POLINEUROPATII

Clasa vasta de afectiuni de neurologice cu multiple

cauze ce presupune afectarea mai multor sau a
tuturor nervilor periferici.

EDX se completeaza cu istoricul bolii, APP si ex

clinic pt a identifica tipul de polineuropatie
 ROLUL EDX IN PNP:

 De a confirma prezenta PNP

 De a stabili severitatea si patternul afectiunii
 De a identifica tipul leziunii:
axonale/demielizante/mixte,
 De a determina implicarea fibrelor motorii,
senzitive sau mixte, fibre subtiri/groase.
 In cazul PNP demielinizante – stabileste daca e
dobandita sau ereditara
 CLASIFICARE NEUROPATII PERIFERICA

CAUZE:
1. Acuta, subacuta, cronica

2. Generalizata, proximala, distala

 traumatica
3. Mononeuropatie, polineuropatie  metabolica
 infectioasa
4. Simetrica, asimetrica  autoimuna
 ereditara
5. Axonala, demielinizanta sau mixta  toxica
 ischemica
6. Senzitiva, motorie, mixta, autonoma
 • Debut insidious al simptomelor simetric in mb
inferioare distal, apoi proximal mb inf si
ulterior mb superioare
CLINIC: • Rar debut acut al simptomelor

TABELUL 1. POLINEUROPATII ACUTE

• Polineuropatia inflamatorie acută demielinizantă
( sindromul Guillain-Barré)
• Porfiria
• Difteria
• Medicamentoasă (de ex.: dapsonă,
nitrofurantoină, vincristină)
• Toxică (de ex: arsenic, taliu)
• Paralizia cauzată de căpușe
• Vasculite
CLINIC:

Cele mai frecvente sunt formele cronice, au progresie lenta, unele chiar foarte lenta (cele ereditare) , rar
episoade de remisie si exacerbari( CIDP).

Semnele si simptomele afectiunii rezulta din :

• lipsa functiei nervilor (semne si simptome negative) sau
• functii anormale (semne si simptome pozitive)

Tabloul clinic varaiaza in functie de tipul de fibre implicate si de grosimea lor:

• Motorii(CMT, intoxicatia cu Pb) ,
• Senzitive( paraneo, postinfectios, Sjogren, intorx cu B6, neuropatii ereditare sensitive),
• Autonome.
Tabel 2. Semne și simptome negative și pozitive de afectare nervoasă periferică

Negative Pozitive
Motorie Slăbiciune
Fasciculatii
Oboseală
Crampa
Hiporeflexie sau areflexie
Miokimie
Hipotonie
Picioare nelinistite
Deformări ortopedice (ex: piciorul scobit, deget în
Rigiditate
ciocan)
Senzitivă:
De fibre groase Diminuarea sensibilității vibratorii Furnicatura
Diminuarea sensibilității proprioceptive Intepatura
Hiporeflexie sau areflexie
Ataxie
Hipotonie
Tabel 2. Semne și simptome negative și pozitive de boală nervoasă periferică

Negative Pozitive

Senzitive
De fibre subțiri Diminuarea sensibilității dureroase Arsura
Diminuarea sensibilității termice Intepatura

Autonomă Hipotensiune Hipertensiune

Aritmie Aritmie
Hiposudorație Transpiratii excesive
Impotență
Retenție urinară
 •
Putine PNP afecteaza doar fibrele mici. Clinic se prezinta sub forma de
manifestari autonome, tulburare senzitiva distala de tip intepatura asociata cu
senzatie de arsura. Aceste PNP nu se pot evalua prin studii de EDX de rutina.

