Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Chirurgie Si Ortopedie Pediatrica MG
Chirurgie Si Ortopedie Pediatrica MG
ACONDROPLAZIA
2.BOALA OSTEOGENIC
Definiie: Exostozele osteogenice, boala osteogenic, condrodisplazia deformant
ereditar sau aclazia diafizar, reprezint un viciu n dezvoltarea procesului
osteogenic a cartilajului de cretere, cu formarea de mase osoase sau cartilaginoase
anormale.
Istoric:
Boala este cunoscut nc din antichitate, fiind menionat pentru prima dat n
scrierile lui Hipocrat i ale lui Celsus.
O serie ntreag de mari clinicieni au fost preocupai de patogenia bolii, consacrnd
studii aprofundate acestei teme, motiv pentru care a fost cunoscut sub denumiri
diferite.
Wirchow o studiaz tiinific n 1875, dndu-i denumirea de eccondroz calcifiant.
n 1890 Bessel-Hagen demonstreaz rsunetul bolii asupra creterii oaselor, enunnd
legea care le poart numele i care a fcut ca boala s mai fie numit i boala BesselHagen.
Etiopatogenie:
Preocupndu-se de patogenia bolii, Wirchow susine existena unor insule
cartilaginoase sechestrate n esutul osos.
Aceste sechestre sau noduli cartilaginoi sunt plasai la periferia cartilajului de
conjugare, dezvoltndu-se ntr-un ritm propriu, independent, fr s participe la
construcia general a osului.
Creterea lor n loc s se fac axial, spre metafiz, se face lateral, deformnd osul.
Puterea de cretere i proliferare a cartilajului se consum parial prin acest furt de
substan osoas, fapt ce explic scurtarea n lungime a osului.
Dezvoltate i implantate pe os, aceste formaiuni constituie exostoze sau
encondroame, putnd fi ntlnite separat, sau pot coexista la acelai subiect, realiznd
maladia osteogenic (Ombredanne).
Frecvena cu care se ntlnesc exostozele este mai mare dect cea exprimat n
statistici ntruct cele unice, de dimensiuni mici, rmn nediagnosticate.
Caracterul ereditar al bolii a fost dovedit, studiile genetice arat c, este vorba de o
transmitere autozomal dominant.
Cu toate c exostozele sunt congenitale, ele devin aparente spre vrsta de 3-4 ani,
moment n care sunt suficient de mari pentru a avea expresie clinic.
Anatomie patologic:
Exostoza n sine este o mas de esut osteo-cartilaginos, nedureroas, localizarea de
predilecie fiind n apropierea cartilajelor fertile; departe de cot, aproape de genunchi.
Au o form variabil, putndu-se ntlni forme nodulare cu baz larg de implantare,
forme pediculate cu vrf ascuit i forme conopidiforme.
Partea liber a exostozei se dezvolt n direcia diafizei, putnd lua aspectul unei
stalactite sau stalagmite.
Foarte multe dintre ele sunt mici, putnd rmne nediagnosticate; altele pot ajunge la
dimensiuni importante.
Pe seciune n ax exostoza prezint un centru osos cu structur de os spongios, centrat
uneori de un canal medular, care comunic cu canalul medular al osului n formele
evoluate.
Urmeaz un nveli cartilaginos cu att mai subire, cu ct exostoza este mai veche.
Periostul osului pe care este implantat exostoza nconjoar pediculul acesteia i se
oprete n locul n care ncepe cartilajul.
Exostoza solitar este localizat cel mai frecvent pe extremitatea inferioar i intern a
femurului i mult mai rar pe extremitatea superioar a humerusului i a tibiei, pe
clavicul sau pe omoplat.
Exostozele multiple sunt variate ca form, volum i sediu. Dimensiunile lor variaz de
la 3-4 mm la 5-10 cm sau mai mari. n mod curent un bolnav prezint 3-4 exostoze,
fiind citate cazuri care prezentau zeci de exostoze.
Maladia exostozant este un sindrom complex, spre deosebire de exostoza unic,
implantarea exostozelor n acest caz fcndu-se pe un os ngroat, deformat cu
hiperostoze, ncurbri i scurtri mportante.
Scurtarea osului n cazul exostozelor a dus la formularea unei legi a osteogenezei
enunate de Bessel-Hagen :osul pierde n lungime ceea ce ctig n grosime prin
apariia acestor formaiuni aberante.
Fr a avea pretenia de exactitate matematic, scurtrile osoase devin evidente atunci
cnd exist mai multe exostoze pe acelai os, sau exostozele prezente au dimensiuni
mari.
n cazul n care la acelai bolnav sunt interesate concomitent mai multe oase lungi,
scurtrile devin att de evidente nct se poate vorbi de un nanism exostozic.
n astfel de cazuri membrele apar scurte n raport cu trunchiul normal dezvoltat.
La nivelul segmentelor de membre cu oase duble (antebra, gamb) exostozele pot
duce la ncurbri osoase.
ncurbrile se datoreaz pe de-o parte scurtrii osului pe care este prezent exostoza,
astfel nct osul pereche indemn, rmas prea lung se ncurbeaz.
n cazul unei exostoze mari, aceasta mpinge osul alturat i i modific axul.
Consecina acestor creteri inegale este apariia devierilor n var sau n valg ale minii
sau ale piciorului.
Uneori exostozele pot avea localizri mai puin obinuite: oasele bazinului, oasele
craniului, calcaneul, astragalul.
Tablou clinic:
Boala devine manifest clinic n jurul vrstei de 3 ani, sau n cazul exostozelor
solitare mult mai trziu.
