Fibroza

pulmonară
SLIDESMANIA.C

Autor: Guțanu Victor Grupa M1619

 DEFINITIE
● PNEUMOPATIILE DIFUZE INFILTRATIVE
- fibrogene
- nefibrogene
- potential fibrogene
● PNEUMOPATIILE INTERSTITIALE DIFUZE FIBROZANTE(PIDF)
= un grup heterogen de afectiuni care au in comun leziuni complexe ce
- cuprind peretele alveolar, septurile alveolare si structurile adiacente
- afecteaza interstitiul pulmonar, la care se adauga grade variate de alveolita
- au tendinta la fibroza pulmonara difuza, deseori mutilanta si generatoare de
insufucienta pulmonara severa
SLIDESMANIA.C
 CLASIFICARE PIDF

● PIDF de cauza necunoscuta (2/3)

1. Fibroza pulmonara idiopatica(FPI)
2. Sarcoidoza
3. Colagenoze – LES
- PR
- Sclerodermia
- Dermatomiozita
- Sd. Sjogren
- Boala mixta de tesut conjunctiv
4. Xistiocitoza X
5. Altele – Hemosideroza idiopatica a adultului
Sd. Goodpasture
Bronsiolita obliteranta cu pneumonie fibrozanta(BOOP)
SIDA
SLIDESMANIA.C
 PIDF de cauza cunoscuta
1. Pneumonia de hipersensibilare
2. Pneumoconioze minerale(azbest, siliciu, talc, Fe, Al, beriliu)
3. Pneumopatii toxice chimice(O2,vapori de Hg, NO )
4. Pneumopatii medicamentoase: Bleomicina,
alkilanti- Busulfan
Ciclofosfamida
Nitrofurantoin
Fenitoin
Metotrexat
Amiodarona
5. Radiatii ionizante
6. PIDF – acute: SRDA
- subacute: infectii virale
tuberculoza
medicamente
toxice chimice
SLIDESMANIA.C

antigeni
 PATOGENEZA

● Mecanism imun
● Ag necunoscut stimularea limfocitelor B locale cu producere de ig G 
CI  activare macrofagica  factori chemotactici neutrofile(leucotriene
B4)  oxidanti proteinaze(colagenaza)
 citokine proinflamatorii(IL-1β, TNF-)
↓
leziuni distructive tisulare
 eliberare de mediatori cu actiune asupra fibroblastilor  reparatie fibroasa
Limfocitele T – predominante
- tip I,predominant CD8+(in interstitiu)
- produc citokine  stimularea proliferarii fibroblastilor
cresterea sintezei de colagen
SLIDESMANIA.C
 ● Anumite particularitati ale raspunsului imun:
- alveolita progreseaza si se autointretine prin mecanisme autoimune
- 10% FPI se asociaza cu boli autoimune(colagenoze)
- bolnavii cu FPI: FR, AAN, anticorpi fixatori de complement – pozitivi

Factorii genetici
- neclar
- FPI: transmitere autosomal dominanta cu penetrare incompleta
SLIDESMANIA.C
 FIZIOPATOLOGIE
 Restrictie ventilatorie datorita – scaderii distensibilitatii pulmonare
- obliterarii spatiului alveolar
- disparitiei surfactantului alveolar
→ sd. restictiv pur
VEMS/CV = N/↑
rigiditate ↑ (recul elastic ↑)
 TLCO ↓ - precoce si constant
- prin – scaderea suprafetei de schimb gazos
- amputarea patului capilar pulmonar
 hipoxemie de effort: - inegalitatea raportului V/Q
- neuniformitatea alterarii stucturale
- ulterior tulburari de difuziune si sunturi dr – stg
 hipoxemie permanenta +/_ hipercapnie
HTP si CPC
 hiperventilatie de repaus – caaracteristica FPI
- prin stimularea cailor nervoase proprioceptive
de catre remanierile pulmonare
SLIDESMANIA.C

 sd. obstructiv distal – prin afectarea contigua a cailor bronsiolare

 MANIFESTARI CLINICE
● Debut - in general insidios
cu dispnee de efort, agravata progresiv
sd. infectios: infectii virale(mai frecvent in pneumonita
descuamativa)
● Principalele simptome: dispneea progresiva de efort
tusea
astenia
scaderea ponderala
● Tusea - uscata/ slab productiva,
cu sputa mucoida in cantitate mica, eventual cu striatii sanguine
determinata de efort fizic si inspir,expir profund
● Mai rar febra
dureri toracice discrete
● Hipocratismul digital - precoce (80%).
● Cianoza - intensa, in stadiile avansate
● Semne de hipertensiune pulmonara, CPC.
SLIDESMANIA.C
 ● La ascultatie: raluri crepita - la sfârsitul inspirului (sclerosifonie)
- superficiale
- in regiunile mediobazale, bilateral
- neinsotite de wheezing expirator

● Crepitatiile bazale
● Dispneea de efort (fara ortopnee)
● Hipocratismul digital
= asociatie de semne de mare valoare diagnostica
SLIDESMANIA.C
 EXPLORARI PARACLINICE
● Ex. radiologic
- normal in stadii precoce
- forme subacute: opacitati neregulate, bilaterale, confluente pe alocuri,
mai numeroase la baze(aspect bronhopneumonic)
- forme cronice: reticulatie fina bazal bilateral predominant
reticulonodulatie neregulata bazal predominant
zone de transformare fibrochistica cu aspect de fagure de
miere: juxtapunerea unui numar variat de spatii
aeriene cu pereti grosi si diametru de 3-10 mm
tendinta de reducere a volumelor pulmonare prin
retractie fibrotica
ascensiunea cupolelor diafragmatice
largirea umbrei mediastinale
- pneumonita interstitiala descuamativa: opacifierea granulara a plamanilor
→ sticla mata / nisip ud
SLIDESMANIA.C
 RADIOGRAFIA PULMONARA

