Manifestari reumatice in bolile

sistemice
Conf dr Gabriela Udrea
Spitalul Clinic Dr I Cantacuzino
2017
 Manifestari reumatice in alte boli

Artropatii asociate bolilor endocrine

Artropatii asociate bolilor hematologice
Artropatii asociate altor boli sistemice
Artropatii asociate malignitatilor
 Artropatii asociate bolilor
endocrine

Sugestive pentru o endocrinopatie oculta:

- sindromul de canal carpian
- condrocalcinoza
- mialgia difuza +/- slabiciune musc.
- fenomenul Raynaud
 Afectiunile endocrine asociate cu
manifestari reumatice

Hipotiroidismul
Hiperparatiroidismul
Diabetul zaharat
Sindromul Cushing
Acromegalia
 Hipotiroidism
Semnele clinice ale Clasificarea hipotiroidismului functie
hipotiroidismului de valorile hormonilor tiroidieni

Tip TSH Free T4

Hipotiroidis
m primar
Hipotiroidis
m subclinic
N
Hipotiroidis
m secundar N/
Manifestari musculoscheletale
asociate hipotiroidismului
 Manifestari musculare in
hipotiroidism

Miopatia hipotiroidiana:
-Slabiciune musculara proximala
- CK=10-100X N
-EMG: normal sau usor miopatic
- Biopsie musculara: atrofie fibre musc tip II, agregate de
glicogen, depozite de MPZ in t conjunctiv, absenta modif
inflamatorii
Crampele musculare (pseudotetanie)
Sindromul Hoffmann:
- slabiciune musculara + cresterea masei musculare la
pacient mixedematos
Pseudomiotonia:
- slabiciune musculara + contractie si relaxare intarziate
Hiperparatiroidism
 Manifestari reumatice in
hiperparatiroidism
Exces de PTH resorbtie osoasa crescuta cu pierdere
de os cortical;
Osteita fibroasa chistica: durere osoasa, osteopenie,
chiste osoase;
Slabiciune musculara proximala cu CPK normal +EMG
cu aspect neuropatic sau miopatic
Condrocalcinoza (30%);
Osteopenia difuza +fracturi vertebrale cu compresie
spinala frecv;
Tumori Brown- leziuni litice det de agregarea focala a
celulelor gigante osteoclastice
Calcificarea metastatica a muschilor si tes moi
Hiperparatiroidism
Manifestari reumatice in diabetul zaharat

Condititi Conditii Afectiuni osoase

nonarticulare articulare
Cheiropatia Articulatia Hiperostoza
neuropata scheletala
( articulatia ( Boala Forestier)
Charcot)
Retractia Guta/Pseudoguta Osteopenie
aponevrozei
palmare Dupuytren
Tenosinovita Artrita septica Osteoporoza
flexorilor /osteomielita
( degetul trigger)
Sindromul de canal
carpian
 Cheiropatia diabetica
ingrosare si intindere a pielii pe dorsul mainilor cu
contractura in flexie a MCF si IF
 Cheiropatia diabetica

Trasaturi Descriere
Simptome Asimptomatic initial; scaderea fortei de
prehensiune, dificultate in efectuarea
miscarilor fine ale mainilor, uneori durere
Afectare articulara IFD, IFP, MCF
Teste diagnostice Semnul rugaciunii
Factori de risc Durata lunga a diabetului
Debut prepubertal al diabetului
Control deficitar al diabetului
Asociere cu Risc crescut de macroangiopatie
complicatiile Risc crescut de microangiopatie ( retinopatie,
diabetului nefropatie, neuropatie)
Risc crescut de ulcer plantar
 Artropatia Charcot

Diabet vechi 10-12 ani

Control glicemic prost
Patogeneza:
- neuropatie senzitiva si autonoma
- sunt arteriovenos
- microtrauma repetitiva
 Artropatia Charcot
caracteristici, dg, tratament

Stadiul Caracteristici Tratament

0. clinic Eritem, edem, temperatura
crescuta a piciorului
1. Fracturi periarticulare,
fragmentare dislocare articulara,
instabilitate, picior deformat
Sustinere limitata pe
picior, observare
Sustinere limitata pe
picior, aparat gipsat
de contact

