Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
XVII
Capitolul IV. BOLILE APARATULUI CARDIOVASCULAR 119
IV.1. Defectul septal interatrial 119
Capitolul I. CRE 1
Conf. Univ. Dr. Laura Florescu
IV.2. Defectul septal interventricular 122
Capitolul II. BOLILE APARATULUI RESPIRATOR 15
IV.3. 125
II.1. tractului respirator superior 15
Conf. Univ. D . Dr. Monica Alexoae, Dr. Oana Tatiana
IV.4. 128
Miron
16
IV.5. Tetralogia Fallot 130
20
Adenoidita 22 IV.6. Pericardita 134
Sinuzita acuta 24
Otita medie 26 IV.7. 137
II.2. 29
Nicolai Nistor, Asist. Univ. Dr. Irina Mihaela Ciomaga IV.8. 138
II.3. 31
r. Alina Murgu IV.9. 141
II.4. 33
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae IV.10. - 147
II.5. 37
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae
II.6. Pneumonia stafilococic 39 Capitolul V. 155
. Dr. Monica Alexoae V.1. 156
II.7. Bronhopneumonia 44 Asist. Univ. Dr. Anca Ivanov, Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron
Asist. Univ. Dr. Ileana Ioniuc V.2. 159
II.8. Pneumonii virale 49
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae V.3. Anemii hemolitice 160
II.9. Pneumonii atipice 51 Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron, Asist. Univ. Dr. Anca Ivanov
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae, Dr. Oana Tatiana Miron V.4. Anemia aplast 172
II.10. Pneumonia cu Pneumocystis carinii 53 Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron, Asist. Univ. Dr. Oana Teslariu
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae, Dr. Oana Tatiana Miron V.5. Trombocitopenii 179
II.11. 55 Asist. Univ. Dr. Adriana Mocanu
Asist. Univ. Dr. Paula Popovici V.6. Coagulopatii 184
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron, Asist. Univ. Dr. Adriana Mocanu
Capitolul III. BOLILE APARATULUI DIGESTIV 71 V.7. Trombofilii 189
III.1. 71 Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron, Asist. Univ. Dr. Oana Teslariu
V.8. 192
XI XII
V.11. Limfoame 210
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron, Asist. Univ. Dr. Oana Teslariu VIII.2. Paraliziile cerebrale 347
V.12. Neuroblastomul 217 ura Mihaela Trandafir, Asist. Univ. Dr. Oana Teslariu
Asist. Univ. Dr. Adriana Mocanu, Dr. VIII.3. Hipertensiunea 351
V.13. Nefroblastomul 219 -Teodora Anton- -Simona Drochioi
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron
V.14. Tumorile sistemului nervos central 221 Capitolul IX. IMUNOLOGIE 357
Dr. Antonela Ciobanu IX.1. Reumatismul articular acut 357
V.15. Histiocitoza Langerhans 225 . Dr. Bogdan Stana
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron, Dr. Rada Popescu IX.2. 360
XIII XIV
Capitolul XII. RESUSCITAREA CARDIO- 462
Acronime i Abrevieri
Capitolul XIII. BOLI GENETICE 485
XIII.1. Sindromul Down 485
mioara Butnariu
XIII.2. Sindromul Turner 486
r mioara Butnariu AAN Anticorpi Antinucleari CDC Center of Disease Control (Centrul
XIII.3. Sindromul Klinefelter 488 AB de Control al Bolilor Statele Unite)
ACS Acute Chest Syndrome CFTR - proteina cystic fibrosis
XIII.4. Sindromul Cri du Chat 490 ACTH - Hormonul adrenocorticotropic transmembrane conductance regulator
Asist. Univ. Dr. Roxana Popescu AD Atriul Drept CIC Complexe Imune Circulante
XIII.5. Sindromul Wolf Hirschhorn 491 ADB Anemie Diamond Blackfan CID
Asist. Univ. Dr. Roxana Popescu
XIII.6. Sindromul Williams-Beuren 492 ADN Acid Dezoxiribonucleic CKD Chronic Kidney Disease
ADR Doxorubicina
XIII.7. Sindromul velo-cardio-facial 494 AEP CMV Citomegalovirus
AF Anemie Fanconi CO Monoxid de carbon
XIII.8. Sindromul Prader Willi 495 AINS Antiinflamator Non-Steroidian CPT
Dr. Elena Braha AJI CRP
XIII.9. Acondroplazia 497
ALT CT Computer Tomograf
XIII.10. Sindromul X fragil 498 APC CV
Prof. Univ. Dr. Cristina Rusu APP Antecedente Personale Patologice DEA Defibrilator Electric Automat
APTT - DS
Capitolul XIV. 502 activat DSA Defect Septal Atrial
Con ARA DSV Defect Septal Ventricular
DTD Diametrul Telediastolic
Capitolul XV. 513
ARDS Acute Respiratory Distress ECG
Conf. Univ. Dr. Cristina Gavrilovici
EEG
Capitolul XVI. Respirato EMG
Dr. Flavian Naclad, Dr. Marius Iordache 527 AS Atriul Stâng EP Edem Pulmonar
ASLO EPO
Index 543 AST Aspartataminotransferaza ESRD End Stage Renal Disease
AT
ATI FDA Food and Drug Agency, USA
ATP Adenozintrifosfat
AVC Accident Vascular Cerebral din Statele Unite)
BAV Bloc Atrioventricular FE
BC FID
BCG Bacil Calmette Guérin FISH
BI situ
BK Bacil Koch FO Fund de ochi
BMI Body Mass Index (Indicele Masei FR Factor Reumatoid
Corporale) FSH
BRD Bloc de Ram Drept G Greutate
BRGE - Boala de reflux gastro-esofagian GA Globule Albe
BRS Bloc de Ram Stâng GCS Glasgow Coma Scale
XVII
XV
G-CSF factor stimulator de granulocite LB Limfom Burkitt RVU Reflux Vezico-ureteral UFC
GFR Glomerular Filtration Rate (Rata LCR Lichid Cefalorahidian SAFL Sindrom Anti Fosfolipidic UG Ulcer Gastric
LDH Lactatdehidrogenaza SAM Systolic Anterior Motion UI
GM-CSF factor stimulator de LDH Lactatdehidrogenaza UIV
granulocite-macrofage LES Lupus Eritematos Sistemic SD Sindrom Down UNICEF - United Nations Children's
GSFS - LH Hormon luteinizant SDA Emergency Fund -
LH Limfom Hodgkin SDS Sindrom Shwachman-Diamond
HA Height for Age LMC SEI - Sfincterul esofagian inferior Unite
LT Limfocite T SG Ser glucozat VCI
HC MBG Membrana Ba SHU VCR Vincristina
HD MCC SIDA Syndrome d'Immunodéficience VCS
HDS ML Acquise VD Ventricul Drept
HHC Hemisuccinat de Hidrocortizon MPE - Umane Dobândite) VEM Volum Eritrocitar Mediu
HHC Hemisuccinat de Hidrocortizon MTP Metilprednisolon SIRS - VEMS Volum (debit) expirator maxim
HIC MU Sistemic
HIV Human Immunodeficiency Virus NB Neuroblastomul SIV Sept Interventricular VHB Virusul Hepatitic B
NK Celule Natural Killers SK Sindrom Klinefelter VHC Virusul Hepatitic C
HLG NL SMX Sulfametoxazol VHD Virusul Hepatitic D
HPFH ODR SN Sindrom Nefrotic VIP - Peptidul vasoactiv intestinal
hemoglobinei fetale OMS SNC Sistemul Nervos Central VP-16 Etoposid
HPN ORL Otorinolaringologie SPW Sindrom Prader Willi VS Ventricul Stâng
HRB ORS Oral Rehydration Solution SRO VSH Viteza de Sedimentare a Hematiilor
HTA SRSA VSR
HTAP PBH anafilaxie WA Weight for Age (Greutatea pentru
PBR ST Sindrom Turner
HVS Hipertrofia Ventriculului Stâng PC STH Hormon Somatotrop WH Weight for Height (Greutatea pentru
I.N. PC Perimetrul Cranian SVA Talie)
ICC PCA de Canal Arterial SVCF Sindrom Velo-cardio-facial
IDP PEF Peak Expiratory Flow (Debit SWB - Sindromul Williams-Beuren
IDR Expirator de Vârf) T Talie
IECA Inhibitorii Enzimei de Conversie a PG TA
Angiotensinei PK TAD
IFM Ifosfamida PPD TAS
IL Interleukina PTH Parathormonul TBC
IMC Indicele Masei Corporale PTI TC
IPP Inhibitori PVC TI
IR PVM Prolaps de TMP Trimetoprim
IRA RA TNF
IRA RAA Reumatismul articular acut TP
IRA RCP TPSV
IRC RDW
ITU RFG TW
LAL RGE Reflux gastro-esofagian U
LB Limfocite B ROT Reflexe Osteotendinoase UD Ulcer Duodenal
XVIII XIX
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului
Capitolul I
COPILULUI
Conf. Univ. Dr. Laura Florescu
maturitate.
optime.
.
-
-
a)
b) mai
);
c)
d) legea ant
XX 1
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului
FACTORI CARE INFLUEN EAZ CRE TEREA Hipofiza inter . Acesta produce
Tiroida
patologici, care intermediul tiroxi
mineralizarea scheletului.
Factorii exogeni
Glandele suprarenale
mineralocorticoizi.
factorii socio-
tabolismul proteinelor.
economici, factorii afectiv-
culturali.
, deoarece o
Timusul
limfocitelor T, timodependente.
Pancreasul e
glucagon, un hormon catabolizant.
Paratiroidele
calcifierea scheletului.
adipocitelor.
Glandele sexuale mediul hormonil or androgeni, cu efect anabolic
Mediul geografic
ierea
ultraviolete. Efectele lor sunt mai importante
Factorii hormonali
2 3
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului
sau: 7. Indicele masei corporale - IMC (body mass index = BMI) este raportul dintre G (kg)
2
(m2): BMI = 100 x G (kg) / T 2 (m)
0 3 luni Valori normale BMI:
4 6 luni nou-
7 12 luni
-
la 2 ani T = 80-82 cm.
cu ajutorul formulei:
T = 5xV + 80
4 5
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului
matic, denumite
5, fig. 6).
- Va
-
ceea ce face comparabile rezultat 1 D.S. include 66,6%;
indicatorului. 2 D.S. include 95%;
3 D.S. include 99,7%.
-
- -
-
Greutatea pentru talie (WH weight for height) - - + 1 D.S.
WH - -
- -
sunt obezi.
cetinire a ritmului de
-
economic precare sau cu expunerea
inadecvate).
6 7
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului
8 9
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului
Fig. 1.3.
- 2009)
Stand - 2009)
10 11
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului
12 13
Capitolul I| C i Dezvoltarea Copilului Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Capitolul II
BIBLIOGRAFIE
1. Bhutta ZA, Das JK, Rizvi A, Gaffey MF, Walker N, et al. Evidence -based interventions for
improvement of maternal and child nutrition: what can be done and at what cost? Lancet 2013; 382: 452 - BOLILE APARATULUI RESPIRATOR
77.
2. Ciofu E.P., Ciofu C., , Ed. Amaltea, Buc. 2002. Alina Murgu, Nicolai Nistor,Monica Alexoae,Ileana Ioniuc,
3. Czerwinski SA , Lee M, Choh AC, Wurzbacher K et al. Genetic factors in physical growth and
Irina Mihaela Ciomaga, Paula Popovici, Oana Tatiana Miron
development and their relationship to subsequent health outcomes. Am J Hum Biol. 2007 Sep-Oct;
19(5):684-91.
4. Evans JL. Myers RG, IIfeld EM. Early Childhood Counts: a program guide early childhood care
for development . (2000) Washington DC: The Wo rld Bank
5. Elemente practice
6.
II.I. TRACTULUI RESPIRATOR SUPERIOR
-
23 - 25 mai 2013. Conf. Univ. Dr. Aurica Ru
7. Florescu L, Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae
8. Grantham-McGregor S. Cheung YB, Cueto S. Glewwe P, Richter L, et al. Developmental Dr. Oana Tatiana Miron
potential in the first 5 years for children in developin g countries. Lancet 2007 369: 60 -70.
9. Kanshik B, Concept of Human Physical Growth and Development , 2007, cap.5: 2 -4.
10. Kliegman M. Robert et al. Nelson Textbook of Pediatrics 20 th Edition, edited by Saunders,
copyright 2016, an imprint of Elsevier Inc.
11. Lake A. Early childhood development-global action is overdue. Lancet 2007; 378: 1277-1278. atopic, r-o familie,
12. Peru D. Factors Affecting Early Childhood Growth and Development: Golden 1000 days,
Journal of Advanced Practices in Nursing. 2015 1:101: 1-7. etc.
13. UNICEF l
- noiembrie, virusul paragripal 1 în
MarLink, 2006:12, 51-52. aprilie, iulie - - în tot cursul
14. Vaida N. A Study on Various Factors Affecting Growth During the First Two Years of Life, anului.
European Scientific Journal, December edition vol.8, No.29, 16-37.
15. Walker SP, Wachs TD, Gardner JM, Lozoff B, Wasserman GA, et al. Child development: risk
factors for adverse outcomes in developing countries. Lancet 2007; 369: 145-157.
t la sugarul cu vârsta sub 4 luni în orice
16. WHO Child Growth Standards and the Identification of Severe Acute Malnutrition in Infants and
Children. A Joint Statement by the World Health Organization and the United N
Geneva: World Health Organization, 2009. Available: La nou- ,
http://www.who.int/nutrition/publications/severemalnutrition/9789241598163/en/. - -
17. World Health Organization, Multicentre Growth Reference Study Group. WHO Child Growth n - - La sugar,
Standards: Length/height-for-age, weight-for-age, weight-for-length, weight for-height and body mass toraco- -
index-for-age: Methods and development. Geneva: World Health Organization; 2006. La copilul cu vârsta peste 2 ani,
Available: http://www.who.int/childgrowth/standards /technical_report/en/. Accessed February 3, 2015. - -5
-
15
14
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
o
laringelui):
o laringotraheob
b Tablou clinic
scaune diareice (prin mecanism parenteral). La copilul mare, simptomele sunt mai atenuate:
uneori, aspect granulat (prin hipertrofia foliculilor limfatici); la acest nivel, se poate observa o
u virusul
Coxsackie A.
Etiologie
Etiologia virusuri (90% din cazuri). Din cele peste
cazuri), coronavirusurile (10% din cazuri), adenovirusurile (tip 1, 2, 3), mixovirusurile (în
-
procesului inflamator o reprezint
-ului mucusului. Un rol important revine amigdalei faringiene care , prin or respective.
col
pentru lues.
16 17
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Haemophilus influenzae, antiinflamatorii nesteroidiene (Ibuprofen 15 -20 mg/kg/zi în 3 doze la interval de 8 ore), în
Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis primele 24-
1. cteriene loco-regionale
-390
l de
3.
-
Tratament :
medie a
amoxicilina 80-90 mg/kg/zi, în 3 prize, timp de 7 -10 zile.
1. Tratament profilactic În caz de convulsii se admini -0,5 mg/kg intrarectal sau intravenos.
-
Se vor evita, pe câ protein -
pot fi admin istrate profilactic.
-200
2. Tratamentul curativ
18 19
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Etiologia
Etiologia
o
tuse o
disfonie. o reumatism articular acut în antecedente.
Paraclinic,
faringian este po
antigenelor streptococice sunt pozitive.
acute de la sugar.
aloare doar pentru diagnosticul retrospectiv.
20 21
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
T de grup A
În 3-
antecedente personale de reumatism articular acut;
-
pong");
înainte de amigdalectomie;
Tratamentul
antibiotice per os timp de 7 zile:
încât este contraindicat. -90 mg/kg/zi în 3 prize
Augmentin 50 mg/kg/zi, în 2 prize
Cefaclor 50 mg/kg/zi, în 2 prize
uc la hipertrofia
ep
-5 ani.
Tabloul clinic
-ponderale.
ADENOIDITA
prognatism al mandibule
ficultate
unei angine.
Tratament
Tablou clinic
-400
facies adenoidian;
22 23
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
lpebral
Sinusurile etmoidale apar radiologic între a 3 - - sinusurile maxilare
-10 ani.
Sinuzita este:
asocia semne clinice specifice ca: imobilitatea globilor oc
-
-
- mai multe recidive în câteva luni
pe cale parente
Patogenia -15 zile. Tripla asociere poate fi
A de
/sau beta- -
-
nazal.
B.
respiratorii superioare printr-
mucocele. -
Dia
Tabloul clinic cuprinde
faetor oris). treneu purulent pe peretele posterior al faringelui.
agnosticul. Nu este obligator -scan sinusal, decât în
24 25
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Diagnosticul pozitiv
nflamator.
, astfel Tratament
Clasificare nazofaringian pot reflecta etiologia otitei medii acute , deoarece bacteriile patogene ajung în
-
S pneumonie multi-
impanului; îngrijirea într -o unit -
omie
Etiologia otitelor
statusul atopic;
26 27
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Defini ie
sau este un edem inflamator acut al
-se
Etiologie
Sunt descrise 2 forme clinico -evolutive: -6 ani , agentul
apiei. etiologic fiind de obicei Haemophilus influenzae tip B.
cu 2- - t de rapid
Tratamentul
Tratamentul medical Fig.2.1.
28 29
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Tratament
- Epigl -
ce stop respirator.
asmul glotic.
Diagnostic
e vor efectua decât într -un serviciu de
specialitate bine dotat , deoarece la copilul hipoxic aceste manopere pot produce un reflex vagal, în administrarea de Ceftriaxone 100 mg/
cu posibil stop cardio -
lor vocale. -
Radiografia gâtului -
vaccinarea
echipament necesar pentru a se putea efe -a aflat în anturajul copilului bolnav va
Hemoleucograma -
peste 90 % din cazuri hemocultura Haemophilus influenzae .
II.3.
ulmonar (pneumonii, atelectazii, etc), meningeal
na Murgu
30 31
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Diagnosticul pozitiv
i
-inflam
nt:
diagnosticului.
-
II.4. BRON IOLITA ACUT
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae
Diagnostic diferen ial
Se face cu epiglotita, laringotraheobron
Defini ie
spiratorii inferioare cu
-mai.
Complica
respiratorii ).
Etiologie
Tratament
mare de serotipuri
1. La domiciliu se pot ut
2. La spital oxigenoterapie;
(Micoplasma pneumoniae, Chlamidia pneumoniae, Chlamidia trachomatis
3. Adre
(40-50%) în formele
4.
2 sub 86-88% .
Investiga ii paraclinice
volum de aer, da Pulsoximetria
genului sub 92%.
dozei
Sunt afectate schimburile g
-, Hemoleucograma
-
cu cât aceasta este mai mare, cu atât paO 2
cazurile cu pn
Tablou clinic -posterior al toracelui, coborârea diafragmului, orizontalizarea
- -2 zile, copilul
cazuri, se pot asocia atelectazii sistematizate (segmentare sau lobare) sau mai frecvent,
imite imprecis delimitate).
Identificarea virusului
antero-posterior al toracelui, hipe rsonoritate, diminuarea murmurului vezicular. Polipneea se
.
- i Ionograma
bronho- 1
troesofagian, mase
respiratorie sub 50 resp/min, raport normal inspir/expir (2/1), murmur vezicular fiziologic, SaO2 secretor.
-3zile.
34 35
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Complica iile bolii sunt reprezentate de convulsii (expresie a edemului cerebral acut),
de apnee (mai ales, sub
Tratament
Hemophilus
Majoritatea copiilor pot Influenzae sau Streptococcus pneumoniae 60% din cazuri.
-
în îndelungat.
În 25- -
-75% din cazuri
(peste 70 resp/minut), SO 2 ive pentru atelectazie sau focare
-
II.5.
oxigenoterapie la orice copil cu hipoxemie (SaO 2 sub 92%), cu oxigen purificat,
cu izoleta, masca, cortul sau canula
2 peste 92%;
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae
-
Defini ie
S. pneumoniae
-
asociate sau nu cu un macrolid
-18 ore/zi
- tulpinii
s Debutul
supraveghere se poate folosi Adrenalina sau Salbutamolul în aerosoli. -
36 37
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Tratament
- Tratament igieno -dietetic repaus la pat, regim hidro -
sugera sediul pneumoniei (dur Tratament etiologic - Penicilina G 50.000U/kg/zi în patru doze zilnice, timp de 7 -10 zile,
50-100 mg/kg/zi iv sau im, 1 -2 prize zilnice, Cefotaxime 50 -100 mg/kg/zi iv sau im, do
uflu
tubar. - rar (5% din bolnavii netratati, 1% din
Investiga ii paraclinice -
- - 25.000/mm 3) cu instituirea unui tub de dren .
devierea la stânga a formulei leucocitare, sdr biologic inflamator marcat. Abcesul pulmonar -
periferie.
determinarea antigenului capsular specific prin tehnici
speciale.
II.6.
Diagnosticul pozitiv
)
Conf. Univ. Dr. Aurica
Asist. Univ. Dr. Monica Alexoae
38 39
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Etiologie microabcese (
Factorul determinant este stafilocul auriu ( S auriu) coagulazo-pozitiv, germene Gram -
ciorchine de strugure. S auriu necroza septurilor interalveolar e apar bule de emfizem (pneumatocele). Pneumatocelele pot
-90% dintre nou -
S auriu la niv
Tablou clinic
Debutul
În perioada de stare , rapid
S aureus sunt componente ale peretelui celular (peptidoglicani,
acid teicoic, capsula, proteina A), enzime (catalaza, coagulaza, hemolizine, lipaza,
toxine (enterotoxine A -E, exfoliatine A -
S auriu unt importante, dar nespecifice, adesea în contrast
leziunile subiacente:
capacitatea de a absorbi IgG 1, 2, 4 -
-
de microabcese);
murmurului vezicular;
- - sindrom cavitar în caz de bule de emfizem gigant sau pneumotorax: hipersonoritate,
; suflu cavitar.
gestive
meteorism abdominal prin ileus paralitic toxic (foarte sugestiv pentru diagnostic).
40 41
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
-
localizate la nivelul
in
sau succesiv.
(chist pulmonar sau emfizem p ulmonar congenital ) se
obare.
Tratamentul etiologic -
-
Bulele de emfizem (pneumatocele) sunt caracteris
tarea
42 43
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Drenajul pleural este indicat precoce pentru a limita riscul fistulei bronhopleurale. Chiar bronhoscopia, intuba
-
lu rei viscerale) au aspect de focare congestive
nozocomiale. -2
-
cesteia.
toxice -
septice -
mecanice - pneumotorax, pneumomediastin, bule de emfizem compresive;
Tablou clinic
-12%), mai ales la nou- Debutul
- -30%).
ipertermie (39 -40°C
anatomo-
Examenul clinic
Gram pozitivi (Streptococcus pneumoniae, Staphilococcus aureus), Gram negativi (Klebsiella -
pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Proteus) sau anaerobi.
- raluri subcrepitante diseminate
Componenta pneu -
-
44 45
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Diagnosticul pozitiv
- criterii clinice: -
reflux hepatojugular
edeme.
- rii
3.
pulmonare;
-
46 47
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Tratamentul etiologic -
la nou-
D, stafilococ, pneumococ): Generale:
o Toxice
o Septice
aminoglicozid - o Metabolice ionice,
hipoglicemie, hipocalcemie;
o Neurologice edem cerebral.
(Ceftriaxon, Cefotaxim, Ceftazidim) în monot erapie;
Locale
o Abces pulmonar;
o Pleurezii;
Bronhopneumonia cu Haemophilus influenzae :
o
o Piopneumotorax.
Cefalosporine gen. II sau gen III în monoterapie.
Durata tratamentului este de 7 -
-
Tratamentul simptomatic :
Etiologie
combaterea febrei;
Depind de:
- -
- Statusul imun
- A
48 49
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
mic. erea
bilante sau - -7 mg/kg/zi, 7 -10 zile.
subcrepitante.
Investiga ii paraclinice
Durata terapiei este de 3 -7 zile.
hiliobazal bilateral, u
cât
e
determinate de Chlamydia.
Pulsoximetria terapiei este de 2 -7 zile.
bolii. us varicelo - Aciclovirul în
Identificarea agentului etiologic -
respectiv 10 -21 zile (herpes simplex).
Hemoleucograma Ganciclovir
-21 zile.
inico- etiologia vârsta
- Evolu ie. Complica ii. Prognostic
febra peste -
survenind în marea majoritate a cazurilor. Pneumonia viral
uneo
bacteriene.
Tratament
rujeolei.
crize de apnee, polipnee (peste 50 resp/min la sugar, peste 40 resp/min la copilul cu vârsta peste
domiciliu de
este comun în toate cazurile. II.9. PNEUMONIILE ATIPICE
50 51
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Investiga i paraclinice
Hemoleucograma
- frecvent insidios cu
Diagnosticul etiolog
pitalizat prin
).
-100
Tratament -
-21 zile:
Inf -
radiologic pulmonar în 75% din cazuri.
Gazometria 2 sub 60 mm Hg), hipercapnie (PCO 2 peste 50
-
ECG
52 53
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Diagnosticul etiologic este dificil deoarece parazitul nu poate fi cultivat in vitro. Tehnici II. 11.
Asist. Univ. Dr. Paula Popovici
D
r May Grunwald
Giemsa pent -
chisturilor.
Tratament expiratorie.
Principalele caracteristici ale bolii sunt:
1.
-20 mg/kg/zi TMP în administrare
doze zilnice, timp de 10 -14 zile. Poate determina leucopenie, trombocitopenie, anemie
bronhoconstrictori).
2. Terenul atopic
administrarea celei de -a doua linii terapeutice, Pentamidina.
Epidemiologie
- -
3-
- -5 ani. Raportul
-
Trimetoprim
Fiziopatogenie
Evolu ie. Complica ii. Prognostic.
mecanisme :
-
pn
-
Vindecarea survine lent, în 2 - -
-
2 (7-10 zile), apoi ameliorarea imagi nii radiologice
-
pulmonare.
-
HRB, având un situs pentru IL4 cytokine gene cluster ; cr. 11q13 este responsabil de afinitatea
a receptorilor pentru IgE ; iar cr. l 14q de a receptorilor pentru antigenele T -cell.
-
Calea leucotrienelor
Formarea complexului Ag -
membranei fosfolipidice, în care sunt implicate sinesterazele, metiltransferazele, fosfolipaza C.
54 55
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
:
intermediul macrofagelor antigenele sunt prezentate limfocitelor T, ducând la proliferarea 1. criza de astm
acestora : 2.
Th 1 3.
Th 2 1.Criza de astm bronsic paroxism de dispnee expiratorie
IL5, IL8, IL10, IL13. prodrom
IL3 mani
Principalele
IL4
IL5 (va
IL8,IL10
IL 13 febra poate lipsi.
scular, mucus, edem ortopnee (la
copilul mare), emfizem generalizat, torace destins, fixat în inspir, hipersonoritate, tiraj intercostal
Principalii factori de risc
: Stetacustic pulmonar - predominant
o normale. sibilante, apoi subcrepitante în finalul crizei; lipsesc semnele de cond Durata
o - în special la sugar. Ca o
Factori cauzali 2. S
o Alergenii pneumoalergenii , acarienii, cons -
-
mucegaiuri Aspergillus, Dermatophagoides farinae- polenul precoce, tardiv alergenii mare severitate.
sunt:
o Medicamente aspirina, AINS.
severitatea clinico -
o Alimente
-24 ore
Factori trigger
o Virozele
anamneza
o
date cu valoare de diagnostic:
o VSR- -
rize
frecvente, de obicei slab controlate terapeutic
o Factori microbieni streptococ, candida, aspergillus.
o Factorul psihic anxietate, hiperemotivitate. cortizonic
o Efortul, frigul.
56 57
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
E a.
CV
Proba cu bronhodilatatoare
a. respiratorii: .
b. Intercritic
VEMS are valori normale dar proba la efort scade valoarea VEMS (peste 5 ani)
Alte teste utile în stabilirea diagnosticului pozitiv:
cu - Dozare IgE totale (200-700 UI), respectiv IgE specifice pentru anumite alergene
o
3.Starea in : e vere de astm o
o Diafragm coborât
usceptibilitate o Emfizem bazal, retrosternal, mediastinal
o Desen hila
o
Diagnostic pozitiv Examen ORL
-
copilul peste 6 ani) :
ionale respiratorii Echilibrul acido-bazic (ASTRUP)
terapia bronhodilatatoare; intercritic, parametrii pot fi în limite normale: Hb, Ht, proteinemia (deficit imun)
IgE
58 59
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
8. Astmul cardiac.
(wheezing, dispnee, tuse frecvent n
Tratamentul astmului bron
cum este redat în tabelul nr. 2.2. Obiective generale:
1. 1.
1.
Orali: prednison / prednisolon
Injectabili: HHC, metilprednisolon, dexametaz ona
Salbutamol (VENTOLIN)
Spray Hemisuccinat de hidrocortizon :
za , 1 doza la 20 min interval î n prima or , ulterior Doza: 10 mg/kg/zi iv, la 6 ore.
oza, 1 doza la 20 min interval î n prima or , Dexametazona :
ulterior o doza la 6 ore. Doza: 0,2-
Metilprednisolon (SOLU -MEDROL): FI. inj.: 250, 500 mg
Doza: 0,1-0,2 mg/kg; se poate repeta la 4 -6 ore, maxim 2,5 mg. Doza: 4-20 mg/kg.
2. Cromoglycatul de sod iu - Nedocromil sodic -
Î
1 puf= 1,75 mg
mg. doza la copii peste 7 ani: 1 puf la 6 ore.
, 3. Anti leucotriene Singulair - inhibitor Rc LTD4 care are un rol important în
-
diluarea a 1- Tablete masticabile de 4 mg/5mg/10 mg.
rul unui dispozitiv adecvat de nebulizare. Copii intre 2 - 5 ani: 4 mg/zi.
- Copii intre 6 si 14 ani: 5 mg/zi.
2 mg/5ml. Copii>14 ani: 10 mg/zi.
Doza: 0,2 mg/kg, în 4 doze pe zi.
a.
Tablete: 2 mg, 4mg
semne clinice, eventual spirometrie:
Doza (0,2 mg/kg/zi).
Tuse, limitare
Terbutalina (BRICANIL)- 0,2 mg/pulverizare
Doza: 1-2 pufuri la 6-8 ore.
PEF <= 80%.
2. Metilxantine -
i corticoizi. În
o
min-20 min-20 min)
o A
Miofilin - tb=100mg
copilul a fost recent internat din cauza astmului.
Doza: 12-
Teofilenemia eficace 8-15 mg/ml.
Bun:
Aminofilina -
Doza: 15-20 mg/kg/zi in 3 sau 4 prize, sub controlul teofilinemiei. timp de 4 ore;
3. Anticolinergice PEF mai mare de 80% ;
Bromura de ipratropium (Atrovent) -4 ore, 1-2
Spray- zile.
doza: peste 12 ani: 2-3 pufuri/zi Slab:
0,025% (1 ml - 20 pic)
0-12 ani - 10-20 pic la 4-6 ore PEF sub 60%.
peste 12 ani - 10-40 pic la 4-6 ore.
62 63
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
o Episod moderat :
o o PEF 60-80%
o s o Examen fizic: simptome moderate,
o internare în spital. o-
Incomplet: o -Se iau în vedere glucocorticoizii
o- -
PEF este de 60 -80%
Episod sever:
o o -PEF sub 60%
o Anticolinergic inhalator; o -Ex. fizic
o o -Antecedente: pacient cu risc ridicat
o-
b.Tr
o-
64 65
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator
Tabel 2.4 I.
prevention)
CONTROLAT
CONTROLAT
CARACTERISTICI (toate criteriile de NECONTROLAT
mai jos) o
criteriu de mai jos) lâna (înlocuire cu materiale sintetice);
Simptome diurne o
Oricare
acarieni;
Simptome nocturne Oricare
o
o Schimbarea m ediului;
<80% prezis o
(PEF sau VEMS)
Beclometazona -
cât este nevoie cât este nevoie cât este nevoie cât este nevoie ani - 168- -88-
- 504- - 336-
Tabel 2.6. dozelor de corticosteroizi Zafirlukast - antagonist de LTD4, LTE4 administrat la copiii peste 12 ani.
inhalatori. Tablete de 20 mg, în doza de 60 mg/zi.
