GLOMERULONEFRITA

ACUT DIFUZ
POSTSTREPTOCOCIC
Definitie
Boal inflamatorie nesupurativ a glomerulilor,
caracterizat:
clinico-biologic prin sdr. nefritic acut
Etiologic : Streptococul hemolitic grup A
Patogenic: prezenta CIC
histopatologic, prin leziuni de GN difuz, exudativ-proliferativ,
endocapilar;
evolutiv, prin caracter autolimitat cu tendin de vindecare spontan.
In general apare sporadic, dar sunt posibile i mici
epidemii n colectivitti de copii, legate de o infecie
streptococic.
ETIOLOGIE
Determinat de Streptococul hemolitic grup A.
Capacitatea nefritigen a streptococului este
condiionat de unii componeni structurali: proteina M
i antigenul de membran (tip endostreptolizin).
Mai frecvent: tipul 1,3,4,12, 25,49 de streptococ n
infecia faringian i tipul 2, 49 n infeciile cutanate.
Factori favorizani:
clima rece i umed (incidenta mai mare toamna si
primavara),
Varsta 4-13 ani (vrf la 7-8 ani). Sub 4 ani: excepional.
Este mai frecvent la biei (M/F = 2/1).
Predispozitie familiala
aglomerarea din colectivitile de copii.
PATOGENIE(I)
GNA poststreptococic este o boal de complexe
imune.
Antigenul de natur streptococic se afl la nivelul
celulei bacteriene. n timpul unei infecii streptococice
netratate sau insuficient tratate, Ag este eliberat n
circulaie n cantitate mare. n 7-10 zile se formeaz Ac
specifici. Acetia se combin cu Ag, formnd complexe
imune circulante solubile, care se depun sub form de
depozite imune la nivelul glomerulului.
PATOGENIE(II)
Leziunile glomerulare se datoresc aciunii locale a
complementului nglobat n complexele imune, care
sunt reinute mecanic la nivelul glomerulului,
determinnd astfel o inflamaie cu substrat imun.
PMN i macrofagele sunt atrase spre locul activrii
complementului, unde elibereaz enzime proteolitice.
Aceste enzime lezeaz membrana bazal glomerular,
care devine permeabil pentru proteinele serice i
hematii.
PATOGENIE(III)

Epiteliul capilar glomerular are o bun capacitate
de regenerare
Vindecarea prin restitutio ad integrum este
posibil cnd dispare Ag streptococic care a
iniiat reacia imun.
FIZIOPATOLOGIE
Consecinta leziunilor histologice scaderea FG,
fara scaderea paralela a fluxului sanguin renal
oligurie, cu hipervolemie si retentie de Na in
amonte
Oliguria severa se insoteste de retentie azotata,
prin tulburarea produsilor de metabolism (apare
IRA)
HTA se poate insoti de encefalopatie acuta
Anatomie patologica
Macroscopic: rinichi mariti de volum, suprafata palida si
neteda, corticala tumefiata
Microscopic: leziuni la nivelul glomerulilor, care sunt
afectati difuz si uniform
LEZIUNI MICROSCOPICE:
-Exudative aflux de PMN, celule endoteliale tumefiate,
tromboze si necroze capilare, exudat fibrinos
-Proliferative hipercelularitate endoteliala, lamina densa
ingrosata neuniform, cu protuberante (humps aspect
caraceristic pt. GNA poststreptococica
- Mixte
TABLOU CLINIC
Debut la 8-21 zile de la o infectie streptococica, faringiana
sau cutanata
Forme de debut:
Debut insidios: anorexie, astenie, paloare, edeme
palpebrale, paraclinic proteinurie, hematurie

Debut cu caracter acut: febra, cefalee, lombalgii,
hematurie macroscopica
Debut dramatic (exceptional): prin insuficienta cardiaca
cu edem pulmonar acut, prin HTA sau insuficienta
renala acuta
Perioada de stare (dureaza 10-14 zile) prezint
4 sindroame clinico-biologice:

