25.

Malformaţii congenitale craniofaciale

Prof. Dr. Dan Enescu

Introducere

Malformaţiile craniofaciale sunt numeroase, dar au o incidenţă redusă în populaţie şi sunt

greu de clasificat. Pentru a înţelege mecanismele de apariţie a lor, este necesar un scurt rapel
anatomoembriologic.

Dezvoltarea craniului

Craniul se formează prin osificarea unei capsule membranoase ce înveleşte creierul. În

majoritatea cazurilor, atât forma cât şi mărimea craniului corespund caracteristicilor encefalului, dat
fiind că acesta este cauza expansiunii sale1. Centrii de osificare apar în fiecare din oasele craniene şi
se extind unii către alţii. Pe măsura ce oasele craniene fuzionează, porţiunile reziduale ale
membranei dispar progresiv, lăsând numai membranele care formează fontanelele. Acest proces de
dezvoltare este complet in mod normal până la sfârşitul vârstei de 2 ani.
Între oasele craniului există 4 suturi: sutura coronală separă oasele frontal şi parietale;
sutura sagitală se află pe linia mediană între oasele parietale; sutura lambdoidă delimitează osul
occipital de parietale şi temporale, iar sutura scuamoasa delimitează oasele temporale de parietale
si aripa mare a sfenoidului. A cincea sutură, cea metopică este prezentă după vârsta de 5 ani numai
la 8% din populaţie, persistând pe linia mediană şi separând osul frontal în două.

Dezvoltarea feţei

Faţa se dezvoltă între saptămânile 4 şi 8 de viaţă intrauterină din 5 procese 1 care înconjoară
stomodeumul; aceste procese cresc inegal şi fuzionează. Stomodeumul, denumit şi gura primitivă,
este orificiul care se află la polul cranial al embrionului. Cele 5 procese faciale care formează faţa
sunt: procesul frontonazal formează marginea superioară a stomodeumului şi se divide la nivelul
placodelor olfactive (viitoarele fose nazale) în procesul median nazal şi procesele laterale nazale;
procesul median nazal formează în saptămâna a-6- a premaxila cu cei 4 incisivi, filtrul buzei
superioare şi porţiunea palatului situată anterior de foramen incisiv, structuri care constituie palatul
primar, pe când procesele laterale nazale participă la formarea nasului. Două procese maxilare
delimitează lateral, câte unul pe fiecare parte, stomodeumul, participând la formarea obrajilor şi a
buzei superioare, cu excepţia filtrului; tot din procesele maxilare deriva crestele palatine care vor
fuziona pe linia mediana în saptămâna a-7-a, dând naştere palatului, posterior de foramenul incisiv,
adică palatului secundar. Delimitând tot lateral stomodeumul, şi caudal de procesele maxilare, se
află cele doua procese mandibulare, care vor forma buza inferioară şi mandibula. Atât procesele
maxilare cât şi cele mandibulare au origine embriologică comună, provenind din primul arc
branhial.

Orice cauză care interferă cu dezvoltarea normală a feţei sau craniului determină apariţia
malformaţiilor craniofaciale. Cunoscând diferitele mecanisme morfogenetice ale fiecărei structuri
care formează faţa sau craniul, putem determina etiopatogenia malformaţiilor congenitale de la
acest nivel.
Malformaţiile congenitale pot avea cauze ereditare, fiind transmise genetic, sau cauze de
natură infecţioasă, toxică, mecanică sau nutritivă apărute pe parcursul sarcinii in perioada embio sau
organogenezei. Cunoaşterea modului de transmitere genetică este esenţială pentru a stabili riscul de
recurenţă şi pentru a formula sfatul genetic. Copiii afectaţi de anomalii craniofaciale şi familiile
acestora necesită evaluare genetică. Malformaţiile foarte grave sunt incompatibile cu viaţa. În
schimb micile anomalii sunt frecvente, fiind foarte dificil de întâlnit o faţă complet simetrică.
Malformaţiile craniofaciale apar izolate sau sunt întâlnite alături de alte malformaţii in
sindroame.

