PATOLOGIA AORTEI Aorta este un vas de conductan, ai crei perei trebuie s se opun efectului de forfecare produs de fluxul sanguin

sistolic. Avnd n vedere c tensiunea parietal este direct proporional cu diametrul arterial i cu presiunea arterial, peretele aortei este supus celei mai nalte tensiuni din ntregul sistem arterial Rezistena peretelui aortic este determinat n special de structura mediei, format mai ales din fibre elastice, care determin elasticitatea peretelui i rezistena crescut la stresul mecanic sanguin. Chiar dac anevrismele de aort (AA) i diseciile de aort (DA) sunt cele mai frecvente afeciuni ale aortei (n special de etiologie degenerativ) bolile chirurgicale ale aortei sunt mult mai frecvente i acestea sunt redate mai jos:
Anevrisme Congenitale sau dobndite Sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos Degenerative Necroza chistic a mediei Nespecific (ateroscleroz) Cronice posttraumatice Traumatisme nepenetrante (transeciune aortic acut) Traumatisme penetrante Inflamatorii Arterita Takayasu, boala Behcet, boala Kawasaki, arterita cu celule gigante Infecioase Bacterii, fungi, spirochete, virui Mecanice Poststenotice, asociate cu fistul arteriovenoas Anastomotice Postarteriotomie Anevrisme false Disecie aortic cronic Tip A (DeBakey tip I i II), implicarea aortei ascendente Tip B (DeBakey tip III), implicarea aortei descendente

Ulceraie penetrant aterosclerotic Hematom intramural Boal aterosclerotic difuz

ANEVRISMELE DE AORT (AA) Definiie Toate mecanismele care reduc rezistena peretelui aortic, n special a mediai, conduc la un stres parietal crescut care poate induce dilatarea aortei i formarea anevrismului, sau chiar la disecie de aort (DA). Terminologie Anevrismul aortic (AA) reprezint o dilataie anormal a aortei, antrennd toate trei straturile parietale (intim, medie, adventice) urmat de pierderea paralelismului pereilor. Diametrul normal al aortei variaz semnificativ de la un individ la altul. Din acest motiv se propune urmtoarea definiie: un anevrism aortic este prezent dac diametrul extern maximal al aortei depete diametrul aortei adiacente cu cel puin 0.5 cm i nu este mai mic de 4 cm. Ectazia aortic este un termen folosit pentru cazurile n care aorta apare lrgit anormal dar nu este anevrismal conform definiiei de mai sus. Anevrismul adevrat este reprezentat de o dilataie a vasului fr soluie de continuitate a peretelui. Anevrismul fals este caracterizat printr-o pung pulsatil extravascular, care comunic cu lumenul arterial printr-o bre parietal vascular. Anevrismul arterio-venos definete aspectul sacciform ntlnit n fistula

arteriovenoas posttraumatic. Disecia de aort se caracterizeaz printr-o bre intimal, clivnd peretele aortei ntre stratul extern i intern al mediei, producnd un lumen fals, cu extensie variabil proximal i distal. Anevrismul disecant al aortei este o disecie pe o aort modificat anevrismal.

A
Fig. 1 A: anevrism aortic; B: disecie de aort

Etiologie Cauzele cele mai frecvente ale AA sunt: Ateroscleroza afecteaz mai ales brbaii peste 60 ani i, n special la nivelul aortei descendent (80%). Necroza chistica a mediei este o cauza frecvent a anevrismelor la tineri. Afecteaz n special aorta ascendent. Este nsoit de dilataia inelului valvular aortic cu insuficien aortic consecutiv. Poate fi idiopatic sau se poate asocia cu unele tulburri genetice ca: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos, anevrisme. Anevrisme congenitale n care leziunile din natere (coarctaia de aort, canalul arterial permeabil etc.) reprezint factorul predispozant n apariia anevrismelor. Anevrismeposttraumatice (15%) Anevrisme infecioase: (a) Nespecifice : consecina unui episod endocarditic sau consecina unei leziuni de jet ce produce traum endotelial (cei mai frecvent implicai germeni sunt : Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Salmonella, Streptococcus, Escherichia coli);

Specifice: mai frecvent consecina luesului cu localizare n special pe aorta ascendent i arcul aortic (n prezent o raritate). Anevrisme anastomotice : apar ca o complicaie tardiv a chirurgiei cardio-vasculare. Arteritele: boala Takayasu produce leziuni obstructive la nivelul arcului aortic i a marilor ramuri, dar n 15% din cazuri poate aprea i o component dilatativ, arterita cu celule gigante Anevrisme asociate cu disecia aortic: pacienii care au supravieuit diseciei acute de aort, adesea au sau dezvolt un anevrism asociat. Anevrisme asociate cu boala valvei aortice - valva aortic bicusp sau unicusp se asociaz frecvent cu anevrism aortic. Patogenie Leziunea principal n AA este distrucia fibrelor elastice ale mediei, permind peretelui aortic s se dilate. Conform legii Laplace, prin creterea diametrului aortei anevrismale, crete i tensiunea parietal aortic, ceea ce duce la dilataia suplimentar i risc crescut de rupere a peretelui anevrismal. Aceast tendin la dilataie progresiv, poate fi agravat de hipertensiunea arterial coexistent. Sacul anevrismal poate fi surs de trombi pentru emboliile periferice, cerebrale sau se pot organiza. Morfopatologie Anevrismele pot mbrca forme variate, dar urmtoarele sunt mai frecvente (Fig. 2): a) anevrisme sacciforme - frecvent anevrismele infecioase ; b) anevrisme fusiforme - frecvent cele aterosclerotice ; c) anevrisme piriforme - n special la nivelul aortei ascendente. Evoluia anatomic a anevrismelor conduce ctre dou tipuri de complicaii: 1. compresiunea organelor de vecintate ; 2. ruptura.

