Semiologia funcțiilor

vegetative
 Sistemul nervos autonomic
 = reprezintă o structură complexă, formată din:
 Sistemul limbic;
 Trunchiul cerebral;
 Măduva spinării;
 Ganglionii autonomici;
 Nervi periferici;
 Receptori specializați + efectori din diferite organe.

1. Centrii simpatici -> măduva toracică;

2. Centrii parasimpatici -> trunchi cerebral, măduva sacrată.

Mediatori:

- Cei mai importanți: acetilcolina și noradrenalina;

- Serotonina (mediatorul principal al sistemului nervos enteric).

Afectarea SNA:

- Apare în cazul unei patologii mai extinse a sistemului nervos (infecții, AVC, epilepsie, SM, boli degenerative);

- Afectarea autonomică pură este rară.

 Testarea funcțiilor autonomice
 Variabilitatea cardio-vagală => măsoara activitatea parasimpatică
 Măsurarea frecvenței cardiace
 în timpul hiperventilației;
 în timpul manevrei Valsalva;
 la ridicarea în picioare.

 Testarea vasoconstricției adrenergice => măsoară activitatea simpatică

 Măsurarea continuă a TA
 în timpul manevrei Valsalva;
 în ortostațiune.

 Testarea funcției sudomotorii => măsoară simpaticul sudomotor

 Reflexul simpatic al pielii;
 Testarea termoreglării transpirației;
 Testul reflexului de axon sudomotor cantitativ.
Acțiunea SNA asupra organelor țintă
Simpatic Parasimpatic

Frecvența cardiacă Creștere Scădere

Tensiunea arterială Creștere Scădere ușoară

Plămâni Bronhodilatație Bronhoconstricție

Motilitate intestinală Scade motilitatea Crește motilitatea

Vezica urinară Crește tonusul sfincterului intern Scade tonusul sfincterului intern
-> golirea vezicii
Funcție sexuală Ejaculare, orgasm Erecție

Pupile Dilatație Constricție

Glande sudoripare Transpirație -

Glande lacrimale - Secreție lacrimi

Glande parotide - Salivare

Glande suprarenale Eliberare de catecolamine -

 Tablou clinic
Semne si simptome
Ochi vedere în ceață, vedere slabă noaptea, fotosensibilitate, disfuncție pupilară, pupilă
Adie dilatată, mioză cu răspuns slab la lumină, ptoză, anhidroză unilaterală, ochi
uscați și roșii
Secretorii sindrom sicca, scăderea secreției lacrimale (test Schirmer)

Gastro-intestinale meteorism postprandial, greață, transpirații postprandiale, hTO posprandial,

constipație, diaree nocturnă, incontinență pt materii fecale

Cardio-vascular hTO, tahicardie ortostatică

Vasomotorii acrocianoză, extremități reci, fen. Raynaud, intoleranță la caldură

Genito-urinar dificultăți inițiere micțiune, retenție urinară, golire incompletă, incontinență urinară

Sexuale disfuncție erectilă/ejaculatorie, ejaculare retrogradă, dispaneurie

Ortostatic amețeală, confuzie, tulburări cognitive, vertij, senzație de rău, palpitații, dureri
cervicale și de umeri, paloare, greață, sincopă

Sudomotorii scăderea transpirației distal la MI, tulburări de termoreglare

Piele piele uscată și palidă, în contrast cu sudorația excesivă

 Tablou clinic

acrocianoză Fenomen Raynaud

Pupile Adie = pupile dilatate cu răspuns slab la lumină, dar normal la acomodare
 Tablou clinic
 Simptomele autonomice nu sunt specifice;

Sincopa
 = pierdere pasageră a conștienței și a tonusului postural datorită hipoperfuziei cerebrale;
 precedată de: amețeală, stare de rău, stare de leșin, vedere încețoșată, scotoame;

