Maladia Dupuytren

Clinica de Chirurgie Plastica microchirurgie

Reconstructiva
Spitalul Clinic de Urgenta “Bagdasar-Arseni”,
Bucuresti
 Date generale

Maladia Dupuytren este o afectiune fibroproliferativa cu

etiologie si fiziopatologie inca incerte, localizata la nivelul
tesutului conjunctiv al fetei palmate a mainii si degetelor.

Se caracterizeaza prin retractia progresiva, ireversibila si

invalidanta a aponevrozei palmare, a expansiunilor sale si
a tesutului conjunctiv inconjurator.

Se descriu si localizari ectopice:

 strabismul penisului (maladia La Peyronnie),
 corzile fibroase din planta (boala Ledderhose),
 pernitele articulare (knuckle pads).
Maladia Dupuytren, descrisa prima data in 1831 de catre baronul
Guillaume de Dupuytren

S-au emis si ipoteze, teorii, despre etiopatogenia bolii, dar inca

nu exista o conceptie unitara care sa poata explica
contractura tesutului colagenic – care caracterizeaza boala.

Maladia Dupuytren este frecvent asociata cu:

 - alte fibromatoze (de corpi cavernosi, plantara, pernute digitale)
 - DZ (microangiopatia- fact etiologic comun)
 - epilepsia (tratam cu barbiturice)
 - alcoolismul
 -traumatisme
 Anatomie

Aponevroza palmară apare ca o formaţiune structurală

permanentă a mâinii, care reprezintă baza de inserţie a
muşchilor intrinseci ai mâinii

Aponevroza are forma unui triunghi cu vârful la retinaculul

flexorilor.

Baza aponevrozei palmare se află la nivelul degetelor. Portiunea

distală a ei se lăţeşte treptat şi se îngroaşă spre faţa
anterioară a degetelor, fiind alcătuită din fibre longitudinale
întreţesute cu fibre transversale si altele sagitale.
 Anatomie
Fibrele longitudinale se grupează spre baza degetelor în patru
bandelete pretendinoase. Se găsesc într-un plan mai superficial, de
unde trimit fibre scurte, anterioare, spre dermul pielii palmei, care
sunt mai puternice în dreptul pliurilor palmare.

Fibrele transversale sunt dispuse între benzile pretendinoase şi

reprezintă stratul cel mai profund de fixare. Sunt concentrate in 1/3
distala a palmei, unde formeaza lig. transversal superfic.

La nivelul colului MC, bandeletele pretendinoase se impart in alte 2

bandelete ce capata directie sagitala, ajungand profund pe fetele
laterale ale AMF. Mai distal, imediat la baza F1, un alt contingent
de fibre transversale formeaza ligamentul natator, ce trece de la o
F1a unui deget la cea a degetului vecin, unind astfel baza
degetelor.
Importante sunt si fibrele sagitale de pe fata pf a AP pana pe fata
ant a aponevr pf ce uneste MC si acopera mm interososi. Separa
unele de altele lojole tendinoase si vasc-nv ale palmei (8 septuri
Legue-Juvara ce impart in 7 loje, 4 pt tendoane, 3 pt pedic vasc-nv)

Aponevroza digitala – reprez un invelis circular unic ce imbraca

scheletul si tendoanele, si care se dedubleaza la niv ft ant-lat ale dg
pt a ingloba pediculii vasc-nv
- de la niv liniei midlaterale digitale se proiecteaza fibre in plan
frontal pana la marginea lat a osului, trecand dorsal de pachetul
vasc-nv, alcatuind o formatiune fibroasa denumita bandeleta
retrovasculara. Aceasta impreuna cu aderentele sale cutanate si cu
insertiile profunde formeaza un sept dorsal de pediculul vasc-nv
cunoscut drept ligamentul Cleland.
- anterior de pvn, ancorandu-se de teaca flexorilor, trece ligamentul
Grayson.

FORMATIUNILE ANATOMICE AFECTATE IN BOALA

DUPUYTREN SUNT;
-APONEVROZA PALMARA:
 - noduli
 - bandelete pretendinoase
 - coarda natatorie (ingrosarea ligam natator cu ingustarea sp comisural si
contractura in flexie a AIFP)
- APONEVROZA DIGITALA :
- - coarda centrala
- -coarda laterala
- -coarda spirala
LIGAMENTUL CLELAND NU ESTE IMPLICAT NICIODATA IN PROCESUL
PATOLOGIC, IN SCHIMB LIGAMENTUL GRAYSON ESTE FRECVENT
AFECTAT
 Anatomie

Funcţiile aponevrozei palmare sunt:

* principale = retinaculare (orientează si reglează mişcarea celor

două tendoane flexoare lungi pe de-o parte, şi relaţiile de
echilibru adaptativ ale musculaturii intrinseci, pe de altă parte)

* auxiliare = etanşeizare a prizei palmare limiteaza mobilitatea pielii

palmare ca să permită echilibrul între elasticitatea pielii şi
priza mâinii)
 Clinica

piele aspră, uscată, cu denivelări şi posibile ulceraţii

nodul dur palmar, situat de obicei în dreptul razei digitale
4, în apropierea AMF (mai rar se situează pe raza
digitală 3, 2 sau police)
coardă fibroasă care flectează falangele şi le fixează sub
diferite unghiuri
parţială sau totala impotenţă funcţională a mâinii

