Sunteți pe pagina 1din 91

MALFORMAIILE CONGENITALE

ALE PERETELUI ABDOMINAL


Embriologie

S4 Formarea peretelui abdominal

S6 Dezvoltarea n lungime a intestinului


Mai rapid dect rata de cretere a abdomenului
Hernierea fiziologic n cordonul ombilical
Embriologie
Embriologie

S10 - Reintegrarea anselor n cavitatea


peritoneal

Intestinele se adapteaz la spaiul restrns


Fenomene de rotaie i fixare
Embriologie
Malformaii ale peretelui
abdominal
Gastroschizis

Omfalocel

Hernie intracordonal

Rare:
Pentalogia Cantrell (omfalocel, hernie diafragmatic, dehiscen
sternal, ectopie cardiac i defect de sept ventricular)
Extrofia de cloac
Gastroschizis Omfalocel
Extrofie de vezic Extrofie de cloac
GASTROSCHIZIS
Gastroschizis (laparoschizis)
Gastro stomac, schizis despicatur

Inciden - 4.5:10.000 nou-nscui

M/F 3/1

Frecvent asociat cu atrezie intestinal (7-28%)


Gastroschizis embriologie
Etiologie incomplet elucidat

Teorii
Tromboza venei ombilicale drepte
Slbiciune a peretelui abdominal la acest nivel
Involuia prematur a arterei omfalomezenterice
drepte
Ruptura in utero a omfalocelului
Ruptura a peretelui abdominal din cauza creterii
rapide a volumului
Defect de fuziune a faldurilor laterale pe linia median
Gastroschizis Definiie
Defect de perete abdominal cu exteriorizarea
organelor abdominale
Paraombilical drept 99%
Resorbia precoce a venei ombilicale drepte
Coninutul exteriorizat nu este acoperit de
membrana peritoneal
Contactul direct al organelor abdominale cu
lichidul amniotic
Gastroschizis Definiie
Modificri macroscopice la nivelul anselor
intestinale
Ansele edemaiate, cartonate, de culoare violacee,
aperistaltice
Depozite de fibirin
Multiple aderene i false membrane
Aspect caracteristic de peritonit plastic
Gastroschizis
Gastroschizis
Gastroschizis
Gastroschizis Diagnostic prenatal
Ecografie morfofetal
Trimtestrul I de sarcin
Evideniaz
Defect abdominal
Anse intestinale herniate
Inseria anormal a cordonului ombilical
IRM fetal
Gastroschizis Diagnostic prenatal
Gastroschizis Diagnostic pozitiv

Aspectul clinic caracteristic

Defect la nivelul peretelui abdominal


Exteriorizarea organelor abdominale
Gastroschizis
Gastroschizis Diagnostic diferenial

Omfalocel

Hernia intracordonal
Gastroschizis Management
Naterea vaginal sau prin cezarian

Postnatal
Montare sond nazogastric 8 Fr
Aspirarea coninutului gastric
Examinarea anselor intestinale eviscerate
Pozitionarea n decubit lateral drept
Ansele herniate acoperite de gastroschisis bag
Gastroschizis bag
Gastroschizis bag
Gastroschizis Management
Urgen chirurgical
Primele 4 6 ore dup natere

Obiectivele tratamentului chirurgical


repoziionarea viscerelor ntr-o cavitate hipoplazic
fr determinarea de fenomene de hipertensiune intra-
abdominal

nchiderea defectului parietal


n straturi anatomice
folosind materiale sintetice
Gastroschizis Mangement
Tratament chirurgical
Reintegrare primar (procedeul Bianchi)

nchidere primar

nchiderea pe etape
Metoda SILO
Gastroschizis Reintegrare tip Bianchi
Minimal intervention management for gastroschisis
(MIMG)
Elective delayed midgut reduction without
anaesthesia
se poate realiza la patul pacientului
FR IOT i anestezie general
+/- Anestezie locala
reintroducerea anselor eviscerate prin defectul parietal
nchiderea defectului cu fire separate sau folosind
bontul ombilical
Gastroschizis Reintegrare tip Bianchi
Criterii excludere:
Stare general extrem de grav
Detres respiratorie, hipovolemie, acidoz metabolic

Discrepan ntre volumul cavitii abdominale i


cel al organelor eviscerate

Ischemie mezenteric
Gastroschizis Reintegrare tip Bianchi
Gastroschizis Reintegrare tip Bianchi
Gastroschizis nchidere primar
Se realizeaz sub AG i IOT

reintroducerea anselor eviscerate prin


defectul parietal

nchiderea defectului cu fire separate sau


folosind bontul ombilical
Gastroschizis Tehnica SILO
Plasarea organelor exteriorizate ntr-un compartiment
de Silastic
suturat la peretele abdominal

