ARTRITA IDIOPATICĂ

JUVENILĂ
 DEFINIŢIE AIJ
Grup heterogen de boli autoimune caracterizate prin
(trei condiţii îndeplinite simultan):
• Artrită persistentă (durată > 6 săptămâni)
Prezenta artritei la examenul clinic se valideaza prin
tumefiere articulara si/sau durere la miscare. Durerea
sau sensibilitatea la presiune, prezente ca unica
manifestare, reprezinta artralgia.
• Debut clinic anterior vârstei de 16 ani
• Excluderea altor afecţiuni care evoluează cu artrită
(sau mimează artrita)
 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009
Monoartrită
• Traumatism

• Infecție : artrită septică, osteomielită, b Lyme, a.

reactivă sau post-infecţioasă (infecţii extra-articulare
virale sau bacteriene) , RAA

• Boli hematologice : hemartroză, LAL

• Boli de țesut conjunctiv : AIJ, boli autoinflamatorii

 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009
Poliartrită
• Infecție : b. Lyme, boli inflamatorii intestinale, a.
reactivă sau post-infecţioasă (infecţii extra-articulare
virale sau bacteriene, sdr. Reiter) , RAA

• Boli hematologice : LAL , limfoame

• Boli de ţesut conjunctiv (AIJ, LES, dermatomiozită,

sclerodermie, sdr. Sjogren/Behcet, purpură Schonlein
Henoch)
 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009
Manifestări sistemice predominante
• Infectii : bacteriene (RAA, TBC, boala Lyme, Brucella), virale
(VEB, VHB) parazitare (malaria)
• Boala inflamatorie intestinală
• Neoplazii (neuroblastomul copilului mic)
• Boli de ţesut conjunctiv: AIJ sistemică, LES, boală mixta de
ţesut conjunctiv, boala Kawasaki,
• Boli autoinflamatorii (pusee recurente de febră +
artralgii/artrită): febra familială mediteraneană, sdr. hiper-IgD,
sindrom de febra periodica asociata criopirinei (CAPS).
 Definiţiile ILAR ale subtipurilor de AIJ
Subtip Definiția ILAR
Artrita la una sau mai multe articulaţii însoţită sau precedată de febră
timp de minimum 2 săptămâni, care este documentată a fi zilnică
(neîntreruptă) timp de minim 3 zile, și însoţită de una sau mai multe
dintre următoarele:
Sistemică – Erupție eritematoasă evanescentă (fugace)
– Adenomegalii
– Hepatomegalie și/sau splenomegalie
– Serozită
Artrita care afectează una până la patru articulaţii pe durata primelor 6
luni de boală
Oligoarticulară Doua sub-categorii:
– Persistenta: care afectează < patru articulaţii pe toată durata bolii
– Extinsă: care afectează ≥ patru articulaţii după primele 6 luni de boală
Artrita care afectează cinci sau mai multe articulaţii pe durata primelor
Poliarticulară 6 luni de boală
FR (+) Două sau mai multe controale pentru FR la cel puţin 3 luni distanţă unul
de celălalt pe durata primelor 6 luni de boală sunt pozitive

Poliarticulară Artrita care afectează 5 sau mai multe articulaţii pe durata primelor 6
luni de boală.
FR (–) Un control pentru FR este negativ 6
ILAR = Liga Internațională a Asociaţiilor pentru Reumatologie Petty RE, et al. J Rheumatol 2004; 31:390–392.
 Definiţiile ILAR ale subtipurilor de AIJ

Subtip Definiția ILAR

Artrita şi psoriazis, sau artrita şi cel puţin două dintre următoarele:

– dactilita
Psoriazică – unghii “intepate”, onicoliză
– Psoriazis la o rudă de gradul I

Artrita şi entezita, sau artrita sau entezita însoţite de cel puţin două
dintre următoarele:
– Prezenţa sau istoricul de sensibilitate a articulaţiilor sacroiliace și/sau
dureri lombo-sacrale de tip inflamator
În asociere cu – Prezența antigenului HLA-B27
entezite – Aparitia artritei la un baiat cu varsta peste 6 ani
– Uveita anterioară acută (simptomatică)
– Istoricul de spondilită anchilozantă, artrită datorate entezitei,
sacroilită cu boala inflamatorie intestinală, sindrom Reiter, sau uveitei
anterioare acute la o rudă de gradul întâi

Artrita care nu îndeplinește criteriile din nicio categorie sau din două
Nediferenţiată sau mai multe din categoriile de mai sus
7
ILAR = Liga Internațională a Asociaţiilor pentru Reumatologie Petty RE, et al. J Rheumatol 2004; 31:390–392.
 AJI SISTEMICĂ
Rash reumatoid
Febră de tip septic

