CIROZA

HEPATIC
Definiie: Ciroza hepatic (CH) reprezint
stadiul final al hepatopatiilor cronice,
caracterizat prin fibroz extensiv i prin
remanierea arhitectonicii hepatice, asociate cu
necroze hepatocitare i cu apariia nodulilor de
regenerare.
 ETIOLOGIE
1.Cauze virale: B,C i D (CH postnecrotic)
2.Cauz alcoolic (ciroz Laennec)
3. Cauz colestatic
- ciroza biliar primitiv
- ciroza biliar secundar
4.Cauz metabolic
- boala Wilson
- hemocromatoza
- deficitul de alfa1 anti tripsin
- glicogenoza
- NASH
 ETIOLOGIE

5.Cauz vascular
- ciroza cardiac (insuf. cardiace severe)
- ciroza din sd. Budd Chiari
6.Cauz medicamentoas (metotrexat,
amiodaron, tetraclorur de carbon, izoniazid)
7.Ciroza autoimun
8.Cauz nutriional (denutriie, by-pass)
9.Ciroza criptogenetic (de cauz nedeterminat).
 CLASIFICARE
Dup dimensiunea ficatului:
- hipertrofic
- atrofic
Dup morfologia hepatic
- micronodular
- macronodular
- micro-macronodular.
 PATOGENEZ
1.Moartea celular necroza celular datorat
agresiunii directe a agenilor patogeni, secundar
unor mecanisme imune, sau prin exacerbarea
apoptozei
-necroza trebuie s se produc n timp i s nu fie
masiv
-secundar necrozei se produce colapsul
parenchimului.
2.Fibroza urmeaz traiectul necrozei
3.Regenerarea celularnodulicompresiune pe
sistemul vascularHTP
 TABLOU CLINIC
n fazele incipiente simptomele pot lipsi
sau poate exista astenie.
Sngerri gingivale, nazale, subicter sau
icter sclero-tegumentar.
n fazele tardive aspect tipic: pacient
icteric cu abdomen mrit n volum datorit
ascitei, cu ginecomastie, atrofii musculare.
Simptome datorate etiologiei bolii
 TABLOU CLINIC
Ciroza poate fi:
Compensat (fr icter sau ascit)
Decompensat
-vascular: ascit, edeme
-parenchimatos: icter
Simptomatologia este dat de:
1.Disfuncia parenchimatoas: sd. neurasteniform,
scdere ponderal, hepatalgii, febr (citoliz
intens), prurit, epistaxis, gingivoragii.
2.Hipertensiunea portal: discomfort, balonri, sd.
gazos ascit.
 EXAMEN CLINIC
INSPECIA:
-stelue vasculare
-icter sau subicter sclerotegumentar
-rubeoza palmar
-prezena circulaiei colaterale pe abdomen
-ascita, edemele gambiere
-atrofia muscular+ascita aspect de pianjen
-modificri endocrine: ginecomastie, pilozitate
de tip ginoid la brbat, atrofie testicular,
amenoree
 EXAMEN CLINIC

PALPAREA:
- hepatomegalie, margine anterioar
ascuit, consisten crescut.
- splenomegalie
PERCUIA:
-matitate de tip lichidian ascit.
 AFECTAREA ALTOR ORGANE
I SISTEME
A. Digestive:
- varice esofagiene i varice fundice
- esofagita de reflux
- gastropatia portal hipertensiv (congestie,
aspect marmorat, mozaicat, water mellon)
- ulcer gastric i duodenal
- pancreatit acut recurent sau cronic la
alcoolici
- steatoreea
- litiaza biliar
 AFECTAREA ALTOR ORGANE
I SISTEME
B. EXTRADIGESTIVE:
- Sistem nervos: encefalopatia hepatic, neuropatia
periferic la alcoolici
- Cardiovascular: colecii pericardice,
hipotensiune, miocardopatia toxic etanolic
- Hematologic: tulburri de coagulare,
trombocitopenie, anemie, hipersplenism
- Pulmonar: colecii pleurale, sd. hepatopulmonar
- Renal: sd. hepato-renal.
 INVESTIGAII PARACLINICE

A. Investigaii biologice
B. Ecografia abdominal
C. Endoscopia digestiv superioar
D. Evaluarea morfologic (laparoscopia
sau PBH)
 TABLOU BIOLOGIC
1. Sd. inflamator: gama globulinelor i a
Ig de tip policlonal
2. Sd. hepatocitolitic: transaminazelor
3. Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar,
albuminei, colinesterazei serice.
4. Sd. bilioexcretor: Bi totale, eventual
fosfatazei alcaline i a GGTP.
+/- Hipersplenism: anemie, leucopenie,
trombocitopenie.
 TABLOU BIOLOGIC
Etiologie:
-viral: Ag HBs, anti HCV sau anti D
-etilic: anamneza, eventual GGTP
-boala Wilson: ceruloplasmina, cupremia,
cupruria
-hemocromatoz: sideremie, feritina, CTLF
-CBP: colestaza, Ac. anti mitocondriali
-diagnosticul bolii de baz n ciroza cardiac i
sd. Budd Chiari
-alfa 1 antitripsina
-autoimun: gamaglobulinelor, ANA, SMA,
anti LKM 1.
 ECOGRAFIA
-prezena ascitei
-dimensiunile splinei
-structura hepatic heterogen
-hipertrofia lobului caudat
-ngroarea i dedublarea peretelui vezicular
-semne de hipertensiune portal
 ENDOSCOPIA
VARICELE ESOFAGIENE semn de HTP
Clasificarea Societii Japoneze de Endoscopie:
Grd. I: varice mici care dispar la insuflaia cu
endoscopul.
Grd. II: varice care nu dispar la insuflaia cu
endoscopul
Grd. III: varice mari care obstrueaz parial
lumenul esofagian
Varice fundice.
 ENDOSCOPIA

