Nina Fiodorov Scopul: de a efectua diagnosticul prezumtiv, definitiv şi tratamentul pentru bolnavi cu eritem polimorf. Diagnosticul prezumtiv se efectuează pe baza datelor obiective maladiei, care se consideră ca un sindrom plurietiologic, ce apare ca expresie a reacţiei tegumentului şi a mucoaselor la un complex de factori care acţionează fiziopatologic prin mecanisme similare. Din punct de vedere manifestărilor clinice eritem polimorf se clasifică în două categorii: 1. forma eritemato-papuloasă; 2. forma veziculo-buloasă.
I. Leziunile caracteristice pentru forma eritemato-papuloasă:
1. macule eritematoase, bine delimitate, rotunde sau ovalare, ce se întind rapid, devenind edematoase sau urticariene, de culoarea de la roz- pal la roşu-violet sau cianotic; 2. papule eritemato-edematoase, uşor proeminente, de culori diferite, de la roz-pal, la roşu-aprins şi la violaceu. Elementele eruptive tipice au aspectul “în cocardă”; sunt rotunde cu zone concentrice de aspect şi culori diferite – centrul poate fi o zonă deprimată, erozivă sau chiar necrotică, violacee mărginată de o papula roşietică a cărei intensitate se stinge treptat spre margini. Alte cocarde sunt centrate de o flictenă în tensiune de dimensiuni mici sau mijlocii, avănd în jur o zonă roşie închis şi un halou roz la periferie (forma iris). Se capătă aspectul de inele concentrice. Localizarea: faţa, mâini, coate şi genunchi. II. Leziunile caracteristice pentru forma veziculo-buloasă: (poate lua de la început acest aspect sau se dezvoltă pe elemente eritemato-edematoase). 1. Forma de tip “herpes iris”: în centrul maculei eritematoase se formează vezicule de culoare albă; în jurul lor se găseşte un inel roşu- aprins, apoi al doilea inel, alb, veziculo-edematos, apoi un inel roşu, iar la periferie un chenar roz. 2. Uneori erupţia se grupează în placarde pe locurile de elecţie (în jurul gurei). 3. Alteori leziunile capătă rapid aspectul unei bule, cu contur deseori policiclic, format din vezicule coalescente. În majoritatea cazurilor, bulele sunt flasce şi păstrează la periferie un inel eritematos. Pot alterna cu leziuni tipice de herpes iris acestea favorizând mult precizarea diagnosticului. Examen histopatologic: edem papilar, inflamaţie endotelială, infiltrat limfohistiocitar perivascular; spongioza epidermului profund şi prezenţa keratinocitelor necrotice. Eritemul polimorf după evoluţie sa îmbracă două forme clinice distincte: 1. Forma minoră care corespunde descrierii clinice precedente şi evoluează rapid în 1-2 săptămâni, fără afectarea mucoaselor şi cu stare generală bună. 2. Forma majoră denumită şi sindromul Stevens-Johnson. 2 Forma majoră de eritem polimorf – sindromul Stevens- Johnson are un debut brusc cu alterarea stării generale, febră 39-40 grade. Rareori pacientul îşi aminteşte de existenţa unei simptomatologii “gripale” cu 4-5 zile înainte pentru care eventual a integrat şi unele medicamente. Domină manifestările de la nivelul mucoaselor. 1. În 90% din cazuri conjunctiva bulbară oculară răspunde prin leziuni de conjunctivită catarală, fibrinoasă, membranoasă sau purulentă, bilaterală asociate sau nu cu keratită, se pot asocia şi ulceraţii corneene. Dacă nu se intervine promt terapeutic după ulceraţiile corneene se pot instala opacităţii corneene şi chiar cecitate. 2. La nivelul cavităţii bucale erupţia debutează tot prin flictene sau vezicule care se rup repede transformându-se în eroziuni dureroase, de obicei acoperite de pseudomembrane. 3. Leziunile de pe semimucoasa buzelor se acopăr în scurt timp de cruste groase, rigide, care se detaşează greu şi dureros. 4. La nivelul mucoasei genitale, frecvent incriminată, prin spargerea bulelor rămân eroziuni de dimensiuni mari dureroase. Secundar leziunilor genitale erozive se pot instala sinechii cicatriciale vulvare sau vaginale sau chiar fimoze. 5. Erupţia cutanată prezintă polimorfism lezional de elementele veziculo-buloase, leziunile în cocardă, papule şi plăci urticariene şi este generalizată (predominând pe trunchi spre deosebire de erupţia din forma minoră unde topografia este electivă pe extremităţi).
Sindromul Stevens-Johnson asociază la simptomatologia
cutaneomucoasă descrisă şi manifestări viscerale, care confirmă diagnosticul: a. la circă 50% dintre pacienţi se înregistrează suprainfecţii pulmonare cu mycoplasme; b. suferinţa renală supra adaugată se manifestă prin hematurie, glomerulonefrite mergând chiar la insuficienţă renală; c. manifestările digestive sunt prezente în 35 % din cazuri; d. interesarea cardiacă este mai rară; e. în schimb manifestările neurologice asociate sunt multiple; f. sunt asociate mialgii şi artralgii. Sindromul Lyell este considerat de unii autori o formă severă de eritem polimorf.
Diagnosticul pozitiv: se stabileşte pe baza examenului clinic şi a
istoricului. Boala afectează subiecţi de ambele sexe, mai ales între vârsta de 15-30 ani şi are dominanţă sezonieră de primăvara şi toamnă. Lua în consideraţie factorii incriminaţi ( forma infecţioasă-alergică şi forma toxico-alergică) eritem polimorf poate fi declanşat de : 1. infecţii virale – v. herpes simplex, gripale, urlian, adenovirusuri, coxsakie, hepatice, v. Epstein-Barr, poxvirusuri; 2. infecţii cu micoplasme; 3. infecţii streptococice; 4. infecţii micotice; 5. medicamente – sulfamide, barbiturice, fenotiazide, etc; 6. boli generale – LES, periarteriita nodoasă, limfoame, cancere, boala Behcet etc. Se discută mecanismele patogenice: se consideră ca o reacţie de hipersensibilitate de tip III sau IV; se remarcă că frigul, soarele, radiaţiile ionizante au rol favorizant; se remarcă rolul predispoziţiei genetice şi frecvenţă crescută a HLA-B15, B-35, HLA-A33, HLA-DR53. Diagnosticul diferenţial se efectuează cu erupţii postmedicamentoase, lupus eritematos, pemfigoid bulos. Leziunile mucoase se pot confunda cu: pemfigus vulgar, lichen plan eroziv, boala Behcet, gingivostomatită primară herpetică. Tratamentul. 1. Este adaptat gradului de severitate al bolii. 2. Tratament etiologic, dacă este identificată cauza. 3. Tratament patogenic – corticoterapia sistemică este recomandată în formele veziculo-buloase diseminate, antiinflamatoare nesteroidiene, antibiotice. 4. În sindromul Stevens-Johnson, corticoterapia sistemică se asociază cu antibiotice cu spectrul larg, reechilibrarea hidroelectrolitică şi susţinerea stării generale. 5. Tratamentul local al formelor buloase urmăreşte prevenirea suprainfecţiei.