Doza Doza Do Zileuton - inhibitor
Corticosteroizi
medie za mare
5. Terapia imunomodulatoare :
BECLOMETAZONA 80 240
Neselective: glucocorticoizi, ciclosporina A, cromolinul, gamaglobulinele.
BUDESONIDE 200 400
Selective IL4, IL5, IL12, IFN.
500 1000 1000 2000
FLUNISOLIDE
6. Vaccinarea anti IgE
FLUTICASONA 88 264 264 Omalizumab care este un anticorp monoclonal umanizat produs prin tehnologie
MOMETAZONA 220 440 de recombinare a ADN-ului .
Xolair
Glucocorticoizii tablete
certit
Prednison - za de 1-2 mg/kg/zi. - Xolair este indicat ca tratament
- Salmeterol xinafoat (Serevent) -
Doza: zitiv sau reactivitate in vitro la un alergen permanent din
Treapta a II-
Treapta a III-
Treapta a IV- . confirmate
2.
- - Xolair este indicat ca tratament adjuvant pentru
i
3. Cromoglicat disodic (Imtal, Lomudal, Cromolyn)
- ii mediatorilor din mastocite;
-
- Inhalator: 3-4 prize/zi;
-
Nedocromil sodic - in terapia d bilirea dozei. Pe baza acestor
puf= 1,75 mg-doza peste 7 ani: 1 puf la 6 ore.
4. Inhibitori de leucotriene:
-
-
- cresc secretia de mucus
-
Singulair -
Tablete masticabile de 4 mg, 5mg, 10 mg. 1. Chonmaitree T , Revai K, Grady JJ, Clos A, Patel JA, Nair S, Fan J , Kelly J. Henrickson, Viral
upper respiratory tract infection and otitis media complication in young childrenClin Infect Dis. 2008;
Copii intre 2 - 5 ani: 4 mg/zi; 46(6): 815 823.
Copii intre 6 si 14 ani: 5 mg/zi; 2. Christopher J, Harrison L, Woods C, Stout G, Martin B R, Susceptibilities of
Copii >14 ani:10 mg/zi. Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae, including serotype 19A, and Moraxella
68 69
Capitolul 1I| Bolile aparatului respirator Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
catarrhalis paediatric isolates from 2005 to 2007 to commonly used antibiotics J. Antimicrob. Capitolul III
Chemother. , 2009;63 (3): 511-519.
3. în pediatrie , Ed. .
4. Drysdale SB, Milner AD, Greenough A. Respiratory syncytial virus infection and chronic
respiratory morbidity - is there a function al or genetic predisposition? Acta Paediatr 2012; 101: 1114
1120.
5. E. Ciofu, Ciofu C, Pediatria: Tratat , Edi ia I, Ed Medicala, 2003.
BOLILE APARATULUI DIGESTIV
6. factor
de risc pentru astmul difici l de controlat la copil. Rev Rom de Pediatrie, 2011, vol LX, nr4, pag 374 -
Smaranda Diaconescu, Valeriu V. Lupu, Laura Bozomitu, Leonard Per ea,
383.
7. Gotia S et al. Pediatrie: Boli respiratorii, boli cu mecanism imun, hepatologie . tefana Moisa, , Ancu a Ignat, Nicoleta Gimiga, Claudia Olaru
2008.
8. Harrison CJ , Woods C, Stout G, Martin B, Selvarangan R . Susceptibilities of Haemophilus
influenzae, Streptococcus pneumoniae, including serotype 19A, and Moraxella catarrhalis paediatric
isolates from 2005 to 2007 to commonly used antibiotics. J Antimicrob Chemother. 2009;63(3):511-519.
9. Ioniuc I, Alexoae M, Gotia S. Astmul bronsic la adolescent. 2013, III.1.
vol LXII, nr 1, 27 34. ef lucr Dr. Smaranda Diaconescu
10. Ioniuc I. , sub
Nanulescu, Ed Almalteea, 2012, pag 14-19. Asist. Univ. Dr. Claudia Olaru
11. Ioniuc I. tratament în f lucr Dr. tefana
pediatrie anulescu, Ed Almalteea, 2012 , pag 26-30.
12. Krystal Revai, Laura A. Dobbs, Sangeeta Nair, Janak A. Patel, James J. Grady, Tasnee
Chonmaitree Incidence of Acute Otitis Media and Sinusitis Complicating Upper Respiratory Tract Infection: The Defini ie
Effect of Age Pediatrics, 2007, Vol 119(6):1408-1412.
13. Kwon C, Lee HY, Kim MG, Boo SH. Allergic diseases in children with otitis media with effusion
International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. Vol77, (2)2013: 158 161. scaunelor ( Din
14. . Factori de risc pentru punct de vedere cantitativ este vorba de o eliminare de materii fecale mai mare de 10g/kg/zi la
-18ani) Rev Rom de Pediatrie, 2011, vol LX, nr4, pag 389 394
15. Martines F, Salvago P, Ferrara S, Messina G, Mucia M, Plescia F, Sireci F, Factors influencing
fecale este un indicator mai fidel al diareei decât
the development of otitis media among Sicilian children affected by upper respiratory tract infections.
Braz J Otorhinolaryngol. 2016 Mar-Apr;82(2):215-22.
16. Moraru E et al - în majoritatea studiilor fiind
Editura Gr T Popa Iasi 2010, ISBN 9786065440258. o valoare medie de 5-
17. Nistor N. Pneumoniile bacteriene. În C. Iordache (ed). Tratat de Pediatrie. Ed.
197-209.
termenul este impropriu, deoarece gastroenterita
18. Patel JA, Nguyen D, Revai K, Chonmaitree T. Role of respiratory syncytial virus in acute otitis a , în timp ce în realitate, implicarea s
media: Implications for vaccine development. Vaccine. 2007;25:1683 9
19. Popescu V. Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie , vol. I, Ed Medicala Amaltea, 1999.
20. Popescu V. Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie, vol. II, Ed Medicala Almateea, 2003.
21. Principi N, Esposito S. Management of severe community-acquired pneumonia of children in
developing and developed countries. Thorax 2011; 66: 815 822. Epidemiologie
22. Ranganathan SC, Sonnappa S. Pneumonia and other respiratory infections.Pediatr Clin North
Am 2009; 56: 135 156.
23. Raywood E, Lum S, Aurora P, Pike K. The bronchodilator response in preschool children: A
systematic review. Pediatr Pulmonol. 2016 Nov;51(11):1242-1250.
24. Robert M. Kliegman, MD, Bonita M.D. Stanton, MD, Joseph St. Geme, MD and Nina F Schor .
Nelson Textbook of Pediatrics, 20th Edition Elsevier Ed 2016. dezvoltare).
25. . Editura Tehnopress, , În Eu
2003.
i 2,3 asemenea episoade. În Româ nia,
Prevalen
70
71
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
tiologie. Astfel, în Europa, diareea - factori (unele antibiotice administrate oral, precum Ampicilina sau
(în particular de Rotavirus) Tetraciclina, laxative, preparate de fier etc.);
Campylobacter jejuni, Salmonella spp) se - ;
pe tot parcursul anului, dar mai ales în sezonul cald. - deficite imune;
- deficit de zinc.
Etiologie Factori : au în unele cazuri imp mai mare decât cei ,
gastroenteritele
.).
Virusuri: Rotavirus, Norovirus, Adenovirus, Calicivirus, Astrovirus .
Factorii ce in de mediu sunt
Bacterii: Salmonella spp, Shigella spp, Escherichia coli, Campylobacter, Vibrio cholerae, mediului ambiant, socioeconomice (care determi , lipsa
C. perfringens, Yersinia enterocolitica. igienico-sanitare,
Tabel 3.1
Mecanism Mecanism citotoxic Mecanism toxigenic mic
enteroinvaziv sunt de , diateze exudative ori alterarea
Salmonella E. Coli enteropatogen E. Coli enterotoxigen E. Coli enterohemoragic de barier a mucoasei intestinale.
Shigella Shigella Shigella E. Coli enteropatogen Aspecte etiologice corelate cu vârsta: la copiii s
Campylobacter Cl. difficile P. aeruginosa Salmonella, Campylobacter sau Yersinia, primele
Y. enterocolitica E. Coli enterohemoragic Y. enterocolitica
E. Coli enteroinvaziv V. cholerae
Fiziopatologie
Diareea este rezultatul dezechilibrului între procesele de
Rotavirus
-o
Calicivirus: fac parte din familia Caliciviridae norovirusu
- secretorie
numite "virusurile-Norwalk like Sapporo-like ).
-
Norovirusurile
- inflamatorie.
Sapovirusurile recvent agent vira rotavirus, Mecanismul diareei osmotice: în lu r mare molecule care
reprezentând 4-
se pasiv din sectorul vascular pentru echilibrarea presiunii intraluminale ceea ce duce la un
exces de
Giardia lamblia, Cryptosporidium
Mecanismul diareei secretorii
curs de dezvoltare), Strongyloides stercoralis,
Entamoeba histolytica, Trichuris trichura
peptidele intestinale (peptidul vasoactiv intestina
Fungi
Candida albicans
72 73
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
crud sau incomplet tratate termic ceea ce poate sugera Salmonella, Staphylococcus
aureus, Escherichia coli enterohemoragic, Clostridium perfringens ). În cazul copiilor mai mari
Diareea inflamatorie,
chemotaxie sau prin intermediul pililor sau fimbriilor, apoi se produce invazia mucoasei
3.
exudat intraluminal.
2. Mecanismul citotoxic 4. rotavirusuri.
Shigella -toxina VT1 sau verotoxina cu efect
Examenul obiectiv va cuprinde:
inhibitor al sintezei de
1.Aspectul general al copilului: greutatea (este important a fi comparat cu greutatea
Clostridium difficile
!), faciesul (frecvent înce în orbite-
supuse unor tratamente antibiotice îndelungate sau cele aflate în status postoperat
or.
3. Mecanismul toxigenic lacrimilor - -, anorexia, setea vie.
3.
74 75
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
Diareea cu Salmonella
sca
0
I. Diareea acut -5 % din greutatea Diareea cu Shigella
convulsii.
Diareea cu Campylobacter
-9 % din greutatea
sanguinolente.
-100 ml/kg.
Criptosporidioza
Giardiaza
Coprocultura: aceasta va fi recoma 2-3 zile Sindrom hemolitic-uremic
probabilitatea din mai multe
C o p r o c i t o g r a m a : e x a m e n m i c r o s cce
o p i c a l un
s c diagnostic
a u n u l u iprezumtiv
76 77
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
BRAT (bread, rice, apples and toast), cu variantele BRATTY (+tea and yoghurt) sau BRATCH
multitudine
Tabel 3.2
Glucoza Na CL K Baze Osmolaritate
Mmol-/ mEq/l mEq/l mEq/l mEq/l mOsm/l
Sol ESPGHAN 74-111 60 >25 20 10 224 Tratamentul medicamentos
Sol OMS 111 90 90 20 30 311 Tratament etiologic
Pedialyte 140 45 35 20 30 250
Infalyte 70 (orez) 50 45 25 34 200 în mod empiric
Rehidralyte 140 75 65 20 30 310
Dioralyte 90 60 60 20 10 240
utilizate la sugarii mici, cu imunodeficien
NaCl 3,5 g (90
mmol/l), bicarbonat de sodiu 2,5 g, KCl 1 -
+
75 mmol/l) sau hipoosmolare (Na+ 60 mmol/l) sunt de preferat pentru Sulfametoxazol 6-8 mg/kgc/zi).
În diareea cu Salmonella -100 mg/kgc/zi în 1-2 prize, Cefotaxim 50-100
În primele 4 ore vom administra, în -50 ml/kg -
-100 10 mg/kgc/zi iv sau 20 mg/kgc/zi în 2 prize. Durata tratamentului este în general de 5 zile.
În diareea cu Shigella
administrate lent, cu seringa sau biberonul, la interval de câteva minute.
- -100 mg/kgc/zi, Cefotaxim 50-100 mg/kgc/zi, 5 zile
- nate.
Campylobacter jejuni -50 mg/kgc/zi în 4 prize,
).
R Diareea cu Clostridium difficile
-2000 ml/zi. Tratament patogenic:
antiperistaltici: Loperamidul (agonist al receptorilor pentru opioizi, folosit la
oc u
Ringer lactat sau serul glucozat 5-10%, 20-40 ml/kg. Necesarul de Na este de 2-3 mEq/kg/zi, iar
de K de 2 mEq/Kg/zi. Administrarea de K poate începe numai reluarea diurezei. Acidoza smectitei (Smecta 1- -2 plicuri de 3 ori pe zi în
78 79
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
Complica ii:
sfincterul esofagian inferior (SEI),
- oc hipovolemic
vând un
-
-
-
-
-
Studii fi
-
- convulsii
- hematom subdural (fontanela anterioar .
Factori de prognostic
mai
Literatura de specialita -
În general, gastroenterita a
-4 luni când este considerat fiziologic. În mare
la vârsta de 12-2
Preven ie problema esofagita de reflux
boala de reflux gastro -esofagian.
, zomul 13
i bolii diareice acute la sugari!
(13q14), , 9q31), care se
80 81
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
Tablou clinic :
o
- digestive, o
- respiratorii, formele persistente, netratate
- neurocomportamentale o .
- simptome generale sau asociate.
1.
E
-
-
-
- disfagia
- odinofagia
Rezu
- hemoragiile digestive
- sialoreea.
2. M
de BRGE, tranzitul baritat poate permite vizualizar
- esogastric cu
- crize de apnee de tip obstructiv,
- wheezing,
-
- ive 30%, rezultate fals negative 14%
- ie,
-
-
-
- otite medii recidivante,
- .
postprandiale nu sunt necesare teste diagnostice specifice pentru a pune diagnosticul de reflux. pediatrie este folosit scorul Boix Ochoa (N<11,99).
99
pH-metriei constau în:
- -ului chimic al esofagului; -
- -acid sau alcalin; proximal de cardia, sensibilitate de 61%, iar specificitatea de 95%.
- Testul perfuziei acide sau testul Bernstein - test de provoc
-
- x. vorbindu-
Teste pentru determinarea clearance-ului esofagian -
-3 ore, presiunile
endoluminale, nu numai la nivelul sfincterului esofagian Chestionarele -
sau pentru evaluarea stadiului de
- : , pilorospasm, ,
eroziuni, hemoragii, exudate, stenoze, puncte de reper pentru
prelevatele bioptice.
boala ulcerului peptic, , volvulus gastric
-Miller: - boli ale intestinului: , stenoze intestinale, ileus meconial, , volvulus,
, , , ,
Stadiu Caracteristici
boala Hirschprung , celiachie, , , boala Crohn, ,
Stadiul 0 parazitoze
- : atrezie, pancreas inelar, , ulcer
- : , , ,
84 85
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
dificil
(a) :
-5%,
ale corpului. Gumilk 2%)
3. - pot complica tabloul clinic din boala de reflux. De formule de lapte antireflux,
multe ori se ajunge la diagnosticul de BRGE prin excludere la un sugar cu wheezing recurent,
per se.
tuse persiste
A ;
-3 ore înainte de culcare,
e ;
-
la medic. - ;
la cei hiperponderali se recoman
Tratament
1) Medicamente prokinetice
În caz de reflux gastro-
86 87
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
a) Metoclopramidul - 0,1 1 mg/kgc/zi, în medie 0,5 mg/kgc/zi, în 3 prize zilnice, Evolu ie i complica ii
cu 30 45 minute înaintea meselor principale.
b)
ilor prokinetici pentru
-d
-
2) Terapia antisecretorie - un
-
88 89
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
Helicobacter pylori. Ulcerele secundare apar în contextul unei agresiuni severe asupra celulele epiteliale;
organismului ( oc, sepsis, arsuri, traumatisme craniocerebrale), în cadrul unor boli sistemice sau
- -
6 cazuri noi/an). -
H.pylori - retrodifuziunea protonilor
- deprimarea sintezei de prostaglandine
-
- inducerea unui stres oxidativ
- H.pylori- -
H.pylori-negative; aceste date - .
dintre ulcerele copilului nu erau 2. Helicobacter pylori
H.pylori lcerului secundar nu poate fi ragmente
mici cu ulcere de stres complicate de hemoragii sau perfor Meckel). H.pylori este implicat în producerea gast
H.pylori H.pylori
Patogenie
H.pylori
Patogenia bolii peptice primare: sunt: motilitatea,
90 91
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
H.pylori
gastric. circa 80% dintr
Virulen H.pylori
Ulcerul de stres
-, cagA-).
necesar pentru sinteza proteinelor bacteriene, dar are efec t toxic pentru celulele epiteliului gastric -
care vor suferi un proces de vacuolizare. steroizi în doze mari.
3. Ereditatea. Fiziopatologie
LA (ulcerul
duodenal cu B 18B40, B35B40, A10B5, A10B40 iar cel gastric cu A 3B7, A3B40, B14B15 -ul
AB0 nesecretor.
-
nsulinodependent, sindrom nefrotic,
Boli de sistem de lichefiere
1-
zinc), prin
Ellison; Preparatele antiinflamatorii nonsteroidiene (Aspirina, Fenilbutazona, Indometacinul,
Virale: CMV, Herpes simplex. Ib Naproxen
Bacteriene: Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum, E.coli, Efectele gastrotoxice ale AINS sunt atât directe (hemoragii gastr ice subepiteliale, eroziuni ale
C.perfringens
Fungice: Candida
Corticoizii
92 93
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
:
Consumul de etanol pare de asemenea implicat în producerea ulcerelor secundare.
Drogurile: s- Alte simptome sunt
Factorul alimentar: nu s- îndelungat de durer
spre obiceiuri alimentare.
calciu. Factorul alimentar este implicat -au
cancerului gastric
Complica ii
Clinica bolii ulceroase
a) ulcerelor primare
cuprinde , in ultrasonografie.
unde
es
semnificative hemodinamic
94 95
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
ulcerul
gastric. enea semne indirecte ca edemul mucoasei,
deformarea bulbului etc.
b) clinica ulcerelor secundare
În perioada complic
localizarea
ulcerului, stadiul de
Între H. pylori.
Între durerile abdominale sunt mai bine exprimate, uneori nocturne, în timp ce Baza ulcerului poate fi de culoare gri-
Fig.3.6 a
Helicobacter pylori
Testul PCR (polymerase chain reaction) se poate efectua pe fragmentele de biopsie
-ul bacterian în sucul gastric, materii fecal
96 97
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
-
Antigenul H. pylori 91 - 98 94 - 99 H pylori ;
în scaun -
reening -
respirator cu uree; -a putut stabili o H
testul anticorpilor monoclonali este mai sigur
pylori
Testul salivar
este
98 99
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
te vindecarea doar cu
** o plasma-expanderi
T
100 101
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
mina afec -
Tratamentul ulcerului secundar
Ulcerul de stres: antiH2/IPP, Sucralfat;
Ulcerul medicamentos ; paracetamolul,
al. 3.
102 103
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
Epidemiologie
Tabel 3.5.
FAZ DURAT MARKERI
CDC
HBsAg +, HBeAg+, HBV-DNA 105 copii/mL
10-20 ani
(carcinom hepato-celular) este de 10 ori mai mare decât cel pentru cancer pulmonar la ALT normal
HBsAg +
HbeAg ,
5-15 ani
HBV-DNA crescut (104-107 copii/mL), ALT
. crescut!!!
4-
70%-90% atunci când vârsta Ag HBs pozitiv;
este sub un an. este pentru HBe =6-10%, HBs = 1%, dupa Sweet, AgHBe negativ / anti HBe pozitiv;
Delage G., Lok A. (Canadian Association for the Study of the Liver, 2003). ADN VHB nedetectabil sau <104 copii/ml;
ALT normale.
-40% pot avea valori
Cronicizarea la copil este 90%, 5% fiind nonresponsivi la vaccinare;
Riscu
pozitiv; 5-
-16%, iar a AgHBs la Ac antiHBs de AgHBs negativ / AgHBe negativ;
. Anti HBs pozitiv / anti HBe pozitiv;
ALT normale;
ADN VHB nedetectabil.
104 105
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
6-
AgHBs negativ;
ALT normale;
.
Semne clinice
D
copiii fiind asimptomatici sau cu simptome nespecifice, iar în perioada de stare, în HAI sau
-
-
rente, hepatalgii de efort,
pseudocolinesterazelor serice.
106 107
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
-megalie,
toate modelele clinice ale bolii. colagenozele
-HBc (imunizarea este document
Ac anti-
Markeri de replicare: AgHBc hepatocitar (imunohistochimie), AgHBe pozitiv în ser, Tratamentul
VHB (prin R-T, PCR sau Ligand Change Reaction - LCR). Obiectivele
Markeri de seroconversie: Ac anti- - - Dispari ia AgHBe sau seroconversie
vor cerceta sub terapie). - Clearance AgHBs
- Sc a fibrozei
AcHBe pozitiv, ADN VHB pozitiv).
- ADN VHB nedetectabil în ser
Tratamentul i
-
AgVHD în hepatocit, Ac anti-VHD (IgM- -in - -dietetice;
medicamentoase;
profilaxia bolii.
Tratamentul igieno-dietetic
-VHC. sirea de alimente proaspete, diete
108 109
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
STUDII CLINICE:
INTERFERON PEGILAT (PEG)
LB 80380; LB 80317 (Prodrog)
Condi PRADEFOVIR 5 mg/zi 28 zile
VALTORCITABINA
TERAPII VIITOARE:
PBH grad >2, stadiu <4. TENOFOVIR
AgHBe pozitiv. CLEVUDINA
ADN VHB pozitiv. TELBIVUDINE L15
HIV negativ. EMTRICITABINA
TERAPII COMBINATE:
PEG + LAM
HEPATITA B IMUNOTERAPIE (Vaccin terapeutic)
;
AVIZATE: - ;
LAMIVUDINA ani;
IF .
ADEFOVIR
ENTECAVIR
110 111
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
10 (4.5)
102 (45.5)
3 (1.3)
Anti VHC ARN VHC pozitiv Ac anti VHC pozitivi
Alte 8 (3.6) negativi ARN VHC negativ
VHC ARN de Hepatologie
Necunoscute 13 (6)
negativ
Neinfectat
< 18 luni)
iese din
-
- Viremii crescute
-
- Coinfec ia HIV
Tratament
FN
(interferon alfa) 10 MU zilnic 12 zile, apoi t
112 113
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
hipoglicemie dific
transaminazelor;
suri generale: confort termic
acc
(DZP)/corticoterapiei, antibioterapie, abord venos CVC-
rar diateze hemoragice, colaps sistemic ; - - monitorizarea diurezei
; monitorizarea: FC, FR, TA, PVC, T, statusul neurologic, analize-biochimie: BI, transaminaze,
; -HLG, TR, TP,
114 115
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul III| Bolile aparatului digestiv
116 117
Capitolul III| Bolile aparatului digestiv Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
Capitolul IV
1. Burlea M, Lupu VV, Voroneanu L. uxul gastroesofagian
la copil. Rev. Med. Chir. Soc. Med. Nat -20.
2. Burlea M.
1999; 159-167.
3. Ciofu EP, Ciofu C. Pediatria, pag 453-454, 469-474.
BOLILE APARATULUI
4. Guandalini S. Textbook of pediatric gastroenterology and nutrition, ed. Taylor&Francis, 2004,
39-54. CARDIOVASCULAR
5. Helvaci M, Kizilgunesler A, Kasirga E, Ozbal E, Kuzu M, Sozen G. Efficacy of hepatitis B
vaccination and interferon-a-2b combination therapy versus interferon-a- 2b monotherapy in children
with chronic hepatitis B. J Gastroenterol Hepatol 2004; 19(7):785-791. Alina-Costina Luca, Georgiana Russu
6. Jara P, Massimo R, Hierro L, Giacchino R, Barbera C, Zancan L, Crivellaro C, Sokal E, Azzari C,
Guido M, Bortolotti F, Chronic Hepatitis C Virus Infection in Childhood: Clinical Patterns and Evolution
in 224 White Children. Clinical Infectious Diseases 2003; 36:275-280.
7. Karila L. Le Book des ECN. - IV.1. DEFECTUL SEPTAL INTERATRIAL
1061.
8. Kliegman RM, Stanton B, St. Geme J, Schor N, Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics, -Costina Luca
19-th edition. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2011; pag 1216-1218, 1222-1224. Defini ie
9. Lupu VV, Burlea M. Etiopatogenia bol ii de reflux gastroesofagian. Ro J Pediatr , 2010; LIX (3): efect anatomic la nivelul septului interatrial care
172-183.
produce o i atriul drept, realizându-se un unt stânga-
10. Lupu VV, Diaconescu S , Burlea M. Tratamentul bo lii de reflux gastroesofagian. Ro J Pediatr
2010; 4, 262-274. dreapta.
11. Mora In Pediatrie-boli respiratorii, boli cu mecanism imun,
hepatologie , editura Vasiliana ` 98, 2008: 101 -124. Inciden
12. Moraru E. , editura Polirom, 1999 . Defectul septal interatrial 10% din congenitale
13. National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement: Management of cardiace de 1% din cazuri, iar morbiditatea este
Hepatitis C: 2002 -June 10-12, 2002. Hepatology 2002;36(suppl 1):S3 -20. prezenta aritmiilor ( i
14. om de deshidratare. În: Tratat de Pediatrie pulmonare i accidentelor vasculare cerebrale embolice.
Iordache, Ed. Gr. T. Popa, 2011 :557-567.
15. Pan CQ, Zhang JX . Natural History and Clinical Consequences of Hepatitis B Virus Infection, Forme anatomice
Int. J. Med. Sci. 2005 2(1) :36 -40.
În de localizarea defectului interatrial l
16. Smaranda Diaconescu. Ulcerul gastroduodenal. In C Iordache (sub red): Tratat de Pediatrie, Edit.
2011, pag. 546-557. anatomice:
17. Strickland DK, Riely CA, Patrick C, Jones -Wallace D, Boyett J, Waters B, Fleckenstein JF, Dean DSA tip foramen ovale foramen ovale, fiind localizat la nivelul
PJ, Davila R, Caver, Hudson M. Hepatitis C infe ction among survivors of childhood cancer , Blood. fosei ovale.
2000;95:3065 -3070. DSA tip ostium secundum reprezentând 70% din cazurile
18. Sultan M, Buk L. Helicobacter pylori infection. eMedicine Apr.2010: http://emedicine. de defect septal interatrial;
medscape.com/article -929452. - situat în mijlocie a peretelui interatrial;
19. Walker W.A. et al. Pediatric Gastrointestinal Disease -a Ed. BC Decker Inc,
- poate
Hamilton, 2004; 384 -399.
- asocierea dintre un DSA tip ostium secundum i stenoza mitral sindromul
20. World Gastroenterology Organisation Global Guidelines Acute diarrhea: a global perspective
February 2012 . Lutembacher.
DSA tip ostium primum
- defectul parietal est
vecin tate a valvei atrio-ventriculare;
- asociat cu defect al aparatului valvular atrioventricular (cleft de valv
DSA tip sinus coronar
- peretelui interat
119
118
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
Tabloul Clinic
La sugarul i copilul cu defect septal atrial simptomatologia poate lipsi, în cele mai multe
examene medicale prin a unui
suflu sistolic.
i
t i respiratorii Figura 4.2.
recidivante. Simp prezen a aritmiilor sau a bolii obstructive, dar
acestea sunt rare la copil. Ecocardiografia . I
a defectului septal interatrial, localizarea i dimensiunile acestuia.
leziuni cardiace vor prezenta semne de untului, hemodinamice i a altor anomalii asociate.
Ev pe termen lung poate la copii sau a ,
la efort, (extrasistole /
tahiaritmii supraventriculare ( drepte).
Examenul clinic obiectiv suflu sistolic de
gradul II-III/VI în focarul pulmonar i zgomotului II. În cazul
i hipocratismul digital.
Figura 4.3.
final, cardiomegalie cu
afectarea predomina drepte (arc inferior drept bombat), arcul mijlociu stâng
Cateterismul cardiac peratorii a hemodinamicii
proeminent ( i r
defectului septal atrial: sensul i debitul untului, raportul Qp:Qs, presiune
vasculare pulmonare.
în atriul stâng. În cazul unui DSA cu
cateterism, pentru a aprecia reversibilitatea sau
Tratament
Închiderea defectului septal atrial se poate face sau chirurgical.
1. prin plasarea unui dispozitiv umbrel
închide defectul, evitând l atrial trebuie
Figura 4.1.
sub 18 mm pentru dispozitivul
Helex.
120 121
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
Fiziopatologie
Aritmii. (restrictiv) nu permite un debit mare i de presiune între
POSTOPERATORII ventriculi, astfel încât untul dreapta. Are de a se închide singur.
- : embolizarea dispozitivului, bloc atrio-ventricular, eroziunea precoce sau Ventriculul drept va primi o cantitate mai mare de sânge din ventr iculul stâng
determinând astfel debitului ventriculului drept i debitului în artera
intraatriali. i
- Chirurgicale: tahiarit inversarea untului.
tardiv),
Tabloul clinic
Evolu ie În cazul DSV mic, simptomatolog
interventricular are un unt mode
Interven în primele luni de . Astfel, vor prezenta:
cardiace sau a cardiomegaliei importante. hepatomegalie
Î - în de dimensiunea defectului de tip ostium secundum: tahicardie
< 3 mm - 100%; tahipnee
între 3-8 mm aprox 80%; dispnee
>8 mm - < 50% transpira ii la supt
De obicei DSA de tip sinus venos, sinus coronarian, ostium primu m nu se închid spontan. hipotrofie staturo -
Defectele septale interatriale medii / mari nediagnosticate în copil rie pot deveni infec ii pulmonare frecvente .
simptomatice în decada a 3-a sau a 4-a de (instalarea HTAP). DSV mare nerestrictiv sindromul Eisenmenger.
Examenul clinic
suflu sistolic gr.III / 6 , în IV-V intercostal, parasternal
IV.2. DEFECTUL SEPTAL INTERVENTRICULAR
-Costina Luca g: suflu pansistolic , intens, rugos, în intercostale stângi III, IV i V cu iradiere
-
Defini ie
interventricular care produce o comunicare între ventriculul drept i cel stâng. Radiografia cardio -
În de
Inciden a este 22% din malforma iile congenitale de cord, fiind al doilea cel mai frecvent defect diferite. În cazul unui defect septal ventricular mic, semnele radiologice
cardiac izolat (20% din totalul MCC). 5% din DSV sunt asociate cu sindroame genetice: trisomia sunt s race,
13, trisomia 18, trisomia 21. moderate/mari, cordul apare m rit de volum prin l rgirea atriului stâng (dublu contur pe
marginea dreapt a umbrei cardiace) i a ventriculului stâng (bombarea arcului inferior stâng),
122 123
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
iar trunchiul arterei pulmonare este dilatat. Când DSV este larg, hiper Interven ia chirurgical se realizeaz prin abord median, sternotomie cu ajutorul CEC,
pulmonar i abord transatrial drept al defectului. Se închide folosind petec de pericard sau textil, sutur
bombarea arcului mijlociu stâng (dilatarea arterei pulmonare), câmpuri pulmonar . continu sau cu puncte separate.
Electrocardiograma Evolu ie
DSV mici:
- 80% se pot închide spontan în primele luni de via ;
- 1/3 dup vârsta de 1 an.
DSV mari:
- ;
- necesit închiderea chirurgical în primul an de via .
Copiii cu DSV mari rezisten e vasculare pulmonare crescute cu sindrom
Figura 4.4. Electrocardiogram Eisenmenger nu mai pot fi operai.
În majoritatea cazurilor, pot fi asimptomatici, dar simptomatologia difer în Inciden suprasternal : zona de aorta descendent postcoarcta ie.
func ie de localizarea, gradul de stenoz prezen a leziunilor asociate. Eco Doppler permite m surarea vitezei maxime a fluxului la nivelul istmului
La copilul mare sau adolescent sunt prezente hipertensiune arterial la membrele aortic aprecierea gradientului presional.
superioare, cefalee, epistaxis, ame eli. La copilul colar, circula ia colatera este evident .