GASTROPATIA PORTALHIPERTENSIV
-aspect mozaicat (piele de arpe)
-aspect hiperemic (vrgat)
-aspect de rash scarlatiniform
-Forme severe: spoturi hemoragice difuze i
sngerare gastric difuz.
 DIAGNOSTIC MORFOLOGIC

Necesar n formele incipiente de boal

Laparoscopia diagnostic vizualizeaz
suprafaa hepatic (noduli de regenerare)
de preferat pt diagmosticul de CH
Biopsia hepatic: evideniaz procesul de
remaniere fibroas hepatic rezultate fals
negative n 20% din cazuri.
 EVOLUIE
Ciroz compensat ciroz decompensat
vascular i parenchimatos
Rezerva funcional Clasificarea Child Pugh
Parametru 1 pct. 2 pct. 3 pct.
Albumina seric >3,5 2,8-3,5 < 2,8
Ascita Abs Moderat Mare
Encefalopatia Abs Grd. I, II Grd. III, IV
Bilirubina <2 2-3 >3
Indicele Quick > 70% 40-70% < 40%

A: 5-6 pct., B: 7-9 pct., C: 10-15 pct.

 TRATAMENT
Ciroza hepatic ireversibil, caracter progresiv
Obiectivele tratamentului:
ndeprtarea agentului etiologic
Oprirea evoluiei
Meninerea strii de compensare i inactivitate
a bolii
Prevenirea decompensrilor i a complicaiilor
Tratamentul complicaiilor cnd apar.
 TRATAMENT
A. Msuri de ordin general:
- Repaus n caz de ciroze decompensate
sau complicaii.
- Alcoolul interzis!
- Lichide 1,5-2 l/zi, sare 2-4 g/zi
- Proteine:
# fr encefalopatie 1g/kg corp/zi
# encefalopatie I, II 20-40 g/zi
# encefalopatie sever exclude.
 TRATAMENT

B. Tratament etiologic:
-pentru cirozele compensate de etiologie
virusal tratament antiviral: Lamivudin
pt. HBV sau IFN+Ribavirin pt. HCV
-CBP acid ursodezoxicolic
-Ciroz autoimun - corticoterapie
 TRATAMENT
C. Tratament patogenetic:
-Corticoterapia: prednison 40-60 mg ciroza
autoimun compensat, ciroza alcoolic (hepatite
acute alcoolice supraadugate).
-Acid ursodezoxicolic: se pot folosi i n forme
colestatice n ciroze alcoolice sau virusale.
-Tratament antifibrozant Colchicina eficien
discutabil.
-Medicaia hepatoprotectoare: nu modific
evoluia bolii.
-Suplimetri vitaminice n cazul prezenei
deficitelor.
 TRATAMENT

D. Tratamentul complicaiilor.

E. Transplantul hepatic
 CIROZA BILIAR PRIMITIV
(CBP)

Definiie: boal de etiologie necunoscut,

care evolueaz cu colestaz cronic,
distrucie progresiv a ductelor biliare
intrahepatice, inflamaie portal i evoluie
final spre ciroz i insuficien hepatic.
- Este mai frecvent la femei F/B 6/1
 CBP
ETIOPATOGENEZ: nu se cunoate etiologia;
leziunile hepatice sunt rezultatul a 2 fenomene:
1.Distrucia nesupurativ a ductelor biliare
2.Leziuni hepatocitare induse de acizii biliari
primari i secundari, hepatotoxici n conc. crescute.
-Sunt prezente anomalii imunitare umorale i
celulare
-Se asociaz cu alte boli autoimune:
dermatomiozita, LES, sclerodermia, tiroidita
autoimun, PAR
 CBP - MORFOPATOLOGIE

Stadii histologice:
-Stadiul I portal, colangit
-Stadiul II periportal
-Stadiul III septal precirotic
-Stadiul IV - cirotic
 CBP TABLOU CLINIC

Frecvent pacienii sunt asimptomatici

n formele simptomatice apar: prurit,
icter, fatigabilitate, pigmentarea melanic
a tegumentelor, xantelasma, steatoreea,
hepatosplenomegalie, malabsorbia
vitaminelor K, A, D
 CBP - DIAGNOSTIC

