Miastenia Gravis (MG)

DEFINIȚIE

Miastenia Gravis (MG) este o boală cronică autoimună, în care există o afectare a
joncțiunii neuro-musculare. Este vorba de un defect în transmiterea influxului nervos de la
terminațiile nervoase la fibra musculară, ceea ce face ca anumite grupe musculare să își
piardă tonusul și forța de contracție. Însuși termenul de miastenia gravis se referă la slăbiciune
musculară severă.

În mod normal, transmiterea neuro-musculară este asigurată prin eliberarea și acțiunea

acetilcolinei la nivelul plăcii motorii. În MG există o diminuare a numărului de receptori
funcționali pe care acționează acest neurotransmițător, ceea ce determină epuizarea transmiterii
influxului nervos.

TABLOU CLINIC

Pentru o mai bună raportare clinică şi evaluare a datelor rezultate din studiile clinice
miastenia gravis a fost clasificată/gradată iniţial de Osserman (scală utilizată uneori şi în prezent)
(Tabel nr. 1).

Tabel nr. 1. Clasificarea clinică a miasteniei gravis (Adaptat după Osserman)

Clasa Manifestări clinice

I Miastenie oculară (teste electrofiziologice negative pentru alte grupe musculare)
Ia Miastenie oculară fără simptomatologie periferică, dar cu EMg periferică pozitivă
II Miastenie generalizată fără afectarea musculaturii respiratorii
IIa Formă uşoară
IIb Formă moderată
III Miastenie acută fulminantă – debut rapid cu afectare severă bulbară şi periferică şi prinderea
musculaturii respiratorii (progresie în 6 luni)
IV Miastenie severă tardivă – MG severă care se dezvoltă la 2 ani de la debutul simptomelor cu
progresie graduală sau rapid

Myasthenia gravis Foundation of America a elaborat cea mai recentă şi completă gradare
a severităţii bolii. Clasa I se referă la forma oculară, în timp ce orice prindere a musculaturii
axiale, a membrelor sau oro-faringiană plasează bolnavul în una din clasele II-V. Fiecare din
clasele II-V poate fi „a” sau „b”, în ultima variantă pacientul avînd o afectare predominantă a
musculaturii oro-faringiene sau respiratorii. Clasa V cuprinde pacienţii care necesită intubaţie
oro-traheală, cu sau fără ventilaţie mecanică, excepţie făcând pacienţii aflaţi în perioada
postoperatorie. Prezenţa sondei gastrice pentru nutriţie artificială fără a fi necesară intubaţia oro-
traheală plasează pacientul în clasa IVb.
 Clasa I

- Oricare slăbiciune musculară oculară; slăbiciune la închiderea ochilor. Forța musculară în

alte grupuri este normală.

Clasa II

- Slăbiciune musculară ușoară care afectează alți mușchi decât cei oculari; pot fi implicați
de asemenea și mușchii oculari de diferită severitate.
o IIa : Predominant afectează mușchii extremităților, mușchii axiali, sau
ambele grupuri. Pot fi ușor implicați și mușchii orofaringieni;
o IIb : Predominant sunt afectați mușchii orofaringieni, mușchii respiratori,
sau ambele grupuri. La fel pot fi implicați mușchii axiali sau ai membrelor
într-o măsură mai ușoară sau echivalentă slăbiciunii mușchilor bulbari.

Clasa III

- Slăbiciune musculară moderată care afectează alți mușchi decât cei oculari; pot fi
implicați de asemenea și mușchii oculari de diferită severitate.
o IIIa : Predominant afectează mușchii extremităților, mușchii axiali, sau
ambele grupuri. Pot fi ușor implicați și mușchii orofaringieni;
o IIIb : Predominant sunt afectați mușchii orofaringieni, mușchii respiratori,
sau ambele grupuri. La fel pot fi implicați mușchii axiali sau ai membrelor
într-o măsură mai ușoară sau echivalentă slăbiciunii mușchilor bulbari.

Clasa IV

- Slăbiciune musculară severă care afectează alți mușchi decât cei oculari; pot fi implicați
de asemenea și mușchii oculari de diferită severitate.
o IVa : Predominant afectează mușchii extremităților, mușchii axiali, sau
ambele grupuri. Pot fi ușor implicați și mușchii orofaringieni;
o IVb : Predominant sunt afectați mușchii orofaringieni, mușchii respiratori,
sau ambele grupuri. La fel pot fi implicați mușchii axiali sau ai membrelor
într-o măsură mai ușoară sau echivalentă slăbiciunii mușchilor bulbari.

Clasa V

- Definită ca intubare, cu sau fără ventilație mecanică, exceptând situația intubării

postoperatorii de rutină. Utilizarea tubului pentru nutriție fără intubare plasează pacienții
în clasa IVb.
 În faza de debut a bolii simptomele sunt tranzitorii, pacienții putând fi asimptomatici
pentru ore, zile sau chiar saptămâni, dar în majoritatea cazurilor manifestările clinice vor
evolua spre agravare, ajungând la o fază de platou în câțiva ani .