Clasic: Rezonan a magnetic nuclear gold stan în evaluarea coarcta iei
dezvoltare atletic a jum t ii superioare a corpului care contrasteaz cu localizarea i anatomia exact a ,a
dezvoltarea gracil a jum t ii inferioare a corpului; aortei, precum i a colaterale.
suflu sistolic II-III/6 subclavicular stâng, cu iradiere interscapular stâng ;
pulsul poate fi bine b tut la arterele radiale i diminuat/absent la arterele Tratament
femurale; I. Tratament medicamentos se indic la nou cu stenoz sever , insuficien
hipertensiune arterial în partea superioar a corpului; cardiac congestiv , insuficien renal , acidoz metabolic .
raluri pulmonare de staz . Se impun m suri urgente medicale de reanimare :
- intubare;
M surarea tensiunii arteriale la cele 4 membre: - perfuzie cu prostaglandine pentru a ductul arterial permeabil;
valori crescute la membrele superioare peste valoarea corespunz toare vârstei; - optimizarea debitului cardiac prin administra rea dopaminei (5µg/kg/min);
valori sc zute la nivelul membrelor inferioare (diferen a de peste 10-15mmHg a - reechilibrarea acido-bazic .
tensiunii arteriale între membrele superioare i cele inferioare). II. Tratament este o alternativ noninvaziv a chirurgicale,
În formele severe, fiind metoda preferat în caz de recoarcta ie.
- Angioplastia cu balon este limitat la nou- datorit
- tahipnee; severe de ventricul stâng, recuren precoce, formare de
- cianoz (în special la nivelul membrelor inferioare); anevrisme);
- extremit i inferioare reci; - Stentare endovascular .
- puls slab perceptibil / absent la nivelul arterelor femurale pedioase; III. Tratament chirurgical
- insuficien renal acut (oligurie, anurie); Se impune la orice atât de urgen pentru a salva nou , cât electiv
- cardiogen; pentru a preveni
- diferen a de satura ie în oxigen între membrele inferioare i cele superioare. Tehnici chirurgicale:
Tehnica cu anastomoz termino-terminal ;
Tehnica flapului arterei subclaviculare stângi;
Electrocardiograma hipertrofie ventricular Tehnica interpozi ia de protez ;
stâng modific ri secundare ST-T. Tehnica rezec iei interpozi ia de conduct (indicat la adolescen i).
Interven înainte de de 14
Radiografia toraco-pulmonar : cord de dimensiuni normale sau u or crescute prin de 90% la 20 de ani.
bombarea arcului inferior stâng (hipertrofie VS), dilatare pre- poststenotic a aortei - se poate
stângi a siluetei cardiace. natural
Formele asimptomatice pot fi depistate la adult (valori tensionale crescute, cefalee
intens , epistaxisuri repetate, accidente vasculare cerebrale hemoragice).
Formele severe de la
insuficien cardiac congestiv , acidoz sever , hipoperfuzie distal , necesitând
tratament imediat atât medical cât chirurgical.
-
- AVC cu hemoragii cerebrale;
Figura 4.5. - anevrisme cerebrale;
Ecocardiografia -
126 127
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
- Radiografie toracic
- postoperatorii precoce: hipotensiune intraoperatorie (în timpul ), chilotorax , radiografia cardio-
(secundar leziunii ductului limfatic), paraplegie (secundar colateralelor ;
Defini ie
a din intrauterin între
artera pulmonar aorta descendent , distal de originea arterei subclaviculare stângi. Figura 4.6.
Inciden a Electrocardiograma este normal în caz de defect cu debit mic sau mediu. În cazul
1/2000 nou la termen. Inciden a este crescut la copiii care se nasc prematur; unui defect de dimensiuni mari pot fi prezente semne de suprasolicitare a cordului stâng:
persisten a de canal arterial este prezen t la 20% din copii care se nasc mai târziu de 32 de hipertrofie atrial (durata undei P în una din DI, DII, aVL, aVF > 0,12
60 % la copii care se nasc mai devreme de 28 . În plus, copiii care se nasc secunde) hipertrofie ventricular (indicele Sokolow-Lyon: S în V1 R în V5/V6> 38
cu greutate mic la (< 2500g) prezint PCA (45% cu G < 1750g 80% cu G < 1000g). mm, urmat de secundare de repolarizare) suprasolicitare a cordului drept (HTAP
).
Fiziopatologie
Intrauterin, la nivelul fetale, canalul arterial are rolul de a deriva sângele Ecocardiografia cu mare diagnosticul, fiind suficient pentru
oxigenat matern sistemic , ocolind . precizarea diagnosticului. Ecocardiografia Doppler: fluxul sanguin la nivelul ductului.
Sângele din AD VD AP Ductul arterial Aorta descendent .
, închiderea func ional a canalului arterial este Managementul persisten ei de canal arterial
a O2 în sânge (din timpul primelor respiratorii); Închiderea de canal arterial:
rezisten ei vasculare pulmonare (secundar umplerii alveolelor pulmonare cu : inhibitori ai sintezei de prostaglandine (Indometacin/ Ibuprofen);
aer); Non- : închiderea percutan a PCA (cateterism) = metoda de elec e.
nivelului de prostaglandine. : toracotomie la nivelul IV intercostal stâng ductului
Tabloul clinic
În Persisten a de canal arterial i MCC ducto-dependente
de canal arterial asociat unor m congenitale cardiace severe
PCA cu debit mic sau mediu: sunt asimptomatici; la examenul clinic se
a suflului sistolo-diastolic continuu care zgomotul II
deschis a canalului arterial reprezentând
II intercostal stâng subclavicular stâng, pulsul este amplu la toate membrele;
Nou cu flux sanguin sistemic ducto-dependent pot fi în stare de oc atunci când ductul se
PCA cu debit mare: manifest rile clinice sunt prezente din primul an de datorit
închide
insuficien ei cardiace congestive, infec iilor respiratorii, deficitului staturo-
Doza de Prostaglandin E1 0.05-0.1mcg/kgc/min.
ponderal epistaxisului.
Când se produce inversarea untului, apare hipocratismul digital cianoza.
Efecte adverse
128 129
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
i
IV.5. TETRALOGIA FALLOT cardia sabot, secundar hipertrofiei ventriculare drepte (vârful cordului
-Costina Luca deplasat spre stânga i în sus) i hipoplaziei trunchiului arterei pulmonare (arcul mijlociu stâng
concav), câmpuri pulmonare hipert fluxului pulmonar diminuat, secundar
tractului de a ventriculului drept.
Defini ie
Tetralogia Fallot este o
anomalii anatomice cardiace:
Defect septal interventricular;
Hipertrofie ventricular
Tetralogia talul or congenitale cardiace, cu o
a sexului masculin. Din punct de vedere genetic s-a observat o frecven
Figura 4.7.
ridicat a sindromului Di George asociat cu tetralogia Fallot.
- (rar);
- ; - ;
- peretele lateral a VD hipertrofiat. - TBC pulmonar;
- .
- ; Hematologice
- aort . - -
.
Cateterismul cardiac i angiografia cardiac postoperatorii precoce:
cu tetralogie Fallot, inclusiv a altor defecte asociate (sindrom ALCAPA, DSA). o respiratorie,
o hemoragice,
Computer tomografia cardiac permite vizualizarea trunchiului arterei pulmonare i o
a ramurilor sale. o atrio-ventricular grad III temporar sau definitiv, extrasistole ventriculare,
RMN cardiac permite vizualizarea pulmonare, a stenozei arterei pulmonare i o diminuarea ventriculului drept (BRD este cvasiconstant).
a defectului septal interventricular. postoperatorii tardive:
o
Tratamentul medicamentos - o stenoze pulmonare reziduale,
o redeschidere DSV (apare suflu intens),
Oxigenoterapie o interventricular rezidual,
o
Morfina -- scade returul venos o
nou- - 1.2 mg/kgc/zi;
- 0.5 mg/kgc/zi; Prognostic
- 0.2 mg/kgc/zi. în
Beta-blocante -- pentru prevenirea crizelor hipoxice re, necesitând înlocuirea valvei pulmonare.
Propranolol 2-6 mg/kgc/zi - usculaturii infundibulare!
Blocante alfa-adrenergice (Fenilefrina) -- .
Alprostadil -- indicat la nou- -- .
Diazepam (Valium) -- convulsii hipoxice.
.
Complica ii
Neurologice
- abces cerebral.
132 133
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
IV.6. PERICARDITA -
-Costina Luca .
-Diverse: ), hipotiroidism,
Dr. Georgiana Russu
sclerodermie, dermat -
Johnson, sindrom Reiter, boala Kawasaki, boala serului, hipotiroidism, de
Defini ie: Pericarditele sunt cardiace datorate unui proces inflamator acut la nivelul sensibilizare la medicamente.
pericardului, caracterizat prin dureri toracice,
electrocardiografice. Tablou clinic
Debutul poate fi de tip pseudogr mele sunt
Clasificare: caracterizate prin:
localizat
Dispnee, tahipnee;
;
La examenul clinic al aparatului cardiovascular se la palpare: oc
apexian diminuat/absent, la : aria
.
134 135
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
Tratament
1)Etiologic: tuberculostatic/ / corticoterapie/ oprirea anticoagulantelor/ Forme particulare de TC
. 1. TC cu pulsului paradoxal - apare la cu de VD, DSA, IAo
.
2)Simptomatic: - apare în
- ; .
- Antiinflamatoare nesteroidiene (pana la lichid gas ; - interv chirurgicale
în 3 prize cardiace, în TBC; diagnosticul este dificil.
- Corticosteroizi: numai pentru boli autoimune, pericardite reactive, uremie;
-1.5 mg/kgcorp Paraclinic
- ; postero-anterioar aspect radiologic de în caraf
- scleroterapie. Lateral între peretele toracelui anterioar a cordului.
Electrocardiograma: microvoltaj: complexe QRS cu
Evolu ie tic amplitudine <5 mm în membrelor, <10 mm în precordiale; QRS (2:1, 3:1).
nte. Cele trenante sunt datorate de Ecocardiografia - permite vizualizarea:
obicei neoplaziilor, bolilor de esut conjunctiv, - lichid pericardic: eco-liber în jurul inimii,
;
Complica ii: - efectele sale asupra inimii (compresia ): semne de debit transmitral
- (scade amplitudinea de deschidere a VM, fals SAM , fals PVM);
- diminuarea DTD al VS în inspir; colaps protodiastolic al drepte;
- SIV; ; semne de congestie a VCI. Pericardiocenteza se poate ghida ecocardiografic.
vor fi lichidului, apoi lunar, apoi mai rar ( de Cateterismul cardiac: numai în cazuri selectate; presiunii
etiologie). PVC.
136 137
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
Etiologie
Factori în HTA:
Vârsta . În cazul
Rasa: mai mare la rasa de culoare; la toate membrele. Normal,
Obezitatea: ; TA este mai mare cu 10-20 mmHg la membrele inferioare decât la membrele superioare.
Aportul alimentar de sare;
Nicoti a norepinefrinei din nervoase adrenergice ceea de efort, ; simptomele
ce va determina cu ale TA; endocrine, .
Retardul în sunt factori
în geneza HTA;
Str aspect general
tahicardie: în hipertiroidie, feocromocitom, n euroblastom, hipertensiune primar ;
II. Hipertensiunea . Principalele cauze care paloare, pete pigmentare : feocromocitom;
i pentru un eventual sindrom metabolic;
Renale: retardul în greutate ce poate o
pete café-au-lait, neurofibroame boala Von Recklinghausen;
f - sindrom Cushing, terapie
142 143
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
somnul, de .
i) Ecocardiografia:
Examenul obiectiv -
Examenul aparatului cardiovascular: - raportul SIV/peretele posterior al VS;
suflu, puls femural absent, TA valorile - masa VS - prin folosirea ecocardiografiei , hipertrofia VS a fost la 34-38% din
înregistrate la membrele superioare copiii ii
m cardiace, tahicardie, hepatomegalie, tahipnee i ; - - majoritatea celor cu valori ale TA peste percentila 90% aveau un
suflu la nivelul vaselor mari rteriopatie; g/m2 .
Examenul abdomenului:
sufluri epigastrice b - II. :
f - se impune atunci când sunt necesare depistarea cauzelor secundare ale HTA:
rinichi polichistic;
Examenul neurologic:
m
* Tomo glande suprarenale;
paralizie Bell;
* -mandelic, dozarea
deficit motor.
catecolaminelor plasmatice;
* Activitatea reninei plasmatice;
Investiga ii paraclinice:
I. : în identif ;
*Dozarea cortizolului în urina pe 24 ore.
a) : în general sunt normale, sunt modificate în
copiii cu valori ale TA persistente
Managementul în HT
I. Tratamentul nonfarmacologic:
b) sanguine ne aduce asupra constituirii unei
Modificarea stilului de :
renale.
c) Dozarea K seric permite punerea unui diagnostic de HTA: hipopotasemia se
Reducerea aportului de sodiu: regim hiposodat; mâncare,
în: hiperaldosteronism primar, sindrom Cushing sau în sindroamele adrenogenitale (deficit de 11
rie poate afecta tensiunea
,
d) Hipercalcemia sindroame MEN1/2.
copii de 4- .
e) Dozarea acidului uric: valori > 5,5 mg/dl s-
Reducerea aportului de lipide cu acizi
rol important în
Reducerea aportului alimentar printr- obezi.
patogenia HTAE.
f) Examinarea fundului de ochi: trebuie ef -au identificat
- Se va evita sedentarismul, cu limitarea timpul alocat la TV/Computer, sub 2 ore
pe zi;
Stadiul I îngustarea lumenului arterial;
Stadiul II - Efectuarea , 30-60 de minute,
imare (semnul Salus-Gun); 3-5 zile/ ;
-
Stadiul III hemoragiilor retiniene;
cu 10
Stadiul IV edemului papilar.
arteriale de la 8 la 12mmHg.
g) : poate aduce
iotoracic mai mare de 0,5). l
144 145
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
146 147
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
148 149
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
Oxigenoterapie când oxigenului în aerul atmosferic este < 90%; trebuie exclus
congestia semne de prezen a congenitale de cord ductodependente, la care administrarea de
hepatomegalie, jugularelor, edeme periferice, hidrocora oxigen poate determina închiderea canalului arterial;
Monitorizarea curbei ponderale; instituirea unui aport caloric semnificativ mai mare
(150-160 kcal/kg/zi) pentru sugarii cu ICC;
Investiga ii paraclinice La copiii mai mari, este recomandat de sare (< 0,5g/zi); repausul la pat este o
ului de important în managementul IC, iar disponibilitatea televizorului jocurile
hematii; pe calculator asigur repausul la pat al acestei grupe de ;
; a cu
serici: hiponatremie, hipokaliemie sunt uneori necesare. respiratorii este factorul
; care decide stabilizarea respiratorii.
Supliment de potasiu 2,5
severitatea
cardiace, spre a putea conduce tratamentul acesteia.
conversie;
unei
;
cardiace.
Supliment de L-
În 2
zilnice este la .
pulmonare (pCO2), echilibrului acido-
Electrocardiograma poate : sau dreapt , aritmii
3) Tratamentul farmacologic
(TPSV, tahicardie ventricular , fibrila ie ventricular
electric cu voltaj alternativ al undei P,
ai postsarcinii.
complexului QRS undei T (pericardit ).
poate indice cardio-toracic crescut,
A. Diureticele
- de 45-55%)
; nu se mai .
- 25%)
Diureticele cu a
- Velocitate -
inhibând
potasiu.
Tratament
Tabel 4.6. Diuretice u
1) Tratamentul cauzelor sau factorilor care contribuie la dezvoltarea ei
cardiace MEDICAMENT Cale de administrare Doza
corectarea bolilor subia TIAZIDE
; Clorotiazida p.o. 20-40 mg/kg/zi în 2-3 doze
implantul de pacemaker; Hidroclorotiazida p.o. 2-4 mg/kg/zi în 2-3 doze
DIURETICE DE ANS
hipertiroidism ;
Furosemid i.v. 1 mg/kg/doz
p.o. 2-3 mg/kg/zi în 2-3 doze
ANTIALDOSTERNICE
pentru a cre te hematocritul mai mult de 35%; Spironolactona p.o. 1-3 mg/kg/zi în 2-3 doze
150 151
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular
Efectele adverse ale diureticelor constau în dezechilibrele hidroelectrolitice acido-bazice: Tabel 4.9 i postsarcinii
- hipokalemia Medicamente Doza
- alcaloza hipocloremic . Arteriodilatatori i.v.: 0,15- 0,2 mg/kg/doza (max 20 mg/doz )
HIDRALAZINA p.o.: 0,75-3 mg/kg/zi (max 200 mg/doz ), administrat în 2-4 doze
B. Tratamentul inotrop pozitiv Venodilatatori
Se recomanda numai în ICC critic , la iii cu NITROGLICERINA
) sau imediat postoperator pentru corectarea MCC. Vasodilatator mixt
CAPTOPRIL p.o.- nou- : 0,15-0,3 mg/kg (doza maxim : 6 mg/kg/zi)
epinefrina. - sugar: 0,3- 0,5 mg/kg (doza maxim : 6 mg/kg/zi)
Tabel 4.7. Medicamente inotrop pozitive în ICC - adolescent: 12,5-25 mg, cu 25 mg/doz (doza
maxim : 450 mg/zi)
MEDICAMENT Doza de administrare ENALAPRIL
Epinefrin 0,1 NITROPRUSIAT p.o. 0,1 mg/kg
Izoproterenol 0,1- i.v. 0,3-
Dobutamin 2-
5-
Efect:
Vasodilatator renal 2 - g/kg/min
Inotrop 5-
Vasoconstrictor 15 -
152 153
Capitolul IV/Bolile aparatului cardiovascular Capitolul V| Hematologie i Oncologie
13. Mitchell BJ, Brown SC. Management of severe aortic valve stenosis in the neonate: neonatal aortic Capitolul V
valve stenosis. SA Heart. 2014;11:4-11
14. Mouledoux JH, Walsh WF. Evaluating the Diagnostic Gap: Statewide Incidence of Undiagnosed
Critical Congenital Heart Disease Before Newborn Screening With Pulse Oximetry. Pediatric
Cardiology 2013;34:1680-1686
15. Nadas AS, Fyler DC. Hypoxemia. In: Keane JF, Lock JE, Fyler DC, editors. Nada's pediatric
cardiology, 2nd edition. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006:97 101
16. Newman TB. Etiology of ventricular septal defects: an epidemiologic approach. Pediatrics.
1985;76(5):741 -9.
17. O'Connor M.J., Rosenthal D.N. Outpatient Management of Pediatric Heart Failure, Heart Failur e Ingrith Miron, Anca Ivanov, Adriana Mocanu, Oana Teslariu,
Clinics, Volume 6, 2010: 515 529
18. Park MK. Park'sPediatricCardiologyforPractitioners 2014:455 -460 Mirabela Subotnicu, Rada Popescu
19. Porter CJ, Feldt RH, Edwards WD, et al. Atrial septal defects. Heart Disease in Infants, Children,
and Adolescents . 6th ed. 2001. Vol 1: 603 -17.
20. Shaddy RE. Optimizing treatment for chronic congestive heart failure in children. Crit Care Med ,
2001;29:S237 -40
21. Vanhaesebrouck S, Zonnenberg I, Vandervoort P, et al. Conservative treatment for patent ductus
arteriosus in the preterm. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2007; 92(4):F244 -7
Anemia se de
22. Williams LJ, Correa A, Rasmussen S. Maternal lifestyle factors an d risk for ventricular septal
-
defects. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol . 2004;70(2):59 -64.
23. Williams LJ, Correa A, Rasmussen S. Maternal lifestyle factors and risk for ventricular septal -
defects. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol . 2004 Feb. 70(2):59 -64.
Tabel 5.1. Valori normale ale hem oglobinei
24. Yee L. Cardiac emergencies in the first year of life. Emerg Med Clin North Am 2007;25:981 1008
Media -2DS
Nou- 16.5 13.5
13.9 10.7
6 luni 12.6 11.1
6 luni - 2 ani 12.0 10.5
2 ani - 6 ani 12.5 11.5
6 ani -12 ani 13.5 11.5
12 ani - 14.5 13.0
12 ani-18 ani (fete) 14.0 12.0
Anemiile regenerative sunt: posthemoragice, hemolitice, unele anemii inflamatorii iar cele
155
154
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
V.1. .
Asist. Univ. Dr. Anca Ivanov -
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron
,
Tablou clinic
50% din totalul cazurilor de anemie.
Cauzele anemiei feriprive pot fi:
organismului intervin ,
- aport inadecvat de fier , valori ale Hb de sub 7g/dl. Paloarea este cel mai frecvent semn, e
- ,
- ,
- pierderi importante . - ,
- - - pagofagia),
- - Vinson),
- disfagia,
- ,
o
spanac). - .
xiei) sunt foarte
Prin efectuarea unei
156 157
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
-
atetozice, hipotonie, ROT diminuate, parestezii ale mem
- - 5 mg/zi. Alimentele
acidul folic sunt: ficatul, rinichii, legumele verzi (spanac, broccoli), drojdie, pepene galben,
-
macrofag efort. La nou -
F
sunt regenerative. -
Examinarea frotiului de
4. Anemii congenitale dizeritropoetice
-
e prin tehnici de diagnostic molecular.
-
le spre o anemie este
Tratament
ANEMII PRIN DEFECTE ALE MEMBRANEI HEMATIEI
mg/zi. Splenectomia
anti-
160 161
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
-o m Plasmodium Falciparum. Acest Piruvatkinaza este penultima conversie din calea Emb den-Mayerhof.
semnificativ.
Ac -
-48 ore de la
ingesti e severitate, iar clinic
162 163
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
-
-
Alfatalasemiile
-4 luni: 62,5 mg de 2 mg -estul Asiei. Diferitele tipuri
de 2 ori/zi, de la 1 an la 3 ani, 250 mg de 2 ori/zi, de la 3 la 6 ani. De asemenea , de talasemie sunt rezultatul d
- -
-
-pi -
0,8.
este sechest
viral
alfa/beta scade la 0,6-
- -11g/dl; hematiile sunt
ocluzive.
nerv -
-
r
-
chirurg.
asemenea,
164 165
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
- -talasemia, delta - -
talasemia, zeta -gama-delta- -
-talasemia se car
- hematolog
-talasemie
in genele beta -
-l un frate HLA -compatibil.
- Terapia genic pentru beta-
talasemie vel ridicat al genei beta -
hematopoietice.
-talasemia intermedia
Hb=2,5-6,5g/dl) cu un icter
-10
-
-
t
eritropoieza extram
- fierului cu Desferal ( deferoxamina) 40-60 mg/kg perfuzie iv sau sc sau deferipirona 75 mg/kg
zi , deferasirox 20-
, prin care se
poate detec
- za
168 169
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
se le clinice
Acestea sunt determinate HPN
aplazie me
te duce la deces
Splenectomia poate avea benefic
ce neob oc
-
(Donath-Landsteiner)
olizina Donath-Landsteiner, cu autoanticorpi de
frigului.
mele 24-36 ore
hematopoiezei.
170 171
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
urma
5.2).
cu pancitopenie de ob
Anemia Fanconi
Droguri (chimioterapie, benzen, cloramfenicol,
Sindromul Shwachman -Diamond antiepileptice, inhibitorii anhidrazei carbonice,
antiinflamatorii) -a
Anemia Blackfan -Diamond Virusuri (Ebstein -Barr, Hepatitic non -A, B, C,
Dis E, HIV) sindrom Shwachman-
Anemii aplastice familiale
Sindroame non -hemoragice (ex. Down, Dubowitz, hipoimunoglobul
Seckel)
Mielodisplazia
prezen
Epidemiologie
- ale mucoaselor.
Patofiziologie
1.
s
172 173
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Investiga ii de laborator
Hemograma i reticulocitele -ului, precum Diepoxibutan (DEB) si Mitomicina C (MMC).
n AF sunt heterogene:
- Tegumente: zone hipo- sau hiperpigmentate, pete cafe -au-lait;
- Aspect fizic ;
- Membre superioare: anomalii ale policelui (absent/hipoplazic, supranumerar sau
bifid, trifalangial, hiperextensibil), anomalii ale radiusului (absent sau hipop lazic), anomalii ale
Medulograma
;
- Membre inferioare
reziduale proeminente secundar deficitului de elemente mieloide. Se mai poate observa ;
diserit - - Alte anomalii scheletale: microcefalie, hidrocefalie, bose frontale, atrezie
;
mie - Aparat genital
Alte teste
sau vagin, atrezie de uter, vagin sau ovare) ;
sugestiv. - Ochi: epicantus, stabism, hipertelorism, fante palbebrale mongoloide,
Teste pentru boli imune. astigmatism, catar ;
- Urechi: atrezie sau displazie, surditate de conducere, anomalii ale urechii medii ;
- Aparat renal: rinichi ectopic, hip
;
- Aparat gastro-intestinal
;
trombocitopenie), fie ca o pancitopenie cu toate caracteristicile clinice ale anemiei aplastice. - Aparat cardio-vascular
;
Tabel 5.3 - Sistem nervos central
-
Asociate cu pancitopenie Asociate cu citopenii izolate ;
Anemia Fanconi
- Endocrinopatii
Anomalii hematologice in AF
Anemia Fanconi
clinic printr-
celularitate redus -
174 175
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Anemia Diamond -
fragilitat
ventricula
bifid sau hipoplastic) .
Management i tratament
matologice,
Anomalii hematologice
-a stabilit diagnos
-90% din
Diagnostic
-
posibilitate este folosirea de androgeni (Oximetolon, Metiltestosteron, Danazol) sau de factori de clinice, an
-CSF - factor stimulator de granulocite, GM -CSF factor stimulator de
granulocite- -60% din cazurile de AF.
are,
hepatice. Tratament
helatori de fier sau transfuzia de
hemoragice.
la 2 zile a unei doze sufici
mg/kg/zi sau 1
- -
-
176 177
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
V.5.TROMBOCITOPENII
neuro-motorie, risc crescut pentru Asist. Univ. Dr. Adriana Mocanu
Defini ie
- pe mm3.
fier, care
Fiziologie
cu depistarea nivelelor crescute ale depozitelor de fier (feritina > 1500 mg/dl). ite din
eletului si st fibroza ch
cu
pancreatic la copii.
procesele de activare, aderare, agregare
Anomalii hematologice :
activitatea ,
- .
No iuni de fiziopatologie
Mecanisme de producere:
Anomalii scheletice: m trofii condrocostale torace.
Tratament -colony stimulating factor GCSF),
a. Pancitopenia
transplant de celule stem alogeneic
:
- trombocite cu dimensiuni mici: sindromul Wiskott Aldrich;
- trombocite cu dimensiuni normal e: Sindromul TAR (trombocitopenie
mucoasei orale
radiusului), t cu
e la neoplazii
D
- trombocite gigante: boala Bernard -Soulier, m -9, Sindromul Paris
Trousseau, t
telomerase RNA component ).
a. Cauze imune
-p -
la copil;
- ;
- Sindromul Evans;
178 179
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
- ce
b. Cauze non-imune PTI se ca
- Toxice medicamentoase (heparina, vancomicina, trimetropim - sulfmetoxazol), vaccinul
-oreion-
- Activare pla indromul
trombocitopeniei.
-Merrit;
- -pulmonar.
- ;
3) Sechestrarea trombocit elor - hipersplenism : i
boli de stocaj; - ;
- - hemoragii la nivelul mucoaselor: epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice,
;
- -intestinale, genito -urinare, vaginale (menoragia la
pubertate poate fi singura manifestare) ;
Defini ie - ;
- splenomegalie .
le de PTI), iar
sau absente.
neurologice.
Elemente de fiziopatologie
20.000/mm3, s
membranelor plachetare, ca de exemplu complexul glicoproteina IIb/IIIa. Aceste complexe
antigen- - Investiga ii de laborator
Hemoleucograma
pot
Anticorpii antitrombocitari
180 181
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
- -
sau hematurie;
-
-
- PTI
trombocitelor.
medica atorii nesteroidiene,
182 183
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Prognostic i evolu ie
Remisi
Clasificarea hemofiliei
e.
-
- -5%
-
i receptorului trombopoetinei, azatio iclofosfa
la 10.000 de persoane de
-
30.000 de persoane de sex masculin, iar aproximativ
V.6. COAGULOPATII
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron -18 luni cu
Asist. Univ. Dr. Adriana Mocanu
-faringiene
184 185
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
.
Date de laborator:
XIII.
- hemoleucograma: valori normale ale trombocitelor;
- Trombopa
-
-
- Bo - : prin deficit de vitamina K, cu afectarea sintezei
factorilor de coagulare vitamin -
- teste pentru boala von Willebrand (Antigen- factor vW);
prematuritate, tratament prelungit cu antibiotic, medicamente administrate mamei ca
- .
:
clinice pot -
- CT,
- RMN cranio- ,
- ,
nou-
- Ecografii pentru ev .
-
- Sindromul Ehlers Danlos
Diagnosticul pozitiv
conjunctiv cu
I
Criteriul de diagnostic pozitiv este
Tratament
moleculare (genetice). De asemenea, trebuie dozat antigenul pentru factorul von Willenbrand
(FvW) .
-
Diagnosticul diferen ial
-
Diagnosticul di
- usculare (doar subcutanat),
-ului:
-
- -o familie.
- Boala von Willebrand: ( : hemoragii la nivel cutaneo-
rand de Hemofilie:
sau antigen von Willebrand;
- Deficit de factor IX- transmitere autosom
186 187
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
- - V.7.TROMBOFILII
ADN- -
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron
- i Asist. Univ. Dr. Oana Teslariu
- ;
- ;
- Kinetoterapia; ,
- Managementul chirurgical; pulmonar sunt asoci
- ;
- ;
Tabel 5.4
- i teraputice- terapii de viitor.
:
- V
masive c Leiden
Disfibrinogenemii
-12 ore,
-24 de ore.
Fiziopatologie
de activi
(
chip
splenice.
- -passing agents": Factorul VII activat
Deficitul de proteina C
recombinant ( rFVIIa) sau FEIBA;
Proteina C este o protei -
-
-
autosomal-
sistemului imun.
mai multe evenimente
188 189
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
C includ tromboflebit -
n);
- III.
timp de 3
-tetrahidrofolat -reductazei (MTH FR)
H
cristalin, anomalii scheletice. Mecanismul prin care hiperhomocistinuria are rol de factor de risc
.
-partum.
Investiga ii de laborator
tratament cu an
- D- ;
-
- ;
190 191
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
V.8.
a. Factori genetici
Dr. Silvia Dumitra
Dr. Mirabela Subotnicu
5.5.).
Tabel 5
acestora; autosomal
Anemia Fanconi
mielodisplazie
-97% din totalul acest ora, iar formele cronice doar 3 -5%;
cromo
autosomal
lui. Sindrom Louis-Bar crs 7(7q32)
crs 14 (14q11) cancer cutanat
-o
crs X
-
(imunomarkeri de autosomal
Sindrom Bloom
cromozomi
cvadriradicali
Epidemiologie
autosomal sarcoame
Sindrom Li-Fraumeni P53
tumori cerebrale
crs 17 (17p13)
le maligne ale leucemie
Sindrom Down - leucemii acute
retinoblastom.
neurofibroame
-80% din totalul cazurilor de leucemii.
Neurofibromatoza autosomal sarcoame
NF1
tip I leucemii
-5 ani. crs17 (17q11)
tumori cerebrale
Tablou clinic
(1,2/1).
Factori de risc exogeni Rareori (15% din cazuri), debutul este brutal cu a
La om este cunoscut
citomegalic, varicelo-zosterian, Epstein-Barr). 1) Sindromul anemic este aproape constant (90% din cazurile de LAL) la debut. Paloarea
192 193
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
semne cardiovasculare: suflu sistolic, tahicardie, edeme. Valorile hemoglobinei pot varia o tul
).
2) poate constitui 5)
-
6) - nefromegalie.
3) Sindromul hemoragic 7) ;
8) sunt rare;
9) ;
10) -
11)
3
). hiperleucocitare sau cu sindrom infiltrativ extramedular important . Ca urmare a lizei blastice
Afe
o Bazofilia citoplasmei
Vacuolizarea
Intens
citoplasmei
Brown-Sequard.
194 195
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
. ana
Receptori citoplasmatici pentru glucocorticoizi
-preB, esteraze);
leucemici sunt:
CD specifici pentru LAL T : alte examene:
CD1 - CD7 radiografii: torace, craniu, schelet;
CD specifici pentru LAL B ;
EKG;
Ecocardiografie;
10-27% din cazurile de LAL T .
CD19, CD24 ;
examenul fundului de ochi;
CD20, CD21, limfocitul B
196 197
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Coombs pozitiv).
Trombocitopenia /mm3 granulocite/mm 3, 75000 trombocite/mm 3
.
3
precursori normali
leucocite -50.000/mm3 mai .
subleucemice, iar cele cu valori > 50.000/mm3
b.
