GLOMERULONEFRITA ACUTA

POSTSTREPTOCOCICA
3.1. Definiie:

Glomerulonefrita acuta poststreptococica se caracterizeaz prin:

- clinic: sindrom nefritic acut - oligurie, edeme, hematurie, proteinurie, hipertensiune arteriala,
scderea filtratului glomerular, retentie azotata
etiologic: factorul determinant este streptococul beta hemolitic grup A
patogenic: afeciunea este realizata prin complexe imune circulante
- anatomo-patologic : printr-o lezare acuta glomerulara de tip proliferativ-exudativ
predominent endocapilar, repartizata difuz
- evoluie adesea favorabila prin autolimitare , cu vindecare spontana, cu restitutio ad
integrum, mai rar vindecare cu " defect".
Constituie cea mai frecventa si mai tipica forma de GNA la copil reprezentnd 60-95 % din
glomerulonefritele acute difuze ale copilului.

3.2. Etiologic;
Factorul determinant este reprezentat de streptococul beta hemolitic grup A, cu localizare aringiana
sau cutanata.
In producerea nefritei sunt incriminate numai anumite tipuri nefritigene: tipul 1, 3,4,12, 25, 49 (in
infecia faringoamigdaliana) si 2,49, 55, 57, 60 (in piodermite).
Factorii favorizanti:
- vrsta: GNA este o boala a copilriei si a adolescentei; boala se intalneste cu maximum de
frecventa intre 5-15 ani; boala apare excepional sub 3 ani.
- sexul - mai frecventa la baieti dect la fete (2/1).
- Clima: frigul si umezeala sunt factori favorizanti ai infeciilor ceea ce explica incidena mai
mare toamna si iarna
- Asocierea cu: infecii, extracii dentare, injecii, vaccinri, acioneaz in sensul declanrii sau
agravrii glomerulonefritei acute
- Predispoziia familiala constituie un factor de observaie bine cunoscut.

3.3. Patogenie:
Glomerulonefrita poststreptococica este o boala a complexelor imune.
Agresiunea realizata de streptococii nefritigeni se soldeaz cu producerea de anticorpi fata de
proteina M a peretelui bacterian.
In timpul infeciei streptococice antigenul este eliberat in circulaie in cantitate mare.
Intr-un interval de 6-10 zile sunt eliberai anticorpi specifici (de ctre organismul gazda), anticorpi
care formeaz cu antigenele complexe imune circulante solubile. Leziunile glomemlare

sunt consecina aciunii locale a complementului, inglobat in complexele imune si care sunt
reinute la nivelul glomerulilor ca intr-o sita.

3.4. Fiziopatologie:
-

principala consecina a leziunilor histologice este scderea filtratului glomerular, fara scaderea
paralela a fluxului sanguin renal; ca urmare scade fraciunea filtrata si rezulta oligurie si
oligoanurie; in amonte se produce hipervolemie si retentie de sodiu.
- Reabsorbtia tubulare de apa si sare are rol important in apariia edemelor si hipertensiunii.
- Daca oliguria este foarte severa se asociaz tulburri in in eliminarea produsilor de
metabolism creste ureea si creatinina serica, apar anomalii severe ale echilibrului
acidobazic, se instaleaza insuficienta renala acuta.
- Hipertensiunea arteriala se pote insoti de encefalopatie hipertensiva.

3.5. Anatomie patologica:

Macroscopic: rinichii sunt mariti in volum, cu suprafaa palida si neteda iar corticala tumefiata
proeminand fata de capsula pe seciune.
Microscopic: modificrile lezionale sunt localizate predominent la nivelul glomerulilor, care sunt
afectai in mod uniform si difuz.
In funcie de caracterul si intensitatea leziunilor se pot constata:
a) leziuni exudative
- se caracterizeaz printr-un bogat afux de polimorfonucleare in lumenul capilarelor
glomerulare ischemice
- celulele endoteliale sunt tumefiate si proliferate
- in formele severe se pot intalni tromboze capilare cu necroze uni sau multilobare si exudat
fibrinos in spaiul de filtrare.
b) leziuni proliferative
- ce pot aprea izolat sau asociat cu reacii exudative si depozite membrano-mezangiale;
- in forma pura proliferativa, aspectul dominant este de hipercelularitate endoteliala
- in zonele de hipercelularitate, fata externa a laminei densa este ngroata neuniform, cu
protuberante caracteristice numite " humpsuri" (aspectele de humps sunt caracteristice
pentru GNA poststreptococica)
c) leziuni mixte, in care leziunile inflamatorii glomerulare sunt att de tip exudativ cat si de tip
proliferativ.

3.6. Tablou clinic:

Debutul bolii survine la 8-21 zile de la o infecie acuta streptococica, cu localizare faringiana
sau cutanata.
Debutul afeciunii poate imbraca tablouri diferite :
Debutul insidios (situaia cea mai frecvent ntlnit) cu: anorexie, astenie, paloare, jena
lombara si edeme palpebrale; examenul de urina practicat in aceasta etapa pune in evidenta
proteinuria si hematuria.

Debut cu caracter acut (mai rar intalnit) cu: hiperpirexie, cefalee, vrsaturi, asociat cu lombalgii
si urini hematurice.
Debut dramatic (excepional) cu: insuficienta cardiaca, encefalopatie hipertensiva, insuficienta
renala acuta.

Insuficienta cardiaca
cea mai constanta forma clinica este insuficienta ventriculara stnga, pana la edem pulmonar acut
(dispnee intensa, tuse, expectoratie rozata, anxietate, tahicardie, zgomot de galop, suflu sistolic
apical)
cnd se instaleaz si insuficienta cardiaca dreapta se poate demonstra si prezenta hepatomegaliei si a
refluxului hepatojugular; momentul corespunde cu ameliorarea dispneei
- insuficienta cardiaca poate sau nu sa fie insotita de hipertensiune arteriala.
Hipertensiune arteriala brutala (encefalopatia hipertensiva)
- se ntlnete in 2-10 % din cazurile in care a avut loc o cretere brutala a tensiunii arteriale
- se noteaz cefalee, vrsaturi, uneori convulsii, dezorientare
- se remite in 1-2 zile odat cu scderea tensiunii arteriale, dar poate conduce uneori si la
moarte
- examenul fundului de ochi poate avea aspect normal sau poate arata (rar) edem papilar si
hemoragii retiniene
- LCR are aspect normal (macroscopic, biochimic si citologic) si are presiune normala
Insuficienta renala acuta
- poate surveni de la debut si se caracterizeaz clinic prin scderea marcata a volumului urinar
(sub 200 ml/24 ore), tulburri acido-bazice, retentia produsilor de metabolism, creterea
valorilor ureei si creatininei
- din punct de vedere clinic oliguria se insoteste de hipertensiune arteriala, tulburri gastrointestinale, convulsii, insuficienta cardiaca si edem pulmonar acut
- Echilibrul acido-bazic este deviat spre acidoza pentru ca rinichiul insuficient nu mai poate
elimina ionii de K
- Faza poliurica se caracterizeaz prin reluarea brutala a diurezei si eliminarea prin urina de
mari cantiti de Na, CI ,K si uree
Perioada de stare a glomerulonefritei acute este polisindromica, caracteristice fiind: sindromul urinar
- sindromul edematos
- sindromul hipertensiv
- sindromul de retentie azotata.
In 10 % din cazuri simptomatologia clinica se reduce numai la existenta sindromului urinar.
I. Sindromul urinar :
- se caracterizeaz prin :
- oligurie
- hematurie macroscopica sau microscopica
- culoare : aspect de spalatura de carne sau brun inchisa (pepsi -cola)
- cilindrurie (in special cilindrii hematiei)
- proteinurie: este constanta si are valori medii, de obicei < 3 g/zi
--urina are:
- volum redus (sub 300 ml/m2/zi)
111