Reintegrare progresiv a oragelor n cavitatea


abdominal

Durata procesului de reintegrare 1 i 14 zile


aspectul intestinului
starea nou-nscutului
rata de reducere a inflamaiei i a rigiditii peretelui
intestinal
Gastroschizis Tehnica SILO
Gastroschizis Tehnica SILO
Gastroschizis Tehnica SILO
Gastroschizis Tehnica SILO
Gastroschizis Complicaii
postoperatorii
Imediate
Ischemie
Hipertensiune intrabdominal
Sepsis

Tardive
Enterocolit ulcero-necrotic
Sindrom de intestin scurt
Ocluzie intestinal prin bride sau aderene

Mortalitatea <5%
Gastroschizis
OMFALOCEL
Omfalocel Definiie
Defect abdominal larg (> 4 cm)

Formatiune hemisferic situat central, la


nivelul ombilicului

Acoperit de o membran translucid


Avascular, format din amnios, gelatina Wharton
i peritoneul parietal la interior
Omfalocel Definiie
Omfalocel Definiie
Cordonul ombilical inserat inferior
Sacul conine anse intestinale, dar i ficat

Cavitatea abdominal hipoplazic


Invers proporional cu coninutul omfalocelului
Omfalocel embriologie
Nu reprezint un defect de nchidere a
peretelui abdominal

Absena reintegrrii viscerelor n cavitatea


abdominal
Cordonul ombilical este ataat la sacul
omfalocelului
Omfalocel
Omfalocel
Inciden 1:2000 1:5000 nou-nscui
40% din totalul defectelor congenitale parietale
75% asociaz alte malformaii congenitale
Anomalii cromozomiale
Malformaii cardiace
Malformaii vertebrale
Atrezie de esofag
Hernie diafragmatic
Meningocel
Omfalocel Diagnostic prenatal
Ecografie morfofetal trimestrul I de sarcin

Se evideniaz
Defect abdominal central
Sac herniar coninnd viscere abdominale

Ecografia prin abord transvaginal

Naterea se poate face pe cale vaginal


Omfalocel Diagnostic prenatal
Omfalocel Diagnostic pozitiv
Aspectul clinic caracteristic

Defect abdominal larg (> 4 cm)

Eventratie situat central, la nivelul ombilicului


Omfalocel
Omfalocel Diagnostic diferenial
Hernia intracordonal

Gastroschizis

Extrofia de cloac

Pentalogia Cantrell
Omfalocel Management
Natere prin cezarian
Risc de lezare hepatic
Risc de rupere a sacului
NU reprezint o urgen chirurgical
Devine urgen n momentul ruperii sacului
Acoperirea sacului comprese umede
Investigaii imagistice malformaii asociate
Omfalocel Tratament chirurgical
Depinde de
Dimensiunile defectului
Varsta gestationala a nou-nascutului
Prezenta malformatiilor asociate

Defectele < 1.5 cm


hernii intracordonale
tratament chirurgical imediat postnatal
Omfalocel Tratament chirurgical
EDMR-No GA (Elective delayed mid-gut
reduction without anesthesia)

Criterii de selectie
Echilibrat cardiorespirator
Defect de dimensiuni mici (< 4-5 cm)
Omfalocel Tratament chirurgical
nchiderea primar

Excizia sacului

Rezecia ductului omfalomezenteric

nchiderea fasciei i a tegumentului


Omfalocel Tratament chirurgical
nchiderea pe etape

Reducerea progresiva a continutului herniat

Tehnica SILO (1-2 ori pe zi)


Omfalocel Complicaii postoperatorii
Reflux gastroesofagian

Insuficien respiratorie

Infecii respiratorii recurente

Dificulti de alimentaie cu deficit de cretere


ANOMALII ALE OMBILICULUI
Anomalii ale ombilicului
Embriologie
Sacul vitelin este divizat n 2 componente
Intracelomic tractul digestiv primitiv
Extracelomic

Cele 2 componente comunic prin ductul


omfaloenteric

Ductul omfaloenteric dispare n S5-S7


Anomalii ale ombilicului
Embriologie
S3 dezvoltarea alantoidei din peretele sacului
vitelin

n cursul dezvoltrii, vezica urinar este conectat


prin urac de alantoid

Uraca este dezvoltat n totalitate din vezica


urinar
Anomalii ale ombilicului
Embriologie
S10 reintegrarea viscerelor n cavitatea
abdominal