Mielograma aspect caracteristic monomorf, contrar polimorfismului celular medular Criteriile:
la un interva
Biochimie Din punct de vedere al precoce sau tardive.
Determinarea acidului uric, a ureei sanguine, creatinin
ionogram , parametrii echilibrului acido-bazic (pH sanguin, RA), c.
c.
probelor hepatice (TGP, TGO), Termenul de (MRD, minimal residual disease) descrie nivelul
blastice. Explorarea hemostazei
ehnici de mare sensibilitate, a celulelor blastice
198 199
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Alcaloizi Vinca
sunt:
200 201
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
ea mecanismelor
Fazele terapiei LAL
leucemog
.
asupra celulelor
ioterapie
Faza de consolidare
-MP, MTX- ocoale).
-3 ani,
-24 de luni).
202 203
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Tip M4 -
Trombocitele -
sub 20.000/mm3
l i f er a r ea e os i no f i l e l o r
Probe de coagulare -
Tip M5 -
Mielograma(aspiratul medular)
Tip M6
form
Tip M7
Citochimia - c
Di a g n o s t i c -LAM4.
Imunofenotiparea
leucemiilor acute mieloide.
re (epistaxis, gingivoragii, pe
echimoze, he ite subtipuri de LAM (mai ales HLA-DR CD11b CD13 CD14 CD15 CD33 CD34 glicoforina CD41CD42CD61
l M1/M2 + + + +
M3/M3V + + + +
- M4/M5 + ++ + + + + +
M6 + + + + +
M7 + + + + + + +
leucemide (noduli palpabili la nivelul pielii). S a r c o a m e lt e granulocitice sau cloroamele sun
M0 + + +
Citogenetica - a
,
hiperleucocitoza poa
au loc la
rar hemoragie.
204 205
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
-
Prognostic favorabil(low risk) strare de bicarbonat de sodiu,
LAM cu t(8;21)(q22;q22); RUNX1 -RUNX1T1 allopurinol sau r
LAM cu inv(16)(p13 .1q22) sau t(16;16)(p13.1;q22); CBFB -MYH11 -
-RARA
- hidratarea, admin istrarea de hidroxiuree ca
LAM cu
LAM cu
Prognostic mediu(risc intermediar)
2.
Cariotip normal
LAM a crescut de la 10% la
Trisomia 8
50% ii chimioterapiei si a transplantului de celule stem hematopoietice.
Prognostic ne
chimioterapie
Monosomia 7
AIEO
Anomalii la nivelul cromozomului 3
.
FLT3-LM/FLT3-ITD
MLL-PTD
Risc Standard (SR) -
-
Tratament
-
Etapele cronolo
Remisiunea c
>
neutrofile > 1.000/mm3;
terapia de consolidare.
, de aceea
ia anti Pnemocystis jiroveci cu Trimetoprim -Sulfametoxazol.
- LT3, inhibitorii de proteosom, a nticorpii monoclonali anti CD33).
Pacie acidul alltransret inoic(ATRA), un derivat al vitaminei A care nu este citostatic, ci un agent de
alltransretinoic momentul
hemoragice. diagnosticului.
206 207
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
seama limfocitelor T
-ABL. Mielograma (Aspiratul medular) :
-3%
din totalul cazurilor de leucemie la copil. -
Diagnosticul de LMC este aproape -eritroci
cromosomiale t(9;22)(q34;q11) , cromozomul Philadelphia, la 10-30/1(normal 2 -4/1).
formarea genei de fuziune BCR -ABL,
celulare.
Examenul citogenetic:
Tablou clinic
Metoda FISH de -
le 300.000/mm3).
RT-
Semne i simptome clinice ale pacien ilor cu LMC iptului BCR -ABL se
Comune
Diagnostic
Disconfort abdominal (datorat splenomegaliei)
Rare
Dureri osoase pentru dia
transcriptului BCR -
Priaprism :
LMC poate -
- (90% din totalul p -
-
- . cres
Tratament
Hemoleucograma: 1.
Leucocitoza de 25.000/mm3 Trombocitoza IMATINIB (Glivec) - - -ABL
-
208 209
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
V.11. LIMFOAME ;
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron - Sistemul osos
Asist. Univ. Oana Teslariu ;
-
.
cerebrale, aproximativ 10 - copilului.
Investiga ii paraclinice
LIMFOMUL HODGKIN (LH)
-
- Biochimie
Epidemiologie
-se virusul
Ebstein-Barr (EBV), citomegalovirus, virus herpes 6. EBV este asociat cu un risc de 4 ori mai Testele inflamatorii
tament.
pentru decelarea adenopatiilor mediastinale.
Patogenie
Celula -
(15-45
B. Celula Sternberg - are mai pot fi Ecografia abdomino-
-hodgkin. LH este
-
din procente diferite de limfocite, celule plasmat valori mari.
al LH. PET- .
.
.
210 211
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Patologie i clasificare
Diagnostic diferen ial
punct de
- cterii;
- Limfom non-hodgkin (LNH);
histiocitelor monocitice. Una dintre cl
- ;
- Boli metastatice (neuroblastoame, sarcoame); Tabel 5.12.
Tipul histologic % Imunofenotip Localizare
- Hiperplazie de timus;
-like 50% Celule B Abdomen
- ; Limfom cu celule B 7-8% Celule B Abdomen
- . Limfom limfoblastic 30% Celule pre-B sau pre-T Torace, noduli
limfatici, sistem osos
Tratament Limfom cu celule mari, anaplastice 7-8% Celule T Noduli limfatici, piele,
osos
Limfom neclasificat < 5% Celule non-T Variabil
Tabel 5.13. Stadializare
chimiot I
;
moi.
Rabdomiosarcom, nefroblastom, neuroblastom;
Limfomul cu celule mari, anaplastice Tuberculoza ;
HIV.
dar se pot -T, celule B sau celule NK. Toate limfoamele cu Investiga ii de laborator
eva
214 215
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
V.12. NEUROBLASTOMUL
Asist. Univ. Dr. Adriana Mocanu
- insuficien Dr. Camelia Ivanescu
Defini ie
Neuroblastomul ( NB) este cea mai frec
SNC.
sistemului nervos autonom, care
- pentru evaluarea maselor
-
mediastinale.
simpatic
No iuni de fiziopatologie
neurologice.
dalitatea de migrare a acestora
PET-
stor tumori, iar sediul tumorii poate
Tratament
,, rotunde, albastre,
de 48
moleculare, iar
-
-
Cel mai importan
-
-
d al celulelor tumorale poate semnala un prognostic mai
- Paraplegie, afectare meningee.
- Adenopatii.
216 217
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Investiga ii paraclinice
-
inflamator (VSH, Fg, alfa 2 globulinele,), LDH, probe hepatice, -calcic,
feritina, imunoglobulina G, hormonul tiroidian.
- Dozarea catecolaminelor urinare: acidul vanilmandelic, acidul homovanilic (titruri
ghidurile INPC (
-5 ani, cu un
Internat
stadializarea t
-
218 219
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
Clasificarea
ce Stadiul I T1 N- M-
Stadiul II T2 N- M-
Stadiul III T1-2 N+ M-
lite de National Wilms Tumor Study (NWTS), se pot defini T3 N-/+ M-
Stadiul IV T1,2,3 N-/+ M+
Stadiul V T4 N-/+ M-/+
*N-ganglioni regionali, M-
a.
b. sarc
Alte tumori abdominale ale copilului.
Neoplaziile maligne care trebuiesc incluse sunt:
Clinica - ;
anemie, - ;
- ;
Elementele sugestive pentru diagnosticul de TW sunt: -
-
- hematurie, policitemia este ocazional prezent sindrom von Willebrand Tratament
-
-
- semne radiologice suggestive Chirurgia
-
- varciocel homolateral neoplaziei . abdomenului,
.
Examenele paraclinice Radioterapia
Ecografia ab Rolul radioterapiei (RT)
Chimioterapia
istemic al TW sunt: actinomicina D (Cosmegen,
Stadializare Lyovac- (ADR), ifosf toposid (VP-16.
n stadiul I
Clasificarea pe stadii a tumorii Wilms conform National Wilms Tumor Study
90% .
(NWTS)
Stadiul I
xista mase tumorale reziduale aparente dincolo de marginile de excizie. V.14. TUMORILE SNC
Stadiul II e se extinde dincolo de rinichi. Dr. Antonela Ciobanu
Stadiul III
Stadiul IV ne. ,
Stadiul V
220 221
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
focal
Cefaleea este simptomul cel mai frecvent, care poate domina tabloul clinic de la debut
stei pubertare.
nemotivat.
singurul simptom, Momentul
localizare,
La copilul mic pot fi unica manifestare a HIC.
1 an, Edemul papilar
Epidemiologie
Tablou clinic
Simptomato Investiga ii paraclinice
1. Examenul oftalmoscopic elul fundului de ochi
2. EEG unde
asociat. poate evi
222 223
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
bioelectrice difuze bilaterale. EEG este obligatoriu a fi efectuat la pacien cazul astrocitoamelor de grad mare.
3.
4. - 20%.
15% la 2 ani
5. Computer tomografia
chimioterapie.
Craniofaringioamele sunt t
examinare.
6. lipsa
V.15. HISTIOCITOZA LANGERHANS
Prof. Univ. Dr. Ingrith Miron
Dr. Rada Popescu
7. Tomografia cu emisie de pozitroni
Defini ie
,
pielii si mucoaselor. Sunt prezente de asemenea in uroteliu, epiteliu bronsic,eso fagian si uneori la
diminuarea hipertensiunii intracraniene.
-
Radioterapia
d ,
Etiologia
Chimioterapia
Etiologia nu este , dar sunt d iscutate:
a.
n
;
Evolu ie, complica ii i prognostic
);
c ;
TNF, GM- .
pe fondul aplaziei
chimioterapia tumorilor cerebrale.
224 225
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul V| Hematologie i Oncologie
- D- -
- . stem hematopoietice -
Diagnostic de certitudine: h sul la terapie.
criteriile:
-
- antigenul CD1a prezent la celulele patologice .
Investiga ii paraclinice
Examen clinic completat c i stomatologic ; 1. Arceci J, Pediatric Hematology , 3rd Edition, 2006, Wiley -Blackwell
2. Baker R D., Greer Frank R, The Committee on Nutrition, Diagnosis and Prevention of Iron
; Deficiency and Iron-Deficiency Anemia in Infants and Young Children (0 3 Years of Age), from the American
Academy of Pediatrics, clinical report, Pediatrics, November 2010, vol.126, issue 5; 1040 -1050
cazul unei a : 3. Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, et al. Definition s in hemophilia: communication from the
Aspiratul medular (mielograma) cu identificarea celulelor CD1a pozitive: SSC of the ISTH. J Thromb Haemost
penie pe frotiul sanguin periferic 4. Brumariu O, Miron I, Munteanu M
Lavaj bronchoalveolar, -51
5. Campana D., P ui C.H. Childhood Leukemia in Abeloff M.D., Armitge J.O. (eds.): Clinical
CT toracic,
Oncology , third edition, Elsevier Churchill Livingstone, p. 2731 -2754, 2004.
6. Ciofu E, Ciofu C, -433
7. Cohn SL, Pearso n AD, London WB, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG)
Tratament: classification system: an INRG Task Force report. J Clin Oncol . 2009 Jan 10. 27(2):289 -97.
1. Tratamentul simptomatic 8. Cortes J, Kantarjian H. How I treat Newly Diagnosed Chronic Phase CML. Blood
a) T 2012,120:1390 -1397
9. Domellof Magnus, Braegger Christian, Campoy Cristina, Colomb Virginie, Decsi Tamas,
.
Fewtrell Mary, Hojsak Iva, Mihatsch Walter, Molgaard Christian, Shamir Raanan, Turck Dominique, and
.
van Goudoever Johannes, on Behalf of the ESPGHAN Committee on Nutr ition, Iron requirements for
c) Antidiuretice: tratamentul diabetului insipid. infants and todlers , JPGN Volume 58, Number 1, January 2014: 119 -129
2. Tratamentul sistemic 10. -
a) Corticoizi ,
Prednison 2 - 3 mg/kg/zi pe o , suplimentare
; 11. Frasinariu OE, Streanga V, Rugina A, Ciomaga I, Nicolai N .Thromboenbolic disease in children
epidemiology, etiopathogeny and diagnosis.Roumanian Journal of Pediatrics. LXV;2: 145 -149.
b) Antimitotice: sulfat de vinblastina: 0,1 - 0,5 mg/kg strict intravenos, o administrare iv
12. Hehlmann R. How I tre at Blast Crisis CML. Blood 2012, 120:737 -747
de atac. Etoposide (VP 16): doza de 150
13. Janus Jennifer, MD, Johns Hopkins Community Physicians, Hagerstown, Maryland, Moerschl
g/m2/zi IV timp de 3 zile
Sarah K., MD, West Virginia University Robert C. Byrd Health Sciences Center Eastern Division,
n cazuri refractare se mai pot folosi: ciclosporina A, interferon alfa, nucleozide Harpers Ferry, West Virginia, Evaluation of Anemia in Children, Am Fam Physician
analoge ( 2-clorodeoxiadenozina). 2010 Jun 15;81(12):1462 -1471
3. Tratamente locale 14. Lanzkowsky's Manual of Pediatric Hematology and Oncology , 6th Edition, 4th edition, San
a) Chirurgi . Diego, San Diego Academic Press, 2016
b) R n ve 15. Miron I, Mic tratat de hemato -oncologie pediatri , ,
978-606-544-286-3
16. Hematology of Infancy and Childhood , 8th ed, Elsevier Sounders, 2015,
intracerebrale.
17. Nelson Textbook of Pediatrics , 20 th edition ,2016 Saunders Elsevier: 457 -508
IV, International
18. Neunert CE, Buchanan GR , Imbach P, et al. Bleeding manifestations and management of children
Collaborative Treatment Protocol for Children and Adolescents With Langerhans Cell with persistent and chronic immune thrombocytopenia: data from the Intercontinental Cooperative ITP
Histiocytosis, 6- , indometacin, metotrexat, Study Group (ICIS).
228 229
Capitolul V| Hematologie i Oncologie Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
19. NCCN Guidelines Version 2.2013. Chronic Myelo genous Leukemia Capitolul VI
20. Petrov L, Cucuianu A, Bojan A, Urian L,
21. Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and Practice of Peditriac Oncology , , J.B., Lippincott
Co., Philadelphia, , 7 th Ed , 2015
22. Popescu Mut Delia,
-114
- BOLILE APARATULUI URINAR
23. Sachivko N. V., N. E. Konoplia, S. V. Petrovich, E. V. Sharak, Role of adjuvant chemotherapy in
the treatment of medulloblastoma in children, in Vopr Onkol 2002;48(3):318 -21.
Magdalena Stârcea, Codru a Iliescu Hali chi, Mihaela Munteanu,
24. Short MW, Domagalski JE. Iron deficiency anemia: evaluation and management. Am Fam
Physician. 2013 Jan 15;87(2):98 -104. Radu Russu
25. Sievert A. J., M. J. Fisher, Pediatric Low -Grade Gliomas, J Child Neurol. 2009 November;
24(11): 1397 1408.
26. p a g . 3 -3
0 93 4 ; 3 -3
3 65 5 ,
VI. INFEC IA DE TRACT URINAR LA COPIL
27. Asist. Univ. Dr. Magdalena Stârcea
Dr. Radu Russu
mici.
Terminologie. Clasificare
sau .
prin scree
III. Bacteriuria este element patognomonic
-
5
UFC
formatoare de
Johnson descrie criterii de evaluare mai com
est
230
231
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
V. P cicatrici renale
a)
bacteriuriei (acee -
- sunt implicate microorganisme virulente: Staphylococcus
aureus, Pseudomonas aeruginosa, Serratia, bacil Koch.
b)
alternate -
-
Epidemiologie
-
radiologic, 30% prezentând RVU.
- ionale (vezica instabi
le i ITU.
instrumentare a i cu substrat malformativ.
2,5% pentru ambele sex ITU intervine la 3-
6,5% la Corpii .
b)
Etiologie
-90 % din ITU la copil. Alte bacterii comune în etiologia germenilor. Mecanism sunt neclare. Sunt implicate deficitul local de IgA
proteina Tamm-Horsfall
roorganism
epidermis, Hemophilus influenzae, sterptococi de grup B, adenovirusuri)
. Cistitele acute pot fi
-
:
-
microorganisme precum Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorheae, Ureoplasma urealyticum, -
sau Herpes simplex virus.
-
e modificare a florei intestinale,
232 233
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
- testul nitrat-
-
-
- proteinuria se re
-
Tablou clinic c) Urocultura
rgând de la
fruste, de tip iritativ (enurez la copilul mare, adolescent - din jetul mijlociu,
-
reutate,
la sugari si copii mici - cu recipiente colectoare periferice,
.
2. Perioada de sugar: tablou clinic este nespecific: la sugari -
-
- - i
-
Criterii de diagnostic microbiologic
- erioase) criteriile Kass : bacteriuria
- enurezis nocturn sau diurn (recent instalat) - peste 105 UFC/ml
- Johnson descr
pentru aprecierea bacteriuriei semnificative :
-
- suprapubian, sau
- peste 105
B. Examene sanguine
Diagnostic pozitiv Hemoleucograma
Obiective:
confirmarea diagnosticului
234 235
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
-
o -
o - .
o În caz de asociere malform ii recurente,
o ratament profilactic.
a) Ultrasonografia
- 2.
- mului pioelocaliceal, litiaza, Tratament oral:
- TRIMETOPRIM 5-8 mg/kg/zi
AUGMENTIN 40 mg/kg/zi
- NITROFURANTOIN 5-7 mg/kg/zi
- - endoscopie v
-
aza, Este obligatorie spitalizarea (risc de sepsis).
-
l
* DTPA Tc99
* DMSA Tc99 se va evalua fondul malformativ.
afixatoare fiind cicatrici). 10-14 zile.
:
Ecografia
Examen radioizotopic minim la 10- -50% cazuri,
1/3 din doza de atac.
Uretrocistografie du - * Nitrofurantoin 1-2 mg/kg/zi
* Trimetoprim 2 mg/kg/zi
Tratament -a (Cefaclor 5-10mg/kg/zi)
V I .2. clinice
Asist. Univ. Dr. Magdalena Stârcea -
Dr. Mihaela Munteanu
Etiologie 1. -
80% cazuri Streptococcul beta hemolitic grup A, (3-
bacterii (pneumococi, stafilococi, Mycobacterii, Salmonella, Treponema 2. Perioada de stare:
pallidum, actinobacili), o edeme -
virusuri (virus Coxakie B, Echovirus tip 9, virus influenza, virus rujeolic,
Cytomegalovirus, virusuri Coxsakie, virus Epstein Barr, virus hepatitic B), o
paraziti (Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma,
Toxoplasma), o HTA
ricketsii, fungi,
cauze sistemice (granulomatoza Wegener, lupus eritematos sistemic,
purpura Henoch Schonlein), respiratorie);
tratamente sistemice cu peniciline o oligurie
boala Berger, o proteinurie sub 50mg/kg/zi (rang nefritic);
o
Investiga ii de laborator
1.
volum urinar redus
(monocite,
osmolaritate sub 700 mOsm/l
de semilune; tubi renali normali.
proteinurie sub 50 mg/kg/zi sau sub 2 g/m²/zi (dispare în maxim 6 luni)
hematuria (cel mai constant semn)
Patogenie
cilindri hematici (test Addis, sediment urinar).
depun pe MBG. Concomitent se produce consum de complement, astfel încât nivelul seric total 2.
scade. Leziunile glomerular
Schwartz)
rivate din
2. Tratament antihipertensiv:
Encefalopatie HTA:
3.
- Diazoxid iv bolus, 5
3, C4, C5 (normalizare în maxim
- Nitroprusiat de Na: 0,5 8
- Furosemid: 1 2 mg/kg, iv lent
240 241
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
biologic prin proteinurie > 50mg/kg/zi in urina din 24 ore, hipoalbuminemie sub 30g/l,
dislipidemie si h ghidul de diagnostic KDIGO (The Kidney Disease: Factorii imunologici
Improving Global Outcomes), sindromul nefrotic este entitate clinico-
edeme, raport protei 300 mg/dL, sau 3+
2.5 mg/L. Fiziopatologie
,
Epidemiologie
În 90% din cazuri sindromul nefrotic este idiopatic, primitiv, afectând copiii cu vârsta coagulare, proteine de transport de iod, fier, vitamina D, etc).
între 2 10 ani. Afecteaz Proteinuria
-7 cazuri la 100 000 copii mai mici de 16 ani. -sulfatului din structura
2
depuneri de IgM,
IgG, IgA, complement);
sindrom nefrotic congenital primitiv (tip Finnish, Denys-Drash, Frasier, Schimke)
-fetale sau bolilor sistemice ale mamei (LES,
fibrinogen, etc).
Sindrom nefrotic secundar:
boli sistemice: LES, purpura Henoch-Schonlein, siclemie, hepatite B/C, sifilis,
-peritoneal, Pentru sindromul nefrotic primitiv, pur, cu le
în:
boli metabolice: diabet zaharat; -
maligni
boli ereditare: Alport; -
- -
IECA (catopril, etc); depozite electronodense.
romatice
volatile, vaccinuri.
Etiologie
Complica ii 1. SN primitiv:
Trombozele Prednison oral, tb de 5 mg
primitive. - mg/m2/zi (sau 2 mg/kg/zi), max 60mg/zi
-
asemenea este mai mare la copii cu SN secundar LES sau altor boli sistemice. În medie - 2 luni mg/kg la
a debutul bolii. Cele mai frecvente tromboze sunt cele acoperirea celor 4 luni de terapie.
: Prednison
60 mg/m 2 ni
40 mg/m 2 la 48 ore,
.
apare rar (0,8 1% din SN la debut), datorându-se unei
le adverse:
- ,
- i vitamina D pentru combatera osteoporozei ,
- KCl,
Tratament - antiagregante plachetare .
Obiective:
1.
2. Responder ini ;
3. iune;
4.
I. Managementul pacientului edematos remisiune;
Repausul la pat nu este necesar decât în edemele generalizate, importante; debutul terapiei discontinue ;
Dieta: ;
+ 400ml). ;
pie;
2
Remisiune: eliminarea de proteine urinare sub 4mg/m
- consecutiv.
administrare!!!
246 247
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
3. te
corticoterapiei 18 luni. Se poate asocia un imunomodulator în timpul reducerii dozelor, sau al mari categorii de tratamente sunt disponibile pentru sindromul nefrotic corticorezistent:
doilea imunosupresiv.
.
4. Terapia sindromului nefrotic corticodependent
SN corticodependent apare la a Protocolul KDIGO
ISKDC. Studii randomizate efectuate în Europa si SUA au demonstrat eficacitatea - sune
;
disponibil în multe st -a constituit în - prelungirea te ,
3 ;
mg/kg/zi pentru 8 - - terapia imunospresoare de linia a doua se poate asocia cu doze mici de prednison (0,25
se mg/kg/zi);
- 1000/mmc; -
- . Citotoxicitatea ;
ecundare) - ;
- i oral
corticodependent. -
se face lunar pentru alte 3 - 6 luni. Când nivelul seric optim este stabilit, dozarea include terapia cu inhibitori ai enzimei de conversie a
Terapia cu micofenolat de mofetil are efecte secundare mai rare, în general inducând - ,
- ,
fenomenele digestive. - ,
-
.
- ,
5. Terapia sindromului nefrotic corticorezistent - stimularea practic ,
SN corticorezistent bene -
.
riscul ap
248 249
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
250 251
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
Faza II (EXTENSIA) = leziunile ischemice de reperfuzie pot produce noi leziuni. În Regenerarea ATP;
ICAM;
-like 1 (IGF-1).
prognosticul
leziunii.
Tabel 6.2.
CAUZE PRE-RENALE CAUZELE RENALE CAUZE POST-RENALE
(INTRINSECI) (OBSTRUCTIVE)
HIPOVOLEMIA : ARTERIALE : embolii,
pierderi gastro-intestinale arterite, SHU : viciul de
-ureteral,
arsurile VENOASE : tromboza de vena megaureterul obstructiv,
ureterocelul
(sdr. nefrotic, pancreatita, : calculi,
hiposerinemia, rabdomioliza din GLOMERULARE: compresiuni extrinseci, chirurgie Fig. 6.1.
crush- a ureterului, tumori
inflamator sistemic SIRS)
diabetul insipid - :
tubulopatii - calculi, cheaguri de sânge, cateter
hemoragii vezical
febra prelun vezicale
TUBULARE : necroza tubulara
:
CARDIAC : (AINS, aminoglicozide,
acetaminophen, IECA,
Cyclosporina A, Acyclovir,
cardiomiopatie citostatice), nefropatia de
pericardita
(mioglobinuria,
hemoglobinuria) Fig. 6.2 Mecanismele implicate în extensia leziunii ischemice renale
: nefrita
tubulo- sunt prezentate în tabelul 6.3. :
:sdr. hepato-renal
SDR. PULMONARE-
ANAFILAXIA RENALE: sdr. Goodpasture
252 253
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
(semn tardiv)
mucoaselor Hipocalcemia
globi oculari hiperexcitabilitate neuro-
convulsii, spasm carpo-
p.e.v de 1 h cu ser prin administrarea kelatorilor (Carbonat de calciu 2-3 g/zi). În cazul în care sunt prezente
EUVOLEMIE fiziologic 10-20 ml/kg
Furosemid 2-4 mg/kg i.v
semnele tetaniei se va administr
1,5
tahicardie Furosemid 2-4 mg/kg i.v
ritm de galop Aprecierea diurezei Hiponatremia
VOLUM letargie, iritabilitate, convulsii. Riscurile sunt reprezentate de edemul sau he
jugularelor < 120
HTA
hepatomegalie
254 255
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
2. Testele biochimice = evaluarea HLG, CRP, ureea, creatinina, TGP, TGO, ionograma,
formula: -AND dc, Ac ANCA, ASLO, IgA, calciu
(125 - Na real) x G (Kg) x 0,6 = mEq Na Cl seric, magneziemia, fosfatemia, glicemia, albuminemia, lipidele totale, colesterolul total.
Rap -
hepatice severe nu -
3. Biomarkerii precoce ai IRA = servesc la detectarea semnelor precoce de IRA,
8
Cystatinul C
(18 - RA) x G x 0,5 = mEq NaHCO3
care precede cu 1-
dializei.10
IRA Kidney injury molecule 1 (KIM 1)
1. Examenul urinii ntru -
Culoarea uriniipoate da cateva sugestii etiologice: Neutrophil Gelatinase -Associated Lipocalin (NGAL)
- -
- binurie;
-
Interleukina 18
-
- IRA. Acest test este deja disponibil
- piuria: aspectul purul
ent al urinii în pielonefrite.
Proteinuria cronice renale.
reno-
Sedimentul urinar: în IRA post- -
hematu ,
glomerulonefrita post - . i
Tabel 6.5.
Urografia IRM
< 1% > 2%
le obstructive. Utilizarea testului cu
(FE Na)
Na URINAR < 20 > 20
-nefrotoxic.
dardul de aur în
256 257
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
-30 b)
258 259
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
Prognosticul IRA
,
caracterizându-se printr-o mortalitate mai mare. Factorii de prognostic nefavorabil sunt :
Anuria ;
rcarea de volum;
Necesitatea începerii dializei;
î
Fig. 6.3. Mecanismele fiziologice bazale ale rinichiului
pre-
Calculul rapid al clearence-ului de
trebuie monitorizate
(Tabel 6.6.).
VI.5. INSUFICIEN A RENAL CRONIC
Tabel 6.6. Valoarea coeficientului de calcul din
Asist. Univ. Dr. chi
formula Schwartz
Vârsta pacientului Coeficient
Introducere
-3 cazuri noi la un
Etiologia
ritele cronice.
(Fig. 6.3).
CKD
260 261
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
Tabel 6
Hipo/displazia
Stadializarea IRC GFR Semne clinice (glomerulonefritele cronice) ( renal
uremic)
Gradul 1 >90
Hipertensiune
Etiologia CKD Fig. 6.4. Mecanismele implicate în progresia CKD spre ESRD
-
Anomalii renale bi
Nefropatiile ereditare 20%
Bolile sistemice 10%
Cauze variate 5%
presiunii intraglomerulare.
induce proteinurie, care contribuie la alterarea 1. Testele hematologice si biochimice uzuale
- ).
pentru bicarbonatul seric, PTH intact, HDL colesterolul, LDL-colesterolul, trigliceridele serice.3
progresia bolii renale cronice spre IRC. De aceea în tratamentul CKD 2. sau testarea urinii cu ajutorul dip-
proteinuria.
cu întârzierea progresiei leziunilor cronice renale spre ESRD.
-acetil glucoza
-calcic, care contribuie la
3. Ecografia reno-
4. Teste imunologice -ADN , Ac
ANCA , IgA sunt utile în glomerulonefrite.
262 263
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
6.
ametrul bipolar al rinichilor este < 5 cm, deoarece riscul de sângerare Evaluarea anemiei este indica
3
este foarte mare, iar examenul anatomo- nivelul seric al creatininei > 2 mg/dl, iar GFR < 60 ml/min.
IRC .
-u
pediatrici, remarcându-
Tabloul clinic din ESRD se datoreaza dezechilibrului hidro- Evaluarea de laborator
transferina %
Boala cardio-
Afectarea neuro- începerii t
Tratamentul anemiei din IRC
1. ANEMIA DIN IRC
-DOQI (US National Kidney Foundation-Dialysis
-
Cr < 25 ml/1,73 m2/min. mulatori ai eritropoiezei (ASE) (Fig. 6.5).
Cauzele anemiei renale: Transfuziile cronice au fost eficiente în tratamentul anemiei
Osteitis fibrosa
Toxicitatea aluminiului
b) Darbepoetina:
Medicamente anti-hipertensive sau anti-proteinurice (IECA)
o 6-
o SE. Suplimentarea cu acid
Doza
o -like 1 (IGF-1) contribuie la reglarea eritropoiezei,
o
-1, deci
o
o
2.
rii apare la > 50% dintre copiii cu IRC când GFR < 50 ml/1,73m2/min.
protein-
e
Fig. 6.5.
-
-un studiu efectuat la copiii
inistrarea a 10 doze de fier intravenos.
Ancheta ali
-3 mg/kg/zi, în 2- -300 mg de fier elemental pe zi, la
Evaluarea unui posibil reflux gastro -esofagian (RGE) asociat prin radioscopie
Cauzele deficitului de fier la copilul cu CKD: eso- -
Evaluarea acidozei metabolice prin determinarea bicarbonatului seric
oculte cronice gastro-intestinale
Deficitul de fier din die tiroidiene (TSH, FT4)
sonda
nazo-
266 267
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
-transplant.
invariabil o tubulopatie
3.
sex Osului - ;
nner Tubilor renali - determin ;
a 25-hidroxi-vitaminei D3;
.
Hiperparatiroidismul secundar survine
reprezentate de :
jeun 3 la nivel renal, cu reducerea
e: TSH, FT4, IGF-1
Radiografia de pumn pentru aprecierea vârstei osoase PTH.
Doza de rhGH: 45-50µg/kg sau 1,4 mg/m2
.6).
:
12 luni de la efectuarea transplantului renal
ii
este major !
Post- 2 D3
Post-transplan asupra PTH, cu
.
Efectele adverse ale tratamentului: osos în:
O
non-lamelar
prezentat
episoade de rejet repetate
268 269
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
4) DEXA (dual X-
osoa
f
5)
GFR<70 ml/1,73 m2/min paratiroidectomiei în hiperparatiroidismul refractar la tratament, pentru identificarea
adenoamelor paratiroidiene.
6) medie (CIMT) ,
2 D3 4
i renale severe.
7)
.2
i PTH > 300 pg/ml = osteitis fibrosa
înainte de paratiroidectomie
Tratamentul osteodistrofiei renale
+ Receptorii pt Ca + Receptorii pt vit D
1. Controlul fosfatemiei
2 D3 -
mese, gustului lor
nepl
- -70% se absoarbe.
fosfaturie
tubulare de calciu
dietetic 6.8.