densitate crescut > 1020

osmolaritate crescut > 500 mOsm/1

oliguria cedeaz in 4 -7 zile, hematuria macroscopica in 1-14 zile, in timp ce hematuria
microscopica poate fi un semn rezidual si se poate menine cteva luni dup episodul acut
fara sa aibe semnificaie de sechela sau vindecare cu defect.
Funciile renale indica o scdere a filtrrii glomerulae cu scderea fraciei de filtrare.
II. Sindromul edematos:
- Este de obicei moderat, edemele predominnd periorbital (sesizate dimineaa la
sculare ),apoi cuprinde regiunea gambelor si se poate generaliza.
- Edemul poate fi minim, marcat printr-o cretere in greutate a copilului.
- Este moale, alb, pufos, nedureros, lasand uor godeu la digitopresiune
- Se poate instala rapid sau in mod gradual
- Nu ating practic niciodat amploarea edemelor din sindromul nefrotic.
III. Sindromul hipertensiv:
- este intalnit la numai 50 % din bolnavi
- creterile tensionale sunt de obicei moderate (120 - 180 mmHg pentru tensiunea
sistolica si de 80 - 120 mmHg pentru tensiunea diastolica)
- frecvent, in forma clinica comuna, hipertensiunea este asimptomatica
- daca funcia de pompa a inimii este conservata, hipertensiunea se asociaz cu
bradicardie caracteristica
- in formele grave predominent hipertensive, valorile mari ale TA devin amenintoare de viata si
exista semne de incarcare cardio-vascular cu: staza in venele mari, hepatomegalie de staza,
reflux hepatojugular, cardiomegalie, tahicardie, edem pulmonar acut, cefalee, vrsaturi,
tulburri de vedere.
IV. Sindromul de retentie azotata :
- este corelat cu valoarea diurezei.
- oliguria prelungita este urmata de creterea valorilor serice ale ureei (100mg/100 ml) la 50-70
% din bolnavi, fiind o dovada a scderii filtratului glomerular.
- clearance - ul creatininei efectuat in perioada de debut a mbolnvirii poate fi sczut.
Perioada de stare a bolii dureaz 4-7-10 zile.
Simptomatologia poate fi redusa la sindromul urinar.
In cea de a doua etapa de evoluie a bolii se constata ca semn major reluarea diurezei, oliguria
fiind inlocuita iniial prin volum urinar normal, apoi poliurie.
Caracteristic pentru aceasta perioada este regresiunea simptomelor de la debut: reducerea
(dispariia) edemelor, scderea in greutate, normalizarea valorilor tensiunii arteriale, disparitia
hematuriei macroscopice, normalizarea valorilor ureei sanguine.
Boala intra in perioada de convalescenta si in aceasta etapa nu mai este previzibila aparitia
complicaiilor daca se reuete meninerea echilibrului hidroelectrolitic.
3.7. Examenele de laborator:
a) Demonstrarea etiologiei streptococice:
- cultura din exudatul nazo-faringian (30 % din cazuri poate fi pozitiva) sau de la nivel cutanat
(focare supurative, leziuni tegumentare),
- titrul ASLO (creterea lui se inregistreaza la 3-4 sptmni de la infecie si se mentine crescut
cel mai adesea 3-6 luni).

prezenta unor markeri

antistreptokinaza, anti-AND-aza B.

ai

infeciei

streptococice

de

tip:

antihialuronidaza,

b) Sindromul de retentie azotata

in formele severe vor creste creatinina, acidul uric si ureea
clearance-ul creatininei efectuat in perioada de debut poate fi sczut
c) Teste de inflamatie nespecifica :
creterea VSH, fibrinogenului si proteinei C reactiva
d) Hemograma poate dovedi: - un grad de anemie normocroma
- leucocitoza moderata cu neutrofilie
e) Tulburri electrolitice :
- hipo sau normonatremie (ambele datorate hemodilutiei); cantitatea totala a Na la bolnavul
cu glomerulonefrita este crescut.
- potasemia este direct proporionala cu diureza si se constata hiperpotasemie in perioadele
oligurice.
Reluarea diurezei abundente in perioada poliurica se poate insoti de un dezechilibru
hidroelectrolitic cu hiponatremie si hipopotasemie.
f) Tulburri imunologice:
- complexe imune circulante crescute
- complementul seric, in special fraciunea C3, are valori sczute semnificativ ; scderea
complementului seric prin consumarea la nivelul comlexelor imune este precoce, fiind
constanta in primele 10-11 zile de boala, revenirea facandu-se in urmtoarele 3 -5
sptmni.
g) Tulburarea coagulrii, cu evidenierea unei hipercoagulabilitati:
fibrinogen crescut
produi de degradare ai fibrinei prezeni in urina
h) Radiografia pulmonara in faza iniiala a bolii poate arata o accentuare a desenului pulmonar (este
vorba de o congestie in circulaia pulmonara) - imagine de plaman nefritic, ce poate fi asociata cu
cardiomegalie moderata; odat cu reluarea diurezei se asista la normalizarea radiologica a cmpurilor
pulmonare
i) EKG - poate confirma existenta tulburrilor hidroelectroHtice din perioada de debut a afeciunii,
putnd sa exprime un traseu tipic strilor de hiperkaliemie.; se produc modificri ale undei T (T inalt,
simetric), lrgirea complexelor QRS, scderea amplitudinii undei P, prelungirea intervalului PR.
j) Fund de ochi
-In formele cu manifestri neurologice, fundul de ochi poate fi modificat, cu staza papilara;
in hipertensiunea intracraniana putem intalni: edem retinian, spasm vascular sau
hemoragii retiniene.

3.8. Diagnostic pozitiv

Pentru susinerea diagnosticului de glomerulonefrita acuta poststreptococica este necesara
corelarea de:
- argumente anamnestice (infecie streptococica in antecedente, interval liber)
- clinice (debut cu oligurie, edeme, HTA si urini macroscopic hematurice)
- semne biologice sugestive : sindrom urinar de tip nefritic (oligurie, hematurie, proteinurie,
cilindrurie ), sindromul de retentie azotata.; complement seric sczut; Titrul ASLO crescut
- argumente histologice - arunci cnd este cazul .
Elementul evolutiv, cu tendina la autolimitare si vindecare in 3-6 sptmni este o dovada in plus
pentru diagnosticul de glomerulonefrita.

3.9. Diagnosticul diferenial:

1. Glomerulonefritele focale:
-debutul este intrainfectios, in cadrul unor afeciuni virale ale cailor respiratorii superioare
sau de narura bacteriana nestrerAococica( otita, pneumonii);
- se manifesta prin hematurie in general microscopica si albuminurie ;
-complementul seric are valori normale sau crescute
- nu exista de regula edeme, congestie circulatorie sau hipertensiune arteriala
-evoluia este benigna, autolimitata
2. Glomerulonefritele cronice in puseu de acutizare: diferenierea se face paza urmtoarelor
elemente caracteristice:
- prezenta in antecedentele nolnavului a unor manifestri anterioare suggestive pentru o
nefropatie
- puseele de evoluie in glomerulonefritele comice sunt cel mai des coincidente cu infecii
respiratorii acute, iar etiologia acestora este preponderant virala.
- Prezenta unei anemii semnificative si a azotemiei severe de la debut
- Complementul seric este normal sau crescut in cursul puseului evolutiv( excepie :
glomerulonefrita cronica membranoproliferativa).
3. Nefrita din purpura Henoch-Schonlein - se exclude uor prin prezenta tabloului caracteristic :
durere articulara( sau artrita) + rash cutanat papular hemoragie, cu dispoziie predominant
periarticulara si interesnd ndeosebi membrele inferioare + manifestri abdominale( dureri
abdominale colicative, hematemeza, melena, invaginatie intestinala sau perforaii intestinale
posibile).
4. Sidromul hemolitic-uremic, in care alturi de hematurie se ntlnesc sindromul hemoragipar si
anemia hemolitica, iar evoluia se face spre insuficienta renala.
5. Sindroame hematurice ce nsoesc : litiaza, malformaiile, traumatismele, bolile hemostazei
sunt cauze mai rare de de hematurie la copil, care se exclud pe baza datelor anamnestice
(traumatism in antecedentele apropiate, litiaza urinara la'bolnav sau in familie), a tabloului clinic
(sinrom hemoragie asociat, aspectul de colica renala tipica) si a examenelor radiologice, a
screeningului hemostazei si a explorrilor urologice.