Clasificare

I. Malformaţii craniene (secundare unor anormalităţi în dezvoltarea calotei craniene)

Craniostenoze (craniosinostoze): apar ca urmare a închiderii premature (sub vârsta de 6

luni) a uneia sau mai multor suturi craniene. Virchow postulează că în această situaţie creşterea în
forma corectă este limitată la nivelul suturii interesate şi există o expansiune compensatorie la
nivelul celorlalte suturi ramase deschise, pentru a asigura creierului o dezvoltare normala1. După
forma rezultantă a craniului intâlnim2:
 plagiocefalii (osificarea prematură a unei suturi coronale): aplatizare frontală ipsilaterală şi
respectiv bosa frontală contralaterală;
 brahicefalii (închiderea prematură a suturii coronale bilateral): diametrul anteroposterior al
craniului este redus, în favoarea diametrului transvers;
 scafocefalii/dolicocefalii (închiderea prematură a suturii sagitale, interparietale): diametrul
anteroposterior mărit, craniu alungit;
 trigonocefalii (închiderea prematură a suturii metopice);
 oxicefalii si acrocefalii (craniu în turn - caracterizat prin creşterea diametrului vertical al
craniului) datorate închiderii premature a mai multor suturi.
Exista sindroame craniofaciale2 (cranio-facio-stenoze sau disostoze cranio-faciale) cu
transmitere ereditar[ care asociază sinostoze ale oaselor craniului şi feţei rezultând diformităţi
complexe. Exemple:
 sindromul Crouzon: transmitere autozomal dominantă, asociază: brahicefalie ca urmare a
închiderii premature a suturii coronale bilateral, sau în formele netratate acro/oxicefalie.
Hipertelorism orbital si strabism divergent uşor. Etaj mijlociu facial hipoplazic, retruzionat.
Exoftalmie impresionantă si proptoză oculară. Intelect normal. Absenţa sindactiliei.3,4
 sindromul Apert: asociază acrocefalie gravă, exoftalmie, hipertelorism şi strabism divergent
uşor. Etaj mijlociu facial hipoplazic, retruzionat. Frecvent retard mental. Sindactilii
complexe ale mâinilor şi picioarelor - este criteriul cert de diagnostic diferenţial cu
sindromul Crouzon. Sindromul Apert face parte din grupa acrosindactiliilor 3,6 dată fiind
asocierea craniofaciodisostozelor cu sindactilii; sindromul Pfeiffer, sindromul Carpenter,
sindromul Saethre-Chotzen pot fi considerate variante ale sindromului Apert.

Disostoze (deficite de osificare la nivelul oaselor craniene) care rămân membranoase şi nu

pot asigura protecţia mecanică a conţinutului; în această situaţie se impune reconstrucţia calotei
craniene.
Persistenţa unei deschideri anormale în craniu poate determina protruzia conţinutului
intracranial prin ea; în funcţie de conţinut este vorba de meningocel (protruzia meningelui cu LCR)
sau meningoencefalocel (în meninge se află substanţă cerebrală). Cea mai frecventă localizare
pentru un astfel de defect este la nivel occipital, frontoetmoidal, nazal, parietal, nazofaringeal.
 II. Malformaţii faciale datorate defectelor de fuziune normală a componentelor
embriologice la acest nivel, exprimate clinic prin despicături/fante faciale. Despicăturile se
distribuie in jurul buzelor si maxilarelor şi în jurul pleoapelor şi orbitelor. Se descriu 15 localizări
posibile, clasificate topografic de P.Tessier6, incluzând şi despicăturile labio-maxilo-palatine, care
sunt cele mai frecvente despicături faciale.