Tabelul 6.8
Greutatea
4 plasmatici recomandat ( mg) recomandat (mmol)
<10 kg < 400 mg/zi 13
10-20 kg < 600 mg/zi 20
-4 x valoarea 20-40 kg < 800 mg/zi 27
>40 kg < 1000 mg/zi 33
sunt reprezentate de
elelor
pentru calciu, dovedindu-
2
a împiedica efectele sale deprimante asupra
2. Asigurarea aportului proteic = atunci când GFR < 25 ml/1,73 m2
PTH. Preparatele folosite sunt:
(OH) vitamina D (doza start: 0,01 µg/kg/zi) crescut
Calcitriol (doza start: 5-10 ng/kg)
Cei mai buni indicatori ai aportului proteic sunt:
Calcimimeticele: Cinacalcet2 o Nivelul albuminelor serice
4 . Paratiroidectomia o Nivelul ureei serice
o
1. Dieta la copiii cu IRC:
r speciale de lapte în
4.
cu anorexie.2,3
la copiii cu IRC se
2.
- -17 kg/m2)
Aportul de Na
- -16 kg/m2)
-
la pacientul cu IRC sunt:
duce la pierderea
suplimentarea acestuia prin administrarea de 1 mmol/kg/zi, în 2-
administrarea vitaminei
Tratamentul mal
în timpul
reziduale.
ml/1,73 m2/min, pentru a preveni instalarea osteodistrofiei renale.
-corp/zi.
5
în IRC sunt:
1. Asigurarea aportului caloric -proteice
272 273
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
D = diureticul
Treapta I ( monoterapia)
-medie). an -
Pa
aptopril.
Treapta II (dubla terapie)
medicament se propune asocierea A/B + C/D
Treapta III ( tripla terapie) = asocierea A+C+D sau B+C+D
6. AFECTAREA NEURO-
- programului de supleere a f
diastolic
cerebrale.
Etio -
i.
imp
274 275
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VI| Bolile aparatului urinar
1. Abosaif NY et al: The outcome of acute renal failure in the intensive care unit according ti RIFLE:
model application, sensitivity, and predictability, Am J Kidney Dis 46(6):1038-48, 2005.
2. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Nelson textbook of pediatrics: Glomerulonephrites
Transplantul renal este considerat tratamen associated with Infections 2175, Saunders Elsevier, 2011.
3. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Nelson textbook of pediatrics: Nephrotic Syndrome
19, cap. 527, pag. 2190 2195, Saunders Elsevier, 2011.
4. Bellomo R et al: Acute renal failure-definition, outcome measures, animal models, fluid therapy and
information technology needs: the Second International Consensus Conference of the Acute Dialysis
Quality Initiative (ADQI) Group, Crit Care 8(4):R204-12, 2004.
La 5. Brumariu O, Cucer F, Sindromul nefrotic
228
6. Brumariu O, Munteanu M, Gavrilovici C , în Ciofu E, Ciofu C, Pediatria -
tratat - 718.
l trebuie considerat un 7. Brumariu O, Munteanu M,
tratament de succes temporar. , cap. 10, pag. 283 293.
8. Foland JA et al: Fluid overload before continuous hemofiltration and survival in critically ill children:
a retrospective analysis, Crit Care Med 32(8):1771-6, 2004.
9. Geary D, Schaefer F. Comprehensive Pediatric Nephrology, 2008: 695-931.
tive suficient de puternice de a prefera grefarea unui rinichi adult la un pacient 10. Han WK et al: Kidney injury molecule -1 (KIM-1): a novel biomarker for human renal proximal
pediatric. În schimb, imunosupresia post - tubule injury, Kidney Int 62(1):237-44, 2002.
controlat. 11. Herget-Rosenthal S et al: Early detection of acute renal failure by serum cystatin C, Kidney Int
66(3):1115 22, 2004.
12. Horl W. Chairman's workshop report. Is there a role for adjuvant therapy in patients being treated
with epoetin? Nephrol Dial Transplant, 1999; 14: 50 60
13. Jabs K, Harmon WE. Potential use of erythropoetin in the pediatric population in Erythropoetin in
Clinical Applications, editor Garnick MB, Marcel Dekker Inc 1990.
14. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephrites, Chapter 9: Infection-related
glomerulonephritis, Kidney International Supplements (2012) 2, 200 - 208;
15. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephrites, Chapter 3: Steroid-sensitive nephrotic
syndrome in children, Kidney International Supplements (2012) 2, 163 171;
16. London GM. Cardiovascular risk in end-stage renal disease: vascular aspects. Nephrol Dial
Transplant 2000; 15 [Suppl 5]: 97 104
17. Mi Ku Y, Ok Kim Y, Kim JI, et al. Ultrasonographic measurement of intima-media thickness of
radial artery in pre-dialysis uraemic patients: comparison with histological examination. Nephrol Dial
Transplant (2006) 21: 715 720
18. Munteanu M,
249.
19. Nachman PH, Jennette JC, Falk RH, Primary Glomerular Disease, cap. 31, pag. 1100 1165, în
20. Nelson textbook of pediatrics - 18 ed. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB: Urinary Tract
Infections, cap. 538, pag. 2223 2227, Saunders Elsevier, 2007.
21. Rees L., Brogan P., Bockenhauer D., Webb N., Glomerular disease, în Pediatric Nephrology, Oxford
Specialist Handbooks in Pediatrics, second edition, cap. 9, pag. 181 224, 2012.
22. Rees L., Brogan P., Bockenhauer D., Webb N., Glomerular disease, în Pediatric Nephrology, Oxford
Specialist Handbooks in Pediatrics, second edition, cap. 9, pag. 181 224.
23. Rubin HR, Cotran RS, Tolkof Rubin N.E. Urinary Tract Infection, Pyelonephritis, and Reflux
Nephropathy 12; cap.
34:1203 1238.
24. Schwartz GM, Brion LP, Spitzer A: The use of plasma creatinine concentration for estimating
glomerular filtration rate in infants, children, and andolescents, Pediatr Clin North Am 34:571-90,
1987.
25. Shroff R, Ledermann S. Long-term outcome of chronic dialysis in children. Pediatric Nephrology,
Springer, 04.11.2005, vol. 21, no. 2, pp. 257 -264.
276 277
Capitolul VI| Bolile aparatului urinar Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
Caracteristici
-
- mic, în special prin perturbarea metabolismului fosfo -calcic cu
Epidemiologie
F
- -6 luni;
- -a efectuat profilaxia;
- prematuritatea, gemelaritatea;
-
-
-
;
279
278
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
macrocranie;
;
La nivelul toracelui sunt caracteristice:
Pentru a- -
1. LA NIVEL HEPATIC
- hidroxilare:
Este principalul metabolit circulant al vitaminei D. torace
tamina D. -
în forme severe, fracturi spontane ale coastelor.
2. LA NIVEL RENAL
La nivelul membrelor sunt prezente:
- hidroxilare 2 metaboli i principali:
membre superioar
-25(OH)2
pumnului, ele
24-25(OH)2
a nivelul gambelor genu
vitamina D.
varus genu valgus
fracturi în lemn ve
Tablou clinic
1. DEBUT La nivelul
- - 4 luni; musculare);
- - 12 luni; -
- debutul precoce este întâlnit la copiii coxa vara sau coxa valga.
-
ele grave, evolutive apare retard staturo-
2. SEMNE PRECOCE LA DEBUT ponderal.
- ii abundente cefalice;
- irascibilitate (doarme pu in);
- rare crize tetaniforme.
4. SINDROMUL JANSEN
- este un sindrom transmis autosomal dominant caracterizat prin condrodisplazie
metafizar
5. OSTEOGENESIS IMPERFECTA (boala oaselor fragile) este una dintre cele mai
frecvente displazii scheletice . Este o
e
Fig. nr.7.1. leziuni metafizare ,
.
leziuni epifizare: 6. IAL PRADER
in vitamino -
leziuni diafizare: demineralizare accentuat , tradus printr-o radiotransparen exagera
a osului, sub ierea corticalei, dedubl ri periostale, Tratament
Tratament profilactic
a. Antenatal
2. E -
1. -
Tabelul 7.1. Stadializarea rahitismului din punct de vedere biologic (minimum 1200 mg Calciu zilnic) ;
Stadiul I Stadiul II Stadiul III - Vitamina D 50
Calciu t cu perioada de
În cazurile în care nu se poate conta pe o administrare
ziln -
administrarea unui stoss de 200.000 UI vitamina D per os la începutul lunii a VII -a numai
282 283
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
- ân,
-
la vârsta de 12 luni, consumul de alimente solide bogate în vitamina D -
moarte sub
- -
- începând de la vârsta de 7 zile neîntrerupt, suplimentare cu vitamina D, inclusiv la a profilaxie. Sugarul nu va fi încurajat
prematuri.
purta ghete
-1500 UI/zi 2 ani impune efectuarea
consultului ortopedic.
- Scheme de tratament curativ
- 2000 - 4000 UI/zi p.o, 6 -
- sugari sub 3- la dozele profilactice;
- în formele grave 3 doze stoss X 100000 UI
- im la interval de 3 zile, apoi 200000
- Terapia cu Calciu: doza recom -80 mg/kgc/zi.
-
în forme comune: timp de 3-
- rbital) sau cu cortizon.
în forme hipocalcemice: 6- .
-15 ani; 400-500 UI/zi sau la 7-10 zile interval câte 4000-5000 UI
rfuzie, apoi p.o 20 mg Ca
elemental/kgc/zi sau 2 ml Ca gluconic 10%/kgc, 6-
Administrarea frac
284 285
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
nervilor periferici.
Fiziopatologie
Excitabilitatea neuro-
vârsta de 3-
-
286 287
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
(Spasmofilia) -
Semnele clinice generale sunt reprezentate de: - oxigenoterapie
- ; - rar: anticonvulsivante (Diazepam 0,3-0,5 mg/kgc iv lent).
- ;
- ;
- astenie, cefalee, vertij;
288 289
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
a. 1.
- -15 minute. ar corect, prognostic sever, se
ental.
; în caz de bradicardie se întrerupe Cauze:
administrarea calciului.
b.
- 2. (ex
tratament de fond calitativ/cantitativ protein-
a.
- calciu oral (Calciu lactic, Calciu efervescent, Calciu Sandoz, Calciu kids) 0,5-1 g/m2/zi , 3-6 (OMS) include clasificarea Gomez (1956), astfel:
I.
, -10
mg%, respectiv 6-8 mg/kgc/zi. medie (distrofia grad II)
b. II.
- -
Magnerot, B complex + Magneziu 0,5 -2 g/zi sau 0,5 1mEq/kg/zi.
În formele cu hiperparatiroidism Tachystin) 0,2-1
mg/zi, maximum 1,5 mg/zi. .
-calorice
fenomene reversibile de
VII.3. MALNUTRI IA e MPC.
grave:
ri Dr. Laura Mihaela Trandafir
ef lucr ri Dr. Dana Teodora Anton P duraru
va determina
aminoacizilor în ser c
ap ,
Care -
.
(kwashiorkor).
este al II -
deces, prin: e), catabolism crescut (boli febrile), reducerea
1.
Zn, P, vitamine A, C, B 2. În lipsa aportului exogen de compensare (proteinele - absolut
2.
necesare -72 ore), apare sindromul kwashiorkor -like.
290 291
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
Tabel 7.2.
- CRITERII MPC gr. I MPC gr. II MPC gr. III
caloric normal , ra este IP-IN deficit IP=0,90- IP=0,75-0,76 IP sub 0,60 IN
; ponderal 0,76 IN=0,80-0,71 sub 0,70 Deficit
IN=0,90- Deficit ponderal ponderal peste
.D 0,81 Deficit 25-40% 40%
se produce Talia
Curba
- transaminaze, hidrolaze).
3. glicemie, lipide, colesterol.
292 293
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
4. Fe, Zn, Cu, P, K, Ca, Na, K, ASTRUP, RA. asigurarea aportului de glucide (G), aminoacizi (AA), lipide (L) , în vederea comp
5. Status imunologic: -
- IgA
IgM - C3. - kg.
6. la dizaharide, IPLV, gluten -
- necesar proteic 3g/k g/zi
Al i - total grame de proteine 3 gr x 4 kg = 12 g/zi
2. , în corectarea
VII.4. SINDROMUL DE MALABSORB TIE
ie, rahitism, hipovitaminoze, etc).
r. Laura Mihaela Trandafir
-i Dr. Maricel Burlacu
rea.
Defini ie
-40 calorii.
N nct de vedere fiziopatologic prin
alterarea transferului de principii nutritive (proteine, lipide, glucide, oligoelemente, vitamine) din
maldigestia, -
Digestia
pentru:
baza acestor mecanisme sunt digesti ia po a. aminoacizi: - cistinuria;
- boala Hartnup;
ce a SM. -isomaltazei;
I. Anomalii ale fazei intr aluminale -
prin:
a. insuficienta dezvoltare a pancreasului la nou-
b.
za)
sindromul Schwachmann - d. vitamine:
rahitismul vitamino -D rezistent;
pancreatit
IV. Anomalii ale proceselor enterocitare intracelulare: a-beta-lipoproteinem ia.
-ca
pancreatectomie; V. Anomalii postenterocitare:
tumori;
c. sindrom Zollinger-Ellison;
fibroz
stratului fix
Patogenie
ur
b. dismicrobism
suprainfectarea cu lamblia;
implicarea hormonilor intestinali peptide vasoactive;
hiperperistaltism prin prostaglandine.
II. Boli cu leziuni dintre
care mai importante sunt:
Tabloul clinic
o
Indiferent de mecanismul de producere sau de etiologia SM
o
o giardiaza -
urmate de boli rare: sprue tropical, diareea ne
-
296 297
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
- d - -2g/zi).
III. Suc pancreatic dozajul enzimelor.
- -un stadiu mai avansat ,
principii nutritive:
Semne digestive caract
A.
diverse aspecte:
a. identificarea steatoreei: cantitativ
-
- scaune lichide, semilichide cu pH acid (3 - or timp de 4 zile.
glucidelor); 15% din ingestie, iar la
- scaune cu miros copilul mare 10% din ingestie.
- -
nivelul carotenului seric este
nesemnifi
2 în aerul expirat (Breath Hydrogen Test) -
1.
Tehnica:
o monozahari
a. insufic ; o
b. 2 expirat la 30 minute, timp de 120 minute, prin metoda cromatografiei
c. gazoase separatorii. Testul este patologic când H2 expirat este mai mare de 20 ppm (exprimat în
- pierderea fenilal
0,5 g/kg sau maxim 5 g D - (1,6%), N1303K (1,3%).
Testul este patologic
ulare patogenice care
C. nu sunt precise.
-clasa I: defect de producere a proteinei;
Cr 51
ectare de 4 zile. Testul este patologic când pierderile sunt -clasa II: defect de prelucrare;
-clasa III: defect de reglare;
-clasa IV: defect de conducere;
-
, iei de origine
1. Simptome digestive
-
1.1. Simptome pancreatice
rin diare
Epidemiologie
-
1/2500 nou-
1.2. Simptome gastro -intestinale
România, studiul pilot efectuat în cadrul Clinicii II
- ileusul meconial
-
Etiopatogenie
FC-
- prolapsul rectal hipotrofiei
300 301
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
atelectazii), gastro - c
4.2. Tractul genito -urinar
- Simptomatologia Simptomele renale sunt prezente în 1/3 dintre cazuri ,
-
urmarea refluxului gastro - 4.3. Sistemul osos
boala gastro-
1.3. Simptome hepato -biliare
Includ:
4.4. Diabetul za harat
arcinom biliar.
1.4. Alte simptome digestive : se pot asocia adenocarcinomul pancreatic sau ileal, boala medie 21-
pulmonare.
2. Simptome respiratorii -
colangiocarcinom;
manifestare -
apoi prelungindu -se Wilms.
Diagnostic
a) diagnostic prenatal : oda
-20% dintre cazuri), sinuzit
-
b) diagnostic postnata l:
hipocratismul digital, pleurita, osteoartropatia hipertrofi -
imunoreactive în sângele nou-
-
acc
Interpretarea testului:
- -normal: valori sub 40 mmoli/l NaCl;
- -pozitiv: copii peste 70 mmoli/l NaCl;
- tegumente aspre, rugoase (deficit de vitamina A); -echivoc: valori între 40-
- sindrom hemoragipar (deficit de vitamina K); context clinic).
- rare la vârstele mari); c) diagnosticul molecular:
- .
-
302 303
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
-pulmonare
Antibioterapia :
colangio-pancreatografia endoscopic ilococ auriu coagulazo -pozitiv, Haemophilus influenzae,
Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia
imagistice (examene radiologice, ecografice, CT);
- nr.7.3.
angiografie, pun - Tabel 7.3
Ritm
Calea de Microorganism Antibiotic (24
(mg/kgc/zi) (g/zi)
avansate); administrare ore)
Stafilococ Cloxacilina 50-100 2-4 3-4
sputei. Flucloxacilina 100-200 2,5-3 3-4
Cefaclor 40-50 3-4 3
Clindamicina 20 0,6-1,2 3-4
ORAL Eritromicina 50-100 2 3-4
Augmentin 40 2 3
Dia
Haemophilus Amoxicilina 50-100 3 3
Trimetoprim 20 0,32-0,64 2-4
- Cloramfenicol 50-100 2 3
la sugar); Pseudomonas Ciprofloxacina 25-50 1,5-2,25 3
Oxacilina 150-200 2,5-3 4
- INTRAVENOS Stafilococ Ceftriaxona 100 3 1
Pseudomonas Tobramicina 8-20 2,5 3
Tratament Amikacina 15-30 2,5-3,5 2-3
1. Tratamentul bolii pulmonare Netilmicina 6-12 3-4 2-3
- Carbenicilina 250-500 4-5 4-6
- -pulmonare. Ticarcilina 250-500 3-4 4-6
Piperacilina 250-450 3-4 4-6
o fizioterapie torac Ticarcilina 250-400 3-4 4-6
respiratorie); + clavulanat
o Imipenem+ 150 4 3-4
cilastatin
Pseudomonas + Ceftazidim 150 4-6 3
o
Burkholderia
mg/doza mg/doza
AEROSOLI Pseudomonas Gentamicina 40-80 80-160 2-4
o Tobramicina 40-80 80-160 2-4
adrenergici); (Tobi)
o Carbenicilina - 2000-4000 2-4
alfa-dornaza (Pulmozyme fiole 2500 UI/2,5 ml)
minimum 6 luni, -ul mucociliar prin hidrolizarea ADN-ului Imunoterapia:
N-acetylcisteina (1- - c) Terapia antiinflamatorie are un rol important în schema de tratament, prevenind
Corticoterapia are re
304 305
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
-3. -
Terapia antiinflamatorie cu antiproteaze: alfa1-antitripsina, inhibitorul l eucoproteazei
secretorii. b) Ileusul mecon ial
c) Transplantul pulmonar
tratament chirurgical.
este contraindicat în aspergiloza pulmon - necomplicat se tratea
-
pulbere. -
4. Tratamentul diabetului zaharat din FC (CFRD ):
pe tot
306 307
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
Factorii de mediu
ia vârstei de
-
cu BC, iar HLA DQ 8 la 5-
-HLA.
VII.6.
r. Laura Mihaela Trandafir
Defini ie Patogenie
conduce la activarea limfocitelor CD4+ tip Th -1 din lamina propria cu lezarea m ucoasei printr -o
Epidemiologie
nocitelor (KGF keratinocyte growth factor) din
-
majoritate a LIE sunt de tip CD 8+. Limfocitele T tip CD3+, CD4-, CD8- sunt, de asemenea,
varieze de la o regiune la crescute în BC. LIE au în special receptori (TCR
alta: Danemarca 1/7000, Portugalia 1/4000, Fr
308 309
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
de ci leziunea
este
Tabel 7.4
mptome Mecanism
antiendomisium. sisteme
Gastrointestinal Diaree
Forme clinice Meteorism abdominal
Anorexie
Fracturi multiple
BC este Muscular
Neurologic Deficit de vitamina
Iritabilitate B12
Epilepsie
Forma a BC a fost desc se
Endocrin M
vitaminei D
iaree cu scaune apoase. Clasic,
Hiperparatiroidism secundar
Dermatologic Autoimun
- ii, -
-
- boli neoplazice (limfoame maligne, carcinoame); p
- alte boli anti-
gren, lupus eritematos sistemic, intestinale. titrul Ac anti -t
- .
-
paraclinice siei intestinale
Testele imunologice
Mark Ac anti-endomisium, anticorpii
- grâu mezeluri, conserve, produse zaharoase, semipreparate.
-endomisium s -au
- ; -se chiar în
- scop diagno ; -5g/zi),
-
ermite
intraepiteliale (LIE -
plasmocite).
VII.7. INTOLERANT
Diagnostic pozitiv
Criteriile de diagnostic stabilite de ESPGAN în 1970 impuneau efectuarea a trei biopsii:
-
de Gastroenterologie
alergie sau la
histologice specifice; alimente, acestea fiind produse prin mecanisme neimune farmacologice, bio
area curbei ponderale ascendente ;
digestive)
contra-
(IPLV).
-
312 313
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
de APLV este de 5 -
V. -30-
-
Etiopatogenie aju
Tabloul clinic
enzime. În LV au fost identificate peste 25 de frac ii proteice cu rol imunogenic; în ordinea
- -
-50% cu alergia
Manifest sunt cele mai frecvent întâlnite în IPLV (58 -
80% din cazuri), reprezentate de:
Fiziopatologia alergiei alimentare
În fiziopatologia alergiei alimentare intervin în special 3 factori: alergenii alimentari, caracterizandu -
- - apar imediat (1 -
lteri devin mai importante ;
(soia, ou, alune). - de la introducerea LV
colita (proctita)
agresiune posibi sângelui în materiile fecale.
-
-
314 315
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
exemplu, LV
- -4 ani).
VII.8. OBEZITATEA
ef lucr ri Dr. Dana-Teodora Anton-P duraru
Tratament ef lucr ri Dr. Trandafir Laura Mihaela
compozitie LV. Preparatele cu protein i mai ieftine, dar 20-40% Obezitatea este o tulburare cr
ca
za.
facto
316 317
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
caloric
-12 luni;
Tablou clinic vârst
a) Datele antro sunt: ani;
850 calorii /zi la adolescent în perioada de sl
anterior cu 30%.
Se
b) Aspectul somatic - 20% la micul dejun, 30% la prânz,
distensie a abdomenului.
c) Simptomatologie: -2
a) realizarea unei
dezadaptare cardio-circulatorie,
în ortostatism la membrele inferioare, dureri articulare; b) determinat excesul
; severitatea:
echilibrul hidro-electro -
crescute,
vârsta:
adolescent;
trebui -Moon-Biedl Bardet, sindromul Prader - Willi, sindromul
Albright (pseudohipoparatiroidism), sindromul Cushing, sindromul Stein - Leventhal, sindromul
Frolich, sindromul Klinefelter, sindromul Mauriac, glicogenoza Von Gierke.
318 319
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
-
insuli -articulare.
- ose Tolerance IGT): glicemia a jeun sub 126
mg%, dar glicemia la 2 ore (TTGO) între 140 -200 mg%;
- alterarea glicemiei a jeun (Impaired Fa sting Glucose IFG): glicemia a jeun 110 125 mg%.
r
inferioa
Aceast necesitând aportul exogen de
zaharat tip II, hiperuricemie (rar); insulin
nstrual, cronice. Este forma cea mai frecvent întâlnit la vârsta pediatric (peste 90% cazuri).
hipercorticism reactiv;
Epidemiologie
subeva
-vasculare: hipertensi regiunile defavorizate (Africa, Asia, America de Sud).
aterosclero -
crescute în regiunile nordice (Finlanda, Norvegia, Suedia 39,9/100.000 loc.) comparativ cu
-cognitive, sentimente de inferioritate, conflicte cele sudice (Italia
f
determina preval
4-4,5 %, rural 1,4 -2,8 %). diabetului zaharat tip 1 în România este de valoare medie
hiperglicemiei cu glicozurie, utilizarea altor substraturi energetice (prot comparativ cu cea de pe glob.
hidro- - Factorii de mediu tului zaharat tip 1 la
persoanele predispuse genetic.
Clasificarea diabetului zaharat (ISPAD Consensus Guidelines, 2007)
1. Diabet zaharat tip1 (autoimun sau idiopatic)
2. Diabet zaharat tip 2 diabetului zahar at.
3. Alte tipuri de diabet : D pancreatice, defecte Sexul.
ambele sexe, dar vârful constant de la pubertate apare precoce în cazul sexului feminin.
Vârsta.
4. -a
320 321
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
sunt:
- enurezis cu debut recent sau persistent; Kussmaul, fatigabilitate, semne de
-
-
- stadiul cel mai
- seve -
- -
Perioada de remisiune perioada de
necesarul
exogen fiind < 0,5UI i Diagnostic de laborator
insulinoterapie. 1. confirmarea diagnosticului de DID
Aproximativ 30 -60% din copi peste 126 mg% (7 mmoli/l) sau glicemia peste 200 mg% in cursul zilei;
1- uneori este necesar un profil glicemic;
Glicemia bazal > 110 mg% necesit TTGO (1 mmol/l = 18,2 mg%);
autoimun. glicozuria (oblig
: când s -au epuizat toate rezervele ;
cetonuria
dependent de gravitatea dezechilibrului glicemic;
în caz de suspiciune
Debut acut sau rapid apare preponderent la copilul mic (4% din cazuri). Simptomele
-3 zile. Semne caracteristice sunt: coma, precoma, setea, dureri
i. - fie echilibrat (50% glucide, 15-20% proteine, 30-
Debut interm ediar este cel mai frecvent întâlnit (80 -90% din cazuri). Instalarea 35% lipide), f r
simptomelor se face în 2 - - - 12 ore înaintea testului;
-
dureri abdominale. - doza de glucoz 1,75 g/kg (calculat pentru greutatea ideal ), maxim 75 g (indiferent de
Debut lent (prelungit) întâlnit rar (6% din cazuri), la copi i greutate).
-2 ani. Semne caracteristice: sete, poliurie 7.6.
-
322 323
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
Valori glicemice
diagnostic
Plasma Sange venos Sange capilar
Diabet zaharat
;
à Jeun > 110 mg%
la 2 ore
nosc mecanismul imun, astfel c unii copii cu DID pot avea sau pot
< 126 mg% < 110 mg% < 110 mg%
à jeun 140 200 mg% 120 180 mg% 140 200 mg%
-0,7%,
la 2 ore În cazul pr
Modificarea glicem iei
bazale 110 126 mg% 100 110 mg% 100 110 mg% celiachie.
à jeun < 140 mg% < 120 mg% < 140 mg%
la 2 ore
Normal Diagnostic diferential
à jeun < 110 mg% < 100 mg% < 100 mg%
- diabet insipid;
la 2 ore <140 mg% < 120 mg% < 140 mg%
- hipertiroidism;
- feocromocitom;
2.
-
HbA1c
-
igatorie pentru
Alte boli:
- diabet zaharat tip 2;
de 90-120 zile (va 6%). -
insulinemia: - diabetul insipid nefrogenic sau hipofizar;
- -
- -100 mU/ml (sugar 11,5 ± 5 mU/ml). - hiperglicemii tranzitorii - asociate altor boli sau stress -ului;
peptidul C -
- sindrom Münchausen.
markeri imuni anticorpi anti-
tipul HLA. Diagnosticul dife se face cu:
-
3.
- meningoencefalite;
leucocitoza
- alte cauze neurologice (rupturi vasculare, ed e
terol
- come hiperosmolare;
-
ionograma, pH
- T3, T4, TSH, anticorpi antitiroidieni. - abdomen acut;
- encefalite;
- cetoze de alte etiologii;
-
Orarul meselor
326 327
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
cu analogi: Hipoglicemia:
- Mic dejun - 30% glucide Principalele cauze de hipoglicemie sunt:
- Prânz - 40% -
- Cina - 30% -
- -
Formele clinice de hipoglicemie sunt:
3. A : bolnavul este c
: -6 ani care nu sunt
- autocontrolul glicemic ate,
- asupra sa;
-
- în primele trei ore care preced e , pentru (150 ml), se va lua gustarea sau -30 de minute
- ;
- în caz de efort prelungit -8%) sau se vor mânca cefalee, dureri
-
15 g de glucide la fiecare 40 de minute de
sport; c o n s t a u î n a d m i n i s t r a r e-2 0d e g 1g0l u
- controlul glicemie i
-
- într-
C
limitare de aport p Clinic,
4. E
Obiective: elastic,
-
-
- integrare psiho-soc
- - în afara spitalului
(ambulator): injectarea de glucagon
(s.c., i.m., i.v.) 0,3 mg la sugar, 0,5 mg la
de tratament al hipoglicemiei,
acute:
- hipoglicemia - Este
- hiperglicemia; Clinic,glicemia este mai mare de 120 mg/dl, sunt prezente glicozuria,
za, acidoza
ceto
-
Semne clinice:
328 329
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
-tendinoase
1. Anderson JA. Milk, eggs, and peanut s: Food allergies in children. American Familz Physician.
1997, 56 (5), 1365 -1374.
Tratame 2. Anton Dana - -Teodora (coordonator) PEDIATRIE
-177.
-
3. Anton Dana -Teodora. PEDIA TRIE - Suport de lucrari practice pentru specializarea Nutritie si
- refacerea deficitului hidro -electrolitic Dietetica - Facultatea de Medicina. Ed
- corectarea acidozei metabolice insulinoterapie, aport lichidian ± bicarbonat de sodiu; 4. Anton Dana - -Teodora (coordonator) PEDIATRIE
- antibioterapie; -132.
5. -
-
dezechilibrului hidric, acidozei metabolice. 6. August G, Caprio Sonia, Fennoy Ilene, Freemark M, Kaufman Fran
Tratamentul c Treatment of Pediatric Obesity: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline Based on Expert Opinion. J Clin
Endocrinol Metab 2008; 93(12): 4576 -4599.
7. Barlow E Sarah, Trowbridge FL, Klish WJ, Dietz H.W - Treatment of child and adolescent obesity: reports
from pediatricians, pediatric nurse practitioners, and registered dietitians, Pediatrics 2002; 110(1 Pt 2 ):229 -35.
- 8. Barlow E. Sarah, Dietz H.W. - Obesity Evaluation and Treatment: Expert Committee Reccommendations,
- dislipidemii; Pediatrics, 1998;102(3):26 -30
- 9. Burlea M, Rahitismul în Diaconu G, . -Info
2003; 470 -477.
1. 10. Chiarelli F, Dahl -Jorgensen K, Kiess W. Diabetes în childhood and adolescents Karger Verlag,
neuropatia diabet Basel, 2005
2. 11. Ciofu E, Ciof u C, -101.
3. 12. Cirdei E, Oltean Carmen
330 331
Capitolul VII| Boli de nutri ie i metabolism
- , sau - cu alterarea
Crizele convulsive pot fi accidentale sau ocazionale, în general neepileptice, care apar în Stimuli vizuali Praxisul
Stimuli somatosenzoriali
hemoragii cerebrale, boli vasculare, tumori, abces cerebral), boli metabolice (hipo/hipernatremie,
patternuri luminoase Stimuli proprioceptivi
hipoxie, hipomagneziemie, hipoca
Lectura
Gândirea
Conform raportului Commission on Classification and Terminology of the
League Against Epilepsy, Muzica Ingestia de alimente
epilepsiilor (Tabel 8.1) .
Epilepsia
Tabel 8.1. Clasificarea crizelor epileptice
, toxice,
CRIZE EPILEPTICE AUTOLIMITATE
degenerative, tumori).
Crize generalizate Crize focale
Crize tonico-clonice Crize focale senzoriale Epidemiologie
Crize clonice Cu simptome senzoriale elementare (ex. de 24 de ore.
-
cu caractere tonice
-parieto-occipitale)
ce -1,0%.
Crize focale motorii
Cadru nosologic/Clasificare
Cu semne motorii clonice elementare
Crize motorii tonice asimetrice Sindromul epileptic
Crize tonice a de
Cu automatisme tipice (crize de lob
Spasme atament), cu etiologii diferite.
temporal mesial)
Crize mioclonice Sindromul epileptic benign
Cu automatisme hiperkinetice
Mioclonii palpebrale
Cu mioclonus focal negativ
Sindromul de epile este considerat
Crize motorii inhibitorii genetic
Crize gelastice .
Crize mioclonic atone
Crize hemiclonice ptiforme contribuie la
Mioclonusul negativ
Crize secundar generalizate afectarea pr .
Crize atone
Crize reflexe în sindroame epileptice focale este un sindrom în care crizele epileptice sunt
Crize reflexe din sindroame epileptic e
generalizate rezultatul uneia sau a mai multor leziuni structurale cerebrale identificabile.