Pneumonita interstitiala descuamativa:

SLIDESMANIA.C

opacitati lineare, neregulate, predominent la bazele si campurile medii

pulmonare
 Pneumonita interstitiala Pneumonita interstitiala
descuamativa: descuamativa: cu raspuns
Inainte de tratament favorabil la corticoterapie
SLIDESMANIA.C
 FPI: desen reticulo-nodular difuz, simetric, bilateral
cu aspect de “fagure de miere”.
SLIDESMANIA.C
 ● Tomografia computerizata
- evalueaza cu precizie caracterul si sediul leziunii
- CT cu inalta rezolutie – indicator al ariilor active de fibroza
- aspect reticulat → fibroza
● Scintigrafia cu GA-67
- hiperfixare difuza, limitata in parenchimul pulmonar
(boala activa histologic)
- intensitatea fiperfixarii se coreleaza cu gradul alveolitei
procentul neutrofilelor din LBA

● Explorari functionale respiratorii

- recul elastic ↑
- TLCO ↓ - precoce si constant
- hipoxemie de effort, apoi de repaus +/_ hipercapnie
- sd. restrictiv pur
- HTP de effort si de repaus
- sd. de obstructie distala: FEF 25-75% ↓
MEF 50% ↓
R perif. ↑
SLIDESMANIA.C
 ● Date de laborator
- VSH normala / crescuta (forma clinica subacuta)

○ poliglobulia in formele cu hipoxemie cronica severa

○ gamaglobulinele crescute(30% din bolnavi)

○ Ig. G, M, A serice crescute

○ titrul AAN crescut;

○ FR, CIC, crioglobuline prezente

SLIDESMANIA.C
 ● LBA
→ hipercelularitate in interstitiu si lumenul alveolar
macrofage preponderente
neutrofile crescute de ~ 8-10x
eozinofile crescute de ~ 2-3x
limfocite crescute in inflamatia activa; sugereaza
raspuns bun la CS

● Biopsia pulmonara
SLIDESMANIA.C
 DIAGNOSTIC POZITIV
● Diagnosticul pozitiv
- criterii clinice asociate cu:
- examen radiologic
- probe functionale respiratorii
- biopsie pulmonara chirurgicala
- lavajul bronhoalveolar
- scintigrama cu 67Ga
SLIDESMANIA.C
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
● Formele cronice:

• tuberculoza miliara-evidentiere BK in culturi, anamneza, Rx

• sarcoidoza pulmonara: biopsie - granuloame epitelioide

necazeificate
• alveolite alergice extrinseci: anamneza, teste serologice
• histiocitoza X: biopsie - granulom eozinofilic
• hemosideroza idiopatica: anemie+hemoptizie+examen sputa
SLIDESMANIA.C
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
● Forma subacuta (sd.Hamman-Rich):

• bronhopneumonii: examen sputa, proba terapeutica

• edem pulmonar acut: cardiopatie in antecedente

raspuns la diuretic
• limfangita neoplazica: identificarea focarului primar
• carcinom bronho-alveolar: citologia sputei pozitiva

examen histologic
SLIDESMANIA.C
 EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC.
● ~ 50% FPI - deces in 4-5 ani de la debut prin insuficienţă cardio-respiratorie
● Evolutia rapida in sindromul Hamman-Rich, cu deces in 6-12 luni
● Evolutia se poate prelungi in timp, boala ramânând stationara pâna la 15-30 de ani
sau mai mult.
● Factori de prognostic favorabil:
raspuns la CS
varsta tanara
sex feminin
dispnee mica/moderata
modificari radiologice mici
absenta deviatiei la dr a axei QRS
● Complicatii: - CBP (5-10%)
- insuficienta respiratorie netratabila
- infectii pulmonare
- CPC
SLIDESMANIA.C

- TEP
 TRATAMENT
● Corticoterapia
Prednison - DA = 1-2mg/kg.corp/zi timp de 1-2 luni, apoi
redusa progresiv cu 5 mg/saptamâna,
DI = 20 mg/zi sau la doua zile, un an
Indicatii: - cazurile activa de FPI cu semne de inflamatie prezente
alveolita prezenta
LBA cu neutrofile >10% si
eozinofile in numar si proportii crescute
scintigrafie Ga67 cu arii de hiperfixare
Raspuns favorabil: - tineri
- anomalii radiologice reduse
- debut recent si restrictie volumetrica mai accentuata
- biopsie: predominenta alveolitei fata de fibroza
cu colagen tip III
- LBA: procent ridicat de limfocite
SLIDESMANIA.C
 ● Ciclofosfamida 1-2 mg/kg/zi
pulsterapie
evaluarea eficacitatii dupa 6 luni

Clorambucil 2-6 mg
Azathioprina 2-3 mg/kg
Colchicina 0,6 mg/zi
efect antifibritic prin inhibarea producerii de catre macrofage
a FGF
D-Penicilamina inhiba acumularea colagenului
raspuns favorabil in fibroza din sclerodermie
Ciclosporina supresor potent al limfocitelor T

● Oprirea evolutiei bolii in 20-30% din cazuri

SLIDESMANIA.C

● Transplantul pulmonar
Mulțumesc !
SLIDESMANIA.C