Leucoze reprezintă afecţiuni de origine tumorală generalizată a sistemului
hematopoietic, având în calitate de manifestări proliferarea abundentă a
ţesutului hematopoietic (hiperplazie), pierderea capacităţii de diferenţiere şi maturizare a celulelor hematopoietice (analazie) şi invadarea organelor nehematopoietice cu celule tumorale (metaplazie).Etiologia Rolul radiaţiei ionizante Sunt date care demonsrează creşterea numărului de bolnavi cu leucoză după tratamentul efectuat cu raze Roentgen şi cu izotopi radioactivi, consideraţi ca agenţi leucemogeni. Rolul factorilor chimici Rolul virusurilor Rolul eridităţii. Patogenia leucozelor include elucidarea următoarelor fenomene şi procese patologice: A. Atipismul tumoral;B. Originea clonala in producerea leucozelor;C. Progresia tumorala a leucozelor.A. Atipismul tumoral. Prima particularitate in patogenia leucozelor e transformarea programei genetice normale a celulei in programa atipismului tumoral determinat de schimbarile aparute in genom sub acţiunea factorilor cancerigeni. Particularităţile esenţiale ale atipismului tumoral include: atipismul de creştere, structural, biochimic, funcţional etc. B. Originea clonală în producerea leucozelor reprezintă a doua paricularitate importantă în mecanismul de producere a leucozelor care presupune că celulele leucozice reprezintă anumite clone – adică colonii de celule provenite dintr-o celulă mutantă cu caractere specifice ale acesteea. Formarea de colonii determină metastazarea chiar de la începutul instalării procesului tumoral, ceea ce nu se observă de exemplu, în caz de cancer sau sarcom, metastazarea având loc doar în fazele tardive ale acestora.C . Progresia tumorală este a treia particularitate necesară în patogenia leucozelor. La baza progresiei tumorale stă variabilitatea crescută cromozomială a celulelor leucozice, cecea ce duce la apariţia de noi clone mutante în clona tumorală primara, determinând astfel variabilitatea capacităţilor tumorii respective. CLASIFICAREA: A. Leucozele acute Leucozele acute sunt foarte severe (maligne) cu predominarea în măduva osoasă a celulelor blaste atipice. se pot subdiviza în: a) leucoze acute mieloblaste, b) leucoze acute limfoblaste, c) leucoza acută promielocitară, d) leucoza acută monoblastă, e) leucoza acută eritromieloblastă şi f) leucoze acute nediferenţiate morfologic şi citochimica) Leucoza acută mieloblastă e formă cea mai frecvent întâlnită la adulţi. Simptomul principal în leucoza acută mieloblastă e invadarea sângelui periferic cu celule blaste (80-90%). În sângele periferic se constată anemie, granulocitoză pronunţată şi trombocitopenie b) Leucoza acută limfoblastă se caracterizează printr-o proliferare necontrolată a celulelor progenitoare şi celor precursoare a seriei limfoide, însoţită de limfadenopatie, osalgie, mărirea nodulilor limfatici şi splin Se deosebesc trei forme morfologice de limfoleucoză acută: - leucoza microlimfoblastă acută cu celule L1, leucoza limfoblastă acută cu celule (L2), leucoza macrolimfoblastă acută cu celule (L3). c) Leucoza acută promielocitară. În măduva osoasă se constată celule blaste atipice şi foarte mulţi promielociţi şi mielociţi atipici.d) Leucoza acută monoblastăÎn sângele periferic se constată un număr mare de granulocite tinere. e) Leucoza acută eritromieloblastă. Se caracterizează prin hiperplazia celulelor seriei eritriode fără semne evidente de hemoliză. B. Leucozele cronice Au o evoluţie relativ mai benignă, masa celulară fiind constituită din celule diferenţiate din toate etapele de maturaţie, dar cu o întârziere parţială a maturaţiei. După tipul de celule blaste depistate în sângele periferic se deosebesc: a) leucoza cronică mieloidă, b) leucoza cronică limfoidă, c) leucoză cronică monocitară, d) leucoză cronică megacariocitară, e) eritromieloza cronică, f) eritremia a) Leucoza cronică mieloidă se caracterizează printr-un proces tumoral care afectează toate seriile măduvei osoase: granulocitară, monocitară, şi eritrocitară. În sângele periferic se constată o leucocitoză neutrofilă pronunţată Un semn important în leucoza cronică mieloidă e prezenţa în formula leucocitară a întregului rând mieloid, începând cu celulele mieloblaste şi terminând cu cele segmentate b)Leucoza cronică limfoidă are la bază proliferarea neoplazică a celulelor limfoide din grupul limfocitelor B. Astfel, în leucoza cronică limfoidă, celule-B î-şi pierd capacitatea de a se diferenţia în celule plasmatice, ceea ce conduce la reprimarea funcţiei de sinteză a imunoglobulinelor. c)leucoză cronică monocitară se caracterizează printr- un proces tumoral cu numărul foarte mărit de celule monocitare în măduva osoasă şi sângele periferic. În frotiul sângelui periferic alături de monocitele mature se constată eritrocariocite şi promonocite solitare. Semnul caracteristic al acestei forme e nivelul crescut al concentraţiei de lizozimă în sânge şi urină, precum şi reacţia pozitivă la esteraza nespecifică. D)Leucoza cronică eritromieloidă se caracterizează printr-un proces tumoral cu hiperplazia măduvei roşii a oaselor, prezenţa în sângele periferic a eritocariocitelor, uneori şi a promielociţilor, mielociţilor, eritroblaştilor şi mieloblaştilor. Apare o anemie normocromă e)Leucoza cronică megacariocitară reprezintă un proces tumoral predominant al seriei megacariocitare. În sângele periferic se constată o hipertrombocitoză bazofilie şi trombocite deformate.Uneori în ficat se poate constata infiltraţia mieloidă şi megacariocitară. F)Leucoze cronice mieloide neidentificate. Alături de formele clasice ale leucozelor cronice există şi un grup de leucoze cronice care nu pot fi identificate specific. În aceste forme de leucoze se constată o hiperplazie mieloidă polimorfocelulară în măduva osoasă şi o bazofilie cu un mecanism încă necunoscut. Limfoamele reprezintă un grup de tumori caracterizate prin proliferarea blastomatoasă locală a ţesutului imfoid. Deosebim limfoame Hodgkiniene şi limfoame nonHodgkiniene A. Limfoamele Hodgkiniene denumite şi boala Hodgkin (Limfogranulomatoza) se caracterizează printr-o proliferarea granulomatoasă cu prezenţa în infiltratele celulare din ganglionii limfatici a celulelor Shternberg - celule gigante cu semne de diviziune a nucleelor B.Limfoamele nonHodgkiniene reprezintă tumorile de origine limfoidă şi nelimfoidă precum şi tumorile ganglionilor limfatici. Prezentăm 2 forme mai frecvent întâlnite. Limfocitoamele – sunt tumori, constituite din limfocite mature şi prolimfocite, provenite din populaţiile celulare B şi T. Tumoarea are o structura identică cu cea a ganglionilor limfatici. Limfocitoamele sunt considerate ca tumori benigne. Limfosarcoamele - sunt tumori maligne, constituite din celule blaste ale seriei limfoide (limfobaşti şi prolimfoblaşti).