Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Colagenoze
4. Artrita Nediferentiata:
• Nu se potriveste cu alta categorie
• Se potriveste cu mai mult de o
categorie
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
MANIFESTĂRI CLINICE - Semne și Simptome
Afectare articulaţii
mari, asimetric Sechelele uveitei cronice anterioare:
(articulaţia genunchiului sinechii secundare unei uveite cr. anterioare. (atașare a
stȃng neafectată). marginii pupilare posterioare la capsula anterioară a
cristalinului). Pacientul prezenta și anticorpi antinucleari
(ANA) prezenţi după un episod iniţial de AIJ pauciarticulară.
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
Forma Poliarticulară:
Este definită ca fiind artrita care implică ≥ 5 articulații.
Acest tip de AIJ afecteaza 35% dintre pacienți.
Sunt implicate articulațiile mari și mici, de obicei, simetric.
Caracteristicile sistemice nu sunt proeminente, deși febra,
oboseala, nodulii reumatoizi și anemia pot fi prezente.
Acest grup este subdivizat în 2 subtipuri cu:
• FR (factor reumatoid) - pozitiv (10%) și
• FR - negativ (25%).
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
Erupţie cutanată
caracteristică -
maculară de culoare
roz-somon Serozită = pericardită
Simptomatologie sistemică
= hepatosplenomegalia
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
Date de laborator
• Nu există nici un test de diagnostic pentru AIJ.
• VSH – ul normal nu exclude diagnosticul de AIJ.
• Totusi, in AIJ sistemică, markerii inflamatori sunt semnificativ crescuti:
VSH, proteina C reactivă (CRP), numărul de leucocite și trombocite.
• Factorul reumatoid (FR) este pozitiv la aproximativ 10-15% dintre
pacienți, atunci când debutul bolii poliarticulare are loc după vȃrsta de 8
ani.
• Anticorpii anti-peptidă ciclică citrulinat (CCP) – test mai nou:
– pot fi detectabili înainte de FR;
– specificitate foarte mare pentru artrita reumatoidă.
• ANA (Acii Anti Nucleari) sunt asociaţi cu un risc crescut de iridociclită
la pacienții cu boala oligoarticulară.
• Testul ANA pozitiv este destul de frecvent la pacienții cu FR pozitiv și
debut tardiv al bolii.
ARJ / AIJ (Artrita juvenila Idiopatica)
IMAGISTICA
• În stadiile incipiente ale bolii, tumefactia țesuturilor moi și osteoporoză;
Fractura de stress
Sindromul de Hipermobilitate
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică) Dg diferenţial
ARTRITA REACTIVA
Purpura Henoch-Schönlein
INFECTII
Bacteriene
o Osteomyelita
o Artrita Septica
o Discita
Virale
o Parvovirus
o Virus Epstein-Barr
o Virusul Hepatitei B
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică) Dg diferenţial
Boli Reumatismale
Spondyloarthropatia
Dermatomiozita
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică) Dg diferenţial
NEOPLAZICE
Leucemia
Lymfoame
Neuroblastom
SINDROAME DUREROASE
Dureri de crestere
Fibromialgia
Dg # al ARTRITEI MONOARTICULARE;
• Artrita bacteriană este de obicei acută și monoarticulară cu
excepția artritei asociată cu gonoree, care poate fi migratorie.
– Febra, leucocitoza și VSH crescute, asociate cu monoartrita necesită
examinare de lichid sinovial și culturi pentru a identifica agentul
patogen.
• Leucemie, neuroblastom și rabdomiosarcom:
– Durerea la nivelul șoldului sau la nivelul extremităţii inferioare poate fi
un simptom de cancer ȋn copilărie, ȋn special;
– Ȋn atari situaţii pot fi constatate, afectarea tumorală
osoasă și acumularea de lichid intraarticular.
Radiografiile și examinarea frotiului de sânge pentru celulele
neobișnuite și Nr. de trombocite (trombocitopenia) sunt necesare.
LDH – ul ↑ ar trebui să orienteze Dg – ul catre un proces
neoplazic.
Ȋn cazuri incerte, este indicata examinarea măduvei osoase.
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică) Dg diferenţial
Dg – ul # al ARTRITEI REACTIVE,
• Identificarea bolii cauzale este identificată în aproximativ jumătate din
cazuri.
• Pacienții au de multe ori un debut acut al artritei,
• Se poate dezvolta un model de artrită migratorie.
• Durata simptomelor este foarte importantă pentru deosebirea artritelor
reactive de AIJ.
