Boala Addison

Insuficienta corticosuprarenaliana datorata

distructiei sau disfunctiei cortexului
suprarenalian.
Apare de obicei cand >90% din cortexul ambelor
suprarenale este afectat.
Sunt afectate ambele functii: mineralo- si
glucocorticoida.
Morbiditatea si mortalitatea sunt asociate cu un
diagnostic gresit sau tardiv si astfel cu
intarzierea tratamentului de substitutie.
Criza addisoniana poate duce la deces.
Cea mai frecventa varsta de debut este la adulti
30-50 ani, dar poate debuta si mai devreme.
Boala Addison aotoimuna idiopatica este mai
frecventa la femei.

 Prezentarea clinica:
Debut acut- criza addisoniana (precipitat de stress, infectii,
traume, interventii chirurgicale, varsaturi,diaree)sau insidios
si nespecific.
Boala Adiison forma cronica:
Hiperpigmentarea tegumentului si mucoaselor precede de
obicei aparitia altor simptome cu luni chiar ani. Este
cauzata de efectul stimulant al ACTH lui asupra
melanocitelor. De obicei este generalizata, mai accentuata
pe zonele expuse la soare, suprafetele de extensie,
genunchi, coate, cicatrici;
Oboseala, slabiciune, inapetenta si pierdere in greutate;
Manifestari digestive: greata, varsaturi, diaree, steatoree;
Ameteli si hipotensiune ortostatica cu sincopa;
Mialgii si paralizii musculare datorate hiperkaliemiei.

Boala Addison forma acuta:

Durere brusca localizata la nivelul zonei inferioare a
spatelui, abdomenului sau picioarelor
Varsaturi severe si diaree
Deshidratare
Tensiune arteriala scazuta
Pierderea cunostintei, stare confuzionala
Slabiciune extrema, senzatie de lesin iminent
Comportament anormal : neliniste, confuzie,
senzatie de frica nemotivata
Febra inalta
Paliditate extrema cu buzele si lobul urechii
cianotice (culoare violeta).

 Cauze:
Cea mai frecventa cauza este insuficienta autoimuna idiopatica (80%);
Boli granulomatoase cronice: TBC, sarcoidoza, histoplasmocitoza;
Afectiuni maligne hematologice: limfomul Hodgkin, leucemia;
Metastaze maligne: cancerul pulmonar, de san, colon, renal
Afectiuni metabolice infiltrative: amiloidoza sau hemocromatoza;
SIDA
Post medicamentos: ketoconazol, busulfan, etomidat;
Iradierea abdominala;
Factori care produc criza adisoniana:
Stressul: infectii, traume, interventii chirurgicale, emotii;
Esec in cresterea dozelor de steroizi;
Hemoragia suprarenaliana bilaterale ca o complicatie post infectioasa
(meningococ, Pseudomonas), sarcina, terapie anticoagulanta c
heparina sau warfarina, coagulopatii la pacientii cu LES;
Embolia arteriala suprarenaliana bilaterala sau tromboza venoasa
bilaterala;
Indepartarea bilaterala a suprarenalelor.

 Diagnostic:
Evaluarea de laborator se ncepe prin determinarea
nivelului de cortizol i ACTH n serul sangvin.
Evaluarea capacitatii cortexului de a sintetiza cortizol:
testul rapid de stimulare cu ACTH-in mod normal la 15-30
minute de la infuzia cu ACTH nivelu bazal de cortizol
creste 2-5 ori, in Addison ACTH- ul exogen nu majoreaza
concentratia cortizolului. Sunt doua tipuri de teste: unul
scurt care compara cortizolul bazal si la 1h dupa adm. de
ACTH, iar daca rezultatele sunt anormale se efectueaza
testul lung pt, a diferentia insuficienta suprarenala
primara de cea secundara. Se dozeaza cortizolul la 1,4,8
si 24h: in afectarea primaracortizolul este redus intoate
etapele, in cea secundara rapunsul este normal dar
tardiv.
Alte investigatii de laborator: hipercalcemie,
hipoglicemie, hiponetremie, hiperkaliemie, acidoza
metabolica.

 Imagistic: radiografie toracica (TBC), CT

abdominal: atrofia glandelor suprarenale in boala
Addison idiopatica autoimuna, cresterea bilaterala
la pacientii cu addison secundar TB, infectii
fungice, hemaragie.
Tratament: substitutie cortizonica: hidrocortizon,
prednison, substitutia aldosteronului. Necesarul de
cortizon substituit poate creste in cazul sarcinii,
traumatismelor, interventiilor chirurgicale.
Criza addisoniana: urgenta medicala-administrea
de solutii saline iv pentru a suplini hipovolemia,
uneori administrare de glucoza iv, administrare de
cortizon iv, corectarea cauzei care a precipitat
criza.

 Prognostic: viata relativ normala cu terapie

de substitutie. Pacientii trebuie sa poarte o
bratara de avertizare in caz de urgenta
(medical alert), sa utilizeze o trusa de
urgenta care sa cuprinda cortizon injectabil.