(a) sacciform

(b) fusiform

(c) piriform

Fig. 2 aspecte morfopatologice ale anevrismelor

Fig. 60.4. Aspecte morfopatologice ale anevrismelor Pentru afirmarea leziunii anevrismale, pe lng modificrile de form, cu pierderea paralelismului marginilor aortei, conteaz i modificarea dimensiunii (diametrului) aortei, dar aceasta trebuie apreciat nu n sens absolut, ci n sens relativ sau raportat la dimensiunea considerat convenional normal, iar aceasta depinde de: metoda aprecierii (radiografie toracic, echografie, CT, angiografie) i de parametrii individuali (constituie, suprafa corporal, vrst etc). Clasificarea AA Clasificarea AA se face dup mai multe criterii: Cauzal: congenitale sau dobndite; Mecanism de producere: adevrate sau false; Morfologic: sacciforme, fusiforme sau piriforme; Etiologic sau etiopatogenic; Localizare: toracice (aorta ascendent, cros, aort descendent), abdominale.

Anevrismele aortei ascendente Particulariti Majoritatea AA sunt asociate cu necroza chistic a mediei, implicnd i dilatarea sinusului Valsalva i a inelului aortic, cu regurgitare aortic consecutiv (valvele aortice pot fi i normale). Morfopatologic, acestea sunt mai frecvent saculare sau piriforme.

Diagnostic Clinic. Cel mai adesea sunt asimptomatice. n cazul apariiei simptomatologiei, se ntlnesc, mai frecvent, urmtoarele sindroame: - dureros (25-75%); - insuficiena aortic; - compresiv (n evoluie): bronhia principal dreapt: tulburri de ventilaie n cmpul pulmonar drept; artera pulmonar dreapt: suflu sistolic parasternal drept; VCS: determin sindrom cav superior; perete sternocostal: eroziuni osoase i evoluie spre ruptur; n pericard: hemopericard,tamponad cardiac acut, deces; n atriul drept sau vena cav superioar: insuficien cardiac acut dreapt; n plmn: hemoptizie; n pleur: hemotorax; n mediastin: hemomediastin compresiv.

- hemoragic (prin fisurare n evoluie):

Paraclinic. - Rx. toracic, efectuat de rutin, poate evidenia lrgirea aortei ascendente, alungirea arcului inferior stng; - ECG relev uneori hipertrofie ventricular stng (la cei cu insuficien aortic semnificativ); ST subdenivelat, T inversat (la cei cu ateroscleroz sever i afectare coronarian); - CT i Ecografia: Evideniaz dilatarea aortei, dar sunt mai ultile pentru evaluarea periodic, cnd anevrismul nu e suficient de mare pentru tratamentul chirurgical. - RMN: aduce detalii fa de CT, dar este mai costisitoare i nu intr n cadrul investigaiilor de rutin; - Aortografia, n absena trombozei parietale, permite determinarea cu precizie a diametrului, lungimii i formei anevrismului. La bolnavii peste 40 ani, cu antecedente de boal coronarian sau cu factori de risc, este recomandabil i efectuarea coronarografiei.

Istorie natural, evoluie, complicaii Evoluia natural la pacienii netratai este spre deces prin ruptur sau disecie. Un indicator al evoluiei este rata de cretere anual n diametru a anevrismului (mai accentuat la fumtori i i la cei cu istoric de HTA). Pacienii cu sindrom Marfan au tendin la ruptur sau disecie la diametre mai mici. Rata de cretere anual la pacienii cu disecie cronic este de 6 ori mai mare dect la pacienii cu anevrism nedisecant. Pentru pacienii cu etiologie aterosclerotic, ruptura este principala cauz de deces. Se estimea z c, din momentul apariiei simptomelor, intervalul mediu pn la ruptur este de aproximativ 2 ani. Tratament Tratament medical: const n tratamentul hipertensiunii arteriale i al aterosclerozei. Tratament chirurgical. Indicaii operatorii: La pacienii simptomatici: operaie de urgen n ruptura acut sau disecia aortei ascendente (mortalitatea

este mare la aceas grup de pacieni, dar fr intervenie chirurgical, decesul este sigur); insuficiena aortic simptomatic sau stenoza aortic, cu diametrul aortei

ascendente de 4-5 cm; La pacienii cu anevrisme ale aortei ascendente cu diametru > 5,5: - cnd ecografia, CT, RMN efectuate periodic arat creterea anevrismului, chiar i n absena unei simptomatologii, pentru a preveni disecia sau ruptura; - bolnavii cu sindrom Marfan i anevrism al aortei ascendente precum i pacienii cu anevrisme familiale cu diametru al aortei ascendente > 5 cm; - pseudoanevrismul are risc mare de ruptur i trebuie operat cnd este descoperit. Tactica operatorie presupune operaie pe cord deschis prin sternotomie median i circulaie extracorpo-real (CEC). Canulare arterial femural sau axilar. Hipotermie profund oprire circulatorie.