• Simptomele asociate cu artrita reactivă se rezolvă de obicei în decurs
de 4-6 săptămâni. În schimb, pentru a îndeplini criteriile pentru artrita
cronică, simptomele trebuie să fie prezente timp de cel puțin 6-12
săptămâni.
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică) Dg diferenţial
TRATAMENT
• Obiectivele terapiei sunt:
– restabilirea funcţiei articulare,
– ameliorarea durerii,
– menținerea funcţiei articulare și
– prevenirea deteriorării cartilajului și a osului.
MEDICAMENTE ANTIINFLAMATOARE NESTEROIDIENE
• Prima linie de tratament este dată de AINS. Aprobate pentru utilizare la copii sunt:
naproxen (10 mg/kg/doză x 2/zi);
ibuprofen (10 mg/kg/doză x 3 – 4/zi) și
meloxicamul (0,125 mg/kg x 1 zi).
AINS sunt ȋn general bine tolerate la copii, atâta timp cât acestea sunt luate
cu alimente.
Timpul mediu de ameliorare simptomatică este de 1 lună, dar la unii pacienți
răspunsul poate ȋntȃrzia timp de 8-12 săptămâni.
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
TRATAMENT
•A doua linie de tratament pentru pacienții cu AIJ care nu răspund la AINS:
METOTREXAT (5-10 mg/m2/săpt sau 1 mg/kg/săpt. ca doză unică)
Răspunsul survine la 3-4 săptămâni de tratament.
Dozele mici sunt în general bine tolerate.
Efecte adverse potențiale includ greață, vărsături, alopecie, stomatită, supresia
măduvei osoase și hepatotoxicitate.
Hemograma și testele funcționale hepatice trebuie efectuate la fiecare 2-3 luni.
• Alte tipuri de agenți terapeutici ce pot fi fi utilizaţi inclusiv pt. cei cu intoleranță
la METOTREXAT :
Leflunomida = medicaţie antipirimidinică, la fel de eficace ca
metotrexatul. Efectele adverse pot include diaree și alopecie.
Inhibitori ai TNF, (citokină cu rol important în patogeneza AIJ):
• etanercept, infliximab și adalimumab, sunt:
destul de eficiente în controlul bolii și prevenirea alterării
cartilajelor și oaselor și au fost asociate cu vindecarea. Cu toate
acestea,
efectele pe termen lung sunt necunoscute, sunt foarte scumpe și
necesită o administrare parenterală.
Agenții biologici mai noi (anakinra, rituximab și abatacept), oarecare
eficacitate la pacienții care nu au răspuns la alte tratamente.
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
TRATAMENT
CORTICOSTEROIZII
• Pentru copiii cu afectare severă, în primul rând pacienții cu boli sistemice.
• Administrarea locală intraarticulară:
Triamcinolon hexacetonide :acțiune prelungită, inj., adesea asociat cu
câteva luni de control al bolii.
UVEITA
• Iridociclita monitorizare la oftalmologie. Tratamentul este inițiat cu picături
pentru ochi (corticosteroizi și agenți dilatatori) - previn cicatricile între iris și
cristalin.
• Pt.pacienții la care tratamentele topice eșuează, pot fi utilizate metotrexatul,
ciclosporina și infliximabul.
REABILITARE FIZICĂ
• Terapia fizică și ocupațională : toată gama de mișcări (flexie / extensie, ȋn
special).
• Exercițiile și alte mijloace (căldura, terapia cu apă și ultrasunete), pot contribui
la controlul durerii, menţinerea și restabilirea funcţiei și prevenirea deformării și
dizabilităţii.
• Copiii mici cu boală oligoarticulară care afectează asimetric articulaţiile
extremităţii inferioare pot dezvolta o discrepanță de lungime a picioarelor, care
poate necesita tratament cu un lift pantof pe partea afectată de “scurtare”.
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
Prognostic
• Evolutia și Prognosticul pentru AIJ sunt variabile, în funcție de subtipul de
boală.
• În general, prognosticul este bun. 75-80% dintre pacienții remit fără handicap
grav.
• Testele inflamatorii VSH, PCR pot fi crescute. Se poate asocia și uveita acută.
Imagine care prezintă o intensitate mare a semnalului la insertia tendonului lui Ahilee
(a)
•Entezita (săgeata groasă) și,
•Sinovită, în sinoviala articulației gleznei (săgeata lunga și subțire).
(b, c)
•Edem la inserția de tendon (sageata subțire scurta).
