Plan de îngrijire

pentru miastenie
Elevi participanți: Chircu Iuliana, Dobrotă
Cătălin, Rădulescu Andreea-Elena
 Ce este miastenia?

Slăbiciunea musculară gravă sau miastenia gravis este o afecțiune autoimună care se manifestă prin tulburări de
transmitere neuromosculară ale impulsurilor nervoase datorită reducerii numărului de receptori de acetilcolina de la nivelul
sistemului nervos periferic prin mecanisme autoimune.

Sindromul miastenic congenital reprezintă o formă de miastenie gravis moștenită genetic care se poate manifesta atât în
perioada copilăriei cât și mai târziu, la vârsta adultă fiind determinată de o mutație genetică.

Miastenia de cauză autoimună este cea mai frecventă formă de boală și apare datorită acțiunii anticorpilor anti receptor de
colinesterază produși de sistemul imun la nivelul receptorilor de la nivelul joncțiunii neuro-musculare ai acestui
transmițător.

Anomaliile sau tumorile de timus pot fi implicate in apariția miasteniei gravis prin capacitatea de a produce anticorpi
circulanți anti-receptor de colinesterază.
Cauzele apariției miasteniei gravis
În miastenia gravis, afectarea musculaturii se produce printr-un mecanism de tip autoimun. Organismul produce
anticorpi care se interpun între componentele plăcii motorii (joncțiunea neuromusculară - legatura dintre nerv și fibra
musculară) și, fie distrug, fie blochează receptorii acetilcolinei, neurotransmițătorul responsabil pentru transmiterea
informației nervoase către structurile musculare și producerea contracției.

Motivul exact pentru care începe o producție de autoanticorpi de asemenea anvergură nu a putut fi elucidat complet.
Se consideră că nu este nici de cauză genetică, nici infecțioasă (boala nu este transmisibilă).

În cazul unor persoane care sufereau de miastenia gravis s-a putut identifica un timus mărit de volum sau chiar un
timom (tumora a timusului). Timusul este o glandă ce face parte din sistemul imun și constituie o posibilă sursă a unui
feedback pozitiv de generare a autoanticorpilor.

În alte cazuri, femeile însărcinate ce suferă de miastenia

gravis pe parcursul sarcinii pot transmite fătului boala.Totuși,
cu ajutorul implementării unui t ratament specific, boala
copilului se vindecă în maximum două luni de la naștere.
 Tratament
Nu exista un tratament care sa vindece complet boala. Există însă tratamente eficiente care permit majorității bolnavilor
să ducă o viață normală:

● simptomatic
● imunologic
● chirurgical

Tratamentul este stabilit numai de către medic. Metodele actuale includ:

1. Medicaţia anticolinergică se administrează cu 1/2 oră înaintea mesei.

○ Prostigmin (neostigmin, miostin) 1cp=15mg;
○ Piridostigmin (mestinon) 1cp=60mg, efect 4 ore.
○ Mestinon 15 mg de 2-3 ori/zi pentru un copil de 3-8 ani.
○ Neostigmină 5-15mg la 6 ore.
 Tratament
Anticolinesterazicele sunt tratamentul de bază în MG.

Pierderea eficacităţii anticolinesterazicelor în cursul bolii se datorează alterării mucoasei intestinale indusă de medicaţia
respectivă.

Supradozarea determină criza colinergică cu:

1.fenomene muscarinice (colici, diaree, hipersecreţie salivară şi bronşică) şi

2.fenomene nicotinice (fasciculaţii, crampe). În final apar tulburări de deglutiţie şi respiratorii ce necesită oprirea medicaţiei şi
reanimare respiratorie.

2. Medicaţie imunosupresoare:
● Prednison oral 1mg/kg/zi; se obţine ameliorare după 2 săptămâni ce devine maximă la 3 luni. Ameliorează slăbiciunea
musculară.
● azatioprina (Imuran) 2-3mg/zi, ciclofosfamida 2mg/zi; ciclosporina 4-5 mg/kg/zi (toxicitate renală, HTA).
Tratament
3. Plasmafereza scade nivelul Ac anti-AchR şi este folosită în cazul pacienţilor ce nu răspund la alte
forme de tratament:
● pentru ameliorarea funcţiei respiratorii înaintea timectomiei
● pentru a grăbi remisiunea după timectomie.
4. Imunoglobulinele intravenos – sunt folosite în asociere cu steroizii şi plasmafereza la pacienţii cu
semne bulbare.
5. Timectomia– extirparea timusului, cu rolul de a ameliora boala, ducand chiar la remisie completa.
Este indicată la cei la care steroizii nu aduc o ameliorare semnificativă sau dacă semnele reapar la
întreruperea steroizilor după 1 an.
Tratament
Tratamentul în criza miastenică:

