Sunteți pe pagina 1din 7

Tumori de baza de craniu: Anumite tumori tind sa apara in anumite compartimente ale bazei de craniu.

Fosa anterioara:

 Meningioma
 Esthesioneuroblastoma
Esthesioneuroblastoma – AKA Olfactory neuroblastoma. Tumora rara de neoplasm nazal, care
origineaza in cellule de creasta neurala in portiunea superioara al nasului. Se considera maligna.
Pot debuta intr un segment foarte larg de varsta (3-90 de ani) cu peak la 20-30 de ani si inca unu la 60-
70 de ani.
Imagerie – isointense in T1 si izo-iperintense in T2 si prinde contrast heterogen dupa gadolinium. Poate
mima un meningiom anterior. Pentru leziuni de forma inalta, de obicei se asocieaza cu erodare de placa
cribriforma, care se vizualizeaza mai bine pe CT cu slideuri fine. Cel mai important aspect este
extensiunea intracraniana – RMN este gold standard si ajuta la diferentiere extra durala, invadare durei
si extensie intracraniana. Nici un aspect este specific la aceasta tumora.

DDx – melanom nazal, meningioma, squamous cell carcinoma nazal

Clasificare Kadish este cea mai uzata


A – Confinat in naz
B – Extensie in sinus paranazal
C – Extensie locala (orbita/placa cribriforma)
D – Metastaza la distant.

Supravietuire medie este de circa 7.5 ani.

Tratament: controversat, se prefera rezectie chirurgicala cu radio- si chemoterapia post op. Abordul
bifrontal este indicat pentru stagii Kadish C si D, cu volet bifrontal si rinotomie lateral. Anumite centre
trateaza aceasta tumora pur endoscopic.

Meningiom de Sant Olfactiv:


Circa 10% din totalul meningioamelor.
De obicei raman asimptomatici pana cresc la un volum notabl (centimetri)
Clinic:
tipic - Foster Kennedy syndrome –triada clasica: anosmia(de obicei pacientul nu stie de ea), atrofie
optica ipsilaterala(prin compresie), papiloedema contralateral(crestera PIC). Totusi in clinica moderna,
cu cresterea disponibilitati CT/RMN aceasta syndrome se gaseste din ce in ce mai rar.
- Schimbari de comportament compatibile cu lob frontal (apatie, abulie)
- Incontinenta urinara
- Epilepsie
- tulburari de vedere
- compresie de fornix – tulburari de memorie short term
Aceste tumori pot fi foarte complicate de atacat chirurgical daca depasesc 3 cm de diametru. RMN si CT
preoperator sunt foarte importante pentru detectarea sursei arteriale (75% din artera etmoidala
anterioara -> oftalmica) si se embolizeaza foarte rar (cecitate).
Feed eri meningeale pot fi embolizate dar beneficiu este minim.
Chirurgie: tumori tipic sangeroase,trebuie atacat mai intai sursa arterial (infometare) apoi se procedeaza
la decompresie interna(Simpson III), apoi se diseca capsula tumorala din dura mater, prin coagulare
(Simpson II) apoi se scoate osul si dura atasata, daca este posibil (Tip Simpson I).

Se face un volet bifrontal, si se pastreaza periostiu la sinus aerian frontal. Leziuni mici se pot aborda cu
volet frontal unilateral, pe partea cu portiunea mai mare. Se roteste capul circa 20 de grade pentru
diseca mai usor ACA si CN II si daca lob frontal trebue tractionat mult, se poate amputa. Sursa de obicei
vine din podeaua fosei anterioare. Capsula posterioara poate mansona ACA, si trebuie trasa usor. Daca
este necesar, artera fronto-polara poate fi sacrificata. Exista risk de fistula LCR nazala postoperator.

Fosa Medie: este dominate de catre tumori de regiune pituitara si ale pungi rathke.
Embriologic, punga Rathke este o invaginare superioara ale gurii in formare, care va deveni
adenoipofiza. Tumori ale aceste regiuni sunt:

 Adenom Pituitar
 Craniofaringiom
 Tumora de punga Rathke

Adenom pituitar este o leziune benigna de adenoipofiza. Poate fi micro = <1cm, actualmente 50% din
adenoame sunt <5mm, si sunt greu de gasit intraoperator. Macro >1cm.