Microsomia hemifacială1 (disostoza otomandibulară4 sau sindromul primelor 2 arcuri

branhiale), frecvent unilateral, variază ca gravitate de la simple vestigii preauriculare, la hipoplazie
auriculară, maxilară şi mandibulară şi macrostomie până la o fantă laterofacială completă între
comisura bucală şi regiunea temporală în cazurile extreme. Un caz particular de microsomie
hemifacială îl constituie sindromul Treacher-Collins5 (sindromul Franceschetti4) la care se constată
bilateral hipoplazia oaselor malare, pavilioanelor auriculare şi mandibulei precum şi coloboma
palpebrală; este transmis autozomal dominant.
Alte malformaţii faciale, după regiunea anatomică interesată pot fi:
- malformaţii nazale: absenţa nasului sau a unei narine, nas bifid, etc.
- malformaţii de pavilion auricular: absenţa, hipoplazia, urechi decolate, etc.
În regiunea cervicală sunt frecvente fistulele şi chistele branhiale.

Anomaliile craniofaciale dau un aspect particular, diferit, perceput ca neatractiv. Aceasta are
implicaţii majore asupra dezvoltării psihoemoţionale, cognitive şi sociale a copilului şi perturbă
relaţiile pe care acesta le poate stabili cu propria familie şi cu societatea. S-a constatat experimental
că adulţii au tendinţa să-i trateze cu mai puţină ingăduinţă pe copiii cu anomalii faciale,
considerându-i mai puţin inteligenţi; copiii care arată diferit işi fac cu dificultate prieteni, nefiind
acceptaţi cu usurinţă de ceilalţi sau chiar fiind excluşi şi jigniţi. Naşterea unui copil cu anomalii
craniofaciale este, în general, un eveniment traumatizant; unele familii manifestă reacţii de
culpabilitate sau neglijare a intereselor copilului; mulţi copii cu malformaţii craniofaciale sunt
abandonaţi la naştere în centre de plasament.
Pentru copiii cu anomalii craniofaciale şi pentru familia acestora este esenţial sa fie evaluaţi
încă de la naştere în cadrul unor echipe complexe 2, antrenate şi devotate acestei patologii (chirurgi
plasticieni, neurochirurgi, chirurgi maxilofaciali, ortodontist, logoped, orl, psiholog, pediatru,
asistent social). Această echipă complexă este singura în măsură să asigure informaţii corecte,
resurse terapeutice stadiale şi adaptate nevoilor pacientului, prevenirea abandonului, consolidarea
relaţiilor de familie şi facilitarea dezvoltării psihoafective şi cognitive. Procesul terapeutic nu se
limitează numai la calitatea actului chirurgical, ci şi la etapele complementare de consolidare a
rezultatului şi de integrare a acestui rezultat în contextul psihoemoţional, educaţional şi social al
familiei. Un rezultat chirurgical spectaculos poate fi perceput de familie ca nereuşit, sau invers, o
familie cu concepţii realiste şi structuri afective robuste se va bucura de fiecare mic progres şi va
urma cu seriozitate planul terapeutic, concentrându-se pe nevoile de dezvoltare ale copilului.

Despicăturile labio-maxilo-palatine

Despicăturile labio-maxilo-palatine (DLMP) sau keilognatopalatoschizis („buza de iepure”,

