TUMORILE ABDOMINO-PELVINE (TAP)

Tumorile abdomino-pelvine (TAP) la copil sunt cel mai adesea descoperite cu ocazia
creterii n volum a abdomenului, cu alterarea strii generale sau tulburri digestive sau urinare.
Indiferent de circumstane, o asemenea descoperire impunbe un diagnostic metodic de
care depinde tratamentul i prognosticul.
Aceasta nu este posibil dac nu se cunosc particularitile i natura TAP la copil.

PARTICULARITILE TAP LA COPIL

1. Natura lor este variabil. Pot fi:
tumorale, benigne sau maligne (nefroblastom, neuroblastom, limfom malign);
malformative (malformaii renale, digestive);
parazitare (chist hidatic);
inflamatorii (tuberculoz, abces rece);
traumatic (pseudochist de pancreas).
2. TAP au rar o simptomatologie specific, ceea ce explic ntrzierea de diagnostic.
Palparea abdomenului trebuie s fie sistematic la toi copii.
3. Tumorile retroperitoneale au cel mai adesea o dezvoltare anterioar.
!!! Tumora n flancul drept sau stng nu este totdeauna o hepato- sau splenomegalie.
4. Biopsia unei TAP este cel ami adesea inutil i periculoas. Ea poate fi avut n vedere dup
eliminarea formal a unui nefroblastom.
5. Diagnosticul de TAP este orientat de:
semne associate;
sediu:
o retroperitoneal;
o intraperitoneal;
o pelviabdominal;
o consistena lichidian sau solid.

DIAGNOSTIC
Examene clinice
Examenul abdomenului:
apreciaz caracterul tumorii, mobilitatea, consistena dur sau remitent, suprafaa lin
sau neregulat, durerea;
permite rar a preciza sedii extra- sau intraperitoneale (contactul lombar nu are valoare la
copilul mic).
Tactul rectal:
recunoate un punct de plecare pelvin localizarea naintea sau napoia rectului.
Examenul vaginului:
caut o eventual imperforaie de himen.
Examenul general:
caut semnele specifice ce pot orienta spre o etiologie.

INVESTIGAII
Radiografia abdominal simpl
Caut calcificri ce pot orienta demblais diagnosticul.
Echografia
afirm sediul intra- sau extraperitoneal;
apreciaz consistena lichidian sau solid;
apreciaz raportul cu structurile vecine.
Examene complementare
1. Au valoare de confirmare: indicaia lor este discutat n funcie de orientarea
diagnosticului furnizate de examenele de baz.
2. Scopul lor trebuie limitat la examenele utile i necesare pentru diagnostic sau pentru
bilan de extensie. n funcie de caz putem cere:
urografie (UIV);
tomodensimetrie;
dozaj de catecolamine urinare;
dozaj de alfa-fetoproteine: proteine secretate de embrion care dispar la natere
care apar n caz de carcinom embrionar sau hepatoblastom;
un citodiagnostic prin puncie pentru a confirma un limfom malign nonHodgkinian.
Diagnosticul TAP este ghidat de:
semne de orientare, dac exist;
sediul tumorii;
consisten.
1. TAP cu semne de orientare
O serie de semne clinice sau radiologice orienteaz spre natura tumorii:
hematurie nefroblastom;
exoftalmie - neuroblastom cu metastaze;
semne endocrine - tumori suprarenale;
imperforaie himen - hidrocolpos;
context infecios - mas inflamatorie;
calcificri:
o fine sub form circular - chist hidatic;
o diseminate neuroblastom;
o structurate (osificri) - teratom.
2. TAP izolate
Diagnosticul ntr-o tumor izolat este ghidat de:
sSediu:
o pelvi-abdominal - recunoscut prin tueu rectal;
o retro- sau intraperitoneal prin echografie.
Consisten - apreciat prin clinic i echografie.
Tumori pelvi-abdominale
Punctul lor de plecare este recunoscut prin tueu rectal care orienteaz diagnosticul:
mas retrorectal:

o teratom sacrococcigian;
o neuroblastom pelvin, rar.
mas prerectal:
o tumori de sinus urogenital;
o hidrocolpos, rar.

Tumori retroperitoneale
Diagnosticul lor este orientat de echografie:
tumori solide:
o nefroblastom;
o neuroblastom.
tumori lichidiene
o malformaii renale: sindrom jonciune pieloureteral, rinichi multichistic.
Confirmarea este adus de urografia intravenoas. (UIV)
Tumorile intraperitoneale
Echografia afirm sediul lor i permite cel mai adesea de a recunoate tumorile
intraabdominale:
obinuite:
o chist hidatic;
o limfom malign non-Hodgkinian;
o teratom de ovar.
mai rar:
o tumori maligne sau benigne de ficat;
o malformaii digestive, biliare;
o tumori inflamatorii, pseudochist de pancreas.

PRINCIPALELE TUMORI ABDOMINO-PELVINE LA COPIL

TUMORI RETROPERITONEALE
Nefroblastomul sau tumora Willms
Este o tumor din blastemul renal ntlnit ntre 1 i 5 ani caracterizat prin:
dezvoltare anterioar a tumoriii cu distrugerea cavitilor pielocaliceale;
cretere foarte rapid cu risc de ruptur cu prognostic grav;
metastaze pulmonare i adesea hepatice.
Nefroblastomul este descoperit cel mai adesea cu ocazia unei simple creteri de velom
abdominale, uneori hematurie sau abdomen acut chirurgical (ruptur tumoral).
Diagnosticul este afirmat pe:
echografie: tumor renal solid sau cu zone de necroza;
urografie de fa i profil: imagine de dispersie pielocaliceal;
n caz de rinichi mut urografic echografia permite diferenierea unui nefroblastom
necrozat (echostructura mixt) de o malformaie renal (echostructur
lichidian).
Prognosticul n nefroblastom este transformat prin tratament multimodal (chirurgical,
chimioterapic, radioterapic) n funcie de vrst, tip histologic i stadiul de extensie. Vindecarea
cu tratament corect condus n formele fr metastaz este de pn la 90%.
Biopsia i ntrzierea de diagnostic umbrete prognosticul.