2. Reabsorbtia detritusurilor Aparat gipsat de

coalescenta osoase contact urmat de
orteza
3. Picior stabil Interventie
reparatoriu chirurgicala ptr
indepartarea
proeminente osoase,
ulcer
 Hiperostoza scheletala difuza
- 20% DZ noninsulinonecesitant, obez , varsta peste 50
de ani
- osificare exuberanta ligg, tendoane, capsula- entese

Caracteristic:
Osificare lig longitudinal coloana picatura de ceara
Articulatiile sacroiliace neafectate
Discurile intervertebrale neafectate
Entesopatii exuberante creste iliace, tuberozitate
ischiatica, calcanee, marele trohanter,
 Sindromul Cushing

Facies in luna plina

Pletora faciala
Grasime supraclaviculara
Ceafa de bou Slabiciune musculara
Obezitate truncala proximala
Echimoze
Crestere in greutate Hirsutism
Vergeturi Hipertensiune
Osteopenie/osteoporoza
Osteonecroza aseptica
Diabet zaharat
function/poor wound
healin
Sindromul Cushing
Slabiciune musculara
proximala in sindromul
Cushing
Osteonecroza aseptica Osteoporoza cu fractura
de cap femural vertebrala
 Acromegalie- manifestari
reumatice (1)
GH si IGF-I care stimuleaza cresterea pielii,
tesutului conjunctiv, cartilajului, osului, viscerelor
si tesutului epitelial.
Manif clinice:
- artropatia -70% cz
-este periferica in artic mari: umeri, genunchi
- manif precoce: cartilajului si a spatiului
articular
- cel mai frecv rizartroza, artroza coate, MCP
- sindrom de canal carpian
- slabiciune musculara proximala cu CPK- N, EMG -
N
Acromegalie
 Modificari Rx in acromegalie

Cresterea
Cresterea grosimii
grosimii tt subcutanat
subcutanat 1.
1. Largirea
Largirea spatiului
spatiului articular
articular MCF
MCF (hipertrofie
(hipertrofie
calcai
calcai > 23 mm la barbat si
> 23 mm la barbat si >
> 21.5
21.5 cartilaj)
cartilaj)
mm
mm la
la femeie
femeie sugestiva
sugestiva pentru
pentru 2.
2. Ingrosare
Ingrosare parti
parti moi
moi
acromegalie
acromegalie 3.
3. Chiste
Chiste carpiene (( degenerare
carpiene degenerare os)
os)
4.
4. Falange distale in cazma
Falange distale in cazma
Modificari radiologice acromegalie

Parti moi crescute, largirea

bazei falangei, largirea spatiilor
Proeminenta sinusurilor frontale, articulare, pseudoforamina
Proeminenta occipitala
Largirea seii turcesti
Artropatii asociate bolilor hematologice

Hemofilia
Siclemia
Hemocromatoza
Manifestari reumatice in hemofilie
Hemartroza hgie in articulatie cu distensia
spatiului sinovial
- Tratamentul profilactic cu FVIII sau FIX precoce in
primii ani de viata reduce riscul de artropatie
hemofilica !
Artropatia cronica hemofilica- depozitare de Fe in
sinovie, fibroza densa a articulatiei cu contractura,
durere, limitare a miscarii si distructie articulara
Hemoragii musculare hematoame cvadriceps,
iliopsoas, antebrat
Diagnostic : - Trombocite N, timp de protrombina
(PT) N, timp de tromboplastina partiala activata a
Modificari radiologice in artropatia
hemofilica
Largirea spatiului
intercondilar, aplatizarea Marirea capului radial,
condililor femurali largirea spatiului condilar
Manifestari reumatice in hemofilie
Hemartroza acuta :
- repaus, orteza;
- infuzie factor VIII sau IX pana la 40-50% din
activ.N;
- prednison 60 mg/zi, 3 zile, 40 mg/zi 2 zile si
apoi ;
- profilaxie cu factor de 3 x /sapt cateva sapt sau
luni.
Artropatia hemofilica :
- sinovectomie artroscopica;
- artroplastie totala de sold sau genunchi.
 Manifestari reumatice in siclemie
Hemoglobinopatie Hgb S- polimerizeaza- distorsiunea
hematiilor- interact acestora cu endoteliul vascular crize
vaso-ocluzive:
Infarcte osoase : epifize humerus, tibie, femur, coaste,
stern, corpi vertebrali durere osoasa profunda sfasietoare,
eritem, caldura locala, subfebriliatate
Infarcte osoase la copil diafiza oase micidactilita
sindromul mana-picior crize vasoocluzive oasele mici ale
mainilor si picioarelor
Osteomielita si artrita septica datorita scaderii precoce a
fctiei splenice infectiile bacteriene articulare si osoase sunt
frecvente in ariile de infarct osos sau medular cu :
Streptococul pneumoniae, H influenzae, Salmonella, E Coli
 Modificari radiologice siclemie