„gura de lup”- terminologie populară, cu nuanţe peiorative, ce trebuie abandonată) este cea mai
frecventă malformaţie craniofacială întâlnită în practică, şi una dintre cele mai frecvente anomalii
congenitale, cu o prevalenţă la naştere de 1:500-1:2000, în funcţie de tipul de populaţie studiat. În
România se apreciază că 1 din 700 de copii se naşte cu această malformaţie.
Pentru a inţelege modalitatea de apariţie a DLMP, cu numeroasele sale variante
anatomoclinice, este importantă cunoaşterea embriogenezei normale a feţei: in săptămâna a-6- a de
viaţă intrauterină se produce acolarea mugurilor maxilari cu procesele mediale ale mugurilor nazali
pentru a forma palatul primar, şi în săptămâna a-7-a, unirea proceselor palatine ale mugurilor
maxilari între ele pentru a forma palatul secundar 1. Orice defect de fuziune la acest nivel conduce la
apariţia unei forme de DLMP.
Etiologia exactă a malformaţiei nu poate fi stabilită cu exactitate; se consideră că este vorba
de o transmitere genetică multifactorială ( multiple gene minore cu transmitere variabilă) în
majoritatea cazurilor. Alţi factori posibil implicaţi: infecţiosi (rubeola), toxici (fumat, alcool,
radiaţii), medicamentoşi ( unele antiepileptice), vârsta avansata a genitorilor, în special a tatălui. O
treime din cazurile de DLMP recunosc un mecanism ereditar cert de transmitere, situaţie în care
purtătorul acestei malformaţii are 50% şanse de a transmite anomalia urmaşilor săi. În restul
situaţiilor (două treimi din totalul cazurilor), DLMP este sporadică, iar riscul de recurentă este de 3-
4% pentru urmaşi5.
Malformaţia poate apărea izolat (cazul cel mai frecvent), sau se poate asocia şi cu alte
malformaţii, în general locale-craniofaciale: hipertelorism , coloboma, sindrom Pierre-Robin şi mai
rar malformaţii generale- viscerale sau scheletice.
Diagnosticul prenatal se poate face printr-un examen echografic performant începând cu
luna a cincea de sarcina, ceea ce permite, teoretic, anticiparea acestui eveniment şi abordarea
interdisciplinară încă de la naştere.
Din punct de vedere anatomoclinic, există o multitudine de variante, dar toate derivă din
două tipuri malformative, izolate sau asociate intre ele:
 Despicătura palatului primar (despicătura de buză superioară DL): interesează zona
labio-nazo-maxilară, situată anterior de foramenul incisiv. Prezintă variabilitate anatomoclinică
mare, de la simpla ancoşă a buzei până la despicătura labio-alveolo-narinară totală. Poate fi
unilaterală sau bilaterală (în această situaţie simetrică sau asimetrică) şi în funcţie de structurile
interesate este:
- incompletă: afectează numai buza
- completă: afectează buza, planşeul nazal si arcada alveolară
DL izolate reprezintă cca. 20% din totalul DLMP, sunt mai frecvente la baieti (sex ratio
2:1); formele unilaterale sunt mult mai des întâlnite decât cele bilaterale şi în cazul DL unilaterale,
partea stângă este mai frecvent interesată.

 Despicătura palatului secundar (despicătura de palat DP): interesează zona

velopalatină, situată posterior de foramenul incisiv. Variabilitatea anatomoclinică cuprinde o
multitudine de entitaţi de la simpla bifiditate a luetei până la despicătura velopalatină completă.
Poate fi:
- incompletă: afectează palatul moale (numit si văl palatin)
- completă: afectează palatul moale şi palatul dur)
DP izolate se întâlnesc în cca. 33% din totalul DLMP şi sunt mai frecvente la fete.

 Despicături mixte ale palatului primar şi secundar (DLMP): sunt formele cele mai
frecvente, asociază despicătura de buza uni sau bilaterală cu despicătura de palat şi însumează
aproximativ jumătate din totalul despicăturilor labiopalatine.