Obiectivul interveniei chirurgicale este rezectia zonei anevrismale cu refacerea fluxului arterial i corecia regurgitrii aortice cnd aceasta se impune. Procedurile specifice n chirurgia anevrismelor aortei ascendente depind de extensia distal a anevrismului, starea valvei aortice i a inelului aortic, patologia asociat, posibilitatea sau imposibilitatea tratamentului anticoagulant, preferina i experiena chirurgului. Rezultate Morbiditatea perioperatorie precoce este grevat n special de deficite neurologice (1,8-5,9%) i sngerare (2,4-11,1%). Mortalitatea perioperatorie precoce variaz ntre 1,717,1%. Cele mai frecvente cauze de deces, n aceast perioad sunt: insuficiena cardiac, accidentele vasculare cerebrale, sngerarea i infeciile pulmonare. Mortalitatea perioperatorie este mai ridicat la pacienii: cu insuficien cardiac sever, vrsata naintat, disecie, durata circulaiei extracorporeale mai lung, intervenii chirurgicale n antecedente, by-pass aortocoronarian concomitent. Mortalitatea la distan: supravieuire la 1 an, 81-95%; la 5 ani 73-92%; la 8-10 ani, 60.73% i la 12-14 ani 48-67% (Fig. 60.8). Factorii predictivi pentru mortalitatea la distan sunt: clasele III, IV NYHA, necesitatea reconstruciei i a arcului aortic, sindromul Marfan i extensia distal a anevrismului. Urmrirea la distan se face (ideal) prin CT, RMN sau ecografie (TE, TT) pentru depistarea precoce a posibilelor complicaii tardive: progresia bolii, apariia diseciei, a pseudoanevrismului. Pacienii cu risc crescut pentru reintervenie: sindrom Marfan, anevrisme familiale sau disecie (vor fi urmrii mai atent). Anevrismele arcului aortic Particulariti Anevrismele arcului aortic sunt mai rare. Frecvent apar n jurul vrstei de 60 ani. Se asociaz frecvent cu anevrismele aortei ascendente i aortei toracoabdominale, cu patologia valvei aortice, boala coronarian, BPOC. DPDV morfopatologic sunt mai frecvent fusiforme, dar i saculare.

Diagnostic. Sindroamele clinice mai frecvent ntlnite sunt: - dureros; - compresiv: trahee, bronhii: dispnee, wheezing, tuse, tulburri de ventilaie, hemoptizie; nerv recurent stng : disfonie, voce bitonal, paralizia corzii vocale stngi; vena cav superioar : sindrom cav superior; eroziv : fistul larg arteriovenoasa cu marile vene, trunchiul arterei pulmonare, atriul drept, ventriculul drept, fapt ce determin insuficien cardiac dreapt acut, fatal; deces. Paraclinic. Rx. toracic: lrgirea mediastinului superior. Ecocardiografia evideniaz anevrismul, ntinderea sa i totodat ofer informaii referitoare la funcionaliatea cordului. CT, RMN Evideniaz dilatarea aortei, dar sunt mai utile pentru evaluarea periodic i pentru alegerea momentului operator optim. Aortografia este o metod important de diagnostic. Cnd se impune, se efectueaz i coronarografia pentru evaluarea sistemului coronarian (este obligatorie la pacienii peste 40 ani). Istorie natural, evoluie, complicaii - asemntoare cu cele ale AA ascendente. Tratament Tratament medical: vizeaz tratamentul patologiei asociate, n special cel al hipertensiunii arteriale. Tratament chirurgical Indicaiile interveniei chirurgicale: - bolnavi simptomatici; hemoragic (ruptura n pericard, bronhii, cavitate pleural) cu exsangvinare i

