm induced by 5-flu- 780. Martinez Sanchez J, Garcia Alberol A, Almendral Garrote J, Castella-
orouracil. Acta Cardiol 2002;57:381383. nos E, Perez Castellanos N, Ortiz Paton M, Sanchez Munoz JJ, Llamas
755. Pinter A, Dorian P, Newman D. Cesium-induced torsades de pointes. Lazaro C, Ruiperez Abizanda JA, Valdes Chavarri M. [Ventricular ar-
N Engl J Med 2002;346:383384. rhythmias induced by appropriate antibradycardia pacing in patients
756. Gowda RM, Cohen RA, Khan IA.Toad venom poisoning: resemblance with implantable defibrillators]. Rev Esp Cardiol 2001;54:845850.
to digoxin toxicity and therapeutic implications. Heart 2003;89:e14. 781. Callans DJ, Hook BG, Kleiman RB, Mitra RL, Flores BT, Marchlinski FE.
757. Bain RJ. Accidental digitalis poisoning due to drinking herbal tea. Br Unique sensing errors in third-generation implantable cardioverter-
Med J (Clin Res Ed) 1985;290:1624. defibrillators. J Am Coll Cardiol 1993;22:11351140.
758. Eddleston M, Ariaratnam CA, Sjostrom L, Jayalath S, Rajakanthan K, 782. Chantranuwat C, Blakey JD, Kobashigawa JA, Moriguchi JD, Laks H,
Rajapakse S, Colbert D, Meyer WP, Perera G, Attapattu S, Kularatne Vassilakis ME, Fishbein MC. Sudden, unexpected death in cardiac
596
transplant recipients: an autopsy study. J Heart Lung Transplant 2004; 796. Cohen MI, Triedman JK, Cannon BC, Davis AM, Drago F, Janousek
23:683689. J, Klein GJ, Law IH, Morady FJ, Paul T, Perry JC, Sanatani S, Tanel RE.
783. Vakil K,Taimeh Z, Sharma A, Abidi KS, Colvin M, Luepker R, Levy WC, PACES/HRS expert consensus statement on the management of the
Adabag S. Incidence, predictors, and temporal trends of sudden car- asymptomatic young patient with a WolffParkinsonWhite (WPW,
diac death after heart transplantation. Heart Rhythm 2014;11:1684 ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern: developed in
1690. partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology
784. Tsai VW, Cooper J, Garan H, Natale A, Ptaszek LM, Ellinor PT, Hickey Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by
K, Downey R, Zei P, Hsia H, Wang P, Hunt S, Haddad F, Al-Ahmad A. the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Car-
The efficacy of implantable cardioverter-defibrillators in heart trans- diology Foundation (ACCF), the American Heart Association (AHA),
plant recipients: results from a multicenter registry. Circ Heart Fail the American Academy of Pediatrics (AAP), and the Canadian Heart
2009;2:197201. Rhythm Society (CHRS). Heart Rhythm 2012;9:10061024.
785. Menafoglio A, Di Valentino M, Porretta AP, Foglia P, Segatto JM, Si- 797. Soumerai SB, McLaughlin TJ, Spiegelman D, Hertzmark E, Thibault G,
ragusa P, Pezzoli R, Maggi M, Romano GA, Moschovitis G, Gallino Goldman L. Adverse outcomes of underuse of beta-blockers in el-
A. Cardiovascular evaluation of middle-aged individuals engaged in derly survivors of acute myocardial infarction. JAMA 1997;277:115
high-intensity sport activities: implications for workload, yield and 121.
economic costs. Br J Sports Med 2014 Nov 13. doi:10.1136/bjsports 798. Kong MH, Al-Khatib SM, Sanders GD, Hasselblad V, Peterson ED. Use
-2014-093857 [Epub ahead of print]. of implantable cardioverter-defibrillators for primary prevention in
786. Borjesson M, Serratosa L, Carre F, Corrado D, Drezner J, Dugmore older patients: a systematic literature review and meta-analysis. Car-
DL, Heidbuchel HH, Mellwig KP, Panhuyzen-Goedkoop NM, Papa- diol J 2011;18:503514.
dakis M, Rasmusen H, Sharma S, Solberg EE, van Buuren F, Pelliccia A, 799. Santangeli P, Di Biase L, Dello Russo A, Casella M, Bartoletti S, Santa-
writing group on behalf of the EACPR Section of Sports Cardiology. relli P, Pelargonio G, Natale A. Meta-analysis: age and effectiveness of
Consensus document regarding cardiovascular safety at sports are- prophylactic implantable cardioverter-defibrillators. Ann Intern Med
nas: position stand from the European Association of Cardiovascular 2010;153:592599.
Prevention and Rehabilitation (EACPR), section of Sports Cardiology. 800. Healey JS, Hallstrom AP, Kuck KH, Nair G, Schron EP, Roberts RS,
Eur Heart J 2011;32:21192124. Morillo CA, Connolly SJ. Role of the implantable defibrillator among
787. Conroy RM, Pyorala K, Fitzgerald AP, Sans S, Menotti A, De Backer elderly patients with a history of life-threatening ventricular arrhyth-
G, De Bacquer D, Ducimetiere P, Jousilahti P, Keil U, Njolstad I, Oga- mias. Eur Heart J 2007;28: 17461749.
nov RG, Thomsen T, Tunstall-Pedoe H, Tverdal A, Wedel H, Whincup 801. Chan PS, Nallamothu BK, Spertus JA, Masoudi FA, Bartone C, Ke-
P, Wilhelmsen L, Graham IM, SCORE project group. Estimation of reiakes DJ, Chow T. Impact of age and medical comorbidity on the