Neuroblastomul
Dezvoltat din celulele simpatice embrionare, tumorile de sistem nervos simpatic se
localizeaz n 65% din cazuri pe simpaticul retroperitoneal (medulosuprarenal, plexul celiac,
simpatic lombar) i 25% din cazuri la nivelul simpaticului mediastinal.
Extensia tumorii se face pe cale limfatic hematogen (mduv osoas ficat).
Neuroblastomul secret n 90% interes pentru diagnostic i evoluie.
Diagnosticul se bazeaz pe:
calcificri diseminate;
echografie: tumor n contact renal, echostructur solid;
urografie: mpingerea rinichiului sau ureterului.
dozaj de catecolamine urinare.
Prognosticul mai ru ca n nefroblastom depinde de tipul histologic, sediu, extensia
locoregional i la distan.
Malformaiile renale
Sindromul de jonciune pieloureteral i rinichiul multichistic se manifest adesea ca o
tumor abdominal. Diagnosticul se pune echografic (tumor lichidian) i urografic.
TUMORILE INTRAPERITONEALE
Chistul hidatic hepatic
Este cea mai frecvent tumor abdominal a copilului (30%). Se observ cel mai adesea
peste 6 ani, practic niciodat sub 2 ani se asociaz cu o localizare pulmonar. Diagnosticul
este evocat n faa unei hepatomegalii de alur tumoral sau de multiple mase remitente n
hipocondrul drept i confirmat prin echografie fcnd inutile reaciile serologice.
Echografia precizeaz:
numrul chistelor, mrimea volumul lor;
tipul de chist;
caut alte localizri (rinichi, splin).
Limfomul malgin non-Hodgkinian
Destul de frecvent se observ n copilrie pornind de la vrsta de 4 ani. Sunt tumori
dezvoltate ce depind de organele limfoide abdominale (1/3 din cazuri), mediastin (1/3) sau din
sfera O.R.L. TIpul limfoblastic este varietatea obinuit la copil.
Creterea lor este rapid cu:
invadare ganglionar;
invadarea mduvii sanguine aspreciat pe mielogram;
extensie meningeal apreciat pe puncie lombar.
Circumstanele de descoperire sunt variate:
tumor abdominal dur, izolat, cu tulburri digestive;
tumori multiple cu alterarea strii generale, tulburri digestive, ascit;
mai rar, invaginaie la copilul mare cu ocluzie.
Diagnosticul este evocat de echografie (imagine pseudorenal) i este confirmat prin
citopuncie sau, uneori, biopsie chirurgical pentru o tumor superficial.
Tratamentul este esenial cu chimioterapie. Prognosticul este n funcie de extensia locoregional i extralimfoid (mduva osoas i meninge).

Teratomul de ovar
Rar, reprezint 90% din tumorle ovariene. Se observ la orice vrst pund atinge un
volum important.
Diagnosticul este evocat de obicei n faa unei tumori hipogastrice, remitent,
mobilizabil, mai rar un abdomen chirurgical traducnd o torsiune.
Confirmarea este adus de:
descoperirea de osificri pe radiografia abdominal;
echografie: echostructur licidian sau mixt;
pozitivitatea la alfa-fetoproteine orienteaz spre natura malign.
TUMORILE PELVI-ABDOMINALE
TUMORILE PRERECTALE
n afar de cazurile rare de hidrocalpos (retenie lichidian vaginal i/cu retenie retenie
uterin deasupra unei imperforaii de himen sau atrezie de vagin), tumorile preretale corespund
cel mai adesea unui sarcom de sinus uro-genital.
Sarcomul de sinus urogenital
Sunt tumori dezvoltate ce depind de vezic, vagin, prostat (organe derivate din sinusul
urogenital) sau esutul conjunctiv al perineului.
Se observ cel mai adesea naintea vrstei de 5 ani. Se manifest prin semne de
compresiune urinar sau eliminare de polipi prin vagin.
Diagnosticul este evocat pe o mas dur prerectal confirmat radiologic (cistografie sau
vaginografie), echografie i adesea prin biopsie.
TUMORILE RETRORECTALE
Teratomul sacrococcigian
Sunt tumori malformative derivate din celulele embrionare cu potenia multiplu, de natur:
benign: esuturi bine difereniate (os, pr, etc);
malign: esuturi nedifereniate din care o mare parte secret alfa-fetoproteine.
Teratomul sacrococcigian se prezint sub dou aspecte:
teratom extrapelvin - tumor situat la nivelul coccisului, recunoscut la natere,
mpingnd anusul nainte; prognosticul este excelent dup exerez chirurgical
n perioada neonatal;
teratom endopelvin - descoperit tardiv n faa unei tumori cu semne de
compresiune; diagnosticul este evocat de o tumor retrectal, poate fi confirmat
de alfa-fetoproteine sau uneori de biopsie.

TUMORILE ABDOMINALE MALIGNE ALE COPILULUI

Problema important const n diagnosticul acestor tumori ntr-un stadiu de operabilitate,
posibilitile de tratament, n particular chimioterapie i radioterapie i de asemeni de sechelele
tratamentului iriscul la distan. Cu excepia limfoamelor, n care aproape ca nu este nevoie de
chirurgie, tratamentul tumorilor maligne abdominale asociaz chimioterapie i radioterapia.
Se difereniaz dou grupe de tumori:
grupa I: limfoame, tumori Wilms, Hodgkin, n care supravieuirea poate fi 70
90%;
grupa II, cu prognostic rezervat: tumori musculare, vindecare 50%, dar cu

sechele grave, neuroblastom, vindecare 25 30%.