1. SINDROMUL EDEMATOS
2. SINDROMUL URINAR
3. SINDROMUL HIPERTENSIV
4. SINDROMUL DE RETENIE AZOTAT
1. Sindromul edematos

Edemele apar predominant periorbitar, sunt
vizibile dimineaa la trezire, apoi gambiere
Se nsoesc de o cretere n greutate a copilului.
Au caracteristicile edemului renal (alb, moale,
pufos, nedureros, lasa godeu la digitopresiune).
Edeme moderate, nu ating amploarea edemelor
din sindromul nefrotic.
2. Sindromul urinar
Oligurie <300 ml/mp/zi;
hematurie macroscopic (urin cu aspect de spalatura de
carne sau brun inchisa - coca cola);
proteinurie (0,5-1 g/zi), mai redusa decat n sindromul
nefrotic. Iniial este neselectiv, dar pe msura intrrii n
convalescen, devine selectiv.
cilindri hematici, hialini i granuloi.
Densitate urinara crescuta > 1020

3. Sindromul hipertensiv

50% din cazuri
HTA de obicei moderat, dar oscilant (TA 120-
180/80-120).
In formele grave, valorile mari ale TA devin
amenintatoare de viata, insotite de semne de
incarcare cardiovasculara: staza in venele mari,
reflux hepatojugular, cardiomegalie, tahicardie,
EPA, cefalee, varsaturi, tulburari de vedere.
4. Sindromul de retenie azotat

Creterea ureei
Creterea creatininei
Creterea ac. uric n snge;
Clereance-ul creatininei poate fi sczut
temporar n primele sptmni de boal.
TESTE DE LABORATOR

I. Teste pentru demonstrarea originii
streptococice a bolii
II. Teste imunologice
III. Reactanii de faz acut
IV. Investigaii pt. evidenierea modificrilor
secundare, reteniei hidrosaline sau a prezenei
complicaiilor
I. Teste pentru originea
streptococic a bolii
a) bacteriologice:
culturi din secreia faringian sau din leziunile cutanate;
nu este un criteriu de diagnostic; are valoare doar n sensul
evidenierii unei infecii streptococice nc active la nivelul
porii de intrare.
b) serologice i imunologice (markeri ai infeciei
streptococice):
titrul ASLO n 80% din cazuri. Este maxim la 3-4
saptamani de la infectie si se mentine crescut 3-6 luni
cnd ASLO este normal, dar se ntlnesc semne clare de GN,
se caut ali Ac antistreptococici: Ac antidezoxiribonucleaz
B, Ac antihialuronidaz i antistreptokinaz. In GN ce
urmeaz dup o infecie streptococic cutanat, titrul ASLO
este normal.
II. Teste imunologice

Complementul seric total i fraciunea C3 sunt
sczute (boal de complexe imune).
C seric trebuie s se normalizeze n maxim 3-5
saptamani.
Dac persist peste 2 luni alt form de
GN (de obicei membrano-proliferativ).
III. Reactanii de faz acut
Valori crescute:
VSH
CRP
Fibrinogen

IV. Teste de retentie azotata
Uree
Creatinina
Acid uric
Cl creatinina scazut la debut

V. Alte investigaii
ionograma seric: hiponatremie de diluie; hipopotasemie, n
formele oligurice severe hiperpotasemie.
anemie normocrom de diluie.
leucocitoz cu neutrofilie, tranzitorie.
acidoz metabolic (pH , RA ) cnd evolueaz cu IRA.
Rx cardiotoracic - semne de hipervolemie: EPA, cardiomegalie,
colecie pleural sau pericardic n formele severe.
EKG: modificri caracteristice n hiperpotasemie (grave).
Ex. oftalmologic (FO): staza pailara, edem retinian in HTA
sever sau complicaii neurologice.
ecografia renal: cretere de volum a ambilor rinichi.
puncia-biopsie renal (PBR): indicat cnd C3 este dup 2
luni, sau proteinurie peste 3 luni i/sau hematurie la peste 1 an
de la debut.
FORME CLINICE
Forma comun: edeme, HTA, oligurie, sdr. urinar;
Forma frusta: nu are semne clinice, ci numai urinare cu
hematurie microscopica si proteinurie
Forma hematuric;
Forma anuric, poate evolua cu IRA;
Forma monosimptomatica, in care predomina unul din
simptomele cardinale
Forma cu edem cerebral acut (cecitate, stare de ru convulsiv);
Forma cu EPA.
Forma cu sindrom nefrotic