334 335
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
Sindromul Dravet
I. Sindroame epileptice neonatale
Sindromul Lennox-Gastaut
- I.1. Convulsiile neonatale familiale benigne
Sindromul Landau-Kleffner
Crizele apar la un nou-
Epil
mult
- -30/zi.
plânge viguros. Episodul critic
Epilepsia numai cu crize generalizate tonico-clonice
Alte epilepsii familiale de lob temporal I.2. Convulsiile neonatale idiopatice benigne
Crizele apar în ziua a V- iale clonice,
Epilepsiile reflexe segmentare, unilaterale sau migratorii, asociate sau nu cu apnee. Uneori apneea poate fi unicul
336 337
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
II.2.
Crizele apar la un sugar normal în jurul vârstei de 3-20 de luni în stare de veghe sau în
apare în primele 2-3 luni de v - -2
luni. Intercritic copilul are un comportament normal. EEG intercritic este normal. Critic apare
Tratament
frec -
supresion burst intricat cu vârfuri focalizate. Tratamentul
II.3. Sindromul West
-Gastaut cu retard grav neuromotor, uri neurologice
polimorfe. creierului imatur la o mare varietate de agresiuni -
multitudine de factori pren
I.4. agresiune
hipoxic-ischemic intrauterin ), perinatali (encefalopatia hipoxic -
- blouri
hipoglicemia), postnatali (infectii meningo- i traumatisme intracraniene,
insult hipoxic -
-
e, piridoxino-
-10
de etiologie.
-2 sec, în serii, în
piramidale. Progresiv apare macrocefalia. EEG: aspectul electric de supresion burst este mai
evident în somn, uneori numai în somn. Tratament: este un sindrom foarte grav care nu
-cetoz
fi spasme în flexie, în extensie sau spasme mixte. Retardul mintal sau retardul în dezvoltare este
proteinelor din d g/zi benzoat de sodiu. Prognosticul este foarte
prezent înainte de debutul bolii în 68 -85% din cazuri
Sindromul West va fi
6 luni.
-
psiho- ce
II. Epilepsiile cu debut între 2-12 luni devine aparent la 3 -4 luni; este o succesiun
II.1. simptomatice la sugar
ineficient ca -
Etiologia 100mg/Kg/zi). D -40 u/zi timp
de 2-
II.4.
area
hipsaritmie, crize gelastice asociate cu hamartom hipotalamic. Tratament: c
fen
338 339
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
II.5. Sindro copilului în decubit lateral, cu capul înclinat într-o parte, evitându-
Este una din formele severe de encefalopatie
epilepsie Etiologia are în vedere Convulsiile febrile prelungite trebuie tratate rapid pentru prevenirea sechelelor care
ovo la gena canalului de sodiu SCN 1A. Primele crize apar la un sugar normal, în
ri
febrile, III.2.
Este
Convulsiile febrile simple
tonico- ; în decurs de 24 de ore criza nu occipitale uni- sau bilaterale ce apar la închiderea ochilor. Este un sindrom genetic, cu
Debutul
Convulsiile febrile complexe
neurologic este normal.
boli febrile. 2 forme:
EEG nu este o e. Efectuarea EEG este Panayiotopoulos;
necesar la , cu vârsta medie 8
, infarct cerebral, tumori cerebrale, stare postictus). Vârfurile ani, forma Gastaut.
Clinic
340 341
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
e cu
vârf-
tare
neuro- neuro-psiho-motorie no mioclonice cu crize akinetice sau atone.
Crizele mioclonice pot preceda criza ak
-15
342 343
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
n
tonico- din cazuri pot avea o e i cu nivel intelectual normal.
ficativ de
-
III.9. Sindromul Landau-
-5 secunde. Tratamentul de tipul crizei.
amotrigina, ACTH.
epileptiforme specifice
III.7. Epilepsiile mioclonice progresive
-
h
-
de metabolism, cele mai m
, prezentând tr
mitocondriale. Miocloniile pot avea un mare polimorfism, combinându-se miocloniile masive cu
Tratament: crizele sunt benigne, dispar
miocloniile segmentale aritmice, asincrone, asimetrice. Se mai pot asocia crize generalizate
cu vârsta. Valproatul, benzodiazepinele, ethosuxidinele, sultiam în monoterapie sau în
tonico-
-clonice,
III.8. Sindromul Lennox-Gastaut
crize mioclonice, apa
complexe vârf-
epileptic, cuprinde aproximativ 85-100% din durata somnului lent. Tratamentul este identic cu
amentale, EEG cu paroxisme specifice de tip complex vârf-und
tipice sindromului sunt crizele tonice axiale simetrice sau asimetrice, crizele tonice autonome
tonice vibratorii, crize
scurte tonice sau spasme axiale de 10 sec - IV. Epilepsii cu debut peste 12 ani
IV.1.
-
-clonice generalizate. Retardul mintal este preexistent sau simptome vi
IV.2. statu
rizele pot persista
- -
convulsivant generalizat tonico-clonic, iar cel mai rar este statusul tonic. Tratamentul cuprinde:
- iazepam 0,25-0,5 mg/Kg într-
-
sunt crizele mi
de som
le
-
care sunt datorate unor leziuni non-
cu
IV.5. Statusul epileptic Factori postnatali: meningite bacteriene, encefalite virale, traumatisme cranio-cerebrale,
bonlavul nu-
Forme clinice
346 347
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
3.
-
-
Mersul e 4.
vea un aspect
intermitente ale membrelor, predominant la extr
Alte semne asociate: hemianopsie (pierderea vederii pe o jumatate de câmp vizual, la
re a formei,
-
-2
5.
2. Acest tip de pa
-o mai
- incoordonare motorie.
Primele simptome pot surveni în jurul vârstei de 9 luni (copilul nu poate sta singur în d
ul
La fel ca în c
un picior pe altul.
muscular crescut, reflexe osteotendinoase exagerate).
-perceptive sau
vizual-constructive, epilepsie. Limbajul, de obicei, nu este afectat.
348 349
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
6.
.
medicamente: antispastice injectabile (în caz de contracturi severe), anticonvulsivante (în
cazul crizelor convulsive);
.
-
aprecierea
electroencefalograma;
Etiologie
cerebral
Tratamentul PC
ischemic)
350 351
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
cefalorahidian ventric
cardiace consecutive).
Semne de angajare:
â
, câ , - compresia pedunculului cerebral: somnolen
iile neuronale sunt afectate atâ -
-
ventriculare, câ
-
-ului spre capilarul sanguin.
respirator
Forme de HIC -
352 353
Capitolul VIII | Bolile Neurologice Capitolul VIII | Bolile Neurologice
III. Patogenic
Examen oftalmologic (fundul de och A. inutului intracranian.
1. Reducerea masei cerebrale.
Electroencefalograma a. Manitol i.v. 0,5-1 g/kg (de evitat în hemoragiile cerebrale), eventual urmat de Furosemid
Radiografia de craniu: la copil, principalul sem este i.v. 0,25- , se poate continua terapia
mai ales la nivelul s . deple -
ia poate atinge 6-10 mm. Acest semn b. la 6 h
foarte s n primele 48 de ore la copilul sub vârsta de 8 interval.
la copilul mai mare de 8 ani. Alte semne: impresiuni digitiforme, 2. Reducera LCR
p.o.: 5-30 mg/kg/zi, 1-3 prize.
ii lombare/ventriculare decompresive.
computer- - c. Shunt ventriculo-peritoneal.
3. Reducerea volumului intracranian
i a hemoragiei a. iei mediane.
subarahnoidiene. b. 2 între 35-40 mmHg; în caz de
Gaze san . , 2 la 30-35
mmHg.
Tratament 2 între 80-100 mmHg.
d. Evitarea cateterelor jugulare.
inerea normotermie - C)
combaterea convulsiilor. f. Com rcare cu 10-20 mg
C 1- - ie la TA - Pentobabitalul produce hipotensiune
).
B ei cutiei craniene
-respiratorii) vor 1. Deschiderea suturilor cr , hemicraniectomie.
354 355
Capitolul IX| Imunologie
Complica ii Capitolul IX
1. Sindroamele de hernier : hernierea cin
.
2. Hemoragii cerebrale Duret
3. Edem pulmonar acut necardiogen
IMUNOLOGIE
ie i de ADH
5. Diabet insipid neurogen Alina Murgu, Bogdan Stana, Irina Cri
Ileana Ioniuc
lichidului sinovial,
357
356
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
- Investiga ii biologice
-endocardici; titruri ridicate 1. Semne inflamatorii nespecifice :
- VSH - adesea foarte acce lerat, aproximativ 100 mm , fibrinemia > 5 g/L, electroforeza
reuma proteinelor: alpha- i beta
2. S ie
- Exsudat faringian: adesea negativ. antistreptococici:
antistreptolizine O (ASLO > 200 UI ;
solubili pentru TNF . do
i specificitatea diagnosticului la 90%: Ac antideoxiribonucleaza B; Ac
Tablou clinic antistreptokinaza; Ac antihi Ac anti-ADN-
4. )
timp de zece zile sau Cla -15 mg/kg/zi la 12 ore interval timp de zece zile. O 5. )
Etiopatogenie
Tratament antiinflamator: ,
- AINS: Aspirina 80-100 mg/kg/zi în 4 prize -
- Prednison: 1-2 mg/kg (do 2-3 Factorii genetici
- S-a
Astfel
alelele HLA clasa I (HLA -A2) au fost asociate cu debutul precoce a l AJI în timp ce HLA -B27
: este în raport cu artrita. Pentru moleculele HLA clasa II au fost
- : tratamentul antibiotic sistematic al
rinofaringiene bacteriene. -DPB1, -DRB1 pentru su
prevenirea recidivelor prin :
antibioprofilaxie secundar Moldamin sau Extencilline). Factorii de mediu
Pot reprezenta factori trig g , care intervin pe un teren genetic
Ghid dup OMS)
cu Mycoplasma pneumoniae , streptococ,
Clasificarea RAA Durata profilaxiei
parvovirus B19, virus Ebstein Barr ie
1.
2.
; -articulare: sdr. Sjögren
2. Rash cutanat (95%) : macule discrete sau papule de 2 - (afectarea glandelor salivare), sdr. Felty (limfadenopatii), vasculite.
- A
pruriginoase;
3. Hepato ; -15% cazuri;
4. Adenopatie (70%) ; -cot, tendon flexor digital, tendonul lui Achile, dimensiuni variabile, solitari sau
i: , pneumonie, encefalopatie multipli, duri, mobile, nedurerosi,
- au a genunchiului cu 4. AJ
extindere ult -tarsian, tarso-
formele difu ci, mai frecvent meta -
interfalangiene, care iau aspect fusiform. Leziunile severe ale coloanei cervicale pot antrena un nt la rude de gradul I. Acest subtip
torticolis invalidant. Biologic : FR
în care sunt
Diagnosticul pozitiv în AJI est
se poate asocia în 15 -20% din cazuri cu debut insidios sau
subacut
-7 ani de la debut cu un cronic i
362 363
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
-
Ac anti-peptid ciclic citrulinat (anti -
-CCP+ constituie teste predictive pentru formele severe; constituie o
AAN ++ Celule lupice absente; Ac ADNdc-
Osteodensitometria
a bolii. Termografia
IL- -8 sunt persistent crescute în formele sistemice sau poliart iculare în timp ce
nivelul ridicat al IL-1 -
-
- la vârsta de adult peste 50% vor dezvolta o 15% pot avea o
Investiga ii imagistice
Examenul radiologic poate avea un aspect normal la debut fiind limitat în detectarea -
3.
Rezon
Diagnosticul va :
es 1. Pentru forma sistem
poate aprecia grosimea sinovialei
RAA.
2.
-
artrite reactive); artrite din neoplazii sau boli hematologice (hemopatii maligne, metastaze osoase
364 365
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
ale tumorilor solide, deficite imunitare, coagulopatii, hemoglobinopatii); colagenoze , vasculite, - Abatacept (Orencia) -
sindrom Sjö gren, sarcoidoza, osteocondrite ; alte subtipuri de AJI. - Rituximab (Mabthera) - Ac anti LB - CD20
3. rtropatiei seronegative ,
, artritele din bolile in 4. Corticoterapia este limitat ratamentul AJI , ea fiind mai
ales o -
2. Medicament :p
- Perioada de stare
-
- edem
subcutanat).
Epidemiologie 2. - poate preceda cu 1-
: 20,4 / 100.000 locuitori
- la vârsta 4-6 ani: 70,6 /100.000 (Marea Britanie, 1999) 3. tive - dureri abdominale de diverse grade, uneori chiar cu aspect de
- SUA: 14 /100.000
4. d) RMN este
cerebrale ischemice secundare procesului vasculitic.
-papulo Examenul histopatologic
(glomerulonefrita crescent
prognostic nefavorabil, constatându- non-
terapeutic. Diagnosticul pozitiv - criterii (ACR1990):
BOALA KAWASAKI
(SINDROMUL MUCO -CUTANEO-GANGLIONAR)
Tablou clinic
-
372 373
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
-
- - EKG
(38-40° - ecografia
antipiretice 60% cazuri). Ecocardiografia Do ppler
2. Conjunctivita apare în 90-100% cazuri, de obicei este non -
afectarea conjunctivei bulbare, - Scintigrafia coronari radioactiv (99mTc) poate obiectiva leziuni de ischemie
mediat post tratament cu Ig (iv ).
3. Atingerile mucoase survin precoce în 90% caz : - Angio-CT sau RMN vascular poate aprecia cu o sensibilitate de 100
- angina % cazuri, uneori cu aspect pultaceu, apare cam în a 3 a zi de la debut;
- rvine de obicei în a 4-5-a -se
Diagnostic pozitiv (ACR, 1990)
în 93% din cazuri;
- - zile
-
anate apar în 80 4. exantem polimorf
-
pruriginos, fie ca un eritem urticarian
este rar si se poate asocia din a 7 a zi de la debut.
nu este un semn clinic frecvent; de obicei este 2 ecocardiografii succesive.
Ulinastatina
ea, pn fractari la
cicatricei BCG, otita medie.
Transplantul cardiac de bolnavi ce nu pot fi
anevrismelor coronariene sunt: vârsta < 1 coronariene s au anevrismelor asociate cu
EKG.
coronariene.
capacitate Clasificare:
Celulele T a. Lupus eritematos sistemic;
Anticorpii
(%) periunghiale, leziuni nodulare, livedo reticularis, eritem periunghial);
Ac anti-ADNdc 70-80 -
Ac anti-nucleosomi 60-90
-
Ac anti-
alo
Ac anti-Ro 30-40
-
Sdr. Sjogren, Lupus neonatal, Lupus cutanat
subacut, deficit de C2
non-
Ac anti-La 15-20 tenosinovite, noduli reumatoizi, necro
Ac anti-Smith 10-30 fibromialgii;
Ac anti-histone Lupus indus medicamentos - - Libman-Sacks,
Ac antifosfolipidici (AcAFL) 20-30 , pierderea sarcinilor, livedo reticularis,
Shrinking lung syndrome;
Ac anti-C1q 40-50 -
ancreatita,
AAN
autoimune (sclerodermia, dermatomiozita, artrita splenomegalie;
epatita autoi - proximativ 30%- ). Clasificarea nefritei lupice (NL)
ndocardita bact uberculoza, bolile (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society, 2004 ) include 6 clase:
limfoproliferative). AAN se întâln - Clasa I - ezangiale minime (<5%)
- Clasa II - NL cu p -27%)
378 379
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
- Clasa III - -24%) (A-leziuni active, A/C - Criterii de diagnostic - LES (ACR, 1990)
leziuni active -leziuni cronice) 1. rash malar;
- Clasa IV - - -S), 2. rash lupic discoid ;
d -G)-A, A/C, C) 3. fotosensibilitate ;
- Clasa V - -20%) 4. ;
- Clasa VI - 5. ;
. 6. ;
- 7. afectare neuro - ;
8. ;
- 9. citopenie;
10. imuno N dc , Ac anti Sm,-Ro, LEC +
bolii Addison sau a 11. Ac anti-
diabetului zaharat tip 1; pubertate î
Tratament
Sindromul antifosfolipidic (SAFL) este o I. -dietetice:
IX.5. DERMATOMIOZITA
mg/m 2 .o./s.c., în asociere cu acid folic. Ciclosporina A; r. Alina Murgu
Tacrolimus prin inh Asist. univ. D
II.3. - , este foarte restrâns
Indicatorii de activitate ai bolii lupice sunt: British Isles Lupus Assessment Group Index
(BILAG) Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI).
celulelor
l
Histopatologie : la nivelul vaselor- infiltrat perivascular cu celule
mononucleare; -
la nivelul pielii -
Manifest ri clinice
management mai bun al bolii, a terapiei Debutul bolii este mai frecvent insidios, cu subfebrilit
ransplantului renal a
de asemenea 1.
- - ce
Factorii d i centurilor, proximal. Copilul nu
accesul limitat la îngrijirile medicale; afectarea de organ - -
înalt al Ac ombocitopenia; -semnul Gowers.
asocierea SAFL; sexul masculin . - ii extrinseci ai globilor ocular -
-
-
-la nivel gastro -
382 383
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
5.
dermatomiosytis sine miosytis -
2. - Întrunirea a 4-5/5 criterii nosticului, 3/5 criterii - diagnostic
- eritem violaceu , apar mai frecvent la nivelul zonelor expuse: probabil, 2/5 criterii - diagnostic posibil.
i, gât, zona decolteului, spate, scalp -poate apare alopecie;
- - :
( ).
acoperite de scoame psoriaziforme) - metacarpofalangiene, :
3. Tratamentul :
- 1. Corticoterapia: Prednison = 1-2 mg/kgc/zi, maxim 60 mg/zi;
- -15 -2
- ani. Metilprednisolon 30
- aparat digestiv: disfagie, mg/kgc/zi, maxim 1 g/zi, 3 zile consecutiv,
hepatosplenomegalie;
- 2. Imunosupresia: Metotrexat 15-20 mg/m2 în asociere cu Acid folic = 1 mg/zi;
- afectare ocular = 500 mg/m2; = 2-3 mg/kgc/zi, 4-6 luni; Ciclosporina A ; Mycofenolat mofetil ;
- ular; 3. Alte terapii : ,
- Regimul dietetic este
durere;
- SNC: depresie. 4. Terapii noi: agenti biologici anti TNF- (Etanercept; Infliximab); Ac monoclonali anti -CD20
(Rituximab); Tacrolimus (scade nivelul IL2).
P GP, CPK,
Prognostic
(test sensibil
E
nt mortalitatea este de aproximativ 40%, iar cauzele de deces
limfocitelor B - CD rtului CD4/CD8); hipergamaglobulinemie;
În 50% din
-tRNA): Ac
anti Jo-1(anti-histidyl), Ac anti PL-7(anti-threonyl), PL-12(anti-antialanyl), Ac anti EJ(anti-
glycyl),Ac antiOJ (anti-isoleucyl),Ac anti KS (anti-asparaginyl), Ac anti ZO (anti-phenylalanyl);
Elementele de prognostic nefavorabil sunt asocierea
-Ac: Ac anti p-
cutan
identificarea paternului HLA DQA1*0501;
- EMG are traseu patologic în peste 90% din cazuri; poate fi de tip miopatic, sau cu p
- Histopatologic ( -
necroza fibrelor musculare, focare de regenerare.
Criterii de diagnostic pozitiv (ACR, 1990):
1.
2.
3.
4. Bio -
384 385
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
- -
Deficitul imun poate fi: primar,
respiratorii pe
au secundar, ca rezultat direct al unei cauze cunoscute.
- Sistemul imun
dicului asupra deficitului imun,
pot fi sistematizate în trei tipuri de criterii de diagnostic:
1. Criterii majore de diagnostic
inter gazdei.
Jeffrey Modell Foundation
clinice sugestive pentru diagnosticul IDP:
Peste 4 otite/an;
determin
Peste 2 sinuzite/an;
ID sunt clasificate î n:
;
1.
Peste 2 pneumonii/an;
combinate)
celulelor ;
dendritice, complementului - Abcese cutanate sau profunde, recurente ;
, ;
- Necesarul folosirii antibioticelor iv pe ;
;
Istoric familial de IDP .
- pot fi rezultatul unor defecte genetice intrinseci 2. Criterii de diagnostic minore:
prin erori ale diferitelor trepte d e maturare, succedându -se de la celula stem e,
hepatosplenomegalie.
3. mai ales
a
- alteori se produc
eczeme cronice, rebele la tratament, tetania.
- se pot datora a med
limfoide (timus, GALT);
- pot fi rezultatul
386 387
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
Agamaglobulinemia Bruton a fost prima IDP d .000; sexul masculin este afectat.
-
Bolnavii nu pot
Clasificarea IDP adecvate la vaccinarea diftero -
1. ii specifice: q 21.3
a. : omal - Xq
-se maturarea limfocitelor de
la pro- la pre-limfocit B.
; Tabloul clinic este relativ omogen:
b. : sindrom Nezelof, deficitul de purin nucleosid -
70; Haemophilus Influenzae , Streptococcus pneumoniae ,
c. e combinate: i
Wiskott Aldrich, Ataxia telangiectazia, sindrom DiGeorge
2. : terapia antibio
a. Imuni : - Artrite la ni
I, deficit factor H, deficit - Susceptibilitate crescut terapiei
b. : neutropenia congeni , substitutive cu imunoglobuline.
, sindrom Ched iak Higashi, sindrom Paraclinic :
S de X sau AR, deficit de -
- nivelul IgG sub 100 mg/dl;
c. Imunodeficiente combinate; -
d. e primare asociate cu boli congenitale sindrom Down. - nivele nedetectabile de IgM, IgA;
i clasificate în cinci grupe principale: -
a. Deficit imun predominant umoral (LB) ; -
b. Deficit imun predominant celular (LT) ; Tratamentul :
c. ; - administrare de imunoglobuline intravenos în doz i pacient, lunar
d. ;
e. Deficit al sistemului complement . - în
388 389
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
390 391
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
392 393
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
3. - macrofagelor la locul mai ales în cazu - serologii virale (VHB, VHC, HIV, parvovirus),
hepat
4. Tratament
-0,5 mg
E. DEFICITE ALE SISTEMULUI COMPLEMENT i.v. lent sau 0,3-0,5 mg subcutanat la fiecare 20 -
1. (C1, C2 sau C4) cu rash
-like. Se mai
2. Deficitul de C 3 5-
3. Deficitul de C 6, C7, C8 - gonococice sau meningococice. solvent-
4. (properi - -INH în doze
5. Angioedemul ereditar (AEE) de 10- -INH), Danazol, Stanozo lol
394 395
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
- Tabel 9.4.
Anticorpi anti HIV pozitiv sau testu l combinat antigen/anticorp pozitiv; < 11 luni 12-35 luni 36-59 luni > 5 ani
asociat (CD4 procent) (CD4 procent) (CD4 procent)
2. HIV absolut)
- ogic pozitiv): > 35% > 30% > 25% > 500
HIV-1 NAT-ADN sau ARN;
30-35% 25-30% 20-25% 350-499
Testul HIV-1 p24; 25-29% 20-24% 15-19% 200-349
< 25% < 20% <15% < 200 sau < 15%
*
-
clinice
confirmarea primului test pozitiv, prin alt rezultat pozitiv la unul din testele p e. Pe parcursul primului an de
virusologice de mai sus;
-NAT negativ sub vârsta de 18 luni.
- Aspectele clinice ale SIDA pediatric includ:
Test HIV-NAT (ARN sau ADN) negativ; Pneumonia cu Pneumocystis jirovecii (carinii);
urente;
-
(anticorpi anti -
vârsta de 6 luni. Encefalopatia HIV;
9.3.).
i,
Tabel 9.3. Stadiile (CDC, 2014)
Stadiul < 1 an 1-5 ani
celule/microL Procent celule/microL Procent celule/microL Procent
0 NA NA NA NA NA NA
1
decesul.
2 750-1.499 23-33 500-999 22-29 200-499 14-25
3 (SIDA) < 750 < 26 < 500 < 22 < 200 < 14
Necunoscut NA NA NA NA NA NA
cuprinde teste serologice (anticorpi anti -
Stadiul 0 Testele serologice pentru HIV (determinarea anticorpilor anti -HIV) sunt utilizate de
-18 luni).
Stadiul 3
Testele virusologice sunt recomandate la copilul cu vârsta sub 18 luni,
NA = non-aplicabil.
det - - -ART;
ART). -
Testul HIV RNA RT -PCR
-PCR), detectând toate variantele genetice
ale HIV-
precoce a terapiei ART.
-1 ani.
Utilizarea terapiei ART la f emeile gravide infectate HIV poate elimina transmiterea
peripartum. - -
Tratamentul infe
-
ste 25 medicamente grupate în 6
-revers-
transcriptazei cu un medicament dintr -
400 401
Capitolul IX| Imunologie Capitolul IX| Imunologie
23. Makhija MM, Robison RG, Caruso D, Cai M, Wang X, Pongracic JA Patterns of allergen
sensitization and self -reported allergic disease in parents of food allergic children. Ann
Allergy Asthma Immunol. 2016 Oct;117(4):382 -386
24. Fauci AS The Acquired Immune Deficiency Syndrome: The Ever -Broadening Clinical Spectrum.
1. Gotia S et al, Pediatrie : Boli respiratorii, boli cu mecanism imun, hepatologie E JAMA. 2016 Jul 12;316(2):230.
ISBN 9789731160764 25. Ballow M, Pinciaro PJ, Craig T, Kleiner G, Moy J, Ochs HD, Sleasman J, Smits W. Flebogamma
2. Moraru E, et al. Boli imune la copil: baze teoretice si practice , Ed ArsLonga Iasi 2015 ISBN Intravenous Immunoglobulin for Replacement Therapy in Children with
9789731482040 Primary Immunodeficiency Diseases.J Clin Immunol. 2016 Aug;36(6):583 -9
3. Moraru E, et al. -
Vaccinologie. Editura Gr T Popa Iasi 2010, ISBN 9786065440258
4. , .
ISBN 973837779X
5. Ciofu E, Ciofu C 98, ISBN
9739750702
6. Popescu V, Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie - vol. I, Ed Medicala Amaltea, 1999, ISBN
9739816746
7. Popescu V, Algoritm diagnostic si terapeutic in pediatrie - vol. II, Ed Medicala Almateea, 2003,
ISBN 9739397778
8. Ciofu E, Ciofu C. Pediatria: Tratat, Editia I, Ed Medicala ISBN 9733904287
9. Nanulescu M et al. Protocoale , Ed medicala
Almalteea, 2012, ISBN 978 -973-162-097-8
10. et al. Durerea acuta si cronica la copi l, Ed Va 98, 2009
11. S, Ailioaie C, Ailioaie LM , . Editura
-702- 022-7.
12. Ionescu R Esentialul in reumatologie , Ed a 2° revizuit , Ed. Medical Amaltea 2008, ISBN:
9737780809
13. Kliegman RM, Stanton B, St. Geme J, Schor N . Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition Elsevier
Ed 2016 ISBN: 978 -1-4557-7566-8
14. Buckley, R.H., Primary Immunodeficiency diseases , In WE Paul (ed.), Fundamental Immunology ,
5th ed., Philadelphia, Lippincot, 2003
15. Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, editors. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.
16.
Journal of Romanian Society of Alergology and Clinical Immunology , vol 9, nr 1, 2012, pag 22 -28
17. Bonilla, F.A., Geha, R.S. 2. Update on primary immunodeficiency diseases. J Allergy Clin
Immunol.2006;117:S435 S441.
18. Notarangelo, L., Casanova, J.L., Fi scher, A. et al, Primary immunodeficiency diseases: an update . J
Allergy Clin Immunol . 2004;114:677 687.
19. Yousef E, Arshad Alvi M. Hyper IgM Syndrome with low IgM and thrombocytosis: an unusual cas e
of immunodeficiency. Eur Ann Allergy Clin Immunol . 2016 Sep;48(5):194 -6.
20. Subbarayan A, Colarusso G, Hughes SM, Gennery AR, Slatter M, Cant AJ, Arkwright PD. Clinical
features that identify children with primary immunodeficiency diseases. Pediatrics. 2011;127:810
816.
21. Bertsias G, Ioannidis JP , Boletis J , Bombardieri S EULAR recommendations for the management of
systemic lupus erythematosus. Report of a Task Force of the EULAR Standing Committee for
International Clinical Studies Including Therapeutics. Ann Rheum Dis . 2008 Feb;67(2):195 -205
22. Shereen M. Reda , Dalia H. El -Ghoneimy, Hanaa M. Afifi Clinical Pred ictors of Primary
Immunodeficiency Diseases in Children Allergy Asthma Immunol Res . 2013 Mar; 5(2): 88 95.
402 403
Capitolul X |Toxicologie Capitolul X |Toxicologie
C a pi tol ul X - temperatura:
o hipotermie: fenotiazine, benzodiazepine
o
- pupile:
o
o : antihistaminice, antidepresive triciclice, simpatomimetice
Nicolai Nistor, Violeta - : etanol, eter, arsenic, cianuri, organofosforate ingerate etc.
X.1. I
INTOXICA IILE ACUTE
toxicului sau efectuarea
impune o ati
Asist. Univ. Dr. Violeta
acest nivel
-
inaccesibile copilului. 1.
nia, structura ,
n ordine: medicamente, caustice, alcool, monoxid de carbon,
- -
- e 60 de minute de la ingestie (
minute).
Anamneza
e un interogatoriu precis
,
le eprotejate (
cardiovasculare, tratamentul simptomatic deja efectuat la domiciliu. ie a CRS) e, ingestie
Examenul clinic ( hipercapnie, aritmii, leziuni mecanice ale faringelui, esofagului sau stomacului, dezechilibre
hidroelectrolitice.
2. . Doza este de 1 g/kg diluat.
orotrah
Semne de gravitate
: coma, depresie respiratorie (
ritm cardiac.
ele semne cu valoare e : toxicul
- respiratorie
: acid acetilsalicilic, paracetamol,
o bradipnee: barbiturice, opiacee barbiturice, ADTC, teofilina, fenitoina, glutetimid.
o tahipnee
- (alcooli, glicoli, caustice, cianuri, Fe, Li, Hg, Pb, acid boric, cianuri, purgative salinex), convulsii,
o bradicardie: antiaritmice,- bl digitalice
o
404 405
Capitolul X |Toxicologie Capitolul X |Toxicologie
Examene paraclinice
oral. -
3. Administrarea presupune administrarea a 1 g/kgc la nei.
interval de 4- -
-
digoxin, fenitoin,
: Tratamentul cu antidoturi .
- absolute ale tractului
gastro-intestinal;
- X. 2. INTOXICA II ACUTE MEDICAMENTOASE
anticolinergice.
hipermagnezemie, hipernatremie.
4. Administrarea de purgative osmotic active: zaharidice (sorbitol, manitol) sau
activat. Doza: sorbitol 1-2 g /kgc, manitol 20% 2,5 ml/kgc, citrat de Mg 10 % 4 ml/kg.
mediul rural, sursa intoxica Ele se absorb din tractul
406 407
Capitolul X |Toxicologie Capitolul X |Toxicologie
- Tablou clinic
extrasistole ventricular -6 ore de la ingestie. Simptomele
-
in pseudocolinesteraza PChE pr
INTOXICA IA ETANOL)
colinest acetilcolinesteraza -
Etanolul este un alcaloid monohidroxilic, cu doi atomi de carbon, cu formula CH3-CH2- Rezultatul va fi acumularea acetilcolinei la nivelul receptorilor colin
la copil este de 1g ( sau ia
-3 , dar progresiv se va produce
Tablou clinic
Tabloul clinic
1.
neuro
2. Sindromul nicotinic
inclusiv a musculaturii respiratorii.
Examene paraclinice 3. S
Examenele biologice uzuale pot Sindomul intermediar
iei Polin -
recurent.
Tratament Paraclinic
(
1. decontaminarea gastro - utile sunt: det prin gazcromatografi
a) , hemograma, ionograma, Astrup, TGP,
b)
2. tratamentul Tratament
a) - ,
b) - -
0,3 mg-kg iv lent sau intrarectal. - nd risc de agravare
c)
d) - , iar la nevoie
3.
400 mg/dl. -
410 411
Capitolul X |Toxicologie Capitolul X |Toxicologie
-
-5 ani.
(sunt Toxicele incriminate, aflate
utilizat la noi este Toxogonin (1 f .
- la 4 6 ore cu decap acid
clorhidric, hidroxid de sodiu, acid acetic, etc.),
grave deoarece
-
2. c. :
-
412 413
Capitolul X |Toxicologie Capitolul X |Toxicologie
- I BINIZANTE
surprinde imaginea de pneumoperitoneu;
- tranzitul baritat esogastric
eventualele stenoze esofagiene sau gastrice. intraeritrocitare a methemogl transportului de oxigen
.