n tratamentul tumorilor abdominale exist trei resurse majore de tratament:
1. Chirurgia
Tumorile abdominale ale copilului sunt tumori cu dezvoltare rapid, de aici necesitatea
unui act chirurgical precoce. n cazul tumorilor mari se ncepe cu un tratament chimioterapic
pentru diminuarea volumului, urmat de un act chirurgical. Calitatea actului chirurgical este
determinant pentru supravieuirea la distan. Dup tratament chimioterapic 2 3 luni urmeaz
obligatoriu actul chirurgical asociat la chimioterapie.
2. Radioterapia
Reprezint un mijloc necesar n tratamentul acestor tumori (tumorile renale n primul
rnd). Radioterapie acioneaz ntr-o perioad de cretere a copilului, putnd avea anse de
vindecare, dar cu sechele grave, uneori inacceptabile. Exist actula o tehnic de radioterapie
conformaional care evit aceste sechele.
3. Chimioterapia
Este aproape neschimbat din perioada de dup al II-lea rzboi mondial cnd a fost
introdus (Dr. Farber SUA), dar au fost totui modificate dozele i modul de administrare.
Inconvenientele imediate ale chimioterapiei sunt piederea prului (acesta crete
ntotdeauna), vrsturile, oboseala. Aceste efecte adverse sunt ns pasagere.
Complicaiile pe termen lung: sterilitatea la fetie, scderea nr. de hematii datorit
toxicitii terapiei. Grefa de mduv osoas permite creterea dozelor n chimioterapie cu
rezultate bune n terapia tumorilor. Apariia factorilor de cretere????riscul terapiei agresive la un
copil n plin cretere.
4. Imunoterapia
Reprezint un viitor n tratamentul acestor tumori. Grefa allogenic de la un donator viu
(frate, sor) precum i grefa autolog medular reprezint un arsenal nou n terapia imunologic.
Celulele imunitare ale organismului sunt stimulate n fabricarea unui produs, n particular
Interleukina 2 pantru stimularea sistemului imunitar.
Cercetrile actulae legate de cancerologie sunt legate de dou probleme:
genetica tumoral, existnd la nivelul unei pri a cromozomului, aa-zisele gene
oncogene responsabile de dezvoltarea tumorii i un mecanism antioncogen la
nivelul unui segment ADN jucnd un rol frenator;
imunologia. n general o celul anormal este distrus de organism. Tumora
canceroas este format de celule anormale pe care organismul nu consider a
fi necesar s le elimine, deci exist o toleran anormal a organismului la aceste
celule anormale.

STRATEGIA CLINIC NTR-O TUMOR ABDOMINAL

Exist dou situaii clinice:
1. Descoperirea ntmpltoare pe baza unor semne clinice vitale (paloare. puls, diurez,
aspectul tegumentelor), diagnosticul fcndu-se ntr-o posibil situaie de urgen chirurgical
(ruptur tumoral cu hemoperitoneu, invaginaie intestinal acut). Primele gesturi se
adreseaz unei reanimri imediate cu indicaie chirurgical dup examene simple efectuate
n urgen (ecografie, radiografie abdominal simpl).
2. Copilul vine la consultaie pentru o tumor abdominal fr rsunet imediat asupra
prognosticului vital. n aceast situaie analizm elementele clinice:
Vrsta element orientativ.
Hepatoblastomul este diagnosticat ntre 0 i 3 ani;
Teratoamele abdomino-pelvine sunt descoperite n primii doi ani de via;
Neuroblastomul apare de la natere, cu o inciden care diminu spre vrsta de 6

ani.Vrful de inciden pentru nefroblastom este 2 3 ani;

Rabdomiosarcomul este diagnosticat n primii 4 ani;
Hepatocarcinomul este rar la copil i este descoperit ntre 5 i 15 ani;
Tumorile ovariene sunt frecvente ntre 10 i 14 ani.

Istoricul bolii este adesea stereotip.

Tumora este descoperit de prini la baie sau n timpul jocului cu copilul. Uneori este
descoperit la un examen sistematic n cursul unei consultaii de pediatrie. Istoricul bolii este de
dat recena, copilul neavnd acuze subiective. Uneori prinii acuz un istoric traumatic. n cazul
limfomului malign non-hodgkinian exist noiunea de progresie tumoral rapid remarcat de
prini.
n cazul nefroblastomului se pot ntlni dureri abdominale, stare subfebril, hematurie.
Pentru neuroblastom gsim alterarea strii generale, dureri difuze la nivelul membrelor,
articulaiilor), hematoame periorbitare (metastaze).
Asocierea unei tumori abdominale cu dureri difuze osoase orienteaz spre un
neuroblastom la un copil sub ase luni i spre limfom malign non-hodgkinian la un copil mare.
Examenul clinic este esenial i trebuie efectuat cu copilul complet dezbrcat. Trebuie reinut c
nefroblastomul este foarte fragil, necesitnd o palpare blnd la un copil calm.
Acest examen caut semne directe ale tumorii abdominale. Hepatomegalia evoc un
hepatoblastom sau un ficat cu metastaze la un copil mic cu neuroblastom sau hepatocarcinom la
un copil mare. Tumorile din flanc sau hipocondru evoc un nefro sau neuroblastom.
Tueul rectal aduce informaii pentru tumorile pelvine (tumori germinale,
rabdomiosarcom, limfom malign non-hodgkinian).
Examenul clinic caut de asemenea semne asociate tumorii hematurie, hipertensiune
arterial, aniridie, hemihipertrofie corporal, sindrom Wiedman Beckwith (omfalocel,
macroglosie, gigantism, organomegalie) n nefroblastom; paloare, hematom orbitar (sindrom
Hutchinson), noduli albi subcutanai (la un copil sub 1 an), alterarea strii generale, dureri difuze
abdominale la examenul clinic, hipertensiune arterial n neuroblastom; ascit, revrsat pleural,
dureri abdominale paroxistice de invaginaie acut (toate invaginaiile la un copil peste 5 ani sunt
secundare limfomului malign non-hodgkinian pn la proba contrarie!), adenopatie, atingeri ale
nervilor cranieni, dureri osoase, articulare, atingeri testiculare ntr-un limfom malign nonhodgkinian.
n cazul unui rabdomiosarcom, hepatoblastom, hepatocarcinom sau tumor germinal,
tumora este adesea izolat.
Odat evocat noiunea de tumor abdominal trebuie planificate examene biologice i
imagistice.
Examene biologice
Diagnosticul poate fi precizat cu ajutorul unor markeri specifici: -fetoproteine (N < 10
ng/ml) care sunt secretate de hepatoblastom, o serie de tumori germinale, hepatocarcinom.
80% din neuroblastoame secret catecolamine urinare (HVA acid homovanilic, VMA
acid vanilmandelic, dopamin).
Nefroblastomul, rabdomiosarcomul, limfomul malign non-hodgkinian nu au markeri
specifici.
Exist de asemeni markeri nespecifici care pot orienta spre o etiologie tumoral: LDH
este ridical n limfomul malign non-hodgkinian, neuroblastom sau tumori germinale, o
hiperuricemie asociat cu hipefosfatemie i hipocalcemie evoc de asmenea un limfom malign
non-hodgkinian.
Examenele biologice ntr-o tumor abdominal sunt simple, dar urgente:
hemoleucogram, numr de trombocite, ionogram sangvin, acid uric, LDH, -fetoproteina,
catecolamine urinare (HVA, VMA, dopamin).
Etapa urmtoare este pluridisciplinar ntre chirurg, oncopediatru i radiolog pentru a
preciza examenele i gradul de urgen terapeutic.