Exostozele mici i solitare, fr expresie clinic, pot rmne nediagnosticate sau pot fi
descoperite cu totul ntmpltor n momentul efecturii unei radiografii.
La palpare se pot percepe una sau mai multe formaiuni tumorale osoase situate cel
mai adesea n apropierea genunchiului.
Ele sunt nedureroase, trecnd uneori neobservate de ctre copii, n schimb prinii
alarmai de perspectiva unui proces malign vor solicita medicul.
Exostozele mari atrag atenia prin volumul lor, prin compresiunile vasculo-nervoase
locale, precum i prin deviaiile de ax ale segmentului de membru, la care se adaug
uneori i tulburri de cretere.
Acestea la rndul lor, nu apar n mod constant, dect n cazurile n care exist
exostoze numeroase cu volum mare, unde n urma furtului de substan osoas se
instaleaz scurtri mai mult sau mai puin importante.
Tablou radiologic:
Aspectul radiologic este diferit n raport cu vrsta copilului.
La copiii mici se poate constata doar o neregularitate a corticalei sau o proeminen ce
deformeaz metafiza, pentru ca ulterior s apar un lizereu calcar fin, care circumscrie
parial exostoza.
La copiii peste 5 ani, dup calcificarea complet exostoza poate avea diferite aspecte.
Cele din apropierea genunchiului iau forma unor crlige cu vrful orientat diafizar,
avnd o baz larg de implantare situat suprametafizar.
Altele pot mbrca un aspect conopidiform, n timp ce altele pot lua forme neregulate.
n cazul exostozelor examenul radiologic va preciza sediul, numrul, forma i
dimensiunile acestora, precum i deformrile osoase existente.
Consemnm faptul c la copii exist o mare discordan ntre volumul clinic i cel
radiologic al exostozelor.
O dat cu trecerea timpului, exostoza se calcific i aceast discordan dispare.
Diagnostic pozitiv:
Sindromul dismorfic
este inconstant dar extrem de variat:
hipertelorism
microcefalie
implantare joas a pavilioanelor auriculare
dehiscen velo-palatin
ectrodactilie, polidactilie, sindactilie, camptodactilie
hernie ombilical
malformaii cardiace i digestive.
Forme clinice:
forme complete
forme incomplete sau localizate - mai frecvente la nivelul membrelor inferioare
Tablou clinic:
Maladia prezint dou simptome majore:
redorile
atitudinea vicioas.
Redorile - sunt localizate la nivelul articulaiilor mari (de regul multiple, rareori una,
fie la un singur membru, fie simetric, fie la cele patru membre).
Redorile au mai mult caracter muscular dect aponevrotic sau articular.
Independent de deformrile asociate se poate spune c intensitatea redorilor este n
funcie de:
importana atingerii musculare
dezvoltarea articulaiei
Formele complete
membrul superior - umrul n adducie, rotaie intern, cotul n extensie, antebraul
n pronaie i mna n hiperflexie
membrul inferior - oldurile n uoar flexie sau extensie prin luxaie bilateral
nalt, genunchii n extensie sau recurvai, picioarele n equin.
Membrele sunt cilindro-conice, diametrul lor descrete regulat de la rdcin spre
extremitate.
Degetele sunt fuzionate, locul articulaiilor este marcat de stigmate sub form de
fosete cutanate.
Copilul are aspect de ppu de lemn, cu membrele subiri, cilindrice i lipsite de
reliefuri musculare.
Formele incomplete sau localizate
deformri n extensie - cel mai frecvent la nivelul cotului i genunchiului, simetric
sau unilateral
deformri n flexie - pot atinge toate cele patru membre, dou membre simetrice sau
mai rar un singur membru
forme asociate
La nivelul articulaiilor interesate se pot efectua micri pasive de amplitudine mic.
Luxaia congenital de old i piciorul strmb varus equin care se ntlnesc la copiii cu
artrogripoz pot fi considerate ca forme localizate ale malformaiei artrogripotice i nu ca
i malformaii asociate (deosebindu-se de acestea prin cteva caractere speciale).
Pentru luxaia de old exist o imposibilitate de reducere ortopedic timpurie prelungit
(uneori i dup vrsta de un an), ca i cum articulaia respectiv, incomplet dezvoltat, ar
avea nevoie de o maturare.
Asemenea luxaii care nu au putut fi reduse la vrsta de cteva luni, se reduc relativ uor
n jurul vrstei de un an cu evoluie ulterioar mulumitoare.
Clasificarea malformaiilor
Malformaiile congenitale ale membrelor se pot clasifica n linii mari n 3 categorii:
Malformaii congenitale ereditare (genetice) ce se caracterizeaz prin alterri ale
genotipului ce se manifest la nivelul fenotipului. Mecanismul de apariie al acestor
malformaii poate fi fie prin mutaii genetice fie prin anomalii cromozomiale.
Malformaii congenitale cauzate de factorii de mediu extern
Malformaii cu etiopatogenie mixt
Din punct de vedere clinic se poate utiliza urmtoarea clasificare a malformaiilor
congenitale:
Malformaii congenitale determinate de anomalii de difereniere histologic a
esuturilor pot fi localizate sau generalizate
Malformaii congenitale determinate de duplicarea anormal a zonei germinale
Noiuni de embriologie
Mugurii din care se vor dezvolta membrele apar din sptmna a treia de via
intrauterin. Din mugurele proximal situat la nivelul ultimelor somite cervicale i al
primelor somite toracale se va forma membrul superior. Mugurele caudal este situat la
nivelul ultimelor somite toracale a celor lombare i a primelor somite sacrale va da
natere membrului inferior.