● spitalizare în ATI;
● oprirea medicaţiei anticolinesterazice;
● asistenţă respiratorie;
● antibiotice;
● plasmafereză.
PRODUSE UTILE PENTRU MIASTENIA GRAVIS
Surse de calciu:
● principale: produse lactate;
● legume proaspete: varză, nap (frunzele sale), sparanghel, linte, leguminoase;
● nuci;
● smochine;
● gălbenușuri de ou;
Pentru ca calciul să fie bine absorbit în organism, acesta trebuie consumat cu fosfor (într-un raport de 1 la 2). O altă
proprietate foarte importantă a fosforului în miastenia gravis: ajută la conservarea energiei în celule.

Surse de fosfor:
● brânză de vacă;
● carne;
● pește;
● ouă;
● cereale: hrișcă, orz perlat, fulgi de ovăz;
● nuci
PRODUSE UTILE PENTRU MIASTENIA GRAVIS
Potasiul este necesar pentru bolile de piele, ajută la restabilirea funcției musculare. De aceea, se recomandă
consumul de alimente bogate în ioni de potasiu.

Surse de potasiu:
● fructe proaspete (portocale, banane, avocado, pepeni);
● legume proaspete (leguminoase: fasole comună, lima și linte; cartofi, rutabagas, dovleac);
● păstârnac;
● caise uscate, stafide.

De asemenea, cu miastenia gravis, este necesar consumul de alimente bogate în calciu. Participă la procese
precum:
● contractilitatea musculară și crește excitabilitatea țesuturilor nervoase;
● menține oasele și dinții puternici, ceea ce previne fracturile în caz de leziuni. La urma urmei,
persoanele cu miastenie gravis sunt mai predispuse la rănire decât oamenii obișnuiți.
PRODUSE UTILE PENTRU MIASTENIA GRAVIS
Urgenţele miastenice (“Crizele”) sunt rare, dar pot surveni când muşchii respiratori devin foarte slăbiţi încât
respiraţia devine foarte dificilă, superficială şi ineficientă. Căile respiratorii se pot obstrua din cauza slăbiciunii
musculaturii orofaringiene şi acumulării de secreţii.

Criza miastenică

Deşi rară, criza survine când pacientul nu poate înghiţi sau respira eficient. Criza poate fi: miastenică când
este cauzată de factori care exacerbează slăbiciunea musculară, sau crizacolinergică care rezultă din
supradozajul medicamentelor anticolinesterazice, cele mai comune sunt Mesti-non şi Neostigmina LPH.

NERECUNOAŞTEREA ŞI NETRATAREA LA TIMP A SIMPTOMELOR PREMERGĂTOARE CRIZEI,

POT DUCE LA AFECTAREA SCHIMBULUI DE GAZE ŞI INSUFICIENŢĂ RESPIRATORIE SAU STOP.
Nivelul de asistență medicală spitalicească
1.Diagnosticul

2.Stabilirea diagnosticului clinic şi paraclinic de MG: Anamneza şi examenul fizic permite suspectarea
MG la majoritatea pacienţilor (Sindrom miastenic). Determinarea factorilor care exacerbează
slăbiciunea musculară în MG şi potenţialii factori triggeri ai crizei miastenice.

3.Tratament: Terapia în MG este direcţionată spre facilitarea transmisiei prin joncţiunea

neuromusculară (JNM) şi/sau diminuarea răspunsului imun cu scopul prevenirii disfuncţiei JNM.

4.Externarea: Pacienţii cărora a fost stabilit diagnosticul de MG şi a fost elaborată schema individuala
de tratament, sau pacientii în remisiune clinică sunt externaţi la locul de trai.

5.Supravegherea in dinamica: Se va efectua de către medicul de familie în colaborare cu medicul

neurolog.
Algoritm de tratament al Miasteniei Gravis
Bibliografie:
https://www.medicover.ro/despre-sanatate/miastenia-gravis-factori-favorizanti-simptome-trat
ament,548,n,295

https://www.reginamaria.ro/utile/dictionar-de-afectiuni/miastenia-gravis

https://paginadenursing.ro/project/miastenia-gravis/

https://ro.healthy-food-near-me.com/nutrition-for-myasthenia-gravis/

https://miastenie.ro/urgente-in-mg/

https://inn.md/wp-content/uploads/2019/04/Miastenia-gravis.pdf