Examene imagistice
Radiologul trebuie avertizat de contextul clinic i biologic de descoperire a tumorii
abdominale. Acest context este foarte variabil: tumor abdominal, tulburri de tranzit prin
compresiune, dureri abdominale sau osoase, stare general alterat, depistaj ante sau postnatal.
nainte de ase luni etiologiile benigne sunt mult mai frecvente (uropatii, hematom
suprarenal), cele maligne predominnd dup vrsta de 1 an. n ordinea frecvenei, aceste sunt:
nefroblastom, neuroblastom, limfom.
Diagnosticul propriuzis
Se stabilete ecografic eventual asociat cu o radiografie abdominal simpl fa i profil.
Aceste examene sunt accesibile n primele ore dup diagnosticul clinic. Acestea analizeaz
prezena sau absena unei tumori abdominale, situaia anatomic, structura tumorii. Confirmare
tumorii abdominale poate s elimine pseudotumorile (visceromegalie, staz gastric, glob
vezical)
Localizarea anatomic a tumorii
Este un element de diagnostic capital. Dac tumora este ntr-un organ nedeformat
aceast etap este uoar. Dac organul este deformat trebuie vzute semnele indirecte:
localizarea retroperitoneal mpingerea postero-anterioar sau lateral a
rinichiului, blocului duodeno-pancreatic, mpingerea sau infiltrarea vaselor
retroperitoneale;
localizarea intraperitoneal epicentrul tumoral anterior, includerea de structuri
digestive, mpingerea fr infiltrare a structurilor retroperitoneale;
localizare pelvin mpingerea vezicii, rectului, topografia lor exact fiind
evident dup umplere hidric.
Totodat se studiaz mobilitatea organelor prin palpare sub control ecografic sau n
timpul respiraiei. De asemeni se studiaz semne ce pot localiza indirect tumora: adenopatie,
revrsate asociate, sindrom obstructiv biliar sau renal.
Radiografia simpl: poate evidenia linia paravertebral n infiltratul mediastinului posterior sau
poate evidenia o osteoliz de contact.
n situaii dificile localizarea precis a tumorii necesit investigaii complementare:
tomodensitometrie, rezonan magnetic nuclear.
Structura tumoral este precizat de ecodoppler: lichid, solid, mixt, necrotic, vascular,
calcificat. Radiografia simpl poate identifica calcificri, osificri, plajele grsoase. Urografia
intravenoas nu este indicat n acest bilan orientativ i este fcut doar n caz de uropatie.

BILANUL EXTENSIEI TUMORALE I METASTATICE

Acesta necesit timp i trebuie fcut n condiii optime n afara cazurilor din urgen.
Bilanul se realizeaz dup ce diagnosticul tumorii a fost stabilit pe criterii clinice,
ecografice i biologice, eventual dup prelevri cito-histologice (puncie tumoral, puncie
medular).
Condiiile tehnice optime includ o sedare eficace pentru a obine o imobilizare perfect, o
cale central de calibru suficient. Acest bilan va permite strategia terapeutic i n cazul anumitor
tumori (neuroblastom localizat, hepatoblastom de talie mic) va decide posibilitile chirurgicale
iniiale, iar n alte tumori (neuroblastom invaziv, hepatoblastom gigant, rabdomiosarcom
metastatic) va identifica segmentele anatomice patologice iniiale care ulterior se dezinfiltreaz
dup chimioterapie.
Radiologia intervenional de diagnostic
Prelevrile percutane ocup locul lor n strategia de diagnostic n oncopediatrie. Aceste
manevre se execut sub anestezie general, necesitnd o dotare material adaptat la talia
copilului, tipul de tumor i riscurile poteniale (structurile traversate, vascularizaie).
Aceast tehnic are indicaie ca prim intenie n limfomul malign non-hodgkinian, n

absena complicaiilor.

TUMORILE RETROPERITONEALE
Ecografia poate confirma o tumor retroperitoneal cu coninut predominant lichidian ce
orienteaz spre o patologie netumoral sau tumoral benign. Dou excepii rare se pot ntlni:
neuroblastomul chistic neonatal i nefroblastomul chistic.
Tumorile chistice retroperitoneale: displazia renal multichistic, pielon superior exclus,
sindrom de jonciune pielo-ureteral, uropatie obstructiv, abces, chist seros, chist hidatic,
nefroblastom chistic. Acestea sutn tumori chistice renale.
Tumorile exorenale: hematom neonatal suprarenal, limfangiom chistic, teratom, neuroblastom
chistic.
n cazul unei tumori solide trebuie avut n vedere vrsta copilului. n perioada neonatal
tumorile maligne sunt rare. La o vrst mai mare, exist dou etiologii principale: nefroblastomul
i neuroblastomul, restul tumorilor aprnd n diagnosticul diferenial.
Ecografia trebuie s stabileasc sediul intrarenal (nefroblastom) sau extrarenal
(neuroblastom).
Tumori retroperitoneale solide la nou-nscut
Renale: tromboza venei renale, nefroblastomatoz, nefroblastom.
Exorenale: hematom suprarenal pseudosolid, hemobalstom.
Tumori retroperitoneale solide la copilul peste 6 luni
Renale: nefroblastm (Wilms), adenocarcinom (Grawitz), sarcom cu celule clare, tumori rabdoide,
limfom renal primitiv.
Exorenale: neuroblastom, ganglioneurinom, schwannom, corticosuprarenalom, feocromocitom,
adenopatii, teratom.

