PATOLOGIA CHIRURGICAL A SPLINEI:

- SPLENOMEGALII
- HIPERSPLENISM
- HIPERTENSIUNE PORTAL
- INDICAII ALE SPLENECTOMIEI
- TUMORI BENIGNE I MALIGNE
I. SCURT RAPEL DE ANATOMIE I FIZIOLOGIE A SPLINEI
Splina = organ limfoid abdominal situat n hipocondrul stng, avnd
funcii importante n fagocitoz (a elementelor figurate perimate, ca i a antigenelor strine ajunse n splin), rspunsul imun i citopoiez (rol hematopoietic n viaa fetal i ulterior n cazul unor anemii severe i leucemii
mieloide, rol limfopoietic n viaa matur), n acelai timp reprezentnd i
un principal depozit sangvin al organismului.
n medie, are o lungime de 12-14 cm, o lime de 6-8 cm (diametru transversal) i o grosime de 3 cm (diametru antero-posterior); greutatea difer n
funcie de cantitatea de snge depozitat (mai mare n timpul digestiei), fiind
n medie de 150-200 g (scade la vrste naintate).

vase gastrice scurte

(n lig.gastrosplenic)
stomac (secionat)

diafragm
splin

coasta a 9-a

lob inferior
pulmonar stng

sinus costofrenic
stng

SPLIN
IN SITU

pleur
diafragm

gland
suprarenal
stng
rinichi stng
a. i v. splenic
lig.lienorenal
rdcina mezocolonului transvers (secionat)

colon transvers
coada pancreasului

Embriologic, splina ncepe s se dezvolte la sfritul primei luni de via

intrauterin, cnd, n mezogastrul dorsal, prin proliferarea mezenchimului
i a epiteliului celomic care l nvelete, apare mugurele (primordiul) splenic, care iniial este fragmentat, dar ulterior fuzioneaz ntr-un organ compact (aspectul lobulat al splinei dispare foarte repede).
Splina prezint o fa diafragmatic (parietal) i o fa visceral, o margine inferioar i o margine superioar, o extremitate posterioar i o extremitate anterioar; faa visceral prezint o impresiune gastric, o impresiune renal i o impresiune colic, ntre care se gsete hilul splenic ce conine
pediculul splenic (vasele i nervii splinei).
lig.gastrosplenic
margine superioar

extremitate posterioar

extremitate posterioar

impresiune gastric

vase gastrice scurte

impresiune renal

hil splenic

margine inferioar
lig.lienorenal
a.splenic
vase gastroepiploice stngi
v.splenic

margine inferioar

impresiune colic
extremitate anterioar

extremitate anterioar

suprafaa visceral

suprafaa diafragmatic

Splina este aezat n regiunea cavitii abdominale delimitat superior de

diafragm i inferior de mezocolonul transvers, posterior de stomac (regiune
numit clinic loj splenic); proiecia la suprafa a splinei se realizeaz
prin intermediul diafragmului, al recesului pleural costofrenic stng i, parial, al lobului inferior pulmonar stng (axul longitudinal al organului este
oblic i paralel cu coasta X; extremitatea posterioar ajunge la coasta IX n
vecintatea coloanei vertebrale, n timp ce extremitatea anterioar coboar
pn la coasta XI).
Peritoneul acoper splina n ntregime n dublu strat, cu excepia hilului, unde peritoneul visceral se unete cu marginea dreapt a omentului mare, formnd ligamentele gastrosplenic (conine vasele gastrice scurte) i splenorenal (conine vasele lienale, eventual i coada pancreasului), ce delimiteaz
ntre ele recesul lienal al bursei omentale. n afara acestor 2 ligamente principale, splina mai are raporturi directe sau indirecte cu: lig. gastrofrenic, lig.
frenocolic, lig. splenocolic, lig. splenofrenic, lig. pancreatosplenic, lig. pan-

creatocolic i plica presplenic (fald peritoneal ce conine adesea vasele gastroepiploice, fiind situat anterior de lig. gastrosplenic).
fascie de coalescen Treitz
peritoneu visceral

lig.splenorenal
lig.gastrosplenic

pedicul splenic
peritoneu parietal

Splina este nvelit la suprafa de peritoneul visceral ce formeaz tunica

seroas, sub care se gsete tunica fibroas numit clasic i capsula splinei.
Capsula este foarte friabil, ca de altfel splina nsi, ceea ce explic riscul
mare de injurie splenic n cursul manevrelor chirurgicale din vecintate
lipsite de finee; este format din fibre colagene, fibre elastice i fibre musculare netede, ultimele fiind slab reprezentate la om i astfel neputnd produce o splenoconstricie puternic ca la unele specii de mamifere.
esutul splenic din interiorul capsulei este numit pulpa splinei. Capsula
splenic trimite spre interior tracturi conjunctive numite trabecule splenice,
ce formeaz o reea suportiv pentru pulpa splinei i conin vasele trabeculare (ramificaii ale vaselor din hil); ntre capsul i trabecule se gsete o reea de esut reticular ce formeaz scheletul reticular al splinei.

seroas (peritoneu visceral)

capsul fibroas
pulp splenic
trabecule splenice
a. i v. splenic
hilul splinei

seciune transversal prin splin

Pulpa splenic este mprit n pulpa alb (reprezentat de tecile limfatice

periarteriale i foliculii limfatici splenici numii i corpusculi Malpighi,
avnd rol imunologic) i pulpa roie (reprezentat de sinusurile venoase
3

splenice i cordoanele splenice Bilroth, cu rol n fagocitoz i de depozit

sangvin), regiunea de jonciune fiind numit zona marginal.
Organizarea pulpei splenice se realizeaz pe baza distribuiei vasculare: a.
lienal se continu cu aa. trabeculare, care, ptrunznd n pulpa splinei, se
continu cu aa. pulpare (numite i aa. centrale, dau natere arterelor tecale
nconjurate de reticul splenic ce conine tecile limfatice i foliculii limfatici
care formeaz pulpa alb), acestea continundu-se cu arteriolele penicilate
(un tip de arteriole terminale situate n cordoanele pulpei roii, numite i arteriole preglumare sau arteriole elipsoidale Schweigger-Seidel deoarece sunt
nconjurate n poriunea precapilar de teci bogate n histiocite i fibroblaste)
ce dau capilarele glumare (largi) care se continu cu capilarele sinusoide i
sinusurile venoase splenice (caviti largi pline cu snge, nconjurate de esut
bogat n macrofage ataate de reticulul splenic, formnd mpreun cordoanele splenice ale lui Bilroth, denumirea acestora datorndu-se dispoziiei paralele cu axul lung al sinusoidelor pe seciunile histologice); urmeaz venule,
apoi vene mici, care colecteaz n vv. trabeculare ce se vars n v. lienal.
pulpa
roie
a.tecal

zona marginal

a.penicilar

pulpa
alb

sinus marginal

a.penicilar

a.folicular
folicul
limfatic

pulpa
roie

cordon Bilroth

Vascularizaia arterial a splinei este asigurat de a. lienal (splenic), ramur a trunchiului celiac (poate avea ns origine n AMS sau direct n aort).
A. lienal merge transversal n lungul marginii superioare a pancreasului i
variaz ca lungime ntre 8-32 cm; la adult are traiect sinuos, prezentnd 3
poriuni: suprapancreatic, retropancreatic i prepancreatic.

D ramuri colaterale pentru pancreas (a. pancreatic dorsal, a. pancreatic

mare, a. cozii pancreasului), aa. gastrice scurte (5-7 ca numr) i a. gastroepiploic stng, tot attea ci de circulaie colateral n caz de ligatur a a.
lienale.
n majoritatea cazurilor, se termin la aproximativ 4 cm de splin, printr-un
trunchi superior continuat cu o arter polar superioar i un trunchi inferior continuat cu o arter polar inferioar (uneori exist i un trunchi splenic mijlociu).
Pe baza tipului de ramificaie a a. lienale i mai ales a teritoriului de distribuie, s-a constatat c exist o segmentaie arterial a splinei: n 84 % din
cazuri exist 2 segmente splenice (superior i inferior), n restul de 16 %
existnd 3 segmente sau chiar mai multe (segmentele splenice sunt separate
prin planuri avasculare, ns n practica chirurgical se opteaz pentru splenectomie i nu pentru segmentectomie, datorit riscului mare hemoragic din
trana de seciune).
a.hepatic intermediar
a.hepatic proprie
a.hepatic dreapt
a.cistic
vezicula biliar

a.hepatic stng
vena port
a.hepatic comun

aa.frenice inferioare dreapt i stng

(aici cu origine prin trunchi comun)
trunchi celiac aorta abdominal
aa. gastrice scurte

a.gastric stng

triunghi
cisticohepatic
(Calot)
canal cistic
canal hepatic comun
CBP
a.gastric dreapt

a.gastroepiploic stng

a.supraduodenal

a. cozii pancreasului

a.gastroduodenal

a.pancreatic mare
a.splenic
a.pancreatic dorsal
a.pancreatic inferioar
ram anastomotic

a.pancreaticoduodenal
posterosuperioar (ascuns)
a.pancreaticoduodenal anterosuperioar

a.colic medie (secionat)

AMS
a.pancreaticoduodenal inferioar
a.pancreaticoduodenal posteroinferioar

a.gastroepiploic dreapt
a.pancreaticoduodenal
Drenajul venos
al splinei este asigurat
de v. anteroinferioar
lienal, unul din afluenii
principali ai venei porte.

V. lienal se formeaz din 2-3 trunchiuri venoase splenice i are traiect

rectiliniu, transversal, situat sub cel al a. lienale, la nivelul feei posterioare
a pancreasului (poate prezenta un an n parenchimul pancreatic); trece
anterior de AMS, care o separ de aort.
Primete ca aflueni v. gastroepiploic stng, vv. gastrice scurte, vv.
pancreatice i v. cardioesofagian posterioar.
V. lienal prezint importan chirurgical n caz de hipertensiune portal, servind la realizarea derivaiilor splenorenale (unul din tipurile de
derivaii portocave folosite pentru descrcarea sistemului port).
Drenajul limfatic al splinei are originea n tecile limfatice i foliculii
limfatici ai pulpei albe splenice i se realizeaz prin vase limfatice care
ajung n limfonodulii splenici, pancreatici superiori i celiaci.
Inervaia splinei este asigurat de sistemul nervos autonom prin fibre
care provin din plexul lienal ce are origine n plexul celiac i formeaz o
reea dens n jurul a. lienale. Majoritatea fibrelor nervoase sunt simpatice i, acionnd asupra musculaturii vaselor, a capsulei i a trabeculelor
splenice, produc splenoconstricie i rspuns vasomotor.
N.B.! n 10-30 % din cazuri s-a notat posibilitatea existenei de spline
accesorii, fapt explicat prin capacitatea dovedit de toate regiunile mezenchimale nvelite de peritoneu de a evolua spre formarea de esut
splenic n cursul diferenierii ontogenetice. Ca localizri ale splinelor accesorii, au fost notate regiunea hilului splenic (75 % din cazuri), coada
pancreasului (20 %), vecintatea a. lienale, omentul mare, mezenterul,
mezocolonul transvers, sau chiar gonadele (testicul, ovar) sau regiunea
subperitoneal. Dimensiunea splinelor accesorii poate varia ntre 0,2-10
cm, numrul lor putnd s fie egal cu 1 (60 % din cazuri), 2 (20 %), sau
chiar mai mare.
N.B.! Splina joac un rol important i n clearance-ul fagocitic bacterian, mai ales pentru bacterii incapsulate cum sunt pneumococii i Haemophilus influenzae, ceea ce justific antibioticoprofilaxia cu penicilin
administrat pn la vrsta de 18 ani copiilor splenectomizai.
II. SPLENOMEGALIA

Splenomegalia este definit prin creterea de volum i greutate a splinei,

reprezentnd semnul major de atenionare asupra patologiei splenice; apare
n cadrul unor boli sau sindroame proprii sau sistemice.
1. CLASIFICARE
Cea mai cunoscut e clasificarea Ziemann (apreciere a dimensiunilor splinei
prin raportare la linia ce unete mijlocul rebordului costal stng cu
ombilicul):
- gradul I = splin palpabil sub rebord;
- gradul II = splin palpabil la jumtatea distanei dintre rebordul costal
stng i ombilic;
- gradul III = splin palpabil la ombilic;
- gradul IV = splin palpabil dincolo de ombilic.

