REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

“Boala care linge articulatiile si musca inima”

Plan de discutie
Definitie
Epidemiologie
Patogenie
Morfopatologie
Tablou clinic
Explorari paraclinice
Diagnostic pozitiv
Diagnostic diferential
Evolutie. Prognostic
Tratament
Definitie

• Reumatismul articular acut / febra reumatismala (RAA) =

reactie inflamatorie nesupurativa post-streptocococica de natura imunologica ce apare dupa o infectie

faringiana cu streptococ de grup A, la aproximativ 3 saptamani, si care afecteaza tesutul conjunctiv de
la nivelul:
 Cordului
 Articulatiilor
 Sistemului nervos central
 Tegumentelor
 Tesutului subcutanat
Epidemiologie 1
 In Romania: prevalenta 2.1-2.4 ‰
 Boala dependenta de conditiile socio-economice
 Favorizata de aglomerarea in colectivitati
 Primul atac de RAA: in 3% dintre faringoamigdalitele streptococice netratate
 Rata de recurente in primul an: 50%
 Recurente in primii 5 ani, necesitand profilaxie
Epidemiologie 2

 Varsta de aparitie a primului puseu: 5-15 ani

 Foarte rara < 5ani, nu mai apare > 40 ani!

 Faringoamigdalita streptococica: 33-58% paucisimptomatica sau asimptomatica

 Profilaxie dificila

Etiologie
 Dovezi indirecte

 Streptococice β hemolitic de grup A : cca 80 serotipuri

 GRAM + / incapsulat / rezistent la fagocitoza

 Date actuale: orice serotip poate provoca faringita si RAA – recaderi numeroase cu serotipuri
diferite!

 Unele considerate mai “reumatogene”: 1, 3, 5, 6, 18, etc TIPUL M

Patogenie

 Raspuns imun inadecvat la infectia streptococica:

 Persistenta infectiei faringiene

 Raspunsul imun anormal

 Status imunitar deprimat

 predispozitie genetica

Imunitatea in RAA - 1

• De tip predominant umoral:

 RAA apare la cca 3 sapt. de la infectia faringiana streptococica

 Nu exista material genetic streptococic la nivelul leziunilor cardiace reumatismale

 Serotipuri reumatogene: proteine M si NABG care determina Ac cardiotoxici:

• miocard

• endoteliu si endocard valvular

Imunitatea in RAA - 2

• Antigene extracelulare ale streptococilor reumatogeni:

 Hemolizine O si S
 Streptokinaze
 Hilauronidaze
 DNA-aza
 Nu au rol patogen, se folosesc pentru diagnostic

 Cea mai utilizata: ASLO = titrul anticorpilor antistreptolizina O

• Imunitatea celulara:

–Rol in persistenta leziunilor granulomatoase si agravarea leziunilor valvulare

Patogenia carditei din RAA

 Morfopatologie -1
leziuni caracteristice

• I. Degenerescenta fibrinoida a colagenului

• Modificarea structurala de baza

• II. Leziuni proliferativ-granulomatoase

–Nodulii Aschoff
• patognomonici pentru cardita reumatismala!
 • SIV, perete VS, auricul AS

• Persistenta dupa atacul de RAA

Nodulul Aschoff

Nodulul Aschoff matur

 Nodul Aschoff miocardic

Morfopatologie -2
Cardita reumatismala = pancardita in faza acuta

• Leziuni miocarditice:

–Miocardita focala cu noduli reumatismali: oligosimptomatica

–Miocardita difuza interstitiala: IC acuta
–Infiltrat tesut de conducere: tulburari de conducere AV
• Leziuni endocarditice: pe valve, exudativ-proliferative, necroza fibrinoida, ± verucoase

–Versant atrial VM
–Versant ventricular VA
–Rar VT, VP, cordaje, inel fibros
Morfopatologie -3

• Puseul acut Regurgitari valvulare!