Principii terapeutice în despicătura palatului primar (despicătura de buză superioară)

În ceea ce priveşte momentul optim pentru realizarea intervenţiei chirurgicale există încă
diferenţe de opinie. Deşi tehnic operaţia se poate realiza imediat după naştere, s-a constatat totuşi ca
o asemenea abordare precoce nu conduce la rezultate mai bune şi, in plus, prezenţa unei malformaţii
impune o investigare completă a altora posibile. Despicăturile labio-maxilo-palatine nu afectează în
nici un fel nou-născutul (DP necesită o tehnică de alimentare mai specială, care este însă invaţată de
către mamă), astfel încât expunerea acestuia la un risc anestezic şi chirurgical printr-o intervenţie
intempestivă nu se justifica. În majoritatea centrelor, se considera că intervenţia trebuie să fie
planificată în primul an de viaţă, după vârsta de 3 luni, 3-6 luni fiind intervalul optim. Sugarul
trebuie să fie eutrofic, sănătos, fără procese infecţioase în curs (leucocite10 000/mm³), cu
hemoglobina 10g/dl.
Se descriu o mulţime de tehnici chirurgicale care folosesc ţesuturile locale pentru a închide
defectul prezent congenital la nivelul buzei superioare; obiectivele intervenţiei chirurgicale
urmăresc: (1)o lungime adecvată a buzei de partea afectată, astfel incât buza să fie simetrică şi fără
tensiune, (2) redirecţionarea fibrelor muşchiului orbicular, cu o bună aproximare a acestora; de
menţionat faptul că în despicăturile labiale unilaterale, fibrele muşchiului orbicular se inserează la
baza nasului de o parte şi alta a despicăturii, pe când in despicăturile bilaterale se constată absenţa
fibrelor musculare la nivelul segmentului central numit prolabiu; (3) roşul buzei să fie cu o grosime
adecvată pe partea afectată, (4) nasul simetric, cu o bună proiecţie a vârfului şi un planşeu narinar
indemn, (5) cicatrice postoperatorie discretă, necontractilă. De fapt se urmăreşte reconstruirea buzei
superioare in 4 dimensiuni: lungime, evitarea tensiunii, grosime corespunzătoare dar şi o expresie şi
mişcări adecvate.
Sunt descrise mai multe tehnici operatorii care folosesc lambouri locale: Blair şi Brown,
LeMesurier, Tennison-Randall, dar cel mai frecvent se aplică procedeul Millard (lambouri de
avansare-rotaţie) şi variante ale sale (Bardach-Salyer). Tehnica Millard are ca avantaje: (a)păstrarea
arcului lui Cupidon , (b)cicatrice disimulată de creasta filtrală,(c) corectarea primară a diformitaţii
nazale asociate, în acelaşi timp operator,(d) sacrificarea minimă a ţesuturilor şi, în plus,(e)
posibilitatea de a ajusta lungimea buzei pe tot parcursul intervenţiei.

 Despicătura labială unilaterală: în toate cazurile de DL unilaterale incomplete sau în

formele uşoare şi medii de DL unilaterale complete, tehnica recomandată este Millard şi vârsta
corecţiei primare a buzei este 3-6luni. Pentru formele grave de DL unilaterale complete poate fi
necesară recurgerea la procedee adjuvante (tratament ortodontic preoperator sau lip-adesion) înainte
de a efectua corecţia definitivă a buzei.
Deci, tipul de corecţie depinde, in mare măsura, de tipul de afectare alveolară (cu cât
despicătura alveolară este mai largă şi mai complexă, cu atât este mai dificilă corecţia primară a
buzei). Afectarea componentei maxilare alveolare poate avea grade diferite de severitate, în funcţie
de distanţa dintre cele 2 margini ale defectului (se consideră grave formele la care această distanţă
depăşeşte 12mm6) şi de alinierea segmentelor maxilare (pot fi aliniate sau colapsate).
Lip-adesion se indică numai în cazurile de DL uni sau bilaterale cu defect foarte larg. Constă
în sutura temporară a marginilor despicăturii numai la nivelul tegumentului şi mucoasei (fără
alinierea stratului muscular), în scopul de a alinia arcul maxilar în poziţia corectă, pentru a face
posibilă, ulterior, o corecţie primară fără tensiune. În condiţiile de îngrijire din ţara noastră, în care
copiii cu DLP ajung târziu şi sporadic în serviciile specializate, am întâlnit foarte rare indicaţii
pentru acest procedeu, care este perceput de familie ca o intervenţie „ incompletă”, chiar
„ nereusită” şi care mai curând întârzie corecţia primară.