Serozită
 AJI OLIGO-
ARTICULARĂ
•debut precoce (sub vârsta de 5 ani)

•mult mai frecventă la fete

•artrită asimetrică

•risc crescut de uveită cronică anterioară (~ 30%)

 AJI POLIARTICULARĂ CU FR
POZITIV
• Caractere clinice,
paraclinice şi genetice
identice cu forma FR
pozitivă a adultului

• Prognostic sever
(erosive disease)
 CRITERII DE DIAGNOSTIC SI
CLASIFICARE –ILAR 2001

5. Psoriazică: artrită + rash tipic sau

artrită + AHC/dactilită/eroziuni unghiale-onicoliză

6. Asociată cu entezita: artrită + entezită sau

artrită/entezită + minim 2 criterii (M>8 ani, HLA-
B27, AHC, sacroileită, uveită).

7. Nediferenţiată: nu întrunesc criteriile de includere în

1-6 sau au criterii ce se suprapun mai multor categorii.
 LABORATOR
• Reactanţi de fază acută pozitivi
• Anemie sideropenică normo-/hiporegenerativă
• Trombocitoză – la forma cu debut sistemic
• AAN inconstant pozitivi
• FR pozitiv sau Ac anti-CCP pozitivi (la forma
poliarticulară sero +)
• Lichid sinovial cu neutrofile şi ragocite
• Biopsie sinovială (forme monoarticulare)  hiperplazie şi
infiltrat limfo-plasmocitar
 EXAMINĂRI IMAGISTICE

Ultrasonografia musculoscheletala
• Modul B : identificarea si caracterizarea colectiilor
intraarticulare, sinovialei hipertrofiate, chistelor
sinoviale, leziunilor cartilaginoase, eroziunilor osoase,
tenosinovitelor, entezopatiilor
• Tehnica Doppler : identificarea si cuantificarea
vascularizatiei sinovialei, si drept urmare, determinarea
gradului de activitate a sinovitei
• Ghidarea artrocentezei in scop diagnostic si terapeutic
(reducerea presiunii intra-articulare si administrarea de
preparate cortizonice).
 EXAMINĂRI IMAGISTICE

Rezonanta magnetica
• sensibilitate superioara radiografiei si ecografiei in
depistarea si monitorizarea eroziunilor, fiind considerata
metoda de electie
• Avantaj : vizualizarea edemului intraosos sau osteitei,
leziune precursoare eroziunilor
• Dezavantaj : la copiii mici, este necesara sedarea
profunda sau anestezia generala, pentru evitarea
artefactelor de miscare
TRATAMENT - AIJ

Secolul 21
BIOLOGICE

DMARDs
Sulfasalazina
Methotrexat – gold standard

GLUCOCORTICOIZI

AINS
17
 NSAIDs

AINS RECOMANDATE PENTRU TRATAMENTUL AIJ

• Celecoxib ?
• Leflunomid ? Nu 2 preparate simultan

18
Dueckers G et al. Clinical Immunology (2012) 142, 176–193
glucocorticoids

19
Dueckers G et al. Clinical Immunology (2012) 142, 176–193
 glucocorticoids

1 ADM. LA 3-4 LUNI

•Administrarea intra-articulară de corticosteroizi (triamcinolone hexacetonide) este

eficientă în tratamentul de primă linie (controlul inflamației locale, ameliorarea durerii, a
inflamației locale și a mobilității articulare).
Dueckers G et al. Clinical Immunology (2012) 142, 176–193
 DMARDs

MTX
Blocante TNF-α
ETANERCEPT,
ADALIMUMAB,GOLIMUMAB

CTLA-4 Ig - ABATACEPT

Inhibitor IL-6-TOCILIZUMAB

Inhibitor IL-1 -ANAKINRA

 MTX

• MTX = “gold standard” pentru terapia de lungă durată in

AIJ
• Indicații :
– Rezultate insuficiente după AINS și/sau corticoterapie
intraarticulară
– Necesitate corticoterapie sistemică pentru controlul bolii
– Boală cu activitate înaltă
• Doză 10–15 mg/m²/săptămână (sc sau po)
• Asociere cu acid folic
– 1 mg /zi sau
– 5 mg /săptămână, 24–48 h după administrarea MTX

22
Dueckers G et al. Clinical Immunology (2012) 142, 176–193
23
 2011-ACR – Recommendations for
the treatment of JIA
1. < 4 articulaţii afectate în evoluţia bolii
2. > 5 articulaţii afectate în evoluţia bolii
3. Artrită sacroiliacă activă (clinic şi imagistic)
4. JIA sistemică – cu artrită activă şi fără semne sistemice de
activitate
5. JIA sistemică cu semne sistemice de activitate şi fără artrită
activă