Hipotensiune ortostatică
 poate duce la sincopă;
 precedată de: cefalee occipitală, cervicalgie, tulburări cognitive, oboseală;
 => factor de gravitate pentru insuficiența autonomică;
 Diagnosticare: măsurare TA în poziție culcată, apoi în ortostatism
 ↓ TAS >20 mmHg
 ↓ TAD >10 mmHg
 Etiologie:
Medicamente:
- Hipotensoare (BCC, diuretice, IECA, etc);
- Post exerciții fizice extenuante; - Blocanti ganglionari (hexametoniu, guanetidina);
- După băi fierbinți; - Blocanti beta-adrenergici;
- Febră; - Antagonisti alfa1-adrenergici (fentolamina, fenoxibenzamina);
- Caniculă; - Agonisti alfa2-adrenergici (clonidina, prazosin, metil-dopa);
- Mese bogate în carbohidrați; - Antidepresive triciclice;
- Manevra Valsalva; - Medicamente pt disfunctia erectila (Viagra, Levitra);
- Ridicare rapidă în ortostatism; - Medicamente pt adenomul de prostata (tamsulosim);
- Alcool; - Antipsihotice, neuroleptice, Levo-dopa, agonisti dopaminergici,
- Deshidratare (la vârstnici). piridostigmina, antihistaminice.
 hTO - tratament
Non-farmacologic
 Ridicare pernă cu 10-15 cm => blocare stimulare baroR cu ↓ diurezei nocturne;

 Picioare încrucișate, picioare flectate;

 Evitare ortostațiune prelungită;

 Trecerea treptată în ortostatism.

Farmacologic
1. Agenți de primă linie = FLUDROCORTIZON și MIDRODINE
 Fludrocortizon – doza inițială 0,05 – 0,1 mg/zi;
 Midrodin (agonist alfa adrenergic) – doza 2,5 mg/zi -> 10 mg/zi (admin înainte de
17:00);

2. Agenți de linia 2 = PIRIDOSTIGMINA și OCTREOTID

3. Alte medicamente utilizate:
 Analogi de angiotensină po/nazal (noaptea);
 Inhibitori ai recaptării serotoninei;
 BB (pindolol);
 Clonidina;
 L-DOPS (precursor al NA).

4. Corectarea anemiei (daca există)!

Boli asociate disfuncției autonomice

1. Boli neurodegenerative și sindroame Parkinsoniene;

2. Sindroame paraneoplazice;
3. Polineuropatii autonomice acute și subacute;
4. Polineuropatii autonomice cronice;
5. Polineuropatia de fibre subtiri (small fiber neuropathy);
6. Intoleranța ortostatică și sindromul de tahicardie posturală ortostatică;
7. Tuburări de sudorație;
8. Simptome autonomice în leziunile medulare.
1. Boli neurodegenerative și sindroame
Parkinsoniene
Boala Parkinson idiopatică
 se poate însoți de disfuncție autonomică (evoluție mai severă a bolii în acest caz!);
 constipația - cel mai frecvent simptom;
 hTO severă – rară;
1. Boli neurodegenerative și sindroame
Parkinsoniene
Atrofia multisistemică
= boală degenerativă cu caracter progresiv, însotiță de parkinsonism, disfuncție cerebeloasă și
tulburări autonomice;
 disfuncția autonomică – cvasiprezentă, cu caracter progresiv;
 hTO, disfuncție urinară, tulburări de tranzit intestinal, constipație, impotență, sudorație redusă
sau paradoxală, apnee de somn;
 Evoluția în câțiva ani spre exitus;
 Nivelul seric de catecolamine ↓.
 1. Boli neurodegenerative și sindroame
Parkinsoniene
Insuficiența autonomică pură
 caracterizată de prezența hTO severă + sincope frecvente (declanșate mai ales de mese bogate);
 în ganglionii paravertebrali = corpi Lewy;
 nivel seric de catecolamine ↓.
 1. Boli neurodegenerative și sindroame
Parkinsoniene
Alte boli:
 Demența cu corpi Lewy – tulburări autonomice + parkinsonism + halucinații frecvente;

 Boala Creutzfeld-Jakob – tulburări autonomice mai severe cu evoluție mai rapidă;

Diagnostic:
1. Imagistică cerebrală (IRM cerebral, PET);
2. Răspunsul la Levo-Dopa (Isicom, Madopar);
3. Polisomnografia.

