Copil in varsta de 4 ani, de sex feminin, provenit din
mediul urban, se interneaza pt dureri abdominale, varsaturi alimentare, leziuni purpurice la nivelul membrelor inferioare, feselor si palmelor, obstructie nazala, tuse productive prin urgenta, fara a stii grupa de sange si rh, fara alergii medicamentoase si alimentare cunoscute AHC/APF nesemnificative APP la varsta de 2 ani herpangina ISTORICUL BOLII ACTUALE
Pacienta in varsta de 4 ani, prezinta in urma cu 7 zile
intercurenta respiratorie manifestata prin obstructie nazala, tuse productiva, tratata simptomatic la domiciliu. Simptomatologia persista si in evolutie asociaza dureri abdominale, varsaturi alimentare, iar din cursul diminetii zile internarii, prezinta leziuni purpurice la nivelul membrelor inferioare, feselor si palmelor, motiv pt care se prezinta in serviciul CPU unde se decide internarea pt investigatii si conduita terapeutica. EXAMEN CLINIC LA INTERNARE
Starea generala modificata, afebrila, facies plans,
tegumente normal colorate, cu leziuni purpurice eritematoase la nivelul membrelor inferioare, feselor si palmelor, persistente la vitropersiune, buze uscate, depozite albe cremoase linguale, obstructie nazala, tuse productiva, stetacustic pulmonar mv prezent bilateral fara rauluri supraadaugate, echilibrata cardiocirculator, faringe hiperemic, abdomen suplu, elastic,fara aparare musculara, fara organomegalii, tranzit intestinal prezent, diureza pastrata, fara semne clinice de iritatie meningeana. G=17,5kg (P=75) Leziuni tegumentare purpurice DIAGNOSTIC DE ETAPA
Radiografie pulmonara (21.03.2019) interstitiu peri
si infrahilar usor accentuat bilateral. Ecografie abdominala (21.03.2019) ficat, pancreas, splina, rinichi, vezica urinara ecografic normale. Fara lichid in Douglas. Adenopatii mezenterice cu ax lung pana la 17mm. Apendice nevizualizabil. DIAGNOSTIC POZITIV
1.PURPURA HENOCH-SCHONLEIN cu afectare
cutanata si digestiva ( varsta mica, leziuni purpurice tegumentare in diferite grade de evolutie, dureri abdominale ) PNEUMONIE INTERSTITIALA (aspectul radiologic, tuse productiva, rinoree) RINITA ALERGICA LIMFADENITA MEZENTERICA CANDIDOZA BUCALA (depozite albe, cremoase la nivelul mucoasei linguale) DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
1. LEZIUNI TEGUMENTARE PURPURICE
- Purpura trombocitopenica idiopatica (istoric de IACRS, leziuni tegumentare prezente, dar cu nr normal de trombocite, TS normal). Boala Kawasaki (leziuni tegumentare , PCR ↑,leucocite ↑,sumar de urina cu leucocite, dar afebrila, fara adenopatie, fara conjuctivita, fara limba zmeurie ) Meningita meningococica (eruptie tegumentara, varsaturi alimentare, fara semne clinice neurologice) Boala gura-mana-picior (afectare tegumentara, dar fara leziuni ale mucoasei bucale, afebrila)
2. DURERI ABDOMINALE, VARSATURI ALIMENTARE
- boli inflamatorii intestinale ( fara istoric de diaree cronica, ecografic relatii normale) - abdomen acut chirurgical ( pancreatita, apendicita, perforatie intestinala, volvulus, etc) (leucocitoza, dar fara aparare musculara, tranzit intestinal prezent, ecografie in limite normale) TRATAMENT
Igieno-dietetic : alimentatie si aport lichidian
corespunzator varstei Etiologic : Cefuroxim 75-100 MG.KG DIVIZAT IN 3 PRIZE Patogenetic : HHC 10 MG.KG CORP DIVIZAT IN 3- 4 PRIZE , Zyrtec 10 PIC , Cytelium, Glicerina cu Stamicin. Simptomatic : Controloc 1 mg/ kg corp EVOLUTIE CLINICA
Pe parcursul internarii , in a 7-a zi prezinta dureri
abdominale, varsaturi alimentare urmate de varsaturi cu suc gastric si striuri de sange, ulterior aparitie scaunelor modificate cu sange proaspat, moment in care se ajusteaza schema terapeutica fiind inlocuita Cefalosporina de gen II, cu Cefalosporina de gen III ( Ceftriaxon), adaugandu-se antispastic(No-spa), antiemetic (Metoclopramid),, antisecretor intestinal (Hidrasec), probiotic (Linex). Paraclinic : HLG in limite normale, PCR usor crescut(mult scazut fata de internare), probe hepatice, renale, coagulograma in limite normale, coprocultura negativa. Evolutie clinica
Evolutia ulterioara fiind spre remisie.
La 3 zile de la externare leziunile cutanate reapar, motiv pt care se reinterneaza In urma investigatiilor paraclinice efectuate se evidentiaza prezenta hemoragiilor oculte, hematurie si proteinurie (135mg/24h). Se pune in discutie prezenta unui sdr nefrotic , sau a unei glomerulopatii, excluse ulterior prin examinarile paraclinice (profil lipidic in limite normale, fara edeme, proteinurie < 3gr/24h, proteinemie in limite normale, creatinina in limite normale, SNF negativ, ASLO in limite normale, TA normala) Se introduce in schema de tratament Prednison (1mg/kgc/zi), Tarosin si Ca, cu evolutie favorabila. Proteinuria ramane sub observatie. EVOLUTIE CLINICA
Dupa 7 zile de Prednison si 6zile de sevraj se sisteaza corticoterapia si se continua
tratamentul capilarotrof La prezentarea pt reevaluare clinico-biologica se constata persistenta proteinuriei si hematuriei motiv pt care se dozeaza proteinuria pe 24h astfel : -1556mg/24h in data de 24.04.2019 1032mg/24h in data de 6.05.2019 739mg/24h in data de 9.05.2019 751mg/24h in data de 13.05.2019, 2335mg/24h in data de 20.05.2019 3420mg/24h in data de 22.04.2019 HDL colesterol ↓, LDL col ↑, proteinemie cu VN, ANA SI Ac anti AND dc valori normale, creatinina in limite normale Datorita persistentei proteinuriei si a durerilor abdominale, se reintroduce in schema de tratament Prednison 1mg/kgc/zi (7zile, dupa care sevraj ) si se completeaza terapia cu Captopril in doza crescanda (in prezent 3x6mg/zi po) PROGNOSTIC
In ceea ce priveste prognosticul pe termen lung,
acesta este in legatura directa cu gradul de afectare renala, urmand a fi monitorizata proteinuria si functia renala, punandu-se in discutie efectuarea biopsiei renale cu examen histopatologic si introducerea in schema de tratament a unui antimetabolit imunosupresiv. Nefropatia asociata PHS, diagnosticata in copilarie, poate determina progresia spre BCR, la 20 ani distanta, in pana la 20 % din cazuri. CRITERII DE EXTERNARE
Starea generala buna
Remiterea simptomatologiei digestive si respiratorii, precum si ameliorarea leziunilor cutanate, fara aparitia de leziuni noi Scaderea in dinamica a valorilor uroproteinelor, absenta hematuriei Monitorizare tensiune arteriala, greutate, diureza. PARTICULARITATEA CAZULUI
Afectarea renala progresiva cu cresterea in dinamica a
valorilor proteinuriei sub tratament cu Captopril si corticoterapie. VA MULTUMESC !