2. ETIOPATOGENIE
n etiologia splenomegaliei, se recunosc urmtoarele mecanisme fiziopatologice principale:
- hiperplazia sistemului imun sau reticuloendotelial, ntlnit n boli infecioase (endocardit infecioas, etc.), afeciuni imune (sindrom Felty etc.)
sau boli hematologice asociate cu distrucie de eritrocite anormale (sferocitoz ereditar etc.);
- perturbarea fluxului sanguin splenic (congestie vascular), ntlnit n caz
de ciroz hepatic, tromboz de v. splenic, port sau suprahepatic, etc.;
- tumori splenice benigne (hemangioame, chisturi, etc.);
- afeciuni tumorale maligne, cu implicarea splenic primar (n limfoame,
angiosarcoame) sau secundar (n caz de leucemii, metastaze de tumori
solide, etc.);
- stri ce se nsoesc de eritropoiez extramedular (anemii hemolitice severe, metaplazie mieloid, alte sindroame mieloftizice etc.);
7

- infiltrarea splenic din unele afeciuni dismetabolice, ca n amiloidoz,

boala Gaucher etc..
N.B.! Trebuie menionat de la nceput faptul c, n cadrul acestor patologii,
splenomegalia poate reprezenta o afectiune izolat (cu sau fr hipersplenism), o afeciune predominant asociat unui tablou mai larg, sau o participare secundar n cadrul unei afeciuni sistemice (ns cu posibil afirmare
pe prim plan cndva n cursul evoluiei); tratamentul cerut trebuie adaptat n
consecin la etiologie, prezentarea clinic i evoluia cazului.
CAUZE DE SPLENOMEGALIE
I. INFECII (microbiene, virale, parazitare):
1. Mononucleoz infecioas.
2. Septicemie bacterian.
3. Endocardit bacterian.
4. Tuberculoz.
5. Malarie.
6. Leishmanioz (boala Kala Azar, febra cachectic sau febra neagr, transmis de genul phlebotomus).
7. Tripanosomiaz (boala somnului african transmis de glossina palpalis (musca tze-tze), b. somnului american Chagas).
8. SIDA.
9. Hepatit viral.
10. Sifilis congenital.
11. Abces splenic.
12. Histoplasmoz diseminat (boala Darling).

II. AFECIUNI IMUNE:

1. Sindrom Felty (artrit reumatoid + splenomegalie + leucopenie).
2. Lupus eritematos sistemic (LES).
3. Anemii hemolitice imune.
4. Limfadenopatie angioimunoblastic.
6. Reacii medicamentoase cu sindroame tip boala serului.
7. Trombocitopenii i neutropenii imune.
8. Periarterit nodoas.

III. AFECIUNI CE SE NSOESC DE PERTURBAREA FLUXULUI SANGUIN SPLENIC:

1. Ciroz postnecrotic, ciroz etanolic (Lannec).
2. Obstrucie de vene hepatice (sindrom Budd-Chiari).
3. Schistosomiaz (bilharzioz) hepatic.
4. Obstrucie de ven port.
5. Obstrucie de ven splenic.
6. Insuficien cardiac cronic congestiv, pericardit cronic.
7. Anevrism de artera splenic.

IV. AFECIUNI ASOCIATE CU DISTRUCIE DE ERITROCITE ANORMALE:

1. Sferocitoz: ereditar (sindrom Minkowski-Chauffard), etc..
2. Drepanocitoz (anemie falciform, sickle-cell anemia).
3. Ovalocitoz.
4. Talasemie (forma major = anemia Cooley).

V. AFECIUNI INFILTRATIVE ALE SPLINEI (N CADRUL UNOR DISMETABOLISME):

1. Amiloidoz.
2. Lipoidoze: boala Gaucher, boala Niemann-Pick, boala Tangier, boala Hurler.
3. Granulomatoz eozinofil multifocal.
4. Hemocromatoz, boala Wilson.

VI. ERITROPOIEZ EXTRAMEDULAR:

1. Mielofibroz cu metaplazie mieloid.
2. Mieloftizie medular.

VII. TUMORI BENIGNE SPLENICE:

1. Hamartoame splenice.
2. Fibroame, hemangioame, limfangioame splenice.
3. Chisturi splenice (adevrate, false).
8

VIII. TUMORI MALIGNE CU INTERESARE SPLENIC PRIMAR SAU SECUNDAR:

1. Limfoame maligne (Hodgkin-iene sau non-Hodgkin-iene).
2. Leucemii.
3. Sindroame mieloproliferative (policitemia vera, trombocitemii eseniale, etc.).
4. Histiocitoz malign, mielom multiplu (boala Rustitzki-Kahler), mastocitoz sistemic.
5. Tumori splenice primare: angiosarcoame, fibrosarcoame, limfosarcoame.
6. Metastaze splenice.

IX. VARIA (AFECIUNI DIVERSE CU ETIOLOGIE ADESEA INCERT):

1. Splenomegalie idiopatic.
2. Tireotoxicoz.
3. Anemie feripriv, anemie sideropenic, anemie megaloblastic.
4. Sarcoidoz (boala Besnier-Boeck-Schaumann).
5. Berilioz.
6. Hiperplazie splenic primar.

Pe lng momentul evolutiv, gradul splenomegaliei variaz i n funcie

de etiologie:
- splenomegalie uoar moderat: n congestia hepatic pasiv din ICC
(insuficien cardiac congestiv), malaria acut, febra tifoid, endocardita
bacterian, LES, artrita reumatoid, talasemia minor etc.;
- splenomegalie moderat: n hepatite, ciroz, limfoame, mononucleoz infecioas, anemii hemolitice, abcese splenice, infarcte splenice, amiloidoz etc.;
- splenomegalie gigant sau masiv (splina ajunge s cntreasc cteva
kilograme): n leucemia mielocitar cronic, mielofibroza idiopatic cu
metaplazie mieloid, leucemia cu celule proase (hairy cell leukemia),
boala Gaucher, boala Niemann-Pick, sarcoidoz, talasemie major, malarie cronic, sifilis congenital, leishmanioz i unele cazuri cu obstrucie
portal; n marea majoritate beneficiaz de tratament chirurgical.
3. ANATOMIE PATOLOGIC
Substratul anatomopatologic este reprezentat fie de dezvoltarea componentei celular-tisulare, fie de amplificarea componentei vasculare a splinei.
Indiferent de gradul splenomegaliei, mrirea organului se poate realiza n 2
modaliti:
- cu pstrarea formei splinei i a marginei sale crenelate: n boli sistemice n
care splina este parte component a bolii sau victim a acesteia;
- cu pierderea formei i a conturului normal: n splenomegalii tumorale, inflamatorii (mai ales infecii cronice - lues, tbc), chistice (mai ales solitare).

splin din HTPo

4. CLINIC
Splenomegalia este adesea asimptomatic; odat cu creterea n dimensiuni pot, ns, s apar simptomele, care se datoresc, cel mai adesea,
constituirii unor complicaii reprezentate de:
- compresie exercitat asupra organelor vecine, ce se poate manifesta
prin saietate precoce (violare gastric) sau ngreunare a tranzitului intestinal (violare colonic);
- ruptur splenic postraumatic sau spontan, ntr-un timp sau n doi
timpi (cu hemoraragie peritoneal localizat sau generalizat): perturbrile echilibrului hemodinamic orienteaz ctre intervenia chirurgical de urgen;
- infarctizare splenic (splina megalic nu mai poate fi irigat corespunztor prin aportul arterial normal): durerea de cadran abdominal superior stng poate fi semn de infarctizare splenic segmentar;
- volvulri n jurul pediculului splenic datorate creterii greutii splinei
i modificrii poziiei acesteia prin hipertrofiere: determin fenomene
ocluzive ale tractului gastrointestinal.
Vrsta bolnavului i momentul debutului orienteaz ctre o anumit etiologie, iar chestionarul trebuie s urmreasca simptomele ce sugereaz
anemia, trombocitopenia sau leucopenia, n funcie de care se apreciaz
capacitatea funcional a splinei mrite.
Examenul fizic poate ntmpina dificulti n detectarea splinei megalice (normal aezat pe linia axilar posterioar sub un unghi oblic, axul
lung al splinei fiind paralel cu coasta X): iniial, se constat matitate la
percuie executat pe linia axilar anterioar, pe msur ce splenomegalia progreseaz ea devenind palpabil sub rebordul costal stng; exist i
situaii n care mrirea splinei se face predominant pe o direcie ascendent toracic, cu ridicare a hemidiafragmului stng i compresie exercitat pe pulmonul stng, manifestrile constnd n matitate a bazei hemitoracelui stng i absen localizat a murmurului vezicular, posibil fr
depirea rebordului costal de ctre splina megalic.

10

n timpul examinrii fizice, trebuie deasemenea cutate stigmate ale posibilelor afeciuni cauzatoare de splenomegalie, cum ar fi capul de meduz i pianjenii angiomatoi din cadrul cirozei hepatice.
5. EXPLORRI PARACLINICE
1. Explorri de laborator:
- numrtoare sangvin (hemoleucogram) complet + analiza frotiului periferic: ajut n delimitarea cauzei splenomegaliei, determinnd n plus posibilele consecine funcionale ale acestei condiiuni (vezi hipersplenismul);
- puncie aspirativ i/sau puncie biopsic a mduvei ososase: ajut n delimitarea mai clar a ncadrrii gnosologice;
- probe imunologice: utile n aprecierea implicrii unei dezordini imunologice;
- hemoculturi: recomandate n cazul suspectrii unei infecii acute.
2. Investigaii imagistice:
- ultrasonografie: precizeaz dimensiunile i forma splinei, ca i posibilele
modificri ale structurii sale (hematoame, chisturi, tumori solide unice sau
multiple etc.);
- radiografie toraco-abdominal simpl sau cu contrast (tranzit baritat, irigografie): arat eventualul rsunet al hipertrofiei splenice asupra organelor
vecine: plmn stng, stomac, colon;
- tomodensitometrie: detaliaz informaiile aduse de echografie i descrie leziuni mai greu detectabile echografic, cum sunt infarctele sau rupturile
splenice (mai ales cele subcapsulare, cu producerea unui hematom de dimensiuni variabile care poate s invadeze oricnd marea cavitate peritoneal prin efracia capsulei splenice, producnd o hemoragie intern aazis n doi timpi cu mare potenial letal); poate folosi i n ghidarea drenajului percutan al unui abces splenic n cazuri selectate;
- RMN: caracteristici similare CT-scan-ului;
- angiografii diverse (splenoportografie, arteriografie selectiv de trunchi
celiac cu urmrire ndeosebi a timpului venos etc.): folosite cu indicaii
precise, i pot dovedi utilitatea informativ.
6. TRATAMENT
Este dictat de afeciunea generatoare, putnd consta n:
11