TUMORILE INTRAABDOMINALE EXTRAPELVINE

Cel mai frecvent ntlnit este limfomul Burkitt cu vrful de inciden la 7 ani, cu tablou
clinic pseudoapendicular, tumori palpabile sau invaginaie intestinal acut.
Este o urgen de diagnostic n oncopediatrie i trebuie evitat actul operator care
agraveaz prognosticul.
Ecografia identific revrsatul intraperitoneal i masele tumorale hipoecogene centrate
de lumenul digestiv hiperecogen, fr peristaltic. Adenopatiile mezenterice pot fi adesea
individualizate. Ecografia adesea suficient pentru bilanul de extensie tumoral i permite
ghidarea unei puncii-biopsie percutan care confirm diagnosticul i permite nceperea
chimioterapiei n cteva ore.
Tumorile hepatice
Markerii biologici n aceste tumori (catecolamine, -fetoproteine) sutn determinante
pentru diagnostic.
naintea vrstei de 1 an sindromul Pepper are etiologie malign i corespunde invadrii
metastatica a unui neuroblastom. Supravegherea clinic i ecografic a volumului hepatic este
capital deoarece uneori exist o cretere exploziv a ficatului ce duce la insuficien respiratorie
acut. Aspectul ecografic este de hepatomegalie global cu multiplii noduli hipoecogeni.
Tumora primitiv hepatic este n general de talie mic. Pentru diagnosticul diferenial cu
hemangioendoteliom este necesar un ecodoppler.
n jurul vrstei de 3-4 ani tumora malign reprezentativ a ficatului este hepatoblastomul.
Acesta apare sub forma unei tumori unice, gigante, cu dezvoltare subhepatic, ce poate cuprinde
ntreg abdomenul.
Rezonana magnetic nuclear i tomodensitometria pot completa diagnosticul mpreun

cu o angiografie pentru studiul raporturilor tumorale cu vasele hepatice care precizeaz

posibilitatea interveniei chirurgicale imediate sau postchimioterapie.
n jurul vrstei de 10 15 ani, adenocarcinomul evolueaz pe un teren hepatic sau
metabolic. Ficatul prezint o heterogenitate lezional cu o tumor de dimensiuni mici, dar bine
vascularizat, vizualizat prin tomodensitometrie i rezonan magnetic nucleaz.
Alte tumori intraabdominale
Acestea sunt reprezentate de leziuni hepatice benigne (hamartom mezenchimatos al
nou-nscutului, angiom cavernos, adenoame, abcese, chiste), duplicaii digestive, limfangioame.

TUMORILE PELVINE
n cazul acestor tumori markerii tumorali (-fetoproteina, catecolaminele), vrsta i sexul
ajut la diagnosticul etiologic. Ecografia precizeaz topografia intrapelvin: rabdomiosarcom
intervezicorectal, tumori ovariene n poziie subvezical, intraperitoneale, tumori germinale,
neuroblastom naintea promontoriului. Opacificrile rectale sau vezicale pot ajuta la localizarea
tumorilor voluminoase.
Teratoamele sacro-coccigiene
Sunt descoperite ecografic antenatal cu ocazia ???? anterioare a anusului asociat cu o
tumor fesier. Ecografia arat o tumor heterogen cu zone lichidiene. Radiografia arat zone
de calcificare, osificri. Tomodensitometria i renonana magnetic nuclear ajut la bilanul
preoperator de extensie tumoral preciznd raportul cu sacrul, rectul i vasele iliace.
Benigne, teratoamele neonatale au prognostic malign dac nu sunt operate.
Alte tumori descoperite n perioada neonatal sau n primele ase luni sunt de obicei
benigne: chist de dovar, glob vezical cu valv de uretr, hidrocolpos, meningocel anterior, rinichi
pelvin, limfangiom.
Dup ase luni:
Rabdomiosarcomul tumor polilobat intra vezical cu sindrom obstructiv renal. Rezonana
magnetic nuclear n cup cranio-caudal arat extensia loco-regional.
Tumorile ovariene sunt singurele tumori maligne intraperitoneale. Ecografic sunt tumori mixte,
cu revrsat peritoneal inconstant.
Dozajul markerilor tumorali este important pentru diagnostic. Tomodensitometria caut
adenopatiile lombo-aortice i metastazele pulmonare.
De cele mai multe ori diagnosticul este stabilit intraoperator fr investigaii prealabile,
rupturile tumorale agravnd prognosticul.
Neuroblastomul pelvin are o dezvoltare n direcia gurilor sacrate, n spatele psoasului, cu
infiltrare la nivelul feselor, peritoneului, cea ce complic actul chirurgical. Tomodensitometria i
rezonana magnetic nuclear exploreaz bilanul extensiv.
Alte tumori pelvine: sarcin, hematocolpos, chist benign ovarian, vezic neurogen, abcese,
tumori osoase i de pri moi ale bazinului.

EXAMENUL CITOLOGIC
ABDOMINALE

ANATOMO-PATOLOGIC

TUMORILE

Tratamentul tumorilor abdominale maligne depinde de tipul histologic. Cele mai multe
tumori abdominale nu beneficiaz de chirurgie demble, ci dup o chimioterapie iniial.
Prelevarea pentru acest examen se face prin puncie-biopsie ghidat de imagistic sua biopsie
chirurgical.
Citopuncia se efectueaz cu ace de calibru adaptat taliei cazului respectiv. Aceasta prelev

10

celule detaate pentru una sau mai multe lame care pot fi examinate ca atare sau se plaseaz
materialul recoltat ntr-un mediu de cultur, realiznd o suspensie celular pentru studii
complementare (imunohistochimie i biologie molecular).
Avantaje: metod rapid, rspuns citologic rapid cu indicaie imediat n limfomul malign sau alte
tumori cu celule rotunde bazofile.
Dezavantaje: necesit examinarea de ctre un citopatologist cu experien, poate fi insuficient
pentru un diagnostic lezional precis, prelev celule nesemnificative (necroz, hemoragie),
leziunile fibroase (ganglioneurinom) ajung greu n acul de puncie.
Microbiopsia: necesit un trocar ce aduce mai multe tipuri de esuturi.
Avantaje: material mai abundent pentru diagnostic, permite un studiu histochimic mai complet.
Dezavantaje: riscuri de complicaii mai mari dect n citopuncie, risc de rupturi tumorale, fiind
contraindicat ntr-o serie de tumori (nefroblastom).
Biopsia chirurgical
Indicaii: poate fi necesar imediat dac nu exist o echip cu experien n utilizarea tehnicilor
mai sus menionate. Poate fi propus ca o alternativ n cazul n care tehnicile anterioare nu au
un rezultat convingtor.
Dezavantaje: ntrzie tratamentul, n cazul actului chirurgical morbiditatea este crescut la copii
fragili.
Avantaje: material suficient cantitativ pentru diagnostic cu topografie precis, studiu citologic
clasic, fragment fixat prin procedee de fixare, studiu de microscopie electronic facultativ, studiu
citogenetic, este necesar ca. 1cm3 de esut.
n concluzie este necesar n toate tehnicile un studiu extemporaneu al produselor
recoltate. Studiul histologic standard este prioritar, concgelarea materialului reprezentnd o a
doua prioritate.