TABELUL 3. Polineuropatii periferice de fibre subtiri

• Diabetică
• Amiloidoza ( moștenită sau dobândită)
• Toxică ( în special alcoolică)
• Medicamentoasă ( în special prin didanozină, zalcitabină)
• Hipertrigliceridemie
• Neuropatia ereditară senzitivă
• Boala lui Tangier
• Boala lui Fabry
• Sindromul imunodeficienței dobândite
• Idiopatică ( în special la vârstnici)
 PNP cu afectare de fibre groase se prezinta cu deficite sensitive pt
vibratie si atingere, slabiciune musculara si lipsa ROT, cu sau fara
semne de afectare de fb subtiri.
Afectati intial nervii cei mai lungi mb inf distal ulterior proximal si
mb superioare
Simpt. in manusa sau soseta simetrice. Asimetria sugereaza
suprapunerea unei radiculopatii , entrapment, mononevrita multiplex
sau CIDP.

•EDX:
•Atunci cand raspunsurile distale sunt absente, se evalueaza muschii sau
nervii proximali
Simetrie/ Asimetrie?

Mononeuropatia multiplex – varianta asimetrica

- debut asimetric
- odata cu progresia leziunile pot conflua fiind greu de diferentiat de PNP simetrice
- Apar frecvent in vasculite
- Asociaza durere severa, ulterior deficit motor si tulb de sensibilitate in terit implicate
- MNM poate fi manisfestare initiala a vasculitei sistemice, inainte afectarii de organ
Apare in: Vasculita, Diabet, IDP (Polinerop. infl dobandite), infectii (Lyme), boli
infiltrative ( sarcoidoza) sau neoplazie( limfom, leucemie)
Mecanism: Axonal / Demielinizant / Mixt

• Majoritatea PNP sunt primar axonale

• PNP demielinizante sunt datorate afectarii celulelor Schwan si a mielinei si au ca si

consecinta modificarea VC si / sau apartitia blocurilor de conducere
IMPORTANT!!!
• De analizat istoricul familial  teste genetice sfat genetic

• Elemente ce sugereaza PNP ereditare:

- deformitatea piciorului ( C-M-T  pes cavus)
- progresie foarte lenta in timp
- rar simptome sensitive
- istoric familial ambiguu de : polio, rheumatism, artrita ce pot fi confundate cu PNP
ereditare.

• De analizat APP: diabet, cancer, boli autoimmune, porfirie, deficite vitaminice, inf cu
virusuri (VH, HIV)
• De intrebat expunerea la subt toxice: alcool, medicamente(chimio), etc
PNP axonala
SCN
• Mecansimul principal al PNP
• Afectare senzitiva si motorie • Latente si raspunsuri tardive, VC normale sau usor
• APP – diabet, toxic, boli metab., modificate
medicamente, boli endocrine si • Amplitudine Cmap sau Snap scazute
autoimmune.
• Clinic - parestezii in soseta si manusa, EMG
hipoestezie distala si deficite motorii
distale. Reflexe absente Achileene, • Acut / subacute- act spontana, cu PUM de
normale restul. reinervare si recrutare scazuta
• Pot afecta si trunchiul si capul in formele • Cronica - fara act spontana, PUM de reinervare,
severe. recrutare scazuta
• Cele mai afectate sunt membrele inf unde
si debuteaza simpt.
PNP axonale
• Simetrice. Asimetria sugereaza suprapunerea unui entrapment sau
radiculopatie daca nu mononevrita multiplex( posibil vasculita)
• Prezenta PNP predispune la entrapment in locurile cu predispozitie
• Rar sunt acute- porfirie, vasculita, GB forma axonala
(Camphilobacter si alte microorganisme).
• Predominant distale. Debut proximal  Porfirie?
• Distal + Proximal = poliradiculodevrita  Diabet?
PNP demielinizanta
• Mai rare fata de cele axonale.
• SCN sunt suficient de sugestive - nu
necesita neaparat biopsie.
• Manifestari clinice: areflexie, deficit
motor, fara atrofie marcata, simptome
motorii mai importante fata de cele
sensitive.
• Cele ereditare - demielinizare difuza-
mereu simetrica.
• Cele dobandite - tendinta la blocuri si
dispersie temporala – poate fi asimetrica
SCN
• Latente distale prelungite > 130% fata de val sup ale
N
• VC < 75% fata de limita inf a N
• Unde F, reflex H > 130% din limita sup a N
EMG
• fara act spontana, PUM normale, recrutare
normala sau usor scazuta
# Tabel 3. PNP DEMILINIZANTE
EREDITARE DOBANDITE