- splenectomie n scop terapeutic (n caz de hipersplenism, etc.) sau diagnostic (rareori, numai dup epuizarea tuturor celorlalte metode de
investigare);
- tratament medical al afeciunii cauzale (antibiotice, citostatice etc.).
III. HIPERSPLENISMUL
Hipersplenismul = sindrom caracterizat prin ndeprtarea din circulaie
de ctre splin a unor cantiti excesive de eritrocite, leucocite i trombocite; consecina este reprezentat de pancitopenie, cu apariia unui
proces de hematopoiez medular activ compensatorie.
1. ETIOPATOGENIE I CLASIFICARE
Mecanismele considerate a fi implicate n producerea hipersplenismului
sunt reprezentate de:
- exagerarea rolului de sechestrare splenic a celulelor sangvine (rol fiziologic important la speciile animale ce prezint n structura splinei component muscular important responsabil de splenocontracia din cursul
eforturilor mai mari), dei n evoluia sa splenomegalia se nsoete de
transformarea elementului congestiv (de acumulare) ntr-un element fibros; acumularea splenic de trombocite (predominant n splina normal)
poate ajunge n caz de splenomegalie s reprezinte 90 % din capitalul total
de trombocite mature al organismului (fa de 30 % la normal); dintre elementele figurate sangvine, staza splenic se nsoete mai ales de alterarea
eritrocitelor stocate;
- exagerarea rolului fiziologic de distrucie intrasplenic a elementelor celulare sangvine mature (proces normal n cazul elementelor mbtrnite sau
alterate), datorit anormalitilor hemodinamice ale fluxului sangvin splenic: congestia pasiv splenic duce la efectul de sludge sangvin (nnoroire) n sinusurile i cordoanele pulpei roii, cu bltire plasmatic (pooling), producere de hemoconcentraie intrasplenic i hipoxie, ceea ce face ca celulele sangvine s devin vulnerabile la aciunea fagocitic a macrofagelor din cordoanele pulpare Bilroth;
- elaborare de ctre splin de anticorpi anti - celule figurate sangvine ce fac
aceste celule vulnerabile la clearance-ul realizat de macrofagele splenice;

12

- producia splenic de factori cu aciune inhibitorie asupra maturrii celulelor precursoare din mduva osoas (mecanism posibil n caz de anemie
aplastic).
Dup cum predomin unele sau altele din mecanismele enunate, se discut
despre un hipersplenism hematologic (primele 2 mecanisme), predominant, i un hipersplenism bioumoral sau imunologic (ultimele 2 mecanisme).
Hipersplenismul poate fi primar (consecina afectrii exclusive a splinei) sau secundar (consecin a unor afeciuni extrasplenice care intereseaz n evoluie i splina).
STRI PATOLOGICE CE SE NSOESC DE HIPERSPLENISM
HIPERSPLENISM
PRIMAR
HIPERSPLENISM
SECUNDAR

1. Hiperplazie splenic primar.

2. Chisturi splenice.
3. Tumori splenice (hemangiom, hemangiosarcom, etc.).
1. Infecii: malarie, endocardit bacterian subacut, tbc, leishmanioz.
2. Limfoame maligne (Hodgkin-iene sau non-Hodgkin-iene).
3. Boli autoimune: sindrom Felty, LES, anemie hemolitic autoimun, etc..
4. Sindroame splenice infiltrative: amiloidoz, sarcoidoz, boal Gaucher.
5. Sindroame de HTPo: ciroz sau fibroz hepatic, obstacole prehepatice, etc..
6. Splenomegalii gigante de cauz hematologic.

2. DIAGNOSTIC
Criteriile diagnostice n cazul hipersplenismului sunt reprezentate de:
- splenomegalie;
- distrucie splenic pe una, dou sau toate cele trei linii celulare din sngele periferic (n ultima situaie se vorbete despre pancitopenie);
- celularitate normal sau hiperplastic a mduvei osoase, cu reprezentare
normal a liniei celulare deficiente din circulaie;
- dovezi ale creterii turn over-ului celular pe liniile celulare afectate,
cu prezena n circulaie de reticulocite, trombocite imature etc. (aspect
care nu se altur obligatoriu triadei caracteristice menionate mai sus).
3. TRATAMENT
Este legat n mare msur de boala cauzal sau substratul fiziopatologic al
hipersplenismului; atunci cnd dezordinea cauzal nu poate fi corectat iar
deficitul celular este sever, splenectomia este o opiune de ales, ea aducnd
i confirmarea diagnostic a hipersplenismului prin obinerea remisiunii
pancitopeniei sanguine (valoare diagnostic posteriori a splenectomiei).
13

IV. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTAL (HTPo)

Vena port adun sngele venos din ntreg tubul digestiv subdiafragmatic,
din glandele anexe ale acestuia i splin, ducndu-l la ficat; ea se formeaz
clasic (aproximativ 45 % din cazuri) retropancreatic, la nivelul istmului, prin
unirea trunchiului venos format de v. lienal i VMI (trunchi splenomezaraic,
mezentericolienal) cu VMS; vena gastric stng (v. coronar) dreneaz esofagul distal i mica curbur gastric i se vars n vena port aproape de originea sa.
Important: exist o multitudine de variante i anomalii n ce privete dispoziia venei porte i modul de constituire a acesteia.
v.esofagian
vv.gastrice scurte
v.cistic

v.gastric stng

v.gastric
dreapt

vena port

v.gastric stng
vena port

v.splenic

0,45 cm

vena
splenic

1,09 cm

VMI
v.pancr-duod post-sup.

vv.pancreatice
v.gastroepiplooic stng

VMS
v.gastroepipl.dr.

v.gastric dreapt
v.splenic
v.gastric stg.

VMI
vena port

v.pancr-duod inf.
v.colic medie
v.colic dreapt

v.colic stng

vv.jejunale i ileale

v.ileocolic
vv.intestinale nalte

vena port

A = dispoziie tipic (45%)

B = VMI se vars n unghiul format de
vrsarea VMS n v. lienal (30%)
C = VMI se deschide n VMS (25%)
D = v. gastric stng se vars n
v. lienal (24% din cazuri)
E = v. gastric stng se vars n unghiul format de VMS i v. lienal

vena port hepatic situat

anterior de capul pancreasului
i prima parte a duodenului

v.lienal

VMI

VMS

v.splenic

vena port

VMI

VMS

C
VARIANTE ALE VENEI PORTE

vena port se poate deschide

n VCI (arterele hepatice apar
14
mrite)

vena pulmonar se poate

deschide n vena port
hepatic

ANOMALII ALE VENEI PORTE

strictur congenital a
venei porte hepatice

Ficatul este un organ unic prin faptul c posed o dubl aprovizionare sangvin: vena port i artera hepatic.
Fluxul sangvin hepatic msoar n medie 1500 ml/minut, ceea ce reprezint
aproximativ 25% din debitul cardiac, din care 75-80 % este adus de v. port
i numai 20-25 % de artera hepatic (a. hepatic este ns rspunztoare pentru mai mult de 50% din aprovizionarea ficatului cu oxigen).
Fluxul venos portal este reglat indirect prin vasoconstricia sau vasodilataia
patului arterial splanhnic, n timp ce arteriolele hepatice rspund la catecolaminele circulante i stimularea nervoas simpatic (circulaia arterial hepatic este deci stimulat direct); oricum, chiar i influenele vasoconstrictive
intense pot fi nvinse de ctre rspunsul tampon hepatic reprezentat de autoreglarea arterial ce menine fluxul sangvin hepatic total ct mai aproape de
normal n caz de scdere a perfuziei portale (la pacienii ocati sau la cei cu
shunt-uri portosistemice induse de boal sau create chirurgical).
n ce privete metabolismul hepatic (funcia hepatic), acesta este reglat de
ctre mai muli hormoni splanhnici, dintre care insulina reprezint elementul princeps al meninerii unei structuri i funcii hepatice normale; chiar n
condiiile meninerii fluxului sangvin hepatic n limite normale cantitative
(prin compensarea de ctre circulaia hepatic arterial a fluxului portal sczut), fiziologia hepatic poate fi afectat.
Hipertensiunea portal (HTPo) este un sindrom caracterizat prin creterea presiunii n circulaia portal (valori normale de 8-10 mm Hg sau
10-14 cm H2O n cazul determinrii prin puncie splenic, respectiv 5-8
mm Hg sau 7-10 cm H2O n cazul msurrii prin cateterism direct al venei
porte cu cateter blocat n circulaia postsinusoidal) la valori mai mari de
15-20 cm H2O (se pot atinge valori de 40-55 cm H2O sau 30-40 mm Hg.
Unii definesc HTPo prin existena unui gradient presional venos portohepatic (HVPG = hepatic venous pressure gradient, ntre vena port i
venele suprahepatice) mai mare de 10 mm Hg.
15

N.B.! Densitatea apei = 1 g/cm3, densitatea mercurului = 13,456 g/cm3,

deci 1 mm Hg = 1,3456 cm H2O ca valoare presional.
Creterea presiunii portale se nsoete de forarea anastomozelor anatomice dintre sistemul venos port i sistemul venos cav superior sau inferior, cu derivarea sngelui venos portal n circulaia sistemic i shuntarea consecutiv a ficatului; anastomozele portocave sunt reprezentate
de:
- anastomoza portocav esofagian: sngele venos din submucoasa stomacului ajunge n venele submucoasei esofagiene, de unde prin plexul
venos periesofagian este drenat n vena azygos (direct sau prin intermediul v. hemiazygos sau v. hemiazygos accesor), care se deschide n
VCS; explic apariia varicelor esofagiene (submucoase) din HTPo;
- anastomoza portocav rectal: se realizeaz, prin intermediul plexului venos rectal (hemoroidal) submucos, ntre v. rectal superioar (afluent de
origine al VMI) i vv. rectale medii i inferioare (tributare ale venelor iliace interne i deci ale sistemului cav inferior); explic posibila apariie a
vv.esofagiene
lig.falciform i
lig.rotund al ficatului n caz
ombilic
hemoroizilor
simptomatici
de HTPo;
snge provenit din VMS
vv.paraombilicale
1
- anastomoza portocav parietal din regiunea
ombilical:
sev.splenic,
realizeaz
nsnge din
vv.gastrice
i VMI
amestec
al celor 2 de maivenei
sus
2
tre venele parietale profunde i superficiale
(care, prin
intermediul
tributare
ale
VCI
v.gastric dreapt
epigastrice
superioare, dreneaz n v. toracic intern i apoi n VCS, iar
v.gastric stng
prin intermediul
venei
epigastrice
inferioare,
dreneaz
n
v. iliac
extern
1
vena port
vv.gastrice scurte
2
4
i
apoi npost-sup
VCI) pe de o parte, i venele paraombilicale (care se vars n rav.pancr-duod
v.pancr-duod ant-sup
v.gastroepiplooic
stng
mul stng al venei porte direct sau prin intermediul poriunii terminale
ne4
obliterate a venei ombilicale) pe de alt parte; explic apariia circulaiei
colaterale de tip cavo-cav i porto-cav (cap de meduz) din HTPo;
VMS
4
-v.pancr-duod
anatomozele
portocave
retroperitoneale: se realizeaz
la nivelul
v.splenic feei expostero-inf
4
4
v.pancr-duod
antero-inf a colonului ascendent i descendent (venele v.gastroepiplooic
traperitoneale
Retzius), ladreapt
nivel retropancreatic.
VMI
4

v.colic medie

v.colic dreapt

v.colic stng
vv.sigmoidiene i

4 rectosigmoidiene

4
v.ileocolic
v.cecal anterioar
v.cecal posterioar

vv.rectale superioare
stng i dreapt

v.apendicular

3
Anastomoze porto-cave:
1. esofagian
3. rectal
2. paraombilical
4. retroperitoneal

vv.rectale medii
m.levator ani
vv.rectale inferioare

16

TRIBUTARELE VENEI PORTE I ANASTOMOZELE PORTOCAVE

Alte anastomoze portocave sunt reprezentate de anastomoza spleno-renal,

anastomoza diafragmatic (prin venele ligamentelor falciform, coronar i
triunghiulare ale ficatului), ca i anastomozele realizate prin intermediul vaselor de neoformaie de la nivelul aderenelor
periviscerale
formate
n difeVasele colaterale
care devin
funcionale
n caz
de
HTPo
se
clasific
n
2
grupe:
rite contexte patologice (inflamatorii, postoperatorii, etc.).
1. Circulaie hepatopet (ntlnit doar dac
circulaia intrahepatic este normal, obstrucia
fiind limitat la v. port): vv. accesorii ale lui
Sappey (paraombilicale), vv. cistice profunde,
vv. epiplooice, vv. hepatocolice i hepatorenale,
vv. splenorenale, vv. diafragmatice i vv.
ligamentelor suspensoare (toate transport o
cantitate limitat de snge venos portal la ficat).
2. Circulaie hepatofug (cel mai adesea
ntlnit n caz de HTPo):
- v. coronar (gastric stng): dreneaz prin vv.
esofagiene spre vv. azygos i hemiazygos,
sngele ajungnd n VCS;
- vv. hemoroidale superioare: dreneaz prin vv.
hemoroidale mijlocii i inferioare spre VCI;
- vv. ombilicale i paraombilicale: dreneaz prin
vv. superficiale ale peretelui abdominal spre
vv. epigastrice superioare i inferioare,
ajungnd n sistemul cav;
- vv. lui Retzius: realizeaz o anastomoz
retroperitoneal
(la
nivelul
feei
extraperitoneale a colonului coalescent,
retropancreatic etc.) ntre vv. mezenterice i
vv. peritoneale, care prin vv. parietale lombare
dreneaz direct n VCI.
1 = v.coronar
3 = vv.paraombilicale
5 = vv. lui Sappey
B = vena splenic
D = VMI
F = VCS
a = vv.esofagiene
b = vase gastrice scurte
17
d = vv.intestinale