• Semne de prognostic negativ

• Nivele de activitate a bolii: scăzut, moderat, înalt
• Terapie mai agresivă (previne distrugerea articulară)
24
Beukelman T et al. Arthritis Care & Research 2011 25
CNAS - Min. 3 articulații

Beukelman T et al. Arthritis Care & Research 2011 26

Beukelman T et al. Arthritis Care & Research 2011 27
Beukelman T et al. Arthritis Care & Research 2011 28
29
Beukelman T et al. Arthritis Care & Research 2011 30
 JIA with UVEITIS
• Anterior uveitis is a serious manifestation of JIA with a potential for
significant ocular damage and even blindness
• Uveitis has been reported in 10%–20% of patients with JIA
• rate of blindness before modern treatment was high (up to 30%)
• GREATEST RISK OF DEVELOPING UVEITIS
– ANA+ JIA
– ERA (HLA predisposition +)

31
 JIA with UVEITIS
OPHTAMOLOGIC LOCAL TREATMENT (UP TO 12 WEEKS)

IF NOT EFFECTIVE
local eye treatment with
1% prednisolone acetate drops

AFTER 12 WEEKS (OR EARLIER WHEN REQUIRED)

Heiligenhaus A et al. Rheumatol Int (2012) 32:1121–1133 32

 SYSTEMIC JIA

sJIA
systemic JIA with systemic JIA with
active arthritis active systemic features
and without and without
active systemic features active arthritis

Gattorno M et al. The pattern of response to anti interleukin-1 treatment

distinguishes two subsets of patients with systemic-onset juvenile idiopathic
arthritis. Arthritis Rheum 2008;58:1505–15.
33
34
 SYSTEMIC JIA WITH ACTIVE ACTIVE ARTHRITIS
AND WITHOUT ACTIVE SYSTEMIC FEATURES
FOLLOWING UP TO 1 MONTH
STEROID + JOINT INJECTIONS AS NEEDED
DA: LOW, MODERATE, HIGH
PPF: IRRESPECTIVE

adjunct NSAID +
and steroids MTX

FOLLOWING 3MONTHS MTX

DA: MODERATE, HIGH
PPF: IRRESPECTIVE

BIOLOGICS
anti IL-1 or anti IL-6 or anti TNF or abatacept

adjunct NSAID
and steroids

DA – disease activity
PPF – poor prognostic features 35
Beukelman T et al. Arthritis Care & Research 2011
36
 SYSTEMIC JIA WITH ACTIVE SYSTEMIC FEATURES
AND WITHOUT ACTIVE ARTHRITIS
DA: FEVER IRRESPECTIVE
DA: FEVER + MD GLOBAL ≥ 7 DA: FEVER + MD GLOBAL < 7
OF MD GLOBAL
PPF: ABSENT PPF: ABSENT
PPF: PRESENT

NSAID

FOLLOWING 2 WEEKS NSAID

DA: HIGH
PPF: IRRESPECTIVE

+ systemic
adjunct NSAID
and steroids glucocorticoids

WITH ONGOING STEROIDS

DA: FEVER IRRESPECTIVE OF MD GLOBAL
PPF: IRRESPECTIVE

DA – disease activity
PPF – poor prognostic features BIOLOGICS + adjunct NSAID
37
and steroids
Beukelman T et al. Arthritis Care & Research 2011
anti IL-1 or anti IL-6
 TRATAMENT
• Medicaţie

• Recuperare

• Suport psihologic
RECUPERARE MOTORIE
PROTOCOL PENTRU
ARTRITA IDIOPATICĂ
JUVENILĂ
 Terapii biologice
• Etanercept (ETN)

• Adalimumab (ADM)

• Golimumab (GMB)

• Abatacept (ABT)

• Tocilizumab (TCZ)
 CRITERII CUMULATIVE
• Vârstă (2-18 ani pentru ETN/ADM/TCZ,
6-18 ani pentru ABT); 40 kg (GMB)

• Forme active de boală :

- fără răspuns la MTX/sulfasalazină
- necesitând corticoterapie în doze mari

• Absența contraindicațiilor pentru terapii

biologice
 CRITERII DE AIJ ACTIVĂ
• Artrita: - tumefiere și/sau
-durere (pasivă/activă)+limitare mobilitate
• Lipsă răspuns 3 luni MTX/r. adverse :
10-15 mg/mp/săpt (max 20 mg/săpt)
SAU
Lipsă răspuns 3 luni SSZ /r. adverse: 50 mg/kg/zi
SAU
Control AIJ doar cu Prednison > 0,25 mg/kg/zi
 Screening
• Inițial + la fiecare 6-12 luni  TBC
(clinic, Rgr., TCT, Quantiferon)
Pozitive  consult pneumologic