6. Pielenefrita acuta sau cistitele acute hemoragice, de etiologie bacteriana sau virala.
-sunt cauze mai rare de hematurie macroscopica la copil
- diagnosticul diferenial este posibil pe date clinice, cnd exista semne sugestive pentru o infecie a
cailor urinare : disurie, polakiurie, durere in flanc sau unghiul costovertebral, febra, sindromul
toxiinfectios.
- In urina se constata leucociturie abundenta, cilindrii leucocitari frecveni in pielonefrita acuta
- Urocultura este obligatorie pentru confirmarea diagnosticului.

3.10. Forme clinice in funcie de simptomatologie:

1. Forma comuna
1. Forma frusta - relativ frecventa, nu are semne clinice ci numai urinare cu
hematurie microscopica si proteinurie; examenul bioptic arata leziuni proliferative
focale.
2. Forma monosimptomatica- in care predomina unul din simptomele cardinale :
urinar, hipertensiv sau edematos.
2. Forma hematurica - se manifesta numai prin hematurie.
3. Forma cu sindrom nefrotic- in care de la debut se inreistreaza o proteinurie mare, edeme
masive, hipoproteinemie.
3. Forma anurica benigna sau maligna.

3.11. Evoluie.

Evoluia unei glomerulonefrite acute se poate face spre una din urmtoarele direcii:
a) vindecare
b) cronicizare
c) moarte rapida in urma unei complicaii
a) Vindecarea : este modalitatea evolutiva cea mai frecventa, intalnindu-se intr-o proporie de 9095%.
-perioada de ameloirare rapida, care dureaz intre 2-6 sptmni si in care se produce o
dispariie a edemelor in urma unei diureze mari insotite de creterea eliminrii urinare de
Na, scderea ureei sanguine, tendina la normalizare a filtrrii glomerulare.
-perioada de ameliorare lenta, a crei durata se intinde de la luni pana la 1 an; in acest
interval dispar hematuria si proteinuria.
-anomaliile clinice dispar primele , fiind urmate de normalizri biologice.
-cel mai persistent simptom ramane microhematuria.
-complementul seric se normalizeaz in 4-6 sptmni de la debut; persistenta sa la valori
sczute pune in discuie glomerulonefrita membrano-proliferativa.
Sunt codificate urmtoarele criterii de vindecare in glomerulonefrita :
criteriul cronologic : nu se poate vorbi de vindecare inainte de 1 an criteriul
clinic : absenta sindromului vascular si edematos
criteriul biologic: absenta proteinuriei, hematuriei si cilindruriei la 3 examene de urina
succesive, normalizarea complementului seric criteriul funcional: normalizarea filtratului

glomerular
criteriul histologic: modificrile exudative dispar in cteva sptmni, cele proliferative mai lent iar
hiperplazia mezangiala si mai lent

b) Cronicizarea: - se intalneste intr-o proporie de 5-10 % din cazuri

Cronicizarea lenta se manifesta prin persistenta hematuriei, proteinuriei si scderea
complementului seric ; evoluia clinica ulterioara poate imbraca aspectul unui sindrom nefritic sau
nefrotic.
Cronicizarea progresiva sau subacuta consta intr-o cpntinuare a simptomatologiei din faza acuta a
glomerulonefritei, fara sa se produc o faza de remisiune.
-se manifesta clinic prin scderea filtratului glomerular, apariia semnelor unui sindrom
nefrotic, instalarea progresiva a tabloului insuficientei renale decompensate, chiar si cu
posibilitatea evoluiei spre exitus.
-histologic se evideniaz o glomerulonefrita extracapilara.
Persistenta unei proteinurii moderate (sub l,5g/24 ore) la distanta de ani dup glomerulonefrita
acuta ridica problema semnificaiei proteinuriei ca fiind reziduala sau indicatorul unor leziuni
active.
Pentru a se putea afirma ca este o proteina reziduala, aceasta nu trebuie sa depeasc 1,5 g/24
ore , sa fie selectiva, sa nu se insoteasca de hematurie.
3. Moartea in stadiul acut al bolii se intalneste foarte rar.

3.12. Tratament
I.Regim igieno-dietetic:
a) Repausul la pat este obligatoriu in perioada acuta a bolii, pana la normalizarea sedimentului
urinar, scderea VSH, dispariia edemelor si normalizarea TA.
-in medie durata repausului la pat este de 3-4 sptmni, interval dup care se va evita efortul fizic
pe o perioada de 3-6 luni.
b) Alimentaia:
In faza oligoanurica: aportul de lichide nu va depasi 300-500 ml/m2/zi plus diureza zilei
precedente.
Cntrirea zilnica a bolnavului este cel mai bun indicator pentru meninerea unui bilan hidric
echilibrat.
In perioada oligurica este de dorit ca bolnavul sa piard in greutate cate 100-150 g/zi.
Din momentul in care diureza s-a restabilit nu mai este necesara nici o restricie privind cantitatea
de lichide primita de bolnav.
In faza oligoanurica este necesara:
-excluderea Na din alimentaie
-excluderea alimentelor bogate in potasiu (citrice, roii, morcovi, banane )
-asigurarea unui minim caloric de 300-400 Kcal/m2/zi pentru a reduce catabolismul
proteinelor endogene.
Necesarul caloric va fi asigurat prin aportul hidrocarbonatelor( sub forma de dulceuri,
gemuri, erbeturi, zahrului, mierii de albine) si a lipidelor (frica, smntn, unt).
Proteinele vegetale si animale vor fi excluse din alimentaie in perioada de retentie azotata.
Pe msura relurii diurezei si scderii azotemiei, se imbogateste treptat regimul, introducandu-se
iniial proteine vegetale apoi si proteine animale cu valoare biologica inalta.
Regimul alimentar este un regim de foame cu : ceai, sucuri de fructe, compot, mere crude primele
zile. Dup 3 zile se introduce orezul, dulceaa, mere, pine fara sare.
Dup o sptmna primete cartoful fiert/copt, salata de cruditi, supa de zarzavat.
Dup 10 zile se introduce prima proteina animala, din brnza de vaci.

In a 3-a sptmna se introduce carnea,oul, laptele.

In perioada de convalescenta regimul va fi normocaloric, normoproteic, bogat in vitamine,
pastrandu-se o moderata restricie de NaCl( 1-2 g/zi).
Dup afirmarea vindecrii, regimul alimentar va fi normal.
c) Interdicia efecturii vaccinrilor, seroterapiei, seroprofilaxiei, gamaglobulinelor, intrucat
fiecare din acestea pot redetepta conflictul imunologic.
-durata interdiciei este de minim 2 ani de la declararea vindecrii.
d) Orientarea colara si profesionala, cu evitarea unor profesiuni care necesita eforturi fizice mari
sau care realizeaz condiii favorizante pentru infecii repetate.
II. Tratamentul antibiotic:
- Tratamentul antibiotic corect al faringitelor streptococice sau al infeciilor cutanate, previne
boala.
Tratamentul GNAPS se face cu Penicilina G timp de 10 zile, doza uzuala fiind de 1.600.000 Ui/zi
i.m. in 4 prize;
Pentru cei alergici la penicilina se poate folosi eritromicina 30 mg/kg/zi sau Cefalexin 50 mg/kg/zi.
Dup 10 zile se recomanda ca toi bolnavii internai sa fac profilaxia cu peniciline retard
(Retarpen, Moldamin, Extencilina), mediul spitalicesc putnd sa fie o sursa de reinfectie
streptococica.
Spre deosebire de atitudinea terapeutica din RAA, nu se considera necesara continuarea
profilaxiei dup externare (posibilitatea de reinfectie cu al doilea sreptococ nefritigen fiind redusa).
--GNAPS fiind o boala cu evoluie autolimitata nu necesita corticoterapie ; corticoterapia ramane
indicata insa in glomerulonefritele rapid progresive, caracterizate prin evoluie rapida spre
insuficienta renala.

3.13. Tratamentul complicaiilor:

Congestia circulatorie si edemele reprezint cea mai frecventa complicaie a bolii.