Evaluarea clinica = aprecierea deformarilor de la nivel AMF,

AIFP, AIFD. Se insumeaza deficitul de extensie de la
niv fiecarei articulatii – clasificari/stadializari:
 Stadializare (Iselin)

Stadiul 1: nodul
Stadiul 2: coardă
Stadiul 3: retracţii falangiene sub 45˚
Stadiul 4: retracţii falangiene peste 45˚
Stadiul 5: subluxatii falangiene cu pierderea domiciliului
capetelor articulare
 Stadializare (Ionescu)

Stadiul 0: nodul
Stadiul 1: coardă
Stadiul 2: retracţia pielii
Stadiul 3: flexia articulaţiilor cu unghi sub 45˚
Stadiul 4: flexia articulaţiilor cu unghi între 45-90˚
Stadiul 5: flexia articulaţiilor cu unghi între 90-135˚
Stadiul 6: încrustarea vârfului degetului în palmă
 Diagnostic
Diagnosticul actual al bolii Dupuytren, desi pare simplu, este
complex, presupunand mai multe elemente:
 diagnosticul de boală
 diagnosticul de formă patologico-clinică: contractură
simplă, diateză Dupuytren (caractere familiale, de teren
reactiv, de vârstă, de evoluţie)
 diagnosticul de formă anatomo-clinică: contractură
palmară, sau digitală, sau mixtă, sau localizările ectopice;
se asociază examenele la parafină precum şi microscopia
electronică
 diagnosticul stadiului bolii
 diagnosticul gradului de handicap al razei digitale afectate,
preoperator şi postoperator
 Tratament

Desi s-au incercat nenumarate metode de tratament, chirurgicale

si nechirurgicale, s-a ajuns la concluzia ca doar cel chirurgical
poate sa se apropie de scopurile propuse. Tratamentul urmareste
2 scopuri:
recuperarea funcţiilor mâinii
prevenirea recurenţelor

Tipurile de operaţii pe care le-am abordat au fost următoarele:

aponevrotomia
aponevrectomia parţială
aponevrectomia totală (extensivă)
amputaţia degetului
Aponevrotomia (Astley-Cooper) = secţionarea bridelor
aponevrotice, pe cale subcutanată, cu incizii longitudinale
sau transversale, urmată de hipercorectarea în extensie
a contracturii cu imobilizarea în regim de tracţiune
continuă sau hiperextensie forţată pe atelă ghipsată.
Operaţia se aplică in general la persoanele in varsta,
numai la coarda palmară şi corectează contractura MF,
fiind suficienta anestezia loco-regionala.

Aponevrectomia partiala = excizia aponevrozei palmare

bolnave,cuprinzând nodulul, coardele pretendinoase
contractate, părţi din ligamentul natator. Tehnica evită
decolările întinse, acţionând direct asupra leziunilor.
Aponevrectomia extensiva = excizia a cât mai multă
aponevroză palmară; în palmă se îndepărtează aponevroza cu
septurile ei profunde care tapeteaza si ingroasa scripetele
digitopalmar şi ligamentele transverse, iar la degete se
excizează coardele patologice şi nodulii care deformeaza fata
volara a falangelor proximale si produc aderente si
compresiuni pe pachetele vasculo-nervoase colaterale
digitale.

Amputatia degetului: se asociază aponevrectomiilor şi se

aplică în situaţiile în care retracţiile vechi au determinat
modificări ireversibile osteoarticulare, aponevrotice,
cutanate şi scurtări ale pachetelor vasculo-nervoase.
Bolnavii care au necesitat o astfel de interventie chirurgicala
erau in stadii avansate de boala si au solicitat amputatia pentru
a se putea asigura o mai buna functionalitate a celorlalte
degete si a mainii.
Modalitati de inchidere a tegumentului:

sutura directă primară

plastie cu lambouri tegumentare triunghiulare
încrucişate, asociată cu sutură directă
grefe de piele liberă după dermofasciectomie (când există
ulceraţii şi necroze tegumentare)
plastie cu lambou tegumentar dorsal deplasat de pe
bordul ulnar al mâinii
utilizarea tegumentului de la degetul amputat
tegumentele nu se suturează (= open palm)
Pacient G.I., barbat, 64 ani,
leziuni bilaterale
Z.V. - 48 ani, barbat, leziune
unilaterala
Pacient I.M. – 65 ani, barbat, leziune bilaterala
 Leziuni ectopice ale maladiei
Dupuytren

Desi se credea că aceste leziuni apar secundar leziunii

primare clasice de la mână, s-a demonstrat (Hueston)
că şi leziunile ectopice pot fi primare. Importanţa
diagnosticărilor derivă din faptul că este necesară
diferenţierea de tumorile maligne cu aceleaşi
localizări.

Leziuni ectopice:
strabismul penisului (boala La Peyronnie)
perniţe interfalangiene dorsale (knuckle pads)
bride retractile plantare (boala Ledderhose)