EPILEPSIA

Definiie

- Afeciune cronic, caracterizat prin recurena crizelor - Este a doua afeciune cronic neurologic care aduce pacientul la neurolog (dup cefalee) - Crizele epileptice sunt fenomene clinice rezultate din hiperexcitabilitatea neuronilor corticali

Definiia crizelor dpdv electric: - Descrcare brusc, paroxistic, excesiv i rapid a neuronior (Jackson 1983) clinic: - Criza epileptic este o modificare stereotip a strii de contient, comportamentului, funciilor motorii, percepiilor i senzaiilor, rezultate din descrcrile paroxistice ale neuronilor corticali Epilepsia presupune recurena crizelor. O singur criz epileptic nu constituie epilepsie. Crize acute simptomatice: crizele care apar n primele 1 - 2 spt. De la o perturbare metabolic cerebral.

 Istoric

- Epilepticii erau considerai "posedai de ctre diavol" - Frecvent - desconsiderare proprie si izolare sociala - Personaliti celebre cu epilepsie: Cezar, Petru cel Mare, Napoleon, Sf. Pavel, Jeanne d'Arc, Martin Luther, Alfred Nobel, Dostoievski, Van Gogh.

 Epidemiologie

- Incidena epilepsiei (rata anuala a noilor cazuri aprute) / 100.000 locuitori este de 40-70/100.000 locuitori in tarile dezvoltate ajungnd la 100-190/100.000 locuitori in tarile aflate in curs de dezvoltare; - Prevalenta bolii ~ 1% (50 milioane epileptici in lume) - Vrsta incidenei maxime este in primii 10 ani de viata si peste 70 ani

Dpdv etiologic, epilepsia se poate clasifica astfel: Simptomatica - produsa de o leziune cerebrala cunoscuta, identificabila; Criptogenica - produsa de leziuni ale creierului dobndite (incluznd anomalii de dezvoltare a creierului din perioada prenatala) care nu au fost identificate sau a cror cauza este necunoscuta; majoritatea epilepsiilor pariale aparin acestei categorii; Idiopatica - etiologie necunoscuta, se presupune ca au determinism genetic; in aceasta categorie sunt incluse majoritatea epilepsiilor primar generalizate 60% din epilepsii sunt idiopatice si criptogenice 40% simptomatice, care pot fi: - vasculare(15%): ave ischemic, neurogic, HSA, cavernoame - Etilice (7%) - post-traumatice (3%) - Tumorale (6%) - alte cazuri - degenerative Alzheimer, metabolice, infectioase (8%)

 Diagnosticul presupune 3 etape: 1. Diferenierea crizei epileptice de afeciuni care mimeaz criza; 2. Clasificarea tipului de criza sau sindrom epileptic 3. Determinarea etiologiei crizelor

Diagnosticul diferenial al crizelor sincope atacul ischemic tranzitor afeciuni metabolice (hipoglicemia) narcolepsia afeciuni care produc obstrucia intermitenta in circulaia LCR (chiste coloide a ventriculului III) droguri migrene afeciuni psihiatrice (pseudocrize, atacuri de panica, afeciuni disociative) ticuri, distonii din coreoatetoz, hemispasm facial, crizele tonice din SM, sindromul picioarelor nelinitite, etc

Clasificarea crizelor epileptice (ILAE-International League Against Epilepsy) I. Crize pariale A) simple (fara alterarea strii de contient) B) complexe (cu alterarea strii de contienta) C) cu generalizare secundara II. Crize generalizate A) convulsive B) neconvulsive

A) Crizele pariale simple (fara alterarea strii de

Cu simptome motorii jacksoniene motorii Adversive (capul + globii oculari sunt deviai de partea opusa focarului epileptic) Cu simptome senzitive-senzoriale senzitive jacksoniene, vizuale (fosfene, scotoame, halucinaii), auditive, olfactive, gustative. autonome cu simptome psihice B) Crize pariale complexe (cu alterarea strii de

contient)

contient)

crize pariale simple urmate de alterarea strii de contienta crize cu alterarea contientei de la debut

B) Crize pariale complexe (de lob temporal) sau crize psihomotorii Cele mai frecvente crize ale adultului si cele mai rezistente la tratament Pot fi precedate de aura Dureaz mai puin de 3 minute
B1) Crizele psihomotorii Pot prezenta automatisme: - gestuale (frecarea minilor, masticaie, deglutiie, imbricare, etc) - verbale (repeta stereotip aceleai cuvinte) Pot prezenta automatisme ambulatorii de lunga durata (ore, zile)fuga epileptica La revenire pacienii au amnezia episodului Dup criz sunt obnubilai, confuzi i adeseori au cefalee postcritica (durata episodului postcritic poate dura minute pn la ore)

B2) Crize cu simpomatologie cognitiva Crize dismnezice: - Stri de vis "Dreamy states"- fenomene paroxistice cu contienta pstrata dar obnubilata, dup criza, pacientul putnd-o descrie detaliat - Pacienii au deseori un sentiment de straniu, ireal, de "familiaritate (dej vu) la trecerea prin locuri strine, sau invers, sentimentul de "nstrinare" fata de locuri si persoane cunoscute.

Crize autonome (vegetative) cu manifestri paroxistice vegetative - greaa - vrsturi precedate de dureri abdominale - tahicardie - tahipnee - Midriaza - sialoree Aparine epilepsiei diencefalice, hipotalamice, insular, paraventricular. C) Crize pariale cu evoluie spre generalizare secundara - crize cu debut focal, urmat de generalizare secundara, cu pierderea strii de contienta si amnezie postcritica.