Mugurii membrelor sunt formai la nceput dintr-un mezenchim ce conine
sclerotomul (din care se va forma schia conjunctiv i cea scheletic) i miotomul (ce
conine schia muscular).
Din sclerotom se va forma schia cartilaginoas din care apoi va lua natere scheletul
osos. Din miotom se vor diferenia grupele musculare ale membrelor. Odat cu
organizarea esutului muscular ajung la acesta i fibrele nervoase provenite la neuronii
senzitivi i motorii.
La nceputul celei de a doua luni de via apare un prim an transversal ce separ
membrul de restul corpului, pentru ca apoi s nceap s se diferenieze articulaiile
coatelor i cele ale genunchilor. Segmentul distal al membrelor se lete n form de
palet pe care 4 anuri longitudinale schieaz degetele, astfel nct la sfritul lunii a
dou s-au delimitat doar vrfurile degetelor.
Pn n luna a 3-a membrele sunt orientate cu planul lor de flexie ctre suprafaa
corpului, ulterior suferind o micare de rotaie ce la va aduce n poziia normal.
Opririle n dezvoltare a membrelor n funcie de stadiul embrionar n care apar i n
funcie de localizare produc aplazii cu gravitate i localizare variabil.
Proliferarea exagerat la nivelul mugurilor membrelor duce la hipertrofiile
membrelor.
Dezvoltarea anormal a acestor muguri are drept consecin apariia displaziilor sau a
distrofiilor.
Prin oprirea n dezvoltare sau prin distrugeri la nivelul mugurilor membrelor pot s
apar alte tipuri de malformaii congenitale ale aparatului locomotor.
8.OMOPLATUL SUPRARIDICAT
Poziia normal a omoplatului este pe peretele posterior toracic ntre spaiile
intercostale 2 i 7. Poziionarea acestuia mai sus de spaiul 2 intercostal definete
omoplatul supraridicat. Leziunea este de regul unilateral i mai frecvent pe partea
stng. Frecvent se asociaz cu alte malformaii vertebrale costale sau ale membrului
toracic respectiv. Afeciunea se accentueaz n timpul creterii.
Etiopatogenie
Oprire a coborrii omoplatului din regiunea cervical
Anomalie regional care are drept rezultat lipsa de adaptare a centurii scapulare la
torace (scurtare a claviculei sau nchidere exagerat a unghiului acromio-clavicular)
Malformaii musculare asociate
Retracia unghiularului omoplatului
Retracia romboidului
Retracia unor fascicule din marele dinat
Aplazia fasciculelor inferioare ale trapezului
Formele dobndite de omoplat supraridicat pot s apar dup fracturi de clavicul cu
nclecare mare a fragmentelor i scurtarea osului (uneori dup fracturi obstetricale).
Tablou clinic:
Umrul afectat este mai ridicat dect cel normal
Gtul este scurt
Prul de pe ceaf coboar foarte jos
Vrful omoplatului proemin sub marginea trapezului
Unghiul inferior al omoplatului se ndeprteaz de torace proeminnd sub tegumente
Uneori la palpare se simte o pies osoas anormal ce unete marginea spinal a
omoplatului cu ultima vertebr cervical
Coloana cervical poate s prezinte o atitudine scoliotic cu convexitatea orientat
spre partea malformat
Clavicula este poziionat oblic i orientat n sus i spre exterior
Micrile braului se limiteaz la orizontal, coborrea umrului, proiecia anterioar
i posterioar a braului sunt limitate
Micarea de alunecare a omoplatului pe torace este foarte redus
Examenul radiologic:
Precizeaz situaia i orientarea omoplatului, prezena sau absena piesei osoase
anormale i evideniaz eventualele anomalii vertebrale sau costale.
Diagnostic diferenial:
Hipoplazia izolat a omoplatului d impresia de supraridicare datorit ascensionrii
unghiului inferior, umerii sunt situai la acelai nivel, micrile au amplitudine
normal
Scolioze gibozitatea costal ridic umrul de aceeai parte
Artrite cervicale cu contractur muscular secundar durerea localizat la nivelul
coloanei precizeaz diagnosticul
Tratament:
n formele uoare este suficient kinetoterapia.
n formele grave este necesar tratamentul chirurgical ce se recomand s fie fcut
ntre 3 i 7 ani, existnd mai multe posibiliti terapeutice:
Intervenii pentru omoplat supraridicat
Operaia Wittek- detaarea marginii spinale a omoplatului, coborrea acestuia i
fixarea la nivelul peretelui toracic posterior
Operaia Ombredanne-Huc - alungirea claviculei, eliberarea omoplatului, coborre,
fixare
Operaia Schrock rezecie subperiostic ce cuprinde poriunea supraspinoas,
marginea spinal i o parte din groapa spinoas i unghiul inferior al omoplatului
Mioplastia Konig fixarea vrfului omoplatului la marele dorsal
9. DISTRIFII MUSCULARE
Definiie: Miopatii primare genetice, progresiv degenerative i infirmizante ale
aparatului locomotor situate la grania dintre ortopedie i neurologie.