- bolnavi asimptomatici dar cu anevrisme fusiforme > 5 cm; - bolnavi cu disecie acut ce implic aorta ascendent i arcul aortic; - bolnavi cu disecie cronic cnd apar simptome sau cnd suma diametrelor fals i real depete dublul valorii normale, sau cnd aceast sum este de 4 - 5 cm; - bolnavii cu anevrism i sindrom Marfan impun o atitudine mai activ dpdv intervenional; - anevrismele saculare au o evoluie particular, deseori imprevizibil, de aceea, cele cu diametrul de 3-4 cm necesit tratament electiv; - anevrismele false consecutive interveniilor chirurgicale. Tactica - operaie pe cord deschis prin sternotornie median i circulaie extracorporeal (CEC) prin canulare arterial femural sau axilar. Hipotermie profund cu oprire circulatorie perfuzie cerebral retrograd. Obiectivul interveniei chirurgicale este rezecia zonei anevrismale cu refacerea fluxului arterial prin: nlocuirea aortei anevrismale cu grefon sintetic, cu reimplantarea marilor vase n grefon; dac este implicat i rdcina aortei, cu afectarea valvei aortice se opteaz pentru nlocuirea valvei aortice i a aortei ascendente cu conduct valvulat de Dacron, cu reimplantarea orificiilor coronarelor la nivelul acestuia (operaia Bentall); pentru anevrismele extinse : aorta ascendent, cros i aorta descendent, abordul este bistadial: nlocuire aort ascendent i cros, prin sternotomie median, cu reimplantarea vaselor ce emerg din cros, cu abordul ulterior al aortei descendente prin toracotomie anterolateral stng, cu riscuri mai mici de lezare a nervului laringeu recurent, a esofagului i a arterei pulmonare. Rezultate Morbiditatea perioperatorie precoce este dat n special de: deficite neurologice 22%, insuficien renal 7% i insuficien respiratorie 14%. Mortalitatea perioperatorie este de aproximativ 8% pentru operaiile care implic aorta ascendent i arcul aortic i de aproximativ 14% pentru cele ce implic arcul aortei i aorta descendent. Supravieuirea la distan este de: 84% la 1 an; 74% al 5 ani; 65% la 10 ani; 61% al 15 ani. Urmrirea pe termen lung se face prin controale imagistice la intervale de 6-12 luni. CT, RMN sau angiografia postoperatorie constituie documentul de referin pentru urmrirea n timp a acestor pacieni.

Anevrismele aortei descendente toracice Particulariti Predomin la brbai, aflai dup decada 7 de via. Principala cauz este ateroscleroza (90%), la care coexist: HTA (63%), boala coronarian (30%), BPOC (30%), insuficiena cardiac (10%). AA toracice sunt asociate mai frecvent cu afectarea aortei ascendente (50%). Leziunile degenerative sau aterosclerotice debuteaz imediat sub emergena arterei subclavii stngi. DPDV morfopatologic, majoritatea sunt fusiforme. Diagnostic Dpdv clinic n 20 - 50% din cazuri sunt asimptomatice. Sindroame mai frecvente la pacienii simptomatici sunt: - dureros : frecvent interscapulovertebral; - compresiv: nerv recurent stng : determin voce bitonal, paralizia corzii vocale stngi; esofag: disfagie ; vena cav superioar : sindrom cav superior; trahee, bronhii: dispnee, wheezing, tuse, tulburri de ventilaie, hemoptizie; - ischemic (vertebral): determin deficit neurologic ; - hemoragic: eroziunea n esofag : hematemez; eroziunea n bronhii sau parenchim pulmonar : hemoptizie ; fisurare n pericard : hemopericard; fisurare n pleur : hemotorax ; oc hipovolemic i deces, prin ruptur (9%); de ischemie acut (visceral, renal, periferic), prin embolizare (trombi sau

material aterosclorotic). Paraclinic. Rx. toracic : efectuat de rutin pune n eviden: lrgirea aortei toracice (este

important i incidena lateral pentru a distinge tortuozitatea aortei de dilataie) i/sau calcificarea aortei toracice (75%);

miocardic; -

ECG: hipertrofie ventricular stng (ca o consecina a HTA) sau ischemie

Ecografia transesofagian : permite evidenierea dilataiei pn la nivelul

diafragmului; - CT + RMN: pentru documentare morfologic, implicarea structurilor vecinei diagnostic diferenial ntre anevrism i disecie. Aortografia este necesar pentru delimitarea i aprecierea ntinderii anevrismului. Coronarografia va fi efectuat la toi bolnavii peste 60 ani i cu suspiciune sau risc de boal coronarian. Istorie natural, evoluie, complicaii Evoluia natural a AA toracice netratate este spre expansiune i ruptur. Rata de supravieuire din momentul diagnosticului este < 3 ani. La 1 an, supravieuiesc 60%; la 5 ani 20%. Ruptura este precedat de expansiunea anevrismului (evideniat prin examene paraclinice) i n marea majoritate a cazurilor (94%) este fatal. Tratament Tratament medical vizeaz tratamentul patologiei asociate: ateroscleroza,

hipertensiunea arterial. Tratament chirurgical Indicaii operatorii: - toi pacienii simptomatici; - bolnavii asimptomatici dar cu un diametru dublu fa de normal sau > 6 cm; - pacienii la care este documentat dilatarea progresiv (anevrismele mici sunt urmrite periodic, la 6 - 12 luni prin CT sau RMN). Tactica presupune toracotomie postero-lateral stng CEC (parial sau total cu hipotermie profund). Obiectivul interveniei chirurgicale este rezecia zonei anevrismale cu refacerea fluxului arterial prin: nlocuirea aortei dilatate cu un grefon sintetic, de Dacron;

