MIASTENIA GRAVIS

(MG)

Petrea Geta
Bătineanu Simona
DEFINIȚIE
• Miastenia Gravis (MG) este o boală cronică autoimună, în care
există o afectare a joncțiunii neuro-musculare. Este vorba de un
defect în transmiterea influxului nervos de la terminațiile nervoase
la fibra musculară, ceea ce face ca anumite grupe musculare să își
piardă tonusul și forța de contracție. Însuși termenul de miastenia
gravis se referă la slăbiciune musculară severă.

• În mod normal, transmiterea neuro-musculară este asigurată prin

eliberarea și acțiunea acetilcolinei la nivelul plăcii motorii. În MG
există o diminuare a numărului de receptori funcționali pe care
acționează acest neurotransmițător, ceea ce determină epuizarea
transmiterii influxului nervos.
 TABLOU CLINIC
• Pentru o mai bună raportare clinică şi evaluare a datelor rezultate
din studiile clinice miastenia gravis a fost clasificată/gradată iniţial
de Osserman (scală utilizată uneori şi în prezent).

Clasa Manifestări clinice

I Miastenie oculară (teste electrofiziologice negative pentru alte grupe musculare)
Ia Miastenie oculară fără simptomatologie periferică, dar cu EMg periferică pozitivă

II Miastenie generalizată fără afectarea musculaturii respiratorii

IIa Formă uşoară
IIb Formă moderată

III Miastenie acută fulminantă – debut rapid cu afectare severă bulbară şi periferică şi prinderea
musculaturii respiratorii (progresie în 6 luni)

IV Miastenie severă tardivă – MG severă care se dezvoltă la 2 ani de la debutul simptomelor cu

progresie graduală sau rapid
• Myasthenia gravis Foundation of America a elaborat cea mai recentă şi completă
gradare a severităţii bolii. Clasa I se referă la forma oculară, în timp ce orice
prindere a musculaturii axiale, a membrelor sau oro-faringiană plasează bolnavul
în una din clasele II-V. Fiecare din clasele II-V poate fi „a” sau „b”, în ultima
variantă pacientul avînd o afectare predominantă a musculaturii oro-faringiene
sau respiratorii. Clasa V cuprinde pacienţii care necesită intubaţie oro-traheală,
cu sau fără ventilaţie mecanică, excepţie făcând pacienţii aflaţi în perioada
postoperatorie. Prezenţa sondei gastrice pentru nutriţie artificială fără a fi
necesară intubaţia oro-traheală plasează pacientul în clasa IVb.
• Clasa I
- Oricare slăbiciune musculară oculară; slăbiciune la închiderea ochilor. Forța
musculară în alte grupuri este normală.
• Clasa II
- Slăbiciune musculară ușoară care afectează alți mușchi decât cei oculari; pot fi
implicați de asemenea și mușchii oculari de diferită severitate.
 IIa : Predominant afectează mușchii extremităților, mușchii axiali, sau ambele
grupuri. Pot fi ușor implicați și mușchii orofaringieni;
 IIb : Predominant sunt afectați mușchii orofaringieni, mușchii respiratori, sau
ambele grupuri. La fel pot fi implicați mușchii axiali sau ai membrelor într-o
măsură mai ușoară sau echivalentă slăbiciunii mușchilor bulbari.
• Clasa III
-Slăbiciune musculară moderată care afectează alți mușchi decât cei oculari; pot fi
implicați de asemenea și mușchii oculari de diferită severitate.
 IIIa : Predominant afectează mușchii extremităților, mușchii axiali, sau ambele
grupuri. Pot fi ușor implicați și mușchii orofaringieni;
 IIIb : Predominant sunt afectați mușchii orofaringieni, mușchii respiratori, sau
ambele grupuri. La fel pot fi implicați mușchii axiali sau ai membrelor într-o
măsură mai ușoară sau echivalentă slăbiciunii mușchilor bulbari.
• Clasa IV
-Slăbiciune musculară severă care afectează alți mușchi decât cei oculari; pot fi
implicați de asemenea și mușchii oculari de diferită severitate.
 IVa : Predominant afectează mușchii extremităților, mușchii axiali, sau ambele
grupuri. Pot fi ușor implicați și mușchii orofaringieni;
 IVb : Predominant sunt afectați mușchii orofaringieni, mușchii respiratori, sau
ambele grupuri. La fel pot fi implicați mușchii axiali sau ai membrelor într-o
măsură mai ușoară sau echivalentă slăbiciunii mușchilor bulbari.
• Clasa V
- Definită ca intubare, cu sau fără ventilație mecanică, exceptând situația intubării
postoperatorii de rutină. Utilizarea tubului pentru nutriție fără intubare plasează
pacienții în clasa IVb.
SIMPTOMATOLOGIE
• În faza de debut a bolii simptomele sunt tranzitorii, pacienții
putând fi asimptomatici pentru ore, zile sau chiar saptămâni,
dar în majoritatea cazurilor manifestările clinice vor evolua
spre agravare, ajungând la o fază de platou în câțiva ani .
• MG este o boală cu tablou clinic variabil; perioadele de remisie
alternează cu cele de exacerbare.
Simptomele din MG cu
• Slăbiciunea musculară aucaracter
două caracteristici principale:
fluctuant este specifică miasteniei și
permite diferențierea de alte boli precum miopatia. Aceasta variază în cursul
zilei și de obicei este mai severă seara, sau după activități care solicită
musculatura. În fazele incipiente ale bolii simptomatologia poate lipsi la
trezire, urmând să apară mai târziu în cursul zilei.
• Distribuția slăbiciunii musculare cu afectarea predominantă a musculaturii
oculare, afectarea deglutiției și a fonației. Mușchii extraoculari sunt afectați
chiar de la debut în 40% din cazuri, și în 85% din cazuri vor avea de suferit pe
parcursul bolii, urmarea fiind ptoza palpebrală și diplopia. Disartria, disfagia
și mimica redusă pot fi de asemenea întâlnite în tabloul clinic al pacienților, ca
urmare a implicării mușchilor faringieni și ai mimicii. Afectarea musculaturii
membrelor cât și a trunchiului este frecvent întâlnită .Insuficiența respiratorie
este complicația amenințătoare de viață care apare în urma fatigabilității și
epuizării mușchilor respiratori. Poate să apară spontan, în faza activă a bolii,
sau în urma acțiunii unor factori precipitanți precum infecțiile, anumite
medicamente sau intervenții chirurgicale.
CRIZE
• Criza miastenică constă în apariţia de semne şi simptome de
insuficienţă respiratorie acută asociate cu imposibilitatea eliminării
secreţiilor traheale şi oro-faringiene. Aproximativ 20% din pacienţii cu
miastenia gravis dezvoltă criză miastenică cu insuficienţă respiratorie
care necesită ventilaţie mecanică. Utilizarea musculaturii respiratorii,
testele de spirometrie şi observarea apariţiei oboselii musculare sunt
indicatori mai utili decât modificările tardive ale gazelor sanguine.
• Criza colinergică se poate suprapune crizei miastenice şi este
rezultatul supradozajului de inhibitori de colinesterază care creează un
exces de acetilcolină la nivelul receptorilor nicotinici şi muscarinici.
Se manifestă prin agravarea slăbiciunii musculare, fasciculaţii
musculare (bloc depolarizant) şi simptome muscarinice: lăcrimare şi
salivaţie excesive, mioză, crampe abdominale, greaţă şi vărsături,
diaree. Diferenţierea de criza miastenică se poate realiza prin testul cu
Tensilon sau prin examinarea pupilelor (midriază în criza miastenică şi
mioză în criza colinergică).
 Diagnosticul diferenţial al crizelor în Miastenia Gravis

