Sunteți pe pagina 1din 46

Ministerul Sănătăţii al Republicii Moldova

Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „ Nicolae Testemițanu”


Facultatea Medicină Generală
Catedra Chirurgie Nr. 2

Feocromocitom

Coordonator științific,D.S.M.
Conferențiar universitar
Alexandru Iliadi

A efectuat:
Armanu Corina,
Cebotari Alina anul V
Gr. M1303
CE ESTE FEOCROMOCITOMUL?

 Feocromocitomul este o tumora, secretanta de


catecolamine (adrenalina, noradrenalina, dopamina),
localizata de obicei la nivelul glandei suprarenale
(medulosuprarenala).
 Paraganglionii sunt prezenti cu diferite localizări: torace
(mediastinul superior), abdomen (în vecinătatea marilor
vase sanguine). Tumorile care se dezoltă plecând de la
aceşti paraganglioni se numesc feocromocitoame
extrasuprarenaliene (care se dezvoltă la distanţă de
suprarenale) (figura 3) sau paraganglioame.
 Tumorile glomice sunt
tumori ale
paraganglionilor situaţi în
regiunile de la baza
craniului şi gât. Aceste  Freocromocitoamele îşi
tumori pot avea denumiri trag numele de la
particulare în funcţie de coloraţia lor (proprietăţile
localizarea lor cum ar fi tinctoriale) în prezenţa
glomusul carotidian, sărurilor de crom (din
jugular, timpanic sau grecul phaos, "brun,
vagal. Putem vorbi de sumbru, întunecat”
exemplu de " tumori de chroma, "coloraţie,
glomus carotidian". culoare" dar şi
"sensibilitate la coloraţia
cu crom", cytome
"celulă", oma "tumoră".
ANATOMIE SI FIZILOGIE A
SUPRARENALELOR
 Suparenala-organ par, cu secretie endocrina,situat
retroperitoneal,deasupra polilor renali la nivelul
vertebrelor Th. XI-XII.
 La exterior sunt
inconjurate de o capsula
fibroasa.
 Alcatuite din 2 straturi:
extern-cortical si
intern-medular.
 Substanta corticala e
formata din 3 zone:
glandulara,
fasciculara si
reticulara.
 Substanta medulara e
alcatuita din celule
cromafine(flocromafine).
Vascularizatia:
 Circulatia arteriala e
asigurata de 6
trunchiuri arteriale care
pornesc de la aorta, a.
renalis, a. phrenicus
inferior, a. mezenterica
inferioar, a. capsularis
renis, a. suprarenalis
renis, a. suprarenalis
dorsalis.
 Singele venos ajunge
din stratul cortical in
reteaua venoasa
superficiala a cortexului
apoi prin vv.
diafragmale si renale in
vena cava inferioara.
Limfa:
 2 retele aparte care le
insotesc pe cele
venoase.
Inervatia:
 N. splanchnic
major,plexul
 celiac
Functii:
Secretia de catecolamine(adrenalina, noradrenalina,
dopamina)-medulosuprarenala si de
- mineralocorticoizi,
- glucocorticoizi,
- androgeni
- si estrogeni- corticosuprarenala.
 Feocromocitomul respecta regula celor 10:
 10% din cazuri apar bilateral, majoritatea cazurilor
de feocromocitom fiind unilaterale;
 10% din cazuri apar la copii, restul (90%) din cazuri apar la adulti;
 10% din cazuri sunt maligne (pot invada tesuturile vecine si pot
metastaza la distanta), 90% sunt benigne;
 10% din cazuri apartin sindromului neoplaziei endocrine multiple
familiale (MEN), carea se caracterizeaza prin existenta simultana a
mai multor tumori endocrine;
 10% au incidenta familiala (se ragaseste la membrii din cadrul
aceleiasi familii);
 10% nu au localizare la nivelul suprarenalei
(feocromocitom extraadrenal). Se pot regasi la nivelul ganglionilor
retroperitoneali situati pe traiectul aortei, aparatului genito-urinar,
sacului pericardic;
 10% din toate cazuri sunt recurente poate reaparea in decurs de 5-
10 ani de la diagnosticul initial).
ETIOLOGIA
Ramine necunoscuta, DAR
s-a stabilit o predispozitie genetica:tipul
autosomal dominant(10%),exista si o
asociere cu carcinomul tiroidian medular,
adenoamele paratiroidiene si
neurofibromatoza,sunt componente ale
neoplaziilor endocrine multiple tip IIA si
IIB,la pacientii cu neurofiromatoza(1%),
boala von Hippel-Lindau(25%),boala
Ricklingausen.
FACTORI DE RISC:
 Manganul – o dieta ce include cantitati excesive de
mangan pot favoriza aparitia feocromocitomului.