Clasificare (anatomo-clinic Walton)
Distrofia Duchene de Bolougne miopatie recesiv ce afecteaz aproape invariabil
bieii sub 5 ani
Distrofia Becker form benign, cu evoluie mai lent i mai blnd
Distrofia Walton afecteaz centurile umrului i oldului, apare dup 20 de ani
Distrofia facioscaplulohumeral Landouzy i Djerine apare n copilrie i tineree,
are evoluie mai benign
Distrofia miotonic congenital Thomsen astenia muscular a membrelor se
nsoete de alte anomalii congenitale (cataract, cardiopatie, demen) cu evoluie
progresiv i letal n aproximativ 20 de ani
Distrofia Duchene
hipotonie muscular progresiv
aparent muchii sunt hipertrofiai, predominant la nivelul gambelor i coapselor
poate prinde musculatura paravertebral cu scolioz secundar
deficit de mers i ortostatism
n timp apar diformiti segmentare cu impoten funcional
exitus la vrste tinere prin insuficien cardio-respiratorie
Anatomie patologic
distrugere marcat a fibrelor musculare i nlocuirea acestora cu esut fibro-adipos
miofibrile degenerate cu modificri citoplasmatice i nucleare
Diagnostic
creterea concentraiei serice a creatinkinazei
creterea concentraiei serice a aldolazei
mioglobinurie
electromiografie
biopsia muscular
Diagnostic diferenial
miopatii endocrine din Cushing, tireotoxicoz, hipotiroidie, hiperparatiroidie
miopatiile din colagenoze: dermatomiozit, polimiozite, poliartrita reumatoid
miopatiile toxice: dup corticosteroizi, citostatice, alcool, mucturi de erpi veninoi
miopatiile parazitare: dup infecii cu trichineloz sau cisticercoz
miopatii virale
miozite bacteriene
miopatia osifiant localizat
Tratament
neurologic
ortopedico-chirurgical operaii corectoare ale diformitilor i stabilizatoare pentru
facilitarea ortostatismului i a mersului
kinetoterapie
Artroza -radiologic:
deformarea extremitilor articulare
ngustarea pn la dispariie a spaiului articular
anchiloz osoas
Tratament:
tratamentul hemofiliei
imobilizarea articulaiei n poziie funcional
reduceri progresive pe aparate gipsate ce se schimb la 7-8 zile
puncii pentru evacuarea hemartrozei dup normalizarea timpului de coagulare
Localizarea chistului este de obicei n metafiza oaselor lungi. Sediul cel mai
frecvent este metafiza proximal a humerusului. Macroscopic metafiza afectat este
ngroat, cu corticala subire ca o coaj de ou. Periostul este normal sau discret
ngroat, cavitatea chistic este tapetat de mici creste osoase i este plin de lichid
serocitrin, uneori hemoragic.
Etiopatogenie: necunoscut, exist mai multe teorii
Teoria neoplazic (Virchow) susine originea chistului prin rezorbia unui condrom
osos, dar esutul cartilaginos (observat uneori n componena chistului osos) poate la
fel de bine s provin i dintr-un cartilaj de cretere sau din metaplazia esutului
conjunctiv.
Teoria hiperplaziei osteoclastelor - hiperplazia de origine traumatic a
osteoclastelor determin apariia chistului osos n regiunea metafizar.
Teoria infecioas - chistul ar fi rezultatul unei infecii cu germeni cu virulen
atenuat sau a unei infecii cronice.
Teoria traumatic (Copeland) - n urma unui traumatism se formeaz un hematom
care determin ulterior un proces de rezorbie osoas sub influena terenului i a unor
factori nc necunoscui.
Teoria distrofic susine originea ischemic i asimileaz chistul osos esenial
osteocondritelor, apofizitelor i epifizitelor, afeciuni ale copilului n cretere.
Anatomie patologic:
Chistul este unic, localizat cu predilecie la nivelul metafizei oaselor lungi (humerus,
femur i tibie, mai rar la radius, cubitus i peroneu) extrem de rar la nivelul oaselor
scurte.
Macroscopic aproape ntreaga metafiz este ocupat de o cavitate mare rotund sau
ovoid, cu perei netezi, care pe msur ce evolueaz subiaz corticala i se dezvolt
spre diafiz.
Interiorul cavitii este neted sau uor reliefat de mici creste osoase.
Nu prezint niciodat o membran proprie endotelial, ceea ce arat c nu este vorba
de un chist adevrat ci de un pseudochist (geod chistic).
Cavitatea chistului este plin de lichid serocitrin clar sau tulbure, uneori hemoragic
sau brun nchis.
La periferie cavitatea este nconjurat de o cortical subire ca o coaj de ou, regulat,
acoperit de periost normal sau uor ngroat.
Histologic se constat la nivelul peretelui cavitii transformarea fibroas a tumorii
osoase.
Pereii cavitii sunt cptuii de un esut fibros care infiltreaz spaiile haversiene
lrgite i erodate de osteoclati.
Pot s conin i cteva celule gigante (cu rol de macrofage).
Simptomatologie:
Simptomatologia este srac i nespecific.
Durerea vag intemitent, reumatoid este inconstant.
Tumefacia extremitii poate fi sesizat n cazul chistelor osoase voluminoase.
Tegumentele i prile moi sunt nemodificate, mobile pe osul situat n profunzime, nu
apare atrofie muscular.
Nu exist adenopatie regional sau alterare a strii generale.
Cel mai frecvent diagnosticul este stabilit cu ocazia apariiei unei complicaii (n 5085% din cazuri) - a fracturii pe os patologic.
Simptomele fracturii devin evidente, dar fr intensitatea din fractura pe os sntos.
Durerea este moderat, la fel i deformarea sau deviaia segmentului.
Edemul i echimoza sunt discrete.
Forme clinice:
chistul osos necomplicat
chistul osos fracturat
chistul osos dup o fractur consolidat
Paraclinic:
Radiologic metafiza osoas mrit este ocupat de o zon de demineralizare
neomogen cu contur regulat, cu corticala subire dar continu, traversat de fine
travee osoase mai dense.
nspre diafiz la maturaie chistul este delimitat de o condensare osoas, dnd aspectul
de fund de pahar de ou (Ombredanne).
