MALFORMAIILE

ANORECTALE

U.M.F CAROL DAVILA

SPITALUL CLINIC M.S. CURIE

GENERALITI
locul I n cadrul malformaiilor
de tub digestiv
majoritatea prezint la natere
sindrom ocluziv

INCIDEN
1/3000 - 1/5000 nateri
predomin la sexul
masculin

ETIOPATOGENIE

Cauze:
viroze -n S 4-8 de sarcin
noxe
avitaminoze,
hipervitaminoze
Mecanism patogenic :
tulburarea dezvoltrii
embriogenetice normale a
polului caudal

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE

Rectul i aparatul urogenital au dezvoltare comun

embriologic.
Embrionul de 5 S - intestinul terminal i vezica alantoid se
deschid mpreun n cavitatea cloacal.
Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke.
Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacal
centrul perineului.

ELEMENTE DE ANATOMIE
Rectul
parte pelvian
intestinul terminal
parte perineal
4/5 interne ale membranei
cloacale

Canalul anal delimitat de:

linia dentat
linia anocutanat

TERMINOLOGIE
ATREZIE - obliterarea unui lumen
preexistent.
AGENEZIE - lipsa total sau
dezvoltarea incomplet.

CLASIFICARE

1. Malformaiile anale:
imperforaia anal simpl;
stenoza anal prin diafragm;
agenezia anal;

CLASIFICARE

Agenezie anal cu ddeschidere anormal de rect

- perineu
- scrot
- penis
la biat
- uretra bulbar

CLASIFICARE

Agenezie anal cu deschidere anormal de rect

- perineu
- vestibul
- vagin 1/3 inferioar

CLASIFICARE

anus ectopic

CLASIFICARE

2. Malformaiile rectale:
a. aplazia rectal
b. atrezie rectal prin stenoz
- diafragm incomplet
- diafragm complet

- atrezie cordonal

CLASIFICARE

3. Malformaii anorectale:
a. agenezie anorectal simpl
b. agenezie anorectal cu deschidere anormal de
rect n - vezic
- uretra prostatic

CLASIFICARE

b. Agenezie anorectal cu deschidere anormal de

rect n : - vezic
- cloac
- vagin 2/3 superioare

CLASIFICARE

4. Fistule congenitale:
- recto-vestibulare
- recto-vaginale

CLASIFICARE
5. Duplicaiile de rect:
cu
deschidere anormal
- la perineu
- n vestibul
- n vagin

TABLOU CLINIC
M.A.R. fr comunicare cu exteriorul
- ocluzie intestinal congenital
NU elimin meconiu
vrsturi bilioase, fecaloide,
abdomen meteorizat
examenul perineului

 Examenul perineului:
imperforaia anal
orificiul anal absent;
membran transparent prin
care se vede meconiul
agenezia anal
orificiul anal absent; amprent
tegumentar maronie

atrezia ano-rectal
ischioane foarte apropiate;
prile moi trec de pe o fes
pe alta

M.A.R. cu deschidere la exterior

- sindrom de subocluzie:

la F: - gaze i materii fecale

eliminate prin himen/orificiu
uor vizibil la inspecia
perineului

la B:

- gaze i mici cantiti de

meconiu/scaun eliminat cu
dificultate i de dimensiuni
reduse

 Stenoze ano-rectale

tueu rectal, scaun de

dimensiuni reduse, abdomen
meteorizat

Fistule congenitale
orificiul anal de aspect normal,
orif. mic n reg. vulvo-vaginal
secreie galbuie i gaze

Duplicaii de rect
se deschid la perineu, vulv,
vagin, nu comunic cu rectul

MALFORMAII ASOCIATE

- cel mai frecvent: malformaii

ale aparatului urinar.

ANALIZE DE LABORATOR

- uzuale, nespecifice

INVESTIGAII
PARACLINICE
Radiografie
abdominal simpl
Radiografie dup
tehnica

WANGENSTEEN RICE
Uretrografie retrograd
Urografie
Cistografie micional
Ecografie

DIAGNOSTIC POZITIV
examen clinic al reg. perineale

tueu rectal
investigaii paraclinice

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
ntre diferitele tipuri de M.A.R.

EVOLUIE SPONTAN
M.A.R.
fr comunicare
cu deschidere la
cu exteriorul
exterior
ocluzie intestinal
EXITUS

subocluzie
intestinal

TRATAMENT
Obiectiv principal:
obinerea unui anus normal
plasat, cu un calibru i o
funcionalitate ct mai
aproape de cele normale

Pregtire preoperatorie:
M.A.R. cu sindrom ocluziv:
combaterea hipoxiei, suprimarea
distensiei abdominale, prevenirea
infeciilor, a accidentelor
hemoragice, a dezechilibrelor
hidroelectrolitice;

M.A.R. fr sindrom ocluziv:

prevenirea megacolonului
secundar (dilataii, clisme);

Indicaii de tratament
M.A.R. joase, cu sindrom
ocluziv: proctoplastie imediat
dup natere
M.A.R. joase, fr sindrom
ocluziv: amnarea interveniei
3 luni-3 ani
M.A.R. nalte, cu sindrom
ocluziv: coborre abdominoperineal imediat dup
natere/dup colostomie

M.A.R. fr comunicare cu exteriorul

A. Imperforaia anal - proctoplastie
(incizie tegumentar, extirpare
membran, sutur rect la
tegumente).
B. Agenezia anal - proctoplastie
(incizie tegumentar, ptrundere n
perineu, mobilizare i aducere la
tegumente a fundului de sac rectal,
sutur rect la tegumente).

C. Atrezia (agenezia) anorectal

- colostomie
- coborre abdomino-perineal
(incizie tegumente, disecie
perineu, evideniere fascicul
muscular tuborectal,
scheletizare sigmoid, coborre
sigmoid n chinga pubococcigian, aducere i sutur
sigmoid la tegumente, sutur
incizie iniial).

M.A.R. cu deschidere la exterior

A. Agenezie anal cu
deschidere la nivelul comisurii
vulvare
- proctoplastie Dennis-Brown
modificat
B. Fistul care comunic cu peretele
posterior al vaginului = agenezie sau
atrezie anorectal nalt
- colostomie sau coborre
abdomino-perineal

C. Comunicare cu exteriorul la
perineu, n alt loc dect orificiul
anal
- proctoplastie Dennis-Brown
D. Rect deschis la exterior cu
traect fistulos spre uretra
bulbar = agenezie nalt
- ligatur i rezecie fistul
- coborre abdominoperineal sau colostomie

E. Deschidere rect n vezic

- ligatur i rezecie fistul

- colostomie sau coborre

abdomino-perineal
F. Stenoz anorectal prin
diafragm complet sau incomplet
- extirpare diafragm complet
sau dilataii diafragm
incomplet

G. Anus i rect terminate n deget

de mnu, la distan de 1 cm
- coborre rectal i
anastomoz recto-anal.
H. Fistule recto-vestibulare i rectovaginale
joase
- operaie pe cale perineal
(rezecie fistul, coborre rect)
nalte
- secionare fistul, coborre
abdomino-perineal

COMPLICAIILE
TRATAMENTULUI
Stenoze cicatriceale
Incontinen de materii
fecale
La fetie: orificiul anal foarte
apropiat de cel vaginal

 Stenoze cicatriceale
dilataii cu hegare
proctoplastie Dennis-Brown

Incontinen de materii fecale

operaii plastice cu muchi drept intern
(Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare
fesier.

La fetie: orificiul anal foarte apropiat

de cel vaginal
perineoplastie