Alimentele cu un continut bogate in mangan sunt


anansul, afinele, bananele, nucile, legumele verzi,
cerealele integrale, ghimbirul si ouale.
Anatomie patologica
Feocromocitomul are origine din celulele
cromafine raspindite in organism si asociate cu
ggl. simpatici in timpul vietii fetale. Dupa
nastere acestea degenereaza cu exceptia celor
din medulosuprarenala. Aceasta si poate fi
motivul aparitiei mai frecvente la nivel de
medulosuprarenala(85-95%).Alte localizari:
glomus carotic, cord, de-a lungul aortei, v.
urinara, cavitatea toracica, retrouterin,hil
renal, marginea superioara a pancreasului.
Cu cea mai frecventa localizare
extrasuprarenali-ana este organul lui
Zuckerkand ,situat in apropierea originii
a. mezenterice inf., la stinga bifurcatiei
aortei.
Cele extrasuprarenaliene sunt maligne.
Feocromocitoamele masoara 3-5 cm in
diametru,
greutatea-100 g.Culoarea de la brun la gri,
aspect moale.
Tumorile voluminoase pot fi chistice datorita necrozei si
pot prezenta calcificari;forma-rotunda, bine
vascularizata.Din punct de vedere microscopic, sunt
aranjate dupa modele alveolare sau columnare.
Tumorile sunt separate net de corticala printr-o banda
fina de tesut fibros.
PATOGENIE
Manifestarile clinice sunt determinate de
excesul de producere a CA (adrenalina,
noradrenalina). C% crescuta de A conduce
la excitatie psiho-emotionala,
tahicardie,midriaza,hipoglicemie,
glucozurie,scaderea brusca a rezistentei
vasculare periferice si colaps,creste MB,
sporeste activitatea s. renina-
angiotensina-
aldosteron.
TABLOUL CLINIC
 Semnul dominant este- Hipertensiunea arteriala. Din
punct de vedere evolutiv se disting 3 forme clinice:
 Forma paroxismala sau adrenosimpatica-
apare in 25-30% cazuri.Se caracterizeaza prin crize
hipertensive(TA 300/150mmHg),
tahicardie(ps-120-160/min).Pacientul e agitat, acuza
cefalee,febra(42’C), palpitatii,
greturi,vome,nervozitate,dureri abdominala
colicative.Tegumente-palide, reci, transpirate. In
timpul crizei care are durate de 20 min, se determina
leucocitoza,eozinifilie,limfocitoza,
glucozurie,aluminurie.Criza se termina lent sau brusc
cu
hipertermia tegumentelor, transpiratii
abundente,poliurie.
 Forma permanenta-(60-70% cazuri), preponderent la persoane
tinere. Clinic greu de diferentiat de hipertensiunea esentiala,dar
refractara tratamentului medicamentos. Adesea se complica cu
DZ, boli renale, cardiomiopatii.
 Bolnavii sunt palizi, casectici,subfebrili,VSH marit,
tahicardie,transpiratii abundente postprandiale sau dupa effort
psiho-emotional.
 Forma asimptomatica presupune existenta unei tumori
afunctionale. Frecvent, la stresuri apare starea de soc sau
insuficienta suprarenala acuta.
 Hipertensiunea mai poate fi:

 Permanenta;

 Permanenta cu puseuri paroxistice;

 Acuta ortostatica;
Manifestarile clinice sunt consecinta efectelor CA asupra
receptorilor Alfa si Beta:
Asupra rec. Alfa:
1.Vasoconstrictie usoara musculara si cerebrala,vasoconstrictie
medie renala si tegumentara,severa viscerala.
2.Relaxarea tractului digestiv.
3.Contractie uterina, uretrala, pupilara,m. pilomotori,splinei,
pleoapei.
4.Secretie salivara ingrosata.
5.Hipercaliemie,Hipoglicogenoliza,hiposecretie insulinica.
 Asupra receptorilor Beta:
1.Excitatie cardiaca-efect inotrop, cronotrop,
dromotrop, batmotrop pozitiv.
2.Bronhodilatatie.
3.Contractia accentuata a m. scheletici.
4.Relaxare uterina,uretrala, a pleoapelor.
5.Glicogenoliza musculara cu hiperlactacidemie.
6.Lipoliza accelerata.
7.Creste consumul de O2 la tesuturi.
8.Hipersecretie de insulina.
 Tumorile glomice antrenează o simptomatologie mai mult
legată de localizarea lor şi de creşterea lor. Tumorile
glomusului carotidian pot fi descoprite la palparea gâtului
sau pot fi de asemenea, uneori, vizibile .Ele pot de asemenea
să se dezvolte în profunşimegât, ceea ce poate ocaziona
fenomene compresive ce antrenează dificultăţi la înghiţre.