HMSN TIP 1(CHARCOT-MARIE- AIDP (Guillan Barre)

TOOTH), III, IV ( Tip II- axonala)
HMSN cu predisp catre paralizie de CIDP –( HIV, gammapatie monoclonala)
compresie/ la zonele de entrapment
Neuropatia congenitala hipomielinizanta MMN (neuropatia motorie multifocala)

Leucodistrofia metacromatica Difteria

Boala Krabble Toxic ( amiodarona, arsenic, etc)

Adrenoleukodistrofia, etc
 1. SCN
Tabelul Nr.6. Protocolul SCN în polineuropatii

SCM:
1. Studiul N. peroneal, cu înregistrare din extensorului scurt al degetelor și stimulare la
nivelul gleznei, sub colul fibular și a fosei poplitee lateral
2. Studiul N. tibial, cu înregistrarea abductorului scurt al halucelui și stimularea gleznei
și a fosei poplitee
3. Studiul median cu înregistrarea abductorului scurt al policelui și stimularea
încheieturii și a fosei cubitale
4. Studiul ulnar, cu înregistrarea abductorului degetului mic și stimularea încheieturii și
a cotului, inferior și superior de acesta.
 1. SCN
TABELUL nr.6. Protocolul SCN în polineuropatii

SCS:
1. SNAP sural, cu stimularea in gamba posterior și înregistrarea retromaleolar extern
2. SNAP median, cu stimularea încheieturii și înregistrarea la niv degetului 2
3. SNAP ulnar, cu stimularea încheieturii și înregistrarea la niv degetului 5
4. SNAP radial, cu stimularea antebrațului și înregistrarea la nivelul tabacherei
anatomice

Răspunsuri tardive:
5. Răspunsuri de tip F : median, ulnar, peroneal și tibial
6. Reflexul H tibial din solear
 1. SCN
TABELUL nr.6. Protocolul SCN în polineuropatii

Considerații speciale:
● Toate studiile de mai sus se efectuează unilateral. În plus, la nivelul fiecărui membru controlateral, ar
trebui efectuat un studiu motor și unul senzitiv pentru a evalua simetria. Dacă există suspiciune
clinică de asimetrie, ar trebui testați mai mulți nervi de pe partea controlaterală.
● Eficiența diagnosticării unui bloc de conducere nervoasă și a altor dovezi de demielinizare crește pe
măsură ce sunt testați mai mulți nervi sau mai multe segmente motorii. Pentru anumiți pacienți, pot fi
testați fie nervii motori controlaterali testați de rutină, fie se fac studii de stimulare nervoasă
proximală.
Protocolul SCN în polineuropatii
Se incepe cu SCN mb inf.
In caz de absenta a Cmap peroneal din M. EDB, se culege Cmap din M. tibial anterior.
Se efectueaza cel putin 1 nerv senzitiv si 1 nerv motor bilateral pt aprecierea simetriei, in rest
se efectueaza unilateral.
Scadere de 50% de amplitudine fata de mb contralateral se considera a fi patologica.
Reflex H util in evidentierea PNP la debut.

SCN mb superioare – daca sunt normale  dg dif cu plexopatia lombosacrata bilaterala

