CURS 6 – 16.11.

2018

SCLEROZA MULTIPLA (SM)

-este atacata mielina din SNC (creier, MS, nervi cranieni)

Definitie : Boala autoimuna/mediata imun, cronica, ce se caracterizeaza prin distrugerea mielinei de la

nivelul SNC

!!Astrocitul hraneste neuronul (factori de crestere)

Mecanism:

-inflamator

-distructie de mielina => demielinizare

-leziuni axonale

Teorii (pentru ca nu stim cauza exacta):

1) procesul consta in etape de demielinizare urmate de remielinizare

2) dupa ce se distruge mielina, nu mai apuca organismul sa refaca => distructie axonala

3) degenerare datorita unei demielinizari cronice

-inflamatie

-atac autoimun

-distrugere de mielina

Structuri:

-substanta alba este implicata

Scleroza multipla este mai frecventa la F decat la B

-raport F:B = 3:2

-e mai rara la B. dar e mai grava

-debut 20-40 ani (varste tinere)

-prevalenta -> RO: 35-40 cazuri la 100.000 locuitori (RO este in zona cu prevalenta mare)

-raportat la latitudine: mai frecventa in zonele temperate si nordice

Factori de risc:

-virus Epstein Barr: mononucleoza infectioasa

-radiatii UV (expunerea la soare scade riscul de SM)

-vitamina D (nivelul scazut de vitamina D => risc crescut de SM)

-fumat ( creste riscul de SM)

-genetic

TIPURI DE SCLEROZA MULTIPLA

1) SCLEROZA MULTIPLA “BENIGNA”

-rara si controversata

-face un puseu si se vindeca total (1,2 sau 10 ani) si dupa mai face alt puseu

2)SCLEROZA FORMA RR = recurent remisiva

-face un puseu si incepe sa se vindece, dar face alt puseu si ramane cu sechele, care se acumuleaza in
timp

3) SM secundar progresiva

-dupa ce evolueaza initial ca SMRR, dupa 5-10 ani, starea lui neurologica se agraveaza constant in timp,
fara pusee

4) SM primar progresiva

-de la inceput acumuleaza sechele neurologice progresive

-fara pusee

SM : inflamatie si neurodegenerare

Prezentare CLINICA:

-polimorfa

-simptomatologie cerebeloasa

-nv cranieni – facial si trigemen

-focala sau multifocala

-exacerbare = atac = recadere = puseu

SIMPTOME:

-parestezii

-amorteli

-scadere de forta, probleme de mers

- scadere sau pierdere de acuitate vizuala, diplopie

-tulb de coordonare : ataxie

-ameteli, vertij
Mai rare : oboseala

-spasme sau rigiditate musculara

-miscari anormale ochi

-durere

-tulburari sfincteriene

-depresie

-alte stari psihiatrice

-intoleranta la caldura (UTHOFF)

-tulb de concentrare si memorie

-semnul LHERMITTE

NEVRITA OPTICA

-proces inflamator la niv nervului optic

-manifestare des intalnita

-cel mai frecvent este afectat un singur ochi

-apare ca vedere incetosata, poate fi cu defect de camp vizual (scotom = pata neagra), scaderea acuitatii
vizuale, alterarea vederii ptr culori (mai ales pentru rosu)

-tratament cu steroizi

MIELITA TRANSVERSA

-demielinizarea mimeaza o sectiune de maduva

-inflamatia MS

-transversa = pe toata sectiunea medulara

-simptome – depinde de sectiune

-pot fi afectate mb superioare si mb inferioare, tulb de forta musculara, tulb senzitive in banda, tulb
sfincteriene, disfunctie sexuala

Tulb de sensibilitate:

-parestezii, intepaturi, furnicaturi

*intermitente

*permanente
-arsuri, senzatii ciudate

-ca sa fie puseu – trb sa dureze minim 24 h

Semnul UTHOFF

-intoleranta la caldura

-dupa efort fizic, vreme calda, febra, sauna

-orice crestere de caldura scade conducerea impulsului nervos

Semnul LHERMITTE

-se face anteflexia fortata a regiunii cervicale si pacientul va resimti o senzatie de curent electric pe
coloana vertebrala

Factori de prognostic prost:

- debut >40 ani

-la B

- la asiatici si africani

- daca simptomele initiale sunt motorii, cereberale, sfincteriene

-recuperare incompleta intre atacuri

-atacuri frecvente

-debut progresiv

-tulburari cognitive = pierderi de neuroni pe scoarta

CRITERII ATAC:

-deficite neurologice SM

-relatari subiective + observare scurta

-minim 24h

-ceva din istorie

-daca trec 30 de zile intre 2 exacerbari => sunt atacuri separate

ATAC SAU PSEUDOATAC?