STRATEGIA TERAPEUTIC N TUMORILE ABDOMINALE MALIGNE

n prezent exist 3 arme terapeutice: chimioterapia, chirurgia i radioterapia.
Chirurgia are locul su precis n terapia tumorilor n centrele specializate, cu protocoale
precise.

NEFROBLASTOMUL
Poate debuta cu semne biologice i imagistice pozitive sau negative. nainte de ase luni
tumorile renale sunt cel mai adesea benigne.
n stadiu I tratamentul se rezum la chirurgie, urmat de chimioterapie n doze adecvate
minimum 6 luni. Dup vrsta de 6 luni tumorile renale sunt cel mai adesea maligne.
Chimioterapia preoperatorie dureaz 4 sptmni dac tumora este localizat (vincristin,
actinomicin) i 6 sptmni preoperator dac exist metastaze (adriamicin).
n cazul stadiului I cu grad mic histologic nu este necesar tratamentul preoperator
chimioterapic. n grad intermediar histologic i stadiul I necesit dou cure chimioterapice.
Stadiul II, grad mic histologic sau grad intermediar, fr ganglioni necesit chimioterapie
postoperatorie timp de 27 de sptmni, cu iradiere complementar (15 Gy) a lojei renale.
Dac histologic malignitatea este mare gr II, III, bolnavul necesit 12 cure de
chimioterapie cu iradiere complementar.

NEUROBLASTOMUL
Diagnosticul este afirmat pe histologie sau citologie. Puncia-piobsie sub ghidaj ecografic
sau scaner permite diagnosticul.
Trei probleme sunt clare:
copilul are mai puin de un an;
neuroblastomul este operabil per primam fr sechele (fr leziuni renale, ale

11

tubului digestiv i organelor adiacente) cu exerez macroscopic complet;

amplificarea oncogenei N-myc n genomul tumoral necesar recuperrii ADN-ului
celular pentru analiz.
Drogurile eficace n neuroblastom sunt ciclofosfamida asociat la adriamicin i sruri de

platin.
Pentru copilul mai mare de un an
n neuroblastomul localizat, dac exist criterii de operabilitate (decizie multidisciplinar)
este indicat chirurgia per primam. Tratamentul postoperator depinde de calitatea exerezei i de
amplificarea N-myc. Dac exereza a fost macroscopic complet i N-myc nu este amplificat,
copilul nu va primi chimioterapie postoperatorie, dar va fi supravegheat.
Dac N-myc este amplificat, copilul va primi 6 cure de chimioterapie (18 sptmni).
Dac exist ganglioni atini i N-myc amplificat este indicat chimioterapia amplificat cu gref
medular.
n neuroblastoamele localizate care arat o tumor inoperabil (decizie multidisciplinar)
chimioterapia trebuie s reconverteasc tumora ntr-un stadiu de operabilitate.
Atitudinea terapeutic postoperatorie depinde de calitatea exerezei i amplificarea Nmyc. n corpul neuroblastoamelor metastatice nu se pune problema operabilitii. Chirurgia
depinde de chimioterapie ct mai complet, masiv cu autogref medular i radioterapie
tumoral i a ariilor ganglionare.
Pentru copilul sub un an
Strategia este puin diferit datorit fragilitii acestor copii i prognosticului bun la
aceast vrst. Operabilitatea i amplificare oncogenei N-myc este la fel de important.
Pentru neuroblastoamele localizate atitudinea este aceeai ca i la copilul mare, dar
chimioterapia este mai puin agresiv i nu va fi folosit dect postoperator indiferent de calitatea
exerezei. n caz de amplificare a N-myc atitudinea va fi aceeai ca la copilul mare.
n cazul neuroblastoamelor 4S (metastaze hepatice, medulare, tegumentare, dar fr
metastaze osoase) i tumora primitiv stadiile I II beneficiaz de chimioterapie eficace,
radioterapie hepatic, chirurgia tumorii primitive realizndu-se ntr-un al doilea timp.

LIMFOMUL MALIGN NON-HODGKINIAN ABDOMINAL

90% din cazuri corespund limfomului Burkitt. Diagnosticul este citologic prin citopuncie.
Bilanul se face n urgen (puncie lombar, dou puncii pentru mielogram). Chimioterapia
trebuie s nceap n primele 12 ore de la stabilirea diagnosticului.
Tratamentul nu este chirurgical, dar chirurgul poate fi pus n dou situaii:
poate fi solicitat pentru chirurgia unei tumori reziduale dup chimioterapie. n cazul
unei tumori veritabile (prezena celulelor tumorale) se va intensifica chimioterapia n
cazul unui reziduu fibros copilul poate fi considerat ca vindcat complet;
Rareori chirurgul este pus n faa unei invaginaii la un copil de 5 7 ani care oblig
la un gest chirurgical, o rezecie chirurgical iniial a tumorii cu localizare ileo-cecal
i prelevarea din primele staii de releu ganglionare.
Exereza larg este contraindicat n faa unui limfom ntins. Modalitile chirurgicale nu
trebuie s ntrzie chimioterapia mai mult de 48 de ore.

HEPATOBLASTOMUL I HEPATOCARCINOMUL
Chirurgia reprezint un tratament crucial n aceste afeciuni, dei supravieuirea este de
10 30%. Chimioterapia asociat la chirurgie este sursa de supravieuire n cazul
hepatoblastomului fr metastaze. Mai mult de 50% din copii sunt diagnosticai n stadiul
inoperabil. Tratamentul ncepe cu chimioterapie, prin care se ncearc reducerea volumului
tumoral, iar imageria poate da informaii dup chimioterapia reducional asupra raporturilor
vasculare i operabilitii.