Diagnostic:
Diagnosticul pozitiv este greu de stabilit pe baza semnelor clinice i necesit examinarea
radiologic.
Diagnosticul diferenial se face cu:
tumora cu mieloplaxe
tuberculoza osoas cu localizare metafizar
granulomul eozinofil
osteosarcomul osteolitic
abcesul Brodie.
Tratament:
Tratamentul este strict chirurgical.
Dup trepanarea, evidarea i chiuretarea pn n os sntos a cavitii chistice
urmeaz deschiderea canalului medular i plombarea cavitii restante cu grefe de
os spongios.
n locul grefoanelor osoase se pot folosi cu rezultate bune i materiale sintetice.
Rezecia chistului n totalitate sau injectarea intrachistic de hidrocortizon se practic
rar cu rezultate mai slabe.
Rezecia chistului cu restabilirea continuitii osoase cu un transplant osos
corespunztor poate s dea angulri i scurtri datorit dificultilor de realizare a unui
montaj ferm.
Fractura pe os patologic beneficiaz de imobilizare. Consolidarea se face n timpul
obinuit; uneori vindecarea are loc i spre cavitatea chistic.
n cazul fracturilor cu deplasare ireductibile, intervenia chirurgical trebuie s asigure
pe lng tratarea chistului i reducerea fracturii ca ajutorul unui grefon
corticospongios rezistent ncastrat n canalul medular.
Evoluie:
Evoluia este lent i poate fi urmat de apariia recidivelor.
Vindecarea clinic este mai frecvent dect cea radiologic, dar persistena unor mici
caviti chistice alturi de traveele nete de ntrire ale osului permite o bun funcie a
segmentului de membru respectiv.
Malignizarea este rar, dar posibil.
Prognosticul postoperator este bun dac intervenia s-a fcut n perioada de maturaie
a chistului, atunci cnd pe radiografiile osoase apare acea delimitare osoas n fund
de pahar de ou.
Recidivele sunt mai frecvente la copilul sub 10 ani, cnd chistul este situat
juxtaepifizar i ngroarea distal nu exist sau nu este bine delimitat.
n cazul recidivelor operaia iterativ duce n general la vindecare.
13.TUMORA CU MIELOPLAXE
Tumora cu mieloplaxe este considerat o tumor benign, dar cu potenial de
malignizare, cu caracter osteolitic a esutului osos spongios de la nivelul
metafizelor i epifizelor oaselor lungi.
Lichtenstein consider localizarea epifizar drept un criteriu indispensabil n definirea
afeciunii.
Etiopatogenie:
n prezent se consider c afeciunea este o blastomatoz cu evoluie benign i cu
potenial de malignizare, dezvoltat din elementele mezenchimului osteoformator n
urma unor factori declanani variai:
Traumatici
Infecioi
Hiperplazici
Anatomie patologic
Macroscopic
formaiunea tumoral este solitar, brun-rocat, de consisten crnoas cu zone de
ramolismente i hemoragii. Pot exista i forme brun-glbui asemntoare ficatului de
gsc.
Tumora este bine delimitat, ntotdeauna bine separat de mduva osoas.
Microscopic
se evideniaz dou tipuri de elemente: celulele gigante i stroma. Celulele gigante
sunt de dimensiuni cuprinse ntre 10-100 microni, multinucleate (12-100), de tip
osteoclastic, uniform distribuite ntr-o strom format din celule fusiforme,
mononucleate, cu o reea vascular bogat.
Bogia reelei vasculare este un indicator de evolutivitate, dup cum bogia
fibrocitar este un indicator de involuie.
Variabilitatea histologic caracterizeaz diferit evoluia tumorii cu mieloplaxe n dou
posibile alternative:
forma regresiv - stroma este dens celular predominnd fibrocitele
forma extensiv tumora este caracterizat de aspecte hemoragice i
necrotice, celula gigant prezint un numr mai mic de nuclei.
Simptomatologie:
Debutul este lent, insidios, progresiv.
Debutul poate fi brusc atunci cnd n prezena unui traumatism apare o fractur pe os
patologic.
Semnele clinice importante sunt:
durerea cu sediu osos, profund, surd, de mic intensitate, cu caracter reumatoid,
precednd cu 1-2 ani apariia tumorii
tumora ce poate fi dur sau elastic, neregulat i neaderent de planurile
suprajacente
Hipertermia local este moderat.
Circulaia colateral este prezent de intensitate variabil
Articulaia de vecintate poate fi tumefiat, dar fr limitarea micrilor pasive i
active.
Nu exist adenopatii loco-regionale
Examinrile paraclinice:
Radiologic se evideniaz o zon de osteoliz de obicei excentric la nivelul
metafizelor i epifizelor oaselor lungi, care balonizeaz regiunea afectat i subiaz
corticala.
n formele vechi, n interiorul zonei de osteoliz evideniem septuri osoase arcuite
care dau aspectul unor bule de spun.
Nu exist reacie periostal i\sau afectarea prilor moi adiacente.
Diagnostic:
Diagnosticul pozitiv se bazeaz pe elementele clinice i radiologice prezentate, fiind
confirmat de evidenierea celulelor gigante n examenul histopatologic.
Diagnosticul diferenial :
chistul osos esenial (sediu strict metafizar)
tuberculoza osoas (limfocitoz, IDR, adenopatie)
osteosarcomul osteolitic (caracter rapid evolutiv, caracter osteoformator)
osteomielita acut (febr, fluctuen, VSH crescut, leucocitoz)
osteomielita cronic (hiperostozant).