MG este o boală cu tablou clinic variabil; perioadele de remisie alternează cu cele de

exacerbare.

Simptomele din MG au două caracteristici principale:

– Slăbiciunea musculară cu caracter fluctuant este specifică miasteniei și permite diferențierea de

alte boli precum miopatia. Aceasta variază în cursul zilei și de obicei este mai severă seara, sau
după activități care solicită musculatura. În fazele incipiente ale bolii simptomatologia poate lipsi
la trezire, urmând să apară mai târziu în cursul zilei.

– Distribuția slăbiciunii musculare cu afectarea predominantă a musculaturii oculare, afectarea

deglutiției și a fonației. Mușchii extraoculari sunt afectați chiar de la debut în 40% din cazuri, și
în 85% din cazuri vor avea de suferit pe parcursul bolii, urmarea fiind ptoza palpebrală și
diplopia. Disartria, disfagia și mimica redusă pot fi de asemenea întâlnite în tabloul clinic al
pacienților, ca urmare a implicării mușchilor faringieni și ai mimicii. Afectarea musculaturii
membrelor cât și a trunchiului este frecvent întâlnită .Insuficiența respiratorie este complicația
amenințătoare de viață care apare în urma fatigabilității și epuizării mușchilor respiratori. Poate
să apară spontan, în faza activă a bolii, sau în urma acțiunii unor factori precipitanți precum
infecțiile, anumite medicamente sau intervenții chirurgicale.

Criza miastenică constă în apariţia de semne şi simptome de insuficienţă respiratorie

acută asociate cu imposibilitatea eliminării secreţiilor traheale şi oro-faringiene. Aproximativ
20% din pacienţii cu miastenia gravis dezvoltă criză miastenică cu insuficienţă respiratorie care
necesită ventilaţie mecanică. Utilizarea musculaturii respiratorii, testele de spirometrie şi
observarea apariţiei oboselii musculare sunt indicatori mai utili decât modificările tardive ale
gazelor sanguine.

Criza colinergică se poate suprapune crizei miastenice şi este rezultatul supradozajului

de inhibitori de colinesterază care creează un exces de acetilcolină la nivelul receptorilor
nicotinici şi muscarinici. Se manifestă prin agravarea slăbiciunii musculare, fasciculaţii
musculare (bloc depolarizant) şi simptome muscarinice: lăcrimare şi salivaţie excesive, mioză,
crampe abdominale, greaţă şi vărsături, diaree. Diferenţierea de criza miastenică se poate realiza
prin testul cu Tensilon sau prin examinarea pupilelor (midriază în criza miastenică şi mioză în
criza colinergică).
 Diagnosticul diferenţial al crizelor în Miastenia Gravis

Semn clinic Criza miastenică Criza colinergică

Modul de instalare Minute, ore Zile

Pupila Midriază Mioză

Pielea Uscăciunea pielii Hiperhidroză
Sistemul cardiovascular Creşterea tensiunii arteriale, Scăderea tensiunii arteriale, bradicardie
tahicardie
Sistemul urinar Retenţie de urină Micţii frecvente
Sistemul digestiv Pareză intestinală Peristaltică crescută, diaree
Sistemul muscular Absenţa fasciculaţiilor Prezenta fasciculaţiilor
Sistemul respirator Dereglarea respiraţiei Dereglarea respiraţiei

Tratamentul MG

Tratament de fond Anticolinesterazice (piridostigmina)

glucocorticoizi
Tratament imunosupresor Azatioprina
Ciclosporina A
Tratamente „off label” (insuficient validate – rezervate Micofenolat mofetil
cazurilor ce nu raspund la terapia clasică Metotrexat
imunosupresoare) Ciclofosfamida
Tacrolimus
Rituximab
Tratamente imunomodulatoare (rezervate în general IgG
crizelor miastenice ce nu răspund la alte forme terapeutice) Plasmafereza
Tratament chirurgical Timectomia

Pacientul cu miastenia gravis se poate afla în situaţia unei intervenţii chirurgicale cu

anestezie generală/regională cu ocazia timectomiei, a unei alte intervenţii chirurgicale nelegate
de patologia timică sau pentru naştere.
Pentru aceasta este recomandat ca statusul bolii să fie în remisiune sau cu maximum de control
terapeutic posibil. Rareori miastenia gravis în sine poate fi motiv de amânare a intervenţiei
chirurgicale, metodele moderne de tratament şi anestezie permiţând parcurgerea acestei etape cu
morbiditate şi mortalitate minime.

https://scjucluj.ro/pdf/Atlas%20Medical/MIASTENIA%20GRAVIS.pdf
https://inn.md/wp-content/uploads/2019/04/Miastenia-gravis.pdf
https://www.atitimisoara.ro/content/ghiduri/2011/Recomandari-ATI-med-
urgenta/12%20Management%20in%20miastenia%20gravis.pdf
http://www.medicinascolara.ro/download/revista/vol4_nr4_2017/6%20Miastenia
%20gravis%20RMS%204%202017.pdf