Imagini ponderate ale unei secțiuni diferite la același pacient, înainte (panoul b) și după
(panoul c) injectarea i.v a subst. de contrast, confirma inflamația (săgeata mare)
corespunzatoare entezitei și dezvăluie eroziunea osului la insertia tendonului (săgeți scurte
subțiri).
ARJ / AIJ (Artrita juvenilă idiopatică)
ARTRITA ENTEROPATICĂ
• Include mai multe sindroame, cum ar fi:
• Sindromul Reiter,
• Artrita Reactivă și
• Artrita bolii inflamatorii intestinale și a bolii coeliace. Caracteristica lor
comună este asocierea artritei cu precedente sau simptome
gastrointestinale.
• Artrita asociată cu boala Crohn și colita ulcerativă ȋncepe de obicei după sau
concomitent cu boala activă a intestinului.
Alte semne și simptome comune includ febră, oboseală, pierdere în greutate, anorexie, fenomenul
Raynaud, miozită, vasculită, coree, neuropatii, depresie și modificări cognitive.
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (LES)
Constatări clinice
Simptome și semne
Modificări unghiale
Livedo reticularis
Fenomen Raynaud
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (LES)
Rezultatele analizelor de laborator
Hemograma:
• leucopenie, anemie, trombocitopenie și
• ≈15% dintre pacienți, test Coombs-pozitiv,
• mulți pacienți dezvoltă anemie datorată și altor cauze (boli cronice și pierderea de
sânge).
Afectarea renală:
• tulburări electrolitice,
• teste ale funcției renale alterate,
• monitorizare sumar de urină pentru proteinurie și hematurie, pentru că boala renală
poate fi altfel clinic silențioasă
• hipoalbuminemia.
Inflamaţia
• VSH este frecvent crescut ȋn timpul bolii active, ȋn contrast CRP normal.
• Când CRP este crescut, este importantă investigarea posibilelor cauze infecțioase, în special
infecții bacteriene.
• Nivelurile de C3 și C4 sunt scăzute ȋn boala activă (C’ este consumat).
•Testul ANA este pozitiv la aproape 100% din pacienți, de obicei la titruri ≥ 1: 320
• La pacienții cu suspiciune de LES, este necesar profilul complet al ANA ( Acii anti ADN dublu
catenar, antiproteina ribonucleică = anti-Smith = anti SSA, și anti SSB) pentru a caracteriza mai
bine markerii serologici de boală.
• Deoarece aproximativ 50-60% dintre pacienții pediatrici cu LES au anticorpi antifosfolipidici, prin
urmare, au risc crescut de tromboză, este important să se examineze toți pacienții cu LES pentru
anticorpi anticardiolipinǎ și lupus anticoagulant.
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (LES)
Diagnostic diferenţial
Pentru că există un spectru larg de boli asemănătoare LES, diagnosticul
diferențial este și el destul de larg:
• AIJ sistemică,
• Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCDT),
• RAA,
• Vasculite,
• Boli maligne și
• Infecții bacteriene și virale.
• Un test negativ ANA exclude în mod esențial diagnosticul de LES.
• Acii Anti-ADN dublu catenar și anticorpii Smith sunt foarte specifici pentru
LES.
Criteriile de diagnostic LES au o specificitate și sensibilitate de 96%.
MCDT, un sindrom de suprapunere cu caracteristici ale mai multor boli
vasculare de colagen, are multe caracteristici asemănătoare cu LES:
• Simptomatologia acesteia este diversă și include adesea artrita, febră,
înăsprirea pielii, fenomen Raynaud, slăbiciune musculară și erupții
cutanate.
• Testul ANA este de obicei pozitiv în titruri foarte ridicate pe seama
anticorpilor direcționați împotriva ribonucleoproteinelor (Aci Anti SSA / SSB).
LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC (LES)
Tratament
Tratamentul LES trebuie să fie adaptat la sistemul de organe implicate,
astfel încât efectele toxice să poată fi reduse la minimum.
Prednisonul:
• Puls- terapie cu metilprednisolon i.v., 30 mg/kg/doză (maximum 1000 mg
pe zi), timp de 3 zile, apoi,Prednison, 2 mg/kg/zi.
• Mai recent, RITUXIMAB, un Ac monoclonal anti CD20, a fost utilizat pentru boala activă persistentă, mai
ales la pacienții cu manifestări hematologice (Limfoame / leucemie limfatica).