2 = vv.hemoroidale superioare
4 = vv.lui Retzius
A = vena port
C = VMS
E = VCI
G = vv.hepatice
a= sistemul azygos
c = vv.hemoroidale medii
i inferioare
e = vv.epigastrice

Circulaia n sistemul venos port este guvernat de urmtoarele legi

fiziologice:
- legea lui Ohm: P = R * D (unde P = gradientul presional portocav, R
= rezistena vascular n sistemul port, iar D
= debitul sangvin splanhnic); creterea presiunii n sistemul port poate fi deci produs
fie de o rezisten vascular crescut n sistemul port (majoritatea situaiilor ntlnite n
practic), fie de un debit sangvin portal crescut (situaie mai rar, dar posibil, ce
trebuie avut n vedere);
- legea lui Poiseuille: R =

- legea lui Laplace: T =

8**l
*r4

P*r

(unde R = rezistena vascular, = vscozitatea fluidului din vas, l = lungimea vasului, r = raza vasului, = 3,1415926);

(unde T = tensiunea exercitat pe peretele vascular, P = presiunea fluidului din vas, r = raza
vasului, iar = grosimea peretelui vascular);
tensiunea parietal, factor determinant n realizarea efraciei variceale (mai ales n cazul varicelor esofagiene, cele gastrice avnd ca factor determinant erodarea peretelui variceal prin
agresiunea local mecanico-chimic) nsoite
de sngerare digestiv (complicaie redutabil
a HTPo), depinde deci att de dimensiunea
acestora ct i de grosimea peretelui lor.

1. CLASIFICARE
n cazul etiologiei rezistive (majoritare) a HTPo, aceasta poate fi clasificat n dou moduri, dup cum sediul obstacolului este raportat la ficat
(criteriu macroscopic cu grad de precizie a definirii mai mic) sau la capi18

larul sinusoid hepatic (considerat punct terminus al circulaiei venoase

porte, dincolo de care ncepe circulaia venoas cavo-sistemic):
- n raport cu ficatul: HTPo prehepatic (subhepatic),
HTPo intrahepatic,
HTPo posthepatic (suprahepatic);
- n raport cu capilarul sinusoid: HTPo presinusoidal,
HTPo postsinusoidal (majoritatea);
- criteriu mixt: HTPo presinusoidal

extrahepatic,
intrahepatic,
HTPo sinusoidal (inclus de unii la HTPo postsinusoidal),
HTPo postsinusoidal intrahepatic,
suprahepatic.

N.B.! HTPo presinsusoidal extrahepatic se clasific n HTPo complet

(obstacol situat pe trunchiul comun al venei porte) i HTPo parial (segmentar, radicular, cu obstacol situat doar la nivelul unui afluent al venei
porte, n principal la nivelul venei splenice, cum se ntmpl n cazul
neoplaziei pancreatice sau al pseudochisturilor cu localizare corporeocaudal).
2. ETIOPATOGENIE
CLASIFICAREA SINDROAMELOR DE HIPERTENSIUNE PORTAL
I. OBSTRUCIE PRESINUSOIDAL (25-30% din total)
A. Tromboza venei porte (50%):
1. Sepsis ombilical neonatal.
2. Deshidratare.
3. Pioemie portal.
4. Stare de hipercoagulabilitate: policitemie, trombocitemii, hemoglobinurie paroxistic nocturn,
contraceptive orale (CCO), etc..
5. Inflamaie periportal (pancreatit, etc.).
6. Traum (accidental, iatrogen).
7. Anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal.

B. Cauze intrahepatice:
1. Fibroz hepatic congenital.
2. Hipertensiune portal idiopatic, fibroz portal non-cirotic.
3. Schistosomiaz (bilharzioz).
4. Afeciuni mieloproliferative: macroglobulinemie Waldenstrm, etc..
5. Mastocitoz sistemic.
6. Ciroz biliar primitiv (precoce).
7. Cauze toxice (arsenic, intoxicaie cu vit.A, clorur de vinil, citotoxice).
8. Sarcoidoz.
9. Boal Gaucher.
10. Stenoze congenitale sau chiar atrezie a venei porte sau ramurilor sale.
11. Tumori benigne hepatice (chistice sau solide).
12. Cancer hepatic primitiv sau secundar.

C. Compresie extrinsec
19

1. Limfadenopatie tumoral periportal.

2. Pancreatit.

II. OBSTRUCIE SINUSOIDAL

1. Ciroz hepatic (noduli de regenerare, colagenizare a spaiilor Disse).
2. Hiperplazie nodular regenerativ.
3. Steatoz hepatic.
4. Boal Wilson (ciroz hepato-lenticular prin distrofie a cuprului).

III. OBSTRUCIE POSTSINUSOIDAL

A. Cauze intrahepatice:
1. Ciroz (alcoolic, postnecrotic, biliar secundar).
2. Hepatit alcoolic.
3. Hepatit cronic viral.
4. Hemocromatoz.
5. Sindrom Budd-Chiari (stri de hipercoagulabilitate, boal venoocluziv).

B. Cauze extrahepatice:
1. Sindrom Budd-Chiari (tromboz de v.suprahepatic (v. hepatic) sau VCI, membran congenital a VCI suprahepatice).
2. Compresie extrinsec de VCI (tumori hepatice, renale, adrenale, etc.).
3. Insuficien cardiac cronic congestiv (cardiomiopatii, afeciuni valvulare, etc.).
4. Pericardit constrictiv.

IV. FLUX PORTAL CRESCUT

1. Fistule ntre a.hepatic i v.port (congenitale, traumatice sau maligne).
2. Fistule arteriovenoase splenice sau mezenterice.
3. Shunt-uri venoase porto-hepatice.
4. Splenomegalie masiv.

Mecanismele fiziopatologice ale hipertensiunii portale sunt reprezentate

deci de creterea rezistenei portale sau a debitului portal; n funcie de
sediul cauzei etiologice, rezultatul este reprezentat de o HTPo presinusoidal, sinusoidal sau postsinusoidal.
Indiferent de localizarea obstacolului portal, sindromul de hipertensiune
portal generat duce la instalarea urmtoarelor consecine: splenomegalie
cu hipersplenism, varice esofagiene (mai rar varice gastrice sau cu alt localizare pe tubul digestiv), gastropatie portal-hipertensiv, HDS (hemoragie
digestiv superioar); n cazul etiologiei cirotice a HTPo, se adaug encefalopatia portosistemic, ascita i circulaia colateral venoas de la nivelul
peretelui anterior abdominal (cu posibil constituire a capului de
meduz).
Aspectele cheie ale evalurii unui pacient cu hipertensiune portal (complicaie a unei boli hepatice cronice sau de alt natur, la rndul ei nsoit de
posibile complicaii) sunt reprezentate de diagnosticul bolii cauzale (hepatice etc.), estimarea rezervei funcionale hepatice, definirea anatomiei venoase portale, evaluarea hemodinamicii hepatice i, eventual, definirea originei posibilei HDS (n caz c este prezent).
20

N.B.! Posibila etiologie cirotic este sugerat de un istoric de alcoolism,

hepatit, boal bilar complicat, expunere la hepatotoxice etc..
N.B.! HTPo de etiologie rezistiv se nsoete de un sindrom hiperkinetic
secundar (cu rol de meninere a unei presiuni portale ridicate, n scopul susinerii perfuziei hepatocitare necesare funcionrii acestuia, n ciuda dezvoltrii circulaiei colaterale), produs prin 2 mecanisme:
- scdere a rezistenei sistemice determinat de 3 factori: producia accentuat de vasodilatatoare (PG I2, NO) la nivel endotelial, concentraia ridicat de vasodilatatoare circulante (glucagon, prostaciclin PG I2,
monooxid de azot NO) i rspunsul vascular diminuat la vasoconstrictoarele endogene (catecolamine, vasopresin, angiotensin II);
- cretere a volemiei (vasodilataia determin stimulare a baroreceptorilor, cu creterea tonusului simpatic i stimularea sistemului renin-angiotensin-aldosteron-ADH, avnd ca efect retenia sodat i apoas).
3. CLINIC
1. Splenomegalie i hipersplenism: nu exist un raport direct ntre gradul acestora i amploarea HTPo, iar absena lor nu echivaleaz cu inexistena
HTPo; practica clinic a demonstrat ns existena unei corelaii ntre importana splenomegaliei i un eventual deficit de dezvoltare fizic i psihic (la
copii) sau prezena fatigabilitii (la aduli), fenomene care dispar consecutiv
splenectomiei.
2. Varice esofagiene (dilataii ale venelor submucoase varice intraviscerale, ct i ale venelor subseroase varice exoviscerale), varice gastrice (dezvoltate mai rar, mai ales la copil i n cazul HTPo presinusoidale, avnd localizare fornical), varice ectopice (duodenale, jejunoileale, colonice, anorectale, intraperitoneale, etc., care apar n 1-3% din cazurile de ciroz hepatic i n 20-30 % din cazurile de HTPo presinusoidal): sunt datorate creterii presionale din sistemul venos port, cu dezvoltare a circulaiei venoase
derivative (n cazul localizrii esofagiene se numesc i varice anterograde
sau up-hill varices, trebuind s fie deosebite de varicele retrograde sau
down-hill varices ce apar n caz de obstacol pe vena azygos); identificarea
varicelor se face prin examen radiologic cu past groas baritat, prin esogastroscopie (examenul cel mai fiabil, care stabilete i gradul evolutiv al
varicelor esofagiene clasificarea Dagradi, cea mai folosit, cuprinde 5
grade evolutive: gradul I = varice de 1-2 mm lrgime i 1-2 mm elevaie
fa de planul mcoasei, ce apar numai n timpul manevrei Valsalva; gradul
21

II = varice permanente de 2-4 mm lrgime i 2-4 mm elevaie; gradul III =

varice cu dimensiuni de 4-6 mm; gradul IV = varice de 6-8 mm; gradul V =
varice care oclud complet lumenul esofagian) sau prin splenoportagrafie
(evideniaz refluxul venos gastroesofagian); efracia varicelor esogastrice e
urmat de apariia hemoragiei digestive superioare (complicaie de temut).

aspect esofagoscopic al varicelor

mari, nodulare, tortuoase, cu
aspect ocluziv (gradul V Dagradi)

aspect radiologic al varicelor

esofagiene (tranzit baritat)