pentru anevrismele ntinse, ce implic aorta ascendent, arcul aortic, aorta

descendent, se poate opta pentru tehnica "elephant trunk" (Fig.60.10). Tratament intervenional prin plasarea unui stent graft la nivelul zonei anevrismale pe cale percutan reprezint o alternativ la tratamentul chirurgical. Rezultate Mortalitatea dup tratamentul chirurgical al anevrismelor aortei toracice descendente este de aproximativ 13%, pentru operaiile elective, i de aproximativ 47% pentru cele care impun intervenia de urgen. Mortalitatea intraoparatorie este de 4-5%; la 30 de zile, 10-12% iar cea intraspitaliceasc 12-15%. Cauzele mortalitii precoce postoperatorii sunt: insuficiena multipl de organ, complicaiile pulmonare, insuficiena renal, infarctul miocardic, hemoragia. Complicaiile operatorii majore sunt : - paraplegia (0 - 18%) prin ischemie medular; - insuficiena renal (0 - 26%), n funcie de folosirea sau nu a by-pass-ului parial i de durata clampajului, ce trebuie s fie ntre 15-60 min; - disfuncia sistolic stng, ca rezultat al distensiei ventriculului stng n urma clampajului aortei i a HTA proximal. Supravieuirea postoperatorie este de 60% la 5 ani (redus la 25% pentru pacienii cu ruptur ; 40% la cei cu insuficien renal; 49% pentru pacienii care au asociat patologie coronarian) i aproximativ 50% la 10 ani. Cauzele mortalitii la distan sunt: insuficiena cardiac, renal, pulmonar, complicaia septic i ruptura anevrismului n segmentele neoperate. Anevrismele toraco-abdominale Particulariti Anevrismele toracoabdominale reprezint una dintre cele mai complexe provocri pentru chirurgii cardiovasculari. Particularitile legate de vrst, sex, etiologie sunt asemntoare cu cele enumerate n cadrul subcapitolului "Anevrismele aortei descendente toracice".

Anevrismele toracoabdominale implic aorta descendent toracic precum i segmente ale aortei abdominale, dar totodat trebuie avut n vedere faptul c, uneori, poate exista o extensie proximal a anevrismului care vizeaz arcul aortic sau aorta ascendent sau ambele. Diagnostic Dpdv clinic, majoritatea pacienilor cu anevrism toracoabdominal sunt asimptomatici. Uneori poate apare durere toracic, interscapulovertebral, abdominal sau n flancuri. Expansiunea rapid, cu iminen de ruptur, exacerbeaz durerea. Pacienii cu anevrisme mari au simptomatologie determinat de compresiunea structurilor vecine. Sindroamele mai frecvent ntlnite, la pacienii simptomatici, sunt n mare parte superpozabile cu cele descrise n cadrul anevrismelor aortei descendente toracice. Paraclinic: Rx. toracic, efectuat de rutin, poate sugera diagnosticul, prin evidenierea unui buton aortic mrit sau mediastin lrgit; Ecografici abdominal poate evidenia anevrismele aortei infrarenale, dar nu poate vizualiza extensia suprarenal sau/i implicarea aortei toracice; CT i RMN confirm diagnosticul i ofer detalii asupra ntinderii anevrismului Aortografia: nu ofer n general detalii despre diametrul real al anevrismului datorit prezenei trombilor murali care tapeteaz aproape invariabil peretele intern anevrismal. Este util n schimb pentru aprecierea stenozelor sau ocluziei arterelor viscerale, renale sau iliace. Coronarografa este obligatorie la toi pacienii peste 60 de ani i cu suspiciune sau risc de boal coronarian. Istorie natural, evoluie, complicaii. Cea mai frecvent i grav complicaie este ruptura. Conform legii Laplace, tensiunea exercitat asupra peretelui anevrismal este direct proporional cu diametrul acestuia. Datorit acestui fapt, riscul rupturii crete pe msura expansiunii anevrismale. Tratament Tratamentul medical vizeaz tratamentul patologiei asociate: ateroscleroza,

hipertensiunea arterial.

Tratamentul chirurgical Indicaii operatorii: pacieni simptomatici indiferent de dimensiunea anevrismului; pacieni cu diametrul anevrismal > 5 cm sau cu diametrul dublu fa de cel al

aortei normale. Obiectivul interveniei chirurgicale este rezecia zonei anevrismale cu refacerea fluxului arterial prin interpoziie de grefon sintetic cu reimplantare de artere intercostale. In cazul coexistenei stenozelor sau ocluziilor viscerale sau renale se poate opta pentru rezolvarea acestor leziuni la endarterectomie transaortic sau bypass. Tratamentul intervenional prin plasare de stent graft endoluminal nu este aplicabil n cazul ane-vrismelor toracoabdominale. Rezultate Mortalitatea postoperatorie, intraspitaliceasc, n cazul anvrismelor toracoabdominale este estimat la 3-15% pentru operaiile elective. Supravieuirea pe termen lung este estimat la 60% la 5 ani i la 38% la 10 ani.

