Tumorile cavitii nazale i sinusurilor feei

Elementele sugestive pentru diagnosticul de cancer al foselor nazale sau al sinusurilor feei sunt : Prezenta epistaxisului, rinoreei, obstruciei nazale Tumor vegetant sau ulcerat vizibil rinoscopic Deformarea i tumefierea faciesului sau a zonei alveolare superioare Opacifierea cavitii i distrucia peretelui osos la examenele imagistice Majoritatea tumorilor sinusurilor paranazale se prezint ca boal avansat iar ratele de vindecare sunt relative reduse (sub 50%). In schimb afectarea ganglionar este redus (20%), ceea ce face ca tratamentul acestor tumori s fie de tip locoregional chirurgie i radioterapie. Afectarea sinusurilor maxilare reprezint aproximativ 50 % din totalul neoplaziilor, iar ca cavitilor nazale i etmoidale cte 25%. Tumorile primare de sinus frontal sau sfenoidal sunt rare. Tumorile sinusurilor maxilare (C31.0) T1 tumora este limitat la mucoasa sinusului maxilar fr eroziune sau distrucie osoas. T2 tumora determin eroziune osoas sau distrucie incluznd extensia n palatal dur i/sau meatul mijlociu, exceptnd extensia la peretele maxilar posterior i platoul pterigoid. T3 tumora invadeaz oricare din urmtoarele structuri : osul peretelui posterior al sinusului maxilar, esutul subcutanat, pielea obrazului, planeul sau peretele medial al orbitei. T4a tumora invadeaz coninutul anterior al orbitei, pielea obrazului, lamele pterigoide, muchii masticatori, lamina cribrosa, baza craniului, cavumul, sinusul sfenoidal i sinusul frontal. T4b - tumora invadeaz apexul orbitei, dura, creierul, apexul fosei cerebrale mijlocii, nervii cranieni (alii dect ramul maxilar al nervului trigemen).

Tumorile complexului etmoido-nazal (C31.1) : Coplexul nazo-etmoidal cuprinde 2 subregiuni : cavitatea nazal (cu 4 subsedii : sept, planeul, peretele lateral i vestibule) i regiunea etmoidian (dreapt i stng) : T1 tumora este limitat la un subsediu cu sau fr eroziune osoas T2 tumora invadeaz 2 subsedii n dou regiuni diferite sau extensia afecteaz dou subsedii adiacente complexului nazo-etmoidian cu sau fr invazie osoas. T3 tumor extins invadnd peretele medial sau planeul orbitei, sinusul maxilar, platul sau lamina cribriform. T4a tumora invadeaz una din structurile : coninutul orbitei anterioare, piela nasului sau obrazului, extensie minim la fosa pterigoid, sinusul sfenoidal sau frontal. T4b tumora invadeaz urmtoarele structuri : orbita, apexul, dura, creierul, fosa cranian mijlocie, nervii cranieni (alii dect ramul maxilar al nervului trigemen), cavumul sau clivusul. Nx prezena adenopatiilor regionale nu poate fi evaluat. N0 absena cert a adenopatiilor regionale. N1 metastaza ntr-un singur ganglion 3 cm. N2a prezena metastazelor ntr-un singur ganglion 3 cm, dar 6 cm. N2b metastaze n ganglion bilaterali sau adenopatii 6 cm. N2c metastaze in ganglio9ni bilaterali sau adenopatii controlaterale dar nici una de peste 6 cm. N3 metastaze ntr-un ganglion 6 cm. Mo absena adenopatiilor la distan M1- prezena metastazelor la distan.

Strategie terapeutic n tumorile parasinusale i ale foselor nazale de mici dimensiuni, chirurgia radical urmat de radioterapia postoperatorie (mai ales cnd marginile de rezecie sunt strnse) reprezint tratamentul de elecie. Pentru tumorile sinusului etmoid i sfenoid se prefer radioterapia extern singur. Pentru tumorile local-avansate, radioterpia preoperatorie va fi sau nu urmat de ablaia chirugical n funcie de rspunsul tumorii i accesibilitatea tehnic. Formele anatomo-patologice : - Carcinoamele scuamoase reprezint tipul majoritar 50% - motiv pentru care n condiiile de boal avansat se prefer radiochimioterapia. - Carcinomul adenoid chistic are specificitate de extensie perineural, motiv pentru care cmpurile de iradiere trebuie s includ traiectul nervilor de la baza craniului. - Neuroblastomul olfactiv ia natere din epiteliul olfactiv al mucoasei nazale superioare i poate invada lamina cribriform i fosa cranian anterioar. Acest aspect este important atunci cnd se planific intervenia chirurgical urmat de radioterapie. - Melanomul malign ia natere din mucoasa cavitii nazale, n special cea a peretelui lateral. Profunzimea invaziei nu poate fi corelat cu prognosticul, melanoamele sinonazale evolund impredictibil. - Adenocarcinoamele au origini din meatul mijlociu sau sinusurile etmoidale i apar cu precdere la muncitorii forestieri. - Alte forme anatomopatologice rare : condrosarcoame i carcinoame nedifereniate sinonazale. Radioterapia adjuvant n timp ce chirurgia este recomandat n aproape toate neoplaziile sinonazale, radioterapia adjuvanta este indicat n aproape toate cazurile n care este dificil rezeciei n bloc cu margini de rezecie libere. Aceasta a rezultat din multiple trialuri non-randomizate care au dovedit c radioterapia mbuntete controlul local i scade rata recidivelor pentru toate tipurile de cancer. Excepie fac doar tumorile T1 complet rezecate pentru care rata recidivelor este minim. Deasemeni nu se efectueaz radioterapie postoperatorie n cazul melanoamelor sinonazale, pstrndu-se aceast opiune terapeutic pentru recderile inevitabile.