In caz de rezultate compatibile cu entrapmentul de median sau ulnar – se efectueaza SCN pe N
radial pt confirmarea PNP.
Rar afectati muschii proximali: AIDP, porfirie, DZ.
In cazuri blande de PNP – SCN pot fi normale dar EMG pune in evindenta semne de
denervare/reinervare.
 2. EMG
TABELUL 7. Protocolul electromiografic recomandat în polineuropatii
Mușchii membrelor inferioare testați de rutină:
1. Extensor lung al halucelui
2. Tibial anterior
3. Solear / gastrocnemian medial
4. Cvadriceps
5. Mușchii gluteali sau tensorul fasciei lata
Mușchii membrelor superioare testați de rutină:
1. Primul interos dorsal
2. Extensor al indicelui
3. Mușchii antebrațului (rotund pronator sau flexor radial al carpului)
4. Biceps brahial
2. EMG
TABELUL 7. Protocolul electromiografic recomandat în polineuropatii
Considerații speciale:
● Mușchii de mai sus ar trebui testați, cel puțin unilateral. În plus, ar trebui testat un
mușchi de la nivelul fiecărui membru controlateral pentru a evalua simetria. Dacă
există suspiciune clinică de asimetrie, ar trebui testați mușchi suplimentari de pe
partea controlaterală.
● Cel mai bine ar fi să evitați mușchii intrinseci ai piciorului, deoarece
denervarea și reinervarea sunt prezente frecvent la indivizii normali.
● Dacă se constată anomalii la nivelul mușchilor proximali (de exemplu, mușchii
gluteali, biceps brahial), ar trebui să fie testați și mușchii paraspinali.
 POLINEUROPATII EREDITARE
(HSMN=HEREDETERY SENSORY MOTOR NEUROPATHY)

•Motor > Senzitiv, lent progresiva

•TIPURI :
I + II – Charcot Marie Tooth ( I - mielina,
II - axon)
III – Dejerine Sottas ( Motor)
IV – Refsum ( mitocondria celulei Schwann
anormala)
V, VI, VII – altele – Friedreich
Neuropatie ereditara sensibila la presiune
Porfirie
 MECANISM:

• demielinizare segmentara si proliferare de cel Schwan in ”bulb de

ceapa”
• afecteaza fibrele mari
• dinspre distal spre proximal (simetric)
• specific:
 deficit motor cu atrofie
 slabiciune
 tulburari de sensibilitate
 areflexie

• nu afecteaza in mod obisnuit cordul si plamanii

• mostenire recesiva
• prognostic bun
• cauze mutatii la nivelul genei care codeaza proteinele din
mielina.
• se diagnosticheaza genetic
• modificari articulare secundare :
 picior var equin
EDX

 SCN :

 VC scazute uniform cu pana la 75% fata de limita inf a normalului, fara bloc de
conducere.
 Latente distale crescute.
 Cmap si Snap poate fi cu amplit mica sau absent datorita pierderii axonale
secundare.
 Modificarile maxime se produc in primii 3.5 ani

 EMG :
 Discreta activitate spontana de repaus datorita afectarii axonale secundare
 Semne de reinervare distala
 Recrutare incompleta
 POLINEUROPATII MEDIATE IMUN
AIDP ( ACUTE
INFLAMATOTY MECANISM : CLINIC :
DEMYELINATING o debut acut : slabiciune + areflexie
POLINEUROPATHY) o poate afecta si musculatura faciala + bulbara
• debut acut, frecvent (motor > senzitiv)
postinfectios -> mai o afectare senzitiva si autonoma moderata
bland la copii
CAUZE : • Mecanism : o 30% -> afectare respiratorie (la 1-2
demielinizare (+ saptamani)
afectatare perinerium + o se vindeca pana in 3-6 luni – 12-18 luni
• ischemie axon)
• infectii virale( CMV, • predominant (poate ramane cu deficit motor)
Ebstein Barr, HIV, neurapraxie o prognostic in functie de severitate in
SarsCov2) maximul de boala
• chirurgie
• boli imune
• imunizare (vaccin)
• cancer (limfom)  Varianta blanda -> MILLER FISHER( oftalmoplegie, ataxie, areflexie )
PARACLINIC:

 LCR : - proteinorahie, celularitate minima

 EDX :
•SCN :
 normale la debut, primele modificari apar la Unda F si reflex H

- SCM : latente distale prelungite, bloc de conducere si dispersie temporala – incepand din a doua
sapt. Cmap pot fi absente in formele axonale (AMAN si AMSAN).