Obiectivul terapeutic principal este obinerea unui echilibru intre aportul si eliminarea de lichide.
a) Hipertensiunea arteriala:
-monitorizarea TA la interval de 4-6 ore
-valorile uor si moderat crescute ale TA necesita: repaus la pat, respectarea stricta a
restriciilor hidrosaline, sedare cu doze mici de Fenobarbital ( 3mg/kg/zi)
-este de preferat sa se lucreze cu un singur medicament antihipertensiv si sa se utilizeze
dozele cele mai mici cu care s-a obinut scderea tensiunii arteriale
-exista urmtorul arsenal terapeutic pentru tratamentul crizelor acute de hipertensiune
arteriala : Rezerpina, Hidralazina, Metildopa, Blocante ganglionare, Diazoxid, Nitroprusiat
de sodiu, Regitina, inhibitori ai enzimelor de conversie.
Rezerpina - doza recomandata este de 0,01 - 0,04 mg/kg/zi., atingandu-se doza maxima de 1,2
mg/pentru o priza, care se administreaz exclusiv i.m; doza se poate mari la 0,07 mg/kg/doza in
formele severe
-activitatea sa hipotensiva se datoreste att unui mecanism central cat si a unui mecanism
periferic.
-Se poate administra de maximum 2 ori in 24 de ore

Hidralazina( Hipopresol) - este antihipertensiv cu aciune lenta si prelungita.

-doza de administrare orala este de 0,25-0,50- 0,75 mg/kg/zi, divizat in 4-6 prize
Alfa- metildopa ( Aldomet)- doza este de 3 mg/kg oral, care se poate repeta peste 8 ore
Diazoxidul - doza este de 2-10 mg/kg (doza medie este de 5 mg/kg), administrat rapid i.v, in
timp de 15 secunde.
Nitroprusiatul de sodiu - se administreaz in pev in doza de 0,5 microg/kg/minut
Captopril: in doza de 0,1-5 mg/kg/zi in doua prize
Enalapril: in doza de 0,1-1 mg/kg/zi in doua prize
In encefalopatia hipertensiva cu convulsii, in afara medicatiei antihipertensive de urgenta si
tratamentului diuretic cu Furosemid (1-2 mg/kg im sau iv), diazepamul este medicamentul de
electie in doza de 0,25- o,50 mg/kg , administrat iv sau im, urmat de administrarea im a
Fenobarbitalului.
In practica se efectueaz tratament cu Rezerpina (Raunervil), 1-2 prize i.m, asociat cu
Furosemid si restricie de apa si sare.
Tratmentul antihipertensiv se suprima dup reluarea diurezei, dispariia edemelor si a
semnelor de insuficienta circulatorie.
b) Congestia circulatorie:
-radiografie cardiopulmonara
-restricia de sodiu si lichide
-tratament antihipertensiv
-tratament depletiv : Furosemid 1-2 mg/kg/zi i.m sau i.v
-in cazuri refractare sau progresive : flebotomie, dializa peritoneala cu lichide hipertone
c) Insuficienta cardiaca:
-Lanatozid C, in doza de atac cuprinsa intre 0,01-0,04 mg/kg/zi (repartizata pe 24 pana la 72 de
ore ) urmata de doza de intretinere reprezentata de W-l/6 din doza de atac.
-Digoxina - in doza iniiala de atac de 0.03-0,04 mg/kg.
Doza de intretinere este de 25-35 % din doza de digitalizare rapida.
Digoxina este un medicament cu excreie predominant renala, de aceea cnd se asociaz
insuficienta renala acuta digoxina trebuie dozata in funcie de clearance la creatinina.
d). Edemele:
Edemul cerebral: rspunde in general la asociaia Manitol 2,5 g/kg/zi in pev endovenoasa (solutie
10 sau 20%), glucoza hipertona, Furosemid.
Edemele vor fi combtute cu diuretice lipsite de efect nefrotoxic ca:
Hidroclortiazida 1-4 mg/kg/zi sau Furosemid 1-2 mg/kg/zi sau Acid etacrinic
1 mg/kg/zi
Edemul pulmonar acut nu necesita tratament cu digitalice ; tratamentul se reduce la restricia de
lichide.

e) Tratamentul hiperpotasemiei
Doarece in insuficienta renala acuta se asociaz prin definiie hiperKaliemie, se va administra in
primele zile o dieta fara potasiu ( sucurile de fructe sunt contraindicate) si aport suficient de glucide
( 100-150 g/zi), eventual soluii concentrate de glucoza i.v; se poate administra si soluie de glucoza
33 % i.v, ceea ce permite un aport caloric mai mare intr-un volun lichidian mic. Masuri:
-restricia severa a aportului de potasiu exogen
-monitorizarea valorilor potasiului prin efectuarea ionogramei zilnice sia ECG
-frnarea catabolismului proteic endogen prin asigurarea minimului caloric bazai cu aport de
glucide si lipide
-administrarea de Furosemid 1-2 mg/kg/24 ore iv sau im
Daca valorile potasemiei ajung la 6 mEq/1 se pot utliza rasini schimbtoare de ioni.
Daca valorile potasemiei depesc 6,5 mEq/1 si se asociaz cu modificri EKG semnificative
(lrgirea complexului QRS, apariia de extrasistole ventriculare), sunt indicate masuri de urgenta ca:
-monitorizarea cordului
-administrarea de calciu gluconic 10 % iv lent, in doza de 20 ml/m2 (ionul de calciu
antagonizeaza ionul de potasiu )
-sau infuzie rapida de sodiu 3 mEq/kg timp de 5-10 minute
-alcalinizarea reduce hiperkaliemia, sodiul fiind un antagonist al potasiului in privina
efectelor toxice asupra miocardului
-se mai pot utiliza perfuzii cu glucoza soluie 10-20 % , administrate rapid in doua ore,
asociate cu 0,3 U insulina pentru fiecare gram de glucoza.
-Cazurile refractare sunt indicaii pentru dializa peritoneala
Indicaiile de dializa sunt urmtoarele :
-creterea foarte rapida a nivelurilor serice ale ureei si creatininei ( uree peste 100-150
mg/100 ml; creatinina peste 5-10 mg/100 ml)
-K seric peste 8 mEq/1, ce nu a rspuns la masurile luate pentru scderea potasemiei
-Acidoza metabolica ce nu poate fi controlata prin bicarbonat (bicarbonatul seric este sczut
la valori sub 12 mEq/1)
-Sindrom clinic caracterizat prin coma, greuri, vrsaturi, suprancrcare circulatorie,
hipertensiune arteriala, insuficienta cardiaca asociata cu insuficienta renala acuta

3.14. Prognostic. Dispensarizare.

Prognostic:
Prognosticul imediat al glomerulonefritei acute este bun ; excepional se produce decesul in aceasta
faza prin anurie, insuficienta cardiaca sau accident hipertensiv.
- Prognosticul la distanta este bun, inregistrandu-se o vindecare in 90-95% din cazuri. Evoluia si
prognosticul GNPS sunt condiionate de intensitatea si difuzia leziunilor exudative si proliferative
glomerulare ; daca acestea depesc membrana bazala si antreneaz o proliferare epiteliala sub
forma de semilune, prognosticul este rezervat, indus de evoluia rapida spre insuficienta renala
decompensat.
Dispensarizare:
Dup intrarea in faza de convalescenta este indicata supravegherea clinica si paraclinica (prin

intermediul examenelor e urina efectuate lunar.

Asanarea focarelor cronice de infecie amigdaiiana nu este indicata mai inainte de 3-6 luni de la
externarea din spital
La implinirea a 1 an de la debut, este indicata efectuarea unui bilan ambulatoriu clinic si bioloj
complet, care sa permit afirmarea vindecrii.

SINDROMUL NEFROTIC
4.1. Definiie:
Clasic, sindromul nefrotic a fost definit ca o leziune glomerulara caracterizata
-

- clinic, prin sindrom edematos

biologic, prin : proteinurie, hipoproteinemie cu disproteinemie si hiperlipemie cu dislipemie
anatomopatologic, prin leziuni de diverse tipuri ale glomerulului renal
evoluie adesea trenanta si mare tendina la recderi
Actualmente modificrile biologice definitorii sunt considerate a fi: albuminemia plasmatica < 25
g/l; proteinuria > 40 mg/m2/ora( sau > 0,10 g/kg sau > 2 g/m2) sau raportul proteinurie/creatinina>
200 mg/mmol.