DISECIA DE AORT (DA) Definiie Disecia de aort este leziunea n cursul creia sngele prsete lumenul aortei, printro bre intimal, clivnd peretele aortei ntre stratul extern i intern al mediei, producnd un lumen fals, cu extensie variabil proximal i distal. Anevrismul disecant al aortei se definete ca o disecie pe o aort modificat anevrismal. Disecia este acut cnd procesul este mai recent de 14 zile, i cronic cnd este mai vechi de 14 zile. Epidemiologie Prevalenta diseciei de aort n populaia general este estimat la 0,52,95/100.000/an. Disecia de aort apare mai frecvent la grupele de vrst cuprinse ntre 40 70 ani, fiind de 3 ori mai frecvent la brbai dect la femei. La grupele de vrsta sub 40 ani, disecia de aort este mai frecvent la femei nsrcinate (mai ales n ultimul trimestru de sarcin) sau multipare sau la cei cu sindrom Marfan. Etiologie Exist dou mecanisme principale: scderea rezistenei peretelui aortic i creterea stresului mecanic exercitat asupra aortei. Principalele cauze sunt: - ateroscleroza i HTA (85%) ; - traumatisme aortice, inclusiv cele iatrogene: cateterism cardiac, angioplastie, chirurgie cardiovascular, montare balon de contrapulsaie aortic; - boli inflamatorii aortice: boala Takayasu, sifilis, boala Behcet sau Ormond; - degenerescena chistic a mediei: incidena sindromului Marfan n diseciile de aort este de 4 - 15%; - bolile congenitale: valva aortic bicusp (disecia este de 9 ori mai frecvent dect la cei cu valva tricusp), coarctaia de aort; - sarcina - n special la primipare, n trimestrul III sau n timpul travaliului, mai ales la hipertensive.

Morfopatologie Elementele descriptive ale DA sunt: Poarta de intrare este zona proximal pe unde lumenul fals comunic cu cel adevrat. Aceasta poate avea localizri diverse (65% - aorta ascendent). Anevrismele fusiforme ale aortei descendente toracice au risc mare de ruptur (61%). Procesul de disecie se extinde n dou planuri: frontal, de-a lungul aortei (anterograd i/sau retrograd) i transversal, circumferenial (putnd interesa 1/2 - 2/3 din circumferin). Lumenul fals creat poate fi dispus: posterior i pe dreapta pe aorta ascendent; posterosuperior pe cros; posterior i pe stnga pe aorta descendent. Procesul de disecie se poate extinde la colateralele aortei, frecvent la cele de calibru mare, rezultnd semne de ischemie sau de hipoirigaie n teritoriul respectiv. Ruptura peretelui adventiceal (peretele extern al lumenului fals) se poate produce n pericard sau pleura stng. Poarta de ieire (sau reintrare) este o alt bre intimal prin care sngele circulant poate s treac din lumenul fals n cel adevrat, permind decomprima rea lumenului fals. Pot exista pori multiple de intrare i ieire din lumenul fals. Clasificare Exist n principal trei tipuri de clasificare a diseciei de aort (tabel 1). n funcie de prezena sau absena fluxului prin lumenul fals sau a breelor n faldul intimal se disting, dou tipuri de disecie de aort: comunicante i necomunicante. Cele dou clasificri clasice sunt reprezentate schematic n Fig. 3. Hemoragia intramural, hematomul intramural i ulceraiile aortice pot fi semne ale dezvoltrii diseciei sau subtipuri de disecie aortic, fapt ce a dus la o nou clasificare a diseciei de aort (Tabelul 1) i (Fig. 4). Diagnostic Pacientul tipic cu disecie de aort se prezint n urgen este brbat, aproximativ 60 ani, cu istoric ndelungat de HTA, la care acuz durere intens brusc instalat, cu localizare precordial i iradiere interscapulovertebral. Deseori durerea are caracter progresiv, pe traiectul aortei.

Stanford Tip A TipB De Bakey TipI

TipII Tip III Tip III A Tip III B

Noua clasificare Clasa 1 Clasa 2 Clasa 3

Clasa 4

Clasa 5

Fig. 3 disecia aortei ascendente i descendente disecia aortei descendente Fig. 3 leziunea intimal situat pe aorta ascendent, iar disecia depete distal originea arterei subclavii stngi disecie limitat la aorta ascendent disecia nu intereseaz aorta ascendent disecia intereseaz aorta descendent toracic (supradiafragmatic) disecia intereseaz aorta descendent toracic (subdiafragmatic) i abdominal pn la bifurcatia iliacelor Fig. 4 disecie clasic, cu flap intimai ntre lumenul fals i cel adevrat ruptura mediei cu hemoragie/hematom intramural disecie discret, fr hematom, cu bombarea peretelui aortic la nivelul rupturii intimale ulceraia unei plci aterosclerotice, urmat de ruptura acesteia cu hematom subadventiceal disecie iatrogen sau traumatic