Chirurgia i radioterapia postoperatorie obin o supravieuire la 5 ani de 50% n carcinoamelor scuamoase maxilare, 60% pentru adenocarcinoamele etmoidale, 75 % pentru neuroblastoamele olfcative i 30% n cazul melanoamelor sinusale. Radioterapia primar Atunci cnd rezecia chirurgical este imposibil din cauza invaziei structurilor adiacente (fosa cranian, spaiul masticator) sau dac pacientul refuz intervenia chirugical, radioterapia primar este utilizat pentru a obine un control local, sau ocazional chiar curabilitate. Radioterapia paliativ Este utilizat n situaiile de melanom al mucoasei olfactive, tumori sinonazele avansate sau n condiiile unuis status de performa deficitar, dar trebuie discutate i particularizate pentru fiecare pacient. Secvenialitatea tratamentului multimodal Radioterapia adjuvant trebuie realizat ntr-un termen rezonabil de 6 sptmni postchirurgie. Chimioterapia concomitent cu Cisplatin se poate indica pentru stadiile III i IV de carcinoame scuamoase nerezecabile sau cu margini positive. n cazul unei radioterapii primare, pacientul trebuie reevaluat dup 4-6 sptmni pentru un eventual down-staging (reconvertire). Anatomie clinic si imagistic Cavitatea nazal i spaiile pneumatizate maxilare i etmoidale sunt interconectate prin mucoasa pituitar i n strns corelaie cu orbita i fosa cranian anterioar. Astfel majoritatea tumorilor vor prezenta o simptomatologie ce se exteriorizeaz dinspre sinusuri ctre exterior. Figur Tumorile maxilare se pot extinde ctre peretele anterior i invadeaz obrazul sau posterior ctre fosa pterigopalatin i spaiul masticator (fosa infratemporal), cauznd trismus, iar de aici ctre fosa cerebral mijlocie. Extensia inferioar ctre i prin planeul maxilei poate provoca pierderea dinilor arcadei alveolare superioare sau o fistul oro-antral. Tumorile maxilare pot evolua cranial de-a lungul fisurii orbitare inferioare, n timp ce tumorile etmoidale se pot extinde n orbit prin lamina papiracee i superior n fosa cranian anterioar prin lamina cribriform.

IRM cu gadolinium reprezint investigaia de elecie privitor la extensia local i pentru diagnosticul diferenial. Ex CT poate aduce informaii suplimentare privitor la eroziunea laminei cribriforme sau n caz de suspiciune de invazie orbitar. Invazia limfatica este depistat clinic n aproximativ 20% din totalul cazurilor, dar examenele imagistice (CT, IRM) trebuie s evaluaze obligatoriu i zona cervical. Tumorile ce invadeaz mucoasa rinofaringelui sau au extensie anterioar ctre obraz au probabilitate crescut de afectare limfatic. Metastazele sunt rare i chiar neobinuite n astfel de cazuri, dar toi pacienii trebuie s efectueze o radiografie pulmonar. Evaluarea primar Din cauza prezentrii tardive la medic, deseori este dificil de stabilit cu exactitate sediul i dimensiunile tumorii primare, precum i extensia locoregional. Examenul iniial trabuie s includ fibroendoscopia cavitii nazale precum i examinarea cavitii orale i a obrazului (pentru a verifica extensia inferioar). Trismusul poate indica o extensie in fosa pterigopalatin. Nevralgiile faciale i paresteziile sumt semne de invazei n canalul infraorbital. Ptoza palpebral i diplopia pot semnifica o invazie orbitar. O serie de manevre chirugicale pot ajuta la ivestigaii i la definirea volumelor tumorale : - Rinotomia lateral ofer acces la perele medial am maxilei, cavitatea nazal, etmoid, sphenoid i sinul frontal. - Un abord mediofacial printr-o incizie sublabial permite ndeprtarea esuturilor moi ale feei i un acces sporit bilateral, cu excepia sinusurilor frontale. - Abordul craniofacial este preferat n condiiile invaziei fosei cerebrale anterioare i a laminei cribriforme i atunci cnd intenioneaz o rezecie complet a tumorii. Atunci cnd tumora invadeaz peretele medial al orbitei se poate efectua o rezecie a periostului. Pentru cazuri bine selectate se poate intervene endoscopic, tumora fiind ndeprtat treptat, dar cu realizarea de seciuni seriate ce se nghea pentru a examina marginile de siguran. Aceast tehnic nu este aplicabil atunci cnd orbita sau baza craniului sunt la risc. Achiziia datelor i imobilizare Pacienii sunt imobilizai cu ajutorul unor mti termoplastice i a unor saltele cu vacuum. Dac nu se intenioneaz iradierea gtului acesta este lsat liber. n cazul n care se dorete i iradierea grupelor nodale limfatice III i IV