4.2. Etiologie

Sindroamele nefrotice pot fi induse de factori etiologici multipli, in funcie de care se pot clasifica
in :
I.
Sindroame nefrotice congenitale si ereditare:
A. Sindrom nefrotic congenital
B. Sindrom nefrotic infantil
C. Sindrom nefrotic familial
D. Sindrom nefrotic din nefropatii ereditar: sindromul Alport, sindromul Lowe
II.
A.
B.
C.
D.
E.
F.

Sindroame nefrotice idiopatice sau primitive :

Nefroza lipoidica
Glomeruloscleroza focala
Glomerulonefrita membranoasa
Glomerulonefrita proliferativa
Glomeruloscleroza focala
Glomerulonefrita cronica

III.
Sindroame nefrotice secundare sau simptomatice:
A. Colagenoze:
LES
Purpura Henoch-Schonlein
- Dermatomiozita
Periarterita nodoasa
B. Boli generale: diabet, amiloidoza
C. Boli infectioase: lues, tuberculoza, septicemie cu stafilococ, malarie
D.Alergii: neptura de insecte, muctura de arpe, seroterapie, vaccinoterapie, alergeni
E. Intoxicaii:

metale grele( Au, Hg, Bi)

trimetadion si parametadion
penicillamina
F. Boli cardiovasculare:

- tromboza venelor renale

- pericardita constrictiva
G. Alte cauze : maligniti, transplant renal

4.3. Clasificare:
Clasificare clinico-evolutiva a sindroamelor nefrotice ale copilului:
Criteriul
Vrsta
Sex
Proteinurie
Indice de
selectivitate
Hematurie
TA
Retentie azotata
Complement seric
Histologic
Rspuns
terapeutic
cortizon
Prognostic
Evoluie

la

S.N. pur
1-10 ani (2-4 ani)
Predominent masculin
Selectiva
<0,1

S.N. impur
<1 an > 10 ani
Predominent feminin
Neselectiva
>0,1

Absenta/ prezenta numai la debut,

neobligatorie, tranzitorie a unei
hematurii microsopice
N/crescuta tranzitoriu
N/ crescut moderat la debut
N
Leziuni glomerulare minime

Hematurie macroscopica si/sau

microscopica persistenta, peste o
luna de la debutul bolii
Crescut frecvent, persistenta
Crescut
Sczut (1/3 cazuri)
glomerulita
scleroza glomerulara focala
Incomplet/absent

Prompt, bun
favorabil
Vindecare
Mani

Nefavorabil
Insuficienta renala cronica

Circumstanele de apritie a sindromului nefrotic sunt:

- dup un episod infectios, faringian sau al cailor respiratorii
- in cursul unei boli generale
in evoluia unei nefropatii cunoscute
dup o intoxicaie
dup o vaccinare
in afara oricror antecedente patologice

4.4. Patogenie:
Patogenia SN ramane inca incomplet elucidata cu toate progresele remarcabile obinute in ultimele
decenii.
Se apreciaz cel puin 3 mecanisme patogenice pentru sindroamele nefrotice ale copilului:
A) Mecanisme imunoalergice :
a) sindroame nefrotice in cadrul bolilor de complexe imune
- sunt produse in cadrul unor stri patologice de conflict antigen-anticorp, cu formarea de
complexe imune si depozitarea lor in rinichif analog mecanismului de producere al GNA
poststreptococice

- exemple de sindroame nefrotice produse prin boli de complexe imune ; sindromul nefrotic din
LES, nefrita din boala de sunt, sindromul nefrotic din endocardita bacteriana subacuta, infecia
cu virus hepatitic B
i

b) sindroamele nefrotice produse prin anticorpi antimembrana bazala glomerulara

- sunt cele intalnite in evoluia unor glomerulonefrite rapid progresive , cu evoluie spre IRC ;
sunt rare la copil
c) sindroamele nefrotice evolund la copii cu alergie de tip reaginic
- in cadrul unor polinoze, la care recidivele afeciunii renale survin sezonier
Sindroame nefrotice cu mecanism toxic: toxice exogene, de regula medicamentoase.
Sindroame nefrotice cu mecanism patogenic insuficient precizat in prezent:
- este cazul nefrozei lipoide (sindromul nefrotic pur) care constituie categoria predominanta la
copil
- aceste cazuri ar fi expresia unei perturbri a imunitii celulare si mai precis o perturbare
tranzitorie a maturrii imunitii mediate celular.

4.5. Fiziopatologie:

Elementul fiziopatologie primar in SN il reprezint alterarea permeabilitii membranei filtrante

glomerulare, cu consecina sa directa - proteinuria.
Membrana filtranta este alctuita din 3 elemente eseniale : celulele endoteliale, membrana bazala si
celulele epiteliale.
In aceasta structura, membrana filtranta reprezint o adevrata bariera fata de unele particule (in
special proteine) prin 3 elemente eseniale :
integritatea structurala a barierei
- dimensiunea particulelor
- incarcatura electrica a particulelor.
Alterarea membranei filtrante poate fi produsa de cauze numeroase, inclusiv prin efectul sumat al
urmtorilor factori:
complexe imune circulante
complexe imune formate in situ intrarenal
- alterarea sinusurilor anionice
- aciunea directa a unor toxine
aciunea directa a unor medicamente
alterri congenitale ale MB.
Consecutiv alterrii membranei filtrante se realizeaz o proteinurie semnificativa cu dominanta neta
a proteinelor cu greutate moleculara mica ( albumine).
Proteinuria masiva antreneaz si o pierdere de proteine transportoare cu consecine specifice:

1.
2.
3.

1.
2.
3.

pierderea e transferina - anemie

pierderea de imunglobuline( in special IgG) - infecii
pierderea de fraciuni ale complementului - infecii
pierderea de antitrombina III - hipercoagulabilitate
pierderea de proteine ce leag tiroxina, zincul, cuprul
pierderea de proteina transportoare de colecalciferol

Hipoproteinemia se realizeaz pe 3 cai:

pierderi crescute de proteine pe cale urinara
catabolism proteic crescut
pierderi crescute de proteine pe cale digestiva
Hipoproteinemia se nsoete de disproteinemje : hipoalbuminemie, hipogamaglobulinemie, hiper
alfa2-globulinemie.
Scderea cea mai marcata o nregistreaz albuminele serice , avnd drept consecina scderea
presiunii oncotice cu perturbarea schimburilor lichidiene, scderea apei intravasculare (hipovolemie)
si creterea apei interstitiale.
Apariia hipovolemiei declaneaz o serie de mecanisme contrareglatoare :
amorsarea mecanismului renina-aldosteron
scderea factorului natriuretic
creterea secreiei de ADH
Mecanismele 1 si 2 duc la creterea reabsorbtiei tubulare de sodiu, pe cnd mecanismul 3 duce la
creterea reabsorbtiei de apa.
Rezultanta pe plan clinic a perturbrilor menionate mai sus o constituie edemele; la realizarea lor
contribuie:
a) retentia de apa si sodiu atestata de :
scderea eliminrii urinare de sodiu
hiperosmolaritatea urinei produsa de reabsorbtia crescut de apa
b) presiunea oncotica sczuta
Hipoproteinemia marcata va antrena in mod secundar o hiperlipemie semnificativa ce se insoteste de
dislipemie.
Hiperlipemia se poate insoti de lipidurie.
In SN exista att cantitate mica de albumina cat si de factor de clarificare al plasmei, ambele
componente fiind pierdute urinar. Reducerea activitii lipoprotein lipazei si a factorului de
clarificare plasmatica duc la hiperlipemie (creterea tuturor fraciuni lipidice in ser :
colesterol ,fosfolipide, trigliceride).
4.6. Anatomie patologica:
Aspectul macroscopic clasic descris ( valabil pentru nefroza lipoida) este cel de " rinichi mare
alb"
Histopatologic, leziunile glomerulare sunt astfel clasificate:
a) glomeruli optic normali - in 77 % din cazuri.
- electronomicroscopic se gsesc modificri de tipul :tumefactia celulelor epiteliale,
dezorganizarea si fuzionarea proceselor podocitare
- constituie boala cu leziune glomerulara minima si este aspectul caracteristic al nefrozei lip
copilului
b). glomeruloscleroza focala fara modificri inflamatorii - in 9 % din cazuri
- clinic realizeaz un sindrom nefrotc asemntor nefrozei lipoide a copilului, de care se
difereniaz insa prin absenta rspunsului bun la cortizon sau rspuns parial, incomplet si
evoluia in final spre insuficienta renala cronica.
c)modificari inflamatorii glomerulare - " glomerulite"
cea mai frecventa forma este forma membranoproliferativa care se manifesta clinic ca un
sindrom nefrotic cu debut in general dup vrsta de 10 ani, predominent la fete, cu aspect clinic

de sindrom nefrotic impur, cu scderea complementului seric si evoluie in final spre

insuficienta renala cronica; constituie o forma de glomerulonefrita persistenta
alte aspecte histologice mai rar intalnite ;
- forme difuze proliferative
- forme mezangial proliferative, cu formarea de semilune epiteliale
- nefropatia epimembranoasa
Toate constituie forme particulare de GNP.