ten-year risk of fatal cardiovascular disease in Europe: the SCORE effectiveness of implantable cardioverter-defibrillators for primary
project. Eur Heart J 2003;24:9871003. prevention. Circ Cardiovasc Qual Outcomes 2009;2:1624.
788. Harmon KG, Drezner JA, Wilson MG, Sharma S. Incidence of sudden 802. Brullmann S, Dichtl W, Paoli U, Haegeli L, Schmied C, Steffel J,
cardiac death in athletes: a state-of-the-art review. Heart 2014;100: Brunckhorst C, Hintringer F, Seifert B, Duru F, Wolber T. Comparison
12271234. of benefit and mortality of implantable cardioverter-defibrillator the-
789. Schmied C, Borjesson M. Sudden cardiac death in athletes. J Intern rapy in patients aged 75 years versus those ,75 years. Am J Cardiol
Med 2014;275: 93103. 2012;109:712717.
790. Corrado D, Basso C, Pavei A, Michieli P, Schiavon M, Thiene G. Tren- 803. Noyes K, Corona E, Zwanziger J, Hall WJ, Zhao H, Wang H, Moss
ds in sudden cardiovascular death in young competitive athletes af- AJ, Dick AW. Health-related quality of life consequences of implan-
ter implementation of a preparticipation screening program. JAMA table cardioverter defibrillators: results from MADIT II. Med Care
2006;296:15931601. 2007;45:377385.
791. Maron BJ, Araujo CG,Thompson PD, Fletcher GF, de Luna AB, Fleg JL, 804. Lunney JR, Lynn J, Foley DJ, Lipson S, Guralnik JM. Patterns of functi-
Pelliccia A, Balady GJ, Furlanello F, Van Camp SP, Elosua R, Chaitman onal decline at the end of life. JAMA 2003;289:23872392.
BR, Bazzarre TL. Recommendations for preparticipation screening 805. Padeletti L, Arnar DO, Boncinelli L, Brachman J, Camm JA, Daubert
and the assessment of cardiovascular disease in masters athletes: an JC, Hassam SK, Deliens L, Glikson M, Hayes D, Israel C, Lampert
advisory for healthcare professionals from the working groups of the R, Lobban T, Raatikainen P, Siegal G, Vardas P, Reviewers, Kirchhof P,
World Heart Federation, the International Federation of Sports Me- Becker R, Cosio F, Loh P, Cobbe S, Grace A, Morgan J. EHRA Expert
dicine, and the American Heart Association Committee on Exercise, Consensus Statement on the management of cardiovascular implan-
Cardiac Rehabilitation, and Prevention. Circulation 2001;103:327 table electronic devices in patients nearing end of life or requesting
334. withdrawal of therapy. Europace 2010;12: 14801489.
792. Borjesson M, Urhausen A, Kouidi E, Dugmore D, Sharma S, Halle M, 806. Jaarsma T, Beattie JM, Ryder M, Rutten FH, McDonagh T, Mohacsi P,
Heidbuchel H, Bjornstad HH, Gielen S, Mezzani A, Corrado D, Pellic- Murray SA, Grodzicki T, Bergh I, Metra M, Ekman I, Angermann C,
cia A, Vanhees L. Cardiovascular evaluation of middle-aged/senior in- Leventhal M, Pitsis A, Anker SD, Gavazzi A, Ponikowski P, Dickstein K,
dividuals engaged in leisure-time sport activities: position stand from Delacretaz E, Blue L, Strasser F, McMurray J. Palliative care in heart
the sections of exercise physiology and sports cardiology of the Eu- failure: a position statement from the palliative care workshop of the
ropean Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur
Eur J Cardiovasc Prev Rehabil 2011;18:446458. J Heart Fail 2009;11:433443.
793. Pappone C, Vicedomini G, Manguso F, Saviano M, Baldi M, Pappone A, 807. Goldstein NE, Lampert R, Bradley E, Lynn J, Krumholz HM. Mana-
Ciaccio C, Giannelli L, Ionescu B, Petretta A,Vitale R, Cuko A, Calovic gement of implantable cardioverter defibrillators in end-of-life care.
Z, Fundaliotis A, Moscatiello M, Tavazzi L, Santinelli V. WolffParkin- Ann Intern Med 2004; 141:835838.
sonWhite syndrome in the era of catheter ablation: insights from a 808. Wright GA, Klein GJ, Gula LJ. Ethical and legal perspective of implan-
registry study of 2169 patients. Circulation 2014;130:811819. table cardioverter defibrillator deactivation or implantable cardio-
794. Obeyesekere MN, Leong-Sit P, Massel D, Manlucu J, Modi S, Krahn AD, verter defibrillator generator replacement in the elderly. Curr Opin
Skanes AC, Yee R, Gula LJ, Klein GJ. Risk of arrhythmia and sudden Cardiol 2013;28:4349.
death in patients with asymptomatic preexcitation: a meta-analysis. 809. Lampert R, Hayes DL, Annas GJ, Farley MA, Goldstein NE, Hamilton
Circulation 2012;125: 23082315. RM, Kay GN, Kramer DB, Mueller PS, Padeletti L, Pozuelo L, Schoen-
795. Munger TM, Packer DL, Hammill SC, Feldman BJ, Bailey KR, Ballard feld MH, Vardas PE, Wiegand DL, Zellner R. HRS Expert Consensus
DJ, Holmes DR Jr, Gersh BJ. A population study of the natural history Statement on the Management of Cardiovascular Implantable Elec-
ofWolffParkinson White syndrome in Olmsted County, Minnesota, tronic Devices (CIEDs) in patients nearing end of life or requesting
19531989. Circulation 1993;87:866873. withdrawal of therapy. Heart Rhythm 2010;7:10081026.
597