Secretant vs Non secretant. Over producing(mai comun) vs Underproducing(mai rar).

De obicei 65% din adenoame pituitare sunt secretante la un ormon specific(~50% prolactina, 10% GH,
6% ACTH,1% TSH). Deficienta cronica la toate ormonele = panipotiroidism = Cachexia lui Simmonds.

Secretante- Go Look For The Adenoma Pituitar–

 GH(Growth ormone, Over = Acromegalie la adult, Gigantism la copil – rar. Under = Retard de
crestere la copil, la adulti centripetal obesity si ipogonadism = scade libido si amenorea la femei)
 LH( Over = nu produce syndrome, Under = ?)
 FSH ( Over = nu produce syndrome, under = ?)
 TSH ( Over = central/secundar hipertiroidism, Under = intoleranta la rece, myxedema,
constipation, somn exagerat, tulburari de memorie)
 ACTH( Over = boala Cushing – hipercortisolism endogen, Boala Nelson(doar daca s-a facut si
adrenalectomie bilateral la Boala Cushing. Under = Diabet insipid, rar vazut preoperator)
 Prolactin – Over = amenorea/galactorea, impotent. Under = ?)

Apoplexie pituitara: Din cauza expansiunei de adenoma pituitary de la hemoragie/necroza. Prezentare


clinica tipica: Cefalee paroxisticam cu deficite neurologic/endocrine: de obicei oftalmoplegie sau
cecitate. Corticosteroizi imediat si decompresie transfenoidala in maxim 7 zile.

Imagerie: RMN este gold standard. CT de obicei este mai putin relevant fata de RMN(merge doar daca
RMN ester contraindicate).

Tratament: prolactinom este singura tumora pituitara care merge pe calea doar medicamentoasa
(dopamine agonist).
Management chirurgical pentru tumori inactive si macro-adenoame: Pot da simptoame prin effect de
masa (bitemporal hemianopsia si pan ipopituitarism mai des). Acuta/rapida degenerare viziva reprezinta
o urgent(exemplu ischemie de chiasma sau apoplexie pituitara) si trebuie operata rapid, transcranian
sau transfenoidal.

Si boala nelson reprezinta o urgenta – daca tumora este agresiva, total ipofisectomie este o varianta,
mai ales daca pacientul a avut déjà o adrenalectomie totala bilaterala, pentru a cura ipercortisolism.

Chirurgie transfenoidala este tratamentu de ales in majoritatea cazurilor. Rata de vindecare este de
circa 85% pentru microadenoame, dar scade in functie de marimea tumorei. Si daca sunt
microadenoame, hemipofisectomie este curative(tumora este grea de rezecat altfel) si prezinta riscuri
de fistula lcr. Daca aceasta varianta eseca, ipofisectomie totala trebuie considerate, mai ales daca
pacientul are adrenalectomie totala bilateral facuta (daca se scoate toata ipofiza se reduce aproape la
zero risc de boala nelson)

Chirurgie transfenoidala este un abord extra arahnoidian, care nu necesita de retractile si nu prezinta
cicatrice externa importanta(sublabiala –rar,trans-narine)

Chirurgie trans-etmoidala

Chirurgie transcraniana – majoritatea leziunilor pituitare se abordeaza transfenoidal, dar exista anumite
conditii pentru abord transcranian:

- Masa larga supraselara


- Masa sopraselara mai mare decat cea selara
- Anevrisme paraselare (rar)
- Tumora foarte fibroasa care nu a fost pututa scoasa prin sphenoid
- Tumora recidivata dupa un abord trasfenoidal/

Acces subfrontal – permite expunere ambii nervi optici


Pterional – are access bun pentru tumori cu component extra selara lateral importanta, insa plaseaza
ACI si CN II in fata tumorii. Se acceseaza de obicei pe dreapta (emisfer nedominant) daca nu prezinta
tulburari de vedere la ochiul stang. Se eleveaza lobul temporal si asemena destul de mult cu operatia de
anevrism AcomA. Venele in punte temporal trebuie ferite. Nu trebuie expunere de ACI (not needed
proximal control). Atentie la chiasma optica, are feeder arteriale joase, deci scheletizare/detasare
tumorii din chiasma poate face rau la vedere!!
Subtemporal – nu e bun, permite un access limitat la regiune selara.