-simptome: daca sunt intermitente/constante

-durata simptomelor

-simptomatologie adaugata

-boala curenta/ febra -> operatie, viral

PARACLINIC:

RMN – de baza, ptr creier + MS

=> zona hiperintensa relativ bine delimitata

! imagine caracteristica = hiperintensitati rotund-ovalare cu diametrul maxim perpendicular pe suprafata

ventriculilor in secvente T2 care iau contrast pe baza de Gadoliniu -> placa de demielinizare este acuta
=> inflamatia va permeabiliza bariera hemato-encefalica

Gadoliniu + => puseu = acut

Gadoliniu - => placa de demielinizare cronica, sechelara

Zone caracteristice: periventricular, cerebel, MS

CRITERII MCDONALD:

-diseminare in spatiu (sa fie in mai multe locuri)

-diseminare in timp

-2 atacuri clinice sau 1 atac clinic + criterii RMN

ANALIZA LCR:

-pt benzi oligoclonale (se dozeaza IgG din LCR) si se compara cu cele din ser

-IgG LCR > IgG ser (alte tipuri decat in ser) => test + => s-au indentificat benzi oligoclonale => se
sintetizeaza IgG intratecal

!! CIS = 1 singur puseu izolat

! cu cat incepi mai devreme tratamentul imunomodulator => rezultate mai bune

DIAGNOSTICUL SMPP

-cel putin 1 an de progresie continua a semnelor clinie + 2-3 din urmatoarele criterii :

* diseminare in spatiu la nivel cerebral

* diseminare in spatiu la nivel MS

* benzi oligoclonale LCR

TRATAMENT

1) tratament modificator de boala

2) tratament simptomatic

3) tratament care modifica factorii de viata

1) TRATAMENT MODIFICATOR DE BOALA

a)imunomodulatoare -> incearca sa normalizeze imunitatea

INTERFERONI

-beta 1 b -> subcutanat la 2 zile

- beta 1 a

Rebif -> de 2x / sapt (subcutanat)

Avonex -> 1x/ sapt (i.m.)

AVANTAJE : sunt relativ sigure si au cea mai mare eficienta

DEZAVANTAJE: hepatite, alergii, scad leucocitele (leucopenie)

GLATIRAMER ACETAT

-reduce recaderile

-poate da alergii

-tot subcutanat

ANTICORPI MONOCLONALI (Alemtuzumab, Ocrelizumab, etc)

DIMETIL FUMARAT

b) imunosupresoare – au riscuri mari de infectii si neoplasme -> MITOXANTRONA

Tratamentul puseului

-METILPREDNISOLON = corticoid cu absorbtie lenta 1-2 g/zi, 3-5 zile consecutiv, i.v. urmat de
METILPREDNISOLON ORAL cu scadere treptata la o luna

2) TRATAMENT SIMPTOMATIC

-grupul antiepilepticelor

GABAPENTINA

PREGABALINA

CARBAMAZEPIN

-tremor:

PROPRANOLOL

CARBAMAZEPINA

Manse (greutate) agatate de mana

-tulb sfincteriene:

DRIPTANE = OXIBUTININA (ptr vezica neurologica spastica)

Sondaj intermitent (ptr vezica atona)

-depresie

ISRS = inhibitori selectiv de recaptare serotonina (VENLAFAXINA)

-tulburari cognitive:

GINKOBILOBA

PIRACETAM

PRAMIRACETAM

Extract creier de porcina = CEREBROZIN

Extract creier de bovina = ACTOVEGIN

-deficit motor:

Gimnastica

!!! NU AVEM TRATAMENT CURATIV