4.7. Sindromul nefrotic pur (nefroza lipoida)

Dintre cazurile de sindrom nefrotic, nefroza lipoida reprezint aproximativ 80 %.
In total se poate aprecia ca nefroza lipoida este a doua ca frecventa, dup GNA poststreptococica,
dintre glomerulopatiile copilului si prima cauza de boala glomerulara la copilul mic (2-5 ani).
Se ntlnete cu maximum de frecventa intre 1 V4 - 4 ani, afectnd in mod predilect bieii
(sex ratio 2/1).
4.7.1. Manifestri clinice:
Debutul sindromului nefrotic poate sa fie:
- insidios, in majoritatea cazurilor cu : indispoziie, modificarea comportamentului copilului
(abtut, somnolent sau agitat), apariia edemelor si instalarea oliguriei (mai greu de sesizat in aceasta
etapa), manifestri digestive de tip inapetenta, diaree, greuri, vrsaturi.
- brusc, cu instalarea sindromului edematos, mai rar cu fenomene de HTA
Perioada de stare :
Sindromul nefrotic fiind o afeciune ce evolueaz pe o perioada ndelungata de timp, in perioada de
stare se pot diferenia 2 categorii de manifestri:
1. Manifestri in etapa iniiala a sindromului nefrotic :
a) sindromul hidropigen sau sindromul edematos :
-este cel mai important element clinic , care domina scena clinica fiind uneori singura manifestare
sesizata.
In funcie de intensitatea manifestrilor acestuia diferentiem :
* edeme ce intrunesc caracteristicele edemelor renale : albe, moi, pufoase, nedureroase, las uor
godeu.
- sunt dispuse in mod obinuit la nivelul fetei (cuprinznd predilect pleoapele si realiznd aspectul
de " facies bufi" ) si la nivelul membrelor inferioare (cu maximum de expresivitate la nivelul
maleolelor si fata anterioara a tibiei)
* Edeme + revrsate in seroase : pleura, pericard, peritoneu, vaginala testiculara
* Anasarca, cuprinznd : edemele + coleciile din seroase + infiltrarea ntregului esut celular
subcutanat
b) Oliguria : semn adesea putin sesizat de prini, cu reducerea substaniala a cantitii de urina
emisa (se va avea in vedere diureza fiziologica la diverse categorii de vrsta).
Frecvent copilul cu sindrom nefrotic prezint 1-2 mictiuni in 24 de ore, iar diureza nu depete 250
mi in faza de retentie hidrosalina
c) Manifestri gastro-intestinale : diaree, vrsaturi, greuri, inapetenta, dureri abdominale; exista
hepatomegalie la muli copii in cursul fazelor active, de consistenta moale.
d) Creteri ale tensiunii arteriale : poate fi crescut tranzitoriu in perioada de debut, la

aproximativ 10% din bolnavi.

d) Tulburri legate de coleciile licfcidiene din serose :
- respiratorii: dispnee, tuse, semne clinico-radiologice de colecie lichidiana pleurala
- cardio-vasculare : dispnee, tulburri de ritm si de conducere, semne (clinice, radiologice,
electrocardiografice si echografice) de colecie lichidiana in pericard
- tulburri legate de colecia lichidiana din peritoneu : modificarea formei abdomenului, jena
abdominala, semnul valului pozitiv, evidenierea coleciei lichidiene la ecografie
2. Manifestri clinice in evoluia sindromului nefrotic :
- tendina la infecii: cutanate, respiratorii, urinare, septicemice
- instalarea in timp a semnelor de malnutritie : diminuarea esutului celular subcutanat si a masei
musculare, scderea forei de contracie musculara, scdere ponderala. Poate fi mascata de
edeme, dar este obinuit relevata de modificarea troficitatii cutanate : par uscat, friabil,
decolorat, sau devine manifesta dup reluarea diurezei si eliminarea edemelor.
- manifestri secundare legate de medicatia cortizonica : hirsutism, vergeturi, obezitate,
ncetinirea creterii, creterea valorilor TA, scderea masei musculare, cderea parului, tulburri
metabolice( creterea glicemiei, creterea K seric)

4.7.2. Investigaii de laborator :

1.
-

Sindromul urinar:
oliguria, mai rar oligo-anurie
urina modificata uneori macroscopic : opalescenta, spumoasa, rar lipidurie
proteinuria marcata, fiind cea mai mare proteinurie din patologia umana; determinrile
cantitative ( metoda sticksului, metoda Esbach) arata o proteinurie importanta, cu valori intre 515 g/l (> 0,10 g/kg/zi)
- determinarea raportului albuminurie/creatmina urinara (0,2-1= proteinurie minima, 1
-3=proteinurie moderata, >3=proteinurie marcata)
- electroforeza proteinelor urinare evideniaz o eliminare mare de proteine cu
greutate moleculara mica, in special albumine
- determinarea indicelui de selectivitate att la debut cat si in dinamica - arata un aspect selectiv al
proteinuriei ( se pierd proteine cu greutate moleculara sub 100.000; exemplu - albumine,
siderofilina)
interpretarea rezultatelor : valori sub 0,1 = proteinurie selectiva
valori peste 0,1= proteinurie neselectiva
- sedimentul urinar conine frecvent cilindrii hialini si granulosi; uneori se intalnesc corpi lipoizi;
hematuria micro-sau macroscopica poate fi intalnita la 10% din bolnavi {mai ales in formele
proliferative si membranoase)
- ionograma urinara evideniaz scderea Na, cu K normal sau crescut
2. Modificri biochimice sanguine :
hipoproteinemie cu disproteinemie
- hipoproteinemia atinge valori intre 2,5-5 g/dl
- disproteinemie marcata, caracterizata prin :
- hipoalbuminemie,
- hipogamaglobulinemie,
-o cretere importanta a alfa2 globulinelor
-

o cretere relativa a beta - globulinelor

o valoare normala a alfal- globulinelor

- hiperlipemie cu dislipemie ; lipidele serice inregistreaza valori global crescute cat

si trigliceridele si colesterolul; in perioada de stare si in recderi serul este lactescent.
-Teste inflamatorii: reactantii de faza cuta sunt crescui
-leucocitoza cu neutrofilie si devierea formulei leucocitare spre stnga
-VSH crescut
-Proteina C reactiva pozitiva
-Modificri imunologice:
- complement seric normal
- scdere IgG
- producerea factorului supresor imun ce creste permeabilitatea capilara Hipercoagulabilitate se intalneste frecvent si consta din: fibrimogen crescut, creterea nivelului factorilor VIE, X, V,
VII, creterea adezivitatii si agregabilitatii plachetare, scderea Fibrinolizei
-Ureea si creatinina sanguina sunt de obicei normale; in faza oligurica se pot inregistra creteri
tranzitorii, moderate ale substanelor de retentie azotata
-Calcemia este sczuta
-Funciile renale: sunt obinuit normale, exceptnd exacerbrile severe, cnd filtrarea
glomerulara si fraciunea de filtrare pot fi sczute