Inelul ombilical fibromuscular continu s se


nchid
Anomalii ale ombilicului
Componentele cordonului ombilical
Uraca
Obliterare
Plica ombilical median
Persistena de urac
Ductul omfaloenteric
Obliterare
Diverticul Meckel
Persisten de duct omfaloenteric
Anomalii ale ombilicului
Componentele cordonului ombilical
Arterele omfalomezenterice
Trunchiul celiac i AMS
Venele omfalomezenterice
VMS i VP
2 artere ombilicale
Obliterare
Plicile ombilicale mediale
1 ven ombilical
Ligamentul falciform
PERSISTENA DUCTULUI
OMFALOENTERIC
Anomalii ale ombilicului
Persistena ductului omfaloenteric
Fistul, sinus sau chist
Clinic
Lipsa cicatrizrii plgii ombilicale
Fistul exteriorizarea de lichid fecaloid
Sinus secreie mucopurulent
Imagistic
Ecografie pri moi
Fistulografie
Anomalii ale ombilicului
Persistena ductului omfaloenteric
Anomalii ale ombilicului
Persistena ductului omfaloenteric
Diagnostic diferenial
Persistena de urac
Omfalita, granulom ombilical
Complicaii
Infecie
Volvulus
Tratament
Rezecia traiectului fistulos
PERSISTENA DE URAC
PERSISTENA DE URAC
Anomalii ale ombilicului
Persistena de urac
Fistul, sinus, chist, diverticul vezicouracal
Clinic
Fistul exteriorizare de urin
Imagistic
Ecografie pri moi
CT, IRM
Fistulografie
Cistografie excluderea unei obstrucii subvezicale
Anomalii ale ombilicului
Chist de urac infectat
Anomalii ale ombilicului
Chist de urac
Anomalii ale ombilicului
Fistul de urac

fistulografie
Anomalii ale ombilicului

Chist de urac aspect CT


Anomalii ale ombilicului
Persistena de urac
Diagnostic diferenial
Persistena de duct omfaloenteric
Omfalita, granulom ombilical
Complicaii
Infecie
Risc de malignizare
Tratament
Rezecia chirurgical a traiectului fistulos pn la vezic
Abord clasic sau laparoscopic
HERNIA OMBILICAL
Anomalii ale ombilicului
Hernia ombilical
Mai frecvent la prematuri
Inciden 2-18%
Majoritatea se nchid spontan pn la 3 ani
Clinic
Tumefacie ombilical
Dimensiuni variabile
Uor depresibil
Nedureroas
Anomalii ale ombilicului
Hernia ombilical
Anomalii ale ombilicului
Hernia ombilical
Complicaii
Foarte rar ncarcerare, strangulare
Tratament
Dup vrsta de 5 ani (defect >1,5 cm)

Incizie subombilical
Identificarea defectului aponevrotic
Sutura transversal a acestuia
Ombilicoplastie
Anomalii ale ombilicului
Hernia ombilical
Anomalii ale ombilicului
Hernia ombilical
GRANULOM OMBILICAL
Anomalii ale ombilicului
Granulomul ombilical
Dup ndeprtarea cordonului ombilical
esut de granulaie
Dimensiuni 1-10 mm
Tratament
Ligatur
Cauterizare cu nitrat de argint
Eecul tratamentului
Polip sau fistul (urac sau duct omfaloenteric)
Anomalii ale ombilicului
Granulomul ombilical
Anomalii ale ombilicului
Granulomul ombilical
Anomalii ale ombilicului
Granulomul ombilical cauterizare cu Nitrat de Argint
OMFALITA
Anomalii ale ombilicului
Omfalita infecie la nivelul plgii ombilicale
Inciden 0,2-0,7%, mai frecvent la biei
Cel mai frecvent
Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes
Gram-negativi (Klebsiella, Proteus)
Clinic
Secreie purulent ombilical
Celulit periombilical
Infecie sever semne sistemice
Anomalii ale ombilicului
Omfalita
Anomalii ale ombilicului
Omfalita
Anomalii ale ombilicului
Omfalita
Diagnostic diferenial
Granulom ombilical
Persistena de urac sau duct omfaloenteric
Complicaii
Fasceit necrozant
Urgen chirurgical
Excizii extinse pn n esut viabil
Tratament
Antibioticoterapie
V mulumesc!