Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Confereniar L.Ciocrla
ICTER NEONATAL
Hiperbilirubinemia reprezinta o
problema extrem de frecventa care apare
n decursul perioadei de nou-nascut.
Etiologia icterului este destul de variata;
desi cele mai multe cazuri sunt benigne,
fiecare caz trebuie investigat pentru a
exclude
Icterul fiziologic
Este o entitate benign, tranzitorie, apare la nou
nscui dup un interval liber de 2 3 zile; lipsesc
semnele clinice de alert (hepato splenomegalie),
urmele sunt clare, testele funcionale hepatice sunt
normale; valorile Bi sunt de 70 100 mcm/l. Durata
este de maximum 14 21 zile. Valorile bilirubinei
depesc rar 250 mcm/l, cnd sunt factori
asociativi diveri:
Travaliu prelungit
Hipoxie
Deficit de factori antioxidani ( vit. E )
De obicei nu necesit nici un tratament.
Icterul patologic
Clasificarea
Semne clinice
Paliditate
hpatosplnomgalie
un ictr accentuat safran
urina colorat
bilirubina neconjugat ridicat este un risc de icter
nuclear.
n cazuri grave edme cu anasarc feto-placentar .
Zone
BTS (mol/L)
100
150
200
250
>250
BTS (mg/dL)
5,8
8,8
11,6
14,7
>14,7
Tipul de icter
a 2 3-a zi
a 3 7-a zi
Este
posibil
fototerapia
Fototerapie
Fototerapie
Intensiv,ori
exanguino
transfuzie dac nu
este
fototerapia
Intensiv
EST, i
fototerapia
intensiv
EST
i FT
intensiv
24*
24
65
85
100
120
85
25-48
12 (170)
15(260)
20 (340)
25 (430)
25 (430)
48-72
15 (260)
18 (310)
25 (430)
30 (510)
30
(510)
72
17 (290)
20 (340)
25 (430)
30 (510)
30
(510)
Algoritmul n managementul
hiperbilirubinemiei la nou-nscutul
sntos la termen
Da
Icterul
persist mai
mult de 2
sptmni?
Nu
Icterul
persist mai
mult de 2
sptmni?
Nu
Fce-i toate
analizele i
includei
posibilitatea a
unui icter
colestatic
Icterul persist
mai mult de 3
sptmni?
Nu
Da
Da
Schema de decizii
icter prezent: necesit tratament pentru prevenirea
isterului nuclear
ictere ce dezvolt n primele 24 ore icter patologic++
prevenirea incompatibilitii materno-fetale,
colaborarea obstetrico-pediatric
hemoliz= risc de anemie++
optimizarea fototerapiei= evitarea
exsanguinotransfuziei
lrgirea utilizrii clorfibratelor
folosirea bilirubinometriei
icter prelungit mai mult de 10 zile=colestatic=
vitamina K, explorri, excluderea atreziei cilor tratamentul chirurgical urgent timp de 45 zile.
Noiunea de hepatit
neonatal
1.Hepatita neonatal
Date clinice
Mai frecvent la sexul masculin i
prematuri, incidena familial n
15-20% din
cazuri
Hepatomegalia
Hepatomegalia este constant i ferm,
este elementul
splenomegalia este absent i n
esenial
cazul cnd este prezent, este moderat.
la examenul fizic
(splenomegalia n
primele
3 luni de via este
semn de hepatit
neonatal)
n 1/3 din cazuri se Starea general se menine mult timp bun,
noteaz alterarea
n contrast cu intensitatea icterului
strii generale,
Evolueaz de obicei fr semne de infecii
anorexie, semne
digestive sau neurologice
digestive, lipsa
progresiei
ponderale
Date biologice
de explorare uzual
Hiperbilirubinemie mixt, mai puin
important
cea conjugat sub din valoarea
total.
Valorile sunt n general variabile n
timp.
Semne umorale, inflamatorii
prezente;
semne de citoliz prezente, dar
moderate.
Prezena semnelor de insuficien
hepatocelular:
hipoprotrombinemie, ce nu
rspunde
la administrarea de vitamin K
Prezena unei anemii hemolitice
moderate cu test Coombs negativ.
b)specifice pentru
difereniere.Tubaj duadenal :
prezena bilei Excreia fecal
a roz bengalului
marcat radioactiv n primele
72 ore de la injectare
peste 20%.Colangiografie
endovenoas:
opacifierea CBEH.
Intrebare:
Care sunt factorii responsabili
de producerea icterului
Raspuns:
Intrebare:
Raspuns:
PRIN CE SE CARACTERIZEAZA
icterul patologic?
