Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Semiologia Sistemului Hematopoietic
Semiologia Sistemului Hematopoietic
HEMATOPOIETIC
DOINA GEORGESCU
SIMPTOME GENERALE N BOLILE
HEMATOLOGICE
Stare general
relativ bun (n formele
megaloblastice de anemii, anemii
duse pe picioare pn n stadiu
avansat)
influenat n:
- leucemii acute,
-anemii acute (posthemolitice, pusee
hemolitice)
SIMPTOME GENERALE N BOLILE
HEMATOLOGICE
Temperatur
subfebriliti leucoze cronice, limfoame,
nsoite de transpiraii vesperale
febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom
Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate
de aceeai durat
febr septic apare frecvent n leucemii
acute, pancitopenii cu agranulocitoz
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Examenul obiectiv
- inspecia
- percuia
- palparea
- ascultaia
Examenul splinei
Inspecia
n splenomegalie important apare mrirea de
volum a abdomenului (bombare asimetric a
hipocondr i flancului stng);
n splenomegaliile gigante se observ o
cretere de volum a ntregului abdomen
(hepatosplenomegalie) sindrom
mieloproproliferativ cr:LMC i
osteomieloscleroz
la persoanele denutrite se poate observa
marginea anterioar a splinei cu incizura
(crena lienala)
Examenul splinei
Percuia
util pentru recunoaterea unei
splenomegalii incipiente, inaccesibil
palprii
la percuie submatitate/matitate cu
form ovalar, se proiecteaz ntre c IX-
XI (6 cm) (ntre LAA i LAP)
Examenul splinei
tehnica:
pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele
inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz
percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii
se obine limita superioar acolo unde sonoritataea -
matitate i limita inferioar acolo unde matitatea-
sonoritate
pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul
Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanism-
matitate
marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric,
malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei
musculare lombare i renale
Examenul splinei
Palparea
mai multe metode:
pacientul n decubit dorsal ca pentru
palparea abdomenului, examinatorul n
dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe
hipocondrul stng cu degetele ndreptate
spre rebordul costal executnd o
presiune n direcia axilei in timp ce
pacientul inspir, iar mna stng ridic
uor regiunea lombar
Examenul splinei
pacientul n decubit lateral drept, palparea
se poate face fie de pe partea dreapt sau
stng a pacientului, inspir profund
(poziia favorizeaz palparea unei spline
uor mrit n volum)
palpare din partea dreapt glisare
palpare din stnga cu mna stng prin
acroare
la persoanele cu perete abd gros (masa
muscular, obezitate) se efectueaz palparea
bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna
stng poziionat sub regiunea lombar
Examenul splinei
semne palpatorice splenice:
normal splina nu se palpeaz
se poate palpa n:
visceroptoz
procese patologice care coboar diafragmul
stng (pleurezie, emfizem pulmonar)
splenomegalie (trebuie difereniate de
formaiuni de vecintate n special RS care
prezint contact lombar, splenomegalia crete
n jos i oblic spre linia median, uneori
intersectnd-o)
Analiza semiologic a
splenomegaliei
include:
aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)
consisten
-moale febra tifoid, malarie
-elastic chist hidatic
--fluctuent abces splenic
-dur limfoleucoze, amiloidoze
marginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin,
meninndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele
gigante
suprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist
hidatic, tumori
sensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i
hematom splenic
mobilitate
-respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor
- fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante
Clasificarea cauzal a
splenomegaliilor n funcie de
volum:
Splenomegalii mici Splenomegalii Splenomegalii
mijlocii gigante
Ascultaia
frecatura peritoneal n aria splenic
infarct splenic, perisplenit
suflu sistolic n aria arterei splenice
PRINCIPALELE SINDROAME
HEMATOLOGICE
sindromul anemic
sindroame hemoragipare
patologia malign a sistemului
hematopoetic
SINDROMUL ANEMIC
vrsta
NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu
tulburri neurologice severe
prematur variate grade de anemie
sugarii alimentai artificial sau care nu sunt
diversificai la timp
n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau
enzimopatii
la pubertate sferocitoza ereditar
adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
btrni anemii Biermer i anemii secundare
proceselor neoplazice
Anamneza
sexul
la femei: - anemii Biermer, feriprive
la pubertate cloroza tinerelor fete odat
cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt
corectate pierderile de fier
sarcina i alptarea accentueaz deficitul
de fier anemii feriprive
patologia ginecologic (endometrite
hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
Anamneza
AHC ereditare:
sferocitiza ereditar
Hbpatii (siclemia, talasemia)
enzinopatii (deficit G-6-P
dehidrogenaz)
Anamneza
App
patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare:
patologia infecioas
acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip)
cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar
blocarea fierului n macrofage)
boli parazitare malaria, parazii digestivi
bolile de colagen anemii prin blocarea fierului
bolile digestive
gastrite (anemii feriprive, Biermer)
boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)
polipoze, diverticuloze intestinale
CC, hemorozi
CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )
Anamneza
bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic
medular, consecutiv tratamentului citostatic
bolile cardio-vasculare
-protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic
-tratament anticoagulant sngerri - feripriv
bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA i IRC prin mecanisme diverse
boli endocrine
-tiroida hiperetiroidism, mixedem
-boala Addison
-insuficien hipofizar
intoxicaii plumb, benzen,
muctur de arpe, pianjen
medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Anamneza
CVM
factori toxici industriali (plumb,
solveni organici)
carene alimentare (categoriile
defavorizate, secte religioase,
vegetarieni)
Simptome
hemograma
nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE:
VEM, HEM, CHEM
frotiul periferic (MGG: nr R,
evidenierea modificrilor de culoare,
form i coninut a hematiilor):
Explorri paraclinice
modificri de culoare
hipocromie (hematii palide cu lrgirea
zonei centrale anulocite inel, n
formele feriprive severe)
hipercromie (megaloblastice, culoare
crmiziu nchis)
normocromia (anemii infl recente,
hemolitice, aplastice)
Explorri paraclinice
modificri de volum (msurarea diametrului
eritrocitar)
normocite (anemii hemolitice, aplastice,
Hb-uria paroxistic)
macrocite (megaloblastice, deficit vitamina
B12, acid folic)
microcite (sferocitoza ereditar, anemii
feriprive posthem cronice, talasemii)
anizocite (eritrocitele au dimensiuni
inegale, dar aceeai form anemii
feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorri paraclinice
modificri de form
sferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i
macrosfere n Biermer)
ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditar
echinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine
n anemiile din IR
acantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de
pinten boli hepatice i dup splenectomie
schizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar
(hemoliz mecanic microangiopatii)
drepanocitoza (drepanos secer) siclemie
hematii n int cu un punct colorat n centrul palid
(talasemii, boli hepatice)
poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite
(anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorri paraclinice
modificri ale interiorului eritrocitelor
granulaii bazofile saturnism
corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n
anemia Biermer, dup spleniectomie
corpusculii Heinz hemoglobin degradat
n anemiile hemolitice prin G-6-P-
dehidrogenaz
inele Cabot semnificaie similar cu a
reticulocitelor (eritrocite formate n mod
precipitat, accelerat)
Explorri paraclinice
nr R 5-15
indicator al regenerrii medulare
reticulocitoza apare dup:
1.hemoragii acute,
2.hemoliz acut (forme regenerative)
3.dup tratament cu fier, vitamina B12,
acid folic (criz reticulocitar)
rest hipo- sau aregenerative
Explorri paraclinice
medulograma
examen citologic al MO obinute prin
puncie aspiraie sau biopsie de
creast iliac
studiul tuturor seriilor medulare
Explorri paraclinice
anemii hemolitice
RG (scade)
Ac anti E (test Coombs)
bilirubina (Bi crete)
haptoglobina scade
Explorri paraclinice
anemii feriprive
sideremia scade
transferina, capacitatea total de fixare a
fierului (TIBC crete)
Etapele pierderii fierului:
1.depozit
2.transport
3.Hb
4.tisular
Explorri paraclinice
anemie Biermer
determinarea aciditii gastrice
(anaciditate H-refract)-gastrit cronic
prez Ac anticel parietal, Ac anti Fi
testul Schilling (deficit de absorbie al
vitaminei B12 marcate rad)
Explorri paraclinice
Alte explorri
echografie, CT
gastroscopie, colonoscopie
radiografie toracic, consulturi
interdisciplinare diverse (ORL,
stomatologic, ginecologic la femei)
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii
-vase mari
3.formarea cheagului de fibrin faza
plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a
coagulrii (generarea protrombinei f. II)
formarea trombinei i transformarea
fibrinogenului (f. I) n fibrin
4.retracia cheagului
5.liza cheagului repermeabilizare
vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame
hemoragipare
1.SH prin defect al peretelui
vascular
Teleangiecrazia ereditar b.Rendu-
Ossler
Purpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame
hemoragipare
2.SH prin defect trombocitar
trombocitopatie (calitativ)
trombocitopenie (cantitativ)
Principalele sindroame
hemoragipare
3.SH prin defectul factorilor
plasmatici ai coagulrii (unuia sau
mai multora)
coagulopatii ereditare: hemofilia A,
B, C, hipoprotrombinemia
coagulopatii dobndite: deficit de
vitamina K, hepatopatii cronice,
CIVD
Principalele sindroame
hemoragipare
4.SH prin exagerarea fibrinolizei
fibrinoliz patologic primar (eliberarea
activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat,
plmn) sindroame hemoragipare grave
fibrinoliz patologic secundar (patologia
hematologic) coagulopatie de consum: etape
succesive:
1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare
2.hipocoagulare prin consum cu scderea
fibrinogenului, scderea trombocitelor
3.fibrinoliza reactiv
Principalele sindroame
hemoragipare
5.SH prin mecanism mixt :
vasculopatii,
coagulopatii
fibrinoliz
Anamneza
Vrsta
sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui
hemofilie(?)
n prima i a doua copilrie pn la pubertate
-boala Verlhof trombocitopenia esenial,
-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-
Ossler
n copilrie hemofiliile hematoame diverse
(hemartroza deformri articulare)
adult hemoragii de natur secundar
(hepatopatii, IR, insuficien medular)
vrstnici purpura senil (fragilizarea
capilarelor)
Anamneza
Sex i Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai
boala Verlhof la femei
CIVD la femei (nateri laborioase,
avorturi, manevre obstetricale)
Anamneza
AHC
transmitere ereditar:
vasculopatii (boala R-O),
trombastenia Glanzmann,
coagulopatii: boala von Willebrand,
hemofiliile A, B (anomalie localizat pe
cromozomul X)
Anamneza
CVm
colectiviti - infecie strepto purpura H-
Schonlein
Carena alimentar de vitamina C
scorbut infantil: gingivit hemoragic i
purpur peteial
Anamneza
App
infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie,
CIVD)
reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin
mecanism vascular (urticarie hemoragic)
intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau
exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice)
manifestri hemoragice
boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii
dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie),
fibrinoloza crete hemoragie
icterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig
malabsobia) fenomene hemoragipare
splenomegalii hipersplenism
Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie
tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante
Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei
secundare
stare general alterat (septicemii CIVD)
dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii
dureri abdominale, sc sanguinolente purpura
abdominal
prurit purpurele vasculare prin mecanism
imunologic
Examen clinic general
Tegumente i mucoase
manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase
diverse (purpur sufuziuni sg)
boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i
niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj)
purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale
vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil)
pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale
(purpur abdominal)
hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse
localizri, frecvent dup traumatisme minime
teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau
elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee,
care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic general
temperatura
febra
purpura H-Sch,
purpura fulminant din septicemia
meningococic : sd Waterhouse-
Friedrickson
subfebriliti de resorbie n hemofilii
(hematoame)
Examen clinic general
Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame n masa
muscular (apar dup traumatisme
minime) acompaniate de : durere,
tumefacie local, impoten funcional
dup resorbia hemartrozei sechele
articulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate i
sisteme
trombocitopat N N + +
ie
1,Boli infecioase
virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol,
varicel, herpes -zoster
bacteriene: strepto, stafilo, salmonella,
brucella, *pasteurella,jerssinia, boala
zgrieturii de pisic
fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz
clamidii: trahom
mycobacterii: TBC, lepr
parazitare: toxoplasmoz
spirochetale: lues, leptospiroz
2.Boli imunologice
colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren
reacie la medicamente: boala serului, fenitoin,
hidralazin, algocalmin
3.Boli maligne
hematologice: limfoleucoze acute i cronice,
histiocitoz
tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal,
plamni, sn, prostat, rinichi
4.Tezamismoze
- depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher
5.Alte
sarcoidoza, amiloidoza
Patologia sistemului
limforeticulocitar i a seriei albe
Sistem RE 2 seciuni:
1.medular,
2.esuturi limfoide (ganglioni limfatici,
timus, splin)
Celulele reprezentative:
granulocite
limfocite
histiocite (monocite circulante, macrofage)
Anamneza
vrst
leucoze acute - frecven maxim n copilrie
adolesceni: mononucleoza infecioas
adult tnr: LMC, boala Hodkin
vrstnici: MM, limfoleucoze cronice
sex
barbai: predispui bolilor limfoproliferative
AHC
cromozomul Ph1 n LMC (cr 22)
App
infecii virale (EBV)
tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB
(cloranfenicol) - agranulocitoz
Anamneza
CVm
profesiuni de risc :
servicii radiologice,
manevrarea i producerea unor
substane toxice: insectofungicale,
detergeni, benzen,
mine de Uraniu
aglomerrile din colectivitate EBV
limfom Burkitt
Simptome
dureri
osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea
hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte
i late (calota cranian, bazin, coloan)
dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de
compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii
(limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos
(MM)
abdominale hip stng splenomegalie
astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative
prurit
> din bolnavii cu limfoame Hodkin
simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau
exacerbrilor evolutive
mai accentuat noaptea
Examen obiectiv
facies
infiltraie simetric a glandelor salivare i
lacrimale limfoleucoz cronic
gt proconsular (adenopatii
laterocervicale) - limfoame
Examen obiectiv
tegumente i mucoase
paloare anemie
roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi,
de culoare violacee (limfodermie circumscris)
n limfoleucoze cronice
manifestri hemoragipare trombocitopenie
asociat
leziuni de grataj (limfom Hodkin)
temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein)
i febra de tip septic n LA i agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar
adenopatia -semnul principal
n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite,
consisten semidur, mobile, nedureroase
Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase
durere
LLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobile, nedureroi
LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)
metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea
cilor limfatice edeme limfatice
TBC localizare laterocervical, submandibular, supracl ,
consisten uor crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de
fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza)
inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate
(abces dentar, amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene
inflamatorii ale tegumentelor suprajacente
Examenul aparatelor i sistemelor
Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin)
dispnee prin adenopatii mediastinale
(limfoame Hodkin i nonHodkin)
pneumopatii recurente
Examenul aparatelor i sistemelor
Abdomenul
frecvent hepatosplenomegalie
(hepatomegalie moderat)
n LMC splenomegalie gigant i
adenomegalie uoar
n LLC adenomegalia important i
splenomegalia moderat
Explorri complementare
hemograma cu formul
puncie stemal, biopsie ganglionar
imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic)
cromozomul Ph1
explorri citochimice (FAL leucocitar scade n
LMC)
Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie
Bence-Jones n MM)
radiografia oaselor late osteoliz circumscris
n MM
echografia abdominal, CT (adenopatii)
Sindromul splenomegalic
Boli infecioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria,
AIDS, hepatit viral, abces splenic
Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia
hemolitic autoI i boala serului
Cauze
Tulburri ale fluxului sangvin splenic
(splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala
venoocluziv, tromboz VS (obstrucie),
anevrism al arterei splenice, ICC
Boli infiltrative ale splinei
benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala
Neumann-Pick
maligne: leucemia, limfoame ,
angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ,
tumori metastatice
Cauze
efect de mas
hipersplenism
Examen obiectiv