12

TUMORILE GERMINALE ABDOMINALE

Sunt reprezentate de teratoame maligne n primii doi ani de via i de tumori ovariene
dup vrsta de 10 ani. Acestea din urm sunt n 75% din cazuri tumori de sac vitelin secretante
de -fetoproteina; 15% reprezint seminoame, iar 20% au alte origini.
Chirurgia acestor tmori secretante sau nu trebuie s fie complet i nedelabrant.
n practic chirurgia tumorilor ovariene poate fi complet, markerii fiind supravegheai, iar
chimioterapia va fi instituit n cazul reascensiunii titrului acestor markeri.
n toate celelalte cazuri chimioterapia trebuie nceput dup biopsie chirurgical, mai ales
n tumorile nesecretante. Drogurile majore sunt Cisplatinul i Bleomicina.
Chirurgia ntr-un al II-lea timp dup chimioterapie va face exereza organului atins iniial
sau a reziduului tumoral.

RABDOMIOSARCOMUL
Este o tumor fr nici o caracteristic biologic sangvin (nu are markeri). Histologia
este indispensabil prin biopsie percutan sau biopsie chirurgical clasic.
Chimiosensibilitatea acestei tumori a permis evitarea unei chirurgii mutilante.
ntr-un al doilea timp va fi aplicat chirurgia dac este posibil sau iradierea n cazul n
care chirurgia este imposibil sau foarte delabrant.
CONCLUZII:
Chirurgia are un rol esenial n tratamentul acestor tumori, dar n cadrul unei strategii
multidisciplinare, pentru c n afara unei astfel de strategii, chirurgia poate avea efect invers,
adic poate duce la agravarea prognosticului acestor tumori.

PRINCIPALELE TUMORI MALIGNE ALE COPILULUI

NEFROBLASTOMUL
Introducere
Tumor malign a rinichiului cu punct de plecare celulele renale embrionare (proliferare a
blastemului metanefrogenic fr difereniere tubular sau glomerular), constituind o tumor
solid, frecvent ntlnit la copil (8% din tumorile solide, 80% din cancerele genito-urinare). 2/3
din tumori apar ntre 2 i 6 ani, 20% nainte de 2 ani, 14% ntre 6 i 10 ani.
Nefroblastomul este asociat adesea cu alte anomalii concenitale, n particular aniridie,
hemihipertrofie corporeal, sindrom Wiedeman Beckwith (visceromegalie renal, hepatic,
pancreatic, a gonadelor, macroglosie, omfalocel, retard mintal). Se cunosc anomalii
cromozomiale asociate frecvent: deleie 11P15 i 11P13.
Anatomopatologie
Nefroblastomul este o tumor cu cretere rapid ce poate invada tardiv calea excretoare
superioar. Invadarea venoas este posibil ca n carcinomul renal clasic.
Descoperirea clinic
Nefroblastomul este descoperit cel mai adesea ca o tumor lomboabdominal. Aceast
tumor are reputaia de a fi fragil, de aceea examenul clinic va fi efectuat cu blndee.
Hematuria macroscopic este rar, cea microscopic fiind ntlnit n 25% din cazuri.
Pot apare dureri legate de aceast tumor cu alterarea strii generale, febr, vrsturi,
anorexie.
Diagnosticul se pune pe asocierea ecografiei cu tomodensitometrie. Ecografia este
primul examen care pune n eviden o leziune renal voluminoas. De asemenea poate pune n
eviden invadarea venei renale sau a cavei, adenopatiile i metastazele hepatice. Examenul
tomodensitometric confirm diagnosticul, explornd totodat i rinichiul opus.
Radiografia abdominal simpl poate releva calcificri periferice n coaj de ou.

13

Urografia intravenoas regsete asocierea rinichi tumoral rinichi mut n caz de

obstrucie a cilor urinare superioare, mai rar obstrucia venei renale cu distrucia parenchimului
renal.
Rezonana magnetic nuclear ofer aceleai relaii ca i tomodensitometria i nu este
de necesitate.
Evoluie
Este local n loja renal, apoi venoas i limfatic. Extensia hematogen atinge de
obicei pulmonul, rar ficatul osul i creierul.
Stadializarea nefroblastomului:
Stadiul I: tumor limitat la rinichi, complet rezecabil chirurgical.
Stadiul II: tumor depind rinichiul, dar rezecabil.
Stadiul III: prezena de esut rezidual la nivelul abdomenului (exerez incomplet) sau ruptur
peroperatorie.
Stadiul IV: metastaze hematogene.
Stadiul V: tumor bilateral.
Diagnostic diferenial
nainte de 1 an se face diagnosticul diferenial cu nefromul mezoblastic sau tumora
Bolande. Aceasta este o tumor benign tratat prin nefrectomie total, fiind prost delimitat.
Dup vrsta de un an diagnosticul diferenial se face n principal cu neuroblastomul care se
distinge prin calcificri intratumorale ntlnite n 2/3 din cazuri, creterea acidului vanilmandelic
urinar n 95% din cazuri i prezena pe medulogram la 2/3 din cazuri a celulelor anormale.
Diferitele forme de hidronefroze (anomalii de jonciune pielo-ureteral, megaureter),
displazia multichistic pseudotumoral sunt relativ uor de diagnosticat ecografic.
Tratament
Chirurgia ncepe cu explorarea abdominal complet printr-o incizie transversal i
constt ntr-o nefrectomie lrgit.
Radioterapia poate fi utilizat preoperator (SUA) sau postoperator pe loja renal (30 Gy),
dar poate duce la sechele, n special de cretere.
Chimioterapia. Produsele cele mai folosite sunt Actinomicina (15 mcg/kg/zi), Vincristina
1,5 mg/m2, Adriamicina 40-60 mg/m2, Epirubicina 50 ng/m2, Carboplatine 600 ng/m2.
Indicaii terapeutice
Sunt precizate datorit marilor studii internaionale ale SIOP (Societatea Internaional de
Oncopediatrie):
chimioterapie preoperatorie;
inutilitatea radioterapiei n stadiul I;
inutilitatea chimioterapiei de ntreinere dup 18 sptmni;
interesul chimioterapiei iniiale dup protocolul Vincristin-Actinomicin DAdriamicin n stadiul IV.

RABDOMIOSARCOMUL DE SINUS UROGENITAL

Rabdomiosarcoamele (RMS) genitourinare reprezint 20% din sarcoamele de esut
conjunctiv la copil. RMS localizate la vezic i prostat reprezint 35% din localizrile
genitourinare, urmnd grupa RMS paratesticulare (38%) i a sarcoamelor vaginouterine (27%).
Raportul biei/fete este 3/1. RMS vezico-prostatice sunt diagnosticate naintea vrstei de
4 ani. Localizrile vaginale se constat naintea vrstei de 2 ani, formele cu localizare uterin fiind
excepionale n copilrie.
Anatomopatologie

14

Aceste tumori provin din esutul mezenchimal nedifereniat ce nconjoar mezonefrosul.