Uneori, semnele urinare sunt sunt minime, iar cele neurologice i
cardio-vasculare sunt f. grave confuzie cu alte boli.
DIAGNOSTIC POZITIV
1) Criterii anamnestice: episodul infecios (cu 2-3 spt.
nainte); interval liber.
2) Criteriul clinico-biologic: sdr. nefritic acut (edeme,
HTA, oligoanurie, hematurie, proteinurie, retenie azotat).
3) Sdr. inflamator prezent: VSH , fibrinogen, CRP.
4) Criteriul etiologic: anamnez pozitiv pt. infecii
faringiene sau cutanate streptococice anterioare; prezena
markerilor infectiei streptococice recente (ASLO, ali Ac).
5) Criteriul patogenic: scderea Cs total i a fraciei C3.
6) Criteriul evolutiv: caracter autolimitat al bolii i
evoluie rapid spre vindecare n majoritatea cazurilor.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1. GNA intrainfecioas (viral sau bacterian
nestreptococica)
fr edeme i HTA;
hematuria i proteinuria sunt concomitente cu procesul
infecios;
complementul i testele de retenie azotat sunt normale.
2. Puseu de acutizare a unei GN cronice:
anamnez: suferin renal anterioar sau alte semne renale
izolate la un examen anterior (edeme, HTA, hematurie,
proteinurie);
C normal sau persistent sczut peste 2 luni;
sdr. anemic (uneori)
dg. de certitudine: PBR
3. GN persistente secundare: LES, purpura
Henoch-Schonlein.

4. Sindromul hemolitic uremic (alaturi de
hematurie apar anemie hemolitica,
trombocitopenie)
5.Sdr. hematuric recidivant:
sdr. Alport = nefropatie hematuric ereditar,
surditate, tulburari de vedere, trombocitopenie;
boala Berger: episoade de hematurie macroscopic;
histochimic: prezena de IgA mezangiale
bolile hemostazei boala von Willebrand


DIAGNOSTIC DIFERENIAL
5. Alte cauze de hematurie
-cistita acuta hemoragica,
-PN acuta,
-Litiaza urinara,
-malformatii renale,
-Rinichiul polichistic
-traumatisme

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
7. SN pur:
edeme mult mai mari;
proteinuria mai mare;
hematuria i HTA absente sau tranzitorii la debut;
hipoproteinemie, hiperlipemie, hipercolesterolemie
EVOLUIE
3 directii: a. vindecare, b. cronicizare, c. deces in urma unei
complicatii

a. Vindecare
Boala are caracter autolimitat. In 90-95% din cazuri are evoluie
favorabil. Dispar semnele clinice, urmate de normalizarea
probelor biologice. Durata fazei acute oligurice este de 10-14 zile
cu 4 semne importante: edeme, HTA, oligurie, hematurie. In
aceast perioad trebuie urmrite:
greutatea (bolnav cntrit zilnic la aceeai or);
TA (msurare de cteva ori/zi);
diureza i aspectul urinei;
frecvena cardiac.
In acest perioad (de 10-14 zile) pot aparea complicaii
evolutive.
EVOLUIE
Urmeaz perioada de ameliorare:
dispariia edemelor;
reluarea diurezei (chiar poliurie);
dispare hematuria macroscopic;
normalizarea testelor de retenie azotat;
normalizatrea Cs.
In perioada de convalescenta pot persista hematuria
microscopic (1 - 2 luni max. 1 an) sau proteinurie minim
(max. 2 - 3 luni).
La intrarea n convalescen, copilul se externeaz, dar lunar
trebuie fcut examen clinic i de urin pn la 1 an vindecarea
deplin sau cu defect (efectuarea PBR).
b. Cronicizare (5-10% din cazuri) lenta sau
progresiva, prin continuarea simptomatologiei
fara a se produce remisiune. Se instaleaza un
sindrom nefrotic sau tablou de insuficienta
renala. Histologic aspect de glomerulonefrita
extracapilara
C. rar, deces prin complicatii
Criterii de vindecare
Crt. cronologic: nu se poate vorbi de vindecare inainte
de 1 an
Crt. clinic: absenta sindroamelor clinice din perioada de
stare
Crt. biologic: absenta proteinuriei, hematuriei,
cilindruriei la 3 examene succesive, normalizarea C3
Crt. functional: RFG normala
Crt. histologic: modificarile exudative dispar in cateva
saptamani, mai lent cele proliferative si hiperplazia
mezangiala