1. trivalent
2. -5 zile.
3.
Acestea vor duce la accidente mecanice grave: pneumomediastin sau pneumotorax care
4.
5. fistule esotraheale. special n primele 3 luni, sunt cei ma
6. com : pn matic al citocrom B5 reductazei
meth
1. monoxidu , metoclopramidul (numai la nou
2. cicatrici cutanate. anilina de pe scutece.
3. sechele oculare: Diagnosticul pozitiv trei grupe principale de elemente:
4. 1. Clinice
a. -
- a
- La locul producerii accidentului - nu se remite sub oxigen.
b. .
copil -un 2. Paraclinice: methemoglobinemie i peste 1,5% la nou
serviciu de tip UPU. prematur.
- La spital, - 3. Anamnestice: identificarea produsului toxic.
examen ORL.
va cuprinde: repaus digestiv strict, reechilibrare hi
, antisecretorii de 1. be biologice obligatorii: hemograma, determinare
sau Omeprazol 1 mg/kg/zi i.v., antialgice (Algocalmin, Piafen,
i, la nevoie, simptomele pacientului.
.v. timp de 5- 2. Tratamentul simptomatic prima etap
-4 zile, folosind momentul prel rii pacientului: stabilizarea pacie
convulsiilor
saturarea hemogl .
a. tratamentul stenozelor esofagiene: 3. Decontaminarea se face simultan cu tratamentul simptomatic:
- iile ORL sau gastroenterologie; - ii prin contact -
- - prin ingestie olului.
4. Tratamentul antidotic (specific): albastru de metil steril
b. ie 1%. Doza
narea
methemoglobinei
414 415
Capitolul X |Toxicologie Capitolul X |Toxicologie
Tratament
Spitalizarea este obligatorie.
A.
- -6 ore), pentru a inhiba
ciclul enterohepatic;
particulari -
-
A.
general favorabil. - folosite: G 1 milion U.I/kgc
B. , la copil 20 milioane/zi).
-
ic: Ceftazidim (Fortum). Al doilea
tratam
A. Intoxica iile cu ciuperci cu incuba ie scurt 6 ore.
Recent, au fost propuse ca tratamente antitoxinice N -
mai multe sindroame: resinoidian, musc i
-
Sindromul faloidian Amanita phalloides
-
amatoxinelor;
- tratament antitoxinic descris anterior;
-
Simptomatologie
a. sindrom gastroent
anurie.
beneficieze de Manitol 0,25 0,5 g/kg,
b.
minute.
- -
- -a zi (citoliza
416 417
Capitolul X |Toxicologie Capitolul X |Toxicologie
denumiri ca: Spice Gold, Genie, Pulse, Spice Diamond, Wild Opium Mix, Mojo, Shunk,
Smoke, Hummer, Fly Agaric Mushroom, sau plante celebre ca zorele, salvia, cornul secarei,
sindromul orelanian, produs de ciuperci din genul Cortinarius orellanus . mitragina, keraton.
1. Substan e de tip : ive pentru
canabis,
2. sunt presupuse amestecuri
organice, conce Sunt
in extracte de plante
Atropa belladonna sau Datura stramonium). Acestea fac parte din grupa afrodisiace, halucinogene (Scutellaria galericulata - skullcap), canabinol.
parasimpatolitice Blocarea acestor receptori are 3.
reu tegumentele.
4. specii de salvie, ciu
Ps , diverse produse din ).
Tablou clinic
Tablou clinic e stezii;
Cea mai important
,
ca
like;
vedere. Fenomenele nervos-
iritabilitate, dezorientare temporo -
Terapia
terapia nu este
Tratament Trata rodusul
ilor reduse de identificare a
preferat pilocarpina (un parasimpatomimetic ) sau fizostigmina (un anticolinesterazic), care
traverse i/sau a reglatoarelor metabolice,
care sunt lipsite de efecte parasimpatolitice. , dar mai ales tratamentul
BIBLIOGRAFIE
418 419
Capitolul X |Toxicologie
Capitolul XI| Urgen e pediatrice
3. Hanhan UA: The poisoned child in the pediatric intensive care unit. Pediatric Critical Care, 2008,
Capitolul XI
55(3): 669-686.
4. opean, 2010.
PEDIATRICE
5. Manouschehrifar M, Derakhshandech N, Shojaee M, Sabzghabaei A, Farnaghi F. An epidemiologic
Study of Pediatric Poisoning; a Six-month Cross- Sectional Study. Emergency 2016; 4 (1): 21-24.
6. Nistor N, . -
-84.
, Otilia- , Cristina Mandric
7.
8.
( ed). To : 249-
255.
9. Puschner B, Rose HH, Filigenzi MS: Diagnosis of amanita toxicosis in a dog with acute hepatic XI.1.
necrosis. J Vet Diagn Invest, 2007, 19: 312-317.
10.
.
Ed. Junimea, 2014: 113 -117.
11. Saviuc P, Vincent D: Intoxication aigue par le paracetamol . Le Revue du Praticien, 2008, 58(8): 861 -865. i respirator de a
12. Salermo DA, Aronoff SC. Mushroom Poisoning. In : Kliengman MK, Stanton BF, Geme JW, Schor 2 din sânge.
NF( eds). Nelson Textbook of Pediatrics , Elsevier 2016 : 3435 - 3437.
13. aO2 < 60 mm Hg, dar cu P
aCO2
14. IRA tip II (IRA ventilatorie): PaO2 < 60 mm Hg + PaCO2 > 50 mm Hg.
amitriptyline poisoning in children. Revista medico - i
Iasi 2004,109 (2): 251 -253. Etiologie
Cele mai frecvente cauze ale IRA sunt redate în Tabelul 11.1.
Laringita
Anafilaxie
Abces retrofaringian
Pneumonie
Edem pulmonar
420
421
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Tablou clinic
Apneea prematurului
-pulmona
Miopatii/ Distrofii musculare
2 de mare gravitate.
hipert ,
cu 1.
- i asociate
venoase pulmonare).
422 423
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
-
curs de o zi de la instalarea IRA.
Aport caloric suplimentar;
Oxigenoterapie
atemia pot afec :
Pot fi necesare teste toxicologice.
Electrocardiografia
2. PaO2 2
Studiile imagistice 1.
a. -60%,
b. ,
c. 2 în limite
normale sau aproape normale (70 -100 mm Hg).
2.
3. Administrare:
a. La prematur: incubator;
b. La nou- ;
c. -
;
d.
Lavajul bronhoalveolar
-a deteriorat în timpul tratamentului.
metode de corectare.
Aspergillus sau
Pneumocystis jirovecii
Alte teste 1. e
a.
b.
degajarea hipofaringelui de baza limbii;
c. .
strictive. 2. Combaterea obst
a.
Tratament
b.
c.
specifice pentru corectarea cauzei IRA. De exemplu, unui pacient cu status astmaticus i se 3. -
a.
-
424 425
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
XI.2.
1. Asist. Univ. Dr. Otilia-
a. 2 > 60 mm Hg; Dr. Cristina Mandric
b. 2
oxigen 100%); trice, în special la vârsta de
2. sug
a. ; .
b. Volum curent (tidal volum): 10-15ml/kg;
c. Raport inspir/expir=1/2.
3.
sanguine în limite normale sau aproape normale. Fiziopatologie
4. ale metabolismului hidroelectrolitic al copilului, atât în
a. raport cu adultul, cât
b. - necesar de lichide relativ mai mare (ml/kgc) comparativ cu adult;
- 70-80%);
1. - o supra i mare;
pulmonar spre zonele bine ventilate. - NN, copii cu patologii
2.
- - sunt mai mari la vârstele mici;
prematuri). - imaturitate
3. atamentul -
ia -
4.
Etiologie
(pneumotorax, pneumomediastin).
I) Piederi
a)
1. Optimizarea debitului cardiac: debitul cardiac redus poate impune aport volemic cu SNC ene;
- GI ;
Endocrine .
2. Reducerea aportului lichidian la 50- b) Diaree
3. Tratamentul edemului cerebra GI: Gastroenterita, malabsorbtie, sindrom ie, sindrom de intestin
-ul scurt, etc
este sub 7,15- Endocrine:
gazelor sanguine (corectare cu 1-2 mEq NaHCO3/kg iv foarte lent ;
c)
;
arsuri;
e) alte pierderi
;
hemoragii.
426 427
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
procent exact de
tablou clinic : - sete vie (hiperosmolaritate);
deshidratare, trebuie stabilit
-
- Tabel 11.4. Semne clinice de deshidratare
moderate;
Simptom/Semn Deshidratare Deshidratare
-
-
Alert Letargic Obnubilat
428 429
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
a) ; - 50 ml/kgc/4 ore
b) : < 5, 5-10, >10%; - 100ml/kgc/4 ore SDA medie
c) Topografic: intracelular/extracelular/mixt; *pentru pierderi suplimentare: 10ml/kgc/sca turii.
d) : ;
Tabel 11.5
e) - ;
Sodiu Potasiu Base Osmolalitate
f) .
(g/dL) (mEq/L) (mEq/L) (mEq/L)
Diagnostic diferen ial Pedialyte 2.5 45 20 30 250
Între cauzele de deshidratare: Infalyte 3 50 25 30 200
- Rehydralyte 2.5 75 20 30 310
- WHO/UNICEF* 2 90 20 30 310
- *
-
- hipo/hiper natremie
- . Deshidratare gr. II
A)
Complica ii
atorate gradului important de deshidratare,
ii tardive a tratamentului. Ele pot fi:
- neurologice: - convulsii - hipo/hipernatremie; în grupul ORS. Mai mult decât atât, ORS
- leziuni neurologice: hematom subdural, .
- renale : - tra fluidele orale.
- ; -100 ml /kgc
- . timp de 2-4 ore, începand cu 5 ml la fiecare 5 minute.
de lichid a
430 431
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
La copiii care trebuie administrat un bolus (20 ml/kg) de Tabel 11.6. Trei
fluid izotonic intravenos. Aceasta poate fi considerat t Metoda 100/50/20: 1500 ml/m2/zi
Greutate (kg) Lichide
0 10 100 ml/kg/zi
B)
11 20 1000 ml + 50 ml/kg/zi pentru fiecare kg 10 kg
20 150 ml + 20 ml/kg/zi pentru fiecare kg 20 kg
tratarea cauzei principale ce a determinat deficitul de fluid. Metoda 4/2/1
Greutate (kg) Lichide
Deshidratare gr. III
0 10
- 11 20 40 10 kg
- oc hipovolemic
20 20 kg
- Deshidratare gr. II
Metoda pierderilor insensibile + alte pierderi
A. În primele 24 ore:
400 600 ml/m2/zi + diureza (ml) + alte pierderi (ml)
I. colapsul cardio-vascular - : 1-3
- SF 20 ml/kgc/bolus.
: Necesarul pe 24 ore se calcul
La copiii cu acces venos periferic dificil, un acces intraosos sau central.
În rehidratarea standard:
Glucoza = 6-8 g/kgc/24 ore Glucoza = 6-8 g/kgc/24 ore
În cazul în care un pacient ajunge la 60-80 ml/kg în bolusuri cu solutii cristaloide
Na+ = 2-3 mEq/Kgc/24 ore
-
K+ = 2- 3mEq/Kgc/24 ore
moragie, boli cardiace). În plus, se ia în considerare administrarea
HCO3 = 1-3 mEq/Kgc/ore
Necesa
parametrii ASTRUP.
432 433
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
B. În urmatoarele 24 ore:
- ei digestive: metabolism celular.
;
- forme severe - pev - nevoi bazale + 1/2 pierderi a mecanismelor compensatorii neurohormonale pentru corectarea h
-a restabili ; compensat):
! maxim lichide 200ml/kgc/24 ore sau 1000ml/24 ore (sugar) Activarea sistemului simpatic, rezultând:
Cazuri particulare:
Hiperpotasemie redistribuirea fluxului san guin
- ;
- Gluconat Ca 10% - 0.5ml/kgc iv;
- Bicarbonat Na+ 8.4% - 1ml/kgc iv; Rec -
- ;
-
434 435
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Semne de gravitate:
o < 40 mmHg;
I. SEMNE CLINICE o Hiperlactatemie > 4 mmol/l;
clinice: o I .
a) semne de adaptare:
- tahicardie
- polipnee, cu rolul de a men -
o
b) o
- cutanate: -
- -
- o -respirator
- iminent;
- renale: oligurie- o
greutate peste 30 kg); -anurie.
-
Tratament
-
+ 2 x vârsta în ani) -
- -
c) semne legate de etiologie: - asigurarea supravi
- -
- ;
-
-
d) presiunii de perfuzie a organelor.
- ;
- cord: ins ; A) Tratamentul simptomatic cuprinde:
- 1. ru a asigura
- ;
- rinichi: oligurie, anurie. -
-
II. SEMNE PARACLINICE - pune în repaus musculatura respiratorie, diminuând consumul de oxige n.
a) 2.
436 437
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
- -
- - Monitorizarea parametrilor vitali u
- evitarea stopului cardio- ui venos. -
3. septic).
- - Umpl
- (hepatomegalie, raluri crepitante, zgomot de galop) : bolus NaCl 0,9% 20 ml/kg iv/io
(maxim 500 ml) care se poate repeta la nevoie.
- adrenalina, alfa - - fiecare bolus, obiectivele fiind:
-1 kg/minut;
- noradrenalina (norepinefrina), are efec
2 /kg-minut; Corectarea hipotensiunii arteriale
- Reluarea diurezei
o 2-5 /kg/minut
o 5-10 /kg/minut
o de la 10 kg/minut
-
-20 /kg/minut pentru atingând 15-
-0,2
întârziere a umplerii vasculare sau a tratamentului inotrop crescând mortalitatea cu 43%.
B) Tratamentul etiologic
Etiologie
- restaurarea volemiei
-
-
- oprirea hemoragiei
-
- concentrat eritrocitar 10-20 ml/kg -
- - bacteriemiile primitive (25%),
- - -urinare (pielonefrite acute, etc),
- -
-
- antiaritmice la nevoie -
- - endocardita.
-
-
- - : Streptococul de grup B, E. Coli, Listeria
- -
.
T co - între 3 l i: Streptococcus Pneumoniae, Neisseiria meningitidis, Haemophilus
- influenzae
- -
peste 95% - rsta de 2 ani: Streptococcus pneumoniae, Neisseiria meningitidis, diferite
- abord vascular: enterobacterii, Staphylococcus aureus Streptoccocus beta-hemolitic de grup A.
-
438 439
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
sistemic)
Fiziopatologie
As - dezechilibru - febra > 38,5ºC sau hipotermie (sub 36ºC);
-
-
-inflamator, 4000/mm.
Sepsis
Sepsis grav
Tabel 11.8
-
oase hip sau
sau
11.7).
440 441
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Tabel 11.9 2.
3.
> 2 secunde Imediat hipoperfuziei tisulare globale)
Puls periferic Slab Bine perceptibil 4.
Marmorare 5. ea pH-ului arterial > 7,25.
-12
examinarea realizându- 30% în
Examene paraclinice :
-
-
în primele 15 minute vor fi administrate bolusuri lichidiene de 20 ml/kg (max 500
; r
diagnosticul inf ; - - -5
- -2, IL-6, IL-8, IL- u a asigura perfuzia
10, TNF- -
- examene
o hemoculturi, antigenemie, - -
o - -se în palier cu 0,05- -
-alveolar, cateter venos central, etc.,
1.
talia copilului de 0,25-
442 443
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
- semne respiratorii
bicarbonatului de sodiu când pH este <7.
; ;
- semne cardiovasculare: dure
;
t. - semne digestive ;
- semne neurologice u
- .
Anafi
2
(Indexul cardiac este un parametru hemodinamic ce
reflecta la dimensiunea individului si este exprimat prin raportul
dintre debitul cardiac din ventricul stâng într-un minut si . Tratament
- -1 inotrop
-25 kg,
-
arahide, nuci;
- antibiotice (peniciline, cefalosporine), anestezice locale
- subs arpe), de
444 445
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Convulsii: Hipoxie:
Status epilepticus
Methemoglobinemie
Status postictal
Cauze Meningite
Hipoglicemie (în sepsis, prin
Encefalite metabolice:
etanolice)
s Hiperglicemie
cerebral, abces subdural,
empiem, abces epidural) hiperosmolar)
Figura 11.1. Cauze Tumori cerebrale primare
neoplazice: sau metastaze cerebrale
Etiopatogenie Hipo-/hipernatremie, hipo-
/hipercalcemie, hipo-
nivelul /hipermagneziemie, hipopotasemie
Cauze
vasculare:
a neuronilor corticali (prin reducerea aportului energetic, anoxie, toxice exo/endogene).
Accident vascular cerebral .
ischemic sau hemoragic Reye)
-organice, cele mai frecvente fiind enumerate in Tabelul 11.10. Embolii cerebrale
Hemoragii cerebro-
Cele mai frecvente cauze determinate ale comei la copil sunt reprezentate de: meningeene endocrinologice:
meningite/meningoencefalite, convulsii, into
hipoglicemia. anevrisme
Vasculite imune
secretorie)
o Come organice/,,structurale agresiuni sau Hidrocefalie: Alte cauze: Sdr. Hemolitic-uremic
compresiuni ale SRAA (herniere cingulara, centrala, uncala, tonsiara, sau accident vascular tumori sau alte cauze) Deshidratare hip
de trunchi cerebral); Sepsis
ventriculo-peritoneal Boli reumatologice ( LES, Behcet)
o Come non- sunt produse prin injurii difuze, bilaterale ale
cortexului si trunchiului cerebral (în general mai grave).
446 447
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Adesea, diagnostcul etiologic al comei este evident: traumatisme craniene, anoxia din
-
Anamneza
A. Profunzimea comei
Anamne
precizeze date despre:
Antecedentele personale ale copilului cuprinde 3 ).
;
maxime
Circums
traumatism craniocerebral; Tabel 11.11. Scorul Glasgow modificat pe
/ Scorul Glasgow
A. Deschiderea ochilor Note Note
encefalite, meningite; 0-1 an > 1 an 0-1 an > 1 an
cefalee tumori, abces, meningite; 4 6
448 449
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Semne de focalizare pot fi: hemiplegia, semnul Babinski unilateral, paralizia de nerv
e
C. Dimensiunile
Simptomatologia clinic
Tabel 11.12. Anomalii pupilare
Dimensiunea Reactivitatea Indicii etiologice
Bilateral
Coma gradul I precoma) Dimensiuni normale
- sau mici
Dimensiuni medii
(4-5 mm)
Mici (pinpoint) Redu
Coma gradul II (propriu-
conservarea imuli prin
Mici (2-3mm), -caudale de
uneori punctiforme trunchi cerebral - punte
Largi (midriatice)
Coma gradul III
vegetative; ri de decerebrare la traumatism cerebral grav
Midriatice
Unilateral
dezorganizat cu pre Procese patologice ipsilaterale ale mezencefalului sau
Coma gradul IV
Dimensiuni mici
rea mijloacelor de protezare; pupile midriatice areactive, reactivitate
traseu EEG plat.
Reflexul fotomotor de ob icei este slab la pacientul comatos. Reflexul pupilar simetric,
B. Semnele neurologice de focalizare
chiului
comei:
cu semne de focalizare patologie structural
cu redoarea cefei
450 451
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
xaminarea
-cefalice, oculo-
-Stokes
afectarea
trunchiului cerebral.
-3s)
- - Res
come
-metabolice grave.
Respi
D. Postura
nervos central.
i
- leziunea
subcort
-
ele metabolice, iar cea
Postura de decorticare
Postura de decerebrare
Figura 12.2. .
cerebrale: a - respiratie Cheyne-Stokes; b - hiperventilare neurogen ie
precizat numai prin examenul clinic al atitudinii pacientului. e
452 453
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Examene paraclinice
verticale;
isteria sau simularea
deschiderea p
-bazic, screeningul palpebrale.
elucidarea etiologiei.
Managementul pacientului comatos
o Teste biologice: calcemie, magneziemia, amoniemia, transaminazele hepatice, Obiectivele terapeutice la copilul comatos sunt:
o
osmolari o iilor cerebrale,
o o combaterea cauzelor ce au determinat coma.
; Principii generale:
o Teste toxicologice -
o Examene imagistice: computer tomograf, RMN cranio-cerebral, radiografie de craniu,
- în cazul unui traumatism Într-
cranian major; a gradul
o Examen LCR: biochimic, citologic, culturi; contraindicat în caz de HTIC, temporizare de severitate al comei.
va cuprinde
o EEG în cazul unui istoric de convulsii sau când se susp
Diagnostic
Afirmarea diagnosticul Drenaj postural, tapotaj toracic;
1. Întreruper
2.
impune
somnul fiziologic profund copilul poate fi trezit la stimuli externi, trecând în starea de 2 i
PaCO 2.
hipersomnia ilul poate fi
2. -circulatorii:
somn; În caz de hipotensiune arteri -
sincopa
postural;
mutism akinetic
454 455
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
Tratament simptomatic:
1.
o
rii;
Sedare;
Administrare de Manitol sol. 10-20 %, 0,5-1 g/kg/zi + Furosemid 1-2 mg/kg/zi iv sau
- -0,2 mg/kg la 6
ore;
2. Ap -150 mg%,
-10% piv.
-
3.
- Redoarea cefei = 7,5 puncte;
Prevenirea escarelor;
- Durata simptomatologiei = 1 punct pentru fiecare 24 ore;
-
bronhopulmonare datorate stazei; -
Prevenirea leziunilor corneene; -
Profilaxia ulcerelor de stres prin administrarea de anti -H1 sau IPP. - Valoarea CRP = (CRP în mg/L)/100.
456 457
Capitolul XI| Urgen e pediatrice Capitolul XI| Urgen e pediatrice
de specialitate; în
valori ale glucozei capilare de < 2,6
corectarea posibilelor diselectrolitemii.
, va stabili hipoglicemia ca etiologie a comei. Un status postconvulsiv
Etiologie: supradozaj insulinic la copilul cu DZ sau absen
-
iar în cazul în care acestea nu au valori patologice, se va recurge la CT
celulelor , nesidioblastom, adenom pancreatic).
-
-
-
mmol/l;
- Administrarea de glucagon 0,3 mg/kg la nou- -10
mg/kg/zi în 4 prize i.v. sau PDN p.o. 1-2 mg/kg/zi. a surveni
Hipotermie;
-
2. idozei metabolice:
în primele 2-4 ore: vol. de lichide: 50 ml/kg, de preferat ser fiziologic mai ales tratamentului adecvat.
e severe, uro-
2,5 g/l, ser glucozat psihice, sechele motorii).
-
ncipiilor
1u/kg.
magneziului.
458 459
Capitolul XI| Urgen Capitolul XI| Urgen
SCOR GLASGOW < 15 1. Butnariu A. Urgente majore in pediatrie, ed. National 2001.
LA INTERNARE 2. Dimitriu AG. Indreptar de diagnostic si tratament in urgente la copil , vol II -.ed.Cutia Pandorei ,
1996.
R 3. Dimitriu AG, Iordache C, NistorN. Pediatrie -Patologie cardiovasculara si urgente la copil ,
VOCE/DURERE/ARESPONSIV ed.Venus, Iasi 2007 .
4. Bansal A, Sunit C, Singhi PD. Non-traumatic coma. Indian J Pediatr 2005;72(6):467-473.
5. 2007;1-7.
6. Ciofu EP, Ciofu C. Tratat Pediatrie,- .
EVALUARE: ADMINISTRARE DE OXIGEN 7. Foyon M. Insuffisance respiratoire aigue. In: Lacroix J, Gauthier M, Hubert P, Lecrer F, Gaudreault
ECG; P(ed). Urgences et soins intensif pediatriques, Elsevier Mason 2007.
Satur 8. Graham CA. Management of unexplained coma in children. Eur J Emerg Med 2000;7(3):241-244.
2;
9. Lennox H Huang, Dehydration, http://emedicine.medscape.com/2015
10. Lortie A, Gauthier M, Marehand C Coma. In: Lacroix J, Gauthier M, Hubert P, Leclere F, Gaudreault
P (ed). Urgences et soins intensifs pédiatriques. Masson 2007;561-576.
2<92% de 2 în 11. Nelson DS. Coma and altered level consciousness. In: Fleisher Gr, Ludwig S (ed).Textbook of
flux mare/s -au eliberat Pediatric Emergency Medicine 2010.
Temperatura; 12. . În C. Iordache, Alina-
-68.
EVALUARE GCS: 13. În C. Iordache, Alina- Costina Luca (ed). Tratat de terapie
DEFICITE GCS<12 la 15 min 33-446.
GCS 12-14/h 14. N. Nistor.Comele la copil. În C. Iordache, Alina-
-577.
15. Popescu V. -475.
16. Prodan MR. Coma .Evaluare si management. Ed. Tehnopress 2005.
Gaze sangvine c( apilar,venos, 17. Badeti R. -Algoritme diagnostice si terapeutice , ed.Brumar, Timisoara 2005.
18. Guedice MN, Chouchane S. Urgences en pediatrie, ed.1, 2010.
arterial); Cefalee; 19. Seshia ET, Bingham WT, Griebel RW. Coma in childhood. In: Young GB, Wijdicks EFM (ed.).
Disorders of consciousness. Elsevier 2008;329-350.
Convulsii; 20. Simpson D, Reilly P. Pediatric Coma Scale. Lancet 1982;2:450-454.
Perioade de pierdere a 21. Teasdale G, Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale. Lancet
copiii co 1974,2:81-84.
Traumatisme; 22. Turgeon J, Bernard-Binnin AC, Gervais P, Ovetchkine P, Gauthie M. Dictionnaire de therapeutique
Probe hepatice; Ingestie de medicamente; pediatrique Weber. De Boeck, Paris 2008; 291-297.
celor posttraumatism sau Amoniac plasmatic; Medicamentele din 23. Turner A, Cheifetz IM. Pediatric acute respiratory fail ure. Expert Rev Respir Med 2011; 5(1): 65-73.
DE AVUT ÎN VEDERE:
460 461
Capitolul XII| Capitolul XII|
462 463
Capitolul XII| Capitolul XII|
z (ex. sindromul
464 465
Capitolul XII| Capitolul XII|
a pacientului.
ajutor.
Intuba ia
gazelor Intuba ia calea
2 pulmonare, de
P are a de a permite presiunii
oro-
gestionarea copiilor grav bolnavi. cazul
iei nazo- azul copilului
Calea : -muscular este pentru a evita
calea . tentativele multiple de sau chiar acesteia. Doar personalul experimentat ar trebui
Dispozitivele orofaringiene azofaringiene pentru
acesteia. calea orofaring semnificativ de cea a unui adult; de aceea pentru
faringian de la incisivi la unghiul mandibulei), pentru a
rma plasarea corecta a sondei
Palatul moale al copilului poate fi lezat de introducerea unui dispozitiv orofaringian Este de asemenea anticiparea unor
. - planificarea unei tehnici alternative de
Canula
semi- adecvate in
facilitarea traheale.
Aceste dispozitive auxiliare simple pentru
utului gastric. Intuba ia n stopul cardio-respirator
Copilul aflat cardio-respirator e
Dispozitive supraglotice, analgezie pentru a fi intubat
efectuarea manevrei.
(fig.12.2.) este un dispozitiv
auxiliar acceptabil pentru ca a
sondelor traheale (DI) pentru diferite
13.1, dar sonde
sondei traheale
lungimea corpului copilului, de benzile de resuscitare.
Nou a Nu se folosesc
Prematuri /10
Nou 3.5 De obicei nu se folosesc
La termen
Fig.12.2.
Sugari 3.5-4.0 3.0-3.5
Copil 1-2 ani 4.0-4.5 3.5-4.0
cauzate de anomalii
Copil >2ani
este dificil de efectuat sau
. Dispozitivele supraglotice
466 467
Capitolul XII| Capitolul XII|
-
/
sonda ar putea-o
end-tidal CO2 a gazelor
sondei traheale
arteriale valoare a PaCO2 a nivelului
sondei traheale
hipocapnia ipercapnia sunt asociate cu prognostic rezervat post stop cardio-respirator.
DOPES este un acronim util pentru detectarea cauzelor care pot provoca deteriorarea
-
bat:
acesteia, nu
teva copii valorile normale pentru nivelurile de dioxid
oxigenare pot fi diferite de cele ale , de exemplu la copiii cu boli
Deplasarea sondei traheale
468 469
Capitolul XII| Capitolul XII|
Pulsoximetria
la copil (SaO2
aceea continuu 2).
Pulsoximetria poat Fig. 12.3. Accesul intraosos la copil.
Accesul intravenos
Accesul i.v.
methemoglobinemie sau cu monoxid de carbon, valorile SpO2 trebuie interpretate cu clinice echivalente cu accesul central sau i.o. .
administr
sondei termen lung dar, comparate cu accesul i.o. sau i.v.
traheale sondei traheale metria
incident.
Fluide i medica ie
C
Accesul vascular
permite administrarea fluidelor se va adopta cu fluide,
470 471
Capitolul XII| Capitolul XII|
izotone sunt recomandate drept fluidul Utilizarea unei doze unice, mai mari de a (peste 10 micrograme/kg) nu este
,
- cardiorespirator.
- ea fi
DE ste ,
necesar un alt bolus sau este nevoie de alt tratament. La unii copii, este necesar din primele
momente suport inotrop sau vasopresoare.
ori dintre
semnificative
sigur, -l intravenos la nivelul sunt
Lidocaina a fost sugerat de COSTR practicieni
ghidurile care au declarat amiodarona ca fiind drogul de . Consiliul European de
-5 ml de ser Resuscitare medicii ar trebu
pentru despr le adverse cunoscute, frecvente sau rare. Lidocaina este
utilizat ca anestezic local, un medicament antiaritmic clasa-1b.
Lidocai cazurile de FV / TV
Adrenalina (epinefrina) defibrilare la copii. Aceasta poate fi utilizat 1 mg kg-1
Adrenalina este o ca , 1 si 2. Este -50 micrograme kg/1min. Toxicitatea
patologie de baz .
acea Atropina
-
. parasimpatic.
oza recomanda la p .
-5 minute, respectiv la
.
472 473
Capitolul XII| Capitolul XII|
Calciul
8-12 cm diametru pentru copii >10 kg (mai mari de un an)
-respirator.
a e si padele. Padelele cu gel sau electrozii de defibrilare auto-adezivi sunt
hiperpotasemiei. . Utilizarea electrozilor auto-adezivi RCP
continuu . Nu , padele sau
de ex. sunt administrate
se va administra calciu
pentru a mentine nivelurile sanguine normale.
Glucoza
Datele de la nou- -
-respirator, dar nu este
asociere.
-
ou-
-respirator pr pentru
padelele trebuie aplicate ferm.
Defibrilatoarele
de 3- sau doze pentru adult, da
de 2-4 J/kg. n Europa, din motive de
energie necesare de la nou - simplificare, kg pentru defibrilarea pentru cele
respirator. Defibrilatoarele ulterioare. un pentru primul
automate externe (AED) sunt pre -setate pentru toate variabilele inclusiv doza de energie. i pentru toarele este de 4 J/Kg (preferabil bifazic dar ).
474 475
Capitolul XII| Capitolul XII|
ritmurile energia
ani (50-75J). Hipoxia
t pentru nivelele de Hipovolemia
Hiper/Hipopotasemia
Hipotermia
i raportate, Pneumotorax sufocant
Ta
a
compresiile toracice
C tale ( +
secunde)
Fig. 12.5.
Ritm ne a puls (AEP)
10 micrograme/ -5 minute
(fig.12.5).
476 477
Capitolul XII| Capitolul XII|
- At
. avansat.
.
/ .
.
/kg.
/
centi au origine respiratorie. De
reluat RCP.
- .
/
c 12.7.).
ritmuri
-
cardiorespiratorii la copii.
Determinantul prim
procent de
-un anum
478 479
Capitolul XII| Capitolul XII|
entricular
Adrenalina (epinefrina) sinusal
-5 minute, la fiecare pe
cale i.v. sau i.o..
Amiodarona sau Lidocaina De asemenea, cardiover
ARITMIILE
Aritmii instabile , acesta ar trebui
tor
, deoarece
adesea apare hipotensiune.
1. .
Tahicardia cu complexe largi
2. .
Tahicardi
3.
4. Apr .
cel mai adesea la
5. .