RASPUNS:
prezena la natere sau apariia n prima zi, sau n
a-2-a sptmn de via
dureaz mai mult de 7 - 10 zile la nou-nscuii
maturi i 10 - 14 zile la prematuri
decurge ondulant (icterul tegumentelor i
mucoaselor crete)
dinamica creterii bilirubinei e mai mare de 8,5
mkmol/or sau 85 mkmol/zi
nivelul bilirubinei indirecte n serul sanguin ombilical
e mai mare de 60 mkmol/l la natere sau 85 mkmol/l
n primele 12 ore de via, 171 mkmol/l la a 2 zi, valorile
maximale ale bilirubinei indirecte n urmtoarele zile
depesc nivelul de 205 - 222 mkmol/l
nivelul maxim al bilirubindiglucuronidei mai mare de
25 mkmol/l
Care
sunt mecanizmele
producerii BHNN?
INTREBARE:
Care factori ne impun a presupune boala hemolitic ca
cauz a icterului neonatal:
Raspuns:
ntrebare:
In ce consta diagrama Diamond?
Hemograma n BHNN
Hemograma n BHNN
STRUCTURA
HEMOGLOBINEI:HEM
cateter venos:
II cateterul este introdus n vena ombilical;
III orientarea anatomic n caz de introducere a cateterului n vena ombilical:
1 vena cava inferioar
2 ductul venos
3 vena porta
4 vena ombilical
Precoce (acute):
Tardive:
SECHELE NEUROLOGICE
Prin ce se caracterizeaza
icterul n infeciile urinare?
Ce este vigintiphobia?
1.Stri hemolitice:
conflict izoimun
dereglri ereditare a metabolismului eritrocitelor
stri hemolitice dobndite, detrminate de infecii,
medicamente i anemiile hemoliticemicroaangiopatii
2. Hemoragii:
peteii
hemoatoame
pulmonare
intracraniene
retroperitoniale
cefalohematom.
3. nghiirea sngelui
4. Creterea concentraiei bilirubinei n circulaia
enterohepatic:
ocluzie intestinal
pilorostenoz
parez intestinal, indus de administrarea
medicamentelor
ileus meconial
maladia Hirprung
5. Hipoterioz
6. Hipopituitarism (hipofuncia hipofizei)
7. Ictere ereditare nehemolitice:
tip 1 sau tip 2
sindrom Jilbert
8. Sindromul Lucey-Driscoll
9. Dereglri mixte, unde se detrmin
hiperbilirubinemie conjugaional i
neconjugaional:
galactozemia
tirozinoza
hipermetionemia
fibroza cistic
Frotiul:microcitoz
(6 microns - 7,7
microns > 20 %)
sphrocytose sanguine
BOALA Minkowski-Chauffard
Stomatocytos
I Cauze identificabile:
1. cauze infecioase:
-infeciile virotice:
hepatita seric
boala incluziunilor citomegalice
hepatita herpetic
rubeola
virusul Coxsackie
infecii bacteriene:
septicemie
pneumonie
pielonefrit
listerioza
sifilisul (este rar)
-protozoare:
toxoplazmoza (icter, hepatomegalie, tulburri
neurologice, oculare, cardiace)
2. Stri posthemolitice
izoimunizare dup Rh
alte boli hemolitice (produc secundar hepatita cu
celule gigante)
3. Boli genetice de metabolism
-galactozemia
4. Cauze toxice
5. Nutriia parenteral
speciale
extrahepatice
1. Ageni virali
Virusul AC fixatori de Izolarea virusului
citomeg complement n din urin i ficat
alic
ser
Demonstrarea
virusului n ficat
prin tehnici
de
imunofluorescen
Virusul Evidenierea AC AC specifici de tip
rubeolei fixatori
de IgM,
izolarea
complement i
virusului
din
hemaglutinonazofaringe i ficat
ininhibani n ser
Virusul
hepatitei
B
Virusul
herpes
simplex
Prezena
AgHB i
AC n serul
matern
AgHBs la nou-nscut.
Demonstrarea AgHBs n
ficat prin tehnici de
imunofluorescen sau la
microscopie electronic.
Herpes
Izolarea i evidenierea
perinatal la virusului din leziuni
mam
cutanate superficiale i
din ficat
Splenomegalie,
insuficien cardiac,
pneumonie, vezicule
cutanate;
meningoencefalit
Miocardit,
meningoencefalit;
pneumonie
Infecie diseminat ca n
infecia cu herpex
simplex; leziuni cutanate
mai marcate
Izolarea
2. Agenii
microorganismului din
bacterieni
snge, l.c.r., ficat
Listeria
monoccit
ogenes
Demonstrarea
Trepone VDRL,
RBW +, n treponemei
prin
ma
de
faz
palidum special la contrast
mam
Fluorescent treponem
antibody Absorbtion, Ig
M (FTA-ABS-200)
3. Ageni Anticorpi Titru crescut de AC la
parazitari fixatori de nou nscut, n special
Toxoplas complemen AC de tip, Ig M;
ma gondii t prezeni izolarea protozoarului
n ser
din ficat i l.c.r.