- SCS : rar afectate la debut. Ulterior Snap poate fi scazut dar niciodata Snap sural nu e modificat
(f mai groase si mai mult mielinizate)
 TABELUL 4. CRITERII ELECTROFIZIOLOGICE PENTRU POLINEUROPATIA ACUTĂ DEMIELINIZANTĂ

Se pun in evidenta cel puțin trei dintre următoarele la nivelul nervilor motori:
1. LD prelungite (pentru doi sau mai mulți nervi, dar nu pt locurile de entrapment)
LD > 115% (pentru amplitudini normale ale CMAP)
LD > 125% (pentru amplitudini ale CMAP scazute )
2. Încetinirea VC (pentru doi sau mai mulți nervi, dar nu între locurile de entrapment)
VC <90% LIN (pentru amplitudini ale CMAP> 50%)
VC <80% LIN (pentru amplitudini ale CMAP <50%)
(Notă: VC sunt de obicei păstrate la debutul timpuriu al polineuropatiei inflamatorii acute demielinizante.)
3. Răspunsuri tardive prelungite: latenta unda F și reflex H (pentru unul sau mai mulți nervi) > 125%
(Notă: Dacă amplitudinea distală a CMAP este foarte scăzută, absența undelor F poate să nu reprezinte o anomalie.)
4. Bloc de conducere / dispersie temporală (pentru unul sau mai mulți nervi)
Bloc de conducere neechivoc: Raportul ariei CMAP proximal / distal < 0,50
Bloc de conducere posibil: Raportul amplitudinii CMAP proximal / distal < 0,70
Dispersia temporală: Raportul duratei CMAP proximal / distal > 1,15
EMG :

 Initial : fara act spontana, PUM normale, recrutare scazuta.

PUM pot fi ample atunci cand fibrele subtiri mielinizate sunt sever afectate , ramanand doar fibre groase
care formeaza unitati motorii mari si descarca un PUM amplu.

Pot fi inregistrate si descarcari miokimice ocazional.

 In stadii avansate : incepand cu sapt 2-5 pana in sapt 6-10) se poate inregistra activitate spontana
•datorata leziunii axonale secundare – iar PUM-urile devin neurogene.
•Prognosticul il pune amplit Cmap distale la 3-5 saptamani <20 % din limita inf prognostic prost
CIDP( Chronic Inflamatory
Demyelinating Polineuropathy)
•PARACLINIC :
 LCR – proteinorahie ,
celularitate normala
 EDX : boala demielinizanta
cu leziunea axonala
secundara, frecvent asimetrica
cu prezenta de bloc de
conducere si dispersie
temporala
boala neurologica periferica dobandita,
demielinizanta mediata de celulele T
•CLINIC :
- motor + senzitiv
- proximal + distal asimetric ( si
simetric)
- slabiciune + areflexie
- crampe + fasciculatii
- diagnostic diferential : HSMN
SLA
- se poate asocia cu mielom, HIV, limfom,
gamapatie monoclonala asociata cu
glicoproteina(MAG)
- prognostic bun cu ameliorare sub tratament
cu imunosupresoare , IG, sau plasmafereza.
TABELUL 5. Criterii electrofiziologice pentru polineuropatia cronică demielinizantă
Se pun in evidenta cel puțin trei dintre următoarele la nivelul nervilor motori:
1. LD prelungite (pentru doi sau mai mulți nervi, dar nu in locurile de entrapment)
LD> 130%
2. Încetinirea VC (pentru doi sau mai mulți nervi, dar nu in locurile de entrapment)
(Notă: Aceste criterii sunt
VC <75% modificate pentru
3. Răspunsuri tardive prelungite: răspuns de tip F și reflexe H polineuropatia demielinizantă
moștenită. În acest caz, cel
(pentru unul sau mai mulți nervi)
puțin două dintre primele trei
> 130% criterii trebuie demonstrate.
(Notă: Dacă amplitudinea CMAP distal este foarte mică, absența undelor F poate să nu Blocul de conducere /
dispersia temporală nu apare
reprezinte o anomalie.)
în polineuropatiile
4. Bloc de conducere / dispersie temporală (pentru unul sau mai mulți nervi) demielinizante moștenite.)
Bloc de conducere neechivoc: raportul ariei de CMAP proximal / distal <0,50
Bloc de conducție posibil: raportul amplitudinii CMAP proximal / distal <0,70
Dispersie temporală: raportul duratei CMAP proximal / distal> 1,15
• Bloc de conducere proximal N ulnar motor (scadere de
4X amplit Cmap distal fata de Cmap proximal)
• Dispersie N median
• durata de 2 ori mai mare
Cmap proximal fara de
Cmap distal
• Unda F median
• latenta minima =66,4ms,
valoare dubla fara de
referinta 31ms
EMG :