Evoluie:
Se consider c tumora cu mieloplaxe are trei posibiliti evolutive n funcie de
tipologia histologic:
a) evoluie strict benign (50%)
b) evoluie benign cu potenial de malignizare (35%)
c) evoluie spre metastazare, tumora fiind cu o morfologie de la nceput
malign (15%)
Tratament:
Tratamentul difer n funcie de tipul histologic al tumorii.
n formele strict benigne se practic ablaia tumorii prin chiuretarea focarului i
plombarea cavitii osoase restante cu grefe autogene de os spongios. n aceste
forme nu este indicat radioterapia.
n formele extensive se practic rezecia osoas segmentar dup principii oncologice
urmat de osteoplastie. n cazul unor recidive repetate, cnd exist semne certe de
malignitate, amputaia este singurul tratament indicat.
14.OSTEOSARCOMUL
Se ntlnete cu o frecven de aproximativ 30% din totalul tumorilor maligne
osoase primitive i este cea mai agresiv degenerare malign osoas.
Incidena maxim (85% din cazuri) este ntlnit la vrsta de 10-21 ani.
Afecteaz preponderent sexul masculin (70% din cazuri).
Are ca punct de plecare structurile esutului conjunctiv osos.
Sediul localizrii este metafizar cu invazie secundar a diafizei i epifizei.
Cel mai frecvent se localizeaz la nivelul genunchiulului (metafiza distal femural i
metafiza proximal tibial).
Localizri mai rare se ntlnesc la nivelul humerusului, peroneului, osului iliac,
vertebrelor,etc.
Exostozele osului iliac i omoplatului au potenial ridicat de malignizare.
Ali factori patogeni incriminai pot fi: Boala Paget, iradierea, traumatismele.
Cercetri moderne incrimineaz etiologia viral (s-a demonstrat existena unui virus
care provoac experimental osteosarcomul roztoarelor).
Anatomie patologic
Macroscopic:
pe seciune, tumora are aspect polimorf, cu zone osoase, cartilaginoase, fibroase i
pseudochistice cu esut de tip encefaloid.
Are dimensiuni mari i distruge corticala i periostul i invadeaz precoce i masiv
esuturile moi.
n paralel cu distrucia esutului osos normal exist tendin neoformativ osoas,
osteoid, condroid, fibroid, mixoid, cu dispoziie anarhic.
Cartilajul metafizo-epifizar limiteaz temporar extensia tumorii, invazia articular
aprnd n fazele evolutive avansate.
Microscopic:
exist un marcat polimorfism celular, cu predomineena unei linii celulare (osteoblastic,
condroblastic sau fibroblastic) sau cu preponderena celulelor nedifereniate (anaplastice).
Semne clinice:
Debutul este insidios, simptomul iniial fiind durerea vag, discontinu,
accentuat de efort.
Ulterior durerea se permanentizeaz, are caracter profund, osteocop,
caracteristic este intensificarea ei nocturn.
Al doile simptom este apariia tumorii, care crete rapid, deformeaz regiunea,
face corp comun cu osul.
n fazele avansate apare edem, tegumentul este cald, destins, cu circulaie
venoas colateral.
Tumora devine neregulat, boselat, cu zone de consisten variabil.
15.
diafiza
Este un neoplasm osos cu malignitate deosebit datorit ptenialului de cretere rapid
i de metastazare precoce. Se ntlnete cu o frecven medie de 15% din totalul
tumorilor maligne osoase primitive. Are incidena maxim ntre vrsta de 5 i 15 ani
i predomin la sexul masculin.
Are ca punct de plecare celulele endoteliului vaselor intraosoase sau celulele
reticulare (SRH) ale mduvei osoase.
Poate afecta orice os dar cel mai fercvent se localizeaz la nivelul diafizei oaselor
lungi (femur, tibie, humerus, peroneu, radius). Mai rar afecteaz oasele bazinului,
vertebrele, oasele scurte sau ale calotei craniene.
Anatomie patologic:
Macroscopic tumora are culoare alb-gri (carne de pete9 avnd zone
hemoragice i pseudochistice (cu substana fuzat din canalul medular).
Erodeaz corticala dinspre versantul medular, populeaz medulara i canalele
Havers, disloc succesiv periostul i invadeaz precoce esuturile moi.
Microscopic se caracterizeaz prin existena unor plaje compacte de celule mici,
rotunde sau poliedrice, cu mitoze atipice. Celulele sunt centrate de structuri
vasculare sau formeaz manoane perivasculare.
Semne clinice:
De regul boala debuteaz ca un sindrom infecios caracterizat prin: dureri locale,
febr 38-39, edem, eritem, cldur local i adenopatie satelit.
Fenomenele pseudoinflamatorii se pot amenda spontan dar reapar n pusee repetate.
Durerea se intensific progresiv (mai ales nocturn), devine lancinant i genereaz
impoten funcional relativ.
Examenul fizic local deceleaz o ngroare fiziform, dur a diafizei osoase. Atrofia
muscular este frecvent ntlnit.
Semnele generale ale impregnrii neoplazice se instaleaz precoce.
Laboratorul
anemie hipocrom
hiperleucocitoz cu neutrofilie (13.-15.000 elemente\mm3,
VSH foarte crescut (80-100 mm\or)
Fibrinogenul seric, proteina C reactiv i fosfataza alcalin pot fi crescute.
Examenul radiologic
rezorbie osoas a corticalei cu debut dinspre versantul medular.
Corticala este lrgit preogresiv, apare ptat, pseudospongioas.