Necroza cap femural

Vertebra in H=infarct
vertebral
 Modificari radiologice siclemie
Aspect de os in os scleroza a
Sdr mana-picior unui infarct nou peste unul vechi
 Manifestari reumatice asociate
hemocromatozei (1)
Boala genetica incarcare cu Fe ca urmare a
absorbtiei in exces a Fe din tractul gi depozitarea
feritinei in artic det durere si tumefactie;
Risc ptr ciroza hepatica,cancer hepatocelular,
diabet, boala cardiaca;
Manif clinica:
-artropatie - 40-60% ( orice artic poate fi afectata,
modif like artroza in MCP 2,3 cel mai frecvent !
- condrocalcinoza 2/3 pacienti
-osteoporoza
Hemocromatoza
 Manifestari reumatice asociate
sarcoidozei (1)
Implicare a RI cu acumulare de LT, fagocite mononucleare si
granuloame necazeoase distribuite in tesuturile afectate
inclusiv muschi si sinoviala.
Manif clinice:
Poliartrita acuta (glezne, genunchi) izolata sau in cadrul sdr
Lofgren (adenopatie hilara, poliartrita acuta, eritem nodos);
Artrita cronica (glezne, genunchi, maini), rareori
deformanta;
Uneori entesita calcaneana ;
Leziuni osoase granulomatoase in degete, rar;
Uneori miopatie granulomatoasa cu durere si slabiciune
musculara proximala.
 Sarcoidoza

Leziuni chistice intraosoase multiple,

Sarcoidoza cu dactilita bilaterala si bine circumscrise in falanga mijlocie
leziuni cutanate granulomatoase determinate de infiltrarea.
 Osteoliza cu aspect dantelat
in falanga

Leziuni
osteolitice in
antebrat,
Leziuni osteolitice in
carp, falange
falange
 Manifestari reumatice asociate
sarcoidozei (2)

Ex fizic:
-artrita sarcoidotica acuta- adesea periarticular cu durere, eritem,
tumefactie: glezne, genunchi, pumni, coate, IFP si MCP
- frecv coexita cu eritemul nodos
Laborator:
leucopenia, eozinofilia usoara, VSH crescuta, hiperglobulinemia,
crestere AGC, hipercalcemia
L sinovial cu WBC 250-6200/mmc cu 56-100% mononucleare
Rx: lez osteolitice sau osteosclerotice, chiste falangiene
Tratament:
-AINS sau cure scurte cu corticosteroizi;
- MTX sau blocant TNF alfa ( infliximab) - cr
 Sarcoidoza
Leziuni osteolitice
Granulom necazeos in
sarcoidotice la nivelul
miopatia sarcoidotica
vertebrelor
 Malignitatea si manifestarile
musculoscheletale

Neoplaziile asociaza o larga varietate de sindroame

paraneoplazice de tip musculoscheletal;
Multe din neoplaziile de tip limfatic coloratura
clinica similara bolilor de tesut conjunctiv;
Agentii imunomodulatori pot direct sau indirect sa
asocieze un risc crescut de neoplazie.
Sindroamele paraneoplazice de tip
musculoscheletal
la momentul dg la aproape 10% din
pacientii cu cancer;
> 50% dintre pacientii cu cancer fac un
sindrom paraneoplazic la un moment dat in
evolutia bolii;
Sindroame paraneoplazice reumatologice
cel mai frecvent recunoscute :
osteoartropatia hipertrofica pneumica,
poliartrita carcinomatoasa, miozita si
vasculita
Debutul acestora coincide sau urma dg de
 Sindroame paraneoplazice
reumatice articulare

