MODULUL PUERICULTURĂ, PEDIATRIE ȘI NURSING SPECIFIC

LECTIA 2
Îngrijirea copilului cu hemofilie
DEFINITIE:
Hemofilia este o boală genetică hematologică, caracterizată prin tulburări ale
procesului de coagulare a sângelui și apariția frecventă a sângerărilor
prelungite.
 Hemofilia este o tulburare de sângerare moștenită. Copiii cu hemofilie nu pot
opri sângerarea, deoarece nu au suficient factor de coagulare în sânge.
Factorii de coagulare sunt necesari pentru ca sângele să se coaguleze.
Cheaguri de sânge pentru a preveni sângerările excesive.
Exista mulți factori de coagulare a sângelui implicați în formarea cheagurilor
pentru a opri sângerarea.
Doi factori comuni care afectează coagularea sângelui sunt factorul VIII și
factorul IX.
Cat de severă este hemofilia copilului dumneavoastră depinde de nivelul
factorilor de coagulare a sângelui din sângele său.

Cele 3 forme principale de hemofilie includ:

Hemofila A:
Acest lucru este cauzat de lipsa factorului VIII de coagulare a sângelui.
Aproximativ 9 din 10 persoane cu hemofilie au boala de tip A. Aceasta este,
de asemenea, denumită deficiență clasică de hemofilie sau factor V
Hemofilia B:
Acest lucru este cauzat de o deficiență a factorului IX. Aceasta se mai
numește și boală de Crăciun sau deficit de factor IX.
Hemofilia tipurile A și B sunt boli moștenite. Acestea sunt transmise de la
părinți la copii printr-o genă a cromozomului X. Femelele au doi cromozomi
X, în timp ce masculii au un cromozom X și unul Y.
Diagnosticul de hemofilie se bazează pe istoricul familiei dvs., pe istoricul
medical al copilului dumneavoastră și pe un examen fizic. Testele de sânge
includ:
Numarul complet de sange
Factorii de coagulare
Timpuri de sangerare
Testare genetica sau ADN
Tratament:
Tratamentul depinde de tipul și severitatea hemofiliei. Tratamentul pentru
hemofilie are ca scop prevenirea complicațiilor hemoragice (în principal
sângerări la nivelul capului și articulațiilor). Tratamentul poate include:

Sângerarea articulației poate necesita intervenții chirurgicale sau imobilizare.

Copilul dumneavoastră poate avea nevoie de reabilitare a articulației afectate.
Aceasta poate include terapie fizică și exerciții fizice pentru a întări mușchii
din jurul zonei.
Transfuziile de sânge pot fi necesare dacă au avut loc pierderi majore de
sânge. Acesta este momentul în care copilul dumneavoastră primește sânge
donat.
COMPLICATIILE HEMOFILIEI INCLUD:

Sângerări la nivelul articulațiilor sau mușchilor

Inflamația mucoasei articulare

Probleme articulare pe termen lung

Măriri foarte grave, asemănătoare tumorilor, ale mușchiului și osului

Dezvoltarea anticorpilor împotriva factorilor de coagulare

Infecții prin transfuzii (HIV și hepatita B și C nu se mai transmit în sângele donat)