PROGNOSTIC

Prognostic pe termen lung: bun n 95% din
cazuri i rezervat n 5% din cazuri, cnd leziunile
exudative i proliferative depesc membrana
bazal, atingnd teritoriul extracapilar, unde
produce o proliferare endotelial sub form de
semilun
COMPLICAII
1. Insuficiena cardiac:
Insuficienta ventriculara stg, pana la EPA (dispnee, tuse,
expectoratie rozata, tahicardie, anxietate, zgomot de galop);
Insuficienta ventriculara dreapta (hepatomegalie, reflux
hepatojugular);
+ HTA
2. Encefalopatia hipertensiv: datorat tulburrilor
circulaiei cerebrale i brute a TA. Clinic: ameeli,
cefalee, agitaie, tulburari de vedere, confuzie mental,
com.
3. IRA (rar):
n formele cu leziuni glomerulare severe;
poate fi prezent chiar la debut;
n general reversibil.
TRATAMENT
I.Tratament nespecific:
Internare obligatorie cu repaus la pat obligatoriu n
primele zile, mai ales dac copilul prezint edeme,
HTA, oligurie, azotemie; se permite apoi reluarea
activitii, dar restrns, fr eforturi fizice mari.
Dieta:
restricie de lichide pn la reluarea diurezei.
Cantitatea de lichide: 300 ml/m2 + diureza zilei
precedente. Acest aport de lichide (dac nu vars)
poate fi asigurat per os sub form de ceai, compot,
sucuri naturale de fructe. Dac tolerana gastric este
redusa perfuzie cu glucoz.
restricie de electrolii: excluderea NaCl din
alimentatiei restricie de K pn la reluarea diurezei
(evitarea citricelor, bananelor).


restricie de proteine: iniial complet, apoi parial funcie
de valorile ureei. Necesarul caloric va fi compensat prin aport
de glucide i lipide.
Dupa 3 zile orez, dulceata, mere, paine fara sare.
Dupa o saptamana cartof copt, SZ, salata de cruditati.
Dupa 10 zile prima proteina animala, din BV.
Dupa 3 saptamani carne, ou, lapte
Introducerea proteinelor se face selectiv: vegetale i la sfrit
animale (brnz de vaci, albu de ou, carne, n final lapte).
In perioada de convalescenta regim normocaloric,
normoproteic, bogat in vitamine, restrictie moderata de NaCl
(1=2 g/zi)
Dupa afirmarea vindecarii - regim normal

Interdictie pentru vaccinari, gamaglobuline, seroprofilaxie timp
de 2 ani de la declararea vaccinarii!

II.Tratament de eradicare a infeciei streptococice:
tratament antiinfecios cu Penicilina G, 1000000-
1600000 UI/zi, n 4 prize, 10 zile. La copiii alergici la
penicilin: Eritromicin 30-50mg/kg/zi per os;
Cefalexin 50 mg/kg/zi.
profilaxia infeciei streptococice:
Peniciline retard (Moldamin, Retarpen) 600000 UI/spt. la
copii sub 30 kg , 1200000UI/spt. la cei peste 30 kg;
Spre deosebire de RAA, n GN nu este necesar
profilaxia pe termen lung, ci doar pn la externare.
III.Tratament simptomatic:
1. pt. cazurile cu edeme importante: Furosemid 1-2mg/kg/zi, Nefrix 1-4
mg/kg/zi
2. pt. HTA: n funcie de valori:
valori mici: repaus, diet (restricie hidrosalin);
valori moderate: Hidralazin (Hipopresol) 2-4 mg/kg/zi; metil dopa
(Aldomet) 10-20 mg/kg/zi.
valori mari: Diazoxid 1,5-5 mg/kg/zi i.v.; Rezerpin 0,02 mg/kg/doz
i.m.
3. pt. encefalopatie hipertensiv
trat. antihipertensiv de urgen (Diazoxid sau Aldomet);
Furosemid 1-2 mg/kg i.v.;
anticonvulsivante: Diazepam 0,2-0,3 mg/kg/doz;
n caz de com, intubaie i protezarea funciei respiratorii.
4. pt. IC: inial diuretic; se evit Digoxinul deoarece se elimin
predominant renal
5. Edem cerebral Manitol, glucoza hipertona, Furosemid
6. IRA: dieta fara K, tratamentul hiperk-emiei cu calciu gluconic 10%, pev cu
glucoza hipertona, bicarbonat de Na, dializa peritoneala (cand creatinina> 5-7
mg%, K > 8 mEq/l)

PROFILAXIE

tratament corect al infeciei streptococice
faringiene sau cutanate i a scarlatinei.
ANGINA STREPTOCOCIC
SCARLATINA
SCARLATINA