3. Hemoragie digestiv superioar (HDS, exteriorizat prin hematemez

i/sau melen), datorat n principal efraciei variceale la care contribuie
urmtorii factori favorizani:
- presiunea endovariceal superioar celei endolumenale digestive (factor
predominant n cazul varicelor esofagiene): hiperpresiunea i hipoxia local prin staza venoas determin atrofierea i subierea pereilor variceali
i a mucoasei digestive, factorul productor al efraciei variceale fiind reprezentat de creterea brutal a presiunii portale (efort fizic, digestie etc.)
sau a presiunii intraabdominale (cretere relativ rapid a ascitei etc.);
- grosimea mucoasei digestive, mai mic n cazul esofagului;
- aciunea eroziv a coninutului gastric acid, factor predominant n cazul
varicelor gastrice (implicat ns i n efracia varicelor esofagiene n caz
de prolabare a acestora n stomac sau n caz de reflux gastroesofagian).
4. Gastropatie portal-hipertensiv (numit i gastropatie congestiv, fiind
parte component a unei entiti mai cuprinztoare denumite vasculopatie
intestinal portalhipertensiv): const n modificri ale mucoasei gastrice
secundare hipertensiunii portale, depistabile endoscopic (aspect de piele de
arpe sau water melon n formele moderate, eroziuni superficiale multiple cu sngerare en nappe n formele difuze) sau endobiopsic (prezen de
dilataii mari capilare n submucoas) i manifestate clinic prin erupii he22

moragice intragastrice intermitente cu debut i evoluie capricioas; exist o

form clinic acut (hemoragie digestiv exteriorizat prin vrstur n za
de cafea, hematemez i/sau melen) i o form clinic cronic (HDS ocult, manifestat prin instalarea unei anemii hipocrome sideropenice cu evoluie cronic).
5. n cazul etiologiei cirotice a HTPo, se pot aduga urmtoarele elemente clinico-patologice determinate de alterrile morfo-fiziologice ale
hepatocitelor:
- encefalopatie portosistemic: este datorat imposibilitii ficatului de a detoxifia amoniacul endogen i exogen (rezultat din digestia intestinal a
produilor proteici), ca i ali produi toxici absorbii la nivel intestinal,
att datorit devierii acestora direct n circulaia sistemic (prin shunt-urile
portocave anatomice), ct i datorit insuficientei detoxifieri a lor de ctre
celula hepatic devenit insuficient funcional; ingestia de mese
abundente n proteine, ca i eventualele sngerri digestive, pot reprezenta
factori declanatori prin intoxicaia amoniacal produs (n caz de
insuficien hepatic exist deprimare a ambelor ci de detoxifiere amoniacal, reprezentate de ureogeneza hepatic i sinteza neuronal de glutamin); clinic, se manifest prin alterarea strii de contien, asterixis
(flapping tremor) etc.;
- ascit: explicat n cazul HTPo de etiologie cirotic printr-un mecanism
complex (hipoalbuminemie, presiune hidrostatic crescut n sistemul
port, retenie hidrosalin prin stimulare simpatoreninoangiotensino
aldosteronic, baraj limfatic prin remanierile morfopatologice ale parenchimului hepatic i creterea presiunii n sistemul cav consecutiv deschiderii shunt-urilor portosistemice), poate apare i n caz de HTPo presinusoidal (factorul declanator poate fi reprezentat de un episod hemoragic
digestiv cu hipoalbuminemie consecutiv, ascita disprnd prin corectarea
hipoalbuminemiei);

ficat cirotic

23

abdomen ascitic cu
circulaie colateral
i hernie ombilical

- circulaie colateral venoas de la nivelul peretelui abdominal anterior: se

datorete dezvoltrii circulaiei coletarale de tip cavo-cav (pe flancuri) i
porto-cav (periombilical) n cazul HTPo, cu constituirea aa-numitului
cap de meduz (tipic pentru sindromul Cruveilhier-Baumgarten, ce const n permeabilizarea i dilatarea venelor ligamentului rotund n sindroamele de HTPo, cu vizualizare a acestora i eventual auscultare de sufluri
la acest nivel); semnificaia este mai ales semiotic, valoarea compensatorie fiziologic fiind minimal sau nul (vene sinuoase, cu calibru redus);
- alte posibile manifestri: manifestri de ordin general (pierdere ponderal,
disconfort, astenie), pianjeni angiomatoi, eritem palmar, atrofie testicular, ginecomastie, hepatomegalie, icter etc..
4. EXPLORRI PARACLINICE
1. Explorri de laborator (probe bioumorale):
- explorri hematologice: pot evidenia hipersplenism (mai ales pe seria
trombocitar, mai rar pe seria leucocitar), modificare a probelor de
coagulare n caz de afectare a funciei hepatice (hipocoagulabilitate);
- explorri biochimice (teste de apreciere a functionalitii hepatice, posibil
modificate numai n cazul sediului hepatic al afeciunii ce duce la HTPo):
probe de citoliz hepatocitar (transaminaze crescute), probe de insuficien hepatic (hipoalbuminemie, hipofibrinogenemie), probe de colestaz (fosfataz alcalin etc.), probe de inflamaie (VSH, probe de disproteinemie), modificri ionice (hiposodemie cu capital sodic crescut, hipopotasemie) i acidobazice (alcaloz mixt cu predominan metabolic).
2. Explorri endoscopice (esogastroduodenoscopie, anorectosigmoidoscopie, colonoscopie; practicabile numai dup prealabila echilibrare a pacientului), laparoscopie exploratorie (posibil doar n caz de modificri minime
medii ale probelor de coagulare i trombocitemie de cel puin 75.00080.000 / mm3): pot arta prezena varicelor esofagiene sau cu alt localizare,
respectiv prezena dilataiilor venoase n teritoriul port; endoscopia poate fi
folosit i ca tehnic terapeutic n cazul varicelor esofagiene (scleroterapie,
ligatur de varice esofagiene prin aa-numitul banding etc.).
3. Examinri imagistice:
- examen radiologic cu past baritat;
24

- echografie standard i Doppler: arat permeabilitatea sau obstrucia venei

porte, calibrul ei i al afluenilor si; informeaz asupra ficatului (dimensiuni, aspect micro- sau macronodular, prezena eventualelor procese nlocuitoare de spaiu intrahepatice);
- tomografie computerizat, RMN: completeaz informaiile oferite de
ultrasonografie, dar nu n msura n care s devin indispensabile;
- venografii ale arborelui portal: splenoportografie (injectare intrasplenic a
substanei de contrast; posibil asociere cu splenomanometrie ce msoar
presiunea portal intrasplenic), venografie portal prin tehnici de arteriografie selectiv (injectare a substanei de contrast n AMS sau a. splenic,
urmat de radiografierea timpului de ntoarcere venoas).
4. Determinarea presiunilor din sistemul port:
- metode de determinare direct: portomanometrie intraoperatorie printro ven jejunoileal, abordare prin puncie (percutan transparietohepatic sau intraoperatorie) a v. porte sau a principalelor ei ramuri (sub
ghidaj echografic), repermeabilizare i cateterizare a venei ombilicale,
sau puncionare endoscopic a varicelor esofagiene n timpul manevrelor de scleroterapie;
- metode de presometrie indirect: determinare prin cateterizarea venelor suprahepatice cu stabilirea gradientului presional dintre presiunea
venoas suprahepatic propriu-zis i presiunea de blocare din capilarele sinusoide, sau determinare n cursul splenoportografiei.
Evaluarea rezervei funcionale hepatice (n caz de afeciune hepatic)
se face clasic prin intermediul clasificrii Child, care n funcie de 3 criterii clinice i 2 criterii biochimice stabilete trei grupe de pacieni:
grupa A (indicaie optimal pentru chirurgia derivativ), grupa B (caracteristici intermediare) i grupa C (contraindicaie cert a shunt-ului portocav, datorit riscului mare de insuficien hepatic postoperatorie i ratei mari a mortalitii perioperatorii; indicaia posibil este reprezentat
de operaiile de devascularizare i de shunt-ul intrahepatic transjugular
portosistemic TIPS = transjugular intrahepatic portosystemic shunt);
Turcotte este cel care a perfecionat clasificarea Child prin adugarea a
nc 3 criterii (unul clinic i 2 biochimice).
Criteriile Child de evaluare a Rezervei Funcionale Hepatice
CLASA
A (minimal)
B (moderat)
C (avansat)

25

1. bilirubina seric (mg/dl)

2. albumina seric (g/dl)
3. ascita
4. afectarea neurologic (com)
5. starea de nutriie (emaciere)

<2
> 3,5
excelent

2-3
3-3,5
uor de controlat
minim
bun

>3
<3
slab controlat
avansat
slab

PROGNOSTICUL OPERATOR
(mortalitate peroperatorie)

bun (0-5 %)

moderat (10-15 %)

slab ( > 25 %)

Criterii suplimentare stabilite de Turcotte

1. protrombinemie (%)
90-100
70 (uor corectabil)
2. test BSP (%)
< 10
10-20
(brom sulfon ftalein)
3. episoade anterioare evolutive absente
absente
de insuficien hepatic

< 70 (necorectabil)
> 20
prezente

5. TRATAMENT
A. TRATAMENT N URGEN (n plin HDS):
1. Tratament conservator:
a) tratament medical (n serviciul de terapie intensiv):
- reechilibrare hidro-electrolitic i volemic: perfuzare endovenoas cu soluii cristaloide i coloide, transfuzare cu snge sau derivate de snge (majoritatea pacienilor cu sngerare variceal trebuie s fie asigurai cu cel
puin 6 uniti de snge compatibil o unitate de snge conine n United
Kingdom 450 ml snge i 63 ml soluie conservant / anticoagulant i reprezint necesarul transfuzabil pentru a crete concentraia hemoglobinei
circulante cu 1 g/dl); transfuzarea cu mas trombocitar este necesar doar
n cazul unei valori a trombocitemiei mai mici de 50.000/mm3;
- aspiraie gastric continu pe sond, lavaj rece intragastric (cooling =
lavaj cu soluii cristaloide reci; freezing = refrigeraie gastric pe sond);
pe sonda Faucher nazogastric se mai pot administra alcaline, antiacide,
antisecretorii gastrice (blocante de receptori H2 sau de pomp protonic),
cu posibil administrare i pe cale general;
- farmacoterapia modern pe cale general intravenoas folosete n principal dou droguri: vasopresin (vasoconstrictor splanhnic potent care obine controlul hemoragiei la ~ 50 % din pacieni, fiind administrat intravenos, iniial 20 uniti n bolus pe parcursul a 20 de minute, apoi perfuzie
26

continu cu ritmul de 0,4 uniti/minut) i somatostatin (sau analogul

sintetic numit octreotid; eficien echivalent cu cea a tratamentului endoscopic n controlul sngerrii variceale acute, avnd n plus avantajul
aciunii i n cazul gastropatiei hipertensive, varicelelor gastrice sau al
eecului scleroterapiei cronice endoscopice; somatostatina se
administreaz intravenos, iniial n bolus 250 g, apoi ca infuzie continu
250 g/h timp de 2-4 zile; octreotidul se administreaz n infuzie
intravenoas continu 25-50 g/h pe aceeai durat);
- n cazul etiologiei cirotice a HTPo (postsinusoidale), se adaug ca msuri
terapeutice specifice: evacuarea unei ascite voluminoase (cu reducere a
presiunii intraabdominale i scdere a presiunii portale), corectarea tulburrilor de coagulare (prelungirea timpului de protrombin cu mai mult de
3 secunde necesit administrare de plasm proaspt congelat ce conine
factori ai coagulrii), evacuarea sngelui stagnant din tubul digestiv pentru
evitarea accenturii intoxicaiei amoniacale (aspiraie gastric, clisme),
antibioticoprofilaxie pentru flora digestiv n contextul diminurii rolului
protector hepatic;
b) tamponament cu sonda cu balona: realizeaz compresiunea local a varicelor esofagiene sau gastrice efracionate i sngernde, cele mai folosite
fiind sonda Sengstaken-Blakemore (are dublu balona, gastric i esofagian,
cu umflare separat pn la atingerea presiunilor corespunztoare) i sonda
Linton-Nachlas (are doar balona gastric, necesitnd i aplicarea unei traciuni n scop hemostatic); dei eficacitatea tamponadei cu balona n oprirea
sngerrii acute este mai mare de 85%, exist i dezavantaje reprezentate
de disconfortul bonavului, posibila inciden a complicaiilor serioase n
cazul folosirii de ctre un personal fr experien, ca i posibila recuren
hemoragic aprut la dezumflarea balonaului (aspect ce impune
expectativ armat n vederea interveniei endoscopice, chirurgicale sau de
efectuare a TIPS);
c) tratament intervenionist non-chirurgical:
- tratament angiografic: cateterizare transcutaneohepatic i embolizare a arterei i venei gastrice stngi cu diverse substane biologic active (coagulante, extract de hipofiz posterioar-ADH, somatostatin) sau cu spirale
metalice special concepute (Gianturco);
- tratament endoscopic: reprezint soluia terapeutic cea mai utilizat att
pentru controlul episoadelor hemoragice acute ct i pentru prevenirea hemoragiilor recurente; const n scleroterapie variceal (prin injectare perii/sau intravariceal de alcool absolut 98,5 % sau polidocanol 1-2 %) sau
27