Osteoartropatia hipertrofica
Poliartrita carcinomatoasa
Artrita amiloidica
Guta secundara
 Sindroame paraneoplazice
reumatice
Osteoartropatia hipertrofica
Triada clinica: oligo-poliartrita, degete in maciuca, periostita a extremitatii
distale a oaselor lungi.
Artrita cea mai frecventa manifestare afecteaza adesea: genunchii,
gleznele, coatele, pumnii, MCF si IFP.
- este adesea simetrica si dureroasa..
- este uneori asociata cu sensibilitate a oaselor subiacente
- colectiile sinoviale sunt ne-inflamatorii cu viscozitate normala
si nr mic de leucocite cu predominenta limfocitelor si a
monocitelor.
Degetele in maciuca asociate cu durere-arsura in pulpa degetelor
Sensibilitatea la nivelul tibiilor distal, radius si ulna este prezenta frecvent
Artrita de OAH poate precede descoperirea malignitatii subiacente cu
cateva luni
Sindroame paraneoplazice reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
 Sindroame paraneoplazice
reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
OAH cel mai frecvent la pacientii cu adenocarcinom
pulmonar (6-12% din pacienti);
Luati in discutie OAH la pacientii care se prezinta cu
modificari in maciuca la nivelul degetelor cu debut rapid
progresiv acompaniate de dureri osoase si articulare
severe!
VSH ; FAL ; la pacientii cu periostita intinsa.
-Rgf zonelor simptomatice arata periostita simetrica,
bilateral a extremitatii distale a oaselor lungi: osificare
liniara separata de o zona radiotransparenta de cortexul
subiacent.
 Sindroame paraneoplazice
reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
Cele mai frecvente localizari sunt tibia, fibula, radius, ulna, femur,
humerus.
Modificarile scintigrafice preced modificarile radiologice si include:
- hipercaptare a radioizotopului in articulatiile afectate,
hipercaptare liniara corespunzand zonei periostale a extremitatii
distale a tibiei, fibulei, ulnei si radiusului si ocazional captare in
degetele in maciuca conferind pulpei degetelor aspectul de sir de
lumini / string of lights.
Etiologia OAH la pacientii cu cancer este necunoscuta.
Cura radicala a canceruluui determina remisiunea rapida a
simptomelor de OAH
Sindroame paraneoplazice reumatice
Osteoartropatia hipertrofica (ct)
 Sindroame paraneoplazice
reumatice
Poliartrita carcinomatoasa
artrita seonegativa care anunta debutul unei malignitati
oculte.
Trasaturi :
Varsta inaintata la debut;
Debutul brusc, exploziv;
Distributia asimetrica a oligo sau poliartritei;
Afectarea predominent a articulatiilor membrelor inferioare cu
evitarea pumnilor si a articulatiilor mainii;
Absenta eroziunilor, a deformarilor, a FR, a nodulilor
reumatoizi sau a istoricului familial de AR.
Neoplazii asociate cu boli de tesut
conjunctiv

Sindrom Sjgren (limfom)

Lupus eritematos sistemic (limfom)
Lupus eritematos discoid (epiteliom cu celule
scuamoase)
Artrita reumatoida (limfom, mielom)
Scleroderma (carcinom pulmonar, erofagian, san)
Fasciita eozinofilica (neoplazii hematologice)
Granulomatoza limfoida (limfom)
 Malignitatea asociata cu
manifestari reumatice
Limfoamele cu celule T:
- l sinovial cu celule atipice/sinoviala cu infiltrare
limfomatoasa
Limfom angioimunoblastic cu celule T:
- artrita, anemie hemolitica cu test Coombs pozitiv, rash
cutanat, vasculita limfohistiocitica, adenopatie,
hepatosplenomegalie
Limfom Hodgkinian: dureri osoase
Sindromul limfocitelor granulare mari: limfocitoza
usoara- moderata, infiltrare medulara, splenomegalie,
neutropenie, anemie
Leucemia: poliartrita simetrica
 Agenti imunosupresivi/
Potentialul de malignitate
Tratament Neoplazie

Ciclofosfamida Acroleinacistita hemoragica,

fibroza vezicalacancer de vezica
urinara
Sumar de urina la 6 luni;
Hematurie microscopica
ecografie, cistoscopie
Azatioprina Limfom hepatosplenic cu celule T
Hemoleucograma lunar
Blocantii TNF alfa Limfom, cancer de piele
MULTUMESC !