Sindrom colestatic: fosfataza alcalin,

GGTP, +/- bilirubina, lipidele serice
(colesterolul)
Imunologic: AMA (anticorpi anti
mitocondriali) n titru mai mare de 1/40.
Imagistic: ecografia i tomografia nu ne
dau date specifice.
 CBP - TRATAMENT
1. Tratametul manifestrilor colestatice
- pruritul colestiramin, fenobarbital,
antihistaminice, fototerapia cu UV,
corticosteroizi.
- steatoreea reducerea grsimilor din
alimentaie
- osteodistrofia Ca i Vit. D2.
2. Tratamentul procesului autoimun
- corticosteroizii prednison
- Acid ursodezoxicolic 10-15 mg/kg/zi
3. Tratamentul cirozei
 COLANGITA SCLEROZANT
Definiie: afeciune inflamatorie, fibrozant
primitiv a cilor biliare, att intra ct i
extrahepatice, conducnd la o ciroz biliar
i insuficien hepatic.
Clasificare:
-Primitiv
-Secundar: litiaza cii biliare principale,
colangiocarcinom etc.
Se asociaz frecvent cu rectocolita, boala
Crohn, pancreatita, sarcoidoza.
 COLANGITA SCLEROZANT

Stadii histologice:
-Stadiul I hepatit portal
-Stadiul II fibroz periportal
-Stadiul III fibroz septal i necroz n puni
-Stadiul IV ciroz biliar
Tablou clinic: icter, durere, prurit, scdere
ponderal, astenie, febr
 COLANGITA SCLEROZANT
Diagnostic:
-Biologic: fosfatazei alcaline, transaminazelor,
gama globulinelor, prezena anticorpilor
antineutrofilici i pANCA.
-Imagistic: de elecie ERCP: stenoze difuze
multifocale ale arborelui biliar, absena dilataiei
deasupra unui obstacol, srcia ramificaiilor
biliare intrahepatice, iregulariti perietale, aspect
pseudodiverticular.
-Morfologic: adesea nerelevant.
Tratament:
1.Tratamentul colestazei
2.Tratamentul complicaiilor:
-angiocolitei
-stenozelor severe: dilatere
endoscopic, protezare
-formrii de calculi
-colangiocarcinomului
3.Tratamentul colangitei sclerozante
-medical: imunosupresoare, ageni
antifibrogenici, Ursofalk
-endoscopic: dilatri, proteze
-chirurgical (transplant)
 HEMOCROMATOZA PRIMAR

Definiie: este o tezaurismoz feric sistemic

caracterizat prin stocarea de fier n organe
parenchimatoase i apariia de: ciroz
hepatic, DZ, pigmentare cutanat,
artropatie, afectare cardiac, hipogonadism.
Morfopatologic: ciroza este de tip
micronodular, fierul depus evideniindu-se cu
coloraia Pearls.
 HEMOCROMATOZA PRIMAR

Tablou clinic:
-mai frecvent la brbai B/F: 5/1-8/1
Triada:
1.Hepatomegalie
2.Diabet zaharat
3. Pigmentarea tegumentelor

-alte manifestri: cardiace, endocrine,

artropatia simetric
 HEMOCROMATOZA PRIMAR

Diagnostic:
coeficientului de saturaie a transferinei
peste 45%
sideremiei peste 175 gama%
feritinei serice peste 200 ng/ml (F-250)
Excesul de Fe din esuturi (coloraia
Pearls sau CT sau RMN)
 HEMOCROMATOZA PRIMAR

Tratament:
A.Diet srac n alimente ce conin Fe,
alcool, medicamente cu Fe.
B.Medicametos:
-Flebotomia 1-2 edine/spt.
-Agenii chelatori Desferoxamina
C.Profilactic: profilaxia primar (sfatul
genetic) i profilaxia complicaiilor.
 BOALA WILSON
Definiie: tezaurismoz caracterizat prin
depunerea de cupru n esuturi i apariia de
manifestri hepatice, neurologice, oculare (inel
Kaiser-Fleischer) i n alte organe (rinichi, oase,
tegumente).
Etiopatogenie: se transmite recesiv autosomal; 2
anomalii importante:
-scderea sintezei de ceruloplasmin
-scderea eliminrii biliare de cupru
Morfopatologic: tip macronodular, coloraia cu
acid rubeanic.
 BOALA WILSON

Tablou clinic: triada manifestrilor clinice

-hepatice: hepatosplenomegalie, icter,
stelue vasculare, ascit etc.
-neuropsihice: micri coreiforme, sd.
Parkinson, tremor, tulburri de mers,
disartrie etc.
-oculare: inelul Kaiser-Fleischer
 BOALA WILSON

Diagnostic biologic:
ceruloplasminei serice
excreiei de cupru n urin
cuprului seric
cantitii de cupru n ficat
Alterarea nespecific a probelor hepatice
 BOALA WILSON
Tratament:
1.Diet: evitarea alimentelor cu coninut
bogat n Cu (scoici, ficat, nuci, cacao, etc.)
2.Medicamentos: D penicilamina
3. Transplantul hepatic
4. Profilaxia: primar sfat genetic,
secundar ageni chelatori.