ligatur endoscopic a varicelor esofagiene (numit i bandare variceal

prin preluarea termenului anglosaxon banding);
- shunt-ul transjuguloportal intrahepatic (TIPS), metod ce aparine modalitilor de radiologie intervenional, are ca indicaii majore realizarea hemostazei la bolnavi la care se intenioneaz i pregtirea n vederea unui
viitor transplant hepatic (ceea ce presupune conservarea integritii anatomice a sistemelor venoase portal i cav), sau descrcarea sistemului port la
bolnavii ce nu pot suporta fr riscuri un shunt chirurgical; sunt raportate
rate de succes de 90 %, ns experiena este nc destul de limitat.
2. Tratament chirurgical: cele mai obinuite situaii care necesit intervenie chirurgical de urgen sunt reprezentate de eecul tratamentului
endoscopic n urgen, eecul tratamentului endoscopic pe termen lung
i hemoragia din varicele gastrice sau gastropatia portal-hipertensiv;
hemostaza poate fi realizat prin abord direct (ligatur transgastric sau
toracic a varicelor operaia Boerema) sau indirect (includ transseciuni i devascularizri esogastrice, cu deconexiune venoas consecutiv
portosistemic sau, n cazuri extreme, rezecie esogastric polar superioar ce asigur exereza principalei zone purttoare de varice portale).
N.B.! Clasic, se consider c derivaiile portocave sunt contraindicate n
plin episod acut hemoragic, datorit mortalitii perioperatorii crescute n
condiiile unei functionaliti hepatice adesea alterate; modern, ns, literatura anglosaxon recomand chiar i n acut soluia chirurgical derivativ, cu preferare a shunt-ului non-selectiv portocav n caz de sngerare
activ (realizeaz decompresia rapid i eficient a circulaiei portale),
respectiv a shunt-ului selectiv spleno-renal distal n caz de sngerare
inactiv.
B. TRATAMENT ELECTIV (DEFINITIV, N AFARA HDS):
Posibilitatea mare a repetrii unei hemoragii variceale (mai mare de 70 %),
ca i premiza agravrii evolutive a bolii de fond hepatice (cauza majoritar a
apariiei varicelor esofagiene), au impus realizarea unui management pe termen lung n ideea prevenirii sngerrii recurente i a meninerii unei funcii
hepatice satisfctoare. Opiunile terapeutice n tratamentul pe termen lung
al HTPo sunt reprezentate de farmacoterapie, tratament endoscopic cronic,
TIPS, operaii de shunt (non-selectiv, selectiv sau parial), procedee chirurgicale nonderivative sau transplant hepatic.
28

Exist deci urmtoarele tipuri de intervenii chirurgicale (cu valoare

att curativ ct i profilactic):
1. Intervenii derivative, reprezentate de shunt-uri portosistemice, singurele ce au intenie patogenic (reducere stabil i de durat a presiunii
crescute din arborele portal); derivarea sngelui portal (care conine hormoni hepatotrofi, nutrieni i toxine cerebrale) este responsabil ns de
efectele adverse ale operaiilor de shunt, reprezentate n principal de encefalopatia portosistemic i accelerarea insuficienei hepatice; n funcie de
maniera de realizare i capacitatea de prevenire a encefalopatiei, tipurile
posibile de shunt-uri portosistemice sunt reprezentate de:
- shunt-uri non-selective, reprezentate de shunt-ul portocav (terminolateral sau latero-lateral), shunt-ul cu interpoziie de protez sintetic sau
ven autolog cu diametru mare (shunt portocav, mezentericocav,
mezorenal) sau shunt-ul splenorenal convenional (proximal, central,
Linton-Clatworthy); au dezavantajul realizrii unei derivri complete a
fluxului portal, fiind complicate frecvent de accelerarea insuficienei hepatice i apariia encefalopatiei; singurul avantaj este reprezentat de faptul c realizeaz o diminuare eficient a ascitei, fiind folosite actual numai n condiii de urgen la pacieni cu hemoragie variceal i ascit intractabil medical (shunt-ul splenorenal, asociat sau nu cu splenectomie,
poate fi practicat i la copiii sub 10 ani, ce prezint dezvoltare anatomic
insuficient a sistemului venos);
- shunt-uri selective, repezentate de shunt-ul splenorenal distal (realizat
de Warren; are pretenia de a realiza decompresia varicelor esogastrice
n contextul meninerii unei presiuni nalte n sistemul venos mezenteric superior ce continu s alimenteze ficatul la valori presionale acceptabile, ns s-a dovedit c este echivalent unui shunt portocav latero-lateral; este contraindicat n cazul pacienilor cu ascit intractabil
medical, deoarece o agraveaz, ca i n caz de splenectomie anterioar
sau diametru al venei lienale < 7 mm) sau shunt-ul coronaro-cav (realizat ntre VCI i vena gastric stng, este considerat shunt-ul ideal deoarece dreneaz compartimentul venos cu risc imediat n circulaia sistemic, fr a devia fluxul portal hepatic; din pcate, este rareori fezabil la caucazieni, spre deosebire de japonezi, probabil datorit anatomiei particulare a pacientului i/sau ndemnrii chirurgului);
- shunt-uri pariale, reprezentate de shunt-ul portocav cu interpoziie de
protez politetrafluoroetilenic cu diametru mic ( < 10 mm); acestea reali29

zeaz decompresia eficient a varicelor cu prezervarea perfuziei hepatice

portale n contextul meninerii unui grad de hipertensiune portal.
N.B.! Calibrul venelor implicate n intervenii de tip derivativ trebuie s fie
de minim 10-12 mm, pentru a prentmpina obstruciile precoce sau tardive
prin tromboz la nivelul shunt-ului realizat. Descrcarea sistemului port trebuie realizat astfel nct s se obin anularea efectelor negative hemodinamice din cadrul HTPo dar s se permit meninerea unei ct mai bune presiuni de perfuzie hepatocitar pentru a evita agravarea insuficienei hepatice
i instalarea encefalopatiei hepatice.
2. Intervenii de devascularizare esogastric (cu/fr splenectomie), care au ca scop ntreruperea vaselor colaterale ce conecteaz sistemul venos
portal hipertensiv i varicele esogastrice (se nsoesc ns de rate de resngerare de 35-55 %, similare celor ce nsoesc scleroterapia endoscopic), fiind
reprezentate de:
a) transsecia i reanastomozarea esofagului distal, realizat cu ajutorul
unui dispozitiv mecanic de sutur (stapler) prin abord abdominal;
b) alte intervenii de deconexiune azygoportal:
- operaia Hassab (prin laparotomie posibil combinat cu frenotomie): realizeaz devascularizarea jumtii superioare a stomacului i a ultimilor 810 cm ai esofagului distal, prin secionare a venei coronare (vena gastric
stng), scheletizare gastric pe mica i marea curbur deasupra unghiului
gastric, splenectomie; asociaz o esogastrotomie anterioar nclecat pe
cardie (3 cm esofagieni, 5 cm gastrici) cu ligatur a varicelor, iar uneori i
piloroplastie;
- operaia Sugiura-Futagawa: clasic este realizat n doi timpi (timpul toracic,
practicat prin toracotomie stng, realizeaz devascularizarea esofagian
distal i transsecia esofagian prin esofagotomie anterioar, fiind urmat
dup 6 sptmni de timpul abdominal ce realizeaz devascularizarea esofagului intraabdominal i a stomacului proximal asociat cu splenectomie,
vagotomie i piloroplastie); modern, se practic intervenia ntr-un timp
prin abord abdominal facilitat de folosirea retractoarelor costale i sternale,
timpul abdominal mai sus descris fiind completat de realizarea devascularizrii esofagiene (abord esofagian prin secionarea pilierilor diafragmatici)
i a transseciei esofagiene (mult uurat de folosirea dispozitivelor de
sutur mecanic, este practicat printr-o gastrotomie anterioar).

30
schema operaiei Sugiura

3. Rezecie esogastric polar superioar: reprezint o alternativ care

nu se prea mai folosete; este asociat de regul cu splenectomia.
4. Splenectomie: este indicat izolat doar n caz de hipertensiune portal segmentar (consecutiv unei tromboze izolate, sigur confirmate, a v. lienale) i
HDSportale
ACUTcu un sindrom de hipersplenism.
n caz de asociere a splenomegaliei
5. Transplant hepatic: reprezint singurul tratament etiopatogenic (n cazul
fluid i lavaj gastric
etiologiei HTPo de cauzresuscitare
intrahepatic),
folosirea sa fiind limitat de factori
economici, de numrul limitat de donori compatibili i de posibilele contraindicaii (alcoolism noncompliant, endoscopie
schistosomiaz etc.); pacientul este pregtit
cel mai bine pn la momentul posibilului transplant prin realizarea TIPS.
varice gastrice sngernde sau
gastropatie hipertensiv portal

varice esofagiene sngernde

C. PROFILAXIA PRIMEI HEMORAGII VARICEALE

scleroterapie
urgen
Raiunea
tratriinpacienilor
cu varice nainte de primafarmacoterapie
sngerare este reprezentat de rata mare a mortalitii asociate sngerrii iniiale (30 %); innd
cont ns c numai 1/3 din pacienii cu varice vor sngera cndva,
nseamn
sngerare persistent
oprirea sngerrii
oprirea
sngerare persistent
c
aproximativ 2/3
din pacienii supui terapiei profilactice sunt tratai nesngerrii
sau recurent
necesar.
Arsenelul terapeutic
la care se apeleaz se
cuprinde:
consider terapie
repetarea scleroterapiei
management
definitiv iniial
electiv
- farmacoterapie pe termen lung cu betablocante noncardioselective (inderal, nadolol);
sngerare persistent
- tratament endoscopic;
pacient cu risc crescut
pacient cu
risc sczut
- intervenii tamponad
chirurgicale,
cu
meniunea
c
se
contraindic
realizarea
de sau
shuntcu balon i/sau
candidat la transplant
farmacoterapie
uri la pacienii
cu varicepentru
ce nu au sngerat niciodat (se nlocuiete o posicontrol temporar
bil cauz de deces sngerarea, cu alte cauze de deces insuficiena
1. shunt portocav (sngehepatic i enecefalopatia).
rare activ)
pacient cu
risc sczut

pacient cu risc crescut

sau
candidat la transplant

1. shunt portocav (sngerare

activ, chirurg cu experien)

2. shunt splenorenal distal (sngerare inactiv)

TIPS

TIPS

2. shunt splenorenal distal

(sngerare inactiv, chirurg cu experien)
3. transseciune esofagian
(chirurg fr experien)