• Cronicizare endocardita: cicatrice ± calcificari

 Distructie progresiva aparat valvular

 Valva se stenozeaza prin stramtare inel, fuziune comisuri, scurtare cordaje

 Boli valvulare (stenoza + insuficienta)

• Pericardita: 10%

• NU CONSTRICTIVA!
Valvulita mitrala in RAA

Valvulita
aortica in
RAA

Stenoza mitrala in RAA

 Morfopatologie -4

• Leziuni extracardiace:

–Artrita
–Nodulii subcutanati
 –Modificari ale SNC (nuclei caudati si subtalamici) cu sindrom extrapiramidal: anomalii
reversibile prin anticorpi antineuronali

–Leziuni pleuro-pulmonare: Marker de severitate al bolii

• Pleurezie sero-fibrinoasa

• Pneumonie interstitiala

CLINICA RAA

• ARTRITA: apare la toti pacientii

–simptomul de debut!
–febrila
–6 – 16 articulatii / monoartrita
–migratorie
–articulatii mari (genunchi, glezne, pumni,coate)
–test diagnostic cu aspirina! ameliorare 24-48h
–remisiune ~ 1spt
–fara modificari Rx
–lichid articular steril
–C seric normal

CLINICA RAA

• CARDITA: doar jumatate din pacienti

 –Pancardita
–Debut precoce dupa artrita
Afectarea endocardica

–Sufluri noi / modificarea celor preexistente

• Suflu sistolic mitral – 70-80% din pacienti

– functional + organic (edem, vegetatii, hipotonie pilieri)

• Suflu diastolic aortic – 10-20%

• Suflul Carry-Coombs – diastolic apical (umplere rapida a VS)

• Dispar in evolutie

• Stenozele apar tardiv

CLINICA RAA
Afectarea miocardica

–Simptome de IVS
–Dispnee  EPA
–Tahicardie
–Tulburari de ritm (ES  TV sustinut)
–Galop S3 (afectare miocardica severa)
–Sufluri prin dilatari de inel (regurgitari functionale)
–Cardiomegalie (clinic/Rx)
CLINICA RAA
Afecarea pericardica
Pericardita fibrinoasa!
 –Dureri toracice anterioare importante, accentuate de inspir, se modifica cu pozitia
–Frecatura pericardica
Pericardita exudativa

 Durere mai putin importanta / presiune toracica

 Anxietate
 Decubit Mahomedan
 Tamponada (f. rara)

Nodulii subcutanati la cei cu cardita

nedurerosi

fermi la palpare

Tegument supraiacent neinflamat /

neaderent

mm 1-2cm

pe suprafete osoase in apropierea

tendoanelor (occiput /coaste)

3-4 noduli

simetrici

1spt maxim 1 luna

DD: Nodul reumatoid!

Eritem marginat

Rash neprurigios
Rosu pal – roz
 Trunchi / prox mb
Nu facial
Extensie centrifuga
Caracter fugace
Se accentueza dupa baie
Apare precoce
Apare la pacientii cu cardita

Eritem marginat

Coreea Sydenhaim (coreea minor)

“Dansul Sf. Vitus”

• Apare la 20% din pacienti

• X 2 la sexul F

• Apare tardiv in cursul bolii, dupa celelalte manifestari (9 luni de la infectie in medie)

• Bilaterale

• Miscari necontrolate tip sdr. extrapiramidal, mai ales la nivelul fetei, agravate la efort, emotii

• Dispare caracteristic in somn si dupa sedative si neuroleptice

• Evolutie autolimitata, nu lasa sechele

• Risc crescut de recurenta a RAA: necesita profilaxie!

Explorari paraclinice

• Biologic: sdr. inflamator + dovezi directe si indirecte de infectie streptococica recenta

–Exudatul faringian este obligatoriu

–ASLO > 500-600U, pana la 1000U in cardita RAA (80%)
–Titru maxim la 4-5 saptamani de la infectia faringiana
–Ac anti DNA-aza B (20%)

Radiografia toracica la internare

Valva mitrala in RAA – echo

Valva aortica in RAA-echo

 Tablou clinic

Criteriile de diagnostic al RAA

(Jones 1944, reactualizate AHA 1992)

Manifestari majore Manifestari minore

Cardita Manifestari clinice:

Poliartrita Artralgii
Coree Febra
Eritem marginat APP de RAA sau boala cardiaca reumatismala
Noduli subcutanati Manifestari paraclinice:
Reactantilor de faza acuta (VSH, PCR)
Alungirea intervalului PR pe ECG

Dovezi de infectie streptococica:

Izolarea streptococului grup A din culturile de secretii faringiene sau test rapid pentru antigene Str.
pozitiv
Titru crescut/ in crestere al Ac antistreptococici (ASLO, etc)
Scarlatina recenta
 Diagnostic pozitiv de cardita reumatismala