Semn clinic Criza miastenică Criza colinergică

Modul de instalare Minute, ore Zile

Pupila Midriază Mioză

Pielea Uscăciunea pielii Hiperhidroză
Sistemul Creşterea tensiunii arteriale, Scăderea tensiunii arteriale, bradicardie
cardiovascular tahicardie
Sistemul urinar Retenţie de urină Micţii frecvente
Sistemul digestiv Pareză intestinală Peristaltică crescută, diaree
Sistemul muscular Absenţa fasciculaţiilor Prezenta fasciculaţiilor
Sistemul respirator Dereglarea respiraţiei Dereglarea respiraţiei
Tratamentul MG
Tratament de fond Anticolinesterazice
(piridostigmina)
glucocorticoizi

Tratament imunosupresor Azatioprina

Ciclosporina A

Tratamente „off label” (insuficient validate – Micofenolat mofetil

rezervate cazurilor ce nu raspund la terapia clasică Metotrexat
imunosupresoare) Ciclofosfamida
Tacrolimus
Rituximab

Tratamente imunomodulatoare (rezervate în IgG

general crizelor miastenice ce nu răspund la alte forme Plasmafereza
terapeutice)

Tratament chirurgical Timectomia

MANAGEMENTUL PACIENTULUI
• Pacientul cu miastenia gravis se poate afla în situaţia unei
intervenţii chirurgicale cu anestezie generală/regională cu ocazia
timectomiei, a unei alte intervenţii chirurgicale nelegate de
patologia timică sau pentru naştere.
Pentru aceasta este recomandat ca statusul bolii să fie în remisiune
sau cu maximum de control terapeutic posibil.
• Rareori miastenia gravis în sine poate fi motiv de amânare a
intervenţiei chirurgicale, metodele moderne de tratament şi
anestezie permiţând parcurgerea acestei etape cu morbiditate şi
mortalitate minime.
BIBLIOGRAFIE
• https://scjucluj.ro/pdf/Atlas%20Medical/MIASTENIA%20GR
AVIS.pdf
• https://inn.md/wp-content/uploads/2019/04/Miastenia-gravis.p
df
• https://www.atitimisoara.ro/content/ghiduri/2011/Recomandari
-ATI-med-urgenta/12%20Management%20in%20miastenia%2
0gravis.pdf
• http://
www.medicinascolara.ro/download/revista/vol4_nr4_2017/6%
20Miastenia%20gravis%20RMS%204%202017.pdf
• https://www.neurologie-pediatrica.ro/2021/11/17/miastenia-gra
vis-mg
/
• https://www.cmneuro.ro/blog/168-sindrom-miasteniform