 Despicătura labială bilaterală: poate fi completă sau incompletă de fiecare parte şi

simetrică sau asimetrică. Elementul clinic cel mai important de evaluat în aceste cazuri este situaţia
prolabiului şi a premaxilei. Repararea primară, în aceste cazuri, este dificilă, ca urmare a deficitului
tisular la nivelul prolabiumului şi columelei şi a malpoziţiei premaxilei (premaxila este segmentul
central delimitat de cele 2 despicături în arcul maxilar). Deplasarea anterioară a premaxilei
generează tensiune la nivelul suturilor, afectând în acest mod, aspectul cicatricilor postoperatorii; în
plus, protruzia premaxilei poate determina colapsarea celor 2 segmente laterale ale arcului maxilar.
Reducerea tensiunii la nivelul premaxilei şi evitarea colapsării segmentelor maxilare se poate obţine
prin aplicarea unui dispozitiv ortodontic, care împinge premaxila posterior şi cele două segmente
maxilare laterale spre exterior. O dată cu alinierea maxilară, corecţia primară a despicăturii
bilaterale de buză poate fi efectuată, începând cu vârsta de 3 luni; unii practicieni 7 recomandă
corecţia primară a despicăturii de buză fără a trata anterior protruzia premaxilei, care va fi oricum
remodelată odată cu repararea buzei.
 Tratamentul chirurgical urmăreşte închiderea despicăturilor într-un singur timp operator,
dăcă este posibil; închiderea in doi timpi operatori, întâi pe o parte şi la o lună închiderea pe cealaltă
parte, deşi teoretic mai facilă, presupune 2 intervenţii efectuate la scurt timp şi are ca dezavantaj
major imposibilitatea obţinerii unei buze simetrice. Tehnica Millard pentru despicăturile bilaterale
foloseşte prolabiul pentru a reface filtrul, restul buzei superioare fiind obţinut din segmentele
laterale; deoarece prolabiul nu conţine elemente musculare, fibrele musculare ale segmentelor
laterale sunt aproximate pe linia mediană. Despicăturile bilaterale de buză necesită, ca regulă,
alungirea columelei - prea scurtă, operaţie care se efectuează in jurul vârstei de 4 ani.

Corecţii secundare în despicătura de buză:

 retracţia cicatricială care produce asimetria arcului lui Cupidon  necesită excizia cicatricei
cutanate şi plastie în Z;
 discontinuitate la joncţiunea cutaneomucoasă  plastie in Z;
 deficit al roşului buzei care apare prea subţire  necesită lambouri locale mucomusculare,
grefe dermogrăsoase sau injectare de diferite fillere;
 buza superioară prea strâmtă  reconstrucţie cu lambou tip Abbe;
 diformităţi nazale  necesită rinoplastii deschise, după vârsta de 4 ani, cu repoziţionarea
cartilajelor alare.

Principii terapeutice in despicătura palatului secundar (despicătura de palat)