• Pacienții care au probe de anticorpi antifosfolipidici necesita o aspirină pentru copii zilnic pentru
prevenirea trombozei, terapia anticoagulanta este necesara pe termen lung.
• Toxicitățile terapiei trebuie să fie luate în considerare cu atenție: eșec de creștere, osteoporoză, sindrom
Cushing, supresia suprarenală și necroza aseptică sunt efecte secundare grave ale consumului cronic de
PREDNISON.
• Când se utilizează doze mari de corticosteroizi (> 2 mg/kg/zi), există un risc crescut de infecție.
• CICLOFOSFAMIDA poate provoca displazie epiteliala a vezicii urinare, cistite hemoragice și sterilitate.
Evolutie și Prognostic
Prognosticul în LES depinde de prezența afectarii renale și/sau a
complicațiilor infecțioase ale tratamentului.
CONSIDERENTE GENERALE
• Dermatomiozita este o boală rară autoimună de mușchi și piele.
• Cauza este necunoscută, dar există factori genetici și de mediu care
predispun la această condiţie.
• Arterele mici și venele sunt implicate, cu infiltrate de neutrofile, limfocite,
celule plasmatice și histiocite.
• Leziunea progresează la proliferarea intimei și formarea de trombi. Aceste
modificări vasculare se găsesc în piele, mușchi, rinichi, retină și tractul
gastro-intestinal. Pot să apară calcificări postinflamatorii.
DERMATOMIOZITA
Constatări clinice
• Semne și Simptome:
• Simptomul predominant este slăbiciunea musculară proximală, care afectează în
special mușchii centurii pelvine și umăr.
• Sensibilitatea, rigiditatea și tumefacţia pot fi asociate.
• Implicarea faringiană: modificări de voce, dificultăți la înghițire, risc crescut de aspirație.
• Vasculita intestinală poate fi asociată cu ulcerații și perforații ale zonelor implicate.
• Contracturile ȋn flexie și atrofia musculară pot produce deformări reziduale
semnificative.
• Calcinoza poate urma inflamației din mușchi și piele.
– Mai multe tipuri de erupții caracteristice sunt observate în
dermatomiozită:
• Erupție cutanată heliotropă, cu o nuanță de culoare roșu-purpuriu pe pleoapele
superioare,
• Erupție malară, care poate fi însoțită de edem al pleoapelor și feței.
• Papulele Gottron sunt lucioase, eritematoase, plăci solzoase pe suprafețele extensorii
ale încheieturilor, coate și genunchi.
• Anomalii, inclusiv dilatarea, tromboza și abandonul capilarelor periunghial, pot identifica
pacienţii cu un prognostic mai rău.
DERMATOMIOZITA
Constatări clinice
Calcinoza
Rash extensiv
Papule Gottron
Poikilodermie
DERMATOMIOZITA
• Pe măsură ce erupțiile cutanate devin fotosensibile, protecția solară este foarte importantă.
• Terapia fizică și ocupațională trebuie inițiată precoce. Inițial, exerciţiile pasive, preven pierderea
de mișcare. Mai târziu, odată ce enzimele musculare s-au normalizat, un program gradual de
stretching și exerciții de consolidare este introdus pentru a restabili puterea și funcția normală.
DERMATOMIOZITA
Evolutie și Prognoză
•Cei mai mulți pacienți au o evoluţie monociclică;
• Nu a fost găsită nici o cauză unică, s-a raportat asocierea cu declanșarea unor infecții,
inclusiv cu Streptococcus, hepatita B și parvovirus.
• PAN este o boală multisistemică, care se poate manifesta cu: febră, purpură, noduli
dureroși, pierdere în greutate, mialgii, artralgii, furnicături, amorțeală, proteinurie sau
hematurie, hipertensiune, anorexie și dureri abdominale.
• Pentru boala cutanată izolată pot fi administrate doar AINS sau o scurtă cură de
corticosteroizi.
POLIARTERITA NODOASĂ
Livedo reticularis
SCLERODERMIE
o Ȋn copilărie cele mai comune forme sunt:
• Leziunile tip morphea și
• Sclerodermia liniara, nu boala sistemică.
• Boala de piele debutează cu plachete indurate, hiperpigmentate sau hipopigmentate
(morphea) sau benzi liniare de sclerodermie, și, în cele din urmă, duce la îngroșare și cicatrici
ale zonelor implicate.
