Pediatrie curs 24 1 18.12.

2001

ARTRITA CRONICa JUVENILa

(Artrita juvenilă idiopatică)

Criterii de diagnostic:

1) vârsta de debut < 16 ani

2) durata minimă a artritei = 3 luni (pentru unele forme 6 săptămîni)
3) poate avea ca forme clinice (de debut):
 sistemică
 poliarticulară
 oligoarticulară
4) lipsa factorului rheumatoid:
 forma sistemică nu are
 poli & oligo 10%-15% din cazuri
 nu exclude diagnosticul de ACJ
5) asocierea cu spondilopatii în timp

ETIOPATOGENIE
 factorul declanşator e necunoscut
 evoluţia pe un teren particular (legată de HLA)
Debut

Factori predispozanţi
1. Infecţioşi:
 stafilococ
 Borelia
 Burgdorfeli
 micoplasme
2. Virusuri cu tropismsinovial:
 Rubeola
 NewCastle

a. Factorii predispozanţi declanşează o inflamaţie de tip exudativ şi

proliferativ care conduce la distrugerea structurilor articulare (cartilagii,os
subcondral.ligamente) rezultând fibroza capsulei articulare.

 inflamaţia eliberează autoAg autoAc (Ig G) ce întreţin inflamaţia sinovială

cronică
 complexele immune circulanteorgane (manifestări extracirculare)
panus sinovial
 se eliberează local enzyme proteolitice şi colagenaze rezultând distrugerea
cartilajului

1
Pediatrie curs 24 2 18.12.2001

 apariţia lichidului articular cu particularităţile:

a. tulbure,gălbui,vâscozitate foarte redusă
b. exudat (>30-40g/l)
c. cantitate mică de acid hiluronic
d. leucocite ↑↑ (PMN intacte,normale)
e. minim 10% au granulaţii citoplasmatice (complexe immune) = ragocite
(caracteristice pentru ACJ,nu specifice)
f. complementul intraarticular e scăzut
g. glucoza ↑

Forma cu debut systemic Forma cu debut Forma cu debut

poliarticular oligoarticular
Frecvenţa 15-20% 20-35% 45-55%
Vârsta de debut Peste 3 luni,3-5 ani - -
Manif.
Sistemice
extraarticulare
Febra +++ +/- -
Rush + Excepţional, dar -
rheumatoid pot apărea
noduli
subcutanaţi
Hepatosplenomegalie Vasculită __
Adenopatie Afectarea ↑
Miocardită
Infiltrat pulmonar
Afectare hepatică
Perturbarea ↑ somatice
Meningită aseptică
Encefalită

Afectarea - + +
articulară la
debut
Nr. Articulaţiilor Câteva (a) / >4 1-4
afectate 0 (b)
Simetrie + - -

Tipul Radiocarpiană(tumora dorsală a Art. Mari mb. inf.

articulaţiilor carpului (coxo-fem.,

2
Pediatrie curs 24 3 18.12.2001

Tarsiană sacroileită, art.

Interfalangiană proximală& distale)
metacarpofalangiană
Cervicale Fasceite

Redoare matinală Perturbarea

Subluxatia articulaţiei Axis-atlas regională a ↑
BIOLOGIC
Hematologic Aspect de anemie Uşoară Normal
intrainfecţioasă anemie (Uşoară anemie)
Hiperleucocitoză Leucocitoză
(~R. leucemoidă)
Trombocitoză(>1
mil.)
Teste VSH , fibrinogen Variabil ↑ N /↑
inflamatorii ↑↑
Factor - 10-15% -
rheumatoid
Ac. Antinucleari - Rar+ 30%
Markeri genetii - HLA HLA DR5 (+Ag
DR4,DR5,DR8 antinucleari)
HLA B27 Hla
b27(+spondilartroză
)
Afectarea - Iridociclită
oculară cronică/acută
Iridociclită
Sechele cu
cronică rar
cicatrizare şi
pierderea vederii
Evoluţie Variabilă Poliartrită cu
fact.reumatoi Poliartrită
d cu Ac.
Poliartrită antinucleari
cu Ac. Poliartrită cu
Antinucleari criterii de
poliartrită cu spondilartrită
spondilartrită

ACJ-forma sistemică:
 (a) cu manifestări articulare (boala STILL)
 (b) fără manifstări articulare (boala WISLER-FANCONI)