(ntreaga zon cervical) umerii sunt trai n jos, iar braele sunt dispuse parale pe lng corp. Se poate utiliza un apstor de limb pentru a elimina din volumul iradiat ct mai mult din cavitatea oral, n scopul reducerii efectelor secundare acute. Pacienii trebuie sftuii s priveasc drept nainte, s evite rotaia ochilor (pentru a nu expune cristalinul sau retina). Dac tumora se extinde inferior se introduce dopuri decear n narine pentru a obine o distribuie ct mai uniform a dozei de iradiere. CT Simulator scanning Radioterapia conformal planificat 3D-CT reprezint standardul pentru aceast localizare, datorit complexitii anatomice a acestei regiuni. n cazul n care totui acest tip de simulator nu este accesibil, se utilizeaz filmele obinute cu un simulator ortogonal corelate cu imagini CT clasice (ce descriu extensia tumorii). Se realizeaz seciuni de 3 mm cu 2 cm deasupra marginii orbitare superioare i pn la marginea inferioar a hyoidului (dar care pot fi extinse pn la carin n cazul n care se intenioneaz iradierea tuturor ariilor cervicale low neck). n cazul n care nu se intenioneaz utilizarea de fascicule non-coplanare, este nevoie de scanarea ntregii extremiti cefalice. Fuziunea imaginilor CT-IRM este necesar pentru definirea cilor optice i a elementelor bazei craniului. IRM difereniaz deasemeni secreiile restante de restul tumorii n cazul unor rezecii incomplete. Definirea volumului int Atunci cnd rezecia tumorii nu s-a putut realiza, sau s-a efectuat incoplet, se contureaz GTV (gross tumoral volume), dar cel mai important de conturat este CTV (clinical tumoral volume). Proximitatea acestor tumori cu structure critice (nervul optic, chiasma, trunchiul cerebral, glandele lacrimale) necesit o meticulozitate deosebit n definirea CTV pentru a reduce att eventualele recidive ct i efectele secundare pe termen lung. Discuiile interdisciplinare ntre chirurg, imagist, radioterapeut i patolog ajut att la stabilirea unui tratament multimodal, aprecierea riscului de recuren i a prognosticului. Imaginile CT preoperatorii trebuie analizate independent de datele CT-Sim pentru a fi siguri c toate eventualele sedii tumorale sunt acoperite. CTV trebuie s cuprind toate localizrile tumorale (prechirugical), mucoasa structurilor adiacente complexului sinonazal i cu cel puin 10 mm GTV acolo unde nu exist o barier osoas integr care se opune invaziei. (e.g. spaiul masticator, lamina cribriform , fisura infraorbital

Definirea CTV pentru un carcinoma de sinus maxilar drept rezecat pT4a, cu margini negative. a. Aspectul preoperator, imagine IRM ce surprinde invazia obazului (C cheek), a spaiului masticator (M) i a muchiului pterigoid lateral (P). b. Aspectul imaginii obinute pe simulatorul CT cu conturarea CTV. Pentru majoritatea cazurilor, CTV trebuie s includ sinusul maxilar ipsilateral, cavitatea nazal i sinusurile etmoidale bilateral. Atunci cnd tumora maxilar se extinde superior trebuie cuprinse spaiul pterigopalatin i masticator. n schimb cnd tumora invadeaz inferior, trebuie prins n cmpul de iradiere ntreg palatal dur plus o margine de set-up (siguran) de 10 mm. CTV pentru tumorile labirintului etmoidal trebuie s cuprind obligatoriu sinusul sfenoid. Pentru tumori ce invadeaz orbita sau lamina papiracee CTV trebuie s includ pereii medial si inferior ai orbitei.

n cazul invaziei complete a orbitei sau a extensiei de-a lungul fisurii orbitare inferioare, cavitatea orbitar trebuie cuprins n totalitate n CTV. n cazul unui abord chirurgical craniofacial n vederea rezeciei, CTV trebuie s depeasc cu cel puin 10 mm lamina cribriform sau limitele iniiale ale leziunii (cazul particular al neuroblastomului olfactiv).