Tumorile glomusului timpanic pot antrena acufene (zgomote


în urechi), sincrone cu pulsaţiile cardiace sau scăderea
auzului. În funcţie de spaţiul osos spre care aceste tumori se
dezvoltă, aceasta poate determina fenomene compresive chiar
dacă ele sunt încă de talie mică. Tumorile glomice nu
antrenează de obicei creşterea concentraţiei de catecolamine
plasmatice sau urinare.
DIAGNOSTIC
 Dozarea CA si a metabolitilor lor in singe si urina. In
stare normala in 24 de ore in urina se elimina 10 mg acid
vanil-mandelic.Daca A reprezinta 20% din CA eliminate,
tumoarea este localizata in MS.
Valorile a. homovalinic in urina sunt in limitele normale
pina la 24 mg in 24 h si creste in formele maligne.
 Testul de provocare se face prin injectarea cu
histamina sau glucagon. Se inj. i/v 0,05
mg histamina sau 0,5-1,0 mg glucagon, dupa
care, la cei cu feocromocitom TA creste esential.

Testul cu tiramina- se inj. i/v 1000 micrograme de


tiramina. Testul e “+” la ridicarea TA in primele
3 min cu 40 mmHg.
La pacientii cu hiperTA si la cei sanatosi TA nu
se modifica.
 Testul de supresie la clonidina-poate fi folosit
ca studiu suplimentar,atunci cind nivelul CA
plasmatice a crescut moderat
(500 si 2000 pg/mL). La indivizii normali si cei cu
TA idiopatica,clonidina reduce nivelul plasmatic
al CA, la cei cu feocromocotom ecest fenomen nu
se intimpla.
CT si RMN
Sunt neinvazive, sensibile si capabile sa
depisteze tumori cu diametrul de cca 1cm.
Prin RMN se diferentiaza diferite tipuri de
tumori pe baza caracteristicilor vizuate.Un
avantaj al RMN-ului este absenta expunerii la
radiatii si diagnosticarea feocromocitoamelor
in timpul sarcinii. RMN vizualizeaza cu
exactitate un feocromocitom intrapericardiac
si-l distinge de cavitatile cordului.
O alta investigatie este scintigrafia cu 131 Iod marcat cu
metaiodobenzilguanidina
(MIBG)-care se aseamana cu NA si este captata si
concentrata in tesutul ce concentreaza CA. Este
neinvaziva si sigura chiar si in feocromocitoamele
extrasuprarenaliene.
Imagistica prin rezonanţa magnetică (IRM) este realizată
după injectarea unui produs de contrast pe bază de
gadolinium. Administrat cu bună ştiinţă acest produs nu
este pereiculos pentru rinichi. Clearance-ul creatininei
trebuie să fie superior la 30ml/min. Imaginile sunt
realizate de un câmp magnetic. Imaginea IRM poate
beneficia de „ponderare” diferită(T1/T2), ceea ce permite
modificarea contrastelor şi detectarea ţesuturilor diferite
(cu structură diferită).
 Ecografia sensibilitate de 40%. În mâini experimentate
această sensibilitate este superioară.
 Scanerul (CT) sau tomodensitometria (TDM) după
injectarea unui produs de contrast este o tehnică bună
care are incovenientul iradierii.
 Angio-IRM şi angio-scanerul. Este un examen realizat
după un bolus de produs de contrast cu debit mare în
timpul arterial. Acest examen este informativ pentru
studierea vascularizaţiei tumorilor.
TRATAMENT
MEDICAMENTOS(PREOPERATOR)
 Blocarea receptorilor alfa-adrenergici:
Consta in controlul TA si precedeaza interventia
chirurgicala cu 14-21 zile. Se
administreaza:Regitin(fentolamina) oral 50 mg din 4 in 4
ore; Fenoxibenzoamin -1 mg/kg/zi oral in 3 prize(40-100
mg/zi).
 Blocarea r. beta-adrenergici:
Se administreaza propanolol 60-80 mg/zi. Contraindicatii-
puls in repaus>100/min si aritmii cardiace.
 Blocarea can. de Calciu:
Se administreaza in tratament de lunga durata si obligator
preoperator.
 Cuparea sintezei de CA: in formele inoperabile- Alfa-
metilparatinozinul= blocheaza transformarea tirozinei in
DOPA; Dopegit= blocheaza sinteza CA, inhiba formarea
DOPA.
TRATAMENT CHIRURGICAL

Scop- excluderea sursei de CA


Conduita
Pentru un pacient in virsta, cu antecedente
de complicatii cardiace, pe toata durata
interventiei chirurgicale se mentine un
cateter de monitorizare la nivelul
cordului drept care se monteaza in
dimineata operatiei.Pentru a exclude
acidoza, se determina CO2 arterial.
Episoadele de hiperTA se controleaza
medicamentos cu adrenergice alfa-
blocante precum fentolamina sau
relaxante ale musculaturii netede precum
nitropusiat de sodiu.
Operatia se realizeaza pe
cale transabdominala,
printr-o incizie subcostala
bilaterala sau incizie
longitudiana mediana.