3
Pediatrie curs 24 4 18.12.2001

A. Forma cu debut systemic

 frecvent la ♂ (excepţie sub 1 an )
 ascensiune termică ( termometrizare 3-4 h )
 erupţia cutanată variabilă
 3-4 macule ( se intensifică la căldură )
 dermografism
 aspect urticariant fără prurit
 hepatosplenomegalie
 manifestări viscerale
 pericardita fibrinoasă/lichidiană›tamponadă cardiacă
 pleurală ( lichid )
 pulmonară ( infiltrate tranzitoriu )
 peritoneu ( dureri abdominale )
 renale-amiloidoza renală (proteinurie/sndr.nefrotic )
 urinare-leucociturie ( hematii tranzitoriu )
 neurologice ( iritare,indispoziţie , meningită aseptică, encefalită
Diagnostic diferenţial
I. < 5 ani
 infecţii bacteriene ( septicemie )
 infecţii virale
 leucemii ( trombocite scăzute )
 boala KAWASAKI ( febră, erupţie)
 sarcoidoza articulară ( biopsie )
II. >5 ani
 RAA ( proba terapeutică cu cortizon ; in48 h în RAA =efecte benefice )
 boala Hennoch-Scholein
 boli inflamatorii cronice intestinale (CROHN )
Evoluţie
 puseu unic ( câteva luni, fără sechele )
 semne sistemice mai multe luni
 poliarticulare
 forme recurente
Complicaţii
1. amiloidoză secundară
 diagnostic-roşu de Congo ( biopsie )
 tratament cu Clorambucil ( 0,1-0,2 mg/Kc/zi )
 poate da sterilitate
 calităţi leucemogenice
2. întârzierea creşterii ( corticoterapie & boală comsumptivă )
corticoterapie ( maxim 70 mg )
 hipertensiune zilnică
 regim hiposodat

4
Pediatrie curs 24 5 18.12.2001

 supliment KCl
 glicozurie
 pansament gastric ( ulcer cortizonic nu doare )
 catabolizant ( osos, osteoporoză tratament cu calciu & vitamina D )
 ! infecţii (TBC )
Tratament
i. AINS nu prea merg
 aspirină 90- 100 mg/Kc/zi în 4-6 prize , după masă ( maxim 4g
indifferent de greutate )
 ibuprofen 20-40 mg/Kc/zi
 indometacin pentru copil mare 2,5 g/Kc/zi ( ! UG, HTA)
ii. Corticoterapia
 foarte precoce 1-2 mg/Kc/zi ( ! corticodependenţă )
Terapie de fond
 metotrexat 10-20 mg/m2/săptămână per os
 clorambucil
 doze mari de γ globulină i.v. ( 0,5 g/Kc/zi sau 1g/Kc/zi la 2 zile )
 anemie – transfuzii, Fe
 infiltraţii locale cu hidrocortizon

B. Forma cu debut poliarticular

1. FR. + ( fete 8- 10 ani )
 articulaţii mari şi mici , rahis cervical (C1-C2 )
 rapid leziuni radiologice articulare
 noduli cutanaţi ( structuri asemănătoare cu nodulii reumatoizi de la adult )
 Ig M anti Ig G
 test latex-titru >1/4
 test WAALER-ROSE –titru >1/32
2. cu Ac anti nucleari
 risc de apariţie aunei uveite crescut
 metotrexat foarte eficace
3. cu sinovită importantă ( nu fac anchiloză )
4. cu sinovită moderată/absentă ( evoluţie rapidă spre anchiloza articulară )

Diagnostic diferenţial
 boli autoimune LES
 conectivită mixtă ( sndr. SHARP )
 polidermatomiozite ( drreri musculare )
 sclerodermia
 PAN
 purpura reumatoidă
 RAA
 artrite septice

5
Pediatrie curs 24 6 18.12.2001

 infecţii virale ( hepatita B cu debut pseudoreumatismal )

 coxsackie grup B
 virusul urlian
 leucemii
 drepanocitoză
 osteomielită cu sedii multiple
Tratament
 AINS
 NAPROXEN 20-30 mg/Kc/zi
 DICLOFENAC 2-4 mg/Kc/zi
 ! NU corticoterapie ( decât în uveită )
Tratament de fond
 săruri de aur 0,5-1 mg/Kc/săpt. ( max. 50mg )
 ameliorare 3-4 săptămîni
 eficace 6 luni
 toxic renal ,cutanat
 D penicilamina 5 mg/Kc/zi – 1 lună & 10 mg/Kc/zi pe termen lung
 Metotrexat-eficace la 6-12 săptămîni
 depresie medulară , leziuni pulmonare
 ineficace asupra leziunilor articulare
 imunomodulatoare-ciclosporine ( toxic 3-5 mg/Kc/zi )
 în spondilartrită – sulfalazină 50-100 mg/Kc/zi

C. Forma oligoarticulară
 afectări extraarticulare absente
 asimetric predominant la membrele inferioare
( genunchi,picior,cot,rar-şold,umăr)
 deseori fără durere
A. vârsta mică – forma oligoarticulară cu debut precoce ( ♀)
 afectarea rahisului cervical redusă
 reactanţi ↓/absenţi
 uveită (iridociclita –uni/bilaterală)
TRATAMENT
 AINS( 6-24 luni)
 Triamcinolon (injectabil intraarticular)
 De fond – Metotrexat
B. Tardiv – 8-9 ani ♂(dureri,febră)
 Biopsie de sinovială, reactanţi N / ↑
Diagnostic diferenţial
 Artrita septică
 Osteomielita
 Artrita TBC(lichid puţin, sinoviala îngroşată)
 Apofizita anterioară a tibiei ( foarte dureroasă, Rx de profil)

6
Pediatrie curs 24 7 18.12.2001

 Boala OSGOOD-SCHLATTER
 Tumori chistice osoase periarticulare (osteoame)
 Osteocondroze
 Artrita virală
 Artrita reactivă
 Artrita psoriazică
TRATAMENT
 AINS