Ghid Moartea Cardiaca Subita

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Ghid Moartea Cardiaca Subita

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Romanian Journal of Cardiology | Vol. 26, No.

Ghidurile ESC 2015 pentru managementul pacienilor

Andrea Mazzanti: Coordonator, listat n Appendix

11.1.2 Miocardita urmat de cardiomiopatie ABREVIERI I ACRONIME

IC insuficien cardiac SMSN sindromul de moarte subit neexplica-

Tabelul 1. Clase de recomandare

Tabelul 2. Nivel de eviden

2. INTRODUCERE 3. DEFINIII, EPIDEMIOLOGIE I

Tabelul 3. Definiii pentru termenii folosii n mod uzual

Indicaiile pentru autopsie i autopsie molecular la pacienii cu MSC

Tabelul 4. Abordri diagnostic pentru familiile victimelor MSC

Evaluarea non-invaziv a pacienilor cu aritmii ventriculare suspectate sau cunoscute

Evaluarea invaziv a pacienilor cu aritmii ventriculare suspectate sau cunoscute

Figura 1. Cascada diagnostic la pacienii care se prezint cu TV/FV.

d, pielea i ocazional plmnul i ficatul. Monitorizarea 4.2.3 Pacienii cu un defibrilator automatic

DAI pentru prevenia secundar a morii subite cardiace i a tahicardiilor ventriculare

Defibrilatorul implantabil subcutanat

Figura 2. Algoritmul universal n stopul cardiac.

Ablaia chirurgical pentru tahicardia ventricular

Managementul psihosocial dupa implantarea DAI

Recomandri Clasaa Nivelb Refc

5.3.1 Stratificarea riscului Revascularizarea poate fi asociat cu o cretere a

Folosirea medicaiei antiaritmice

Defibilatoare implantabile la pacienii cu clasa New

Nu exist studii randomizate n ceea ce privete

conducere352,253. Un numr mic de pacieni au o ma- Amiodarona nu este recomandat pen-

ii cu disfuncie sistolic VS datorit posibilelor efecte 7.2.2 Stratificarea riscului i tratamentul

Diagnosticul sindromului de QT lung (n absena altor cauze secundare de prelungire a QT-ului)

Stratificarea riscului i tratamentul n sindromul de QT lung

Diagnosticul sindromului de QT scurt

Stratificarea riscului i tratamentul n sindromul de QT scurt

Diagnosticul sindromului Brugada

Stratificarea riscului i tratamentul n sindromul Brugada

Diagnosticul tahicardiei ventriculare polimorfe catecolaminice

Stratificarea riscului i tratamentul n TVPC

Tratamentul aritmiilor ventriculare la copiii cu cord structural normal

10.1.2 Tahicardia de tract de ejecie al r anterioar. De aceea este important identificarea

Defibrilatorul automatic implantabil cardiac la copii

Tratamentul tahicardiei de tract de ejecie

Tratamentul pentru prevenia recurenei TV idiopatice

Tratamentul fibrilaiei ventriculare idiopatice

Tratamentul torsadei vrfurilor

Tratamentul aritmiilor ventriculare n bolile inflamatorii

Riscul aritmic la pacienii cu afeciuni psihiatrice

Riscul aritmic la pacienii cu boli neuromusculare

Tabel 7. Afectare cardiac n distrofiile musculare. Adaptat cu permisiunea Groh et al.666

Tratamentul riscului aritmic n timpul sarcinii

Tratamentul aritmiilor legate de cardiomiopatia peripartum

Tratamentul aritmiilor ventriculare i bradiaritmiilor n sindromul de apnee n somn

Tratamentul aritmiilor induse de medicamente proaritmogene

Prevenia MSC la atlei

Tratamentul pacienilor cu sindrom Wolf-Parkinson-White

Managementul aspectelor legate de finalul vieii

de stabilirea diagnosticului, sugernd necesitatea de recurente cu risc vital de aritmii ventriculare.

Populaia general Clasaa Nivelulb

S-ar putea să vă placă și