Tabel 1

Fig. 3 tipurile de disecie de aort

Fig. 4 noua clasificare a diseciei de aort

Principalele manifestri clinice sunt (90% din cazuri): Durerea - ca singur simptom - durere cu sincop - durere cu semne de insuficien cardiac congestiv - durere cu accident cerebrovascular Insuficien cardiac congestiv fr durere Accident cerebrovascular fr durere Radiografie toracic anormal fr durere Puls slab sau absent fr durere Sindroamele mai frecvent ntlnite sunt: - dureros, uneori simulnd infarctul miocardic acut; - compresiv: vena cav superioar : sindrom de cav superioar; ganglionul simpatic cervical superior: sindrom Blaude-Bernard-Horner; obstrucia cilor aeriene superioare (extrinsec); laringeul recurent stng : paralizia corzii vocale;

- ischemic sau de malperfuzie: cerebral, medular, mezenteric, renal, membre superioare i inferioare, cu manifestrile clinice specifice - hemoragic: perforaia n esofag - hematemez; perforaie n arborele traheobronic - hemoptizie; tamponad pericardic; hemotorax, hemomediastin; - insuficiena aortic acut. Paraclinic - Rx. toracic - este anormal n 80% din cazuri - lrgirea mediastinului superior, cardio-megalie. - ECG poate arta semne de ischemie sau necroz, sugernd, n cazul excluderii infarctului miocardic acut, extinderea diseciei pe arterele coronare. - Echografia transtoracic (ETT) poate evidenia dilatarea aortei, faldul de disecie precum i insuficiena aortic. Are valoare limitat n aprecierea porii de intrare i n aprecierea extinderii diseciei. - Echografia transesofagian (ETE) s-a impus n ultimul timp ca o investigaie extrem de util, putnd preciza poarta de intrare n 80% din cazuri n diseciile de tip A. Nu vizualizeaz bine aorta abdominal. ETT i ETE sunt examene de nalt acuratee n disecia acut de aort, utile n luarea deciziei terapeutice n urgen, sau intraoperator. - CT permite stabilirea tipului diseciei, interesarea arcului aortic i dimensiunile aortei. Nu evideniaz poarta de intrare i nici starea valvei aortice. CT spiral este metoda de elecie n ma joritatea cazurilor de disecie de aort. CT este metoda disgnostic cea mai frecvent folosit la pacienii cu disecie de aort. Sensibilitatea sa depete 90%, iar specificitatea 85%. - RMN dintre toate tehnicile imagistice, are cea mai nalt precizie, sensibilitate i specificitate (aproape 100%) n depistarea tuturor formelor de disecie (mai puin clasa 3). Permite vizualizarea cu o acuratee deosebit a localizrii rupturii, a regurgitrii aortice, a extensiei la colaterale i a complicaiilor. Este folosit n condiii de stabilitate hemodinamic (din acest motiv, accesibilitatea lui n condiii de urgen este limitat) i n urmrirea diseciilor cronice, la distan.

Aortografia evideniaz poarta de intrare, extinderea diseciei, evaluarea funciei ventriculului stng, starea valvei aortice precum i mai ales explorarea patului coronarian (coronarografia). Istorie natural, evoluie, complicaii 50% din pacienii cu disecie acut de aort tip A decedeaz n primele 48 de ore. In termeni mai plastici se spune c disecia acut de aort tip A are o mortalitate de "1% pe or%". Aceast mortalitate ridicat demonstreaz c pacienii cu disecie acut de aort tip A, care supravieuiesc, trebuie diagnosticai ct mai rapid i tratai oportun i competent. Pentru pacienii cu disecie acut de aort tip B istoria natural este mai dificil de apreciat. Majoritatea studiilor, ns, estimeaz la 50% mortalitatea pentru diseciile tip B netratate. Date mai recente indic o rat a mortalitii iniiale, intraspitaliceti de 9%, pentru diseciile tip B. Astfel, se consider c disecia acut de aort tip B, are un caracter mai "benign" comparativ cu disecia acut tip A. Tratament Tratament medical n condiii de urgen, n cazurile cu suspiciune de disecie pn la confirmarea diagnosticului, se iniiaz n secia de terapie intensiv, sub monitorizare, terapia medicamentoas, avnd ca scop: calmarea durerii i reducerea tensiunii arteriale. Indicaii pentru tratament medical conservator : disecia distal necomplicat; disecia stabil, izolat, a arcului aortic; disecia cronic stabil (> 14 zile). Tratament interventional prin stentare percutan i/sau fenestrare percutan Tratamentul interventional al diseciilor de aort se poate realiza prin dou metode: fenestrare percutan cu balon; plasarea de stent graft-uri. Fenestrarea percutan cu balon are drept scop crearea unei bree la nivelul faldului intimal ce separ lumenul adevrat de cel fals. Modalitatea optim de realizare a fenestrrii este dinspre lumenul cu diametrul mai mic (de obicei lumenul adevrat), spre lumenul mai larg (de obicei lumenul fals). Meninerea unui flux sanguin optim la nivelul aortei i a ramurilor sale