Determinarea CTV pentru un neuroblastom olfactiv ce invadeaz lamina papiracee dar nu ptrunde n orbit. a. Aspectul preoperator ce prezint tumora primar (T) n contact cu orbita stng. b. Aspectul imaginii obinute pe simulatorul CT cu conturarea CTV (ce include i peretele medial al orbitei). n cazul n care tumora invadeaz nazofaringele, CTV trebuie s conin i nodulii limfatici ipsilaterali. Deasemeni, n situaii particulare, trebuie inclui i nodulii limfatici parotidieni, nivelul limfatic Ib i II. PTV (planning tumoral volume) reprezint un CTV mrit cu 3-5 mm. Organele de risc care trebuiesc protejate sunt : cristalinul, nervii optici, chiasma optic, mduva spinrii, trunchiul cerebral i glanda pituitar. Unele centre mresc aceste organe (n special nervii optici) cu 2-3 mm pentru a elimina eventualele erori. Modaliti i doze de iradiere Radioterapie conformaional : Tehnicile comune de iradiere utlizeaz un camp anterior ( prin care se livreaz cea mai mare parte din doz) i unul sau dou cmpuri laterale, cu filtre, pentru a impinge extra doza ctre poriunea posterioar a PTV. Aceast

dispunere nu poate asigura o distribuie uniform a dozei, aprnd deseori hotspots de 110% care sunt considerate inadecvate. Pentru a mai elimina aceste imperfeciuni se pot angula cmpurile laterale cu cte 5 0 posterior (astfel se mai i micoreaz doza la cristalin).

191 Radioterapie conformal pentru tumori sinonazale : a. Aranjamentul fasciculelor. Scala culorilor demonstreaz izodoza ideala de 95% (portacaliu) i hot-spoturile de suprairadiere (rou >107%) b. BEV (beam eye vieu) din fasciculul lateral stng. OS verde, Cristalinul stng galben. Traiectul nervului optic ncepe medial fa de poriunea posterioar a cavitii orbitare, la ieirea din canalul optic. Pentru nervii optici se admite o DT = 50 Gy/ 25 fracii, dar n faa riscului de rediciv se poate admite escaladarea dozei pentru nervii optici de pn la 55 Gy (n dou faze).

Radioterapie complex : IMRT (radioterapie cu intensitate modulat) este cea care asigur o distribuie cvasiperfect n PTV neregulate din tumorile rinosinusale.

Se pot utilizeaza 5-7 fascicule coplanare sau 3-5 fascicule non-coplanare medio-sagitale i 2 fascicule laterale care pot mbunti distribuia uniform a dozei.

192

O imagine a aceleiai tumori etmoidale n care soluia IMRT ofer o doz mult mai imogen dect radioterapia conformaional.

Distribuia izodozelor reflect interesarea glandei lacrimale stngi (roz) i a cristalinului (albastru). Doze : iradierea tumorilor sinusurilor paranazale se realizeaz n scop curative pn la o DT = 60 66 Gy / 30-33 fracii n scop paliativ cu o DT = 36 Gy / 6 fracii / 1 fracie/ sptmn

ngrijirea pacientului Pacienii trebuie examinai zilnic ntr-o echip mutidisciplinar. Trebuie realizate exerciii de reducere a trismusului (n special dac exist o afectare anterioar sau dac muschii masticatori sunt inclui n volumul de iradiat). Igiena oral este esenial n vederea profilaxiei sau tratamentului promt al infeciei cu Candida albicans. n cazul unui trismus derenjant sau atunci cnd volumul de iradiat va cuprinde o poriune considerabil din cavitatea oral, pacientului i se propane o alimentaie parenteral (hrnire pe tub gastroesofagian sau gastrostom). Atunci cnd cornea este inclus (chiar i parial) n volumul de tratament, examenele oftalmologice trebuie realizate n timpul ct i dup radioterapie. Lacrimile artificiale pentru lubrefiere trebuie utilizate att ziua ct i noaptea. Dac exist o afectare de nerv facial, pleoapa trebuie cobort n timpul nopii pentru a preveni sindromul de ochi uscat. Att la debutul iraiderii ct i ulterior, annual, trebuiesc realizate teste de evaluare a glandei pituitare pentru a evalua efectele secundare.