6. .
7. opilului.
Bradicardia
reapare.
S- atamentul aritmiilor pediatrice
efectele secundare cardiovasculare sunt frecvente.
Aritmiile stabile
P a c i -u
n gl c a r d i a c i
diagnosticul ECG, un copil stabil cu tahicardie cu complexe QRS largi poate fi tratat pentru TSV
-u l n u e
Management - resuscitare
Tahicardia
de succesul RCP - -SCR
Controlul glicemiei
re
dar controlul riguros al glicemiei
dove
-
, -un mediu ca
482 483
Capitolul XII| Capitolul XIII | Boli Genetice
Capitolul XIII
1. Cimpoesu D. (coordinator), Rotaru L, Petris A et al. Current protocols and guidelines in
emergency medicine -117.
2. Deakers TW, Reynolds G, Stretton M, Newth CJ. Cuffed endotracheal tubes in pediatric intensive
care. J Pediatr 1994;125:57 62.
BOLI GENETICE
3. Eberle B, Dick WF, Schneider T, Wisser G, Doetsch S, Tzanova I. Checking the carotid pulse check:
ithout a pulse. Resuscitation Cristina Rusu, Elena Braha, , , Roxana Popescu
1996;33:107 16.
4. Eich C, Roessler M, Nemeth M, Russo SG, Heuer JF, Timmermann A. Charac- teristics and outcome
of prehospital paediatric tracheal intubation attended by anaesthesia-trained emergency physicians.
Resuscitation 2009;80: 1371 7.
5. Kitamura T, Iwami T, Kawamura T, et al. Conventional and chest-compression- only XIII.1. SINDROMUL DOWN
cardiopulmonary resuscitation by bystanders for children who have out- of-hospital cardiac arrests: a
prospective, nationwide, population-based cohort study. Lancet 2010;375:1347 54.
6. Knight LJ, Gabhart JM, Earnest KS, Leong KM, Anglemyer A, Franzon D. Improving code team
Defini ie
performance and survival outcomes: implementation of pediatric resuscitation team training.Crit
Care Med 2014;42:243 51.
7. Kus A, Gok CN, Hosten T, Gurkan Y, Solak M, Toker K. The LMA-Supreme versus the I-gel in
Eur J Anaesthesiol 2014;31:280 4.
8. Maconochie I, de Caen A, Aickin R, et al. Part 6: Pediatric basic life support and pediat ric advanced Inciden a
life support. 2015 International consensus on cardiopulmonary resuscitation and emergency Sindromul Down
cardiovascular care science with treatment recommendations.Resuscitation 2015;95:e149 70. vii. Boala
9. Maconochie, Ian K.Monsieurs, Koenraad G. et al. European Resus citation Council Guidelines a fost descris prima
for Resuscitation 2015. Resuscitation , Volume 95 , 223 - 248
10. Mauer D, Schneider T, Elich D, Dick W. Carbon dioxide levels during pre -hospital active
compression decompression versus standard cardiopul- monary resuscitation. Resuscitation
1998;39:67 74. Etiologie
11. Poirier MP, Gonzalez Del-Rey JA, McAneney CM, DiGiulio GA. Utility of mon- itoring t cauzele trisomiei 21. Cromozomul 21 suplimentar poate
capnography, pulse oximetry, and vital signs in the detection of airway mishaps: a hyperoxemic
animal model. Am J Emerg Med 1998;16: 350 2.
indrom Down se nasc din femei peste 35
12. Quin
de ani.
adrenaline in cardiac arrest: is the endotracheal route reliable?Lancet 1987;1:828 9.
13. Reades R, Studnek JR, Vandeventer S, Garrett J. Intraosseous versus intravenousvascular access
during out-of-hospital cardiac arrest: a randomized controlled trial.Ann Emerg Med 2011;58:509 16.
14. Tibballs J, Russell P. Reliability of pulse palpation by healthcare personnel to diagnose paediatric
cardiac arrest. Resuscitation 2009;80:61 4.
15.
Council guidelines for resuscitation 2015 section 7 resuscitation and support of transition of babies at
birth. Resuscitation 2015;95:248 62.
- 50% din
nou- o-ventricular, defect septal
megacolonul.
485
484
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
Diagnosticul pozitiv
este e
rezultatele posibile sunt: colli.
La copil
care
torace plat cu distan (cubitus valgus)
foarte mic (0,1%);
La adult diagnosticul este sugerat de triada
cromozom acrocentric) sexuale secundare deficitare.
hipostatura
r i s c u l e s t e m a r-e ( 1 0 . -al doilea
cromozom X duce la degenerarea lor. Deoarece ovarele nu produc ovule, pacientele cu sindrom
Sfat genetic Turner au
Depista
, urmate de confirmarea cazurilor suspecte prin feminine:
diagnostic prenatal t e s t F I S H i n t e r f. a z i c ) Organele genitale externe au aspect infantil, iar uterul este hipoplazic.
Deoarece s-
130-
-
Etiologie
boli mieloproliferative; la 4 ani ra -70% dintre
pentru a verifica instabilitatea atlanto - tehnici de stimulare a copilului; -un
Diagnosticul paraclinic
ST
unei terapii adecvate. Diagnosticul clinic inse
486 487
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
Sfat genetic
ST apare sporadic, iar r
mozaic cromozomic: 46,XY/47,XXY
alte formule cromozomiale rare: (46,XY/48,XXXY; 45,X/46,XY/47,XXY;
Diagnosticul prenatal
47,XXY/48,XXXY).
(deoarece gradul de handicap nu este sever). Analize de laborator
Prognostic
au valori crescute.
Tratament
fertilizarea in vitro folosind o donatoare de ovule. Tratamentul
ii caracterelor sexuale secundare masculine.
Defini ie anormali.
Sindromul Klinefelter
.000 din nou-
XIII.4. SINDROMUL CRI DU CHAT
Diagnosticul c Asist. Univ. Dr. Roxana Popescu
Defini ie
Sindromul Cri du Chat
- cromosomului 5 (5p-
- -
ce
488 489
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
-
pentru sindrom - cauzat de anomalii ale lar
c a n a l u l u i a rt et et r ai al ol ,g i a F a l l o t ) ;
; XIII.5. SINDROMUL WOLF HIRSCHHORN
Asist.Univ. Dr. Roxana Popescu
.
Defini ie
Anomaliile cromosomiale
Sindromul Wolf Hirschhorn
cromosomului 4 (4p1 pierderea mai multor
5 p 1 5-. 3 - -
2:1).
Teste genetice
c a r i o t- i p ;
Tehnica MLPA ( M u l t i p l-de ex p eLni dg eant ti o nP r o b e Amplification) cu kiturile de -
; dismorfie cranio-
Testul FISH (hib
a lor mici.
hipoacuzie (40%);
anomalii de tract urinar (30%).
pentru sindromul Cri du c
Anomalii cromosomiale
Managementul : -
4p16.3. La 40-
490 491
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
asoci (facies fr
infiltrat periorbitar, strabism, iris stelat, nas , filtru lung,
macrostomie ); copiii mici au epicant
Teste genetice
mici/
(retard mintal) cu profil cognitiv specific (puncte
Tehnica MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) cu kiturile de tari -
genera
, laxitate a
Pentru un sfat genetic corect s );
deficit ( - ;
Sfat genetic
(hipercalcemie, hipercalciurie, hipotiroidism, pubertate
-
devreme, dar nu precoce).
u mai mic;
Epidemiologie
- este de 1:7.500 nou- S
.
Diagnostic
Diagnosticul de certitudine al SWB este realizat prin tehnici de citog
Managementul : genetician, pediatru, hibridizare a probei prin legare multiplex (MLPA) sau
hibridizare iv Spre
e
lor implicate .
-1,8 Mb (95% din cazuri),
Prognostic: extinse (2-4 Mb
genele implicate. Toate gena ELN responsabil arteriopatia
. discret, atipic, adesea
SVA
XIII.6. SINDROMUL WILLIAMS - BEUREN Tratament
Lucr r de
Defini ie
Sindromul Williams-Beuren (SWB multisistemi
micro q11.23 !).
cu SWB.
Tabloul clinic :
( , cest
SVA, HTA); polimorfism. .750 de a avea
492 493
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
Diagnostic
Diagnosticul de certitudine al sindromului velo-cardio-facial este stabilit prin tehnicile de
posibilitatea diagnosticului prenatal. prin legare
Sfat genetic
Epidemiologie
Sindromul velo-cardio-facial este una dintre cele mai frecvente boli cromozomiale, Tabloul clinic al SPW Driscoll et al, 2016) prin:
dizabilitate
prenatal - , polihidramnios
-
cu DP) sau cu tetralogie Fallot (15% din
nou-
conduce la ;
494 495
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
acromicrie ( ); Defini ie
hipogonadism hipogonadotrop -hipofizare) - prezent la Acondroplazia
dezvoltare - sugar.
os ili
La sugar -kinetoterapie
- ;
criptorhidism;
La copil terapie
craniu neurocraniu mare comparativ cu viscerocraniul, maxilar hipoplazic.
cu GH ( ; polisomnografie pentru detectarea apneei de somn;
FGFR3
fibroblastic 3 de pe cromozomul
La adolescent
n 80
diabetului zaharat.
anomalie de amprentare;
496 497
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
imuno-histo- tode
i trinucleotidice
numele bolii.
Sindro
498 499
Capitolul XIII | Boli Genetice Capitolul XIII | Boli Genetice
22. Paradowska-Stolarz AM. Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS) - literature review on the features of the
syndrome. Adv Clin Exp Med. 2014; 23(3): 485-489.
1. Barros BA, Maciel-Guerra AT, De Mello MP, Coeli FB, de Carvalho AB, Viguetti-Campos N et 23. Pauli RM. Achondroplasia. In Cassidy SB, Allanson JE, eds. Management of Genetic Syndromes. 3
al. The inclusion of new techniques of chromosome analysis has improved the cytogenetic profile of ed. New York, NY: John Wiley & Sons. 2010:17-37;
Turner syndrome. Arq Bras Endocrinol Metab.2009;53(9):1137-42. 24. Ranweiler R. Assessment and care of the newborn with Down syndrome. Adv Neonatal Care. 2009
2. Battaglia A, Carey JC, South ST. Wolf-Hirschhorn syndrome: A review and update. Am J Med Genet Feb. 9(1):17-24.
C Semin Med Genet. 2015; 169(3): 216-223; 25. Rodriguez-Caballero A, Torres-Lagares D, Rodriguez-Perez A, et al. Cri du chat syndrome: a critical
3. Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health. Human Growth Hormone Treatment for review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010; 15(3): e473-478.
Prader-Willi Syndrome in Adolescent and Adult Patients: Clinical Evidence, Safety, and Guidelines . 26. Shprintzen R.J. Velo-cardio-facial syndrome. In: Management of genetic syndromes EDS:
Ottawa, ON: 2015 Nov 06. S.B. Cassidy, J.E. Allanson. New York: Wiley, 2010, 615-632;
4. Collins RT 2nd, Kaplan P, Somes GW, Rome JJ. Long -term outcomes of patients with cardiovascular 27.
abnormalities and Williams syndrome. Am J Cardiol. 2010; 105: 874 8; aneuploidies: 49,XXXXY and 48,XXXY syndromes Turk J Pediatr. 2009;51(3):294-7;
5. Cornish K, Bramble D. Cri du chat syndrome: genotype -phenotype correlations and recommendations 28. Stevenson R., Schwartz C., Rogers C. Atlas of X-linked Intelectual
for clinical managem ent. Dev Med Child Neurol . 2002; 44(7): 494 -497. Disability Syndromes, Oxford University Press, 2012, p 89-91;
6. Covic M, Dimofte I, Gorduza EV. Bolile cromozomiale. In . Iasi: Ed. Polirom 29. Wendt DJ, Dvorak-Ewell M, Bullens S, Lorget F, Bell SM, Peng J, Castillo S, Aoyagi -Scharber M,
2004. O'Neill CA, Krejci P, Wilcox WR, Rimoin DL, Bunting S. Neutral endopeptidase -resistant C-type
7. Covic M, Iuliana Dimofte, Gorduza EV. Bolile cromozomiale. In: Eds: Covic M., natriuretic peptide variant represents a new therapeutic approach for treatment of fibroblast growth
D. Sandovici I., Ed. -416; factor receptor 3-related dwarfism. J Pharmacol Exp Ther. 2015 Apr;353(1):132-49;
8. Cunningham G, Leveno K, Bloom S. Hauth J, Rouse D, Casey B,editors.Genetics. Williams 30. Zhang X, Snijders A, Segraves R, et al. High-resolution mapping of genotype-phenotype relationships
Obstetrics, Twenty -Third Edition. New York: McGraw -Hill, 2010. in cri du chat syndrome using array comparative genomic hybridization. Am J Hum Genet. 2005;
9. Dumancica J, Kaicb Z, Lapter Vargac M, Laucd T, Dumice M, Milosevic A et al. Characteristics of 76(2): 312-326.
the craniofacial complex in Turner syndrome. Arch Oral Biol . 2010;55(1):81 -8.
10. El-Dahtory F, Elsheikha HM. Male infertility related to an aberrant karyotype, 47,XYY: four case
reports.Cases J. 2009;2(1):28;
11. Firth H., Hurst J. Oxford Desk Reference Clinical Genetics, Oxford
University Press, 2005, p 324-327;
12. Fusco C, Micale L, Augello B et al. Smaller and larger deletions of the Williams Beuren syndrome
region implicate genes involved in mild facial phenotype, epilepsy and autistic traits. Eur J Hum
Genet. 2013 doi: 10.1038/ejhg.2013.101;
13.
Management of Genetic Syndromes, 3rd Ed, Wiley Blackwell, 2010, p 397-411;
14. Hartway S. A parent's guide to the genetics of Down syndrome. Adv Neonatal Care. 2009 Feb.
9(1):27-30.
15. Jones K.L., Crandall Jones M., del Campo M.
Patterns of Human Malformation, 7th Ed, Elsevier Saunders, 2013, p 202-205;
16. Kammoun I, Chaabouni M, Trabelsi M, Ouertani I, Kraoua L, Chelly I et al. Genetic analysis of
Turner syndrome: 89 cases in Tunisia. Ann Endocrinol. 2008;69(5):440 -5.
17. Kobrynski LJ, Sullivan KE. Velocardiofacial syndrome, DiGeor ge syndrome: the chromosome
22q11.2 deletion syndromes. Lancet. 2007; 370: 1443-52;
18. Levenson D. Talking about Down syndrome. Am J Med Genet A. 2009. 149A (4): vii-viii.
19. Maas NM, Van Buggenhout G, Hannes F, et al. Genotype -phenotype correlation in 21 patients with
Wolf-Hirschhorn syndrome using high resolution array comparative genome hybridisation (CGH). J
Med Genet. 2008; 45(2): 71 -80;
20. Mainardi PC, Pastore G, Castronovo C, et al. The natural history of Cri du Chat Syndrome. A report
from the Italian Register. Eur J Med Genet. 2006; 49(5): 363 -383.
21. Nguyen JM, Qualmann KJ, Okashah R, et al. 5p deletions: Current knowledge and future directions.
Am J Med Genet C Semin Med Genet . 2015; 169(3): 224-238.
500 501
Capitolul XIV| Infec Capitolul XIV| Infec
N Etiologia
sunt
PEDIATRIE la antibiotice :
- Bacili gram -negativi (60%): E. coli (25%), Pseudomonas sp. (20%), Acinetobacter sp.
(15%), Proteus sp., Klebsiella sp., Enterobacter sp., Serratia sp.;
Conf. Univ. Dr. L -Doina Duceac - Coci gram-negativi (30%): S. aureus (meticilino- ) (15%), stafilococi
coagulazo-negativi, enterococi;
- Mycobacteriile-
Date generale
nosocomiale ( - Virusuri: citomegalic, virusuri respiratorii;
- Fungi: mai frecvent: Candida sp., Aspergillus sp.
- Mul ,
ridicate. alegerea antibioterapiei, ( );
personalul medical. Profilaxia lor - Majoritatea I.N. se datoreaz
spitale .
nosokomeion, nosos Komeion=a
Date epidemiologice
, mai de
nou, . -chirurgical - . I.N.
le nosocomiale cu factorii de
ere
Defini ie -
: 7-
O.M.S. : Zona
oscute clinic i/ Mediteran - 11,8%; Asia de sud-est -10%; Zona Pacificului de vest- 9%; Europa-7,7%;
externare. S.U.A- 2
bolnavii
personalul medical nosocomiale
ea a .
Pentru - 9-
. nu se 7-10%; Italia- 6,8%; Germania-4- - 8,5%.
: -10% (conform studiilor O.M.S.). Alte
- ; studii 3,5-15% din
- .
se modifice);
- - .
Debutul nosocomial. Totu
asta
este cunoscut a bolnavului dezvoltate, membre U.E. cu un sistem
car -15%,
502 503
Capitolul XIV| Infec Capitolul XIV| Infec
504 505
Capitolul XIV| Infec Capitolul XIV| Infec
1. . Copilul
ersonalului medico -sanitar sau, mai rar eezing, ronchusuri, tuse,
alimente, aer, instrumentar, cazarmament etc.) plus unul
a) ;
c) : b) izolarea unui microorganism patogen din proba de aspirat endotraheal, lavaj bronho -
Este - alveolar sau biopsie;
- c) microorganism o
C);
d) ;
e) diagnostic serologic (anticorpi specifici) ;
multirezistente. f)
Factorii dinamizatori- se pot g trei examen radiologic
categorii:
a) : re (a-f).
- d - ; oniilor nosocomiale: 20-35% (NNIS-Sistem de supraveghere a inf.
- contaminarea mediului ambiant spitalicesc cu produse patologice ; nosocomiale, CDC -S.U.A.),
- datorate apar
- aglom ; .
- g tehnice; Mortalitatea: 30-60%. In etiologia lor: stafilococi, E.coli, enterobacterii, piocianic, fungi.
-
2. de tract urinar se poate prezenta sub 2 forme clinice:
- echipam
a) :
b) :
- (peste 38 oC), fenomene cistice (disurie,
- v - ;
polakiu - la copilul mare o ur ( peste 105
- patologii asociate: etc;
colonii/mmc);
- i -oncologice aflate sub corticoterapie,
- sau cel plus piurie sau 2 uroculturi pozitive pentru
, radioterapie etc. 2
col/mmc.
c) :
b) bolnavul sondat sau cu cateter intravez ical
-
anterior cu 7 zile
- int complexe ;
- sau
- roteze, catetere);
este de 10-15%, iar etiologia este
- prelungirea duratei medii de spitalizare.
E.coli, Pseudomonas aeruginosa (piocianic), Klebsiella sp., Candida sp. etc.
3. cuprinde:
I CLINICO-EPIDEMIOLOGICE a) I
ALE INFEC IILOR NOSOCOMIALE celular subcutanat, deasupra aponevrozelor. Se caracterizeaz
purulente peratorii (din care
germenul), plus edem, durere);
Criterii de definire ale principalelor infec ii nosocomiale b) In profunde
A. Infec ii nosocomiale bacteriene 38o sau
n raport cu localizarea, se recunosc tipuri de I.N - abces sau la nivelului tubului de dren amplasat .
tract urinar proteze sau transplant
bacteriemia/septicemia),
digestive, , conjunctivite este de 10-25%; etiologia e S.
nosocomiale etc. Aureus (37%), Pseudomonas aeruginosa, enterobacterii, anaerobi etc.
506 507
Capitolul XIV| Infec Capitolul XIV| Infec
4. hematogene nosocomiale- cuprind: varicelo-zosterian (VVZ), paramixovirusuri, adenovirusuri, v. urlian, v. rujeolic, parvovirus B19,
a) coronavirusurile.
pentru un agent patogen , dar care poate pneumologie, pediatrie
lnav cu cateter intravenos ; asociate cu I.N. includ: rotavirusuri ( diareea
b) - copilul , ),
sau apnee sau bradicardie. enterovirusuri
. gastroenterologie.
5. nosocomiale de cateter
Apa -a montat un cateter ve nos periferic sau cateter venos central sau se mai poate identifica momentul infectant.
cateter arterial. Cuprind :
a) - sau sau C. Infec ii nosocomiale fungice
; Candida
b) ca septicemie/ ba albicans (50%), Aspergillus
simptome de infe la
antibioterapie neutropenii, arsuri, SIDA etc.).
- S.aureus,
S.epidermidis, P . aeruginosa, Acinetobacter, Enterobacter , Candida.
6. PREVEN IA INFEC IILOR NOSOCOMIALE PEDIATRICE
-
i copiii ;
-
-
d) vizitatorilor :
- limitarea accesului i triajul acestora ;
510 511
Capitolul XIV| Infec Capitolul XV|
Capitolul XV
13. osocomiale
mod paradoxal tocmai ca efect -
2012.
ce-
cel umanist. Dr. Potter, un medic oncolog a merican, este
-
- , bioetica nu
orice interv
ntuarea
Ceea ce ne face s -
513
512
Capitolul XV| Capitolul XV|
- -pacient. -
Principialism ,
-
cei cu autonomie
, Deontologia
, iar teoria datoriei sau a
1. M
nu
medicului cea a pacientului.
un proces
pref
- -o
generalizate
este universal valabil).
-
.
pentru simplul fapt
514 515
Capitolul XV| Capitolul XV|
Moore
2008). semni
Bazele metafizicii
moravurilor).
ni pot trata
un copil dintr-
punct de vede -
2. mijloc, ci ca un
demnitatea valoarea i, plul vag pat
oameni lucruri de sub control a luat-
- -
mijloc pentru
a produce un anumit med
informat. imperativ moral care are valoare
Utilitarismul -
bine.
516 517
Capitolul XV| Capitolul XV|
PACIENT
pacient -
-un
benefic)
-
Respectul
Respectul persoanei
persoanele
unele anima
mai profunde convingeri personale. Respectul
articulare..
Integritatea
individuale sau meritul moral. Toate persoanele au un drept fundamental moral la respect egal -pacient este principiul
-i abordezi pe fiecare cu o xpl -un mod foarte simplu, dar extrem de elocvent: a fi
-
ntr-un anumit
exemplu, respectarea
,
context social, cultural etc a
familiei si al
518 519
Capitolul XV| Capitolul XV|
- -o
iu
despre noi.
- pacientului referitor la ac
ministrare a profesiei medicale.
respectului .
contact cu zone ale corpului, sau cu practici umane care sunt uneori fie considerate tabu, fie cad
-l
care e
oare compasiunea va fi
ea
-pacient - descoperirea non
-
de
520 521
Capitolul XV| Capitolul XV|
alegeri autonome: -
Australia s-a adoptat
Orice atingere a pacientului (excep
confuzional
informat asupra
protejeze pacientul de
principiu juridic: ideea de drepturi ale pacientului. Dreptul la inviolabilitatea persoanei: -
medicului nu- -
-
ce s- eptarea
(1)
refuz a unei i
(2)
(3)
(4)
informat - medicul
pentru o
unei anumite proceduri.
atenu
determi
-
de chimioterapie.
-
522 523
Capitolul XV| Capitolul XV|
- lui ).
Samanta s-
-
524 525
Capitolul XV| Capitolul XV |
9. Hawley, K. Trust and distrust between patient and doctor . Journal of Evaluation in Clinical Practice , Capitolul XVI
2015, 21: 798 Hillen MA., Onderwater AT, Van Zwieten MCB, De Haes HCJM , Smets EMA.,
Disentangling cancer patients' trust in their oncologist: a qualitative study, Psycho-Oncology (2012), 21:
392 399
10. Institute of Medicine. . Washington, DC:
National Academy Press. 2003.
11. Joint Commission on Accreditation of Healthcare Organizations (JCOHA) (1998). Ethical Issues and
Patient Rights: Across the Continuum of Care . Joint Commission.Oakbrook Terrace
12. Kornhauser, Lewis A., "Doing Without the Concept of Law" (2015). New York University Public Law PENTRU TESTELE DE LABORATOR
and Legal Theory Working Papers. Paper 527
13. Kumar NK., Informed co nsent: Past and present, Perspect Clin Res. 2013 Jan-Mar; 4(1): 21 25.
14. Loriol, M. , Paris I / laboratoire Georges Friedmann -CNRS, 2009. Dr. Flavian Naclad
15. O.C. Ferrell, John Fraedrich, Linda Ferrell (2012). Business Ethics Ethical Decisio n Making & Cases. Dr. Marius Iordache
South-Western Publishing, SUA.
16. Potter R., Bioethics: bridge to the future , 1, 1971.
17. Roberts, M. J., Reich, M. R Ethical analysis in public health . The Lancet . Volume 359. Issue 9311,
2002. pp. 1055 -1059.
18. Rushton CH, Principled Moral Out rage, An Antidote to Moral Distress? AACN Advanced Critical
Care 24: 1, 82 89, 2013
dificil
19. - New England Journal of Medicine ,
307, 1518-21, 1982
date de sexul, v
19. Wilson P., Kendall, S. Brooks, F. The Expert Patien ts Programme: a paradox of patient empowerment
and medical dominance, Health and Social Care in the Community , Vol 15 (5), 2007, pp: 426 438.
p e r c e n t i l e l e-927..55 .
procesul
- -s e
protocoa
U n s i n g u r s t u d i u e fdeec tnuoavt o
526
527
Capitolul XV | Capitolul XV |
Specimen / Mediu de
Nume test
recoltare
0-30 zile 44 70 %
pentru 1-24 luni 32 42 %
2-9 ani 33 43 %
Hematocrit 10-17 ani M 36 47 %
1) relor 10-17 ani F 35 45 %
2) 18-99 ani M 42 52 %
18-99 ani F 37 47 %
0-30 zile 15 24 g/dl
1-24 luni 10,5 14 g/dl
2-9 ani 11,5 14,5 g/dl
Hemoglobina integral / EDTA 10-17 ani M 12,5 16 g/dl
10-17 ani F 12 15 g/dl
18-99 ani M 13,5 18 g/dl
18-99 ani F 12,5 16 g/dl
Trombocite 84 478 x 103/mm3
al / EDTA (<
(PLT Platelets)
Adult 150 400 x 103/mm3
boli la car 1 zi 0,4 6,0 %
7 zile <0,1 1,3 %
1 <1 1,2 %
efectuarea unui studiu pentru 5 0,1 2,4 %
- Reticulocite 7 0,1 2,9 %
- 9 <0,1 2,6 %
11 0,1 1,3 %
> 3 luni 0,5-1% din eritrocite
Indicii eritrocitari
0-30 zile 33 39 pg
1-24 luni 24 30 pg
2-9 ani 25 31 pg
medie (HEM) sau Mean
10-17 ani M 26 32 pg
corpuscular hemoglobin
10-17 ani F 26 32 pg
lor de laborator este extrem de (MCH)
18-99 ani M 27 31 pg
18-99 ani F 27 31 pg
528 529
Capitolul XV | Capitolul XV |
134 144
Sugar
mmol/l
134 143
Copil
mmol/l
Specimen / Mediu de Interval de
135 145 Nume test
Adolescent recoltare
mmol/l
1 3 ani 1.8 5.0 mg/dl Nou- 0 2 mm/h
VSH
4 6 ani 2.2 4.7 mg/dl 1 18 ani 3 13 mm/h
7 9 ani 2.0 5.0 mg/dl
10 - 11 ani M 2.3 5.4 mg/dl D-dimeri
10 11 ani F 3.0 4.7 mg/dl
Acid uric Ser
12 13 ani M 2.7 6.7 mg/dl < 7 zile 35-60%
14 15 ani M 2.4 7.8 mg/dl 8 zile 1 an 45-110%
12 15 ani F 3.0 5.8 mg/dl Factor IX
1 10 ani 60-100 %
16 19 ani M 4.0 8.6 mg/dl > 10 ani 70-120%
16 19 ani F 3.0 5.9 mg/dl
Factor VIII 50-150%
532 533
Capitolul XV | Capitolul XV |
536 537
Capitolul XV | Capitolul XV |
valoare de 6,5-
formulei: eAG (mg/dL) = 28.7 x HbA1c-46.7
-
Mi- - -Scl100, PM-Scl70, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ,
OJ.
538 539
Capitolul XV | Capitolul XV |
23. Rustad P, Felding P, Franzson L, et al. The Nordic Reference Interval Project 2000: recommended
reference intervals for 25 common biochemical properties. Scand J Clin Lab Invest 2004;64(4):271
84.
1. Brinkworth RSA, Whitman E, Nazeren H. Establishment of paediatric biochemical reference ranges.
24. Soldin SJ, Brugnara C, Wong ED, editors: Pediatric reference intervals, ed 5, Washington, DC, 2005,
Ann Clin Biochem 2004;41:321 9.
American Association for Clinical Chemistry.
2. Ceriotti F, Hinzmann R, Panteghini M. Reference intervals: the way forward. Ann Clin Biochem
25. Wallach J, Analize de sange. in Interpretarea testelor de diagnostic
2009;46(Pt 1):8 17.
Romania, 7 Ed., 2001, 49-121.
3. Chan M, Aytekin M, Adeli K. Paediatric reference intervals for 14 chemistries and immunoassays on
the Roche Cobas 6000 System. Clin Chem 2008;54 (Suppl. 6):E115.
4. Chan M, Quinn F, Preston N, Ravalico T, Armbruster D, Adeli K. Paediatric reference intervals for
14 chemistries and immunoassays on the Abbott Architect ci8200 System. Clin Chem 2008;54(Suppl.
6):E114.
5. Clinical and Laboratory Standards Institute (CLSI). Defining, establishing and verifying reference
intervals in the clinical laboratory; approved guideline third edition CLSI document C28-A3; 2008.
6. Davis GK, Bamforth F, Sarpal A, Dicke F, Rabi Y, Lyon ME. B-type natriuretic peptide in pediatrics.
Clin Biochem 2006;39(6):600 5.
7. Biochimie clinica. University Press,
Romania, Ed. 2006, 133-150.
8. -Masferrer M, Fuentes-Arderiu X, Alvarez- - -Lacambra MJ.
Multicentric reference values: shared reference limits. Eur J Clin Chem Clin Biochem
1997;35(9):715 8.
9. -Masferrer M, Fuentes- -Llongueras M, et al. Regional reference values for
some quantities measured with the ADVIA Centaur analyser. A model of co-operation between the in
vitro diagnostic industry and clinical laboratories. Clin Chem Lab Med 2001;39 (2):166 9.
10. Fischbach F, Immunodiagnostic studies. In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott
Williams & Wilkins, USA, 8 Ed., 2009, 607-610.
11. Flanders MM, Crist RA, Roberts WL, Rodgers GM. Pediatric reference intervals for seven common
coagulation assays. Clin Chem 2005;51(9):1738 42.
12. Frances Fischbach. Chemistry studies. In A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests. Lippincott
Williams & Wilkins, USA, 8 Ed., 2009, 355-359.
13.
pediatric reference ranges, Clin Chim Acta 331:135 146, 2003.
14. Gillard BK, Simbala JA, Goodglick L: Reference intervals for amylase isoenzymes in serum and
plasma of infants and children, Clin Chem 29:1119 1123, 1983.
15. Harris EK, Boyd JC. On dividing reference data into subgroups to produce separate reference ranges.
Clin Chem 1990;36(2):265 70.
16. Helmut R. Henrichs. HbA1c -Glycated Hemoglobin and Diabetes Mellitus, 1st edition, Bremen: UNI -
MED, 2009.
17. Horn PS, Pesce AJ. Reference intervals. A user's guide . Washington, DC: AACC Press; 2005.
18. Kn -Glutamyltransferase and alkaline phosphatase activities compared in
serum of normal children and children with liver disease,Clin Chem 27:48 51, 1981.
19. Lepage N, Li D, Kavsak PA, et al. Incomplete pediatric reference intervals for the management of
patients with inborn errors of metabolism.Clin Biochem 2006;39(6):595 9.
20. Lockitch G, Halstead AC, Albersheim S, et al: Age- and sex-specific pediatric reference intervals for
biochemistry analytes as measured with the Ektachem-700 analyzer, Clin Chem 34:1622 1625, 1988.
21. Lockitch G, Halstead AC, Quigley G, et al: Age- and sex-specific pediatric reference intervals: study
design and methods illustrated by measurement of serum proteins with the Behring LN
Nephelometer, Clin Chem 34:1618 1621, 1988.
22. Mansoub S, Chan MK, Adeli K. Gap analysis of pediatric reference intervals for risk biomarkers of
cardiovascular disease and the metabolic syndrome.Clin Biochem 2006;39(6):569 87.
540 541