Septicemie; meningit,
pneumonie, purpur
Microcefalie;
macrocefalie;
meningoencefalit;
calcificri intracraniene;
corioretinit; purpur
trombocitopenic
Afeciunea
Investigaii de
Investigaii
Alte date clinice asociate
screening
specifice
1. Anomalii ale metabolismului glucidelor
Substane
Scderea
Debut de la natere cu
concentraiei
vrsturi, lipsa progresiei
Galactozemia reductoare
ponderale,
diatez
congenital prezente n urin galactozo-l-fosfat
uridil transferazei n hemoragic, tablou de
eritrocite
septicemie
Tardiv: ciroz, ntrzierea
mintal, cataract
Poate
exista Scderea sau absena Debut la introducerea
Intolerana
ereditar la fructozurie dup fructoza -1-fosfat preparatelor de lapte
ingestia
de aldolazei i
zaharate, hipoglicemie.
fructoz
fructoz
accesoriu a fructozo- Diatez
hemoragic,
1,6 difosfat aldolazei distrofie,
anorexie,
glicozurie, aminoacidurie
1-antitripsinei prin
sugar, fie tardiv n
metoda
copilrie sau la vrsta de
imunoprecipitrii
adult tnr. La adult
bronhopneumopatie
obstructiv cronic.
de
Boala Niemann- Evidenierea
celule
NiemannPick
Pick n mduva
osoas
Boala de tezaurizare
neurovisceral
cu
oftalmoplegie (tipul
F
de
boal
Niemann-Pick,
boala Nieville)
Boala Gauccher
Evedenierea
de
celule gaucher n
mduva osoas
Boala Wolman
Deficiena
de
sfingomielinaz n leucocite
sau evideniat n biopsii
ganglionare i hepatice
Acumulare de sfingomielin
histiocite
"albastre
ca
marea" n mduva osoas i
ficat
Hepatosplenomegalie,
demen
progresiv,
orbire
Deficien de glucozilceramid-beta-glucozidaz n
leucocite, evideniabil n
biopsii ganglionare sau
hepatice.
Scderea acid-esterazei n
leucocite
sau
biopsie
hepatic
Splenomegalie,
hepatomegalie,
adenopatii,
infiltrate
pulmonare, interesare a
SNC
Vrsturi, diaree, lipsa
progresiei
ponderale,distensie
abdominal,
hepatosplenomegalie,
steatoree, calcificri n
gland
suprarenal,
ntrziere psihic.
Hepatosplenomegalie,
demen
progresiv,
oftalmoplegie
supranuclear.
Prezena de pigment
n celule hepatice
(poate s nu apar
evident nainte de 4
ani)
Defectul
enzimei
specifice
de
hidroxilare a THCA
Istoric familial
Colestaz
persistent.
Hipoplazia cilor
biliare, evolund
spre deces pn la
vrsta de 3 ani.
Anomalii endocrine
Hipopituitarism
Hipoglicemie,
nivele serice de
cortizol sczute,
nivele urinare de
17-CS sczute
Hipotiroidism
6. Alte anomalii
Sindromul
Zelweger
Steatoza hepatic
neonatal
familial
chistic Coninut crescut
Fibroz
de
pancreas de albumin n
meconiu
(mucoviscidoz)
TSH Caracteristic
produce
hiperbilirubinemie
liber;
poate ns produce i tablou
de hepatit neonatal.
Anomalii
ale Greutate
sczut
la
mitocondriilor la PBH natere;frunte
proeminent
cu
sutur
metopic
dehiscent,
sinostoza
suturilor sagitale; cataract
congenital;
hipertelorism,
bolt palatin ogival; ciroz,
chiste renale; alterri ale
cartilajului
la
nivelul
diafizelor i rotulei
PBH;
hepatocite Obinuit
evoluie
lent;
burate cu grsime
insuficien hepato-celular
la vrsta de 4 sptmni
+
Na i Cl nsoit cu
afectarea plmnilor
prin testul sudorii
1. Virusul citomegalic:
- Nou-nscui hipotrofici, mici
pentru vrsta gestaional
- Craniu mic
- Calcificate intracraniene
- Erupii cutanate
- Purpur trombocitopenic
neonatal
- Splenomegalie
- Retinit,
- Hipoacuzie
2. Toxoplasma gondii:
- Afectarea retinei
(coreoretinit)
- Afectarea meningelui cu
meningo-encefalit
- Micro sau macrocefalie
- Calcificri intracraniene
- Purpur trmbocitopenic
Ce test diagnostic ?
Mulumesc
pentru atenie