PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE U.M.F.CAROL DAVILA SPITALUL CLINIC M.S.CURIE I. OMFALOCELUL DEFINIIE: Malformaie congenital a regiunii ombilicale.

ISTORIC: - descris de Ambroise Parre ETIOPATOGENIE Tulburarea mecanismului de nchidere a corpului embrionar, cu ramnerea n afara cavitii abdominale a unor viscere, acoperite de o membran transparent. FRECVEN

1/6000 nou - nscui ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE Primele 2 saptmni de via intrauterin: peretele embrionar - ectoderm - endoderm cavitatea abdominal larg deschis anterior, organele abdominale situate n afara cavitii abdominale EMBRIOLOGIE Sptmnile urmtoare: esutul mezenchimal mprit n: somatopleur splanhnopleur protovertebrele i miomerele din prejma corzii dorsale progreseaz ventral perete anterior nchiderea cavitii abdominale. EMBRIOLOGIE n mijlocul peretelui abdominal orificiul ombilical, prin care trec: - vena ombilical - artera ombilical - canalul omfaloenteric - canalul alantoidian EMBRIOLOGIE Luna a 2-a intrauterin: fibrozarea celor dou canale rezorbie complet

intestin liber n cavitatea abdominal. Oprirea precoce a procesului de difereniere mezenchimal aplazia peretelui abdominal. FORME ANATOMO-CLINICE Determinate de momentul n care are loc oprirea diferenierii mezenchimale. FORME ANATOMO-CLINICE Form embrionar: oprire nainte de luna a 3-a omfalocel acoperit - membran ectodermic, transparent, subire, avascular. - geletina Warton n interior - superior : ficat neacoperit de capsula Glisson - inferior: anse neacoperite de peritoneu FORME ANATOMO-CLINICE Forma fetal: oprire dup luna a 3-a omfalocel acoperit de: - peritoneu - membran avascular - gelatin Warton conine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu TABLOU CLINIC FORME COMPLETE: - tumor a regiunii ombilicale - sesil/pediculat - rotund - diametru 2-3cm 12 cm - perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subire sau gros TABLOU CLINIC cordon ombilical implantat n partea inferioar a sacului viscere coninute n sac AITKEN 1. Baza omfalocelului < 8 cm nu conine ficat 2. Baza > 8 cm conine ficat FORME INCOMPLETE

nveli cutanat abdominal complet Cordon ombilical cu punct de implantare larg Inel fibros ombilical mrit MALFORMAII ASOCIATE Atrezii intestinale Diverticul Meckel Hernii diafragmatice Fisura velo-palatin Malformaii renale Malformaii de membre prognostic sever

ANALIZE DE LABORATOR - uzuale, nespecifice INVESTIGAII PARACLINICE - nespecifice DIAGNOSTIC POZITIV - examen clinic DIAGNOSTIC DIFERENIAL - gastrochizis - marile hernii ombilicale PROGNOSTIC Prematuritate Malformaii asociate severitate Corectitudinea alegerii prognostic metodei terapeutice EVOLUIE SPONTAN ruperea membranei de acoperire PERITONIT EXITUS TRATAMENT urgent pansament cu ser fiziologic omfalocele mici - cura radical omfalocele mari - tratament conservator (pansamente cu mercurocrom) - tratament chirurgical (Gross, Pellerin, Fufezan, Schuster) II. LAPAROSCHIZIS DEFINIIE: Malformaie congenital, rar ntlnit, a peretelui abdominal. ISTORIC:

descris de Barnstein(1940) gastroschizis INCIDEN: 1/25 000 - 30 000 nou -nscui TABLOU CLINIC Cavitatea abdominal slab dezvoltat Defect de mezodermizare paraombilical drept viscerele cuprinse ntre duoden i rect situate n afara cavitii abdominale (perete ngroat, edemaiat, anse aderente ntre ele) ombilic normal DATE DE LABORATOR nespecifice DIAGNOSTIC POZITIV examen clinic DIAGNOSTIC DIFERENIAL omfalocel rupt TRATAMENT Chirurgical Reintegrarea viscerelor n cavitatea peritoneal nchiderea dup procedeul Schuster Postoperator Reanimare energic Tranzit intestinal - dup 10-20 zile PROGNOSTIC foarte sever vindecri: 30 % din cazuri III. OMFALITA DEFINIIE: Infecia regiunii ombilicale ETIOPATOGENIE Secionarea cordonului ombilical Cderea cordonului ombilical plag ombilical necicatrizat germeni gram + - gram

- anaerobi TABLOU CLINIC Cazuri uoare - reg. ombilical congestionat, tumefiat b. Cazuri grave c. Cazuri grave granulom celulit necrozant peritonit

TRATAMENT Pansamente locale cu subst. dezinfectante Nitratarea granulomului sau ligatura la baz b. Antibiotice, glucoz, vitamine, snge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamator c. Antibiotice, glucoz, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj PROGNOSTIC n funcie de germen i de forma clinic. IV. FISTULELE OMBILICALE ETIOPATOGENIE Lipsa de rezorbie a prii anterioare a veziculei omfalice Fistul omfalo-enteric FORME ANATOMO- CLINICE Complet Exteriorizare materii fecale la nivel ombilical Secreie muco-purulent Obliterare - cordon fibros volvulus - ocluzie intestinal Incomplet Rezorbia prii dinspre peretele abdominal diverticul Meckel Rezorbia extremitilor tumor chistic TABLOU CLINIC Dup cderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizeaz Orificiu central prin care se exteriorizez: lichid intestinal coninut fecaloid secreie mucopurulent DIAGNOSTIC POZITIV Clinic DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Omfalit Granulom ombilical Fistul de urac TRATAMENT Nu se vindec spontan urgen: complicaia = strangularea ansei intestinale fistule cu dimensiuni mari primele zile dup natere mici la vrsta 1 an V. FISTULA I CHISTUL DE URAC ETIOPATOGENIE Lipsa rezorbiei prii craniale a veziculei alantoide TABLOU CLINIC Fistul de urac: secreie ombilical, congestie tegumente periorificiale Chist de urac: tumoret de dimensiuni variabile DIAGNOSTIC POZITIV Albastru de metilen per os exteriorizare prin ombilic DIAGNOSTIC DIFERENIAL chist de urac abces de perete subombilical celulit tumor inflamatorie TRATAMENT Chirurgical - extirparea fistulei (chistului) VI. HERNIA OMBILICAL INCIDEN - mai frecvent la nou-nscuii prematuri i la fetie. ETIOPATOGENIE ntrzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale; Formaiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilical Presiunea abdominal crescut - - angajare anse prin inel ombilical- hernie CLINIC n ortostatism, dup efort:

tumoret ombilical, uor depresibil, nu este sensibil, nu se stranguleaz. EVOLUIE SPONTAN Maturarea mezodermizrii ombilicale reducerea inelului dispariia herniei TRATAMENT Chirurgical - dup vrsta de 3 ani - incizie tegumentar, evideniere margini drepi abdominali, sutur muchi - NU se extirp ombilicul (raiuni estetice)