Palatul dur este format din procesele palatine ale maxilarului, în partea anterioară şi din
porţiunea orizontală a oaselor palatine, în porţiunea sa posterioară; este acoperit de periost si
mucoasă. La joncţiunea palatului dur şi moale, arterele palatine mari ies din canalul palatin şi se
îndreaptă spre anterior, pe părtile laterale ale palatului dur. În intervenţiile practicate pentru corecţia
despicăturii palatine este esenţial să evităm lezarea arterelor palatine.
Palatul moale este constituit din fibre musculare inserate pe partea posterioara a palatului
dur şi acoperite de mucoasă; el separă ca o perdea nazofaringele de orofaringe. Lateral si posterior
se formează doua pliuri ale mucoasei care cuprind între ele amigdalele palatine. Pliul anterior
conţine muşchiul palatoglos, iar cel posterior muşchiul palatofaringian. Cinci muşchi participă la
mişcările palatului moale: muşchiul tensor palatin, muşchiul levator palatin, muşchiul
palatofaringian, muşchiul palatoglos şi muşchiul uvulei. Palatul moale separă nazofaringele de
orofaringe, intervenind în deglutiţie şi vorbire.
Despicătura palatină (DP) poate apare în mai multe forme clinice:
 despicătura palatină completă: afectează palatul moale şi palatul dur în totalitate;
 despicătura palatină incompletă: deoarece fuziunea pe linia mediană are loc dinspre
anterior spre posterior, există despicătura:
 palatului moale şi părtii posterioare a palatului dur;
 palatului moale;
 luetei (lueta bifida).
 despicătura palatină submucoasă8: este o entitate clinică rară şi constă în dehiscenţa
muşchilor levatori palatini pe linia mediană la nivelul vălului palatin. Provoacă fonaţie
modificată (nazonală) care, dacă nu răspunde la tratament logopedic necesită tratament
chirurgical.
 sindromul Pierre-Robin: se caracterizează prin:
 micro si retrognatism;
 glosoptoza (retropozitia limbii produce tulburări respiratorii);
 despicătura palatină incompletă.

Despicătura palatină este responsabilă de consecinţe semnificative:

  tulburări de fonaţie: o fonaţie normală depinde, printre altele, de existenţa unui sfincter
velofaringian competent; aceasta presupune posibilitatea contactului între palatul moale şi faringele
posterior şi este necesară pronunţării consoanelor (toate, cu excepţia celor nazale: m si n). Din acest
motiv, in cazul DP apar tulburări de fonaţie, atât prin hipernazalitatea sunetelor ca urmare a unei
cantităti crescute de aer care trece prin nas, cât şi prin încercarea de a articula compensator.
Deoarece copilul începe să vorbească la 12-18 luni, la aceasta vârsta el trebuie să aibă un palat
moale integru morfologic (nedespicat, cu lungime adecvată) şi funcţional (inervat, mobil). Deci,
înainte de această vârstă, repararea palatului moale trebuie făcută pentru a da copilului şansa de a
dezvolta o fonatie normală. După reparare, 80% dintre pacienţi dezvoltă o fonaţie acceptabilă spre
normală. Incompetenţa velofaringiană poate fi ameliorată prin tratament logopedic care trebuie
iniţiat precoce la 2 ani şi continuat până în jurul vârstei de 10 ani; uneori incompetenţa
velofaringiană necesită şi corecţie chirurgicală ulterioară.

 dificultăţi de alimentaţie: sugarul cu DP are dificultăţi la supt, ca urmarea a

imposibilităţii de a crea o presiune negativă intraorală; el va necesita o tehnică specială de
alimentaţie (tetine mai lungi, poziţie verticală în timpul alimentării) atât pentru a-şi menţine o bună
stare de nutriţie cât şi pentru a preveni sindromul de aspiraţie şi complicaţiile sale bronho-
pulmonare.

 Afecţiuni ale urechii medii (otite): disfuncţia trompei lui Eustachio, la copii cu DP, duce
la acumularea de lichid in urechea medie, care se poate suprainfecta şi în cazurile neglijate se
ajunge chiar la pierderea auzului. Examenul ORL se impune la orice copil cu DP şi când este
indicat, se practică miringotomia pentru egalizarea presiunilor în urechea medie.