• Pacienții pot dezvolta atrofie subcutanată și atrofie musculară și contracturi articulare la
nivelul articulațiilor subiacente.
o Tratamentul cu vitamina D și raze ultraviolete poate fi benefic.
o Fără tratament, leziunile cutanate progresează pe o perioadă de 1-2 ani și apoi remit. Nici un
tratament nu este disponibil pentru reversia zonelor cicatrizate reziduale.
o Artralgiile, disfuncțiile esofagiene și bolile renale sunt asociate cu scleroză sistemică. Implicarea
plămânilor, a inimii și rinichilor poate duce la deteriorare rapidă. Tratamente de susținere trebuie să
fie inițiate pentru manifestările cutanate, fenomenul Raynaud și simptomele gastrointestinale.
o Tratamentul:
• educație cu privire la păstrarea căldurii la niv. extremităților și corpului și
• evitarea stress-ului, care poate fi un factor precipitant.
• La pacienții foarte simptomatici, tratamentul cu blocante ale canalelor de calciu,
cum ar fi nifedipina, poate fi eficient.
SYNDROMUL DE HIPERMOBILITATE
poziţia cu
palmele pe
podea, cu hiperextensia genunchiului
genunchii ȋn
extensie.
hiperextensia cotului
opoziția pasivă a
degetului mare la
suprafața flexorie a
antebrațului
FIBROMIALGIA
Sindrom de durere cronică caracterizată prin dureri difuze musculo-scheletice, oboseală, tulburări de somn și
cefalee cronică.
•Examen Clinic = normal, cu excepția punctelor de declanșare a durerilor caracteristice*, la inserția mușchilor,
în special gât, col. vertebrala, și pelvis.
•Tratament: terapie fizică, medicamente non-narcotice pentru durere, ȋmbunătăţirea somnului și consiliere:
• AMITRIPTILINA în doză mică sau TRAZODONA pot ajuta somnul și pot produce reducerea
remarcabilă a durerii.
• Terapia fizică ar trebui să evidențieze o abordare de reabilitare la ȋntindere gradată și efort fizic,
precum și la promovarea exerciţiilor regulate de aerobic.
• PREGABALIN-ul a devenit recent primul medicament care urmează să fie aprobat de Food and
Drug Administration pentru tratamentul fibromialgiei. Folosirea medicamentului este asociată cu ↓
durerii la adulţii cu fibromialgie, studiile viitoare fiind planificate pentru a testa siguranța și
eficacitatea utilizării sale la copii.
•Prognosticul pentru copiii cu fibromialgie nu este clar, iar strategiile pe termen lung ar putea fi necesare
pentru a le permite să facă față condiției.
58
• Hidroxiclorochina
- medicatie antimalarica, imunomodulatoare, inhibitor colagenaze
- 5 - 7 mg/Kc/zi în priză unică max. 300 mg/zi cu răspuns după 6 l
• D-penicilamina
- agent chelator al cuprului-reduce CIC
- 3 mg/Kc/zi si se creşte in citeva luni la 10 mg/Kc/zi priza unica cu
durata de 6 luni
- depresie medulară, nefrotoxicitate
• Crisoterapia
- terapia cu săruri de aur
- 0,5 - 1 mg/Kc/săptămână 20 săptămâni apoi la interval de 2
săptămâni timp de 3 luni apoi la 3 săptămâni timp de 3 luni ca apoi la
4 săptămâni administrat parenteral - im
- ex. urină si hemogramă
• Imunglobulină de administrare iv - valoare limitată
59
3. Terapia cu glucocorticoizi pe cale sistemică
Indicatii
- complicatii ale formelor sistemice si în iridociclită
- indicatie limitată - forme oligo şi poliarticulare
- medicatie de temporizare până la efectul medicaţiei
de linia 2
• Prednison
- doze mari 1 - 2 mg/Kgc/zi, po
- doze mici 0,5 mg/Kgc/zi, po
• Metilprednisolon-puls terapie iv 30 mg/Kgc - 1 g/zi 1-5
zile consecutiv
• Triamcinolon hexacetonid- intraarticular 40 mg 60
4. Perspective în terapia AJ
a. Scheme noi de administrare a medicatiei existente
– puls terapie cu Metilprednisolon 3 zile consecutiv +
ciclofosfamida 0,4 g/m2 in ziua a 3 a
– sau Metotrexat oral 10 mg/m2/săptămână
– puls terapia se repetă la fiecare 3 luni până la 1 an
b. Agenti care modifică răspunsul imun
– ţinte pentru terapia imunomodulatoare specifică - markeri de
suprafaţă celule T, receptori
– celule T, molecule HLA, citokinele
c. Terapie genică - terapia viitorului
61