Guu Mihaela

Gr.1430

Definitie
Spasmofilia este o maladie a copiilor de
varst mic, caracterizat prin convulsii tonice
sau tonico-clonice,
hiperexicitabilitate muscular ca rezultat al
hipocalcemiei.

Fiziopatologie
Excitabilitatea neuro-musculara este in functie de concentratia
serica a electrolitilor.
FZP bolii porneste de la stabilirea empirica a relatiilor intre
concentratiile ionice si excitabilitatea neuronala.
ECUATIA LUI LOEB:
Na + K + OH- Ex
Ca + Mg + H+ Ex
- excitabilitatea neuronal este accelerat de ionii Na+, K+, OH-;
este diminuat de ioni precum Ca++, Mg++, H+.
In rahitismul carenial, hipovitaminoza D, hipofuncia
paratiroidian, patologia renal.

Situatii biologice care realizeaza

hiperexcitabilitate:
scaderea Ca:
-pot apare:Cat < 7 mg%,Cai < 3 mg%
-intotdeauna prezente:Cat < 5 mg%,Cai < 2,5 mg
%
scaderea Mg: < 1 mg%
scaderea H+ (alcaloza, pH > 7,4)
Cresterea concentratiei K+
Pot fi asociate unor perturbari complexe: IRC.

Factori favorizanti:
-alimentatia artificiala
-anotimp neinsorit
-prematuritate
-infectii neonatale
-nefropatii
-suferinta mezo- si
diencefalica

-rahitism carential
-rahitism steatoreic secundar
-rahitism vitamino-D rezistent
-hipoparatiroidism tranzitoriu
al n-n
-hipoparatiroidism congenital
primar
-hipoparatiroidism secundar
-pseudo si pseudopseudoparatiroidism (rezistenta
organelor tinta la PTH)

Tablou clinic
Se manifesta prin 2 forme:
Forma manifesta
Forma latenta

Spasmofilia manifesta
convulsii tonico-clonice, tonice sau
clonice,
pierderea contiinei,
somnolen sau com postconvulsiv.
Crizele convulsive de scurt durat
(pan la 20-30 min), nu las sechele.

Spasmofilia manifesta
Accesul este insoit de
hiperexcitabilitate,
de strigte,
tremor corporal total,
retropulsia corpului,
spum la gur,
sudorare, uneori i de febr.
Dup acces, copilul este apatic, moale, dar in
contiin.

Contractura musculaturii striate

man de mamo
Contractura in extensie i abducie a piciorului
in articulaia tibiotarsian.
contractura muchilor palpebrali i peribucali
gur de pete
opistotonus contractura
nistagmus,strabism
Torticolis
Falsa aprare muscular.

Contractura muchilor netezi

Laringospasmul:: dispnee
inspiratorie, cornaj/stridor
laringian, apnee
bronhospasmul
spasm esofagian,
Gastric(varsaturi, dureri
colicative)
intestinal
Spasm sfincter vezical cu
retentie acuta de urina

Spasmofilia latent
Crampe musculare, contracii paroxistice ale pleoapelor,
palpitaii,
senzaie de nod in gat, colici abdominale, cefalee.
Semnul Trousseau
Semnul Chwostek
Semnul Escherich
Semnul Lust
Semnul Erb
Semnul Maslov
Semnul Weiss

Decelarea spasmofiliei se face prin manevre de

inducere a hiperexcitabilitatii neuro-musculare:
Prin ischemie semn Trousseau: se aplica manseta
tensiometrului 3 minute la o presiune medie si se
urmareste aparitia manif. motorii.
Prin stimulare mecanica a n. periferici (percutie)
-n. facial = semn Chvostek
-n. peronier = semn Lust (dorsiflexia si abductia piciorului)
-apofiza orbitara = semn Weiss (orbicularul pleoapei sup)
Prin stimulare electrica semn Erb: raspunsul n. motori la
stimularea electrica cu crt galvanici de intensitate mai mica
decat cea fiziologica

Diagnosticul pozitiv
Anamneza: frecvena maxim este intre 6 luni i 2-3 ani
calciul ionizat este sub 0,9 mmol/l (norma 1,1-1,4
mmol/l),
calciul seric total sczut, alcaloz, fosforul in norma.
Semne ECG de hipocalcemie: prelungirea intervalului QT, depresia S-T, unda T inalt, ascuit.
radiografia scheletului, dozarea PTH, 25(OH)D.
Electromiograma-potentiale repetitive de repaos spontane
sau dupa facilitare prin ischemie sau hiperpnee
-potentiale de actiune: dublete, triplete, multiplete

Diagnosticul diferenial
hipotiroidism
pseudohipoparatireoidism
hipomagneziemie
afeciuni organice ale SNC
convulsii febrile
Tetania nou-nscutului
Stridor congenital
laringite acute
corpi strini

INVESTIGATII BIOCHIMICE

Cat
Cai
Mg
P (rahitism) / (r. paratiroidiana)
FA
pH (alcaloza)
Ionograma: hipoNa / hiperK
PTH
25-OH colecalciferol si 1,25(OH)2
Calciurie si fosfaturie prezente
Rg schelet: leziuni de rahitism / osteoporoza

Principiile terapiei convulsiilor

Asigurarea permeabilitii cilor
aeriene, profilaxia aspiraiei
Prevenirea leziunilor mecanice.
Asigurarea unei bune oxigenri.

Tratament anticonvulsivant
sol. diazepam 0,5 % in doza de 0,3-0,5
mg/kg/doz (0,1 ml/kg), doza maxim pan la
0,5 ml/kg/zi.

 Sol. de magneziu sulfat 25% intramuscular 0,2

ml/kg, maxim pan la 0,5 ml/kg/zi, efectul peste 60
minute cu durata de 6 ore (in hipomagneziemie).

Tratament specific
-sol. calciu gluconat
10% 0,5-1,0 ml/kg
intravenos, lent,
-preparate de calciu per
os 50 mg/kg/zi la copil mic,
-doze terapeutice de
vitamina D.

 The superior doctor prevents

sickness; The mediocre doctor
attends to impending sickness; The
inferior doctor treats actual
sickness;
Chinese Proverb