Canalul medular se lrgete.
n paralel apare reacia periostal sub form de apoziii lamelare suprapuse, n bulb
de ceap, aspect considerat patognomonic.
La extremitile reaciei periostale poate aprea pintenele periostal Codman.
n fazele avansate de evoluie, lamele periostice pot fi explodate i pe aria de
invazie a esuturilor moi apar spiculi osoi.
Fracturile survenite pe os patologic sunt frecvente.
Examen bioptic este indispensabil diagnosticului pozitiv.
Diagnostic diferenial:
Datorit semnelor infecioase generale i locale i a probelor de laborator, n faza de
debut, se face confuzia cu osteomielita acut. Nu trebuie uitat c osteomielita acut
are debut strict metafizar, evolueaz cu tendin de abcedare (fluctuen local), nu
antreneaz adenopatie regional i radiologic reacia periostal apare mai precoce.
Alte afeciuni care se preteaz la diagnostic diferenial sunt: osteomul osteoid, sifilisul
osos hiperostozant i periostita luetic, sarcomul osteogenetic, metastazele osoase de
neuroblastom.
Evoluie:
Fr tratament tumora Ewing evolueaz cu metastazri multiple, succesive, la nivelul
altor segmente osoase i cu metastaze pulmonare la 70% din cazuri.
Uneori metastazele sunt prezente n momentul stabilirii diagnosticului.
Pot exista i metastaze viscerale: ganglioni limfatici, splin, ficat, rinichi, tiroid.
Decesul survine la 12-18 luni de la debutul bolii.
Tratament:
Tratamentul vizeaz prognosticul vital i ulterior cel morfologic i funcional.
Reticulosarcomul are o radiosensibilitate ridicat, motiv pentru care cobaltoterapia
constituie pivotul conduitei terapeutice.
Din nefericire recidivele locale i metastazele sunt radiorezistente.
Dup radioterapie fenomenele clinice generale, locale i modificrile radiologice se
normalizeaz rapid.
n pofida acestui aspect, intervenia chirurgical este oportun (risc ridicat de
recidiv) i const n rezecie osoas, amputaie sau dezarticulaie.
Rezultatele sunt consolidate de asocierea pre, intra i postoperatorie a chimioterapiei,
dup aceeai schem ca i n osteosarcom.
Imunoterapia folosit n ultimul deceniu n tumorile maligne este justificat patogenic
dar nu are o eficien clar stabilit.
Supravieuiri peste 5 ani se raporteaz la 30-35% din cazuri.
Acest tip de fractur este foarte rar ntnit la copil iar mecanismul de producere este
aproape mereu traumatismul direct. Acest tip de fractur poate apare n cderile de la nlime
sau n politraumatismele prin strivire.
Clinic se trdeaz prin sensibilitate spontanp i la palpare precum i prin apariia
durerilor la mobilizarea braului.
Fractura poate interesa spina omoplatului, osul ca atare dar cel mai frecvent poate apare la
nivelul cavitii glenoidiene.
Asocierea cu plgi traumatice ale toracelui impune explorarea chirurgical.
Tratamentul este ortopedic i se realizeaz prin imobilizare ntr-un aparat gipsat de tip
Dessault 30 de zile.
3-Fracturile de clavicul
Apar n urma cderii pe umr sau prin traumatism direct cel mai fecvent n treimea
medie, sunt benigne i se trateaz conservator. Chiar dac apar deplasri importante ale
capetelor fracturare-fragment intern ascensionat de traciunea muchiului
sternocleidomastoidian i fragment extern tras n jos sub aciunea deltoidului- evoluia dup
un tratament ortopedic este favorabil.
Tabloul clinic este dominat de deformarea regiunii, de durere la palpare sau la
mobilizarea activ a braului.
Imobilizarea se poate face cu inele elastice sub form de 8 legate la spate sau cu aparat
Dessault 21 de zile.
Cazurile tratate chirurgical sunt rezervate fracturilor deschise sau pacienilor care sunt
sportivi de performan i folosesc broe Kirschner.
4-Fracturile extremitii proximale ale humerusului
La acest nivel se ntlnesc dou tipuri de fractur: decolrile epifizei proximale
humerale i fracturile colului chirurgical humeral.
Tabloul clinic prezint edem, deformarea regiunii traumatizate, impoten funcional,
crepitaii osoase i o echimoz la nivelul anului deltopectoral. Fracturile pot fi fracturi
prin adducie cnd lina de fractur este situat deasupra inseriei pectoralului mare sau prin
abducie, cnd linia de fractur este mai jos situat. Fractura decolare se nsoete de rupturi
ale manonului periostic.
Fig.10-Fractur supracondilian-Schem
Fig.12-Aspect postoperator
Tratamentul este ortopedic sau chirurgical urmat de o imobilizare 30 de zile pe o atel gipsat
posterioar.
8-Fracturile oaselor antebraului
Cele mai frecvente fracturi ale copilului sunt la nivelul antebraului.
Fracturile antebraului cuprind: fracturile izolate ale radiusului i cubitusului, n toate cele trei
segmente-proximal, diafizar i distal- precum i fracturile ambelor oase, situaia cea mai
frecvent ntnit n practic.
a-fracturile ambelor oase-se ntlnesc cel mai frecvent, apar prin cdere pe mn sau
prin traumatism direct i se situeaz cel mai frecvent n treimea medie a antebraului.
Dac se constat o fractur n lemn verde, este obligator s completm fractura i apoi s o
imobilizm.