• Hepatite virale B (AgHBs, AC antiHBc, AC

anti-HBs) și C (AC anti-HCV)
Markeri pozitivi (oricare) 
consult infecțioase/gastroenterologie
Vaccinări prealabile/dovada bolii
• Barem MS
+
• Pneumococ
• Hepatită A
• Varicelă
 Indicații
Forma AIJ Etanercept Adalimu Abatacept Tocilizu Golimu
mab mab mab
Oligoarticulară cu 2-18 ani 2-18 ani
min. 3 articulații
active
Poliarticulară 2-18 ani 2-18 ani 6-18 ani (non 2-18 ani Peste 40
responsiv la kg
anti-TNF)

Artrită cu entezită 12-18 ani 6-18 ani

Artrită psoriazică 12-18 ani
Sistemică (artrită 2-18 ani
activă)
CALE DE S.C S.C I.V. I.V . S.C.
ADMINISTRARE
INTERVAL 2 doze/săpt. 1 doză/2 0-2s-4s apoi 1 d/2 sapt. 1 doză/ 4
săpt. 1 doză/ 4 (sistemica.) sapt
săpt. 1 d/4 sapt.
(poli-artic.)
 Criterii răspuns (ACR)
• Număr articulații active

• SVA pacient

• SVA medic

• VSH
• PCR
 Switch
Forma AIJ Etanercept Adalimumab Abatacept Tocilizumab

Oligoarticulară cu 2-18 ani 2-18 ani

min. 3 articulații
active
Poliarticulară 2-18 ani 2-18 ani 6-18 ani (non 2-18 ani
responsiv la
anti-TNF)

Artrită cu entezită 12-18 ani 6-18 ani

Artrită psoriazică 12-18 ani
Sistemică (artrită 2-18 ani
activă)
 AJI INACTIVĂ
1. Nici o articulaţie cu artrită activă (2 din
3:tumefiere, mobilizare dureroasă, limitarea
mobilităţii).
2. Absente: febră, rash, serozită, splenomegalie,
adenopatie generalizată.
N.B. + semne utile (fără consens): noduli reumatoizi, hepatomegalie,redoare
matinală.

3. Absenţa uveitei active.

4. Valori normale VSH –PCR.
5. Absenţa semnelor de activitate ale bolii (scor de
activitate minim)
 EVOLUŢIE - PROGNOSTIC
• Evoluţie ondulantă, imprevizibilă
• Unul din 2-3 cazuri ajunge la vârsta de adult cu artrită

• Prognostic sever: debut sub 3 ani sau la pubertate,

forme sistemice sau seropozitive, forme cu exacerbări
frecvente

• Prognostic bun: forme pauciarticulare, forme

seronegative cu recidive rare.
Argentina Australia Belgium Brasil България Chile

Costa Rica Cuba Ceská R. Danmark Deutschland ‫مـ صــر‬ España France

Ελλάδα Hrvatska India ‫ن ي را ا‬ Ireland ‫ישראל‬ Italia

Latvija Lietuva Luxembourg Magyarország México Nederland Norge

Österreich Polska Portugal România ‫ ال مم ل كه ال عرب يه ال س عودي ه‬Singapore Slovenija

Srbija Suomi Sverige Switzerland ‫ت ون س‬ Türkiye

UK
INTRODUCERE

ARTRITA IDIOPATICA JUVENILA

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

Anticorpi antifosfolipidici, Lupus neonatal

DERMATOMIOZITA JUVENILA

SCLERODERMIA

SPONDILOARTROPATII JUVENILE

BOALA KAWASAKI

PURPURA HENOCH- SCHOENLEIN

VASCULITE PRIMARE SISTEMICE JUVENILE RARE

Poliarterita nodoasă, Arterita Takayasu, Granulomatoza
Wegener, Alte vasculite

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT SI ARTRITA REACTIVA

POST-STREPTOCOCICA

BOLI AUTOINFLAMATORII

Boala Blau/Sarcoidoza Juvenilă

Cryopyrin associated periodic syndromes (CAPS)(CINCA/

 Osteita/Osteomielita cronica nebacteriana (CRMO)

Deficienta de antagonist al receptorului de IL-1 (DIRA)

Febra Mediteraneana Familiala (FMF)

Deficitul de Mevalonat kinaza (MKD) (sau Sindromul

Hiper IgD)

Febra periodica asociata NALP12

Sindromul PAPA

PFAPA (Sindromul Marshall)

Sindromul periodic asociat cu factorul de necroza tumorala

(TRAPS)

BOALA BEHCET

ARTRITA LYME

SINDROAME DUREROASE

TERAPIA MEDICAMENTOASA
Vă mulțumesc pentru atenție !

calinlazar2004@yahoo.com

Tel. 0722.785.663, 0731.996.001