31

ALGORITMUL MANAGEMENT-ULUI HEMORAGIEI VARICEALE ACUTE

- CIROZ NON-ALCOOLIC
- CIROZ ALCOOLIC LA
PACIENT ABSTINENT

- HTPo NON-CIROTIC
- ALCOOLIC ACTIV
- VRSTNIC
- BOAL SEMNIFICATIV
CARDIO-PULMONAR

CANDIDAT LA TRANSPLANT
NONCANDIDAT LA TRANSPLANT
- CHILD C
- CHILD A SAU B
CU BOAL SIMPTOMATIC STABIL

CHILD A SAU B CU
BOAL ASIMPTOMATIC STABIL

- PACIENT COMPLIANT
- ACCES FACIL

- PACIENT NON-COMPLIANT
- ACCES DIFICIL
- VARICE GASTRICE

SCLEROTERAPIE
TRANSPLANT

AFECIUNE
EVOLUTIV

ACCES FACIL

- SCLEROTERAPIE
- BANDARE
ENDOSCOPIC
- TIPS

- ACCES DIFICIL
- VARICE GASTRICE

EEC
RISC OPERATOR MARE

SHUNT
SELECTIV

RISC OPERATOR MIC

RISC OPERATOR MARE

TRATAMENT
CHIRURGICAL

TIPS

TIPS

EEC

AFECIUNE
STABIL

ALGORITMUL MANAGEMENT-ULUI
DEFINITIV (ELECTIV) AL HTPo (N
ABSENA HEMORAGIEI VARICEALE

- ASCIT
CONTROLABIL
- ANATOMIE
COMPATIBIL

ASCIT INTRACTABIL

TROMBOZ
VENOAS
SPLANHNIC

SHUNT
SELECTIV

SHUNT NONSELECTIV

DEVASCULARIZARE

32

V. TUMORI ALE SPLINEI

Tumorile splinei includ urmtoarele categorii:
- tumori chistice neparazitare sau parazitare;
- tumori solide benigne;
- tumori solide maligne primitive (altele dect neoplaziile sistemice ale
esutului limfoid i ale sistemului reticuloendotelial) i secundare
(metastaze splenice);
- pseudotumori inflamatorii.
A. CHISTURI SPLENICE
Cele mai folosite clasificri sunt cele propuse de Altmeier (veche) i Fowler
(recent):
CLASIFICAREA ALTEMEIER
CHISTURI ADEVRATE
CHISTURI PARAZITARE
- chisturi splenice solitare
- chisturi splenohepatice
(muli exclud chisturile parazitare din acest clasificare)

PSEUDOCHISTURI (CHISTURI FALSE)

CHISTURI NON-PARAZITARE
- epiteliale: epidermoide
dermoide
- endoteliale: limfangiom
hemangiom
mezoteliom
boal polichistic

CHISTURI POSTTRAUMATICE
CHISTURI DEGENERATIVE
CHISTURI INFLAMATORII

CLASIFICAREA FOWLER
CHISTURI PRIMARE
(cu capitonaj epitelial endochistic)
Chisturi seroase congenitale.
Chisturi traumatice (prin infoliaie).
Chisturi inflamatorii:
- prin infoliaie;
- prin dilataie (limfangiectazii, boal polichistic).
Chisturi neoplazice benigne: dermoide, epidermoide,
limfangioame, hemangioame (cavernoase, capilare).

33

CHISTURI SECUNDARE
(fr capitonaj epitelial, cel puin iniial)
CHISTURI TRAUMATICE: hematice
seroase.
CHISTURI DEGENERATIVE (lichefierea unor
infarcte vechi).
CHISTURI INFLAMATORII.

Clinic exist trei posibiliti de manifestare:

- latent pn n momentul descoperirii incidentale cu ocazia unui examen
imagistic efectuat pentru o alt afeciune;
- descoperire clinic a unei splenomegalii singulare cu/fr alte simptome
(durere sau greutate n hipocondrul stng, simptome respiratorii, digestive
sau urinare de vecintate);
- producerea unei complicaii care devine inaugural din punct de vedere
simptomatic (ruptur spontan, hemoragie intrachistic, suprainfectare cu
abcedare, mai rar malignizare).
Diagnosticul se pune pe seama explorrilor imagistice (ultrasonografie, tomodensitometrie, examene radiologice clasice, cu substane de contrast, ale
organelor de vecintate) ce precizeaz caracterele, sediul, dimensiunile i
coninutul tumorilor chistice splenice.
Soluia terapeutic optim n caz de simptomatologie prezent sau complicaii evolutive este reprezentat de splenectomie (rezolvare radical a afeciunii, evitare a complicaiilor, precizare a diagnosticului histopatologic de
certitudine); n cazul descoperirii in-tmpltoare se opteaz ntre supraveghere cu intervenie doar n caz de suspectare a unei complicaii, splenectomie de principiu, sau intervenii chirurgicale conservatoare (puncii evacuatoare, chistectomii, splenectomii pariale: au dezavantajul c nu opresc evoluia bolii i pot genera complicaii).
B. TUMORI BENIGNE SPLENICE
1. Fibromul splenic: consisten ferm, dimensiuni variabile (2-4 cm), culoare alb-cenuie pe seciune, cu posibile calcificri; rar manifest clinic (dureri, splenomegalie moderat); posibil complicare (necroz, suprainfectare,
calcificare complet, generare de HTPo intrasplenic); rezolvare terapeutic
prin splenectomie.
2. Hamartomul splenic (numit de Rokitansky splenom): malformaie
pseudotumoral foarte rar, unic sau multipl, nodular, relativ bine delimitat, cu consisten ferm, culoare roie-cenuie i dimensiuni variabile (uneori voluminoas); posibil asociere n cadrul unei hamartomatoze difuze cu
localizri multiple (colon, duoden, intestin subire), care n cazul aglomerrii
familiale se numete hamartomatoz Peutz-Jeghers; poate fi asimptomatic
34

(descoperit imagistic) sau simptomatic (splenomegalie, hipersplenism, HTPo

segmentar); rezolvare terapeutic prin splenectomie (n cazurile simptomatice).
3. Alte tumori benigne: tumori cu origine neurogen (neurinom, schwannom), lipom, etc.; sunt rare.
C. TUMORI MALIGNE SPLENICE
1. Tumori maligne primitive:
Clasificare:
- tumori epiteliale (origine n posibile incluzii ectodermice): rare;
- tumori conjunctive (sarcoame cu trei posibile origini: celulele endoteliale ale sinusurilor splenice, celulele pluripotente primitive mezenchimale, sau malignizarea unor hemangioame voluminoase preexistente):
fibrosarcoame (fibrosarcom propriu-zis, reticulosarcom), angiosarcoame (hemangioendoteliosarcom, limfosarcom), sarcom Kaposi (sarcom
hemoragic idiopatic multiplu).
Caracteristici morfopatologice:
- fibrosarcomul: este voluminos, neregulat, alb-cenuiu, cu zone de necroz hemoragic, determinnd splenomegalie, ngroarea capsulei i
aderene la organele vecine;
- angiosarcomul: este tumor unic, policiclic (structur multinodular);
- sarcomul Kaposi: poate fi izolat sau asociat n cadrul unei afectri cu
localizri viscerale i somatice (la nivelul extremitilor) multiple; posibil asociere cu SIDA; caracterizat histologic prin trei faze evolutive:
faza pseudogranulomatoas, faza de proliferare fibroblast-angiomatoas i faza de scleroz cu pigmentare hemosiderinic.
Clinic triad caracteristic:
- splenomegalie important, neregulat, ferm, dureroas;
- sindrom cachectizant (pierdere ponderal, ascit, revrsat pleural, etc.);
- sindrom febril (prin necroze intratumorale).
Diagnosticul este sugerat de explorrile imagistice (echografie, CT-scan,
angiografie selectiv, eventual cu puncie ghidat i examen citologic i/sau
histopatologic consecutiv); nu se asociaz modificri hematologice periferice sau central-medulare.
35

Stadii evolutive: I (sarcom localizat), II (leucosarcomatoz cu reacie leucemic) i III (sarcomatoz generalizat, depit chirurgical).
Complicaii posibile: necroz tumoral (cu/fr suprainfectare), ruptur tumoral (cu hemoperitoneu i posibil nsmnare secundar intraperitoneal).
Tratament: splenectomie (n stadiile I-II), completat cu chimioradioterapie.
2. Metastaze splenice: sunt mult mai frecvente dect tumorile primitive,
fiind produse pe cale hematogen sau prin invazie direct de vecintate;
diagnosticul i tratamentul lor se raporteaz la cel al tumorilor primitive
de origine.
D. PSEUDOTUMORI INFLAMATORII ALE SPLINEI
Pot fi confundate cu stadii avansate evolutive ale chisturilor splenice, reprezentnd consecina unor necroze locale cu origine multipl (tromboze
vasculare intrasplenice, vascularite, hematoame posttraumatice, infecii localizate intrasplenice cu evoluie trenant) ce sufer organizare inflamatorscleroas cu fibrozare local.
Sunt formaiuni solide, dure, bine delimitate, cu leziuni inflamatorii de
nsoire; posibil necrozare hemoragic central sau abcedare.
Diagnostic de certitudine stabilit histopatologic.
Rezolvare terapeutic prin splenectomie: precizeaz diagnosticul i evit
instalarea posibilelor complicaii (hemoragii intrasplenice, suprainfectri,
rupturi splenice).
N.B.! Trebuie menionat c splina mai poate fi afectat malign n cadrul
neoplaziilor sistemice ale sistemului limfoid i ale sistemului reticulohistiocitar (limfoame hodgkin-iene sau non-hodgkin-iene, sindroame mieloproliferative, histiocitoz, mielom multiplu, mastocitoz sistemic, etc.).
VI. INDICAIILE I CONTRAINDICAIILE SPLENECTOMIEI

36

Se vorbete de splenectomie n cazul ablaiei (exerezei) complete a splinei,

respectiv de splenectomie segmentar (parial) n caz de extirpare limitat
a unuia sau mai multor segmente splenice. innd cont de implicaiile posibilelor afeciuni cu atingere splenic, indicaia de splenectomie se pune n urma unei colaborri interdisciplinare (chirurg, internist, hematolog, gastroenterolog, parazitolog, pediatru, etc.) ce are ca scop att evaluarea indicaiei ct i
eliminarea eventualelor contraindicaii (situaii ce pot duce la complicaii sau
agravri nedorite ale bolilor tratate, constituindu-se n culp medical).
A. INDICAIILE SPLENECTOMIEI
1. Anomalii ale splinei:
Anomalii de poziie (spline dislocate, care au alt situs dect loja
splenic):
- anomalii congenitale (spline ectopice, aprute prin defect de organogenez);
- anomalii dobndite (deplasri ale unei spline normal localizate la natere): se nsoesc adesea de mobilitate anormal splenic (ce poate determina complicaii reprezentate de torsiuni sau volvulri splenice n
jurul pediculului splenic alungit sau scurtat secundar, cu infarctizare
splenic variabil) sau compresiuni pe viscerele vecine.
Anomalii de numr: prezena splinelor supranumerare (spline accesorii
sau aberante aprute ca urmare a unui defect ontogenetic de fuziune a
mugurilor splenici) poate necesita splenectomie cu ablaia ntregului esut splenic din organism n contextul apariiei hipersplenismului (lsarea
pe loc a splinelor supranumerare poate duce la hipertrofie postoperatorie
compensatorie a lor, cu recidiva tulburrilor funcionale care au impus
intervenia primar); se citeaz cu titlu informativ i posibilitatea aspleniei (lipsa congenital a splinei).
Anomalii de form (splin dubl, tripl, polilobat sau polisplenie):
splenectomie indicat n caz de apariie a complicaiilor (infarctizri,
rupturi spontane sau traumatice, compresiuni de vecintate).
2. Splenopatii vasculare:
Infarctul splenic (unic sau multiplu): este leziune secundar unor afeciuni emboligene cardio-vasculare, hematologice, inflamatorii, sepice,
sau unor vasculopatii; manifest sau mut clinic n momentul constituirii,
37