poate necesita implantarea de stenturi mari cu diametrul de 10-14 mm, n special n tromboza preexistent a lumenului fals. Stent graft-urile aortice sunt utilizate n primul rnd ca metod asociat cu fenestrarea i pentru reducerea faldului intimal. Tratament chirurgical este: - de elecie n diseciile de tip A (tip I i II); - indicat n diseciile tip B, doar dac: durerile toracice sunt persistente, recurente; exist expansiune aortic; exist hematom periaortic; exist hematom mediastinal; malperfuzie visceral. Tactica: operaie pe cord deschis prin sternotomie median i circulaie extracorporeal (CEC). Canulare arterial femural sau axilar. Hipotermie profund oprire circulatorie. Scopul interveniei chirurgicale este prevenirea rupturii, a tamponadei i tratarea insuficienei aortice. Acesta se realizeaz, n principal, prin: - interpoziie de protez la nivelul aortei ascendente dac poarta de intrare este la nivelul aortei ascendente i valva aortic nu este afectat; - nlocuire valv aortic i aort ascendent cu conduct valvulat de Dacron, cu reimplantarea orificiilor coronarelor la nivelul acestuia (operaia Bentall) - n cazul afectrii valvei aortice, a bolii anuloectaziante, a sindromului Marfan sau EhlerDanlos; - nlocuirea crosei: parial (cei >60 ani) sau total (cei < 60 ani). Dac aorta disecat nu a fost ndeprtat n ntregime, cilindrii de disecie pot fi lipii cu clei biologic, n vecintatea marginii libere, unde urmeaz a se efectua sutura cu protez vascular. Rezultate Mortalitatea operatorie pentru diseciile acute de aort tip A este raportat de majoritatea centrelor mari, la 20%. Decesul se produce prin: leziuni cerebrale, hemoragie, ischemie miocardic/insuficien cardiac sau malperfuzie. Pentru tipul B mortalitatea precoce este de 10% la cei fr complicaii i 25 - 50% la cei cu ruptur sau alt suferin.

Supravieuirea la 5 ani este de 55-75%, iar la 10 ani 32 - 65%, pentru diseciile acute de aort tip A i de 48% la 5 ani, respectiv 29% al 10 ani, pentru diseciile acute de aort tip B. Pentru diseciile cronice de aort tip A, mortalitatea operatorie este de 4-17%, iar pentru diseciile cronice tip B, mortalitatea operatorie este de 11-15%. Supravieuirea pe termen lung este asemntoare pentru ambele tipuri de disecii cronice operate: 59-75% la 5 ani i 45% la 10 ani.

Bibliografie
1. Kirklin WJ, Barratt- Boyes BG, "Cardiac surgery", third edition, Churchill Livingstone, 2003 2. Baue AE, Geha AS, Hammond GL, Laks H, Naunheim KS, "Glenn's Thoracic and Cardiovascular surgery", 6"1 Edition, Vol.II, Appleton&Lange, Stamford, 1996 3. Socoteanu I. "Note de curs. Chirurgie vascular", LITO UMF "Victor Babe", Timioara, 2005 4. 2001 The European Society of Cardiology, Task Force Report, " Diagnosis and management of aortic dissection", European Heart Journal, 2001 5. Haimovici H, Ascer E, Hollier L, Stradness DF, Town JB, "Haimovici's Vascular Surgery. Principles and Techiques",ourth Edition, Blavkwell Science, 1996 6. Pop D. Popa I. "Sistemul arterial aortic. Patologie i tratament chirurgical", Voi I, Editura Medical, Bucureti, 1982 7. Carp C. "Tratat de Cardiologie", Editura Medical Naional, Bucureti, 2004 8. Pun R. "Tratat deMedicinlntern, Bolile Cardiovasculare, Partea a IV-a", Editura Medical, Bucureti, 1994 9. Socoteanu I, Pcescu M, Frnculescu M: Afeciunile aortei, din Socoteanu I: Tratat de patologie chirurgical cardiovascular, Ed. Medical, Bucureti, 2007 10.Gherasim L. " Medicin intern. Voi. II. Bolile cardiovas culare, metabolice ", Editura Medical, Bucureti, 2004 11.Cndea V. "Chirurgie Vascular. Bolile arterelor", Editura Tehnic, Bucureti, 2001 12.Braunwald E, Fauci A S, Kasper D L, Hauser S L, Longo D L Jameson J L, "Harrison 's Principles of internai Medicine" 15,h Edition, McGraw Hill, 2001 13.Cohen LH, Edmunds LH Jr, "Cardiac Surgery in the Adult", second edition, New York, 2003 14.Socoteanu I., n "Fiziologia i fiziopatologia hemodi-namicii - sistemul cardiovascular" (sub redacia: I. Teodorescu Exarcu), Editura Medical, Bucureti, 1985 15.Braunwald E, Zipes D P, Libby P, "Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine ", 6th Edition, W B Sunders Company, 2001