4.7.3. Diagnostic pozitiv. Diagnostic diferenial.

Diagnosticul pozitiv se stabilete in baza urmtoarelor criterii:
1. Anamnez, care poate evidenia uneori prezenta factorului determinant, a factorilor favorizanti
si/sau circumstanelor de declanare a SN.
2. Examenul clinic cu elementele menionate
3. Tabloul clinic descris
4. Examenul histopatologic care este indicat a se efectua in condiii particulare.
Indicaiile biopsiei renale:
A. Inainte de instituirea tratamentului:
Biopsia este imperios necesara:
vrsta sub 6 luni
-hematurie macroscopica la orice vrsta (exceptnd ITU)
-hematurie microscopica + HTA
- scderea C3 + sex feminin si/sau adolescent
Biopsia este facultativa:
- vrsta intre 6-12 luni
- HTA persistenta, hematurie microscopica sau nivel sczut al C3
- Insuficienta renala persistenta ce nu poate fi pusa pe seama volemiei B.
Dup instituirea tratamentului:
a.- corticorezistenta - persistenta proteinuriei dup 4 sptmni de administrare zilnica a
prednisonului in doza de 60 mg/m2
b. recderi frecvente:
- nu este necesara in cazul in care iniial a fost corticosensibil, pentru a utiliza ciclofosfamida
- indicat nainte de a introduce linia a 3-a terapeutica reprezentata de ciclosporina A

D
ia
g
n
o
st
ic
d
if
e
r
e
n
ti
al
:
C
li
n
ic
s
e
f
a
c
e
c
u.
b
o
li
le
i
n
c
a
r
e
s
e
i
n
t
u
i
ie
s
e
e
d

eme:
Edemele din insuficienta cardiaca : sunt cianotice, declive, adesea dureroase la digitopresiune; se
intalnesc la un vechi cardiac ce prezint semne centrale SI periferice de insuficienta cardiaca
* Sindroamele alergice in care edemele sunt acompaniate de antecedente heredocolaterale si/sau
personale de alergie, manifestari alergice clinice, eozinofilie, teste alergologice pozitive,
absenta elementelor biologice specifice tind sindromului nefrotic.
-
Edemele hepatice, aparute la un vechi suferind hepatic, la care examenul clinic poate
evidentia
- O hepatomegalie,. iar examenele paraclinice o suferina functionala hepatica.
Mixedemul- in care exista mai degrab o infiltrare generala, n care godeul se produce greu si
numai la presiune mare. Se asociaz cu o constituie particulara, bradipsihie si bradilalie, deficit
hormonal evideniat la investigaii,
Edemele din malnutritie sau maldigestie-malabsorbtie
In cadrul sindroamelor nefrotice se impune a se diferenia:
- nefroza lipoidica
- sindroamele nefrotice primare care nu se incadreaza in nefroza lipoidica
- sindroamele nefrotice secundare
- Datele care pledeaz in favoarea unui sindrom nefrotic secundar sunt:
- expunerea la toxice sau medicamente (sruri de metale grele, trimetadiona)
- debutul in copilria "mare (peste 10 ani)
- - apariia concomitenta a unor simptome specifice (febra, rash, dureri articulare)
- - prezenta persistenta (dup reluarea diurezei) a HTA, azotemiei sau hematuriei.
*

4.7.4. Forme clinice de sindrom nefrotic la copil:

1.
Sindromul nefrotic al nou-nascutului si sugarului, care debuteaz din primul an de
viata si in
- cadrul caruia se diferentiaza:
- a) sindromul nefrotic congenital- cu debut posibil din viata intrauterina sau din primele 6 luni de
- viata
- b) sindromul nefrotic- infantil care cuprinde un grup heterogen de SN de cauza primara
sau secundara reunite de un element comun: apariia afeciunii din primul an de viata
c) sindromul nefrotic familial - apare dup natere sau mai trziu, avand o caracteristica
- comuna: afectarea mai multor membri din cadrul aceleiai familii
2. Nefroza lipoidica sau sindromul nefrotic pur
3. Sindromul nefrotic impur- n care la semnele clasice ale SN se adaug, una sau mai multe
din urmtoarele elemente : hematurie., HTA sau insuficiena renala.
- 4-, SN secundar unor boli generale
-

4.7.5.Cornplicatii:
I. Complicaii legate de boala:

a) Infecioase
Infecii microbiene sau virale, cu diverse localizri, cunoscuta fiind marea susceptibilitate
pentru procesele infectioase explicate prin tulburari imunologice ce insotesc boala.
Dintre infeciile bacteriene cele mai frecvente sunt cele cu pneumococ( pneumonie,
peritonita,
septicemie)
Dintre bolile cu determinism viral cu frecventa mai mare SE ntlnesc ; varicela, rujeola, zona
zoster.

O meniune particulara priveste incidena crescut a infeciilor urinare.

b) Manifestri tromboemboltice arteriale sau venoase care se datoresc hipercoagulabilitii

sanguine.
c) Retentia masiva de lichide ( ascita,hidrotorax, colectie pericardica sau in vaginala
- testiculara); prin fenomenele compresive poate produce tulburri funcionale ale organelor
de vecintate
precum si hernii (mai ales ombilicale si inghinale).
d) Complicatii prin hipovolemie : soc hipovolemic
e) Hiperlipemia persistenta si marcata poate contribui la amorsarea si
ntreinerea
tromboemboliilor, dar poate fi responsabila de iniierea si evolutia aterosclerozei.
f) Insuficienta renala acuta
-

II. Complicaii legate de tratament ,

predispozitia. la. infecii
efectele secundare ale. corticoizilor
efectele secundare ale. imunodepresivelor
Efectele secundare ale corticoizilor administrati in doze farmacologice:
Aparatul sau sistemul
- Efecte comune
- Efecte rare
Cardiovasculare
- Pletora
- Hipertensiune
arteriala
Hematologice
- Leucocitoza
Ulcer
Gastrointestinale
Hepatomegalie
peptic
Distensie abdominala
Endocrine
- Inhibiia cortico- Diabet zaharat
Oculare
- Cataracta
Vergeturi
Tegumentare
- Micoze
- Vindecare dificila a
leziunilor
- cutanate
Edem cerehraJ acut
Sistem nervos central
Accident vascular cerebral
Psihice
- Depresie
- Psihoze
- Hiperactivitate
Osteoporoza
Qsoase
- Fracturi
Intarziere in cretere
- Necroza avasculara
Imunologice
- Scderea rezistentei la.
- Exacerbare TBC;
infecii
varicela
Obezitate
- Edeme
Generale
i
Apetit crescut
Hipoka
Azotemie in caz de
liemie Acaloza
funcie renala diminuata

4.7.6.Tratament:
I) Tratamentul profilactic:
a) Profilaxia bolii vizeaz prevenirea instalrii afeciunii iu SN induse de factori
cunoscui :
respectarea indicailor si contraindicaiilor vaccinarilor, tratamentul corect al
luesului

congenital, dispensarizarea diabetului zaharat etc

b) Profilaxia compItcatiilor -prin tratamentul corect si supraveghere prin dispensarizare a

fiecarui caz in parte
c) Profilaxia recidivelor si recaderilor prin evitarea factorilor care pot induce, recidive si
recaderi.
II. Tratament curativ

