Hemofilia

Profesor coordonator: Tatomir Cristina

Elev: Popescu Andreea-Mihaela
 Hemofilia este o boala rara in cadrul careia
sangele nu se coaguleaza normal deoarece ii lipsesc
anumite proteine care participa la procesul de
coagulare sangelui.
Este mult mai frecventa la baieti decat la fete si
consta intr-o predispozitie spre hemoragie, cauzata de
prelungirea timpului de coagulare a sangelui.
 Semnele si simptomele hemofiliei variaza in
functie de nivelul factorilor de coagulare:

-Sangerare inexplicabila si excesiva in urma

taieturilor sau ranilor ori dupa lucrari dentare sau
interventie chirurgicala
-Sangerare din nas fara o cauza cunoscuta
-Sangerare neobisnuita dupa vaccinari
-Echimoze tegumentare extinse
-Sange in urina sau scaun
-Durere, inflamatie sau rigiditate in articulatii
Cauze și tipuri de hemofilie:

Hemofilia congenitala este, de obicei, mostenita, adica pacientul

se naste cu aceasta tulburare de coagulare. In functie de tipul de
factor de coagulare care lipseste sau este scazut, hemofilia se
clasifica:

 Hemofilia de tip A determinata de afectarea factorului VIII de

coagulare; este cea mai raspandita forma a bolii, prezenta la
aproximativ 1 din 5.000-10.000 de copii nascuți de sex
masculin.
 Hemofilia de tip B determinata de afectarea factorului IX de
coagulare; apare la aproximativ 1 din 20.000-34.000 de nou-
nascuți de sex masculin.
 Hemofilia dobandita – apare fara sa existe un
istoric familial de boala.
Aceasta este declansată de o varietate de conditii
medicale sau cand sistemul imunitar va ataca factorii
de coagulare VIII sau IX, considerand aceste
proteine ca fiind unele care nu apartin organismului.
Cauzele unei hemofilii dobandite pot fi
reprezentate de: boli autoimune, neoplazii, scleroza
multipla, diverse reactii la administrarea unor
medicamente sau sarcina.
Tratamentul hemofiliei
Bolile genetice asa cum sunt hemofiliile nu beneficiaza de
tratament curativ insa exista terapii de substitutie care
amelioreaza simptomatologia pacientului si imbunatatesc
calitatea vietii acestuia. Tratamentul de substitutie pentru factorul
deficitar al coagularii se poate face in scop profilactic sau la
aparitia fenomenelor hemoragice, cu scopul de a preveni
pierderile sangvine si complicatiile pe termen lung sau de a stopa
cat mai rapid pierderile sangvine manifestate curent. Schema si
dozele de tratament depind de severitatea bolii si sunt stabilite de
catre medicul curant.