Investigatiile preoperatorii
pentru localizarea tumorii
pot ghida eficient
Se practica si gesturile chirirgicale ca:
rezectia partiala a suprarenalelor,
enuclearea tumorii,
adrenalectomia totala.

 Pronosticul este nefavorabil. Durata vietii fara


tratament este de 3-4 ani. Aproximativ
10% din cazuri de exces este catecolic tumoral
trebuie reoperat pe motive de recidiva,
feocromocitoame multiple sau bilaterale, aparitia
tardiva atumorilor endicrine asociate.
TUMORILE CAVITĂŢII TORACICE
 Fecromocitoamele toracice se dezvoltă fie în partea
posterioară a cutiei toracice în vecinătatea lanţurilor
ganglionare paravertebrale fie în proximitatea inimii
adică în mediastin.
 Ablaţia tumorilor lanţurilor ganglionare paravertebrale
este în general posibilă pe cale endoscopică. În timpul
anesteziei generale un singur plămân este ventilat, ceea
ce este suficient pentru asigurarea unei oxigenări
corespunzătoare. Celălalt plămân este colabat, ceea ce
lasă avantajul plasării operatorului în centrul cutiei
toracice unde se situează tumora. În acest spaţiu
instrumentele de chirurgie endoscopică pot fi utilizate în
siguranţă pentru a proceda la ablaţia tumorii.
FEOCROMOCITOAMELE MUTE

 Abordarea feocromocitoamelor mute.


 Fecromocitoamele mute sunt tumori care respectă
criteriile imagisticii medicale pentru feocromocitoame
dar nu produc nici un simptom. Astfel de
feocromocitoame sunt întâlnite din ce în ce mai frecvent.
Le găsim mai ales la persoane identificate ca şi
purtătoare a unor mutaţii genetice predispozante la
feocromocitom (RET, VHL, SDHB şi SDHD).
 La ora actuală, experţii nu sunt toţi de acord pentru
definirea abordării unei astfel de tumori, în special de a
conveni dacă se operează sau nu
 Din acest motiv este indispensabilă urmărirea stabilizării
tensiunii arteriale la aceşti pacienţi. Trebuie repetată
măsurarea tensiunii arteriale şi punerea unui holter
tensional pentru 24 ore. Toate argumentele trebuie luate
în considerare în această decizie.
ADRENANALECTOMIA LAPAROSCOPICĂ
VS ADRENANALECTOMIA DESCHISĂ

 V. Hotineanu, A. Hotineanu, Mariana Bujac Catedra Chirurgie Nr.2USMF


“N. Testemiţanu”,

 În decursul lunilor ianuarie şi septembrie 2010, în clinica 2 Chirurgie a


uSMF „N.Testemiţanu” au fost operaţi 12 bolnavi cu formaţiuni de volum
suprarenale prin abord laparoscopic (lotul i). Această grupă a fost comparată
cu 9 pacienţi, operaţi pe cale deschisă pe parcursul anului 2009 (lotul ii). În
ambele grupe au fost incluşi pacienţi cu diverse FVS ( feocromocitom,
aldosterom, corticosterom, androsterom şi tumori hormonalinactive.
INDICII INTRA- ŞI POSTOPERATORII AI BOLNAVILOR
ADRENALECTOMIZAŢI INDICII COMPARAŢI LOTUL I
(N=12) LOTUL II (N=9)

 Durata intervenţiei, min. (M±m) 105±15 125±10


 Pierderi sanguine, ml (M±m) 80±10 320±50
 Crize hipertensive 0 1
 Complicaţii postoperatorii 0 2
 Durata adm. opioidelor, zile 0,5 (0,5-1) 2 (1-3)
 Dur. ileusului postoperatoriu, h (M±m)19±2,5 25±1,2
Durata spitalizării, zile 3 (3-4) 7 (5-10

 Laparotomia, de asemenea, e legată de un şir de complicaţii cum ar fi infectarea


plăgii operatorii, riscul dezvoltării peritonitei, lezarea altor organe intraabdominale
BIBLIOGRAFIE:
 Principiile chirurgiei/Consideratii specifice,Editia
a 7-a (Schwartz,Spencer,Daly,Fischer, Golloway);
 Grace’s anatomical atlas;
 Chirurgie endocrina(Barbu Ionescu, Constantin
Dumitrache);
 Chirurgie(V. Hotineanu);
 Chirurgie (Spinu).

S-ar putea să vă placă și