Rata de recidiva – 12% la 4-8 ani. Daca tumora este sufficient de mare, trebuie considerate
redeschiderea. Radioterapia trebuie inceputa imediat dupa a doua operatie!

Tumora de punga Rathke – este o tumora non neoplazica intraselara, des descoperita incidental la
autopsii si apar ca leziuni chistice cu densitate scazuta la CT. o leziune cu nodul intra selara de obicei
este o tumora de punga rathke.
Chist epidermoid – este un produs de ectoderm care este intraped sau displaced in SNC. Are niste zone
in care apare – unghiul pontocerebelos, supraselar sau spinal. Se poate cheama si cholesteatom. Se
vizualizeaza cel mai bine in DWI pe RMN(aspect similar cu LCR) si poate produce meningita aseptic. Se
abordeaza pur chirurgical, radioterapie nu are nici un rol. 1% din totalul tumorilor intracraniene si 7%
din tumori de UPC. Peak la 40 de ani. M:F=1

Clinic: neuropatii V-VII-VIII. SImptoame de febra si iritatie meningeala, poate cauza si HI.

Tratament: se pastreaza o atentie sporita pentru a minimize riscul de rupere si consecvent iritatie
meningeala (Mollaret Meningita), se poate administra local intraoperator idrocortizon pentru prevenire
HI. Ser in timpul operatii poate fi un ajutor. Radioterapie nu este relevant.

Craniofaringiom: sunt tumori care se dezvolta din resturi ale pungi luni Rathke, si au tendinta de
crestere supra-anterior de pituitara. Sunt inveliti cu epithelium squamos stratificat. Niste CF pot creste in
ventricul III. Au componenta solida si lichida, lichidul varieaza dar de obicei contine cristale de
cholesterol. Nu degenereaza malign insa dificultati tehnice de rezectie le face maligne la comportament.
Au niste similaritati cu chist de punga rathke.

2-4% din totalul tumorilor cerebrale, 50% se intampla la copii cu peak la varsta de 5-10 ani.

Au sursele de sange din ACA, AcomA, ACI si PcomA.

Abord fronto-temporal pe dreapta, cat mai jos, in baza mijlocie, cu drilare sfenoidului. Abord extraaxial.
Toate tumorile trebuie aspirate, si daca apar solide pe RMN/CT. Dupa aia se pune MO si se face abordul
subchiasmatic sau opticocarotid sau prin lamina terminalis. Exista si variant lateral de ACI si
transfrontal/transfenoidal cu dirlare tubercului sellae.

Alte aborduri sunt Pure tranfenoidal cu drenaj in sinus sphenoid, transcalosal (doar pentru tumori de V
III) si subfrontal-pterional combinat.

Postoperator – toti pacienti primesc hydrocortisone si dexametazone (Mineralo + glucocorticoids)


pentru ca sunt considerate ipoadrenali. Steroide diminueaza riscul de aseptic meningitis.

Diabetes insipidus debuteaza rapid, vasopressin cu actiune scurta poate fi folosita.