4.7.6.1Tratament igieno-dietetic :
a) Repausul la pat este indicat doar in perioada de edeme severe, in cazul infectiilor
intercurente sau al pierderii ponderale rapide , ca rezultat al instalarii diurezei ( pericol de
hipotensiune ortostatica)
- - in rest, program de odihna zilnic mai extins, cu limitarea eforturilor fizice
-

b\ Regimul alimentar:
Normocaloric, hiperproteic, normoglucidic, hipolipidic, hipervitaminic, hiposodat
desodat in perioada edematoasa si hiposodat ulterior
aport proteic .adaptat in funcie de retentia azotata , cu aport de 2-3 g/kg/zi cnd nu exista
retente azotata si cu restricie proteica in functie de gradul retentiei azotate ; se prefera
proteinele cu valoare biologica mare, bogate in aminoacizi eseniali
excluderea sau limitarea lipidelor animale bogate in acizi grai saturati atunci cand
lipemia si dislipemia sunt marcate; se prefera, lipide vegetale, mai ales cele bogate in acizi
grasi polinesaturati.
Aport de hidrocarbonate bogat (pentru a minimaliza catabolismul proteic endogen ): glucidele
acoper CEL mai mult din necesarul caloric prin : zahr, orez, paste fainoase fara sare aluaturi
nesarate, compoturi, fructe proaspete, pine fara sare etc
Oligoelemente ; nu este necesara excluderea din dieta, a alimentelor bogate in K( fructe si
legume proaspete); este necesar aport crescut de calciu
Este indicat un aport multivitaminic zilnic
c) Evitarea realizrii unui conflict de tip Ag-Ac prin:
interdicia efecturii seroterapiei, seroprofilaxiei
atentie la decizia de administrare a imunoglobulinelor
interdicia efectuarii vaccinrilor cel puin inca un an de la declararea vindecarii
4.7.6.2. Tratament medicamentos patogenic:
Tratamentul patogenic este esenial.
Corticoterapia este metoda de baza a terapiei.
IN funcie de modul de rspuns la terapia cortizonica, SN au fost subdivizate in :
corticosensibile, corticodependente, corticorezistente.
SN pur este de obicei corticosensibil ( rspuns variabil in 90-95 % din cazuri)
Efectele: pozitive ale corticoterapiei sunt:
remisiunea puseelor
scurtarea duratei puseelor
ameliorarea starii copilului

Dezavantajele corticoterapiei:
nu reduce numrul puseelor
nu reduce durata totala a evoluiei bolii
In intervalul de timp scurs pana in prezent au fost imaginate si aplicare mai multe
scheme terapeutice.
-

Schema clasica : consta in administrarea a 60 mg/m2/zi sau 2 mg/kg/zi Prednison , fara a

depasi totalul de 80 mg/zi pana la obinerea remisiunii. (4 sptmni) 7

Experienta a artat ca cca 80 % din bolnavi rspund la aceasta medicatie in primele 14zile de
tratament, dar necesita inca cca 14 zile pentru revenirea la normal a albuminemiei. Dupa
obinerea remisiunii, in urmtoarele 4 sptmni, Prednisonul va fi administrat in doza de 40
mg/m2/zi, administrat din 2 in 2 zile.
- Stoparea prednisonului se face fara scderea in trepte.
- In absenta rspunsului la Prednison in primele 30 de zile de administrare , se considera ca SN
este corticorezistent.
- Schema propusa de International Society of Kidney Disease Center, consta in
administrarea de Prednison in doza de 60 mg/m2/zi, fara a depasi 80 mg/zi, divizat in 3-4
prize pana la obninerea remisiunii (trei determinri succesive ale proteinuriei).
Dupa obinerea remisiunii se continua cu 40 mg/m2/zi administrat din 3 in 3 zile, timp
de 4 -saptamani.
- Persistenta proteinuriei dup 2 luni de tratament este etichetata ca lipsa de rspuns.
- Schema are avantajul ca se insoteste de cele mai puine efecte secundare ale corticoterapiei.
Aprecirea rezultatelor corticoterapiei:
-
rspuns bun, denumit si corticosensibilitate , consta din :
- - topirea edemelor
- diminuarea semnificativa a proteinuriei, normalizarea proteinemiei cu refacerea
albuminemiei
-
corticodependenta, consta din :
- disparitia edemelor si proteinuriei cu meninerea acestor efecte numai pe durata
administrrii corticoterapiei, reaprnd odat cu sistarea ei
- lipsa de rspuns sau corticorezistenta, cu neinfluentarea edemelor si proteinuriei.
Sindromul nefrotic are o mare tendina la recdere, apreciata azi la 76-97 %, cu specificaia
ca
- in cca 50 % recderile sunt frecvente.
- In recdere se utilizeaz aceeai schema cu Prednison in doza iniiala de 60 mg/m2/zi pana
la
obtinerea remisiunii, urmata de 40 mg/m2/zi din 2 in 2 zile in urmtoarele 4 saptamani.In
general
raspunsul la aceasta schema este bun.
- Cazurile cu recderi frecvente survenite dup inducerea remisiunii sau corticodependente
- necesita un tratament individualizat cu Prednison din 2 in 2 zile timp de 3-6 luni, cu doza
minima
care , pe de o parte poate menine remisiunea, iar pe de alta parte, induce efecte secundare
minime(
- in
general doza este de 0,5 mg/kg la colar si sub 1 mg/kg la precolar, administrata din
2 in 2 zile).
Bolnavii cu SN care primesc corticoterapie de lunga durata vor fi monitorizai periodic
pentru
- surprinderea instalrii efectelor secundare.
- Din 3 in 3 luni: glicemia, TA, greutatea corporala, iar din 6 in 6 luni examen oftalmologie
pentru cataracta.
- Absenta unui rspuns satisfctor la corticoterapie impune adoptarea unei terapii
alternative.
-

Criteriile de introducere a terapiei alternative sunt:

1. Recdere la doze de prednison > 0,5 mg/kg administrat din 2 in 2 zile, la care se adaug
una sau mai multe din urmtoarele elemente :
efecte secundare marcate la terapia corticoida
risc mare de toxicitate : alterri ale pubertii, apariia diabetului
recderi insotite de manifestri grave : hipovolemie, tromboze
alterri ale compliantei
2. Recderi la doze de Prednison > 1 mg/kg, administrat din 2 in 2 zile

Alternative terapeutice :
A. Ageni alchilanti de tipul Ciclofosfamida
sauClorambucil
Ciclofosfamida reprezint medicatia de electie.
- se recomanda in doza de 3 mg/kg/zi, timp de 3 sptmni
- remisiunea se obine in circa 70 % din cazuri
- complicaii: aplazie medulara, risc crescut la infecii, cistita acuta hemoragica
Clorambucilul - in doza de 0,2 mg/kg/zi
- Unii autori raporteaz rezultate mai bune in caz de asociere intre agentul alchilant si doze
mici de prednison.
- B.
Ciclosporina A - constituie o achiziie recenta terapeutica, pe care unii autori o
recomanda
chiar inaintea agenilor alchilanti.
- durata tratamentului este apreciata la la 4 sptmni pana la 8 luni
- dintre efectele secundare menionam : manifestri digestive ( anorexie, greuri, vrsaturi,
hipertrofie gingivala), hipertricoza, tremuraturi, alterri ale funciei hepatice, alterri ale
funciei renale, hipercalciurie.
- C.
Alte variante terapeutice : Azotioprina, Vincristina, Metilprednison etc.
-

- 4.7.6.3.Tratament simptomatic :
A. Tratamentul sindromului hidropigen : - au fost utilizate pana in prezent o gama larga

de
diuretice
- Hidroclorotiazida: in doza de 1-4 mg/kg/zi
- Furosemid : in doza e 0,5-2 mg/kg/zi, da un rspuns mai bun
- Aldactona: 1-3 mg/kg/zi
- Albumina umana in pev sau substituienti de plasma - cu efect de mrire a volemiei, pot fi
eficace in amorsarea rspunsului la diuretice
- B.
Tratamentul HTA - ca medicatie antihipertensiva:
- beta blocante de tip atenolol, in doza de 0,5 - 1 mg/kg/zi
- nifedipina - 0,25-2 mg/kg/zi
- inhibitori ai enzimelor de conversie de tip captopril sau enalapril
- C. Insuficienta cardiaca - necesita un tratament cu Lanatozid C , in doza de atac de 0,020,04
mg/kg/zi
-

4.7.7. Evoluie:
Remisiune : proteinuria < 4 mg/ora/m2 sau 3 zile consecutiv proteinuria determinata cu
Albistix
intre 0 si urme.
Recdere : proteinurie > 40 mg/ora/m2 sau proteinuria determinata cu Albustix > ++
pentru 3 zile
consecutive, cu condiia ca bolnavul sa fi fost nainte de remisiune.
Recderi frecvente : 2 sau mai multe recderi in primele 6 luni de evoluie a bolii sau 4 ori
mai

multe recderi in primele 12 luni, cu condiia unui rspuns terapeutic iniial bun.
Steroid- dependenta : 2 recderi survenite in tumpul corticoterapiei sau in primele 14 zile
de la
sistarea corticoterapiei
Steroid-rezistenta : absenta unui rspuns favorabil in primele 4 sptmni de
corticoterapie cu 60
mg/m2/zi.