Hot cross bun sign (punte) – atrofia multisistemică

 2. Sindroame paraneoplazice
! Un sindrom paraneoplazic poate fi uneori prima manifestare a unui cancer subiacent !

 Sindromul miasteniform Lambert-Eaton

 boala autoimună rară;
 mecanism de producere = bloc de conducere presinaptic;

 50% au asociat cancer – cancer pulmonar cu celule mici;

 clinic: deficit motor proximal, ROT abolite;

 tulburări autonomice de tip colinergic:
 hTO;
 sindrom sicca;
 vedere în ceață;
 constipație;
 tulburări de sudorație;
 impotență.
 2. Sindroame paraneoplazice
Polineuropatia senzitivă subacută
 asociată cu cancerul pulmonar cu celule mici;
 anticorpi: antineuronali antinucleari (ANNA-1) (numiti și anti-Hu);

 debut: subacut în săptămâni/ brutal în zile;

 clinic: parestezii lancinante, sub formă de arsuri, la nivelul membrelor;

 autonomic:
 hTO;
 tulburări de motilitate gastro-intestinală (=> pseudo-ocluzie intestinală);
 retenție urinară, impotență;
 xerostomie.
 2. Sindroame paraneoplazice
Neuropatia enterică
 cancer asociat: cancerul pulmonar cu celule mici;
 poate preceda cu luni cancerul;
 anticorpi: antinucleati neuronali (ANNA-1);

 autonomic:
 tulburări de motilitate gastro-intestinală
 constipație progresivă
 crampe abdominale => mimează ocluzia intestinală
 vomă

 simptomele pot remite spontan sau dupa chimio-radioterapie.

Polineuropatia autonomică paraneoplazică

 asociată cu cancer pulmonar cu celule mici;
 anticorpi: anti-receptor de acetilcolina, anti-Hu;

 debut subacut;

 +/- simptome somatice senzitivo-motorii;

 3. Polineuropatii acute și subacute
Sindrom Guillain-Barre

= poliradiculonevrită acută autoimună;

 2/3 cazuri se asociază cu tulburări autonomice cu

afectare cardio-vasculară:
- tahiaritmii;
- bradiaritmii;
- moarte subită;

 Complicații: TEP, insuficiență respiratorie;

Þ Necesar de internare, supraveghere, cu

posibilitatea de internare pe o secție de Terapie Intensivă!

 Recuperarea are loc lent;

 Asocierea cu afectare vegetativă ↑ mortalitatea!

 3. Polineuropatii acute și subacute
Polineuropatia acuta autonomică
 formă pură;
 anticorpi: anti-receptor pentru acetilcolină (tropism pentru subunitatea ᾳ3 din ganglionii spinali);

 clinic:
 hTO;
 pupile Adie;
 anhidroză;
 sindrom sicca;
 retenție urinară;
 tulburare de motilitate intestinală (=> ocluzie intestinală);

 DD: Guillain-Barre (există și deficit motor și ROT abolite; proteinorahia ↑ în ambele patologii);

 tratament:
 suportiv: sondă nazogastrică, ameliorarea hTO și a tulburărilor de tranzit;
 plasmafereză;
 Ig IV;
 corticosteroizi;
 prognostic:
 1/3 bun;
 1/3 sechele autonomice parțiale;
 1/3 sechele autonomice debilitante.
 4. Polineuropatii cronice autonomice
Polineuropatia autonomica diabetică (PAD)
 cea mai cunoscută PNP împreuna cu cea alcoolică;
= complicație a DZ tip 1 sau 2, poate afecta orice organ, afectează calitatea vieții și durata de viață a
pacienților;

 Neuropatia autonomică cardiacă (NAC) :

 Cea mai frecventă formă a PAD;
 Simptome:
 Intoleranța ortostatică;
 Ischemie cardiacă asimptomatică;
 Labilitate cardio-vasculară;
 Scăderea duratei de viață;

 Gastrointestinal:
 Disfunctia nerv X/ plex enteric;
 Simptome:
 Pirozis;
 Disfagie solide;
 Stază gastrică cu vomă, meteorism și epigastralgie;
 Constipație/ diaree nocturnă;
 Incontinență pentru fecale;
 4. Polineuropatii cronice autonomice
Polineuropatia autonomică diabetică (PAD)
 Alte simptome:
 tulburări micționale;
 disfuncție erectilă;
 anhidroză în teritoriile distale + transpirații abundente compensatorii în celelalte teritorii;
 tegumente distale uscate, friabile, reci, pilozitate ↓.