5-10% mortalitate, de obicei pentru leziuni ipotalamice -> hipertermia si somnolent. Supravietuire la 5
ani este 55-85%. Recidiva la 1 an este comuna, mai rara peste 3 ani. Reoperatie creste riscul de
mortalitate/morbiditate.
Fosa posterioara:

 Neurinom de acustic
 Chondrosarcom
 Chordom
 Tumora epidermoida
 Meningiom

Tumorile de fosa posterioara

Neurinom de acustic – AKA Schwannom vestibular –Tumora benigna histologic atasata de nerv cranic
VIII si localizat in unghiul ponto-cerebelos. De obicei origineaza la divisiune inferioara (portiune
vestibulara) al nervului VIII. Debut clinic insidious cu triada clinica tipica (Pierderea progresiva a auzului,
insidioasa si progresiva; Tinitus – high pitch; pierderea echilibriului(vertij adevarat este mai putin
comuna). Aceasta simptomatologie este datorata compresiei pe nerv cranian VIII la intrare in CAI(canal
acustic intern). Daca tumora depaseste 2 cm in diametru, se pot comprima si nervii cranieni VII si V
(trigemen este mai resistant in portiunea motorize).

Cefalee, parestezii faciale si slabiciune facial sunt alte simptoame, mai rare.

Pot apare si semne de compresie pe brainstem, daca tumora este sufficient de larga - > ataxie, cefalee,
greata/varsaturi, diplopie, sindrom cerebelos, semne de nervi cranieni josi (IX,X,XII) si mai tarziu coma,
depresie respiratorie si chiar mortea). Rar si nerv VI poate fi afectat = diplopie. Tumora mai mare de 4
cm poate declansa HI obstructive.

Clinic – test Weber&RInne vor fi positive pe partea afectata, weber va lateralize pe situ ne afectat.

DDx – tumori de regiunea unghiului ponto-cerebelos mai commune sunt meningiom si neurinom de
trigemen sau alte nervi craniene. Se include si tumori epidermoide. Meningiom are tendinta sa apara
supero-anterior de CAI, deci nerv facial va fi afectat mai repede. Pe RMN meningiom apare de obicei
homogen la semnal si incarca contrast. Se observa des calcificari. Tumora poate intra in CAI dar nu l
largeste. Tumora este plat ape os petros. Schwannom este heterogen si incarca contrast neuniform. CAI
este largit (mai putin daca tumora este mica) si rar calcifiata.

Imagerie: RMN cerebral native + SK. CT poate fi o variant (cu SK) daca RMN este contraindicat. Evaluare
audiometrica (Audiogram si speech discrimination) trebuie incluse. RMN are sensibilitate foarte buna, si
reprezinta gold standard. Aproape 0% fals negativ. Tipic tumora incarca contrast rotund sau ovalar
centrat pe tumora. Aspect heterogen. CT este mai putin sensibil dar poate fi folosit pentru evaluarea
osoasa locala, mai ales daca RMN este contraindicat.

Management: Daca tumora este observata in serii si nu creste, si este mica, chirurgie poate fi
intarziata(<2mm/an) dar daca creste cu >1cm/an operatie devine obligatorie. Se poate efectua
radioterapie cu sau fara chirurgie. Variante chirurgicale: abord retrosigmoid -> mare sansa de prezerva
auzului – suboccipital. Alta variant este abordul translabirintic, care sacrifice auzului dar pastreaza mai
mult nerv facial. Se poate discuta un abord extradural subtemporal(pe fosa mijlocie) daca tumora este
foarte mica (<2.5 cm) si lateralizata. Daca se produce HI postop trebuie pus shunt, chiar si in aceasi
operatie.
Chordom: o tumora maligna primara de clivus sau sacru si cu rata de recidiva foarte mare. De obicei cu
crestere lenta si radiorezistent.

Peak = 50-60 de ani, rare <30 de ani. M:F=1.

DDx – chondrosarcoma/chondroma. Daca se observa o masa in spatele dens ului (C2) care comprima
maduva spinarii se considera chordoma pana la proba contrarie.

Clinic: de obicei se prezinta cu pareze de nerv cranian, mai ales III sau VI.

Imagerie: destrugere osoasa central cu mici calcificari. Masa moale anterioara. Se vede putin pe radiogr.

Tratament: excizie “wide en-bloc” pentru preventie la metastaze. Chordoma de C2 nu pot fi rezecate in
bloc. Supravietuire este de circa 6 ani.

S-ar putea să vă placă și