II. Crize epileptice generalizate (convulsive sau neconvulsive) Absene (tipice & atipice ) Crize mioclonice Crize tonice Crize tonico-clonice Crize atonice Crize neclasificate

 Absenele - "criza minora" (petit mal) - Copii 3-15 ani - Clinic: suspendarea brusc a funciilor psihice, far convulsii, cu debut i sfrit brutal - EEG: descrcri paroxistice generalizate de CVU de 3 cicli/sec Crizele mioclonice - Scurte contracii musculare, brute, singulare sau grupate - Pot afecta orice grup muscular Crizele clonice - Contracii ritmice, deplaseaz segmentul de membru, afecteaz extremitile superioare, gtul faa Crizele tonice - Contracii pe gurpele musculare extensoare, cu pierderea contientei Crizele atone - Prbuirea brusc a tonusului muscular

 Crizele tonico-clonice (grand mal) - Pierderea brusc a contientei cu cdere - La debut salv de mioclonii grupate - Strigt sacadat 1. Faza tonic 10-20 sec. Are 2 subfaze: - Etapa tonic n flexie - musculatura axial deplaseaz corpul nainte, deschiderea ochilor cu devierea in sus a GO - Etapa tonic n extensie - deschiderea i nchiderea gurii cu mucarea limbii, extensia i adducia MI; atitudine n opistotonus cu apnee 2. Faza clonic - 30-60 sec (max 90) - Convulsii violente cu mucarea limbii In faza tonic apar numeroase modificri vegetative care se reduc i dispar total la nceputul fazei clonice (crete TA, tahicardie, midriaz, cianoz, hipersudoraie, hipersecreie bronic) 3. Postcritic - faza stertoroas (comatoas) cu o durat de 2-15 min.

Factori care pot precipita apariia crizelor epileptice: Deprivarea de somn Sevrajul la alcoolici Flashul TV Unele droguri (care scad pragul convulsionant), pot produce crize: penicilina, isoniazida, aminofilina, theofilina, antidepresivele tricliclice, fenotiazine, insulina, antihistaminicele Infecii sistemice Traumatisme craniene Menstruaia (epilepsia catameniala) Deshidratarea Stresul Hiperventilatia

Investigaii in epilepsie
- Ex. EEG - util, ajuta in diagnosticarea epilepsiilor pariale/generalizate - 50% din pacienii epileptici au un EEG standard normal - Tehnici de activare a "focarelor" (hiperventilatie, deprivarea de somn de somn)

Imagistica cerebrala - Eseniala in diagnosticarea epilepsiei, pentru a evidenia eventualele leziuni structurale ale creierului care declaneaz crize CT, MRJ

- CT se repeta cnd exista suspiciunea de TU cerebrala, cnd crizele se intensifica sau devin mai severe(grave)

 Tratament

DAE (drog antiepileptic) ideal

mod de aciune identificat farmacocinetica simpla efecte adverse minime, sa nu interacioneze cu alte droguri luate concomitent sau cu alte DAE folosire uoara de ctre pacient

Ideala este monoterapia

Alegerea DAE se face in funcie de tipul de criza In crizele partiale - dintre DAE calsice: - fenitoin 300-400mg/zi (RA: hiperplezie gingival, anemie macrocitar, tulburri cognitive i de comportament) - fenobarbital: 100-200mg/zi (RA: tulburri cognitive i de comportament, anemii megaloblastice) - carbamazepin 600-1200 mg/zi (RA: leucopenie, Tulburri cardiace, exacerbeaz absentele, miocloniile) - DAE noi: - Neurontin - 1200-4200 mg/zi (nu influeneaz funcia cognitiva) - Tiagabim - Vigabatrin - Levetiracetam

 Crize generalizate (primar sau secundar generalizate) - Valproatul (Depakine, Convulex) si srurile sale 10-30 mg/kg/zi (1000-3000 mg/zi) RA: - Tremor - Hepatotoxic - Ovar polichistic - Teratogen: spina bifida 1 -2% - lamotrigina (monoterapie sau asociat chiar cu VAL): 25 mg 1-2 sapt. 2x25 mg 3-4 sapt. ntreinere 50-100 mg in 2 prize In asociere cu VAL se reduce doza de LTG la 1/2. RA: rash5-10% - Topiramat (Topamax): terapie adjuvanta in crizelor pariale cu generalizare secundara 200-400 mg/zi aduli se creste progresiv doza cu 25 mg/sapt RA: tulburri cognitive, de memorie la escaladarea rapida a dozei

Alte terapii SNV (stimularea nervoasa vagala) SUA 1997: implantarea unui stimulator la nivelul n.X stg - in crizele pariale (adjuvant la terapia medicamentoasa) - e o metoda scumpa - necesita schimbarea bateriei (reimplant dupa 3-5 ani) chirurgia epilepsiei (numai crize pariale, refractare la medicaie)

Statusul epileptic Crize succesive, dureaz mai mult de 30 de minute, pacientul nu ajunge sa-si recapete contienta intre crize Tratament - spitalizare - eliberarea cailor respiratorii - stabilirea semnelor vitale - perfuzie glucoza 30% (25-50 ml)/100 mg Tiamina - benzodiazepine (Diazepam - 20-40 mg, Lorazepam, Midazolom) - Fenitoin (Fenyridon) - 20-30 mg/kg C - Ac. valpric iv, (alternativa), 15mg/kgC in 5 min, apoi PEV 1mg/kgC in 24 ore. - Mai mult de 30 de minute anestezie generala cu Thiopentol, Pentobarbital, Propofol Rata mortalitii: - 7% vechii epileptici - pana la 47% de novo