• Suflu cardiac organic nou aparut (Echo)

• Dilatatie cardiaca

• Aparitia IC congestive

• Prezenta frecaturii pericardice

Diagnostic pozitiv de RAA

• Pentru diagnosticul RAA trebuie sa existe 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 minore,
cu obligativitatea prezentei dovezilor de infectie streptococica

Diagnostic diferential

• Endocardita infectioasa

• Poliartrita septica

• Artrita gonococica

• Lupusul eritematos sistemic (LES)

• Artrita reumatoida

• Sarcoidoza

• Artrita tuberculoasa
 • Leucoze

• Reactia Arthus la Penicilina

Evolutie. Prognostic

• Recadere = reaparitia semnelor clinice/paraclinice ale bolii la intreruperea tratamentului

(rebound)

• Recurenta = aparitia unui nou episod de RAA dupa o noua infectie streptococica ( cu alt
serotip) la peste 2 luni de la intreruperea tratamentului

–Frecventa maxima in primul an, incidenta crescuta in primii 5 ani

Prognostic:

• Foarte bun la cei cu afectari extracardiace

• Relativ bun la cei fara sechele valvulare

• Rezervat la cei cu sechele valvulare

La 50% din cei cu cardita fara profilaxie!

La 10-20 ani de la primul atac RAA
Stenoza mitrala – cea mai frecventa
Stenoza aortica dupa 30 de ani

Tratament
Obiective

• 1. Tratamentul simptomatic al manifestarilor acute

• 2. Eradicarea infectiei streptococice

• 3. Profilaxia recurentelor

Tratamentul curativ
• A. Eradicarea infectiei streptococice:

–Penicilina G 2.4-3.2 mil. unit./24 ore, fractionate in 4 prize, im, 10 zile

sau

–Benzatin penicilina (Moldamin) 600 000 unit. im la copii si 1.2 mil unit. la adulti doza unica

–La alergici la Penicilina: Eritromicina oral 1.6-2 g/24 ore, 10 zile

Tratamentul curativ

• B. Tratamentul antiinflamator:

–RAA fara cardita:

• Aspirina 6-8 g /24 ore (100-125 mg/kg corp/zi la copii peste 12 ani), scazuta treptat in
6-8 sapt.

• Corticoizi numai in poliartrita severa fara raspuns la Aspirina

–RAA cu cardita:
• De la inceput Prednison 1-2 g/kg/zi 2-4 saptamani, suprapus cu Aspirina doze mici in
ultimele 2 saptamani, reducand Prednisonul cu 5mg la 4-5 zile si continuand numai cu
Aspirina pentru a preveni recaderea

–RAA cu coree: sedative, haloperidol, izolare

Tratamentul profilactic

• Preventia primara:

–Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u im doza unica sau

–Penicilina V 250 000-500 000 u x 2-3/zi oral, 10 zile
–Pentru alergici: Eritromicina 40 mg/kg/zi x 2-4 ori pe zi, oral, 10 zile sau cefalosporine gen. I
si II (Cefuroxime), 10 zile
Tratamentul profilactic

• Preventia secundara:
 –Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u/luna, im, pe o durata variabila fct de durata bolii:

 RAA cu cardita si valvulopatie reumatismala in antecedente: minim 10 ani, pana la 40

ani sau preferabil toata viata

 RAA cu cardita fara valvulopatie: minim 10 ani sau pana la 40 ani

 RAA fara cardita: minim 5 ani sau pana la 21 ani

NU Tetraciclina: rezistenta peste 50%!

Vaccin in studiu impotriva Str. grup A
Diagnostic: RAA

• 2 criterii majore= cardita + poliartrita

• 2 criterii minore = febra + probe inflamatorii

• Dovada infectiei streptococice : faringoamigdalita recenta, ASLO

Tratament

• Moldamin 600 000 u im pentru eradicare Str. grup A

• Prednison 2 mg/kg corp/zi, 4 sapt.

–G = 22kg Prednison 8 cp/zi, scazut treptat

–Suprapus cu Aspirina sau Paracetamol (risc sdr. Rye sub 12 ani) in ultimele 2 saptamani
• Diuretic: Furosemid + IEC: Captopril

• Profilaxie: Moldamin 1,2 mil u im pana la 40 ani!