Momentul optim pentru repararea despicăturii palatului moale în majoritatea centrelor

specializate este înaintea vârstei de 1 an (6-9 luni) pentru a da posibilitatea dezvoltării unei vorbiri
normale la o vârstă corespunzătoare. Palatul dur poate fi închis în acelaşi timp operator, dar mulţi
specialişti recomandă închiderea în doi timpi: iniţial repararea palatului moale, care dă posibilitatea
dobândirii competenţei velofaringiene şi ulterior, după 6-12luni, repararea palatului dur. Această
abordare în doi timpi facilitează repararea despicăturii existente la nivelul palatului dur, care este
îngustată ca urmare a intervenţiei pe palatul moale şi asigură o mai bună dezvoltare maxilofacială,
ameliorând calitatea rezultatului la vârsta adultă.
Obiectivele tratamentului chirurgical sunt reconstituirea unui mecanism velofaringian
competent şi separarea cavităţii bucale de cavităţile nazale. Pricipiile intervenţiei, indiferent de
tehnica folosită, sunt: (1) reorientarea transversală a fibrelor muşchiului levator palatin; (2)
închiderea în straturi: două straturi pentru palatul dur (mucoasa nazala şi mucoperiostul oral),
respectiv trei straturi pentru palatul moale (mucoasa nazală, stratul muscular şi mucoasa orală); (3)
repararea fără tensiune pe linia de sutură, care să permită obţinerea unui palat moale suficient de
lung şi de mobil şi care să evite apariţia fistulelor pe toata lungimea palatului.
Tehnicile de reparare sunt adaptate tipului lezional:
 în cazul DP incomplete tehnicile indicate sunt veloplastia intravelară sau procedeul Furlow
(dubla plastie în Z la nivelul palatului moale, care permite alungirea palatului şi
repoziţionarea transversală a muşchiului levator palatin).
 în cazul DP complete se folosesc lambouri mucoperiostice decolate de pe palatul dur şi
suturate pe linia mediană, conform tehnicilor von Langenbeck (incizii pe marginile
despicăturii şi incizii laterale determină lambouri mucoperiostice bipediculate) sau Veau-
Wardill-Kilner (inciziile laterale se unesc anterior cu inciziile de pe marginea despicăturii
creând lambouri mucoperiostice cu baza posterior).
Despicăturile maxilare necesită grefa alveolară, procedeu recomandat la vârsta de 7-10 ani,
înainte de erupţia definitivă a caninilor. Grefonul osos foloseşte os spongios 9,10 recoltat din creasta
iliaca. Dacă se pierde momentul erupţiei dentiţiei definitive, grefa alveolară este indicată pentru a se
putea efectua un implant dentar.
BIBLIOGRAFIE:

1. Marks WW, Marks C, Fundamentals of Plastic Surgery, Saunders, 1997.

2. Enescu DM, Lascar I, Florescu I, Bordeianu I, Malformaţii congenitale craniofaciale,
Principii de chirurgie plastica si microchirurgie reconstructiva sub redactia prof. dr. Ioan
Lascar, National, 2005.
3. Salyer KE, Atlas of Craniofacial&Cleft Surgery, Lippincott-Raven, 1999.
4. Revol M, Servant JM, Manuel de chirurgie plastique, reconstructrice et esthetique, 2002.
5. Stal S, Cherbret L, McElroy C, The Team Approach in Management of Congenital and
Acquired Deformities, Clinics in Plastic Surgery, Saunders, 1998.
6. Salyer KE, Genecov ER, Genecov DG, Unilateral Cleft Lip-Nose Repair, Long Term
Out-come, Clinics in Plastic Surgery, Saunders, 2004
7. Mulliken JB, Bilateral Cleft Lip, Clinics in Plastic Surg., Saunders, 2004.
8. Sandove AM, Culp JA, Cleft Palate Repair, Art and Issue, Clinics in Plastic Surg.,
Saunders, 2004.
9. Evans CA, Orthodontics Treatment for Patients with Clefts, Clinics in Plastic Surg.,
Saunders, 2004.
10. Daw JL, Patel PK, Management of Alveolar Clefts, Clinics in Plastic Surg., Saunders,
2004.