poate deveni sediul i cauza unor complicaii (splenomegalie nsoit de

fenomene patologice, ruptur splenic cu/fr hemoragie intraperitoneal, infectare cu abcedarea zonelor splenice devitalizate) care indic splenectomia.
Anevrismul arterei splenice (a doua localizare a bolii anevrismale dup
cea aortic), cu sediu troncular, radicular (distal) sau mixt: poate fi asimptomatic, manifest clinic prin simptomatologie nespecific sau prin simptome
date de complicaiile sale reprezentate de ruptur (cu evoluie n doi timpi:
prefisurar i de ruptur constituit) sau tromboz; innd cont de riscul vital
foarte mare al rupturii anevrismale, tratamentul chirurgical trebuie instituit
imediat dup descoperirea incidental a anevrismului i const n splenectomie (n cazul localizrii distale) sau exereza anevrismului cu refacerea a.
lienale i conservarea splinei (ncercat n cazul localizrii tronculare).
Fistula arteriovenoas splenic (comunicare patologic ntre artera i
vena splenic la nivel troncular sau radicular): determin instalarea unui
sindrom de HTPo cu consecine negative retrograde i anterograde
(chiar i la nivel hepatic); n cazul shunt-ului arterio-venos intrasplenic
cu debit mare (cu consecine echivalente unui shunt troncular) se indic
splenectomia cu extirpare n bloc a ambelor trunchiuri vasculare i eventual cu pancreatectomie caudal tactic (soluiile chirurgicale care iau n
calcul prezervarea splinei se nsoesc de recidiv).
Ruptura spontan a vaselor splenice (afeciune rar cu debut clinic
brutal sub forma abdomenului acut hemoragic i peritonitic): splenectomie cu ligatur vascular proximal de locul efraciei.
Volvulusul splinei n jurul pediculului vascular lrgit congenital sau
dobndit: rareori reversibil spontan (cu remitere a simptomatologiei dureros-colicative), are ca urmare infarctizarea total mixt (arterial i
venoas) a splinei care prin fenomenele de abdomen acut impune laparotomia de urgen cu splenectomie (seciunea pediculului aferent trebuie
realizat ct mai aproape de originea, respectiv confluena, sa).
Hipertensiunea portal indic splenectomia n urmtoarele condiiuni:
- ca gest singular: n caz de HTPo segmentar prin tromboza unic a v.
lienale, n caz de HTPo nsoit de splenomegalie i hipersplenism (n
absena varicelor esofagiene, a HDS i a ascitei), n caz de HTPo prin
fistul arteriovenoas intrasplenic, ca i la copiii cu HTPo ce duce la
nanism splenic;
38

- ca gest asociat sau complementar altei intervenii chirurgicale (derivaie splenoportal distal, deconexiune azygoportal Hassab sau Sugiura-Futagawa);
- ca intervenie de completare a unei intervenii anterioare (n cazul unui
shunt portocav non-selectiv care nu extirp splina, lsnd n urm posibilitatea dezvoltrii ulterioare a unei splenopatii reziduale nsoite de
consecinele mecanice ale splenomegaliei i de hipersplenism).
3. Splenopatii parazitare:
Echiconococoza splenic (strict splenic sau spleno-perisplenic,
primitiv sau secundar): splenectomia reprezint singura soluie
terapeutic (elimin riscul recidivei i al suprainfeciei cavitii restante,
ca i al complicaiilor hemoragice sau vasculare postoperatorii), putnd
fi asociat cu ablaia n bloc a eventualelor chisturi perisplenice.
Paludismul (malaria): prezentare sub form de accese febrile de tip intermitent, asociate cu splenomegalie i anemie (hipersplenism predominant
pe linia roie); evoluie a splenomegaliei (adesea monstruoase) n 2 faze
(faz acut congestiv reversibil i faz cronic scleroas ireversibil);
tratamentul este complex, fiind medical (schizontocide i sporontocide) i
chirurgical (splenectomie); indicaiile splenectomiei sunt absolute (combatere i profilaxie a complicaiilor mecanice, vasculare, infecioase i hematologice) sau relative (asociere a perisplenitei intense cu risc mare
hemoragic, asociere cu tare organice cardiace, hepatice, renale, sau cachexie
paludic).
Leishmanioza visceral (determinat de Leishmania Donovani sau
Leishmania Chagasi, foarte rar n Romnia): prezentare cu febr, anemie i splenomegalie; tratament medicamentos i eventual chirurgical
(splenectomie indicat n cazul riscului reprezentat de complicaii, ca i
pentru eliminarea unui rezervor important de parazii).
Schistosomiaza (bilharzioza, splenomegalia egiptean): prezentare cu
HTPo i splenomegalie cu hipersplenism; beneficiaz de splenectomie n
cadrul interveniilor de devascularizare esogastric (a stat la originea
imaginrii operaiei Hassab).
4. Splenopatii septice i virale:

39

Abcesul splenic (unic sau multiplu): etiologie microbian (germeni

digestivi) sau parazitar (Entamoeba histolitica, Plasmodium), cu infectare (infestare) pe cale hematogen, prin difuziune de vecintate sau prin
inoculare direct; diagnostic clinic (manifestri generale i locale) i
imagistic; splenectomia reprezint metoda terapeutic optim.
Alte splenopatii infecioase ce pot beneficia de splenectomie (n cadrul
unui tratament complex): cele din febra tifoid, endocardita infecioas,
tbc, mononucleoza infecioas.
5. Tumori splenice (indicaiile splenectomiei au fost analizate la
subcapitolul rezervat acestui subiect): principalele argumente pentru stabilirea indicaiei de splenectomie sunt reprezentate de simptomatologie
i riscul sau prezena complicaiilor (dimensiunea tumoral joac un rol
important de risc pentru apariia acestora, ndeosebi n cazul formaiunilor chistice cum sunt hemangioamele).
6. Splenopatii hematologice:
Boli hematologice benigne care n condiii bine precizate beneficiaz
de splenectomie: talasemii, drepanocitoz, anemii hemolitice autoimune,
sferocitoz ereditar, anemii aplastice, purpur trombotic trombocitopenic (PTT, boala Moschcowitz), purpur trombocitopenic idiopatic
(PTI, boala Werlhof), tezaurismoze (boala Gaucher, boala NiemannPick, etc.).
Boli hematologice maligne n care splenectomia poate fi asociat n
cadrul unui trata-ment complex: leucemie limfatic cronic (LLC),
leucemie cu celule proase, limfoame maligne (hodgkin-iene sau nonhodgkin-iene), sindroame mieloproliferative (leucemie granulocitar
cronic [LGC], mielofibroz cu metaplazie mieloid, etc.).
7. Traumatisme splenice: splina poate deveni victima unor traumatisme
nchise sau deschise ce au ca rezultat producerea de contuzii, plgi sau rupturi splenice ce se nsoesc de hemoragie intern intraperitoneal cu evoluie
ntr-un timp sau n doi timpi exist i ruptur splenic spontan, aprut n
absena unui traumatism aparent n caz de splin cu structur patologic:
splin paludic, splin de staz, etc.); explorrile imagistice (n principal tomodensitometria) joac rolul principal n stabilirea diagnosticului ce este
sugerat de instabilitatea hemodinamic i eventualul abdomen hemoperito40

nitic (prezint utilitate i ultrasonografia, angiografia, ca i explorrile radiologice abdominale clasice); conduita terapeutic este variat: simpla expectativ sub protecia unui tratament conservator (n tipurile I-II, cu spitalizare
n cazul copiilor), splenectomie (n tipurile III-V, ca i n toate cazurile cu
ruptur survenit pe fondul unei spline patologice; n cazul unui bolnav neocat se poate recurge la efectuarea unei grefri intraperitoneale de mici
fragmente din splina extirpat pentru a evita efectele neplcute ale aspleniei); splenectomia segmentar (propus de unii autori n tipul II traumatic)
prezint riscul sngerrii postoperatorii sau al constituirii de hematoame
perisplenice.

41

CLASIFICAREA INJURIEI SPLENICE (tipuri lezionale)

CLASA I
CLASA II

CLASA III
CLASA IV
CLASA V

- hematom subcapsular inexpansiv, cu suprafa < 10% din suprafaa total

- efracie capsular nesngernd (interesarea parenchimului subiacent pe < 1 cm
adncime)
- hematom subcapsular stabil, pe o suprafa de 10-50%
- hematom intraparenchimatos nonexpansiv cu diametru < 2 cm
- efracie capsular sngernd sau efracie parenchimatoas pe 1-3 cm profunzime fr
interesare a vaselor trabeculare
- hematom subcapsular sau intraparenchimatos expansiv
- hematom subcapsular sngernd sau hematom subcapsular pe > 50% din suprafa
- hematom intraparenchimatos > 2 cm n diametru
- efracie paranchimatoas > 3 cm n profunzime sau interesnd vasele trabeculare
- hematom intraparenchimatos rupt cu sngerare activ
- efracie ce intereseaz vasele segmentare sau hilare cu producere de devascularizare
major ( > 25% din volumul splinei)
- splin complet zdrobit sau avulsionat
- efracie hilar cu devascularizarea ntregii spline.

B. CONTRAINDICAIILE SPLENECTOMIEI
Sunt reprezentate de situaiile n care splenectomia poate duce la efecte
negative n absena oricrui rezultat terapeutic benefic pentru bolnav:
1. Infarcte splenice limitate, asimptomatice i necomplicate, descoperite
ntmpltor prin explorri imagistice sau peroperatorii.
2. Sindroame de HTPo cu hemoragii digestive i v. splenic liber: se
contraindic splenectomia singular (splina servete ca un dispozitiv
tampon de relativ descrcare a sistemului portal).
3. Splina hipertrofiat din strile septice sistemice.
4. Splenomegalia palustr congestiv (reversibil sub tratament medicamentos).
5. Anemia ereditar hemolitic de grad mic sau mediu.
6. Leucemii acute (splenomagalia apare n stadiul de generalizare al
afeciunii maligne).
7. Splenomegalia din limfoamele non-Hodgkin-iene sistemice (stadiu
evolutiv avansat).
8. Splenomegalia din policitemia vera.
9. Trombocitemia esenial hemoragic.
10. Sarcoame splenice n stadiul de sarcomatoz generalizat (stadiul III).

42

11. Tumori splenice metastatice (n cazurile cu tumor primitiv inextirpabil sau prezen de numeroase metastaze cu alte localizri, cum se
ntmpl n cancerul ovarian sau digestiv).
C. COMPLICAIILE SPLENECTOMIEI
1. Modificri ale compoziiei sngelui:
- prezena n circulaie de eritrocite cu defecte intracelulare: corpi HowellJolly (resturi nucleare), corpi Heinz (hemoglobin denaturat), corpi Pappenheimer (granule de fier); posibil prezen de eritrocite n int, acantocite, etc.;
- granulocitoz, limfocitoz i monocitoz pasagere (cresc din prima zi i
pot persista cteva luni);
- trombocitoz: 75 % din pacienii splenectomizai prezint trombocitoz >
400.00/mm3 (sunt ns posibile i creteri > 1.000.000/mm3), care justific
posibila apariie a tromboflebitelor (ndeosebi la pacienii cu dezordini
mieloproliferative) sau chiar a trombozei de ven port sau VCI (ndeosebi
la pacienii cu anemie hemolitic ereditar), situaii care justific administrarea terapiei antiplachetare (acid p-aminosalicilic, dipiridamol, heparin,
dextran, hidroxiuree, busulfan).
2. Creterea riscului infecios (datorit unei varieti de defecte imunologice,
printre care un deficit de properdin i IgM), mai ales n ce privete bacteriile incapsulate (Diplococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae), justificnd administrarea de vaccinuri mpotriva acestor ageni patogeni cu 10
zile nainte de splenectomia electiv.
3. Alte complicaii posibile:
- atelectazie a lobului pulmonar inferior stng;
- hematom i/sau abces subfrenic stng;
- injurie pancreatic cu fistul sau pancreatit consecutive.
N.B.! n ultimul timp, splenectomia laparoscopic a cptat o rspndire
destul de mare, fiind considerat preferabil n cazul splenectomiilor de etiologie hematologic: morbiditate i mortalitate reduse, durere postoperatorie diminuat, restabilire rapid a funciei gastrointestinale, revenire rapid
la un status normal de via i munc.

43