Dac fracturile sunt la acelai nivel n treimea medie, reducerea ortopedic nu este
satisfctoare i se impune tratamentul chirurgical cu reducere sngernd i osteosintez cu
bro Kirschner pe radius, urmat de imobilizare n aparat gipsat bivalvic 4 sptmni.
Apariia fracturii ambelor oase n treimea distal are un aspect clinic particular-mna n dos
de furculi-i beneficiaz de reducere ortopedic iar la nevoie de tratament chirurgical.
b-fracturile radiusului
Fractura capului radial cuprinde de fapt fractura capului i colului radial este o fractur
pretenioas ca diagnostic i tratament.
Din punct de vedere anatomopatologic se clasific n 4 grade n funcie de poziia extremitii
proximale i n tratamentul ei se pot folosi metode ortopedice-graduil I i II respectiv metode
chirurgicale gradul III i IV.
Alturi de restul semnelor specifice de fractur la fractura capului radial se mai constat o
limitare a micrii de pronosupinaie.
Diferena fa de tratamentul la adult const n tentativa de a recupera totdeauna capul radial,
foarte important n economia micrilor de pronosupinaie, inclusiv prin introducerea unor
grefoane osoase spongioase din creasta iliac.
Imobilizarea se va face n aparat gipsat bivalvic 4 sptmni.
Fractura treimii medii a radiusului-este rareori ntnit separat de cea a cubitusului i se
va trata ortopedic sau chirurgical
Fig.18-Fractur Montegia-Stnciulescu-schem
Raporturile intime ale capului radial cu nervul radial determin deseori pareze ale ramurii
motorii ale acestuia.
Din punct de vedere clinic tabloul este clasic pentru orice fractur situat pe cubitus, la care
se mai adug i durerea la palpare pe capul radial i unde la micrile cotului se simte un
clacment produs de luxaia sau de reducerea capului radial.
Tratamentul are drept cutum: Luxaia este totul, fractura este nimic.
Practic n faa unui caz de fractur luxaie Montegia-Stnciulescu se va reduce luxaia n
anestezie general iar fractura se va alinia spontan. Se va imobiliza cotul n poziie de
extensie i supinaie pentru 10 zile, dup care se va schimba poziia cu flexia cotului la 90 i
antebraul n pronaie. Imobilzarea trebuie fcut 4-6 sptmni.
Dac nu se reuete reducerea se indic un tratament chirurgical.
9-Fracturile oaselor minii
Sunt extrem de rare la copil i apar n cazul unor politraumatisme prezentnd cel mai adesea
fracturi deschide ale ultimelor falange. Se vor trata ortopedic sau chirurgical, folosind ca
material de osteosintez acele de sering.
Privit din fa coapsa este deformat i tumefiat n treimea distal, prezint o echimoz pe
faa intern i o rotaie extern a fragmentului inferior. Palparea evideniaz cptul distal al
fragmentului superior sub tendonul cvadricepsului.
Fig.23- Fractur de femur-aspect pre i postoperator
Aceste fracturi se pot asocia sau nu cu fracturile de peroneu i sunt destul de frecvente la
copilul ntre 4-12 ani.
Etiologia recunoate mecanisme directe-traumatismul prin contact direct cu agentul
vulnerant, i mecanisme indirecte: torsiunea, flexia i compresiunea.
La nivelul tibiei se pot ntni fracturi prin tasare, fracturi n lemn verde sau fracturi complete
care prezint diferite aspecte: transversale, oblice sau spiroide.
Tabloul clinic cuprinde dureri la nivelul focarului de fractur, deformarea regiunii afectate,
impoten funcional, crepitaii osoase i imposibilitatea transmiterii distale a micrii.
Adesea se asociaz cu leziuni majore tegumentare, mai ales pe faa intern a tibiei, care
transform leziunile n fracturi deschise, ntunecnd prognosticul.
Examenul radiologic completeaz diagnosticul cu forma anatomopatologic de fractur i
orienteaz tratamentul.
Tratament
n fracturile nchise fr deplasare se practic imobilizare n aparat gipsat femurogambier
timp de 6 sptmni. Dac fractura este incomplet durata de imobilizare se poate scdea.
n cazul fracturii la care fragmentele osoase sunt deplasate, se va tenta o reducere ortopedic
nainte de a propune un tratament chirurgical.
Fig.24- Fractur cominutiv de tibie i peroneu;
aspect pre i postoperator
Mecanism de aciune
Contraindicaii absolute
Sarcina i perioada de lactaie
Miastenia
Supradozarea
Antreneaz paralizia muscular profund cu paralizia muchilor
respiratori i posibilitatea necesitii protezrii respiratorii
temporare
Din acest motiv este mai prudent administrarea toxinei n mediu
spitalicesc adecvat
Unii prefer administrarea n condiii de anestezie general i
colaborarea cu medicul specialist A.T.I.
Tehnica administrrii
Concluzie
TERAPIA SPASTICITII DIN I.M.O.C. CU TOXINA BOTULINIC ESTE O
ALTERNATIV TERAPEUTIC VALOROAS N EFORTUL DE
RECUPERARE
NEUROMOTORIE A ACESTOR PACIENI
Fig.5-a
Fig5.-c
Fig.5-b
Fig.5-d
Fig.5- Pregtirea feii gipsate pentru imobilizare
Pentru folosire, feile gipsate se nmoaie ntr-un lighean cu ap cldu, lsnd feile s cad
singure la fundul vasului.
Feile stau n ap pn nu se mai elimin bule aer i apoi se storc i trece la prepararea
atelelor. Aparatele gipsate se pot confeciona din atele confecionate extemporaneu folosind
fei gipsate nmuiate dispuse n straturi succesive i cptuite cu vat.