SPASMOFILIA

ASPECTE GENERALE

• ”spasmos” = spasm, convulsii + ”philia” = predispunere

• tetanie

maladie a copiilor de vârstă mică, caracterizată prin hiperexcitabilitate neuro-musculară,

spasm muscular, convulsii tonice sau tonico-clonice, care au drept cauză hipocalcemia cu
modificări extracelulare ionice implicate în funcţia neuronilor și a nervilor periferici.
 ETIOPATOGENIE

Rahitism carențial comun • cauza cea mai freventă

Tulburări de absorbție ale • Sindroame de malabsorbție

vitaminei D
• Rahistism pseudo-carențial
Anomalii de metabolizare • Anomalii ale 25 hidroxilazei în hepatopatii cronice
ale vitaminei D • Inactivare crescută în tratamente anticonvulsivante cronice

Lipsa de răspuns a organelor

țintă la 1.25 HOCC • Rahitism pseudocarențial ( defect receptor vit. D)
 FIZIOPATOLOGIE

Excitabilitate neuronală
• Concentrațiile Na, K, OH, ca, Mg, H în LEC

Ecuația LOEB
• Factorii ce stimulează/inhibă excitabilitatea neuronală
 Na, K, OH = stimulează, Ca, Mg, H = inhibă
 CONDIȚII CE DETERMINĂ
SPASMOFILIA

Hiperexcitabilitatea Hipoexcitabilitatea
neuro-musculară neuro-musculară

Hipo Ca Hipo K

Alcaloza
Acidoza
Hipo Mg

Hiper K + perturbări ecuația LOEB

 TABLOU CLINIC

Forma latentă Forma manifestă

• Hiperexcitabilitatea neuromusculară declanșată de stimuli

- ischemie, hipercapnie, stimulare electrică/mecanică nervi motori
Ca ionic < 7 mg % in LEC
• Manevre de evidențiere Ca ionic < 3 mg % in LEC
- Semnul Trousseau = inducerea spasmului carpo-pedal prin ischemie, cu ajutorul unui garou sau al
manșetei tonometrului la nivelul braţului – se creează o compresie ce depășește TA maximă, timp de 3
minute.
- Semnul Chwostec = se percutează cu ciocănașul nervul facial anterior, la mijlocul liniei ce unește lobul
urechii cu comisura labială. Rezultat: gradul I – contractura orbicularului buzei superioare; gradul II –
contractura orbicularului buzei superioare și aripii nazale; gradul III –contractura orbicularului buzei
superioare, al aripii nazale și al mușchiului orbicular al ochiului uni- sau bilateral.
- Semnul Escherich = contracţia orbicularului buzelor prin percuţia comisurii bucale.
- Semnul Lust: percuţia nervului sciatic popliteu extern la nivelul capului peroneului produce flexia și
abducţia piciorului
- Semnul Erb = determinarea impulsurilor nervoase motorii prin excitarea electrică a nervilor; se folosește
curent electric cu intensitate mai mică decât cea fiziologică. Rezultatul este considerat pozitiv atunci
când contracţia degetelor mâinii are loc în caz de deschidere catodică la curent mai mic de SMA
- Semnul Maslov = excitaţia copilului prin înţepătură are ca efect creșterea frecvenţei respiraţiiei; în caz de
spasmofilie se produce stop respirator pentru câteva secunde, fie la inspir, fie la expir.
- Semnul Weiss = percuţia la nivelul unghiului extern al ochiului produce contracţia pleoapei superioare.
 TABLOU CLINIC

Forma latentă Forma manifestă

Ca ionic < 5 mg % in LEC

• Manifestări motorii SNP Ca ionic < 2.5 mg % in LEC
- Spasm carpopedal, ”mâină de mamoș”
- ”bot de crap”
- Laringospasm
- Bronhospasm
- Torticolis, opistotons
- ”gură de pește”
• Manifestări motorii SNC
- Convulsii = crize tonico-clonice, tonice, clonice
• Manifestări senzitive:
- parestezii
 MANIFESTĂRI PARACLINICE

EKG Triada Paupe Dalloz

• Unda T înaltă, simetrică, ascuțită
• Prelungire intervat QT prin segmentul ST
• RT>0.5

Biologic
• HipoCa total, ionizat, fosfatemie
• HipoMg
• Rx=semne rahitism florid
• Nivel seric 25, 1.25 OH colecalciferol, PTH
 DIAGNOSTIC POZITIV

Anamneza
• Istoric de carență exogenă vit D
• Rahitism vitamino D rezistent/dependent

Clinic
• EKG triada
• EMG semnul Erb
• Biochimic
• Rx=semne rahitism florid
• PTH=normal/crescut
• 25 OH, 1.25 OH colecalciferol scazut
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
 TRATAMENT

Tratament anticonvulsivant
• În crize de convulsii: sol Diazepam 0.5 %, doza de 0.3-0.5 mg/kg/doză (0.1 ml/kg), i/m, i/v, i/rectal, se
repetă, dacă criza nu cedează în 5-10 min, durata efectului 40-120 min
• Diazepamul poate fi repetat peste 30 min, apoi-peste 4 ore, doza maximă până la 0.5 ml/lg/zi.
• Sol. de magneziu sulfat 25% parenteral – 0.2 ml/kg, maxim până la 0.5 ml/kg/zi, efect peste 60 min cu
durata de 6 ore.

Tratament specific
• Tetanie confirmată: sol. calciu gluconat 10 % 0.5-1.0 ml/kg i/v, lent, sub monitorizare ECG, apoi
preparate de Ca per os 50 mg/kg/zi la copil mic, până dispar semnele clinice și ECG (2-4 săptămâni)
• Tratament specific rahitism cu vit D
• Profilaxie antirahitică
 Bibliografie

• https://library.usmf.md/sites/default/files/2021-04/Pediatrie.pdf
• http://www.endocrinopedia.info/2015/07/semnul-chwosteck-si-semn
ul-trousseau.html

• http://89.32.227.76/_files/7064-PCN_rahitismul_la_copil_varianta_co
rectata.pdf

• . FIZIOPATOLOGIA TETANIEI condi ţii ce determină tetania TETANIA-

curs Pediatrie 2008 -2009