 DD:
 PNP idiopatice, mediate imun, ereditare;
 PNP amiloidotică;
 Boala Addison, feocromocitom;
 Boli de colagen.

Polineuropatia amiloidotică
 caștigată/dobândită;
 mai severă decât cea diabetică;
 clinic:
 PN senzitivă dureroasă distală + sindrom de canal carpian (depunere amiloid în n. median);
 D: biopsie de piele/mucoase;
 etiologie: MM, gamapatie monoclonală;
 tratament:
 Chimioterapie + transplant de celule stem;
 Transplant de ficat.
 4. Polineuropatii cronice autonomice
Polineuropatii induse de toxice
 chimioterapice: cisplatina, vincristine, paclitaxel, docetaxel
 antiaritmice: amiodarona;
 etilism cronic;
 arsenic, mercur;
 acrilamida, taliu, hexacarbon, podfilotoxina.

Polineuropatii induse de boli infectioase

 lepra;
 sifilis;
 HIV.
Polineuropatii ereditare
 polineuropatia ereditara senzitivo-autonomica;
Polineuropatii autoimmune  boala Charcot Marie;
 boli de collagen;
 Sindrom Riley Day;
 sindrom Sjongren;
 LES;  Boala Fabry;
 boala mixta de tesut conjunctiv;  porfiria
 PAR;
 boli inflamatorii intestinale;
 5. PNP cu atingere de fibre subtiri
 afectează fibrele amielinice/slab mielinizate;

 cea mai frecventă: PNP diabetică.

 6. Intoleranța ortostatică și sindromul de tahicardie
posturală ortostatică
 IO are la bază:
 ↓ TA la ridicare în ortostatism (↓ TAS >20 mmHg + ↓ TAD >10 mmHg);
sau
 ↑ AV la ridicarea în ortostatism (↑ AV >30bpm) => tahicardie posturală ortostatică;

 etiologie:
 stagnarea sangelui venos;
 PN autonomică;
 hipovolemie idiopatică;
 hipersensibilitate R alfa-adrenergici;
 tulburare de reglare centrală autonomică;
 defect al genei trasportorului NA (forma familiară).

! se poate complica cu SINCOPĂ!

 D: Tilt-test, dozare catecolamine serice (↑ importantă în ortostatism);

 DD: sindrom de oboseală cronică, atac de panică, malformația Arnold-Chiari grad mic;

 Tratament (la fel ca al hTO).

 7. Tulburări sudomotorii
=> hipo/hiperhidroză;

Hiperhidroză esențială
 boală familială;
= transpirație excesivă la nivelul palmelor/plantelor/axilelor în caz de căldură/anxietate.

Anhidroză idiopatică
 formă izolată;
 NU se însoțește de disfuncții autonomice;

Sindrom Ross
 caracterizat de triada: anhidroză + pupile Adie + areflexie;
 7. Tulburări sudomotorii
Hiperhidroza:
 apare în:
 feocromocitom, tireotoxicoză, disfuncție hipotalamică;
 anxietate;
 menopauză;
 sindrom carcinoid;
 sevraj
 toxice:
 stimulează sudorația: opioide, ISRS, BCC, aciclovir;
 reduc sudorația: anticolinergice, antidepresive triciclice, oxibutina, fenotiazide.

! transpirație asimetrică => sugestiv pt leziune focală!

 tratament:
 topic hexahidrat de clorura de aluminiu;
 iontoforeza;
 injectie cu toxina botulinica.

Hipohidroza
 nu necesită tratament decât dacă produce supraincalzirea corpului
 8. Tulburări autonomice în leziuni medulare
 Leziune localizata la nivelul T6 => reflexe medulare subiacente exagerate, declansate de stimuli mici:
 hTO marcată (chiar și în poziție șezândă).
 tahicardie marcată
 pusee HTA
 transpirații
 roșeață
 piloerecție
 cefalee.
Vă mulțumesc!