•cand este prezenta leziunea axonala  activitate spontana de repaus, PUM neurogene si recrutare slaba
inclusiv in musculatura proximala sau paraspinala.

Rezultate atipice in neuropatia motorie multificala cu blocuri (MMN - pur motorie) sau CIDP asociata cu
anticorpi anti-MAG (anti - glicoproteina asociată mielinei - predominant senzitiva, progresie foarte lenta la
persoane mai in varsta, caracterizata de latente distale disproportionat de mari fata de alte neuropatii).

In cazul MMN - important de efectuat SCN pe segmentele proximale, stimuland in Erb si axila (cazuri doar
cu blocuri proximale).
3. CIP (CRITICAL ILLNESS POLYNEUROPATHY)

Motor sau motor + senzitiv Diagnostic diferential :

Axonal si mai mult distal - miopatii
- atrofie musculara
Cauze : se monitorizeaza CK
se vindeca in 3-6 saptamani -> 4-6
 Sepsis luni
 IMO ( Insuficienta multipla de organ)
 Febra mare
 Doze mari de steroizi i.v
•- 30% expresie clinica
POLINEUROPATII
METABOLICE
1.
• Deficiente nutritionale

2
• Endocrine

3
• Toxice
Afectare predominant Axonala !!!!!!
1.Decifit vitamine
– B1 ( Tiamina)
- B2 ( Riboflavina)
- B6 ( Piridoxina)
- B12 ( Cobalamina)
2. Endocrine
Afectiuni ale tiroidei
Diabet zaharat
3. Toxice
- Amiodarona, Amitriptilina, Fenitoina
- Cloramfenicol, Colchicina, Clorochina, Corticosteroizi
- Dapsona, Vincristina
- Etambutol, Isoniazida, Hidralazina (TBC)
- Nitrofurantoina
-Metronidazol

- pe ggl dorsal -> Cisplatin

-> Alcool
-> Arsenic, aur, mercur, taliu
Initial apar tulburari de sensibilitate, ulterior se instaleaza slabiciunea
IN DIABET ZAHARAT :

Mononeuropatie, MNM (mononeuropatia multiplex)

predominant axonala, PNP

Distal sau proximal (simetric), fibre groase si subtiri

Neuropatie autonoma prezenta

PNP generalizata, dureroasa, slabiciune musculara sau

tulburari sensitive, ROT achileene afectate si rotuliene crutate

In cazuri severe :tulburari de sensibilitate la nivelul toracelui

anterior si scalp.
• Incidenta -> 50 % din diabetici
 Patologic predominant distal mb inf.
Snap si Cmap cu amplit mica, VC normala sau usor scazute
SCN si EMG:
Combinatie intre elementele de denervare si reinervare in functie de
de cursul bolii

Acuta - nu in DZ

Subacuta - denervare acuta, PUM normale , recrutare scazuta

Cronica - +/- denervare acuta, PUM neurogene, recrutare scazuta

Modificarile EDX pot fi simerice PNP sau asimetrice

mononevrita multiplex sau PNP suprapusa cu entrapment sau
radiculopatie.
 IV. POLINEUROPATII INFECTIOASE
CLASIFICARE
HIV :
1) HIV
AIDP
1) Borrelia (Lupus)
CIDP
1) CMV
Neuropatie multiplex
1) Herpes Polineuropatie limfomatoasa
5) HVC
1) Poliomielita
BORRELIA :
7) Difteria
8) Leptospiroza Polineuropatie senzitiva axonala
9) Rabia Af vasculara -> Mononeuropatii multiplex
10) West Nile