HORN i ENTERLINE (1958) au propus clasificarea histologic n 4 tipuri de rabdomiosarcom:
botrioid;
embrionar;
alveolar;
polimorf.
Primele 2 tipuri sunt mai frecvente n copilrie, tipul III n adolescen, iar tipul IV la adult.
Sarcomul botrioid este un sarcom embrionar sub form de tumori polipoide, lobulate, moi, de
culoare gri-rozate.
RMS de sinus urogenital se dezvolt n structurile submucoasei organului afectat,
infiltreaz secundar muchiul depind rapid limitele organului. Protruzia intraluminal a tumorii
este tardiv, astfel hematuria este rar revelatoare. Extinderea microscopic este mult mai ntins
dect extinderea macroscopic aparent. Extensia limfatic i hematogen este de asemenea
tardiv. Metastazele viscerale apar la nivelul pulmonului, ficatului, oaselor i creierului.
Exist multiple stadializri ale tumorii, dar toate au n comun:
caracterul localizat sau nu la organ;
existena unui reziduu postoperator micro sau macroscopic;
existena prinderii ganglionare.
Aceast stadializare are interes pentru o chimioterapie fr explorare chirurgical
prealabil.
Clinica
Din punct de vedere clinic separm rabdomiosarcoamele vezico-prostatice de cele
vagino-uterine.
RMS vezicoprostatice
La copil semnul revelator cel mai precoce este o disurie cu evoluie rapid ce conduce la
retenie acut. Ea este precedat de semne de iritabilitate vezical. Uneori este vorba ns de o
tumor abdominal voluminoas cu tulburri respiratorii la nou-nscut i sugar. Hematuria, febra
i anuria, tulburrile digestive sunt semne rare i tardive.
La fetie RMS botrioid al vezicii poate prolaba prin meatul uretral.
RMS la fetie
Sunt n principal sarcoame botrioide ale vaginului, diagnosticul fiind uor de stabilit cnd
tumora de aspect caracteristic prolabeaz rpin orificiul vulvar. Astfel se pot asocia tulburri
micionale cu dureri abdominale genernd un tablou de tumor suprapubian.
Localizrile uterine cu metroragii cu eliminare de esuturi tumorale se pot observa la
adolescente i femei adulte.
Diagnosticul i bilanul de extensie
Diagnosticul clinic se stabilete prin palpare i tueu rectal sub anestezie general. De
asemenea pentru diagnostic sunt necesare ecografia vaginografia, examenul endoscopic al
vezicii i vaginului cu prelevare de material bioptic. Biopsia se poate lua i pe cale abdominal.
Bilanul de extensie necesit CT toracic i cerebral, scintigrafie osoas i puncie
medular (dup unii autori, sistematic).
Tratament
Chimioterapia a modificat tratamentul RMS de sinus urogenital, modificnd astfel i
prognosticul n ceea ce privete calitatea vieii i nu vindecarea.
Chimioterapia
Este utilizat de prim intenie n toate cazurile. Protocolul iniial este VAC (Vincristin,
Actinomicin, Ciclofosfamid) sau ZUCKER. n caz de ineficacitate se vor asocia VAC +
Adriblastin sau VAC + Metotrexat + Bleomicin + Doxorubicin. Cura se efectueaz timp de 5
zile la 2 sau 4 sptmni, durata tratamentului fiind de 18 28 luni.

15

Radioterapia
Indicaiile radioterapiei i dozele au diminuat dup utilizarea chimioterapiei. Poate fi ns
utilizat complementar la chimioterapie i chirurgie.
Radioterapia cu doze de 45 Gy se va aplica timp de 4-5 sptmni pe reziduul tumoral
sau pe ariile ganglionare metastatice. La copilul sub 5 ani nu se vor depi 40 Gy.
Chirurgia
Chirurgia de larg exerez, mutilant era folosit nainte de era chimioterapiei. Actual
este utilizat chirurgia cu gesturi limitate, neinvalidante, destinat focarelor insuficient sterilizate
de chimioterapie i const n cistectomii sau colpectomii pariale, prostatectomie radical, ablaia
metastazelor.
Indicaii i rezultate
Peste 75% din tumori rspund la chimioterapie. Protocolul VAC este utilizat iniial cu
reevaluare clinic la fiecare ciclu, cu biopsie, dac este necesar, la 2 cicluri. Dac nu se
constat semne de diminuare tumoral sau din contr, se constat progresia tumorei se modific
protocolul VAC prin asocierea cu doxorubicin-cisplatin.
Dup 8 sptmni de chimioterapie ar trebui s se constate o diminuare tumoral de
50%. Dup 16 sptmni se va face o evaluare complet i dac se constat c tumora este
sterilizat se continu chimioterapia nc 18-24 de luni. n caz contrar se trece la exereza
chirurgical total sau parial, completat cu radioterapie n exerezele incomplete.
ntr-un numr foarte mic de cazuri nu se poate evita o pelviectomie anterioar sau total,
surs de infirmitate definitiv.
Prognostic
RMS botrioide ale copilului descoperite n stadiul IV, cu metastaze au un prognostic de
supravieuire de 50%. Prognosticul RMS de sinus urogenital depinde de precocitatea
diagnosticului, bilanul de extindere, supraveghere pe termen lung.
CONCLUZII
Natura tumorilor abdomino-pevine la copil este variabil, diagnosticul pe semne de
orientare, sediu, consisten permind diagnosticul preciznd tratamentul prognosticul.

DE REINUT!

Palparea abdomenului trebuie fcut sistematic la copil n cadrul tuturor examenelor

medicale;
Tumora de flanc drept nu este neaprat hepatomegalie, la fel pentru flancul stng splenomegalie. Sunt mai adesea de origine renal dect hepatic sau splenic;
Diangosticul etiologic de TAP este ghidat de:
o cutarea semnelor de orientare;
o sediul retro-, intraperitoneal sau pelviabdominal;
o consistena tumorii.
Biopsia unei tumori abdominale la copil este inutil cel mai adesea sau chiar periculoas.
Nu poate fi avut n vedere dect dup eliminarea unui nefroblastom.

16